Malformațiile vasculare cerebrale

HSA
Hemoragia subarahnoidiană (HSA) este produsă prin
inundarea spaţiului subarahnoidian de către revărsatul
sanguin.
Etiologie:
• Malformaţiile vaselor cerebrale
Anevrismele cerebrale, de obicei la nivelul bifurcaţiilor şi
ramificaţiilor poligonului Willis. Localizarea cea mai
frecventă a unui anevrism arterial cerebral este la nivelul
complexului ACA-ACoA (30%) şi la joncţiunea dintre ACI şi
ACoP (25%). În 20% din cazuri anevrismele pot fi multiple.
De aceea, înaintea intervenţiei chirurgicale, este necesară
inventarierea lor la nivelul tuturor celor 4 mari sisteme
arteriale (carotide şi vertebrale).
• HTA şi/sau ateroscleroza cerebrală, după 70 de ani cel mai
frecvent ele se produc prin HTA şi ateroscleroză.
• Arteritele din bolile de sistem.
• Bolile infecţioase bacteriene şi virale produc anevrismele
micotice.
• Tumorile cerebrale produc HSA de obicei prin ruperea
vaselor de neoformaţie. Cele mai frecvente sunt
melanoamele, meningeoamele, papiloamele de plex coroid,
adenoamele hipofizare, metastazele cerebrale. Trebuie ţinut
cont de faptul că şi tumorile spinale pot fi la originea unei
HSA.
• Bolile hematologice, hemofilia, leucemia acută,
trombocitopenia esenţială.
• Administrarea de medicamente anticoagulante.
• Electrocutarea, electroşocul şi fulguraţia pot produce HSA
prin vasoparalizie şi tulburarea barierei hematoencefalice.
Anevrismele cerebrale - 75 % din HAS este dată de
anevrismele cerebrale
Debutul bolii:
• supraacut (apoplectic). Acesta apare în 6% din cazuri
şi se caracterizează prin intrarea directă în comă cu
tulburări respiratorii şi crize prin rigiditate de
decerebrare;
• acut, cel mai frecvent (70-80% din cazuri), cu cefalee
violentă localizată sau generalizată urmată de
vărsături, ameţeli, pierderea cunoştinţei apoi intrarea
într-o comă medie sau superficială cu durata de la
câteva ore la 1-2 zile;
• subacut (5-10%) în care cefaleea se accentuează
progresiv şi apoi se instalează o stare de obnubilare
de câteva ore;
• insidios, cu instalarea lentă a simptomatologiei.
 Clasificarea

