LES

Boala de etiologie necunoscuta caracterizata

printr--un proces inflamator difuz – afecteaza mai
printr
multe tesuturi,
tesuturi, organe
organe,, sisteme.
sisteme.
-Asociaza productia unei gama variate de auto
auto--Ac
implicati in distrugeri celulare de tip R.I. – citolitica
sau formare de CI
- Polimorfism clinic si biologic, evolutie cu
exacerbari si remisiune
• Incidenta :

» Apare la oice varsta

varsta,, max. 15
15--45 ani

↓ sub 10 ani si peste 50ani

» F/B = 5-
5-9/1 perioada genitala activa

3/1 tineri/
tineri/varstnici

» Prevalenta
Prevalenta:: 15
15--50/100000/an
 Etiologia – necunoscuta =
Factori declansatori/favorizanti
• 1. F. genetici:
genetici:
» A) Agregarea familiala : rudele de gradul I
= 6-
6-8x mai frecvent LES frecventa crescuta
a bolilor autolimune in aceste familii
» B) gemenii monozigoti : 50% concordanta
LES
» C) ↑incidentei unor markeri genetici :
HLA – A1, B8, DR, DQ
- DR2 = R.I. exagerat la Ag nucleare
- DR3 = induce hiperactivitate
imuna, generalizata
• D) Deficiente genetice ale C2 si C4 :
- ↓neutralizarea/clearanceul
Ag non-
non-self
- gene vecine cu HLA – Dr 3B8
• E) Deficienta genetica in acetilarea
hepatica a medicamentelor :
- acetilatori lenti in LES
- deficienta in exprimare TNF
alfa
 2. F. hormonali :
• Preponderenta femenina/
femenina/ per. Activa genital
• ↑ C% metabolitilor estrogeni
• ↑ C% de prolactina
• Agrevarea LES – contraceptive orale/sarcina

Rolul imunomodulartor al hormonilor : ↑

estrogeni / ↓ androgeni
Hormonii estrogeni :
- ↓ LTsCD8+
- ↓ capacitatea de clearance al CI al
Mcf
- ↑ productia de Ac anti-
anti-ADN
 3. F. de mediu :
• a) Razele UV :

» modificarea AND keratinotice

epiderm

» ↑ productia de IL-
IL-1 din
keratinocitecu stimulare LT si LB =
Ac anti-
anti-AND

» Declanseaza puseul de LES

• b ) Infectiile virale :
» C% I Ac anti-
anti-rujeola, rubeola, EB,
parainfluenta
» R.X ale Ac din LES cu structuri
virale (retrovirusuri) – mi? imetism
molecular
» Modificarea structurilor celulare =
Ac
» ↑ expresie MHC-
MHC-II pe cel. Accesorii
» ↑ activitatea LT
» Structuri virale in L/epiteliu
glomerular
• c) Superantigene microbiene : enterotoxine +
stimularea LT, LB policlonala
• d) Medicamente :
» Induc : hidralazina, procainamida,
HIN
» Agraveaza : saruri Au,
anticonceptionale
• e) Deficiente in mecanismul apoptozei ↑ I
eliminarea LT
 Patogeneza
• Autoimunitate pe teren modificat genetic/dobandit
• A. Anomalii imune
– 1. Hiperreactivitatea LB :
» Pe toata durata bolii ( activa/remisiune)
» Prin stimulare policlonala ( cantitate ↑ de
Ag ) si specifica ( ↓ LTs si ↑ LTh )
– 2. Deprimare LTs :
» Prepoderent per. Activa LES
» Deficit castigat = Ac anti
anti-- limfocite
» Conduce la ↑ LThCD4+ = ↑ productie de
Ac
» ↓ NK
• Auto Ag :
» Activarea policlonala LB
» Raport LTh
LTh/LTs
/LTs alterat
» Mimetism molecular (R X)
» Modificarea selfului ( AND expus la
UV reactioneaza cu Ac anti-
anti-AND )
» Deficiente ale sistemului idiotip-
idiotip-
antiidiotip = secretie necontrolata de
AC
• Auto Ac anti - :
– Ag specifice :
» Pe S2 celulelor ( L, H, Tr )
» Din structura m. cel.
– Ag. Nespecifice :
» Nucleare ( 95% )
» Citoplasmatice
» Circulante
• Ac anti-
anti-nucleari :

