REUMATISMUL

ARTICULAR
ACUT

RAA - DEFINITIE
Boala inflamatorie sistemica a
tesutului conjunctiv, cu debut acut
si
evolutie
autolimitata,
care
afecteaza in principal articulatiile,
cordul, tegumentul si SNC si care
urmeaza unei infectii streptococice
cu
localizare
faringiana
(complicatie
postinfectioasa;
proces inflamator de natura
imuna).

RAA - EPIDEMIOLOGIE

Principala cauza de deces prin boala cardiovasculara in

primii 50 ani de viata;
20 mil indivizi afectati in tarile in curs de dezvoltare;
Frecventa maxima de aparitie 5-15 ani; poate surveni la
orice varsta;
470.000cazuri noi anual; 233.000 decese anual atribuite
RAA sau cardiopatiei reumatismale;
Incidenta medie 19/100.000 ; -in SUA 2-14/100.000;
-in RO 9/100.000 (in 1994);

RAA - ETIOLOGIE

RAA = complicatie postinfectioasa a unei faringoamigdalite cu streptococ -hemolitic grup A;

< 2/3 pacienti Dg cu RAA declara o infectie faringiana in
perioada premergatoare debutului RAA; totusi > 95% au Ac
fata de cel putin un Ag strepto (SLO, hialuronidaza,
streptokinaza) chiar daca nu raporteaza episod de faringita
premergator;
Incidenta sezoniera a RAA e paralela cu cea a infectiilor
acute cu SHGA;
Tulpini reumatogene?: doar anumite serotipuri M (=
virulente!) 3,5,6,14,18,19,24,29 au fost mai frecvent izolate
in epidemii de RAA, ceea ce a sugerat un anume potential
reumatogen;
Rezultatele contradictorii ale unor diverse studii au impus
concluzia: o tulpina de SGA care poate determina o faringita
bine documentata aproape totdeauna va putea determina
RAA; absenta unor tulpini reumatogene specifice ar explica
si riscul mare de recurenta, dupa infectii cu tulpini noi de
SGA (spre deosebire de GNPS).

RAA - PATOGENIE

In
patogenie
intervin:
SHGA
cu
virulenta
crescuta,
susceptibilitatea genetica, mimetismul molecular (molecular
mimicry).
- chiar daca nu declara o infectie faringiana cu SHGA in
antecedentele recente, pacientii cu RAA au titruri mari de Ac fata de
cel putin un Ag streptococic (streptolizina O, hialuronidaza,
streptokinaza), in contrast cu rata ff scazuta de izolare a SHGA din
culturile faringiene;
- importanta faringitei : singura inf. strepto asociata
cu RAA; genotipul bacterian ar avea rol in localizarea infectiei; sediul
faringian al inf cu SHGA fiind f bogat in tes limfatic ar avea rol
important in initierea unui raspuns imun anormal de intens.
- factorii genetici bacterieni: au rol in determinarea
sediului infectiei; s-au descris 5 gene diferite care codifica pt proteina
de suprafata M, denumite A-E; A-C sunt izolate in inf faringiene, D-E in
impetigo;
- tulpinile pt impetigo colonizeaza si ele faringele, dar nu
determina un raspuns imun atat de intens ca cele pt faringita; NU
determina RAA.

RAA - PATOGENIE

MIMETISMUL MOLECULAR are rol important; e rezultatul

activarii LfT si LfB autoreactive de catre Ag strepto; s-au
identificat determinanti Ag comuni pentru componentele SHGA
(proteina M, carbohidratul grup A de perete celular, hialuronatul
capsular) si pt componentele unor tesuturi umane: cord, creier,
articulatii (ex. tropomiozina, miozina din miocard) care
reactioneaza incrucisat cu Ac antiproteina M (de ex.) izolati in
RAA;

SUSCEPTIBILITATEA GENETICA: susceptibilitatea la RAA e

poligenica; mai multe studii au raportat asocierea RAA cu HLA
clasa II asociata cu loci DR4, DR2, DR1, DRW6, etc ;

TEORIA LUI KAPLAN (1962) : infectia faringiana cu SHGA

induce o reactie imuna hiperactiva umorala si celulara din
partea organismului gazda; apar Ac antistreptococici anti-M
care reactioneaza incrucisat cu componente Ag miocardice ,
articulare (au deteminanti Ag comuni cu prot M).

