TRUNCHIUL CEREBRAL. NERVII CRANIENI.

VIII. Nervul vestibulocohlear. Sistemul auditiv.

VIII.1. Considerații morfologice-funcționale.
Sistemul auditiv central procesează informația parvenită din organul Corti
amplasat în melc. Undele sonore ale aerului intră prin orificiul auditiv
extern și lovesc în membrana timpanică (grec. - miringa), provocând
vibrația ei. Vibrația este transmisă în urechea medie prin intermediul unui
lanț din trei oase mici: ciocan (malleus), nicovala (incus) și scăriță
(stapes) pe fereastra ovală a cochiliei. Acest lanț de oase, numit și sistem
osicular, nu pur și simplu transmite forța de vibrație a timpanului pe
fereastra ovală, dar o și amplifică pe unitate de suprafață a acesteia. Acest
fenomen rezultă din faptul că fereastra ovală este de 15 ori mai mică
decât cea a timpanului. Aproximativ 60% din forța aplicată pe timpan se
transmite lichidului din urechea internă, în lipsa acestui sistem de
oscioare mai mult de 90% din energia sunetului s-ar reflecta înapoi în
urechea externă. Astfel sistemul miringo-osicular format dintr-o
membrană, trei oscioare, doi mușchi, cinci articulații și mai multe
ligamente are rolul de a recupera 30 dB, pierdere ce ar rezulta din trecerea
undei sonore din aer în lichidele labirintice. Mușchii osiculari: mușchiul
tensor timpanal și mușchiul scăriței tensionează lanțul osicular în
contracții simultane și au o acțiune antagonică pe scăriță, având un rol de
protecție.
Cohlea, cuvânt provenit din latină, ceia ce înseamnă cochilie de
melc, este partea spiralată a labirintului osos în care se află apeductul
cohlear. Cohlea comunică cu cavitatea urechii medii prin intermediul a
două deschizături osoase: fereastra ovală (fenestra vestibuli) acoperită de
piciorul plat al scăriței și fereastra rotundă (fenestra cohlea), acoperită de
o diafragmă fină flexibilă (a doua membrană timpanică). Mișcările
scăriței din membrana ovală provoacă unde de presiune ale perilimfei,
care se vehiculează prin cohlee și provoacă vibrația diafragmei din
fereastra rotundă. Dacă fereastra rotundă și diafragma sa ar lipsi,
mișcările scăriței ar fi imposibile din motivul incompresibilității
lichidului din labirint. Fereastra rotundă, care este o diafragmă flexibilă,
permite lichidului să se deplaseze lent, propagând astfel deplasarea
sunetului prin el.
Labirintul osos sau capsula otică reprezintă un ansamblu de cavități
de forme complexe în interiorul stâncii osului temporal.
Labirintul membranos reprezintă un sistem de cavități cuprinse în
interiorul labirintului osos de protecție și care sunt umplute cu un lichid
special numit endomilfă. Între labirintul membranos și cel osos există un
spațiu umplut cu perilimfă.
 Labirintul cohlear, parte componentă a labirintului membranos,
divizează cohlea în trei compartimente: rampa vestibulară, rampa
timpanică și apeductul cohlear propriu-zis (cunoscut și sub denumirea de
rampa medie). Partea apeductului cohlear adiacentă rampei vestibulare
este numită membrană vestibulară (membrana Reisner), iar cea adiacentă
rampei timpanice – mebrană bazală. Rampa vestibulară și rampa
timpanică comunică în vărful cohleei prin intermediul unui orificiu numit
helicotremă. Atunci când perilimfa din interiorul rampei vestibulare și
timpanice se mișcă (în rezultatul acțiunii sunetului) are loc oscilația
membranei bazale, ceia ce provoacă perturbări corespunzătoare ale
endolimfei.
Organul Corti este situat pe membrana bazală. Celulele ciliate din
organul Corti sunt divizate în două grupuri. Celulele ciliate interne
(3.500) formează sinapse cu mai mult de 95% din aferențele senzitive.
Ele sunt în cea mai mare măsură responsabile de transducția incitației
sonore în impuls bioelectric. Stereocilii celulelor ciliate interne se inseră
în endolimfa din interiorul ductului cohlear. Atunci când endolimfa se
mișcă în rezultatul oscilării membranei bazale, cilii se îndoaie înapoi și
înainte, închizând și deschizând mecanic porțile canalelor ionice din
vecinătatea vârfului lor. În rezultat au loc modificări în eliberarea
neurotransmițătorului ceia ce la rândul său cauzează modificări în
intensitatea impulsului generat în cadrul porțiunii auditive a nervului
cranian opt ceia ce în final este interpretat de către structurile superioare
drept modificare a intensității sunetului.
Celulele ciliate externe, cu toate că sunt mult mai numeroase
(12.000), formează conexiuni sinaptice doar cu 5% din aferențele
senzitive primare. Deoarece ele posedă doar proprietatea de a-și modifica
forma celulară ca răspuns la modificările electrice survenite în membrana
lor, celulele ciliate externe servesc la intensificarea mișcărilor membranei
bazale în așa mod amplificând activitatea celulelor ciliate interne. Acest
mecanism este numit amplificare cohleară.

Discriminarea înălțimii sunetului

Particularitățile structurale și proprietățile mecanice ale membranei
bazale viariază de-a lungul ei. La baza cohleei membrana bazală este
scurtă și strâns întinsă. Sunetele de frecvență înaltă provoacă mișcarea
membranei bazale din această zonă. În direcție de la bază spre vârful
cohleei membrana bazală devine mai lată și mai puțin întinsă, fiind
responsabilă de sunetele de o frecvență din ce în ce mai joasă. Ca urmare,
sunetele de înalțime diferită vor provoca o mișcare maximă a membranei
bazale în porțiuni special destinate ale ei.
Căile de Conducere Centrală
 În cadrul sistemului auditiv căile de conducere de la periferie până
la analizatorul cortical sunt mult mai complexe decât în cadrul altor
sisteme senzitive. Axonii neuronilor senzitivi primari din ganglionul
spiral se proiectează pe nucleul cohlear din trunchiul cerebral. Nucleul
cohlear este situat la nivelul joncțiunii dintre punte și bulb și este drapat
peste pedunculul cerebelos inferior. Funcțional nucleii cohleari sunt
divizați în necleul cohlear dorsal și nucleul cohlear ventral, care prin
compoziția sa citoarhitectonică sunt asemănătoare cu structurile similare
ale altor mamifere.
Nucleul Cohlear Dorsal este bine dezvoltat la om dar nu are o compoziție
laminară specifică prezentă la animalele care pot mișca pavilionul urechii.
 Neuronii din nucleul cohlear dorsal se proiectează peste linia
mediană prin intermediul striilor acustice dorsale, apoi în direcție
rostrală prin lemniscul lateral pentru a efectua sinapsa în tuberculul
inferior contralateral.
Nucleul Cohlear Ventral conține aria rostrală compusă din celule sferice,
aria centrală - din celulele multipolare, globulare și stelate și aria caudală
compusă din așa-numitele celule-caractiță și capul laterodorsal format din
neuroni mici.
 Neuronii din nucleul cohlear ventral se proiectează bilateral prin
intermediul corpului trapezoid (cunoscut și sub denumirea de strii
acustice ventrale) și prin striile acustice intermediare spre
complexul nuclear olivar superior destinat localizării sunetului.
Complexul olivar superior este scufundat în corpul trapezoid și
conține nucleul olivar superior medial și lateral. Nucleul medial
reprezintă o masă celulalră alungită. Complexul nuclear olivar
superior se proiectează prin lemniscul lateral spre tuberculii
inferiori. Nucleii lemniscului lateral constituie o șuviță alungită de
celule care sunt situate în interiorul buclelor de fibre ale
lemniscului lateral în calea lor de ascensiune prin tegmentul pontin
sprre creierul mijlociu.

