Glomerulopatia Membranoproliferativa

Glomerulopatia membranoproliferativa
Prof. Dr. M. Voiculescu
Centrul de Medicina Interna – Nefrologie

Institutul Clinic Fundeni
GMP. membranoproliferativa
Glomerulopatia difuza mesangiocapilara

(GMP membranoproliferativa)
Definitie GMP caracterizate prin:

- afectarea tuturor sau majoritatii glomerulilor
- ingrosarea peretelui capilar datorita
prezentei depozitelor
interpozitia mesangiului (dublu contur)
- proliferarea celulelor mesangiale
- proliferarea matricei mesangiale
M. Voiculescu - 2005
Glomerulopatia difuza mesangiocapilara

(GMP membranoproliferativa)
Se descriu 3 tipuri histologice:

- tipul I: depozite subendoteliale
- tipul II: depozite intramembranoase
- tipul III: depozite subepiteliale
Glomerulopatia difuza mesangiocapilar tip I

(GMP membranoproliferativa cu depozite subendoteliale)
Definitie:
- GMP proliferativa difuza
- cu depozite subendoteliale
Epidemiologie:
- cea mai frecventa dintre GMPMSC
- adolescenti si adulti
-B=F
- caucazieni > alte rase
Etiologie
1. Primitiva
2. Secundara
- Boli infectioase - Vasculite
- VHB, VHC - LES
- HIV - s. Sjogren
- endocardita infectioasa - crioglobulinemie mixta
- sunt ventriculoatrial infectat - purpura Henoch-Schonlein
- streptococ
- Neoplasme - Diverse
- limfoame - sarcoidoza
- mielom - drepanocitoza
- carcinom - s. hemolitic-uremic
- GMP dependenta de cromozomul X
Microscopie optica
- Hiperplazie mesangiala
- Cresterea matricei mesangiale
- Interpozitie mesangiala
- Duplicarea MBG
- Depozite subendoteliale
- Hiperplazie endoteliala
- Capilarul are lumenul ingustat
- Ingrosarea peretelui capilar
- Dublu contur
Microscopie optica (1)
aspect de dublu contur al peretelui capilar

Imunofluorescenta (1)
- depozite granulare, lineare

- localizare subendotelial
- prezenta de C3, C1q, C4, C2
- IgG, IgM
- Fibrina
- Imunofluorescenta
Microscopie electronica
- mesangium expandat cu depozite

- podocitele au pedicelele reduse
- lamina densa este subtire si uniforma
- spatiul subendotelial larg si ocupat de celule si matrice
mesangiala
- depozite dense subendoteliale
Microscopie optica si electronica (1)
Patogenie (1)
1. Imunologica
a) Mediata de complexe imune

CIC prezente
este activat C (1/3 – 1/2 au C3 scazut)
C este invariabil prezent
crioglobulinemie
antigene virale si bacteriene prezente
b) Mediata celular
nu este clar rolul limfocitelor T
Patogenie (2)
a) Mecanisme imunologice
2. Rolul complexelor imune
- complexe imune circulante
- crioglobuline prezente
- antigene VHB si asocierea cu diverse infectii
Patogenie (3)
b) Mecanisme nonimunologice
- Rolul trombocitelor
c) Mecanisme patogenice
- Rolul HTA
- Rolul proteinuriei
- Rolul dislipidemiei
Clinic
- Proteinurie  s. nefrotic (masiv; impur), (80-100%)

- Hematuria macroscopica (15-20%)
- HTA (75%)
- IRC (40%)
- S.nefritic (100%)
- Evolutie agresiva:
- remisiunile sunt rare
- 50% decese
- Factori de prognostic defavorabil:
- HTA
- s. nefrotic
- IRC
- prezenta semilunelor M. Voiculescu - 2005
Laborator
- Proteinurie  sindrom nefrotic (2/3)

- Edeme
- Hematurie
- HTA
- Sediment urinar anormal cu:
eritrocitele, unele dismorfice
cilindrii hematici
- evolutie lent progresiva cu
supravietuirea la 10 ani de 50-60%
- remisiuni spontane
Tratament
1.Etiologic
2. Patogenic:
a) Corticosteroizi
20-30% raspund complet la o singura cura
20-40% raspund incomplet, cu  proteinuriei
b) Corticosetroizi si imunosupresive
60% raspund la Metilprednison + Clorambucil
c) Ciclosporina
d) Anticoagulante
e) Antiagregante trombocitare
3. Simptomatic M. Voiculescu - 2005
GMP mesangiocapilara tip II

(GMP membranoproliferativa cu depozite dense, intramembranare)
Definitie
- GMP proliferativa difuza
- Cu depozite dense in MBG
- Prezenta in ser a factorulrui C3 nefritic
Epidemiologie
- Mai rara fata de tipul I (15-30%)
- Asociata lipodistrofiei
- MBG ingrosata
- Depozite dense in MBG a:
- capsulei Bowman
- tubilor
- retinei
- Dezvoltarea mesangiumului uneori cu aspect lobular
aspect lobular al glomerulului

