Urgene Neonatale

2
Particulariti ale nou nscutului
Sistem respirator
Surfactant optim spt. 35 de gestataie; prematuri surfactant, CPAP (Continuous
Positive Airway Pressure) sau PEEP (Positive End-Expiratory Pressure)
Respiraie predominent nazal, 50% din rezistena la pasajul aerului
Intubaie - laringoscop cu lam dreapt, sonda Nr. 1/10 din VG (spt.); risc | de
intubaie endobroic
Plmnii < raportat la G, ci respiratorii nguste I.Resp. i obstrucia prin edem
inflamator i mucus apar mai uor
Diafragmul - principalul muchi respirator distensia gastric (ex. ventilaie pe
masc facial) poate compromite respiraia i crete riscul aspiraiei
Prematuritate - apnea i respiraiile neregulate sunt frecvente
Epuizare mai rapid a muchilor respiratori accesori (muchi intercostali); retraciile
intercostale i subcostale mai evidente (perete toracic mai elastic)
Frecvena respiratorie > (30-40/min), consum O
2
> (6-8 ml/kg/min, adult 4-6ml/kg/min),
rezerva O
2
<; transportul O
2
HbF 70-80% la natere, elibereaz O
2
mai greu dect
HbA, compensare nivel crescut al Hb (17 g%)
Hipoxia bradicardie sever i apnee;
Tendina la insuficien respiratorie/apnee n stri critice; stopul respirator mai
frecvent dect stopul cardiac
3
Particulariti ale nou nscutului
Sistemul cardiovascular
Muchiul cardiac imatur la natere; hipocalcemia, acidoza, hipoglicemia, hipotermia
reducerea performantei cardiace
Debit cardiac (DC) de 4-5 ori > adult Frecvena cardiac mare (120-180/min.)
Inima tolereaz greu suprancrcarea volemic
Post-sarcina, alt determinant major al debitului cardiac; rezistena vascular
periferic sau pulmonar crescute scderea debitului cardiac
nchiderea foramen ovale (FO) i canalului arterial (CA, ductus arteriosus) n primele
ore dup natere; (VIDEO) n caz de rezisten vascular pulmonar crescut dup
natere (hipoxie, hipercarbie, acidoz, hipotermie) nchiderea acestor shunturi este
ntziat risc de detres respiratorie, insuficien cardiovascular, hemoragie
intraventricular, enterocolit ulceronecrotic
Unele MCC sunt dependente de meninerea permeabilitii CA (atrezie de AP, COA)
mentinerea CA prin administrare de PG I
2

Hipotensiunea semn preterminal
Hipoxia, laringoscopia, pot induce bradicardie sever
Bradicardia este prost tolarat de NN
4
5
Particulariti ale nou nscutului
Funciile hepatice
Ficatul are doar 20% din numrul de hepatocite al adultului
Ficatul este principalul sediu al metabolizrii drogurilor
Procesele metabolice (sistemul citocrom P450) sunt reduse; conjugarea prin
sulfurare este bine dezvoltat, n timp ce conjugarea prin glucuronidare este redus
Efectele medicaiei sunt prelungite, medicamentele se administreaz la intervale mai
mari, n bolus IV (nu PEV), nivelurile plasmatice trebuie monitorizate
Legarea de proteinele plasmatice este redus, medicamentele i substanele care
circul legate de proteine au toxicitate mai mare
Rezervele hepatice de glicogen sunt mici, sistemul enzimatic de gluconeoformare
este imatur; activitatea metabolic este mai intens; risc crescut de hipoglicemie n
caz de nfometare
Funciile renale
Proporia debitului cardiac care ajunge la rinichi 4-6% (20-25% dup maturare); rata
de filtrare glomerular este redus (1/3 din cea a adultului), atinge valorile adultului la
vrsta de 2 ani; excreie redus a drogurilor
Funciile tubulare se matureaz n primele luni de via; urina este de obicei izotonic
cu plasma dar poate fi concentrat la osmolaritate de 500-700 mOsm/kg i atinge
valorile adultului (1200-1400 mOsm/kg) la vrsta de un an
Rinichii NN nu manevreaz bine suprancrcarea lichidian cu sodiu i nu excret
acizii n mod adecvat
6
Particulariti ale nou nscutului
Lichidele i electroliii
Compartimentul lichidian extracelular este mai mare, apa total reprezint 85% din
greutatea corporal (60% la adult)
Volum mai mare de distribuie a medicamentelor, dozele necesare sunt uneori
comparativ mai mari dect la sugar
Reducerea compartimentului extracelular i scderea fiziologic n greutate n
primele zile de via (nu necesit administrare suplimentar de lichide!)
Necesarul lichidian crete de la 60 ml/kg n prima zi de via, la 150 ml/kg la o
sptmn (pn la 180 ml/kg la prematuri)
Controlul temperaturii corporale
Termoreglarea limitat, hipotermia se intaleaz rapid
Producia de cldur limitat, potenial crescut pentru pierderi de cldur (suprafa
corporal raportat la greutatea corporal mai mare, termoconductana mai mare,
pierderi mai mari de cldur prin evaporarea apei la nivelul pielii)
Hipotermia poate determina: hipoxie, vindecare tardiv a plgilor, coagulare
deficitar, funcii trombocitare alterate, reducerea metabolismului drogurilor,
depresie cerebral, miocardic, acidoz, scderea imunitii
7
Sistem nervos central
Debit cardiac ctre creier mai mare
Bariera hemato-encefalic imatur pasaj mai rapid al drogurilor, bilirubinei
indirecte
Palparea fontanelei anterioare informaii despre starea de hidratare i presiunea
intracranian
Autoreglarea presiunii de perfuzie cerebral limitat -
O complicaie frecvent cu consecine pe termen lung hemoragia intraventricular
care se produce de obicei n primele zile dup natere