După mărime:
- mici, 4-6 mm
– medii,7-10 mm
– mari, 11-24 mm
– gigante ˃ 25 mm
Formă:
– saculare
– disecante
– fusiforme
– microanevrisme
Localizare:
– circulația anterioară, 90-92%, ACI(40%), ACA(33%), ACM(20%)
– circulația posterioară, 8-10%, art. Bazilară, Vertebrală, ACP.
 Tablou clinic
Semnele prodromale pot preceda cu aproximativ 1-2 săptămâni
debutul HSA şi constau în accentuarea cefaleei, hemipareze şi
parestezii tranzitorii, ameţeli, fatigabilitate, tulburări tranzitorii de
vorbire, crize jacksoniene senzitive şi/sau motorii. Originea lor este
atribuită unor sângerări minore la nivelul anevrismului.
Debutul bolii poate fi:
• supraacut (apoplectic). Acesta apare în 6% din cazuri şi se
caracterizează prin intrarea directă în comă cu tulburări respiratorii
şi crize prin rigiditate de decerebrare;
• acut, cel mai frecvent (70-80% din cazuri), cu cefalee violentă
localizată sau generalizată urmată de vărsături, ameţeli, pierderea
cunoştinţei apoi intrarea într-o comă medie sau superficială cu
durata de la câteva ore la 1-2 zile;
• subacut (5-10%) în care cefaleea se accentuează progresiv şi apoi se
instalează o stare de obnubilare de câteva ore;
• insidios, cu instalarea lentă a simptomatologiei.
HSA manifestă clinic se caracterizează prin:
• cefalee brutală, localizată sau generalizată însoţită de
greţuri şi vărsături;
• fotofobie;
• semne de iritaţie meningeală cu redoarea cefei;
• agitaţie psihomotorie;
• sindrom vegetativ reprezentat prin creşterea
temperaturii (centrală, iritativă), tulburări de ritm
cardiac (bradicardie) şi creşterea tensiunii arteriale;
• pararalizia de nerv oculomotor comun;
• hemipareză faciobrahială sau afazie tranzitorie.
 Evaluarea stării neurologice
Scala Hunt şi Hess:
• Gradul 1. asimptomatic, cefalee minimă,
ușoară redoare de ceafă.
• Gradul 2. pareze de nervi cranieni (III, VI),
cefalee moderată ̷ severă, rigiditatea cefei.
• Gradul 3. sindom confuzional, somnolență,
deficite focale ușoare.
• Gradul 4. stare stuporoasă, deficite motorii
severe, rigiditate de decerebrare schițată.
• Gradul 5. comă profundă, rigiditate de
decerebrare, muribund.
 Complicaţiile HSA
Neurologice
• Resângerarea, risc maxim în primele 48 de ore.
• Hidrocefalia, apare mai ales în anevrismele arterei
comunicante anterioare și cele de bazilară,
• Crize comițiale, hematom intracerebral, ischemie,
sau prin hiposodemie;
• Vasospasmul arterial se manifestă clinic printr-un
deficit neurologic insidios care apare, cu incidență
maximă între zilele 7 - 10. Apare prin efectul
substanțelor eliberate din sângele
subarahnoidian, asupra musculaturii pereților
arteriali, hiperactivitate simpatică (crește nivelul
catecolaminelor), lezarea endoteliului vascular,
reacții inflamatorii (radicalii liberi), blocarea
nutriției vasculare cu fibrozarea secundară.
Medicale
• Tulburări cardiace Hiposodemia;
• Hiperglicemia;
• HTA (fenomenul Cushing);
• Ulcerele Cushing, de stres;
• Complicații pulmonare;
• Tromboza venoasă.
 Explorări paraclinice
Examenul CT cranian, poate evidenţia anevrismul cerebral şi distribuţia sângelui în
spaţiul subarahnoidian, ariile ischemice produse de spasmul arterial şi malformaţiile
arteriovenoase (ultimele în special după administrarea de substanţă de contrast), hemoragii
cerebrale sau subdurale. Se efectuează cât mai repede.
Scara Fischer are la bază aspectul și localizarea sângelui prezent pe examinarea C.T.

Grad Aspect C.T. Risc de vasospasm

1 Nu se evidențiază sânge pe ex. C.T. Scăzut

2 Sânge difuz fără a fi organizat Scăzut

3 Sânge dens, cu aspect de cheag˃1 mm, în Ridicat

plan vertical, sau 5 ̸ 3 mm, în plan
longitudinal și transversal

4 Hematom intracerebral, intraventricular + ̸ - Scăzut

sânge în cisternele bazale

Gradarea Fischer
CT SCAN : Hunt & Hess II subarachnoid hemorrhagee
Fischer scale III
 CASE PRESENTATION
Diagnostic tools

