TUMORILE HIPOFIZARE

Conf. univ. dr. Mihaela Stanciu

 TUMORI PITUITARE ŞI PARAPITUITARE
HIPOFIZA ANTERIOARĂ
FUNCŢIONALE NEFUNCŢIONALE PARAPITUITARE
(adenoame sau
carcinoame)
cu secreţie de: adenoame •germinoame
•PRL •teratoame
•GH •ependimoame
•GH + PRL carcinoame •chisturi dermoide sau
•ACTH epidermoide
•LH / FSH sarcoame •glioame de n. optic
•TSH •meningeoame
•metastaze maligne
(sâni, plămâni)
HIPOFIZA POSTERIOARĂ •CRANIOFARINGEOAME
• ganglioneuroame
• astrocitoame (foarte rar)
 FRECVENŢA TUMORILOR HIPOFIZARE
PREVALENŢA : 200 / milion
INCIDENŢA : 15 / mil / an
• la autopsie: 20-30% în populaţia generală
• incidentaloame : 4 – 20%
♦ asimptomatice: ø 3-10 mm
♦ tumori voluminoase
VÂRSTA : 70% între 30 şi 50 ani
5% sub 20 de ani 10 % din
SEX : B / F = 1 / 1
tumorile cerebrale
 EPIDEMIOLOGIE

Prolactinomul 26,2%
Adenoame nesecretante 25,5%
Adenoame somatotrope 14,1%
Adenoame corticotrope 10,0%
Adenoame gonadotrope 9,3%
Ad. cu GH + PRL 6,6%
Ad. corticotrop silenţios 5,3%
Ad. neclasificabile 2,0%
Ad. tireotrop 1,0%

N = 1960 cazuri (K. Kovacs, 2001

CLASIFICAREA TUMORILOR HIPOFIZARE

• După activitate:
- funcţionale (75%)
- nefuncţionale (25%)
• După mărime:
- microadenoame: ø < 10mm
- MACROADENOAME: ø > 10mm
• După caracterul invaziv:
- intraselare
- extraselare
ADENOAME HIPOFIZARE NESECRETANTE

1. Cu “NULL CELL” Tehnicile

imunohistochimice sunt
negative
2. “APARENT” nesecretante 25% din cazuri

 majoritatea sunt  tehnicile de

producătoare de HGP imunodetecţie sunt
( hormoni glicoproteici) pozitive (după operaţie)

 clinic sunt “silenţioase”

 pot fi dozate
(fără sindrom endocrin funcţional)
subunităţile alfa şi
derivaţii POMC
CLASIFICAREA
RADIOLOGICĂ
(după Hardy)
MĂRIMEA ŞI
EXPANSIUNEA
TUMORILOR
HIPOFIZARE
MANIFESTĂRI ALE TUMORILOR HIPOFIZARE ÎN
FUNCŢIE DE MĂRIME ŞI LOCALIZARE

Simptome Microadenom Adenom Creştere Tumoră

intraselar intraselar supraselară supraselară
Deficite Adesea Insuficienţa Insuficienţa Hipofiza
absente anterohipofizară anterohipofiza intactă, adesea
ră insuficienţă
secundară
Tulb. ale Absente Posibile Adesea Prezente
câmpului prezente
vizual
Imagistică Rtg. şa Rtg. şa turcească Rtg. şa Semne
turcească normală turcească indirecte pe
normală CT pozitiv pozitivă rtg.şa
CT pozitiv RMN pozitiv CT pozitiv turcească
RMN pozitiv RMN pozitiv CT pozitiv
RMN pozitiv
 FIZIOPATOLOGIE
ADENOAME SECRETANTE
Fenomene de masă Modificări endocrine
(compresii)
Direcţie Exces hormonal
Deficit hormonal
Mărime (PRL )
Origine