Căile de conducere auditivă

Centrii auditivi sunt interconectați prin fascicule de fibre bine distincte.
Nucleii cohleari dau naștere la trei sau mai puține mănunchiuri de fibre
orientate transversal, corpului trapezoid și panglicii acustice dorsale și
intermediare. Corpul trapezoid realizează încrucișarea în pertea ventrală a
calotei. Odată ajubs în partea laterală a punții efectuează o întorsătură
abruptă direcționată rostral și continuă în calitate de lemnisc lateral.
Nucleul complexului olivar superior este situat în interiorul
corpului trapezoid. Stria acustică dorsală trece de-asupra pedunculului
crebelos inferior. Aruindu-se în direcție ventrală acest fascicul traversează
formația reticulată pentru a ajunge la complexul olivar superior
contralateral, de unde continuă în calitate de lemsc lateral. Stria acustică
intermediată se detașează de stria acustică dorsală după trecerea de-asupra
corpului restiform, traversează nucleul tractului spinal al trigemenului și
conectează corpul trapezoid până la încrucișarea lui. Lemniscul lateral
este situat în porțiunea dorsolaterală a punții și mezencefalul caudal,
ascensionând spre colicului inferior, unde și se termină. Coliculii inferiori
se proiectează efectuând o cotitură prin intermediul brațului coliculului
inferior pe corpul geniculat lateral al talamusului și de aici spre cortexul
auditiv primar prin intermediul radiației auditive pe suprafața superioară a
circumvoluției temporale transverse a lobului temporal. Radiația auditivă
trece prin porțiunea sublenticulară a capsulei interne. Coliculii inferiori
sunt interconectați prin intermediul fibrelor comisurale.
Cortexul auditiv primar în (cunoscut sub denumirea de nucleu
auditiv cortical) corespunde aproximativ circumvoluției transverse a lui
Heschl. El este înconjurat de o arie sub formă de centură care se extinde
în plan temporal ocupând planul temporal superior din spatele
circumvoluției transverse și ajungând până la capătul lojei silviene. Există
o mulțime de variații dimensionale și arhitectonice ale planului
supratemporal din cele două emisfere. Astfel circumvoluția Heschl este
de obicei solitară pe stânga și dublă pe dreapta, planul temporal stâng
fiind de regulă mult mai vast decât cel drept. Această asimetrie anatomică
mare este condiționată de lateralizarea funcției de vorbire.
Cu toate că câteva comisuri interconectează centrii auditivi la
diferite nivele ale trunchiului cerebral, conexiunea excitatorie
multisinaptică dintre organul Corti și cortexul auditiv este una încrucișată.

Proiecțiile auditive ascendente

Compartimentul cohlear al nervului cranian opt pătrunde în sistemul
nervos central imediat mai caudal de compartimentul vestibular. Axonii
celulelor de tip 1 ai ganglionului spiral se bifurcă în porțiunea centrală a
nucleului cohlear ventral, divizat în anterior și posterior și se distribuie
într-o ordine tonotopică spre nucleii cohleari dorsal și ventral. Axonii
amielinici fini ai celulelor de tip 2 ai ganglionului spiral contactează
clasterele de interneuroni mici dispersați în nucleii cohleari. În interiorul
nucleului cohlear ventral fibrele bifurcate ale celulelor de tip 1 formează
straturi aranjate dorsoventral cu fibre originare din porțiunea apicală a
ganglionului spiral reprezentând frecvențe joase și care se termină ventral
și fibre din spira bazală a ganglionului spiral care reprezintă frecvențele
înalte ce se termină dorsal. Ramurile posterioare converg până la polul
caudal al nucleului ventral. De aici fibrele radiculare intră în nucleul
cohlear dorsal. Fibrele radiculare efectuează ramificații colaterale
profunde și realizează contacte sinaptice specifice cu populații nueronale
variate prezente în complexul nuclear cohlear. Aceste populații neuronale
dau naștere câtorva căi de conducere paralele. Aceste căi de conducere se
termină în complexul olivar superior, nucleii lemniscului lateral și în
coliculii inferiori.
1. Celulele stufoase sferice localizate în porțiunea anterioară a
nucleului cohlear ventral se proiectează pe nucleul olivar superior lateral
de aceiași parte și pe nucleul olivar superior medial din ambele părți.
Ambii nuclei olivari superiori se proiectează efectuând un turn spre
nucleul dorsal al lemniscului lateral și slpe coliculul inferior; proicția
olivei superioare mediale este ipsilaterală, proiecția olivei superioare
laterale este bilaterală. Proiecția olivei superioare mediale proiecția
conttralaterală a olivei superioare laterală este excitatorie; proiecția
ipsilaterală a olivei superioare laterale este glicinergică și inhibitoare.
Celulele din componența nucleului olivar superior medial sunt
bipolare și orientate orizontal. De la ambii poli (lateral și medial) ai
acestor celule survin smocuri dendritice. Dendritele extinse lateral
recepționează influxul nervos de la fibrele ipsilaterale, în timp ce cele
extinse medial - din partea contralaterală. Proiecțiile nucleului cohlear
către oliva superioară sunt aranjate în mod tonotopic cu localizarea
frecvențelor joase în partea dorsală și a celor înalte - în partea ventrală a
olivei superioare mediale. În oliva superioară laterală scara frecvențelor
este dispusă de la frecvențele joase în partea laterală a nucleului spre
frecvențele înalte din porțiunea lui medială. Oliva medială superioară este
înclinată spre gama frecvențelor joase, iar oliva superioară laterală - spre
gama frecvențelor înalte. Organizarea spațială înalt specializată a
aferențelor spre nucleul olivar superior medial este determinată de
necesitatea interpretării temporale a diferențelor de la ambele urechi, care
este maximală pentru frecvențele joase.
2. Proiecțiile bilaterale către coliculul inferior provin în cea mai
mare parte de la celulele stelate ai porțiunii centrale a nucleului cohlear
ventral. Această regiune la fel proiectează (posibil în mod colateral) pe
nucleul ventral al lemnisculuui ventral.
3. Terminațiunile axonale ale celulelor stufoase globulare în
porțiunea centrală a nucleului cohlear ventral acoperă celulele nucleului
contralateral al corpului trapezoid prin intermediul caliciulelor de care
dispun. Neuronii nucleului corpului trapezoid folosesc glicina în calitate
de neurotransmiter inhibitor. Axonii lor se termină în nucleul olivar
superior lateral ipsilateral. În consecință, celulele olivei superioare
laterale sunt excitate prin influxul din urechea ipsilaterală și inhibate prin
ifluxul din urechea contralaterală. Oliva superioară laterală este implicată
în analiza diferenței interauriculare de frecvență și intensitate. Celulele
din componența ei nu sunt dispuse în polaritatea mediolaterală a olivei
superioare mediale, ci au o orientrare primară în direcție rostrocaudală.
 4. Cele mai bogate proiecții către nucleii preolivari provin de la
celulele multipolare și stelate a porțiunii posterioare a nucleului cohlear
ventral și a celulelor-caracatițe ai lobului posterior. Celulele-caracatițe au
așa denumire deoarece sunt înzestrate cu dendrite multiple, întinse,
direcâionate dorsal. Axonii lor se articulează striei acustice intermediare,
care se termină bilateral în nucleii preolivari și nucleul ventral
contralateral al lemniscului lateral. Terminațiunile lor pot include
neuronii fasciculului olivocohlear. Nucleii preolivari proiectează pe
coliculul inferior. Suplimentar, ei sunt implicați în sisteme multisinaptice
descendente din centrii auditivi superiori și care se termină în nucleii
cohleari. Proiecția directă a nucleului suprageniculat pe unul din nucleii
grupului posteror al talamusului, fără conexiune intermediară în coliculul
inferior, a fost atribuită grupului celular localizat între oliva superioară și
nucleul ventral al lemniscului lateral.
5. Celulele piramidale (fuziforme) și celulele gigante sunt celule de
retransmitere ale nucleului cohlear dorsal. Ele proiectează pe nucleul
dorsal contralateral al lemniscului lateral, coliculul inferior și corpul
geniculat medial. Structura nucleului cohlear dorsal este asemănătoare
cortexului cerebelos. Celulele granulare recepționează fibre mușchioase
de la coloana dorsală și nucleii pontini și din diferite centre auditive.
Axonii lor trec în stratul molecular superficial unde contactează
dendritele apicale ale celulelor piramidale și diferite tipuri de
interneuroni, care întrețin inhibiția pentru celulele piramidale. Fibrele
rădăcinii auditive se termină pe dendritele bazale și celulele gigante din
straturile profunde ale nucleului cohlear dorsal.
6. Neuronii glicinergici conectează nucleii cohleari din ambele
părți și interconectează nucleii dorsali și ventrali între ei.