Ideea ca RAA ar fi rezultatul unei predispozitii

genetice dateaza de 100 de ani!

RAAANATOMIE PATOLOGICA

Leziunea histologica = inflamatia tesutului conjunctiv;

Nodulul ASHOFF = leziunea specifica; poate fi identificat in
miocard, endocard;
= poate fi identificat si in nodulii reumatoizi;
= leziune inflamatorie granulomatoasa
perivasculara cu o zona centrala de necroza fibrinoida, inconjurata
de o rozeta de celule mononucleare si celule multinucleate gigante;
SINOVITA = substratul afectarii articulare;
VASCULITA = substratul eritemului marginat, al coreei;

RAA TABLOU CLINIC

RAA apare mai frecvent intre 5-15 ani; rar < 3 ani si la adult;
DG+ se stabileste pe date clinice;
Descrierea initiala, cunoscuta sub denumirea de CRITERILE JONES
publicata in 1944 si revizuita in 1965, 1992 si 2002.
Cele 5 criterii majore:
majore - artrita migratorie;
- cardita si valvulita;
- coreea Sydenham;
- eritemul marginat;
- nodulii subcutanati.
Cele 4 criterii minore:
minore - artralgii;
- febra;
- VSH crescut (reactanti de faza acuta);
- interval PR prelungit.

Probabilitatea de RAA e mare in situatia unei inf faringiene cu SH urmata

de 2M sau 1M si 2m. 2m nu sustin Dg; urmarirea acestor pacienti nu a
demonstrat un debut tardiv de RAA.

RAA TABLOU CLINIC

1M. ARTRITA
-manifestarea cea mai frecventa, cea mai benigna; in gen. e prima manifestare simptomatica;
-caracteristicile artritei din RAA: roseata;
caldura;
tumefactie;
durere;
impotenta functionala;
-afecteaza articulatiile mari:
mari genunchi, coate, glezne, pumni; NU pe cele axiale (umar, sold);
-afectarea articulara din RAA: migratorie (saltanta), in succesiune rapida;
asimetrica;
extrem de sensibila la medicatia antiinflamatoare;
autolimitata (cateva zile pana la 7 zile pt o singura articulatie,
cca
3 saptamani pt toate impreuna);
se vindeca fara sechele;
orice alt aspect impune reconsiderarea DG.

RAA TABLOU CLINIC

2M. CARDITA
-se poate manifesta ca miocardita, endocardita, pancardita;
-poate preceda, poate fi concomitenta sau poate succeda (la scurta vreme)
artritei;
-sechelele valvulare definitive nu sunt obligatorii, chiar daca in timpul puseului
acut s-a afirmat DG de cardita;
-DG+ de cardita: cardiomegalie nou aparuta
suflu semnificativ nou aparut (suflu sistolic rugos
/orice suflu diastolic)
insuficienta cardiaca
frecatura pericardica
-atacurile recurente de RAA necontrolate prin profilaxie eficienta
valvulopatie mitrala (regurgitatie/stenoza);
valvulopatie aortica (insuficienta);
leziunea mitro-aortica pe locul 3 ca frecventa.
DG+ cardita: ecografia Doppler identifica valvulite subclinice
pericardite (metoda ideala)

RAA TABLOU CLINIC

3M. COREEA REUMATICA (SYDENHAM)
- Prezenta in 15% pusee acute de RAA; semn major;

Frecventa > F, > 3 ani; urmeaza (NU PRECEDA)