» ADNds ( nativ )

» ADNss

» ADNds + ADNss

» ARN

» Nucleoproteine, histone,

glicoproteine nucleare solubile

• Ac anti – AND = ADN slab AG
apar ca urmare a RX cu
alte Ag si prin activare
policlonala a LB
• Forme :
» Anti – ADNds = 60% - 80%,
specificitate mare LES
corelatie cu activitatea
bolii/lez. Renala
» ADNss = aparitie si in alte boli
» ADNds + ss = C% mare in Les, ↓ in
alte boli
• B) Ac antihistone : cel mai frecvent in LES
• C) Ac anti-
anti-glicoproteine nucleare solubile :
– Anti
Anti--SM = specificitate I LES
LES,, 30% -
marker
– Anti
Anti--Ro = 30% -40% LES + Sj
Sjögren,
ögren,
LES neonatal severitatea LES, la ½ din
cei cu C3↓
– Anti
Anti--La = rar in LES, frecvent in
Sjögren
Sj ögren
– Anti
Anti--RNP
RNP--Ul = BMTC
• 2. Ac anti-
anti-citoplasmatici :
» Anti ARN monocatenar
» Anti
Anti--ARN transfer
» Anti
Anti-- RNP ribozomala
» Anti
Anti--proteina P ribozomala
( frecvent in LES + af. Psihica)
– Ac anti :
» Hematii ( 10% - 65%, fixeaza C3,
activi la cald)
» Trombocite
» Limfocite ( mai ales anti – LTa),
anti – cel. nervoasa
• 3. Ac circulanti :

» Anticardiolipina = falsa R. lues

» Anticoagulanti circulanti ( 10% - 15% )

( VIII, IX, X, antitrombina III)

• 4. Ac antifosfolipide :

» Din m. cel.

» Tromboze, avort spontan

 B. Leziuni imune
• A) R. citolitica (II) – Ac specifici anti
hematie/L/Tr/m.b.glom./ cel.nerv.
• B) R. prin CI (III)
» Circulante →depunere
» In situ : ADN (IgG, IgM)/heparan-
IgM)/heparan-
sulfat/laminina
– ↓ epurarea CIC :
» ↓ nr. R Fc ‫ ﻻ‬pentru IgG : hematii si Mcf →
» ↓ fagocitarea CIC = depunere tisulara = activare
C3, atragere + activare PMN = enzime
lizozomale = inflamatie c.
– ↓ nr. R Fc ‫ = ﻻ‬coordonata genetic ( HLA-
HLA-
DR22/DR3
DR /DR3)
– Depunerea CI = vase →vasculita/tesuturi = af.
glomeruli
 Anatomie patologica
• Leziuni caracteristice =
» fibrinoidul : material amorf
eozinofil, contine fibrina/Ig, C3,
corpi hematoxilinici ( resturi nc),
depus pe vase/seroase/f. colagen
• 1. Vasculita : v. mici/mari
PMN + edem periartriolar
→infiltrat cu mononc. + fibrinoid
• 2. Tegument :
– A) Lez. Specifice :
» Acute : - eritematoase : epiderm
subtiat, cel. Bazale vcuolizate,
degenerescenta m.b., infiltrat
inflamator + edem in derm, Ig + C3 la
jonctiunea derm/epiderm
- buloase : decolare subepidermica
» Subacute : papule-
papule-eritem
eritem--scuamoase
(psoriaziforme)
» Cronice : discoide = hiperkeratoza =
eritem, atrofie derm, dopuri cornoase,
infiltrat inflam, jonctiunea d-
d-e
perifolicular