- Imunofluorescenta
- C3 si properdina sunt prezente:
in MBG, de-a lungul peretelui capilar, ca 2 linii paralele (aspect de
de cale ferata)
in mesangium
- IgG, IgM
- Imunofluorescenta
- Imunofluorescenta
- depozite dense in lamina densa

- depozitele nu sunt granulare si sunt deosebit de dense
- depozitele se gasesc si in:
- MBG
- MB tubulara
- mesangium
- depozitele contin glicoproteine ale MBG modificate
biochimic sau un compus lipidic. Nu s-au identificat Ig, C
sau C3
- ingrosarea MBG
- dezvoltarea celulelor si matricei mesangiale M. Voiculescu - 2005
Microscopie electronica (1)
Microscopie electronica (2)
Patogenie
a) Mecanisme imunologice
1. Rolul complementului
- C activat
- C3 intotdeauna  in ser si prezent in leziuni
- factorul C3 nefritic (40-70%)
IgG autoanticorp
blocheaza C3b inactivatorul si secundar amplifica actiunea C3
convertazei (C3bBb)
Complementul
Complementul
- M. Voiculescu - 2005
Patogenie
b). Rolul factorului genetic

- asocierea lipodistrofie partiala, factor C3 nefritic prezent, C3 seric scazut
are caracter familial
Diagnosticul diferential intre tipul I si tipul II

de GMP MSC
Tipul I Tipul II
Varsta Mai in varsta Mai tineri (<20ani)
Nivelul C3 Scazut rar Scazut frecvent
C3NF Prezent rar Prezent frecvent
Lipodistrofie Absenta Prezenta
Depozite Subendoteliale Intra MBG
Diagnostic pozitiv
- adolescent
- sex feminin > masculin
- lipodistrofie
- proteinurie / s. nefrotic
- retentie azotata
- factorul C3Nefritic prezent
- hipocomplementemie (C3 scazut)
Tratament
- nu exista un tratament specific

- tratament patogenic al s. nefrotic
- tratament substitutiv: dialiaza
GMP mesangiocapilara tip III

(GMP membranoproliferativa cu depozite subepiteliale)
Definitie
- GMP difuz proliferativa
- cu depozite subepiteliale
Epidemiologie
- varstnici > tineri
Microscopie optica
- glomerulii sunt discret mariti si cu hipercelularitate

redusa
Imunofuorescenta
- depozite granulare formate din:

properdina
C3
- localizate
- de-a lungul peretelui capilar
- in mesangium
- sunt prezenti tepi subepiteliali

- membrana bazala este rupta, electiv la nivelul laminei
densa
Clinic
- proteinurie (60 - 70%) s. nefrotic (15 - 20%)

- HTA (75%)
- IRCr:
- la 5 ani: 40%,
- la 10 ani: 35%
Tratament
1. Tratament etiologic
2. Tratament s. nefrotic
3. Tratament patogenic
- Ciclofosfamida + Dipiridamol + Warfarina
- Dipoiridamol + Warfarina
- Dipiridamol + aspirina
- Aspirina
Toate programele terapeutice = ineficace
4. Tratament simptomatic

Glomerulopatia Membranoproliferativa

Încărcat de

Informații document

Titlu original

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Glomerulopatia Membranoproliferativa

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Glomerulopatia membranoproliferativa

Prof. Dr. M. Voiculescu

Centrul de Medicina Interna – Nefrologie

Glomerulopatia difuza mesangiocapilara

Definitie GMP caracterizate prin:

Glomerulopatia difuza mesangiocapilara

Se descriu 3 tipuri histologice:

Glomerulopatia difuza mesangiocapilar tip I

Microscopie optica (1)

aspect de dublu contur al peretelui capilar

Microscopie optica (2)

- depozite granulare, lineare

- mesangium expandat cu depozite

a) Mediata de complexe imune

- Proteinurie  s. nefrotic (masiv; impur), (80-100%)

- Proteinurie  sindrom nefrotic (2/3)

GMP mesangiocapilara tip II

Microscopie optica (1)

Microscopie optica (2)

aspect lobular al glomerulului

Microscopie optica (3)

Microscopie optica (4)

- depozite dense in lamina densa

Microscopie electronica (1)

Microscopie electronica (2)

b). Rolul factorului genetic

Diagnosticul diferential intre tipul I si tipul II

- nu exista un tratament specific

GMP mesangiocapilara tip III

- glomerulii sunt discret mariti si cu hipercelularitate

- depozite granulare formate din:

- sunt prezenti tepi subepiteliali

- proteinurie (60 - 70%) s. nefrotic (15 - 20%)

S-ar putea să vă placă și