DSA : 7.8 mm left ophthalmic aneurysm anterior

Orientation; hypoplasic right ICA
• PL relevă un LCR hemoragic sau rozat. La examenul
microscopic numărul hematiilor trebuie să fie peste
50/mmc. În cazul în care hemoragia se opreşte, după
câteva zile LCR devine xantocrom datorită degradării
bilirubinei. În 3-4 săptămâni reacţia celulară din LCR se
normalizează;
• RM şi angio-RM în special în secvenţe FLAIR (se
evidenţiază anevrismele cu diametrul de peste 2,5
mm);
• Arteriografia, cât mai precoce. Poate evidenţia
anevrismele, malformaţiile arteriovenoase, alte cauze
de HSA (tumori) şi existenţa spasmului arterial. Se
poate efectua pe cale percutană sau prin metoda
Seldinger. Echografia Doppler transcraniană constituie
o metodă neinvazivă şi eficientă în monitorizarea
spasmului arterial cerebral.
 Tratamentul HSA
Tratament medical
• Tratament hemostatic (discutabil)
- acid epsilon-amino-caproic (EAC) 1 fiolă i.v. la 4-6 ore
interval
- adrenostazin, venostat, fitomenadionă
• Scăderea TA în jurul valorii de 160 mmHG.
• Tratamentul vasopasmului cerebral
1. blocanţi de Ca cu acţiune selectivă cerebrală de tipul nimodipinei, la
început pe cale i.v., apoi per os. Blocanţii de Ca diminuă riscul de
apariţie al unui deficit neurologic de cauză ischemică prin spasm
vascular. Calea de administrare i.v. creşte riscul de apariţie a unei
hipotensiuni arteriale şi este limitată la bolnavii care nu se pot trata
per os
2. terapia “triplu H”: hipervolemie ( 3000 ml fluide ̸ zi, 1̸3 coloide, 2̸3
cristaloide), hemodiluţie (hematocritul să nu scadă sub 35%) şi HTA
indusă medicamentos cu medicamente inotrope pozitive de tipul
dobutaminei, dopaminei.
• Tratamentul sindromului de HIC: manitol, glicerol,
furosemid
• Tratamentul vărsăturilor: metoclopramid, properazină
(Torecan)
• Tratament sedativ: fenobarbital 2-3 fiole/zi i.m. Are
avantajul că scade consumul de oxigen la nivel cerebral şi
previne apariţia crizelor epileptice secundare anevrismelor
rupte. Atenţie! Sedarea prea puternică cu fenobarbital
poate da depresie a centrilor respiratori şi poate masca
evoluţia semnelor neurologice.
• Tratament anticonvulsivant. Medicaţia anticonvulsivantă
poate fi administrată şi cu scop profilactic pentru că crizele
convulsive cresc riscul de resângerare.
• Tratament antialgic, pentru ameliorarea cefaleei. Se poate
administra paracetamol i.v, i.m. sau per os.
• Tratamentul tulburărilor sfincteriene cu laxative şi clisme
• Tratament antibiotic în infecţiile respiratorii şi urinare care
apar frecvent la aceşti bolnavi. Atenţie! Febra poate fi de
origine centrală
• Compresia intermitentă a gambelor, ciorapi elastici.
Tratament neurochirurgical
Obliterarea trebuie efectuată cât mai repede,
în primele 48 de ore, prin cliparea coletului
anevrismal.
Alternative terapeutice adaptate patologiei
pacientului, stării biologice:
• wrappingul (anevrisme fusiforme bazilare),
mușchi, polimeri
• trappingul
• ligatura proximală
• trombozarea anevrismului
 POSTOPERATIVE COURSE

• POSTOP. CT SCAN
RESULTS

Postoperative ANGIO CT
RESULTS
No neurological
ophthalmological &
deficits – 10 days
postoperative
Control DSA 4 month post OP.
Malformațiile vasculare cerebrale