Particulariti ale nou nscutului
8
Afeciuni respiratorii la nou nscut
Afeciunile respiratorii cele mai frecvente cauze de internare pentru nou nscuii la
termen i prematuri
Semne i simptome ale afeciunilor respiratorii:
- tachipnea
- retracii intercostale
- raluri
- zgomote respiratorii sczute
- cianoz
- grunting
- bti ale aripioarelor nazale
Manifestrile respiratorii NU apar doar n afeciunile respiratorii, ci i n cele
cardiovasculare, ale SNC, metabolice, etc.

n caz de detres respiratorie, adesea dificil de difereniat ntre etiologia
respiratorie/non-respiratorie doar pe baza criteriilor clinice diferenierea prin
investigaii paraclinice (SaO
2
, ASTRUP, Rx, ECHO, etc.)
9
Nou nscut cu detres respiratorie acut
Radiografie pulmonar anormal
Cauze obinuite
Sindromul de detres respiratorie
a nou nscutului
Tahipneea tranzitorie
Pneumonia de aspiraie
Pneumotorax
Edem pulmonar
Pleurezie
Hemoragie pulmonar
Cauze rare
Hernia diafragmatic
Fistula esotraheal
Chiste sau tumori
Emfizem lobar congenital
Hipoplazie pulmonar
Limfangiectazie pulmonar
Fistul arteriovenoas
pulmonar
Lobi accesorii sau sechestrai
10
Radiografie pulmonar normal
Ci respiratorii
Superioare
Laringe
Inferioare
Alte anomalii:
Perfuzie, TA,
HCT
Anemie
Policitemie
Hipotensiune
Hipovolemie
Anomalii cardiovasculare
Persistena circulaiei fetale
MCC cianogene
ICC
Anomalii neuromusculare
Asfixie
H-gie intracranian
Afeciuni neuromusculare
Medicamente
Anomalii abdominale
Ascit
Enterocolit ulceronecrotic
Mase abdominale
Omfalocel
Gastroschizis
Diafragm i perete toracic
Anomalii ale peretelui toracic
Anomalii diafragmatice
Altele
Sepsis
Acidoz
Hipotermie
Hipertermie
Hipoglicemie
Methemoglobinemie
11
Sindromul de Detres Respiratorie a Nou Nscutului
(Boala Membranelor Hialine, BMH)
12
Inciden

prematuri: VG < 28 spt. - 60-80% , ntre 32 36 spt. -15-30%
risc |: prematuritate, sex M, rasa alb, DZ matern, nateri multiple, cezarian,
expulzie precipitat, asfixie, hipotermie, ali copii afectai
Etiologie i fiziopatologie

deficit de surfactant (producie i secreie); nivel optim dup 35 spt. de gestaie
asfixia, hipoxemia, hipotensiunea, hipotermia + surfactantului
deficitul de surfactant | tensiunii la suprafaa alveolelor, colabarea la sfritul
expirului, formare de membrane hialine, edem interstiial
consecine: scderea complianei (elasticitii) pulmonare, presiune mai mare a
aerului pentru a extinde alveolele i cile aeriene mici (ventilaie CPAP, PEEP);
+ schimburilor gazoase, hipoxie, hipercapnie, acidoz respiratorie vasoconstricia
a.pulmonare shunt dreapta-stnga prin FO i CA hipoxie leziuni ischemice
ale celulelor alveolare parietale productoare de surfactant i ale patului vascular,
exsudat alveolar
13
Manifestri clinice