ADENOAME NESECRETANTE
Deficit hormonal
(PRL )
 TABLOU CLINIC
Semne şi simptome datorate
“efectului de masă” al tumorii
CEFALEE În special dimineaţa se accentuează
(60%) cu tusea (p. Valsalva)
DEFECTE DE C.V. Adesea hemianopsie bitemporală
(55%)
SIMPTOME LEGATE DE HIC Cefalee, greţuri, vomă, simptome
(5%) hipotalamice (hiperfagie, distimie)
AFECTAREA NN CRANIENI Oftalmoplegie, dureri faciale, atrofie
(rar) optică, edem papilar
RINOREE
(rar)
APOPLEXIE PITUITARĂ Instalare bruscă a cefaleei, orbire,
meningită, stare generală alterată
 TABLOU CLINIC
Semne si simptome legate de HIPOPITUITARISM
LH / FSH
(45%) la adult
♀ amenoree, atrofie mamară şi vaginală,
infertilitate
♂ scăderea libidoului, impotenţă,adinamie, rărirea
pilozităţii
GH COPIL : nanism,
(80%) la copil ADULT: adinamie, îngrăşare, stări depresive,
oboseală, subţierea pielii, reducerea transpiraţiei
TSH Apatie, păr uscat, paloare, brahicardie, frilozitate,
(25%) câştig ponderal
ACTH Slăbire, paloare, hipotensiune ortostatică,
(25%) hiponatremie
PANHIPOPITUITARISM Caşexie, letargie
(10%)
Prin compresie în 50% din cazuri se asociază cu hiperPRL
(pseudoprolactinom: PRL<150 ng/ml)
 TABLOU CLINIC
Semne şi simptome legate de hipersecreţia
endocrină
PRL Prolactinom
(25-30%)

GH (GH+PRL) Acromegalie
(15%) Gigantism

ACTH Boala Cushing

(1%)

TSH Hipertiroidism
(<1%) Guşă

FSH / LH Hipergonadism
(<1%)
 DIAGNOSTICUL ADENOAMELOR
HIPOFIZARE

TIPUL EXPLORĂRII SCOP

I.Explorarea hormonală 1. Permit diferenţierea de
• GH - IGF1 adenomul SECRETANT
• ACTH - Cortizol 2. Permit evaluarea funcţiei
adenohipofizei
• TSH – T4
– 80% insuf. gonadică
• PRL ≥ 200ng/ml
– 30-50% insuf.
Dozarea tiroidiană şi
- unit. alfa ale HGP corticotropă
- POMC
II.Explorare imagistică 1. Dg. pozitiv
• rtg. şa turcească 2. Evaluarea
• CT complicaţiilor
• RMN 3. Recidiva
EVALUAREA
PARACLINICĂ
A TUMORILOR
HIPOFIZARE
 CRANIOFARINGEOAMELE

Ị Sunt cele mai frecvente TUMORI ce afectează

regiunea hipotalamo-hipofizară în COPILĂRIE.

 Pot fi prezente, însă, la orice vârstă.

 Derivă din punga lui Rathke.
 Sunt tumori
►solide care cu timpul devin
► chistice şi în care pot să apară
► calcificări
TABLOUL CLINIC ÎN CRANIOFARINGEOAME

Semnele şi simptomele se datorează HIC şi “efectului

de masă” al tumorii

În copilărie • cefalee
• afectarea CV
• nanism (deficit de GH)
• diabet insipid
La pubertate • cefalee
• pubertate întârziată
• diminuarea ritmului creşterii
La adult • cefalee
• defect de CV
• hipopituitarism parţial sau PANHIPOPITUITARISM
(Sd. SIMMONDS)
 TRATAMENT
1. Chirurgical
2. Medical
• pt. reducerea secreţiei
• pt. reducerea volumului tumorii
• trat. substitutiv

3. Radioterapie
4. Trat. complicaţiilor
5. Trat. recidivelor
TRATAMENT CHIRURGICAL
HIPOPITUITARISMUL
TABLOUL CLINIC ÎN HIPOPITUITARISM

Cauze:
- tumori hipofizare sau de vecinãtate;
- traumatisme , radioterapie ;
- apoplexie pituitarã;
- boli infiltrative, infectioase;
- necrozã pituitarã post partum. ( Sd. Sheehan)