– B) Lez. Nespecifice : vasculita

leucocitoclazica
• 3. Splina : fibroze concetrince “in bulb de ceapa
in jurul a. centrale si 4 penicilare
• 4. SNC :
» Microinfarctizari/hemoragii prin
vasculita necrotizanta
» CIC depuse in plexul coroid
• 5. Cordul :
» Pericardita/miocardita interstitiala
» Endocardita Limbman/Sacks =
vegetatii nebasteriene Vm ( risc
suprainf)
» Coronarita lupica – ATS coroniana
precoce/grava accentuata de
corticoterapie
• 6. Rinichi : Nefrita lupica (OMS 2004)
– Tip I : GN mezangiala minima
– Tip II : GN mezangiala proliferativa
– Tip III : GN focala
( segmentala/proliferativa)
– Tip IV : GN difuza
» Fara lez. segmentale
» Cu lez. necrozante active
» Cu lez. active si scleroase
» Cu lez. scleroase
– Tip V : GN membranoasa ( pura/asociata cu
tip II, III, IV)
– Tip VI ; Scleroza glomerulara avansata
 Clasificarea histologica

• Lez. Active Lez. Cronice

Proliferari cel. Scleroza glomerulara
Necroza fibrinoida Semiluni fibroase
Semiluni subepiteliale Atrofie tubulara
Infiltrate leucocitare Fibroza interstitiala
Trombi hialini
 Simptomatologie
• Debut :
» Brusc, zgomotos, manifestari
pluriviscerale
» Insidios, afectare monosistematica
cu extindere ulterioara
• Factori declansatorii :
» Soare (UV), sarcina, stres, etc.
• Semne generale :
» la debut/perioada activa
» Fatigabilitate, astenie
» Febra (dd cu PR) – raspuns prompt
P, AINS
Nu = infectie
»↓G
» Inapetenta/anorexie
 Manifestari specifice :
• I. M. Articulare :
» 90%
» Poliartrita simetrica
simetrica,, artic.
artic. mici
(subac
subac././cr
cr))
» Redoare matinala mai mica (50%)
» Absenta eroziunilor/
eroziunilor/distructiilor
osteo--cartilaginoase
osteo
» Tumefactii articulare = inflamatie
parti moi periartic.
periartic. si capsulo-
capsulo-
ligamentare
 II. M. Musculare
• Miozita lupica (dgs. EMg, biopsie, rar ↑ CPK)
• Mialgii, hipotrofie musculara, astenie
musculara