Nucleii lemniscului lateral și a coliculului inferior

Nucleii dorsal și ventricular ai lemniscului lateral sunt lincați în căile de
conducere care ascensionează de la nucleii cohleari și olivele superioare
și descendente de la colicul spre centrii auditivi inferiori. Conexiunile
ascendente ale nucleului dorsal al lemniscului lateral sunt GABA-ergice.
Ambii nuclei sunt organizați tonotopic. În nucleul ventral localizarea
tonotopică constă din lamele interdigitale; în nucleul dorsal organizarea
este concentrică cu frecvențe înalte reprezentate la periferie și frecvențe
joase concentrate în centrul nucleului.
Coliculul inferior poate fi subdivizat în nucleul central, cortexul
dorsal și cortexul lateral (sau nucleul extern). Dorsal de apeduct comisura
coliculului inferior traversează linia mediană. Este o comisură adevărată
care interconectează coliculii inferiori. Adițional ea conține fibrele căii
conductive ascendente încrucișate de la colicul.
 Nucleul central recepționează proiecții tonotopic organizate de la
nucleii cohleari contralaterali, ambele olive superioare laterale, oliva
superioară medială laterală și nucleii lemniscului lateral. Nucleul ventral
al lemniscului lateral este un releu important dintre nucleii cohleari și
nucleul central. Nucleul dorsal al lemniscului lateral recepțiionează
aferențele sale principale de la olivele superioare. Proiecțiile sale către
coliculul inferior sunt bilaterale și GABA-ergice. Eferențele sale
încrucișate suferă o decusație în comisuara lui Probst, dorsal de decusația
pedunculilor cerebeloși. Nucleul extern al colicului inferior recepționează
influxuri de la nucleii cohleari dorsali contralaterali, nucleu central
contralateral și ipsilateral ai lemniscului lateral. Adițional nucleul extern
recepționează influxuri somatosenzorii de la măduva spinării, nucleii
cordoanelor posterioare, nucleul tractului spinal al trigemenului, aria
parabrahială și straturile profunde ai coliculului superior. Cortexul
doresal recepționează fibre de la nuceus sagulum (un grup de celule mici
aflate lateral de nucleul dorsal al lemniscului lateral și de la cortexul
auditiv. Proiecțiile auditive corticale se termină în toate trei subdiviziuni a
colicului inferior și în mod general se aliniază la organizarea lui
tonotopică.
Fibrele eferente ale coliculului inferior se adună în pedunculul
coliculului inferior și se termină în corpul geniculat medial. Proiecția este
în special ipsilaterală, conținând, totuți și fibre contralaterale. Nucleul
central și cortexul coliculului inferior diferă în proiecțiile lor eferente.
Nucleul central proiectează bilateral către nucleul extern, regiunea
parabrahială a calotei laterale, nucleul interstițial al pedunculului
coliculului inferior, porțiunea ventrală și magnocelulară a corpului
geniculat medial și grupul posterior al talamusului. Nucleul extern
proiectează către porțiunea dorsală, cortexul dorsal proiectează pe
porțiunea medială a corpului geniculat medial.