manifestrile apar n primele minute dup natere; tahipnea care apare mai trziu
sugereaz alte cauze de detres respiratorie
tahipnee peristent > 60min., grunting, retracii intercostale i subcostale, bti ale
aripioarelor nazale, cianoz; VIDEO
pe msur ce starea se agraveaz, grunting-ul se amelioreaz sau dispare
murmurul vezicular normal/diminuat, cu caracter de sunet tubular
raluri crepitante n inspir profund
respiraii neregulate, apnee: urgen
agravare hipotensiune, acidoz mixt respiratorie i metabolic, edeme, oligurie
intensitate maxim a manifestrilor n ziua a 3-a, urmat de ameliorare progresiv,
cu valori normale ale gazelor sanguine sub oxigenoterapie cu concentraie mai mic,
reluarea diurezei spontane
deces: insuficien respiratorie sever, pneumotorax, edem interstiial, hemoragie
pulmonar, hemoragie intraventricular
complicaii pe termen lung: Displazie bronhopulmnar (BPD) n formele severe
14
Radiografie
Aspecte caracteristice dar NU patognomonice; uneori aspect iniial normal,
tipic doar dup 6-12 ore
Aspect reticular-granitat (geam mat) al parenchimului pulmonar, bronhogram
aeric (afectare a parenchimului pulmonar pneumonie, atelectazie, etc.)
RDS
Aspect de geam mat difuz, n
ambii plmni.
Pneumotorax stng sub tensiune
cu depasare mediastinal,
pneumomediastin.
Sond nazogastric n esofagul
distal
15
Diagnostic diferenial

Aspect radiologic identic:
-sepsis precoce cu pneumonie colonizare matern cu Str de grup B
(aspirate gastrice, traheale, neutropenie, IgM);
- MCC cianogene ECHO cardiac n cazul absenei rspunsului la
tratamentul cu surfactant

Aspect radiologic diferit:
- hipertensiune pulmonar persistent
- aspiraie (meconiu, lichid amniotic)
- pneumotorax spontan
- pleurezie
- limfangiectazie pulmonar
- hernie diafragmatic
- emfizem lobar
- tahipneea tranzitorie a NN semne clinice mult mai uoare, nu necesit
ventilaie
16
Prevenie

Evitarea interveniei cezariene precoce, fr indicaie
Evaluarea maturrii pulmonare fetale: raport lecitin/sfingomielin ( > 2 maturitate
pulmonar, < 1,5 risc de detres) sau nivel de fosfatidilglicerol n lichidul amniotic
Management corespunztor al sarcinilor i naterilor cu risc
Betametazon ntre 24 34 spt. de gestaie, la gravida cu risc de natere precoce
ntr-o sptmn; repetat sptmnal
Surfactant intratraheal la prematurii simptomatici imediat dup natere sau n
primele ore dup natere (VIDEO)
Tratament

Prematuri cu VG mic: corectia acidozei, hipoxiei, hipotensiunii, hipotermiei
incubator la 36,5 - 37 C, fluide, calorii i electrolii IV pe A/V ombilical
O
2
cald, umidificat, concentraie 40-70% sau >, meninerea PaO
2
ntre 40-70
mmHg (SaO
2
85-95%): CPAP (Continuous Positive Airway Pressure) pe sond nazal;
ventilaie asistat cu PEEP, i frecven respiratorie mare (60/min)
Surfactant natural/sintetic; nceput ct de repede posibil, n primele ore dup
natere, repetat la fiecare 6-12 ore, 2-4 doze, administrat pe sonda endotraheal
VIDEO
Vitamina A, corticosteroizi inhalator: + riscul de deces

17
Complicaii

Displazia bronhopulmonar: GN <1,000 g, <28 spt. de gestaie; hipoplazie alveolar,
fibroz alveolar, reducerea vascularizaiei pulmonare; semn: perisitena/agravarea
detresei respiratorii dup primele 3-4 zile
Intubaia traheal: pneumotorax, asfixie prin obstrucia sau micarea sondei,
bradicardie n timpul intubaiei sau aspiraiei, stenoz subglotic, sngerare
Cateterizarea arterei ombilicale : embolie vascular, tromboz, spasm vascular,
perforaie vascular, necroz ischemic sau chimic a viscerelor abdominale,
infecie, hemoragie, hipertensiune renovascular
Cateterizarea venei ombilicale : perforaie cardiac cu tamponad cardiac,
tromboz de ven port
Prognostic
Tratamentul cu surfactant reduce mortalitatea cu 40%
Mortalitatea redus i prin administrare de vitamina A (de la 66% la 60%) sau
corticosteroizi adminstrai precoce (de la 72% la 45%)
Mortalitatea prin displazie bronhopulmonar 10-25%, mai mare la sugarii care
necesita suport ventilator peste vrsta de 6 luni
18
Enterocolita Ulceronecrotic (EUN)
19
Aspecte generale
EUN - cea mai frecvent urgen amenintoare de via a tractului GI n perioada
neonatal
Incidena i mortalitatea invers proporionale cu vrsta gestaional i GN,
90% din cazuri la prematuri; 1-5% din NN din seciile de terapie intensiv
NN la termen EUN asociat cu asfixia la natere, sindromul Down, MCC,
infecie cu rotavirus, boala Hirschprung
Boal multifactorial: interaciune ntre alterarea integritii mucoasei intestinale
(ischemie, infecie, inflamaie) i rspunsul gazdei necroz de coagulare ntr-un
segment de intestin, acumulare de gaz n submucoas (pneumatosis intestinalis),
perforaie intestinal, peritonit, sepsis, deces
Manifestri clinice
Debut insidios/brusc, catastrofal; de obicei n sptmna 2-3 de via dar posibil
mai trziu la NN cu greutate foarte mic la natere;
Primele semne sunt necaracteristice: letargie, instabilitate termic suspiciunea
de sepsis
Semne gastrointestinale: distensie abdominal, retenie gastric, scaune cu snge
(la 25% din bolnavi sau doar hemoragii oclute pozitive)
Evoluie sever spre perforaie intestinal, peritonit, SIRS, oc i deces;
progresia poate fi rapid n 72 ore
20
Radiologie
Rx abdominal pe gol: pneumatosis intestinalis
(aer n peretele intestinal) confirm
diagnosticul (50-75% din bolnavi)
aer n vena port form sever
pneumoperitoneu perforaie

ECHO grafie abdominal
poate detecta aerul n vena port
i n cazurile cu aspect RX normal!!