III. M. osoase:

• Osteonecroza aseptica : cap femural/humeral,

carp, MC
• Vasculita/coticoterapia
• Asimptomatica = imagistica (Rgf, RMN, TC)
IV. M. cutaneo-
cutaneo-mucoase :
• 80
80%,
%, dgs
dgs.. Precoce
• A) Eruptia eritematoasa faciala “in aripi de
fluture””- vespertilio:
fluture vespertilio:
» Pometi+dorsul nasului fara
afectarea santului nazo
nazo--labial
(eritem fix, plat/
plat/supradenivelat
supradenivelat))
» Aparitia
Aparitia//exacerbare dupa
expunerea la
soare/independent
soare/independent (LES)
cutanat acut
acut==40
40%)
%)
• b) Lupusul discoid cronic :
» Localizat (scalp, fata, pavilion
ureche, brate, spate
» Afectarea cutanata asemanatoare
LES
• Eritem circumscris – papuloscuamos –
hiperkeratoza – atrofie (hipopigment)
• Lez. Cutanata fara modificari serologice
autoimune/evolutie LES
• c) Eruptii urticariene
• d) Fotosensibilitate : eritem zonele expuse la
soare (frunte, barbie)/vasculita Ac anti-
anti-Ro+
• E) Vasculita :
» Ulcere gambiere perimaleolare
» Eritem+edem periunghial, necroze
parcelare pulpa degetelor
» Livedo reticularis, S. Raynaud = Ac antu-
antu-
fosfolipidici
» Prupura palpabila, petesii echimoze
» Ulceratii mucoasa nazala/bucala
(sept/palat moale-
moale-dur) nedureroase
• F) Alopecie.
» Parcelara (majoritatea, la debut), par rupt
la distanta de emergenti
» Difuza/permanenta (L. discoid) –
secundara terapiei
» reversibila
 V.M.
V.M. Pleuro-
Pleuro-pulmonare
pulmonare:
• A) Pleurezie :
» Cca. 30%, uni/bilaterala
uni/bilaterala
» Simptomatologie discreta (pleurita)
» Serofibrinoasa – exudat (anti
(anti--AND,
↓C3, cel. LE+, CI, limfocite)
» Raspuns + la
corticoterapie/prognostic bun
(cantitate mare = inferctioasa)
• B) Pneumonia ac. care evolueaza
• C) P.I.F.:
» Difuza, frecvent asimptomatica
» Dispneee/tuse seaca (sputa
hemoptoica) crepitante baze
» Functionala: DRR, tulburari de
difuziune (bloc A-
A-C) = HTP
» Rx : fibroza bazala difuza reticulo-
reticulo-
nodulara
» Evolutie buna sub corticoterapie
 VI. M.C-V
• A) Pericardita :
» 1/3 din bolnavi (poliserozita)
» F. rar tamponada/pericardita
constrictiva
» Evolutie buna sub corticoterapie
• B) Miocardita :
» T0, tahicardie, T ritm/conducere
» I. cardiaca (HTA renovasculara)
» Asociere frecventa cu miozita si
serozita
• C) Endocardita Libman-
Libman-Sacks:
» Im/Ao, prolaps Vm (leziuni de
cordaj)
» T0, sulfu sistolic, anemie
• D) Coronarita lupica : IMac frecvent (vasculita
+ CST)
• E) Tromboflebite superficiale/profunde = Ac
anticoagulanti in ser preponderent in m. inf.
→TEP
• F) Tromboze arteriale : cerebrale si membre
• VII. M. digestive :
– Greata, varsaturi, inapetenta
– Dureri abdominale:
» Vasculita mezenterica – perforatie
» Peritonita/serozita +/-
+/- exudat
» UGD = CST
» Pancreatita = Azatioprina
– hepatomegalie : rar/vasculita – tromboze
venoase
• VIII. Splenomegalie : relativ frecventa (20%, uneori
infarctizari)
• IX. Poliadenopatie :
» frecvent generalizata/laterocervicala
(dd)
 X. M. Hematologice :
• A) Anemie:
» Frecvent moderata
» Normocroma/citara; hipocroma-
hipocroma-
microcitara--hiposiderremica
microcitara
» Hemolitica 50%
• B) Trombocitopenie :
sub 100 000/mm3/inaugurala (purpura,
echimoze, hemoragie cerebro-
cerebro-meningee)
• C) Leucopenie cu limfocitopenie
 XII. M. Renale :
– 60%; prognostic negativ
– Clinic : proteinarie persistenta (70%),
hematurie, cilindrii edeme, HTA, retentie
azotata
– PBR = tipul de nefropatie
– GN difuza : proteinurie peste 3,5g/24h
hematurie, cilindrurie, HTA renovasculara,
IRc, Ac anti-
anti-ADNds, ↓ C3 (SN impur/PBR)
 XII. M. Neuro
Neuro--psihice :
• Semn de gravitate

• Sindrom organic cerebral : anxietate, insomnie,

depresie, tulb,
memorie/orientare/perceptie/intelect/ labilitate
psihica/halucinatii/confuzie/excitatie

• Psihoza lupica : dezorientare temporo-

temporo-spatiala (Ac
anti--proteina P ribozom) (dd cu CST)
anti
• Crize comitiale localizate/generalizate