Corpul geniculat medial și cortexul auditiv

Corpul geniculat medial protrudează pe partea laterală a mezencefalului
fiind situat medial de corpul geniculat lateral și ventral de pulvinar. El
poate fi subdivizat în nucleii ventral,medial și lateral. Nucleul ventral are
o structură laminară: dendritele răsfirate ale celulelor sale principale sunt
aranjate în straturi care corespund planurilor de izofrecvență, cu
frecvențele înalte reprezentate medial și frecvențele joase reprezentate
lateral. Organizarea celulară a nucleului dorsal este mai puțin distinctă.
Nucleul medial se caracterizează prin prezența neuronilor de dimensiuni
mari.
Este remarcabil faptul, că de la nivelul coliculului inferior înainte,
proicțiile auditive ascendente pot fi subdivizate în proiecții „meziale” și
proiecții „de centură”. Nucleul ventral al corpului geniculat medial
recepționează proiecții tonotopic organizate de la nucleul central al
coliculului inferior cu frecvențele joase localizate lateral. Proiecțiile lui
principale sunt realizate pe cortexul auditiv primar, care constituie
nucleul cortexului auditiv. Nucleul medial și dorsal al corpului geniculat
medial recepționează aferențele sale respectiv din crotexul extern și
dorsal ai coliculului inferior, care la fel proiectează și pe nucleul cortical,
majoritatea, însă fiind destinate ariei de centură din jurul nucleului.
Aria nucleară și cea de centură a cortexului auditiv sunt situate în
operculul temporal și circumvoluția temporală superioară adiacentă. Trei
arii primare aranjate tonotopic au fost identificate la primatele non-
umane. Ele sunt cunoscute sub denumirile de area A1, rostrală (R) și
rostrotemporală (RT). Conexiunile ariei nucleare prin intermediul
corpului calos sunt organizate tonotopic. Fibrele corticale asociative
interconectează ambele arii primare și nucleul cu centura. Câmpul lateral
din paracentură formează a treia tranșă în procesarea informației auditive
corticale. El este interconectat cu centura, dar nu și cu nucleul. El
primește aferențele principale de la ariile de centură, iar aferențele sale
talamice vin de la nucleul medial și dorsal ai corpului medial geniculat,
de la nucleul suprageniculat, de la pulvinarul medial, dar nu și de la
nucleul ventral al corpului medial geniculat. Conexiunile calozale sunt
realizate cu porțiunile homotopice ale reginilor de paracentură și de
centură. Neuronii din paracentură, totuși, mai mul depind în procesul de
activare auditivă de impulsurile venite din centură, decât de cele venite de
la talamus sau din aria auditivă nucleară.
În encefalul uman koniocortexul al ariei nucleare corticale ocupă
circumvoluția transversă a lui Heschl sau spațiul ocupat de cele două
circumvoluții în varianta dublă. Ea corespunde ariei 41 a lui Brodmann.
Structura centurii este una intermediară între coniocortex și cortexul
homotipic al ariei 22 de pe suprafața circumvoluției temporale superioare.
Paracentura laterală ocupă jumătatea rostrală a ariei 22; planul temporal
(aria Tpt) formează jumătatea ei caudală. Paracentura laterală poate fi
subdivizată în conformitate cu criteriile citoarhitectonice în subcâmpul
intern și extern. La subiecții dreptaci ariaTpt stângă este mai vastă decât
cea dreaptă.
„Curente” diferite au fost identificate în conexiunile centurii și
paracenturii auditive, fapt comparabil cu organizarea cortexului vizual.
Studiile clasice ale lui Wernicke au identificat porțiunea posterioară a
circumvoluției temporale superioare stângi a fi responsabilă de percepția
vorbirii. Destrucția ei cauzează afazia sensorie. Studiile imagistice
funcționale au demonstrat că cortexul parietal drept este implicat în
localizarea sunetelor.
 Pe motiv că majoritatea proiecțiilor de la nucleii cohleari sunt
bilaterale, o eventuală leziune unilaterală a trunchiului cerebral de obicei
nu produce deficit auditiv restricționat pentru o ureche.
Sunetul venit din aceiași parte a capului ajunge mai repede,
intensitatea lui fiind puțin mai mare în urechea ipsilaterală. Celulele din
complexul nuclear olivar superior recepționează semnalele din ambele
urechi și astfel joacă un rol major în localizarea sunetului. Ele compară
timpul sosirii (în special pentru sunetele de frecvență joasă) și intensitate
(în special pentru sunetele de frecvență înaltă) și trimit această informație
spre centrii superiori de localizare a sunetului. Omul poate localiza sursa
sunetului cu o exactitate de câteva grade.

VIII.2. Examenul clinic al funcției sistemului auditiv.

Testul Auditiv Simplu pentru Nervul Cohlear
Funcția auditivă (auzul) poate fi ușor testată la patul pacientului.
Pacientul acoperă o ureche, iar examinatorul șoptește la cealaltă ureche a
lui și roagă pacientul să repete în voce cele șoptite. Examinatorul poate
crește intensitatea sunetului dacă pacientul nu aude. Același lucru se
efectuează pentru partea opusă, apoi rezultatele se compară.
Dacă se detectează reducerea acuității auditive, următorul pas în
examenul clinic se efectuează cu scopul aprecierii care este calitatea
hipoacuziei: este ea periferică sau centrală. În cazul hipoacuzie periferice
ne interesează este ea de conducere sau neurosenzorială. Hipoacuzia de
conducere semnifică deteriorarea transmiterei sunetului din aer la cohlee.
Aceasta se poate întâmpla în cazul dopurilor de cerumen, infecții ale
urechii extrne, leziuni ale membranei timpanice sau ale oscioarelor.
Hipoacuzia neurosenzorială se instalează la lezarea căilor auditive în
orice loc pe traiectul de la cohlee până la cortexul auditiv. Aceste două
tipuri de hipoacuzie se pot diferenția clinic utilizând testele Rinne și
Weber.

Testul Rinne
Piciorușul camertonului vibrând de 512 Hz se plasează pe procesul
mastoid al pacientului. Sunetul de pe camertonul vibrând se transmite pe
cohlee prin intermediul conducerii osoase, evitând sistemul de
amplificare din urechea medie. Când pacientul anunță că nu mai aude
sunetul, furca camertonului se plasează la o distanță de 2.5 cm înainte de
orificiul auditiv extern, ceia ce permite conducerea sunetului prin aer și
de urechea medie către cohlee. Dacă pacientul nu aude, testul se
consideră negativ, ceia ce semnifică hipoacuzie de conducere, iar
procesul patologic este localizat în urechea externă sau medie.
Testul Weber
 Testul Weber poate fi de folos în diferențierea hipoacuziei de
conducere de cea neurosenzorială. Piciorușul camertonului vibrând 512
Hz este plasat pe linia medie a frunții pacientului. Sunetul este transmis
spre cohlee pe cale osoasă, evitând sistemul auditiv de amplificare din
urechea medie. O persoană cu auzul păstrat va auzi sunetul în mod egal
din ambele părți. În caz de hipoacuzie neurosenzorială aprecierea
sunetului va fi mai mică din partea afectată. În cazul hipoacuziei de
conducere apreciera auditivă va fi mai mare din partea bolnavă.
Puteți simula testul Weber pe Dumneavoastră înșivă. Generați un
sunet cu buzele lipite. Sunetul generat va fi transportat spre cohlee
predominant pe cale osoasă. Pe parcursul generării sunetului alternați
blocarea și deblocarea unuia din orificiile auditive externe, creând astfel
un bloc temporar de conducere. Veți remarca modificarea intensității
sunetului în urechea blocată.
Testul Schwabach constă în compararea conducerii osoase a pacientului
cu una efectuată la o persoană sănătoasă.