Diagnostic diferenial
Infecii sistemice sau intestinale
Obstrucii gastrointestinale
Perforaie intestinal idiopatic
spontan sau dup administrarea de
corticosteroizi sau indometacin postnatal
Gastrointestinale
Distensie abdominal
Sensibilitate abdominal
Refuzul alimentaiei
Evacuare gastric ntrziat
Vrsturi
Scaune cu snge/hemoragii oculte
Diaree
Mas abdominal
Eritem al peretelui abdominal
Sistemice
Letargie
Apnee/detres respiratorie
Instabilitate termic
Stare general alterat
Acidoz
Instabilitate a glicemiei
Alterarea perfuziei
CID
Hemoculturi pozitive
Semne i simptome
asociate cu EUN
21
EUN: Sgeile roii indic benzi de
hipertransparen paralele cu peretele
intestinal (pneumatosis intestinalis)
EUN: Distensie abdominal, herniere
ombillical, stare de nutriie deficitar.
Sond nazogastric.
22
ECHO-grafie abdominal: imagini difuze
hiperechogene (luminoase) n ficat,
reprezentnd gaz n sistemul venos portal
CT abdomen: imagini difuze aerice (negre)
n sistemul venos
23
Tratament
Nu exist tratament curativ; tratament suportiv, chirurgical
Tratament suportiv i de prevenire a complicaiilor:
-ntreruperea alimentaiei orale, sond de aspiraie nazogastric
-PEV cu lichide, electrolii, glucoz, lipide IV (NPT)
-ventilaie asistat: apnee, distensie abdominal marcat
-transfuzie de snge, trombocite, plasm
-inotrope
Antibiotice (dup recoltarea de hemoculturi) pentru a acoperi bacteriile Gram -,
Gram + i anaerobe
Monitorizare
Examen fizic repetat
Radiografii repetate (depistarea precoce a perforaiei!)
Investigaii biologice periodice (hemogram, coagulogram, ionogram,
parametri ASTRUP)
Indicaiile interveniei chirurgicale :
- perforaie intestinal cu pneumoperitoneu
- paracentez pozitiv (snge, materii fecale, germeni bacterieni)
Indicaii relative pentru laparatomie exploratorie
- absena rspunsului la terapia medicamentoas
- eritem al peretelui abdominal
- mas abdominal
24
Prognostic
Tratamentul medical ineficient la 20-40% din bolnavii cu pneumatosis intestinalis
la diagnostic 10-30% deces!!
Complicaii postoperatorii preoce
Infecia plgii operatorii
Dehiscena plgii operatorii
Prolaps
Necroz intestinal
Complicaii tardive
Stricturi intestinale la nivelul segmentelor necrozate (10%) rezecie intestinal
Sindrom de intestin subire scurt dup rezeciile mari (malabsorbie,
malnutriie)
25
Icterul Nuclear
(Encefalopatia Hiperbilirubinemic)
26
Aspecte generale

Sindrom neurologic ce rezult din depunerea BI (neconjugate) la nivelul nucleilor
bazali subcorticali care controleaza miscarile voluntare de ansamblu i
micrile segmentare al corpului
Patogenez
| BI: anemie hemolitic, hemoragie intern, infecii, hipoxie, hipotiroidism,
boli genetice, prematuritate, CID, aport caloric redus, SAD, pasaj ntrziat al
meconiului in fibroza chisitc
legarea redus a BI de albumin: hipoalbuminemie, acidoz, creterea nivelului
acizilor grai liberi secundar hipoglicemiei, subnutriie, hipotermie
alterarea permeabilitii barierei hemato-encefalice: prematuritate, asfixie,
infecii

Apare la 30% din nou nscuii (orice vrst gestaional) cu boal hemolitic
netratat i valori ale bilirubinei >25-30 mg/dL
Frecvena real nu este cunoscut (manifestri extrem de diverse)

27
Nucleii bazali
Icter nuclear
28
Manifestri clinice
Semnele i simptomele apar la 2-5 zile dup natere la NN la termen i mai trziu
(pn la 7 zile) la prematuri
Semne precoce necaracteristice: letargie, refuzul alimentaiei, dispariia reflexului
Moro (apar i n sepsis, hipoglicemie, hemoragie intracranian, asfixie, EUN)
Semne i simptome caracteristice: prostraie, reflexe OT diminuate, detres
respiratorie, opistotonus, bombarea FA, clonii ale feei i membrelor, plns cu
tonalitate nalt, ascuit; n formele avansate: convulsii, spasme musculare,
extensia membrelor superioare cu pronaie, pumnii strni; posibil deces
Icter nuclear - Opistotonus
29
Prevenie