• Deficit motor central : hemiplegie/hemipareza

• Mielita acuta transversa (rar) : parapareza

• Cefalee severa

• Neuropatie periferica/n. craniene

 XIII. M. Oculare :

• Spasm retinian (vasculita); FO = corpi citoizi

(infarct)

• Glaucom cu unghi inchis/S. sica ( S. Sjögren)

Sjögren)
 XIV. LES si sarcina :
• Efect : agravare LES/declansare puse/
evolutie severa/frecvent ecampsie
• Risc fetal :
» avort spontan
» nastere prematura/fat mort
• Sindromul de lupus neonatal :
» 50% din mame sunt asimptomatice
Ac anti-
anti-Ro la mama = BL. A- A-V gr.
III la fat persistenta canal arterial,
rash
» +Ac anti-
anti-LA (5%), HLA
HLA--B8, DR3
 Laborator
• Anemie :
» normocroma/
normocroma/-- citara
» Hipocrom/miocrocitare
» Hemolitica (T. Coombs+, Ac anzi-
anzi-
hematii+, reticulocitoza, I BI)
• Leucopenie cu limfocitopenie (2500-
(2500-400)
• Trombocitopenie (poate precede cu ani LES) :
refractara la tratament/beningna
• ↑ VSH in puseu ( N=crioglobuline+)
• CPR = N sau f. putin ↑ ( infectii supraadaugate)
• ↓ haptoglobina, ↑ amiloidul A
• ↑ alfa 2 in puseu, hipergamaglobulinemie
policlonala (75%)
• Cel. LE (70%-
(70%-80%):

» PMN cu nc. impinse periferic de

corpusuculul lupic fagocita

» Rozeta lupica

» Corpusculul lupic : nc.lezat de ac

anti--nc/citoplasmatici/masa amorfa
anti

expulzata si fagocitate de PMN

• AutoAc : imunoflorescenta
indirecta/raioimunologie
– ac anti-
anti-nucleari ( peste 95%) cu
imunofluorescenta tip :
» Inelar = ADNds
» Patat = Sm, Ro, La
» Nuclear = RNP nucleare
» Omogen = antihistone
– Ac anti-
anti-citoplasmatici, anti-
anti-fodfolipide,
circulanti
• CIC titru ↑
• Crioglobuline + in S Raynaud, nefropatie
• ↓↓ C3 in puseu ; afectare renala ↓C4, C3, CH50
• FR fals + ( 15%-
15%-30%)
• Ex. urina : proteinurie/cilindrurie (celulari)/

hematurie

• Retentie azotata in IRen/ PBR – tip histologic

GN

• Rx pulmonar + punctie pleurala (dd TBC)

• Alte examene TC, EEG, RMN

 Forme clinice : variate/fct. de
organul afectat
• A. Lupus iatrogen : peste 50
medicamente/produse alimentare/cosmetice
– Induc : hidralazina (150mg/zi timp indelungat),
procainamida, DFH, HIN, D-
D-penicilamina,
alfa--metildopa
alfa
– Agraveaza : penicilina, sulfamidele, saruri Au,
contraceptivele orale
• Particularitati:

» Repartitie egala pe sexe

» Lipsa afectarii renale/neurologice

» Absenta Ac anti-
anti-ADNds, C3=N

» Prezenta Ac anti-
anti-histona 90%)

» Disparitia manifestarilor
clinice/paraclinice in 4-
4-6s de la
sistarea factorului incriminat
• B. Sindromul anifosfolipidic:
• Primar/secundar (LES)
– Anticoagulantul lupic – ac antifosfolipide :
interfereaza cu fct. Procoagulanta a
fosfolipidelor in testele de coagulare in vitro
» risc
risc↑↑ de tromboze venoase/arteriale
» Avort de prim trimestru repetitiv
(tromboza de vene placetare)
» Absenta unei sangerari excesive
» Necesita tratament profilactic
anticoagulent la cei cu tromboze
• Ac non-
non-neutralizanti fata de protrombina (grup

redus ) =

– Hipoprotrombinemie cu sangerari anormale

– Prelungirea PTT (TP = N sau foarte putin

prelungit)