VIII.3. Surditatea, tinnitusul și alte tulburări ale percepției

auditive
Surditatea
Este o problemă de proporții deosebite. Reieșind din diferite surse, mai
mult de 1/3 din persoanele cu vârste peste 75 ani sunt estimați handicapați
pe motiv de progresie a hipoacuziei.
Surditatea este de trei tipuri generale: (1) Surditate de conducere,
cauzată de defecțiuni în mecanismul de transformare (amplificare) a
sunetului și conducere a lui spre cohlee. Cauzele principale sunt
maladiile urechii externe sau medii – obstrucția canalului auditiv extern
pe motiv de atrezie sau dop de cerumen, îngroșarea membranei timpanice
în urma infecțiilor sau traumatismelor, otita medie cronică, otoscleroza
(principala cauză a surdității în prima perioadă de viață adultă) și
obstrucția tubului eustachian. (2) Surditatea neurosenzorială (numită și
surditate nervoasă), care este cauzată de maladiile cohleei sau a porțiunii
cohleare a nervului cranian opt. Cu toate că surditatea pe motiv de
suferință a cohleei și nervului cranian opt au fost convențional reunite
într-o singură categorie (neurosenzorială), neurologul cunoaște că
simptomele și cauzele acestor două din urmă sunt destul de diferite și este
mult mai practic a gândi asupra lor în mod separat. (3) Surditatea
centrală, cauzată de leziunile nucleilor cohleari și a conexiunilor lor cu
aria primară auditivă receptivă din lobul temporal. Surditatea tonală
totală, care probabil este o caracteristică ereditară autozomal dominantă,
este o altă maladie centrală.
În general, surditatea neurosenzorială precoce se caracterizează
prin pierderea parțială a percepției sunetelor de tonalitate înaltă, iar
surditatea de conducere – sunetelor de tonalitate joasă. Acest lucru poate
fi atestat prin utilizarea diapazoanelor de diferită frecvență, dar cea mai
exactă va fi testarea cu audiometrul și întocmirea unei audiograme, care
dezvăluie capacitatea auditivă în întregime printr-o prezentare amplă la o
analiză scurtă. Audiograma este un test esențial în evaluarea pierderii
auzului și punctul de pornire în evaluarea diagnostică ulterioară. Mersul
ceasului sau frecarea firelor de păr la ureche pot fi utilizate la patul
pacientului în calitate de teste de orientare, dar de regulă asemenea
manevre emit sunete de frecvență înaltă și nu detectă pierderea captării
sunetelor de frecvență joasă din hipoacuzia conductivă.
Tipul cohlear de pierdere a acuității auditive poate fi recunoscut
prin simptomele de recrutare și diplacusis. Recrutarea se manifestă prin
percepția mai înaltă a sunetelor puternice odată ce pragul auzului a fost
depășit; astfel fiind obișnuit pentru pacient să replice „Nu trebuie să
strigați” atunci când examinatorul ridică vocea (vezi mai jos). Diplacusis
semnifică defectul de discriminare a sunetelor manifestat prin lipsa
clarității silabelor vorbite sau prin percepția precum că muzica nu are
melodie și este neplăcută (pacienții o descriu ca un „terci” din sunete).
Deoarece fiecare nucleu cohlear este conectat cu cortexul ambilor
lobi temporali, auzul nu suferă în cazul leziunilor cerebrale unilaterale.
Surditatea cauzată de leziuni ale trunchiului cerebral se observă rar,
deoarece ea intervine în leziuni masive atât a căilor auditive încrucișate,
cât și a celor neîncrucișate, atunci când defectul auditiv pe motiv de alte
anormalități neurologice nu poate fi testat.
Cauzele principale ale hipoacuziei neurosenzoriale și conductive se
vor discuta în continuare.

Proceduri Audiologice Speciale

Un șir de teste speciale s-au dovedit a fi de folos în diferențierea
leziunilor cohleare de cele retrocohleare (nervoase). Cu toate că o
distincție absolută nu poate fi făcută în baza unui singur test, rezultatele
lor luate împreună (în particular recrutarea caracterului zgomotului și
decăderea pragului tonului) fac posibilă stabilirea părții lezate cu o
acuratețe considerabilă. Testele de regulă sunt efectuate de otologist sau
audiolog și includ următoarele:
1. Recrutarea zgomotului. Acest fenomen, menționat mai înainte, se
consideră a fi dependent de o destrucție selectivă a elementelor de
intensitate redusă asigurate de de celulele ciliate externe ale
organului Corti. Elementele de intensitate înaltă sunt păstrate, astfel
încât sunt recepționate doar zgomotele de intensitate înaltă. În
testarea pentru recrutarea caracterului zgomotului se estimează
diferența de auz dintre ambele urechi, apoi se cercetează aprecierea
tonurilor de o frecvență anumită prin creșterea regulată a
 intensității. În surditatea non-recrutabilă (caracteristică pentru
leziunile nervului), diferența de apreciere a intensității sunetelor
dintre urechea sănătoasă și cea bolnavă persistă atât pentru sunetele
de intensitate redusă cât și cele pentru intensitate înaltă. În
surditatea recrutabilă (care apare în afectarea organului Corti – de
ex. în boala Ménière), urechea mai bolnavă câștigă în aprecierea
sunetului și spre final se poate egala cu capacitatea urechii mai
bune. În suferința bilaterală, recrutarea este atinsă la intensitatea
sunetului care cauzează disconfort, la circa 100 dB (decibeli)
pentru persoanele sănătoase.
2. Discriminarea vorbirii. Constă în prezentarea în voce pacientului a
unui șir din 50 cuvinte monosilabice fonetic echivalente (de ex. fin,
pin) cu intensitate mai mare decât pragul de percepție. Scorul de
discriminare a vorbirii constă din procentajul de cuvinte corect
repetate din cele 50. Reducerea marcantă (mai puțin de 30%) în
scorul de discriminare a vorbirii este caracteristică pentru leziunile
de nerv cranian opt.
3. Audiometria. Se prezintă pentru audiere tonuri de frecvență diferită
în mod continuu și întrerupt. Înscrierea se face măsurând rata cu
care pacientul trebuie să crească volumul pentru a continua
audierea tonurilor continue sau întrerupte emise chiar imediat la
pragul de percepție. Analiza mai multor trasee (grafice) a
demonstrat existența a patru configurații de bază – de la I până la
IV – a audiogramelor Békésy. Tipurile III sau IV de obicei indică
prezența leziunilor retrocohleare, tipul II – leziunea cohleii, tipul I
se consideră normal.

