Tetralogia fallot – suntul blalock taussig

Abstract

Tetralogia Fallot reprezinta una din cele mai frecvente malformatii congenitale cardiace,
afectand 1 nou-nascut din 2000. Cauzele acestei malformatii sunt inca necunoscute, desi
ii este asociata o serie de factori de risc. De asemenea, studii genetice au evidentiat atat
asocierea cu sindrom Down, dar si deletia genei HIRA de pe bratul lung al cromozomului
22; aceasta gena este in stransa legatura cu Sindromul DiGeorge, caracterizat si acesta de
defecte cardiace. Totusi, desi cauza tetralogiei nu este elucidata, aceasta malformatie a
fost observata de anatomisti inca din secolul XVII, ca in anul 1888 Fallot sa o descrie
detaliat si sa introduca si nomenclatura. Din pacate, inima a fost considerata de neatins
din punct de vedere chirurgical o perioada lunga de timp, astfel incat de-abia in anul
1944, Alfred Blalock si Helen Taussig sa propuna un sunt vascular, ca solutie pentru
copiii numiti atunci “blue babies”. Desi aceasta metoda a fost ulterior modificata, iar in
prezent e considerata doar paliativa, atunci a reprezentat un punct de cotitura in chirurgia
cardiovasculara.

Introducere

Inima este un organ musculo-cavitar mediastinal, ce are ca functie principala aceea de

pompa aspiro-respingatoare a sangelui. Este formata din patru camere, doua in plan
superior, numite atrii (drept si stang), iar inferior se gasesc cei doi ventriculi.
Componenta atriala e separata prin septul interatrial, iar cea ventriculara prin septul
interventricular. In atrii, sosesc venele, respectiv cele cave in atriul drept, si cele 4 vene
pulmonare in atriul stang. In acelasi timp, sangele din atrii ajunge in ventriculi, ca ulterior
sa fie pompat mai departe, din ventriculul drept in trunchiul pulmonar, iar din cel stang in
aorta.
Cordul este prevazut cu valve atrio-ventriculare, dar si ostiile arteriale, astfel incat, prin
intermediul acestora si prin jocul de presiune-volum, sangele circula intr-un singur sens.
De asemenea, septurile nu permit amestecarea sangelui din cordul drept cu sangele
cordului stang, realizandu-se astfel o organizare perfecta, in dreapta fiind sangele
neoxigenat, iar in atriul si ventriculul stang, sangele bogat in oxigen.
Aceasta organizare a inimii permite existenta si eficienta circulatiei mari si mici, dispuse
in serie, cu scopul de a oxigena tesuturile si de prelua dioxidul de carbon si catabolitii
celulari, care ulterior, vor fi cedate la nivel pulmonar, la schimb cu oxigenul preluat prin
inspiratie.
Daca normalul e caracterizat de ordine si eficienta, tetralogia lui fallot poate fi descrisa
prin dezordine in mai multe planuri. Aceasta malformatie, prezenta la nastere, are 4
componente de baza: comunicare interventriculara inalta, aorta “calare” pe sept
(comunicand cu ambii ventriculi), stenoza trunchiului pulmonar cu hipertrofia
consecutiva a ventriculului drept.
Prin urmare, sangele oxigenat se va amesteca cu cel neoxigenat, iar fluxul sangvin
pulmonar va fi si el mult redus. Din aceasta cauza, apare coloratia cianotica specifica –
tetralogia fallot fiind considerata, de altfel, cea mai cianogena malformatia cardio-
vasculara – dispnee, hipocratismul digital, episoade de hipoxie majora, soldate cu cianoza
intensificata si sincopa, decubit caracteristic (squatting position – pozitia ghemuita/pe
vine), care diminueaza suntul dreapta-stanga, dificultati de alimentare si dezvoltare
defectuoasa.
Cauza acestei malformatii nu este inca elucidata. S-a descris o gama de factori ce tin de
mama si de perioada de gestatia precum diabetul zaharat, nutritia acesteia, consumul de
alcool, infectii virale sau varsta peste 40 de ani. Totusi, exista din ce in ce mai multe
studii care sugereaza si o componenta genetica ce sta la baza tetralogiei, dar acest aspect
ramane inca sub cercetare.