– Tratament cu CST
• Anticoagulantul lupic se leaga de protrombina

– Ac antifosfolipidici reactioneaza cu epitopi ai

proteinei care face complex cu fosfolipidele

– Ac anticadiolipina – se leaga de beta

beta--2

glicoproteina I ( VDRL fals+)

– Ambii Ac se leaga de proteinele C, S

Diagnosticul + al LES (criteriile
ACR)
• Dgs+ = 4/11

– LES incomplet (latent ) : 1-

1-3 +/
+/-- alte manifestari
neincluse in criterii

Evolutie

• Cu pusee de acutizare si perioade de remisiune

– Factori declansatori : UV (20%), sarcina,

medicamente, infectii
 Complicatii
• A. Alte bolii :
– 1. Afectarea renala : GN difuza→
difuza→ ICR = cea mai
frecventa cauza de deces
– 2. Afectarea neurologica : vasculita cerebrala sau
hemoragie cerebro/meningee cu hemiplagie
– 3. Afectarea cardiaca :
» Miocardita = IC
» Pericardita = tamponada
» Endocardita verucoasa = infectioasa/IC
– 4. Afectare coronariana : IMac ( ATS
favorizata/agravata de CTS/ inflamatia)
• B. Ale tratamentului :
• 1. Neoplazii = imunosupresoare (ciclofosfamida =
neo/supresie medulara)
• 2. Infectii : CTS + imunosupresoare
» Germeni pigeni/G-
pigeni/G-?BK/pneumosistis
carinii
» Candida/virusuri
Prognostic
Ameliorat de terapie : 50% - peste 5a / 90% peste 10a
rezervat la cei cu nefropatie sau afectare neuro-
neuro-
psihica
 Tratament
• A. Masuri nefarmacologice
– 1. Profilaxia recidivelor – evitarea factorilor
de risc:
» Expunerea directa/reflectata la
soare
» Sarcina “( peste 3a de la ultimul
puseu ?)
» Administrarea nemotivata de
medicamente ( contraceptiva)
» Eforturi fizice mari, stres
– 2. Ingieno-
Ingieno-dietetic :
» repaus prelungit in puseu si in afara
» Dieta adaptata la afectiuni
(nefro)/CTS
• B. Tratament medicamentos
– 1. Aspirina si AINS nonaspirinice :
– 2. Antimalarice de sinteza :
• In lupus discoid cronic/
cronic/formele usoare de LES
• Utile in asociere cu AINS
• Hidroxiclorochina = 400
400--600mg/
600mg/zi
zi (2-
(2-3cps)
doza de atac X 44--6 saptamani
– 3. Cortcosterroizii :
• terapie de baza
baza/de
/de catre ori este nevoie
• 4. Imunosupresoarele :
– In formele severe de LES (renale, neurologie)
– Cand CST sunt ineficienti la doze mari
(corticorezistenta)
– Corticodependenta/ c.i. pentru CST
• Ciclofosfamaida :
• 2,5mg/Kcorp/zi (50mg/cp)
• Plus terapie : 0,7 –lg/luna ivp X pana la
7g/an) (10-
(10-15mg/K/ZI) apoi p.o
• Azatiprina : 1,5-
1,5-2 mg/K/zi atac (nefrita) de
novo/dupa ciclu
• MTX : 7,515mg/sapt
• Mycofenolat mofetil
• 5. Plasmafereza :
• de exceptie (boala grava, refractara la
tratament) cu titru ↑ DE CI, Ac anti-
anti-ADNds
• 3-4L/sapt, apoi plus terapie cu
ciclofosfamida
• 6. Ac monoclonali anti-
anti-TNF
• 7. Hemodializa, transplant renal la cei cu evolutie
spre IRen
• 8. Danazol/imunoglobuline iv (300-
(300-400mg/K/zi x
5 zile daca nu ↑ dupa Danazol)
• 9. Dapsona : in lez. Cutanate
• 10. Tratamentul complicatiilor
 Strategia tratamentului
• Anomaliile bilogice in absenta
simptomatologiei clinice NU se trateaza
• Nu este un beneficiu tratamentul profilactic cu
doze mici de P
• Cei cu manifestari articulare, moderat active pot
beneficia de AINS, hidroxiclorochina,dar nu
justifica P
• Imunosupresivele se restang la cei cu afectare
renala/neurologica
 Boala mixta a tesutului conjuctiv
(S. Sharp)