4. Potențialele sau răspunsurile auditive evocate de trunchi cerebral

(PEATrC sau REATrC). Această metodă oferă informație foarte
subtilă referitoare la integritatea căilor auditive primare și
secundare de la cohlee până la tuberculii superiori. Are avantajul că
poate fi realizată pacienților care nu cooperează sau care se află în
stare comatoasă, precum și copiilor. Are o oarecare utilitate în
detectarea neurinoamelor de acustic de dimensiuni mici; în
localizarea leziunilor mici de trunchi cerebral, de exemplu a celor
demielinizante; în confirmarea stării de moarte cerebrală, când
toate răspunsurile sunt abolite cu excepția celui de nerv opt (undei
I); în evaluarea neurosenzorială a nou-născuților care au suferit de
meningită sau au administrat medicație ototoxică.
5. Reflexul acustic-stapedial poate fi folosit în calitate de indice de
conducere în nervul auditiv (și facial). Acest reflex protejează în
mod normal cohleea de sunete excesiv de puternice. Când sunetul
cu intensitate care depășete cu 70 – 90 dB pragul de auz ajunge în
 urechea internă, mușchii scăriții se contractă reflector bilateral
relaxând timpanul și oferă impedanță sunetelor ulterioare. Reflexul
poate fi testat prin insuflare de aer comprimat în canalul auditiv
extern și măsurare a modificărilor de tensiune care survin îndată
după expunerea la sunete puternice. Răspunsul lipsește la pacienții
cu hipoacuzie de conducere pe motiv de restricții mecanice în
mișcările oscilatorii, pe de altă parte testul este sensibil pentru
leziunile cohleare și de nerv acustic.

Tinnitus
Reprezintă o altă manifestare majoră a maladiilor cohleei și
nervului auditiv. Tinnitus aurium literlamente semnifică „sunet în urechi”
(în latină tinnire - a suna sau a zăngăni) și se referă la sunete originare din
ureche, chiar dacă nu au caracter de sunet. Bâzâit, zumzăit, fluierat,
vâjâit, sâsâit, pocnit, ciripit sau sunet asemănător pulsului au fost la fel
raportate. Unii otologiști folosesc termenul tinnitus cerebri pentru a
distinge alte zgomote de cele provenite din ureche, dar atunci când
termenul tinnitus se utilizează fără calificare el se referă la tinnitus
aurium.
Tinnitusul poate fi definit drept o senzație de sunet, pentru care nu
există sursă în afara individului. Sunt recunoscute două tipuri de bază –
tonal și nontonal. Tipul tonal este mult mai răspândit și se subînțelege
atunci când termenul tinnitus este utilizat fără calificative suplimentare.
El este la fel numit și tinnitus subiectiv, deoarece el poate fi auzit doar de
pacient. Forma nontonală este uneori obiectivă, în sensul că în anumite
condiții poate fia auzită de examinator la fel ca și de pacient. În orice caz,
dacă tinnitusul este produs în urechea internă, ori în altă parte a capului și
gâtului, neuronii senzitivi auditivi trebuie să fie stimulați, fiindcă doar
numai căile neuronale auditive pot transmite impulsul care se percepe
drept sunet.
De regulă tinnitusul persistent este unilateral, mai rar - bilateral sau
predominant lateralizat. Mult mai mulți pacienți au episoade scurte de
tinnitus și nu se adresează la medic; la alții este produs de zgomote
puternice sau prin administrare de medicamente de utilizare largă așa ca
aspirina.

Tinnitusul Nontonal și Pulsatil.

Aceste sunete din cap au origine mecanică și sunt conduse spre urechea
medie prin intermediul diferitor structuri tari, moi, lichide sau gazoase ale
corpului. Aceste sunete nu sunt cauzate de disfuncția primară a
mecanismului neural auditiv, dar își au originea în contracția mușchilor
tubului lui Eustachio, urechii medii (mușchiul scăriței, tensor tympani),
vălului palatin (palatal myoclonus) sau faringelui (mușchii deglutiției) sau
în structurile vasculare din vecinătatea urechii. Una din cele mai frecvente
forme ale tinnitusului subiectiv este bruiajul auzit de pacient sursa căruia
este fluxul turbulent al sângelui în vasele mari ale gâtului sau în
malformația arteriovenoasă sau tumoarea de glomus jugular. Sunetul este
pulsatil și este apreciat de pacient a fi emanat pe o parte a craniului, dar
foarte rar poate fi detectat de examinator.
Alte cauze remarcabile ale tinnitusului pulsatil sunt pseudotumor
cerebri sau hipertensiunea intracraniană de orice tip, unde sunetul se
consideră a fi generat de gradientul de presiune dintre structurile venoase
cerebrale și cervicale, rezultat în turbulență venoasă; creșterea
dimensiunilor tiroidei cu flux venos sanguin crescut; anevrismele
intracraniene; stenoza aortei; tumorile vasculare ale bazei craniului așa ca
hystiocytosis X. În cazul tumorii vasculare sau a unei malformații
arteriovenoase mari examinatorul poate auzi bruiajul de-asupra
procesului mastoid. Obliterația sunetului prin aplicarea compresiei gentile
a venei jugulare este un indicator prețios al originii lui venoase. S-a
sugerat faptul că maladiile care afectează vizibil ejecția cardiacă (cum ar
fi anemia severă) pot provoca tinnitusul pulsatil. Bruiajului legat de flux,
originar din displazie fibromusculară, stenoză aterosclerotică, disecție de
carotidă, creștere de volum sanguin în vasul contralateral ocluziei de
carotidă la fel îi este incrimată originea tinnitusului. Stenoza de carotidă
este o cauză relativ neobișnuită a bruiajului auzit de pacient, mai
frecvente fiind hipertensiunea intracraniană, tumorile de glomus, alte boli
ale carotidei. Este nevoie de precauție în sensul supraestimării acestui
simptom, deoarece o persoană normală își poate auzi pulsul stând culcat
cu urechea pe o pernă, persoanele ușor influențate pot deveni excesiv
neliniștite pe acest motiv.
O problemă legată de tinnitus este pocnetul (clickingul) ritmic al
mioclonusului palatal cauzat de contracția tensorului timpanului sau a
mușchiului scăriței, denumit myoclonusul urechii medii. Acesta a fost
tratat cu o varietate mare de medicamente, inclusiv cu diazepam, în unele
cazuri extrem de supărătoare - prin secționarea mușchilor responsabili de
acest fenomen. Zgomotul pocnitor cauzat de myoclonusul palatal a fost
cu succes tratat prin injectarea de toxină botulinică în țesuturile
palatinului moale.