PRECEDA unui puseu tipic de RAA;
Miscari involuntare de mimica faciala + trunchi + extremitati; rapide, ilogice,
generalizate;
Ataxie + incoordonare motorie + hipotonie musculara + tulburari de
comportament (emotionale);
Tablou tipic: miscari de flexie/extensie ale degetelor, aritmice, nu pot fi
controlate voluntar;
grimase faciale;
neindemanare in executarea unor miscari fine
(incheiat/descheiat de nasturi, de ex.);
specimenele de scris succesive evidentiaza alterari progresive;
dizartrie;
instabilitate emotionala;
durata autolimitata la 2-3 sapt;
Caract.:
Caract perioada de latenta mare 2-6 luni intre inf strepto si debutul coreei
dovada inf strepto + sd inflamator ABS (COREE PURA)

RAA TABLOU CLINIC

4M. ERITEMUL MARGINAT (LEINER)
- rash macular de culoare roz, cu forme variate, respecta fata
- accentuat de temperatura, nepruriginos, tranzitoriu, dispare la presiune
(zona centrala se albeste, ramane vizibila doar
periferia: eritem marginat);
- incidenta < 5%
valoare redusa in DG, desi e criteriu major.

5M. NODULII SUBCUTANATI (MEYNET)

- nedurerosi, se descopera prin palpare;
-

formatiuni nodulare dure, rotunde, 0,5-2cm;

situati la nivelul apofizelor spinoase, coate, occiput;
evolueaza 10-14 zile;
insotesc (f rar) carditele reumatismale severe.

tardivi ~ coreei

RAA TABLOU CLINIC

1m. FEBRA
semn constant, fara specificitate;
febra > 38-39C insoteste poliartrita;
f sensibila la terapia antiinflamatoare;
persistenta sub aceasta medicatie pune alte probleme de DG.

2m. ARTRALGIILE
caracter migrator;
afecteaza articulatiile mari;
alterneaza cu artrita;

RAA TABLOU PARACLINIC

3m. TESTELE INFLAMATORII
constant pozitive, dar nespecifice;
-VSH > 50mm/1 ora;
CRP, fibrinogen;
valorile VSH sunt fals normale in insuficienta cardiaca, dar nu si
CRP;
VSH normal in coreea reumatica;
-nivele crescute ale citokinelor proinflamatorii IL-1, IL-2, TNF-;
-imunograma : hiper IgG, hiper IgA;
-Cp seric N ! (RAA = boala poststreptococica fara complexe
imune circulante)
-HEMOGRAMA : anemie, leucocitoza cu deviere la stg a FL.

4m. PRELUNGIREA INTERVALULUI PR PE ECG

RAA TABLOU PARACLINIC

DEMONSTRAREA INFECTIEI STREPTOCOCICE

-cultura faringiana pozitiva: NU diferentiaza infectia faringiana
acuta de purtatorul sanatos de SHGA (care nu dezvolta reactie
imuna! si NU face RAA);
NU este criteriu obligatoriu de DG;
-titru ASLO crescut : > 80% cazuri; > 95% pozitivitate daca se
utilizeaza ASLO + antiDNA-aza
B + antihialuronidaza;
in coree aceste titruri pot fi normale
(perioada lunga de latenta);
-determinarea Ac antiproteina M nu este de rutina.

MAJORE

MINORE

DOVADA INF. STREPTO

1. CARDITA

1. artralgie

1. Culturi faringiene + sau

test rapid pt Ag strepto.

RAA DIAGNOSTIC
+
3. Reactanti de faza ac.:

2. POLIARTRITA

2. febra

3. COREE

2. ASLO

/in crestere

-VSH
(criteriile Jones
revizuite 2002)
-CRP +

4. ERITEM MARGINAT
5. NODULI
REUMATICI

4. Prelungirea intervalului
PR

RAA DIAGNOSTIC +

SEMNE MAJORE + SEMNE MINORE

(dupa valoarea in Dg+ in puseu acut, NU dupa importanta in

suferinta bolnavului sau dupa valoarea prognostica).