Screening universal pentru hiperbilirubinemie n primele 24-48 ore de via
Cauze poteniale care pot fi prevenite:
externarea precoce (<48 hr) fr urmrire la domiciliu (48 ore dup externare)
nedeterminarea bilirubinei la NN cu icter din primele 24 ore de via
nerecunoaterea factorilor de risc pentru icterul nuclear
subestimarea severitii icterului prin examen clinic
ntrzierea determinrii bilirubinei n ciuda icterului marcat
ntrzierea iniierii fototerapiei n caz de hiperbilirubinemie
ignorarea unor aspecte sesizate de prini (letargie, refuzul alimentaiei)

Recomandri
Orice NN cu icter n primele 24 ore de via determinarea bilirubinei; n cazul
valorilor crescute, investigarea pentru eventual hemoliz
Urmrire n primele 2-3 zile dup externare a tuturor nou nscuilor externai
nainte de 48 ore dup natere
30
Tratamentul hiperbilirubinemiei

Corectarea cauzelor medicale de hiperbilirubinemie (ex. infecie, acidoz, etc.)
Fototerapia:
- 6-12 ore pentru iniierea efectului!! se ncepe la un nivel al BI < cel indicat
pentru exsanguinotransfuzie; nivelul BI la care se indic iniierea fototerapiei ?
- lumin albastr (tuburi fluorescente), plasate la 15-20 cm de NN, continuu
- protejarea ochilor
- monitorizarea periodic a BI (transcutan)
- complicaii: deshidratare, supranclzire, leziuni corneene, scaune diareice,
rash eritemato-maculos, sindromul copilului bronzat (boli hepatice obstructive)
IGIV 0,5-1 g/kg/doz, n caz de AH prin incompatibilitate Rh
Exsanguinotransfuzia volum dublu fa de volumul sanguin; obligatorie n cazul
apariiei semnelor clinice sugestive pentru icterul nuclear, indiferent de nivelul BI;
complicaii acute 5-10%: AM, diselectrolitemii, hipoglicemie, hipocalcemie,
trombocitopenie, suprancrcare volemic, bradicardie, tromboz de ven port,
infecii, reacie gref contra gazd, deces.
Prognostic
semne neurologice caracteristice deces 75% din cazuri
80% din supravieuitori au coreoatetoz bilateral cu spasme musculare involuntare;
retardul mental, hipoacuzia, tetraplegia spastic sunt frecvente
31
Foroterapie cu lumin albastr,
n incubator (A) sau la domiciliu (B)


C: Monitorizare transcutan a
valorilor bilirubinei
A
B
C
32
Greutate (g) Absena
complicaiilor
Complicaii
1

<1.000 12-13 10-12
1.000-1.250 12-14 10-12
1.250-1.499 14-16 12-14
1.500-1.999 16-20 15-17
2.000-2.500 20-22 18-20
Nivelul maxim acceptat al BI (mg/dL) la prematuri
1
Complicaii: asfixie neonatal, acidoza, hipoxie, hipotermie,
hipoalbuminemie, meningit, hemoragie intraventricular,
hemoliz, hipoglicemie, semne de icter nuclear

Obs!! Fototerapia se ncepe la 50 - 70% din nivelul maxim
Exsanguinotransfuzia: la valori crescute, dac fototerapia nu a dat rezultate,
sau exist semne de icter nuclear