Tinnitusul tonal. Această formă de tinnitus survine din urechea medie

sau internă și se manifestă la pacienții cu afecțiuni cohleare. Algoritmul
de diagnostic, după examenul clinic, constă în efectuarea audiogramei. În
circumstanțe acustice ideale (cameră izolată de sunete cu zgomot ambiant
de 18 dB și mai puțin) un tinnitus ușor este prezent la 80-90% din adulți
(„tinnitusul fiziologic”). Nivelul zgomotului ambiant în condiții obișnuite
depășește 35 dB și este suficient pentru a masca tinnitusul fiziologic.
Tinnitusul originar din urechea medie și din dereglarea mecanismelor
auditive neurale la fel poate fi mascat de zgomotul din jur, de aici el
devine deranjant doar în condiții de liniște – noaptea, la țară, etc.
De cele mai dese ori tinnitusul subiectiv semnifică o maladie la
nivel de membrană timpanică, lanț osos al urechii medii, ureche internă
sau de nerv cranian opt. După cum deja a fost remarcat, majoritatea
pacienților care se plâng de tinnitus persistent deja au și o surditate de un
grad de expresie oarecare. Tinnitusul care este localizat într-o ureche și
este descris având un caracter tonal (după cum ar suna un telefon sau
clopot sau un ton muzical înalt și stabil) este asociat în special cu o
dereglare a funcției cohleare sau neurale. Tinnitusul acosiat cu pierderea
acuității auditive de frecvență înaltă este frecvent descris ca un „ciripit” și
care are o frecvență joasă. Tinnitusul cauzat de afectarea urechii medii
(de ex. otoscleroză) tinde să fie mai constant decăt tinnitusul în maladii
neurosenzoriale; este de o intensitate variabilă și de tonalitate joasă, fiind
caracterizat cu așa calificative ca pocnituri, clinchete etc.
După cum s-a remarcat mai sus, tonalitatea tinnitusului asociat cu
pierderea conductivă de auz este de obicei de frecvență joasă (frecvența
medie este de 490 Hz, variind între 90 și 1450 Hz). Tinnitusul care
acompaniază surditatea neurosenzorială este mai înalt (frecvența medie
3900 Hz, variind de la 545 până la 7500 Hz). Această regulă nu este
aplicabilă pentru boala Ménière, unde tinnitusul de obicei este descris
drept bâzâit sau vâjâit de înălțime mică (frecvența medie 320 Hz,
diapazon 90 – 900 Hz), astfel fiind mai mult asemănător cu tinnitusul
conductiv decât cu cel neurosenzorial. Tinnitusul în boala Ménière
frecvent fluctuează în intensitate la fel ca și scăderea auzului.
Mecanismul tinnitusului tonal n-a fost stabilit, cu toate că au fost
postulate un șir de teorii. Una din ele atribuie tinnitusul activității în exces
sau dezinhibării celulelor ciliate adiacente unei părți a cohleei care este
lezionată. Conform altei opinii, are loc decuplarea celulelor ciliate de la
membrana tectorială. Încă una se bazează pe descoperirea unui patern
anormal de descărcare a neuronilor aferenți, atribuit transmisiei efaptice
între fibrele nervoase, lezionate pe motiv de compresie vasculară.

Tratamentul. Rezolvarea tinnitusului unilateral în cazuri speciale a fost

raportată prin decompresia vasculară a nervului opt într-o maneră
comparabilă cu cea aplicată în hemispasmul facial, miokimia mușchiului
oblic superior al globului ocular și unele cazuri de neuralgie trigeminală
(Janetta). Totuși această soluție este controversată. Pentru majoritatea
formelor de tinnitus tratamentul este puțin efectiv. Majoritatea pacienților
devin împăcați cu prezența lui când li se explică natura benignă a
maladiei. Pentru unii pacienți se potrivește instrumentul audiologic
special, asemănător aparatului auditiv, care maschează tinnitusul
generând un sunet de înălțime și intensitate plăcută. Aparatul auditiv,
îmbunătățind auzul, poate reprima sau diminua tinnitusul. Medicamentele
din grupa anticonvulsantelor nu s-au dovedit a fi de folos. Persoanele
potrivite pentru dispozitive de mascare a tinnitusului pot fi identificate în
timpul efectuării audiogramei care constată ameliorarea persepției
auditive la aplicarea tonurilor de suprapunere. Tinnitusul bilateral
persistent în calitate de unică acuză frecvent este manifestarea anxietății
sau depresiei de care suferă pacientul. În asemenea cazuri un anamnestic
grijuliu poate scoate în evidență și alte simptome ale unei boli psihiatrice.
Tratamentul în asemnea cazuri se va direcționa spre simptomele
psihiatrice. Toți pacienții cu tinnitus de etiologie neclară trebuie să fie
protejați de sunete puternice și medicamente ototoxice (principalele sunt
antibioticele aminoglicozide, unele diuretice de ansă, chimioterapia
neurotoxică așa ca cisplatina și posibil dozele mari de aspirină).
Tinnitusul care este unilateral, pulsatil sau fluctuant și este asociat
cu vertij necesită a fi supus unui examen neurologic și audiologic
adecvat.

Alte Tulburări ale Percepției Auditive

Ocazional, leziunile pontine pot fi acompaniate cu iluzii auditorii

complexe, uneori sub formă de halucinații (pontine auditory
hallucinosis). Simptomatlogia constă din tonuri muzicale alternante,
asemeni celor emise de un organ; un amestec de sunete, de parcă o
orchestră simfonică își acordează instrumentele; sunete asemeni unei
sirene sau bâzâitul unui roi de albini. Tulburarea simțului auzului este mai
complexă decât tinnitusul neurosenzorial, dar mai puțin organizată decât
halucinațiile de lob temporal. De obicei se însoțesc de dereglarea auzului
pentru una sau ambele urechi și semne neurologice de leziune pontină.
Un grad de hiperacuzie neplăcută în urechea contralaterală a fost la fel
descris în leziunile pontine tegmentale superioare. Examenul prin
PEATrC scoate la iveală răspunsuri intacte cohleare, ale nervului auditiv
și ale nucleilor cohleari. Ca și în cazul halucinațiilor pedunculare vizuale,
pacienții își dau seama că sunetele nu sunt reale, înțeleg natura lor
iluzorie.
Un alt tip bine cunsocut dar inexplicabil de halucinoză auditivă se
manifestă la pacienții vârstnici cu surditate neurosenzorială de lungă
durată. Pe parcursul unei zile, sau timp de câteva ore pacienții aud sunete,
simfonii, muzică corală, melodii cunoscute sau necunoscute, întrerupte
doar de sunete ambiante, somn sau conversații care le atrag atenția.
Medicația anticonvulsantă sau antipsihotică de regulă nu are efect.
Rămâne enigmatic faptul localizării pontine a leziunilor în asemenea
cazuri.
 Halucinațiile auditive complexe pot avea loc în cadrul acceselor de
lob temporal, survenite într-o multitudine de leziuni de lob temporal.
Invers, accesele pot fi induse de sunetele muzicale, precum și de alți
stimuli auditivi. Paracusis, situație când un sunet, melodie sau voce se
repetă pentru câteva secunde, la fel este un fenomen auditiv cerebral,
similar cu fenomenul vizual numit palinopsie. Anatomia exactă nu este
cunoscută. Halucinațiile auditive în schizofrenie au fost studiate extensiv
în corelație cu activitatea lobului temporal.