Metoda

La spitalul Johns Hopkins, din Baltimore, Helen Taussig reuseste sa stabileasca o clinica
de pediatrie cardiaca, unde urmareste copiii cu tetralogie Fallot. Astfel, in 1941 isi
incredinteaza studiile lui Alfred Blalock, chirurg, in scopul descoperirii unei tehnici
chirurgicale care sa ajute copiii, asa-numitii “blue babies” din acea perioada.
Helen Taussig a observat ca tabloul clinic devine mult mai evident la ceva timp dupa
nastere la acesti copii si ca episoadele cianotice puternice nu apar niciodata in primele
saptamani. Aceasta coreleaza parcursul descris cu faptul ca in primele saptamani ductul
arterial nu este complet inchis, acest sunt fiziologic favorizand fluxul sangivn spre
plamani.
Blalock, alaturi de Vivien Thomas, asistentul lui, incearca pe cainii de laborator diferite
sunturi, cu scopul de a imita ductul arterial, si reuseste pana la urma sa anastomozeze
artera pulmonara de artera subclavie, operatie pe care ulterior o aplica si pe copii,
devenind un succes international, si fiind preluata global.
Operatia are ca scop principal realizarea unei anastomoze intre artera subclavie stanga si
artera pulmonara stanga, acest sunt ducand scopul ductului arterial mai departe. Trebuie
tinut cont si de artera sublavie si anatomia acesteia, in acelasi timp, deoarece importanta
acesteia e majora. Artera subclavie are traiectul continuat de artera axilara si ulterior de
arterele antebratului, radiala si ulnara, acestea vascularizand membrul superior. Din acest
motiv, unul din riscurile anastomozei consta in ischemia membrului superior.
Solutia a venit rapid, tot din anatomia arterei subclavii, care are ca ramura in segmentul
prescalenic, artera vertebrala. Aceasta comunica prin intermediul poligonului Willis, retea
vasculara cerebrala, cu artera vertebrala, implicit artera subclavie de parte opusa. Practic,
o parte din fluxul membrului superior stang era asigurat de artera sublclavie dreapta, cu
ajutorul anastomozelor de la nivel cerebral.
Totusi, in timp s-a observat o dezvoltare redusa a membrului superior stang fata de cel
drept, la copiii cu sunt Blalock Taussig.. Cu toate acestea, cianoza a fost rezolvata si
rezistenta la efort a acestor copii s-a imbunatatit considerabil.

Discutii

Desi suntul Blalock Taussig a reprezentat un punct important in evolutia chirurgiei

cardiace, dar si in tratamentul copiiilor cu malformatii congenitale, aceasta metoda nu
corecta defectul primar.
Metoda a suferit modificari, astfel incat s-a ajuns la realizarea de sunturi prin canale
artificiale, din diferite materiale, intre artera pulmonara si artera subclavie, astfel incat
leziunea asupra arterei subclavii sa fie diminuate.
Bineinteles, aceste sunturi acum sunt folosite doar in scop paliativ, atunci cand reparatia
intracardiaca a defectelor de baza nu se poate realiza. Tratamentul de electie in prezent
consta in interventia chirurgicala asupra defectului de sept interventricular, respectiv prin
valvuloplastia cu balon pentru stenoza pulmonara (cu scopul largirii acesteia). Daca
valvuloplastia nu e eficienta, se poate ajunge la inlocuire de valva.
Totusi, observatiile lui Helen Taussig sunt inca de folos. Interventia chirurgicala are loc,
in general, la 3-6 luni de la nastere, nou-nascutilor administrandu-li-se prostaglandina E2,
ce relaxeaza musculatura neteda, fiind un bun vasodilatator. In acest fel, ductul arterial se
mentine deschis, pentru a se impedica aparitia manifestarilor clinice severe. Mai mult,
daca nou nascutul este slabit sau subdezvoltat, operatia poate fi amanata mai mult timp,
iar atunci se realizeaza un sunt provizoriu, pana cand reparatia defectelor primare poate
avea loc.
Concluzionand, nu numai ca Alfred Blalock si Helen Taussig au daramat convingerile
conform carora inima era de neatins din punct de vedere chirurgical, dar au adus
observatii ce inca sunt folosite in prezent, reusind prin suntul Blalock-Taussig sa se
foloseaca de anatomia toracelui, a membrului superior, dar si a extremitatii cefalice, si sa
salveze generatii intregi de “blue babies”.