Sunteți pe pagina 1din 2

1. Trombocitopenii centrale Trombocitopeniile de cauz central (prin scderea produciei medulare) pot fi: - ereditare; - dobndite.

Trombocitopenii de cauz central ereditare -Aplazia medular congenital (Boala Fanconi) -Aplazia medular congenital este o afeciune rar, datorat unui defect genetic al celulei stem pluripotente de la nivelul mduvei osoase hematoformatoare, care evolueaz cu perturbarea sever a hematopoiezei pentru toate liniile celulare. -Boala Fanconi se caracterizeaz prin pancitopenie (anemie, leucopenie, trombocitopenie) sever i malformaii grave (cardiace, renale, scheletice), pacienii avnd o durat de via scurt. Din punct de vedere clinic, se manifest prin sngerri i complicaii infecioase. Trombocitopenii de cauz central dobndite Trombocitopeniile de cauz central dobndite sunt mai frecvent ntlnite dect cele ereditare i pot apare n diverse circumstane: * intoxicaii diverse - intoxicaii alcoolice (sub aciunea toxic medular a alcoolului este inhibat capacitatea de maturare a precursorilor medulari, n special a celor trombocitari); - intoxicaia cu benzen, care produce alterri ale ADN-ului i ale membranei celulelor stem pluripotente; - intoxicaiile medicamentoase cu doze mari, administrate prelungit, de cloramfenicol, fenilbutazon, diuretice tiazidice, determin pancitopenie. * radiaii ionizante Aciunea distructiv exercitat de dozele mari de radiaii ionizante asupra mduvei osoase hematoformatoare determin pancitopenie. * citostatice Tratamentele citostatice administrate n doze mari un timp ndelungat determin scderea sintezei de ADN. Citostaticele acioneaz ca nucleotizi frauduloi (mercaptopurina este un analog al bazelor purinice, iar citarabina al celor pirimidinice), astfel nct, este afectat capacitatea de proliferare a precursorilor medulari. * nlocuirea esutului medular cu alte tipuri de esuturi Fibrozele, esutul gras, metastazele, leucemiile, diverse neoplazii, pot determina nlocuirea esutului medular normal, cu apariia pancitopeniei. Exemple: invadarea mduvei cu celule neoplazice n leucemii acute sau cronice, limfoame, metastaze; invadarea mduvei (i a splinei) cu monocite/ macrofage n boala Gaucher; invadarea mduvei n tuberculoz (forma miliar). * mecanisme imunologice Mecanismele imunologice pot fi declanate de existena pe membrana celulelor stem pluripotente a unor antigene. Aceste antigene sunt recunoscute de sistemul imunitar ce elaboreaz autoanticorpi anti-celule stem pluripotente.