DG+
2M sau 1M+2m
Criteriile Jones se aplica doar la primul puseu de RAA.
RAA

RAA DIAGNOSTIC

Artrita idiopatica juvenila

Lupus eritematos sistemic
Leucemie acuta la debut
Miocardita pericardita cu v. Coxackie
B. Kawasaki
Endocardita bacteriana
Artrita reactiva poststreptococica
greu de diferentiat de forma articulara pura de RAA;
nu are niciodata cardita;
are caract. artritei din RAA;
NU raspunde prompt la antiinflamatoare;
antiinflamatoare
poate fi recurenta.

RAA - EVOLUTIE

Puseul acut de RAA se vindeca si este autolimitat dupa 2-3 luni;

Prognostic excelent al tuturor manifestarilor clinice, < cardita reumatismala
MARCATA DE RECADERI SI DE RECURENTE;
Recadere: reaparitia fenomenelor inflamatorii (clinic+biologic) la
intreruperea tratamentului antiinflamator;
Tratamentul antiinflamator nu vindeca si nu scurteaza durata puseului acut,
ci doar suprima expresia clinica si biologica a bolii;:
Recurenta: este conditionata de reinfectia faringiana cu SHGA a
fostului bolnav de RAA;
Puseul acut de RAA apare la 15% din cazuri dupa o angina strepto la un fost
reumatic fata de 2-3% in populatia generala;
Recurenta are risc > in primii 5 ani de la puseul acut = 75%;
Recurenta are risc > la pacientul cu recaderi > in antecedente;
Profilaxia secundara reduce la 2-3% riscul recurentelor la un fost bolnav de
RAA.

RAA - PROFILAXIE

PROFILAXIA PRIMARA = tratamentul corect al anginei

streptococice;
reduce incidenta primului puseu de RAA < 3%
- penicilina V po 250-500mg X 3/zi X 10 zile- tratament de
electie (< 30 kg 250mg X 3/zi; > 30 kg 500mg X 3/zi);
- benzatinpenicilina 600.000ui im (<30kg) si 1.200.000 ui
(> 30kg) doza unica
- macrolide pt cei alergici la penicilina;
- cefalosporine, amoxicilina, ampicilina = acceptate;

250 mg penicilina V = 400.000 ui

RAA - PROFILAXIE

PROFILAXIA SECUNDARA: se adreseaza fostilor bolnavi de RAA, dupa

primul puseu (inclusiv cazuri de coree pura);
Consta in administrarea prelungita a profilaxiei cu penicilina: la 3-4 sapt
600.000 ui (< 30 kg)-1.200.000 ui (> 30 kg) benzatinpenicilina im;
DURATA: RAA fara cardita 5 ani sau pana la 18 ani;
RAA cu cardita fara sechele valvulare 10 ani sau pana la
21 ani;
RAA cu cardita si cu sechele valvulare 10 ani sau pana la
40 ani, uneori toata viata.
PROFILAXIA ENDOCARDITEI BACTERIENE: in caz de manevre
stomatologice, amigdalectomie, endoscopie, etc celor cu sechele
valvulare li se vor administra 2g penicilina po inainte si 1g la 6 ore dupa.

RAATRATAMENTUL PUSEULUI
ACUT
TRATAMENTUL ANTISTREPTOCOCIC

pt eradicarea SHGA (chiar in absenta unor culturi faringiene +);

urmat de profilaxia care se aplica tuturor fostilor bolnavi de RAA;

TERAPIA ANTIINFLAMATOARE
-aspirina 80-100mg/kg/zi in formele articulare pure si in cele cardioarticulare cu cardita usoara/moderata;
-corticosteroizi po in cardita moderata/severa 1mg/kg X 2-6 sapt
apoi scade progresiv; aspirina 60mg/kg/zi asociata la scaderea
dozelor de prednison < 1mg/kg/zi pt a preveni recaderea;
-insuficienta cardiaca: prednison 2 mg/kg/zi + digitalice + diuretice;

TRATAMENTUL COREEI: simptomatic; repaus la pat + evitarea

zgomotelor;

fenobarbital, clonazepam, valproat de

sodiu 15-20mg/kg/zi; haloperidol; NU
antiinflamatoare, DA profilaxia
infectiilor streptococice cu penicilina.