• Semne clinice de LES, SD, PM + titru ↑ de AC

anti-RNP-U1

• Etiologia = necunoscuta (F/B = 9/1)

• Patogeneza : imuna = fenomene autoimune
prin mimetism molecular al unui retrovirus v.
RNP--U1
RNP

• Argumente :
» Ac anti-
anti-RNP
RNP--U1 in titru↑
titru↑
» Hipergamaglobulinemie policlonala
» Hiperactivitate a LB
» Defect de LTS
» Titru ↑ de CIC, ↓ C3 depozite de
IgG/M si C3 in peretele
vascular/m.b. Glom.
» Infiltrat L, P1 in tesuturi
• Morfologice :

– A) vasculita – a. mici/mijlocii cu proliferare

intimala

– B) infiltrat inflamator – gl. Salivare, ficat, tub

digestiv

– C) anomalii capilaroscopice – dilatate/aspect

punctat
 Simptomatologie : -4-80 ani
(x=40a)
• 1. Manifestari frecvente :
– S. Raynaud : poate precede cu 1/ani
simptomatologia
– Poliartrita : nedeformata, redoare matinala
MCF, IFP
– Sclerodactilie : degete “in carnaciori”,
tegumente ingrosate, edematiate
– Disfunctie esofagiana, s. de malasorbtie
– Afectare pulmonara : dispnee, dureri
pleurale, HTp, R-R-x-micro opacitati baze
– Miopatie inflamatorie : m. superioare,
astenei, ICPK, EMG+
• 2. Manifestari cu frecventa redusa:

• Eruptii cutanate malare, alopecie,

hipo/hiperpigmentare cutanata

• Adenopatie, T0

• Afectare cardiaca : pericardita, miocardita

PVM, IC, IAo

• Afectare renala : GN membranoasa

• Afectare neurologica : nevralgie trigemen

• Laborator :
– Ac anti-
anti-RNP
RNP--U1 = peste 1/10 000 ( in
absenta altor Ac anti – Nc specifici = marca
serologica )
– ↓ NL, Tr ↑ VSH, anemie, ↓ inconstanta C3
– Hipergamaglobulinemie, CIC, FR, cel. LE
– Absenta Ac anti-
anti-ADNds/SM
– Biopsie musculara : degenerscenta fibre
musculare, infiltrat inflamator si depozite
liniare de IgM la jonctiunea D/E
– EMG, CPK
• Dgs. + :

– A) clinic :

» Edem al mainilor

» S. Raynaud

» Poliartrita (sinovita)

» Miozita

» Sclerodactilie

– B) bilogic : anti-
anti-RNP
RNP--U1 peste 1/10000 ( abs.
alti Ac anti-
anti-Nespecifici
• Tratament : asemanator LES
– a) Forma usoara : AINS
» Hidroxiclorochina
» V-dilatatoare (S. Raynaud)
» P in doza mica
– b)Forma severa : P = lmg/Kcorp/zi (
miozita, af. +/-
+/- plus terapie viscerala
– c) Forma grava : P+ciclofosfamida (0,5-
(0,5-
lg/luna, apoi 0,3/s p.o. total 3-
3-6g)