33
Boala Hemolitic a Nou Nscutului
(BH, Eritroblastoza Fetal)
34
Aspecte generale

Hemoliza eritrocitelor fetale/NN acoperite cu Ac materni transmii transplacentar,
activi mpotriva Ag eritrocitare ale ftului, de origine patern; > 60 Ag eritrocitare
BH semnificativ n cazul incompatibilitii n sistemul Rh sau ABO
Incompatibilitatea Rh cauz important de anemie i icter la NN n ciuda metodelor
de prevenire a imunizrii materne; mai frecvent de 3 ori la rasa alb; incidena
global a izoimunizrii mamelor Rh negative 10% , din care 5% au NN cu BH
Patogenez
Hematiile Rh + - pot intra n circulaia unei femei Rh - n urmtoarele condiii:
transfuzie accidental cu snge Rh +
cantiti mici (> 1ml) se snge fetal Rh + pot ptrunde n circulaia matern
n timpul sarcinii (transfuzie feto-matern, 50% din sarcini), avort, n apropierea
momentului naterii
Rspunsul iniial cu anticorpi de tip IgM care nu traveseaz placenta = sensibilizare
Ulterior, cantiti foarte mici de Ag determin un rspuns important cu Ac de tip IgG
care pot traversa placenta
Severitatea bolii hemolitice este mai mare cu fiecare sarcin cu fei Rh +
n cazul incompatibilitii ABO asociate, hematiile fetale sunt rapid ndeprtate din
circulaia matern de ctre Ac preexisteni anti-A sau anti-B
35
Manifestri clinice
Severitatea bolii: de la hemoliz uoar evideniabil doar biologic (15%)
anemie sever cu hematopoiez compensatorie extramedular hepatic i splenic
Anemie sever paloare, ICC (cardiomegali) anasarc (edeme generalizate, pleurezie,
ascit, hidramnios = hydrops fetalis); disfuncie hepatic (!hipoalbuminemie), colaps
circulator; deces in utero sau la scurt timp dup natere
Peteii i purpura - trombocitopenie (scderea produciei, CID)
Icter generalizat evident din primele 24 ore de via; n cazurile severe lichid
amniotic, cordon ombilical i vernix caseosa galbene; icterul poate fi absent la
natere (ndeprtat prin placent) dar apare la scurt timp dup natere!!
BI poate atinge rapid niveluri foarte ridicate risc de icter
nuclear mai mare dect n cazul hiperbilirubinemiei nonhemolitice
Convulsii hipoglicemice (hiperinsulinism, hipertrofia insulelor pancraetice)
Investigaii de laborator
Test Coombs direct + la NN (poate fi negativ dup transfuzii intrauterine!)
Anemie (hydrops fetalis la Hb 3-4 g/dL), reticulocitoz, eritroblai nucleai,
leucocite normale/crescute, trombocitopenie n cazurile grave
Bilirubina din cordon n general ntre 3-5 mg/dL; BI crete rapid la valori ridicate
n primele 6 ore de via
36
Hidrops fetalis Cardiomegalie,
congestie pulmonara (insuficienta
cardiaca). Ascita masiva
37
Diagnostic prenatal

Femeile Rh-negative cu istoric de transfuzii, avort, sarcini precedente
Grupele sanguine ale prinilor (ABO, Rh)
Titrul Ac materni anti-D la 12-16, 28-32, and 36 sptmni de gestaie
Ac crescui la nceputul sarcinii, cretere rapid a titrului, sau titru >1:64 sugereaz
boala hemolitic a ftului
Satusul Rh al ftului celule fetale sau ADN fetal din circulaia matern (55% din taii
Rh-pozitivi sunt heterozigoi (D/d) pot avea i copii Rh-negativi !!
ECHO semne precoce de hidrops: organomegalie splin, ficat, inim, perete
intestinal dublu (edem), ngroare placentar; ulterior: edem al scalpului, lichid
pericardic sau pleural, ascit
ECHO Doppler creterea rezistenei la fluxul sistolic n artera cerebral medie
semn de anemie fetal
Cordocentez (Percutaneous Umbilical Vein Blood Sampling, PUBS ) sub vizualizare
ECHO-grafic: Hb fetal (hidrops sever la Hb < 5 g%, variabil la Hb 7-9 g% ), BI,
respectiv HCT fetal 25-30% - transfuzie fetal
Amniocentez clasic utilizat pentru determinarea BI ,la VG 18-20 spt.
Amniocenteza i cordocenteza proceduri invazive, risc de deces fetal, sngerare,
bradicardie, ruptur prematur de membrane, natere precoce, agravarea
alloimunizrii, chorioamniotit
38
Diagnostic postnatal

Imediat dup naterea unui NN din mam Rh-negativ recoltare de snge din
cordon sau de la ft pentru determinarea:
- Grup sanguin ABO
- Rh
- Hct and Hb
- Test Coombs direct
- Bilirubina total, indirect i direct
Mam: identificarea alloanticorpilor n ser (test Coombs indirect)
Prevenirea sensibilizrii Rh

Prevenirea sensibilizrii iniiale: injecie IM cu 300 g Ig uman anti-D
n n primele 72 ore dup naterea unui copil Rh+, sarcin ectopic, traumatism
abdominal n timpul sarcinii, amniocentez, biopsie de vili chorionici, avort;
reduce riscul la mai puin de 1%!!
Evitarea procedurilor obstetricale care cresc riscul sngerrii feto-materne
(versiune, separare manual a placentei)
Sarcin ulterioar : doze repetate de Ig anti-D la 28-32 spt. de gestaie i
la natere
39
Tratament

Scopuri prevenirea decesului prin anemie sever
prevenirea neurotixicitii prin hiperbilirubinemie indirect
Ft
Transfuzia fetal intravascular:
- indicaii: hidrops sau anemie (Hct <30%) la fei cu imaturitate pulmonar
- administrare pe vena ombilical (PUBS)
- concentrat eritrocitar, ct mai proaspt, grup O, Rh-negativ, donator cu nivel
sczut de Ac anti-A i anti-B, CMV-negativ, iradiat i filtrat (distugerea
limfocitelor pentru evitarea reaciei gref contra gazd); testare prin
cross-matching mpotriva serului matern prin test Coombs indirect
- HCT post-transfuzie of 45-55%, se poate repeta la 3-5 spt.
- rat de supravieuire 89%
- complicaii 3% (ruptur de membrane, natere precoce, infecii, suferin
fetal ce impune efectuarea operaiei cezariene, deces fetal)
Natere precoce
- maturitate pulmonar (35-37 spt. de gestaie)
- suferin fetal
- complicaii ale PUBS
40
Tratament