• malformații arterio-
venoase propriu-zise;
• cavernoame;
• angiomul venos
(malformații venoase);
• teleangectaziile
(malformații capilare).
Clinic, pacienții pot fi asimptomatici dar în general
prezintă unul din simptomele:
• Hemoragia, cu localizare intraparenchimatoasă,
este mai frecventă în cazul MAV cu dimensiuni
mai mici;
• Crizele comițiale, expresia unei sângerări sau
datorită efectului epileptogen al Fe asupra
celulelor nervoase perilezionale;
• Cefaleea, poate apărea ca unic simptom;
• Deficitul neurologic focal.
 Paraclinic
➢ Examenul CT cranian, evidențiază localizarea MAV, permite
măsurarea nidusului, sau poate evidenția un hematom
intracerebral ca expresia a rupturii. Aspectul tipic este de
formațiune hiperdensă, cu aspect triunghiular, orientată spre
sistemul ventricular, care captează substanța de contrast
putând fi vizibile și vasele de drenaj( aspect de serpentine
aferente, eferente nidusului);
➢ Examenul RMN cerebral, permite localizarea cu precizie și
relațiile anatomice cu suprafața coticală și ependimală;
➢ Examenul angio-RMN cerebral, ajută la evidențierea arterelor
de nutriție a nidusului precum și la vizualizarea drenajului
venos;
➢ Angiografia se practică pentru evidențierea sistemului
vascular de nutriție și drenaj.
 Clasificarea Spetler-Martin
Grad Puncte

Dimensiune

Mici ˂ 3 cm 1

Medii 3 – 6 cm 2

Mari ˃ 6 cm 3

Afectarea de arii elocvente neurologic

Non- elocvent 0

Elocvent 1

Drenajul venos

Superficial 0

Profund 1
Tratamentul:
• chirurgical, se poate efectua în urgență (impus de
prezența unui hematom), sau la 3 săptămâni de la
debut, practicându-se excizia totală a MAV,
deoarece excizia incompletă are un risc crescut
de resângerare.
• Embolizarea, se practică endovascular, mai ales în
cazul MAV mari sau situate în zone elocvente.
Poate fi practicată în asociere cu gestul chirurgical
sau radioterapia;
• Radiochirurgia, cu apariția tardivă a rezultatelor,
se practică în MAV mici, localizate profund.
 Cavernoamele
• Sunt caracterizate de faptul că nu au aferențe și
eferențe, având un aspect sinusoidal, cu pereți
hialinizați, subțiri, fără musculatură, cu prezența
de calcifieri, în interior fiind sânge lichid sau sub
formă de cheaguri. Parenchimul adjacent este
gliotic, impregnat cu hemosiderină, ca urmare a
sângerărilor oculte. Simptomatologia apare ca o
consecință a dezvoltării cavernomului, secundar
creșterii în dimensiune consecutivă episoadelor
repetative de sângerare și a trombozelor.
• Clinic, este caracteristic prezența crizelor comițiale, deficit
neurologic focal secundar unei hemoragii, cefaleee, dar
multe cazuri sunt asimptomatice.
• Explorări paraclinice
• La examenul CT cranian pot să nu fie vizibile sau se pot
confunda cu glioame de grad mic. Apar ca arii de
hipodensitate, cu zone de hiperdensitate punctiforme
(calcifieri). Dacă au sângerat au aspect de hiperdensitate.
La administrarea de contrast în unele cazuri se poate
constata o priză a substanței, în timp tardiv, datorită fluxului
lent.
• Examenul RMN este tranșant, secvența T2, evidențiind
imagini rotund-ovalare, cu marginea hipointensă
(hemosiderina), cu un semnal central heterogen (fagure de
miere), datotită sângelui și produșilor sanguini. Aspect de
”pete negre”, în cele de dimensiuni mici.
• Tratamentul, este adaptat simptomatologiei,
astfel că la o descoperire întâmplătoare, se va
proceda la monitorizarea clinico-imagistică a
pacientului, pe când în cazul celor simptomatice se
va efectua cura chirurgicală.
• Radiochirurgia stereotactică, poate fi o alternativă
a intervenției operatorii mai ales în cazul
localizărilor în zone elocvente, profunde sau la
nivelul trunchiului cerebral.
• Angioamele venoase, au aspect caracteristic la
examinările paraclinice de ”cap de meduză”, nu se
rezecă datorită riscului mare de apariție al
infarctelor venoase.