Faciesul hipopituitarian
Piele - palid albã (ca alabastrul)
- atrofiatã,doar discret infiltratã, cu riduri în
colţurile pleoapelor şi buzelor
Sprâncene rare
Privire indiferentã
 GH Tumoră
anterohi
- astenie; pofizară
- hipotrofie
musculara si
ACTH
tegumentarã • oboseală musculară
LH FSH • astenie
TSH • slãbire
•astenie • hipotensiune
• lentoare dezinteres
•diminuarea libidoului arterialã
•dispareunie la femei • astenie
• depigmentarea
• amenoree fara valuri de caldura • frilozitate areolelor mamare si a
•impotentã • constipaţie tegumentelor
•diminuarea pilozităţii pubiene • tegum. reci, palide
•piele uscată (fără secreţie sebacee) • depilare • depilare pubiană şi
• bradicardie axilară
•infertilitate
•hipotrofia sânilor • bradichinezie
•atrofia mucoasei vaginale • bradipsihie
•scăderea volumului şi consistenţei
testiculilor
• Tabloul clinic se constituie în raport cu gradul si nr.
hormonilor hipofizari deficitari.

• Ordinea cronologicã de instalare a insuficientelor este :

1/ gonadotropă 2/ tirotropă 3/corticotropă

• Deficitul de GH se traduce clinic la adult doar prin

astenie fizicã si psihicã, eventual hipotrofia pielii si
musculaturii .

• Deficitul de PRL se traduce doar în postpartum prin

agalactie

• Sindromul tumoral se manifectã în raport cu volumul si

pozitia tumorii.
 DIAGNOSTICUL BIOLOGIC AL HIPOPITUITARISMULUI
G H şi PRL
GH
IGF1
Test stim cu:
•GH-RH
•Insulină negativ
•Arginină Tumoră
PRL – inutil anterohi
Glicemie pofizară
Hb ACTH
Ht
• cortizol
• ACTH
LH şi FSH TSH •Test stim. cu CRH
• T4 T3 negativ
• Testosteron (B) •Test stim. cu ACTH
• TSH pozitiv
• E2 (F)
• Test stim. cu • glicemie
• FSH • Hb
TRH negativ
• LH •Ht
• Hb
• Progesteron – inutil în amenoree • Ht
• Test cu LH-RH
 EXAMENUL OFTALMOLOGIC
1. CV - este afectat ( hemianopsie bitemporalã) in cazul evolutiei
antero-superioare a tumorii datorită compresiei chiasmei optice.
2. FO - decolorare papilarã; - edem papilar;
3. AV - diminuarea vederii in cazul compresiunii cãilor optice

EXAMINĂRI IMAGISTICE – DG. MORFOLOGIC

1. Rtg. şa turcească - balonizare, demineralizare, eroziuni, deformarea
conturului, denivelãri si/sau dedublãri ale planseului, calcificãri
intraselare .

2. CT craniu - efectuatã cu sau fãrã subst. de contrast ; sectiuni coronare

si axilare din 2 in 2 mm, deceleazã microadenoame mai mari de 3-4 mm

3. RMN - este mai performantã decât CT; permite decelarea tumorilor

“ invizibile” la CT ; absenta iradierii ; se poate practica la gravide; se pot
face sectiuni sagitale
 SINDROMUL SHEEHAN
Apare post-partum (sau post-abortum) după hemoragii
severe şi se datorează necrozei hipofizei anterioare,
anterioare ca
urmare a unui proces ischemic.
ischemic

Clinic se caracterizează prin:

 agalactie
 amenoree
 dispariţia pilozităţii pubiene şi axilare
 semne şi simptome de insuficienţă tiroidiană şi
corticosuprarenaliană
 ETIOLOGIE - FIZIOPATOLOGIE
 În timpul sarcinii, hipofiza îşi dublează sau îşi triplează volumul în
mod fiziologic.

 În asemenea condiţii, o scădere, chiar redusă, a tensiunii arteriale

poate produce ischemie, urmată de necroză (infarct) hipofizar.

 Edemul rezultat va jena şi mai mult circulaţia normală.

 “Şocul hipotensiv” datorat unei hemoragii severe se poate

produce în pre- sau postpartum.

 Distrugerea celulelor anterohipofizare va produce un deficit sever

de tropi.
 TABLOU CLINIC
Manifestările clinice datorate hiposecreţiei
hipofizare apar când se distruge mai mult de 90% din
masa hipofizei:
 agalactie ( PRL)
 amenoree ( LH / FSH)
 hiposecreţie de GH
 hipotiroidism ( TSH)
 hipocorticism ( ACTH)

Debutează prin imposibilitatea alăptării şi lipsa reluării CM

În final se instalează un sever HIPOPITUITARISM
Sindrom Sheehan