Nou nscut
Anemie sever resuscitare i tratament suportiv nainte de exsanguinotransfuzie!!
- stabilizarea temperaturii
- corecia acidozei cu 1-2 mEq/kg bicarbonat de sodiu NaHCO
3

- transfuzie cu concentrat eritrocitar izogrup pentru corectarea anemiei
- refacerea volemiei n caz de hipotensiune, n special la NN cu hidrops,
- pregtirea n vederea ventilaiei asistate
Exsanguinotransfuzia
- indicaii: Hb din cordon s10 g %, bilirubin > 5 mg/dL, prematuritate,
reticulocite >15%; risc de icter nuclear
- Hb, BI msurate la intervale de 4-6 ore
- grup 0 sau compatibil ABO dac mama are acelai grup ABO
- aceleai condiii ca i la transfuzia fetal
- snge integral sau concentrat eritrocitar reconstituit cu plasm la HCT 40%
- transfuzie izovolumetric (aspiraie/infuzie cte 20 ml) schimbarea a cca.
2 x volumul sanguin (2 x 85 mL/kg), n 45-60 min
- vena ombilical, ven sau arter periferic
IGIV 0.5-1 g/kg, administat precoce poate reduce nivelul maxim al bilirubinei, i
necesitatea exsanguinotransfuziei, durata fototerapiei i durata spitalizrii
41
Hemoragia Neonatal
42
Boala hemoragic a nou nscutului
Boala clasic
Mai frecvent la prematur, rar la NN la termen
Incidena 2% din NN care nu primesc vitamina K profilactic
Deficit tranzitor al factorilor de coagulare dependeni de vitamina K (II, VII, IX and X)
din cauza deficitului de vitamin K matern, absenei florei bacteriene intestinale
responsabil de sinteza vitaminei K, la NN
Accentuarea i prelungirea acestei deficiene ntre zilele 2-7 de via determin
sngerri spontane sau provocate: gastrointestinale, din mucoase, intracranian,
cutanate, la locurile de injecie, post-circumcizie
Prevenie: vitamina K administrat IM/IV la natere

Forma cu debut precoce (de la natere - 24 ore):
Deficit sever de vitamin K la NN din mame tratate cu Fenobarbital, Fenitoin,
Warfarin, Izoniazid, Rifampicin; coagulopatii ereditare (extrem de rare)
Cefalhematom, hemoragie subgaleal, intracranian, gastrointestinal, ombilical,
intra-abdominal
Prevenie: vitamina K administrat mamei (20 mg) nainte de natere i NN la natere
(1 mg IM sau perfuzie IV 1-5 mg), plasm prospt congelat

Forma cu debut tardiv (> 2 spt)
Frecvent asociat cu malabsorbia vitaminei K n caz de colestaz (hepatit neonatal,
fibroz chistic sau atrezie de ci biliare);
43
Rar afectare primar a megakariopoiezei
-Trombocitopenia amegakariocitar congenital (CAMT)
-Trombocitopenia cu absena radiusului (TAR)
- Sindromul Wiskott-Aldrich
Afectare secundara a megakariopoiezei
Infecii congenitale
- virale: n special rubeola; infecia cu CMV, toxoplasmoza congenital
- bacteriene: lues congenital
- parazitare: toxoplasmoza congenital
Infecii postnatale bacteriene, n special cele cauzate de bacili Gram -
Consumptie: Coagularea intravascular diseminat, hemangioame gigante
Mecanism imunologic: Purpura trombocitopenic alloimun neonatal (NATP),
Purpur autoimun matern (idiopatica sau n boli autoimune)
Trombocitopenia la nou nscut
44
Purpura trombocitopenic alloimun neonatal (NATP)

Anticorpi materni mpotriva Ag trombocitare fetale mostenite de la tata (echivalent al
bolii hemolitice neonatale prin incompatibilitate Rh)
Inciden 1/4.000-5.000 NN vii
Spre deosebire de boala hemolitic prin incompatibilitate Rh, boala sever apare
de la prima sarcin (Ac de tip IgG); boala poate fi i mai sever la sarcinile ulterioare
Cea mai severa forma de trombocitopenie fetala, cauza frecventa de HIC la fat
Manifestri clinice purpur, peteii de la nastere; 30% din NN cu form
sever de boal pot avea hemoragie intracranian (prenatal/postnatal)
Investigaii de laborator
- Trombocite materne normale,
- NN cu trombocitopenie severa
Tratament
- IVIG administrat mamei prenatal n trimestrul a 2-lea i repetat
- monitorizarea trombocitelor fetale (PUBS)
- natere prin operaie cezarian
- dup natere, dac persist trombocitopenia sever, transfuzie de trombocite
Sfat genetic cu informarea prinilor referitor la riscul mare de trombocitopenie
la sarcinile ulterioare
45
Risc n general mai mic de hemoragii severe dect la NN cu NATP, dei poate apare
i trombocitopenie sever
Numrul de trombocite la mam anterior naterii are valoare prognostic pentru
numrul de trombocite ale NN
Obs!!! Dac mama a fost splenectomizat, numrul de trombocite poate fi normal
Tratament:
- administarre prenatal de corticosteroizi la mam
- IVIG sau corticosteroizi la NN dup natere