RAA-COMPLICATII,
PROGNOSTIC

Complicatii:
Complicatii valvulopatia cronica = cea mai importanta sechela
a RAA; apare in gen. la 10-20 ani de la debut; este cea mai
frecventa cauza de cardiopatie dobandita;
leziunea mitrala mai frecventa ca cea aortica;
incidenta carditei reumatismale cronice =
variabila; in gen. o leziune valvulara manifestata ca suflu e
probabil sa apara tardiv in cca 50% cazurile cu cardita la
episodul initial.

Alte complicatii:
complicatii aritmii cardiace, edem pulmonar acut,
embolii pulmonare recurente, endocardita infectioasa, etc.

RAA-COMPLICATII,
PROGNOSTIC
Evolutie, Prognostic:
Prognostic -80% raspund la tratament in 12 sapt;
restul de 20% in 15 sapt;
-in urma cu 100 ani RAA era cauza
principala de deces la pacientii intre 5-20
ani;
-inainte de aparitia penicilinei mortalitatea
prin RAA era de 8-30%; frecventa
manifestarii cardiace de 60-70%;
-dupa aparitia penicilinei mortalitatea a
scazut la 0 in SUA, 10% in alte tari
dezvoltate iar manifestarile cardiace apar
la 9-39%.

DERMATOMIOZITA
JUVENILA

DMJ - DEFINITIE
Boala sistemica, autoimuna, caracterizata prin
inflamatia nesupurativa a musculaturii striate si a
pielii (miopatie si vasculita autoimuna).
Afecteaza pacientii de varsta pediatrica
(< 18 ani).
Cea mai frecventa miopatie inflamatorie idiopatica
a copilului 85%.

DMJ - EPIDEMIOLOGIE
Incidenta:2,5-4,1 cazuri/1.000.000 in SUA;
1,9 cazuri/1.000.000 in Anglia.
Sex ratio: 2,3F:1B in SUA;
5F:1B in Anglia.
Vf de frecventa:5-10 ani.

DMJ-ETIOPATOGENIE
Patogenie neclara:reactie autoimuna
declansata de interactiunea complexa
intre sistemul imun inascut si cel
adaptativ pe de o parte si factori din
mediu (ex infectie) pe de alta parte, la
un individ cu predispozitie genetica.
genetica

DMJ-ETIOPATOGENIE
SUSCEPTIBILITATEA GENETICA-argumente
- cazuri descrise la gemeni monozigoti, rude gr I;
- boli autoimune semnificativ mai frecvente in familiile
copiilor cu DMJ;
- anumite Ag de histocompatibilitate mai frecvente:
ex. HLA B8, HLA DRB;
- polimorfismul genetic al unor citokine (TNF,
antagonistul receptorului pt IL-1) = factori de risc pt
aparitia bolii si pt severitate .

DMJ-ETIOPATOGENIE
MECANISMELE IMUNOLOGICE argumente
- infiltrarea cu celule T a fibrelor musculare;
- nr crescut de mastocite si cel. dendritice in piele si
muschi;
- AAN + in 70%; nu a fost identificat un Ag specific pt
acesti Ac;

DMJ-ETIOPATOGENIE
INFECTIA argumente
- frecventa crescuta a Ac anti v. Coxsackie B;
- variatia sezoniera a cazurilor de DMJ, cu o
aglomerare primavara si vara;
- alti agenti infectiosi implicati: parvovirus B19,
enterovirusuri, streptococul.
Au fost propuse mecanisme pt dezvoltarea autoimunitatii
declansate de infectii: mimetismul molecular, inductia sintezei de
Ac anti-idiotip, modificarea Ag self de catre proteinele
microbiene.

DMJ- TABLOU CLINIC

Slabiciune musculara
Rash caracteristic
Semne generale: febra
scadere ponderala
astenie.

DMJ- TABLOU CLINIC

Studiu canadian pe 105 cazuri: manifestari clinice la debut:

- papule Gottron 91% =metacarpo-falangiene, interfalangiene
- rash heliotrop 83% =lila, violaceu
- modificari capilare ale matricei unghiale 80%
- mialgii/artralgii 25%
- disfonie/disfagie 24%
- anorexie 18%
- febra 16%.
Severitatea slabiciunii musculare a crescut paralel cu cresterea
duratei de la debut pana la initierea tratamentului.

DMJ- TABLOU CLINIC

RASH HELIOTROP

DMJ- TABLOU CLINIC

PAPULE GOTTRON

MODIFICARI CAPILARE
ALE MATRICEI UNGHIALE

DMJ- TABLOU CLINIC

CALCINOZA CUTANATA

DMJ- TABLOU CLINIC

SLABICIUNEA MUSCULARA (expresia miopatiei
inflamatorii)
- marca DMJ;
- afecteaza simetric musculatura proximala;
- limitare functionala = dificultate de a se ridica de
jos, de a urca scarile, de a se pieptana,etc.; copiii
sever afectati nu se pot hrani singuri;
- caderi frecvente, semn Gower
- afectarea mm palatului si cricofaringian determina
probleme de deglutitie, voce nazonata, aspirare traheala, refluxul
alimentelor si lichidelor in nazofaringe;
- afectarea mm esofagului sup determina disfagie pt solide si lichide.

DMJ- TABLOU CLINIC

MANIFESTARI CUTANATE pot aparea simultan cu slabiciunea
musculara sau o pot preceda.
1. RASH-UL HELIOTROP = eruptie de culoare rosie-violacee pe pleoapa
superioara tumefactia pleoapelor (heliotrop=colorant folosit la
vopsirea bumbacului; varietate de calcedonie de culoare verde sau
rosie);
2. PAPULE GOTTRON = eruptie eritematoasa, papuloscuamoasa pe
suprafata dorsala a articulatiilor metacarpofalangiene si
interfalangiene;leziuni similare pot aparea pe suprafetele de extensie
ale coatelor, genunchilor, maleolelor interne;
3. MODIFICARI ALE MATRICEI UNGHIALE = dilatatii capilare, tortuozitati;
4. ULCERATII CUTANATE = semnifica vasculopatia cutanata (cu hipoxie,
necroza) si poate semnala existenta vasculopatiei in alte organe (m.a.
plaman, intestin); boala mai severa, prognostic mai rezervat.

DMJ- TABLOU CLINIC

ALTE MANIFESTARI
1. CALCINOZA tesuturilor moi = se dezvolta in cativa ani de la
DG; profunda, in masa musculara / depozite difuze de-a lungul
fasciilor musculare / extensive; determina limitari functionale
imp.
2. ARTRITA = non-eroziva; contracturile sunt consecinta
inflamatiei musculare si nu a artritei.
3. LIPODISTROFIA dobandita + anomaliile asociate (rezistenta la
insulina, acanthosis nigricans, diabetul zaharat tip 2, cresterea
transaminazelor, HTA); DMJ pare sa fie o cauza comuna de
lipodistrofie la copil;
4. AFECTAREA PULMONARA INTERSTITIALA
5. AFECTAREA INTESTINALA (vasculopatie): dureri, pneumatoza
intestinala, sangerari, perforatie intestinala.

DMJ-TABLOU PARACLINIC
TESTE DE INFLAMATIE SI AUTOIMUNITATE
- VSH crescut nespecific;
- Enzime musculare crescute: TGO, CK, LDH, aldolaza
(inflamatia musculara);
- Creatinina serica si urinara crescuta (catabolism muscular
accentuat)
- AAN + la 50-70% pacienti (nespecifici); Ac anti ENA
(extractable nuclear antigen): Ac anti Jo1 ;=impotriva enzimei histidilARNt sintetaza

- MSA + (myositis-specific autoantibodies) = Ac impotriva

mioglobinei purificate din mm striat autoAc specifici,
prezenti la 10% dintre copiii cu DMJ/PMJ;
- FR + la 20% cazuri; hipergamaglobulinemie.