Trombocitopenia la NN, indiferent c este vorba de PTI matern sau alloimunizare,
se rezolv n general n 2-4 luni. Perioada cu riscul cel mai mare de sngerare este
perioada perinatal.
NN din mam cu PTI
46
Cefalhematom
Purpura si petesii generalizate
47
Hemoragia Intracranian la Nou Nscut
48
49
Hemoragia subdural (SDH)
De obicei traumatic: disproporie ntre capul ftului i canalul pelvin matern,
natere precipitat, natere asistat mecanic; copil abuzat !!
Sursa hemoragiei: venele care traverseaz spaiul subdural
Hemoragia subdural
- masiv - rar, NN la termen cu GN mare; starea general se deterioreaz rapid,
deces la scurt timp dup natere
- mai puin importanta - diagnostic tardiv, suspectat odat cu acumularea cronic
de snge n spaiul subdural cu apariia macrocefaliei, bombarea fontanelei,
anemie, uneori convulsii.
Diagnostic - CT sau MRI
Majoritatea se rezolv spontan fr intervenii terapeutice; n cazurile simptomatice
este necesar evacuarea pe ac sau chirurgical
T1 weighted images from 3T MRI showing Subdural
Hemorrhage (SDH) in the left occipital region in this one
week old neonate.
50
Hemoragia subarahnoidian (SAH)
De obicei traumatic (vezi anterior); rar anomalii congenitale ale hemostazei sau
malformaii vasculare
Sursa sngerrii: anastomozele dintre arterele care penetreaz leptomeningele
(pia mater si arahnoida) i vene; malformaii arteriovenoase
Rar, tipic silenioas clinic fr semne neurologice n timpul fazei acute sau ulterior;
unii NN convulsii benigne care apar din a 2-a zi de via
Rar forme catastrofale cu deces, n cazul malformaiilor vasculare
Diagnostic: LCR hemoragic, CT sau RMN
MRI, Axial, Gradient echo sequence demonstrating
Left Temporal parietal intraparenchymal &
subarachnoid hemorrhage.
51
Hemoragia intraventricular (IVH)
i Leukomalacia Periventricular (PVL)

In utero/prematuri, nastere spontana fara traumatisme aparente sursa sngerrii:
matricea gelatinoas subependimar, o zon periventricular extrem
de bine vascularizat dar cu vase imature, cu suport tisular redus; matricea
subependimar involueaz pe msur ce sarcina se apropie de termen, iar vasele
devin mai rezistente










30% din NN prematuri cu GN <1.500 g i 7% cu GN ntre 1.000-1.500 g au hemoragie
intraventricular sever (grad III sau IV cu ventriculomegalie );
3% din NN cu GN <1.000 g au leukomalacie periventricular
52
Anomalii ale hemostazei
- purpura trombocitopenic alloimun neonatal, sau mai rar PTI matern;
- hemofilie severa
- boala hemoragic a nou nscutului din mam care primete tratament cu
Fenobarbital sau Fenitoin (forma precoce)
Mai rar traumatisme, malformaii vasculare congenitale
MRI of this 4 days old neonate showing extensive early subacute Intraventricular Hemorrhage in
the left lateral ventricle.
53

Hemoragia intraventricular se manifest rar la natere; 50% din NN sunt diagnosticai
n prima zi de via, iar 75% n zilele 1-3 de via
Manifestri clinice nespecifice: hipotensiune, apnee, paloare, cianoz, dificulti de
alimentaie, micri anormale ale globilor oculari, plns cu tonalitate ascuit,
convulsii, tonus muscular sczut, acidoz metabolic, oc
Obs!! Scderea Hct sau absena creterii dup transfuzie poate fi primul semn
Diagnostic: ECHO-grafie transfontanelar de rutin la prematurii cu VG <32 spt.;
CT sau MRI (ECHO poate s nu evidenieze edemul, hemoragiile sau infarctele
intraparenchimatoase)

Leukomalacia apare n cazul hemoragiilor severe de grad IV cu sngerare
intraventricular i ventriculomegalie; leziuni necrotice (vezi anterior) n aria
periventricular, pe unde trec tracturile corticospinale descendente (asociere cu
anomalii motorii, paralizie cerebral)
3-5% din prematurii cu GN foarte mic dezvolt hidrocefalie posthemoragic

Prevenie:
- corticosteroizi prenatal n spt. 24-32 de sarcin cu risc de natere prematur;
- indometacin postnatal n doze mici(0.1 mg/kg/day) timp de 3 zile la
prematurii cu GN foarte mic