DMJ-TABLOU PARACLINIC
ELECTROMIOGRAMA
- Scaderea amplitudinii si cresterea frecventei potentialelor de unitate motorie
= traseu miopatic.
BIOPSIA MUSCULARA
- Nu mai este considerata indispensabila pt diagnostic;
1. atrofie perifasciculara;
2. infiltrat celular perivascular cu mononucleare;
3. tumefactia si ocluzia lumenului capilarelor;
4. leziuni degenerative ale fibrelor musculare tip I, II, infarcte,
necroze, concomitent cu aspecte de regenerare.
RMN
- Edem in masa musculara, ca semn al inflamatiei musculare;
- Ajuta la localizarea zonei pt biopsie musculara.

DMJ-DIAGNOSTIC POZITIV
CRITERIILE BOHAN & PETER (1975):
- Slabiciune musculara simetrica a musculaturii proximale;
- Leziuni cutanate caracteristice = dermatita heliotropa, papulele
Gottron;
- Cresterea nivelului seric al unei enzime musculare;
- Traseu EMG de miopatie;
- Biopsie musculara cu aspect de necroza si inflamatie a fibrelor
musculare.
EMG si biopsia musculara se folosesc mai rar din cauza ca sunt invazive.
RMN se foloseste cu frecventa crescanda.
DG cert: 4 criterii; DG probabil: 3 criterii; DG posibil: 2 criterii

DMJ-DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
Miozite virale
Miozite toxic-medicamentoase
LES, AIJ f. sistemica, sclerodermia, boala mixta de tesut
conjunctiv
Miopatii congenitale
Distrofinopatii (DM Duchenne)
Miopatia din hipotiroidism
polimiozita

DMJ-TRATAMENT
LEZIUNILE CUTANATE:
CUTANATE
- Evitarea expunerii la soare;
- Folosirea cremelor cu factor de protectie solara;
- Corticoizi local;
- HIDROXICLOROCHINA 5-7 mg/kg/zi;
- METOTREXAT
CALCINOZA
- DILTIAZEM (antagonist al canalelor de calciu)3-6 mg/kg/zi) x 1-2 ani
- Bifosfonati, hidroxid de aluminiu, injectii locale cu corticoizi (rezultate
limitate)
- Rezectie chirurgicala daca exista zone mutilante sau care compromit
functionalitatea

DMJ-TRATAMENT
AFECTAREA MUSCULARA
- Corticoterapia: PREDNISON 1-2 mg/kg/zi 4-6 saptamani, apoi
scadere lenta pt a evita recaderile; se mentine o doza
minima 1-2 ani;
pulse-terapie cu METILPREDNISOLON
30mg/kg/zi X 3 zile consecutiv
- METOTREXAT 10-20mg/m/sapt p.o./s.c. daca pacientul nu
raspunde la prednison in 6 sapt;
- CICLOSPORINA A + metotrexat dau rezultate mai bune;
- IgIV, azatioprina, micofenolat mofetil;
- TERAPIILE BIOLOGICE: infliximab, rituximab cu rezultate
mixte;
- Kinetoterapie; NU repaus la pat.

DMJ-PROGNOSTIC, EVOLUTIE
Durata medie a evolutiei bolii intre 1,5 ani si toata viata;
In general, copiii cu DMJ sunt capabili sa duca o viata
normala, cu recuperare completa (spre deosebire de
adulti);
Intarzierea initierii tratamentului = indicator de
prognostic rezervat;
Calcinoza se dezvolta la aprox. 1/3 pacienti; determina
durere, mutilari, limitare functionala; afecteaza calitatea
vietii; se asociaza cu tratament inadecvat sau instituit
tardiv.