Cauzele Surdității de Ureche Medie

Cele mai frecvente cauze sunt otoscleroza, otita medie și trauma. Printre
cauzele variate ale surdității de conducere otoscleroza este cea mai
frecventă, fiind responsabilă de aproximativ jumătate de cazuri de
surditate bilaterală (dar nu neapărat simetrică) cu debut în perioada de
vârstă precoce a adultului, de obicei în decada a doua și a treia.
Predilecția către otoscleroză este transmisă sub formă de caracter
autosom dominant cu penetranță variabilă. Morfopatologic are loc o
supraîngroșare a osului labirintic capsular în jurul ferestrei ovale cu
fixarea progresivă a scăriței. Realizările remarcabile în chirurgia micro-
otologică au fost obținute în mobilizarea sau înlocuirea scăriței și în
reconstrucția lanțului osos, ceia ce a schimbat spectaculos pronosticul în
această maladie; o îmbunătățire semnificativă a auzului a fost obținută la
majoritatea pacienților din această categorie.
Utilizarea antibioticelor a redus remarcabil otita medie supurativă
în formă acută și cronică, care în anii precedenți era o cauză frecventă de
pierdere a auzului de tip conductiv. Atacurile repetate de otită medie
seroasă, însă, rămân o cauză importantă a acestui tip de surditate.
Fracturile de os temporal, în special cele de axă lungă a piramidei
pietroase pot leziona structurile urechii medii; frecvent au loc hemoragii
în urechea medie, la fel cât și rupturi de membrană timpanică. Pentru
fracturile transverse ale piramidei pietroase sunt mai mult caracteristice
leziunile ambelor structuri cohleare - labirintice și a nervului facial. Alte
boli ale osului temporal – așa ca boala Paget, displazia fibroasă și
osteopetroza pot acționa asupra auzului prin compresia nervului cohlear.

Cauzele Surdității Neurosenzoriale

Exploziile sau sunetele intense de durată din unele procese industriale sau
împușcăturile sau chiar muzica rock pot provoca pierderea
neurosenzorială a auzului de tonalitate înaltă. Unele remedii
antimicrobiale (și anume grupul aminoglicozidic și vancomycina) pot
afecta celulele ciliate cohleare și după o utilizare de lungă durată pot
conduce la o pierdere severă a auzului. În cazurile când aceste
medicamente au fost administrate pentru tratamentul meningitei
bacteriene este dificil a stabili, dacă antibioticul sau infecția sunt cauza
surdității. Un șir de alte medicamente utilizate pe larg sunt ototoxice, mai
ales luându-se în considerație relația doză-efect. Quinina și acidul
acetilsalicilic pot deteriora auzul în mod tranzitoriu. Una din cauzele
frecvente ale surdității neurosenzoriale la adult (presbyacusis) este
probavil degenerarea neuronală, de exemplu pierderea progresivă a
neuronilor ganglionului spiral.
Cohlea la nou-născut poate fi afectată in utero pe motiv de rubeolă
a mamei în timpul sarcinii. Oreionul, meningitele acute purulente (în
particular cu Pneumococcus și Haemophilus) sau infecțiile cronice cu
răspândire din urechea medie spre cea internă pot cauza surditatea
nervoasă în copilărie. Infecțiile meningiene se răspândesc de-a lungul
apeductului cohlear, structură care conectează spațiul lichidului cefalo-
rahidian (LCR) cu perilimfa din cohlee. Vaccinația împortiva rujeolei,
Mycoplasma pneumoniae și scarlatina sunt uneori asociate cu surditate
acută cu sau fără simptome vestibulare. Nu este clar dacă surditatea în
asemenea cazuri este rezultatul acțiunii directe a infecției sau reprezintă o
reacție autoimună îndreptată împotriva urechii interne. Urechea internă de
asemenea conține melanocite, iar implicarea lor în maladia Vogt-
Koyanagi-Harada asociază disacuzie, tinnitus și surditate neurosenzorială
la manifestările ei obișnuite de vitiligo a sprâncenelor, iridociclită,
depigmentare retiniană și meningită recurentă. Hemosideroza meningelor,
un proces patologic rar care rezultă din hemoragii subarahnoidiene
repetate, la fel cauzează leziunea nervului opt și surditate, posibil ca
rezultat al efectului toxic al depozitelor de fier pe meninge.
Surditatea episodică pentru o ureche, chiar și fără vertij se
dovedește a fi în majoritatea cazurilor boala Ménière. Spre neliniștea
neurologilor pierderea bruscă unilaterală a auzului la adult are loc fără
vertij. Patogenia acestui sindrom este puțin cunoscută. Se incriminează
cauza vasculară (ocluzia arterei auditive sau a ramurii ei cohleare sau
spasmul arterial în cursul atacului de migrenă), fără dovezi suficiente. La
unii pacienți cu pierdere bruscă a auzului a fost constatată lipsa arterei
comunicante posterioare. Câteva cazuri au survenit în calitate de
complicație a herpesului zoster și parotitei de oreion, dar în afară de
aceste constatări nu a fost demonstrată interrelația cu infecțiile virale
respiratorii obișnuite. Două treimi din pacienții cu pierdere acută a
auzului își recapătă complet funcția auditivă într-un termen de câteva zile
- una-două săptămâni. La restul pacienților restabilirea este mult mai
lentă și frecvent incompletă; în această grupă de recuperare târzie
pierderea auzului este predominant pentru tonuri înalte și în unele cazuri
asociată cu vertij de diferit grad de expresie și răspunsuri calorice
hipoactive.
 Debutul acut al pierderii bilaterale neurosenzoriale a auzului a
fost descris ca urmare a chirurgiei cardiopulmonare de bypass și aribuit
microembolilor. Mult mai frecvent – în calitate de eveniment după
anestezie generală în chirurgie non-otologică; patogenia până acum
rămâne obscură. Nici unul din agenții terapeutici populari actualmente
așa ca histamina, blocatorii canalelor de calciu, anticoagulantele,
inhalațiile de carbogen și steroizii nu par a influența evoluția surdității
unilaterale sau bilaterale acute fără vertij. Totuși, corticosteroizii sunt
administrați frecvent.
Otologii au descris o pierdere progresivă de auz de tip
neurosenzorial în calitate de manifestare tardivă a sifilisului congenital,
care s-a instalat în pofida tratamentului administrat cu doze adecvate de
penicilină. Se afirmă că administrarea de lungă durată de steroizi poate fi
eficientă în asemnea cazuri. Dovezile morfologice de pierdere a auzului
nu au fost determinate, legătura cu sifilisul congenital rămâne să fie
confirmată.
Nervul auditiv poate fi afectat de tumori ale unghiului ponto-
cerebelos sau în meningite cronice de origine micotică, limfomatoasă,
carcinomatoasă, tuberculoasă și mai rar în sarcoidoză. Meningita
limfomatoasă are o predilecție particulară de a provoca pierdere
unilaterală a auzului, fără implicarea altor nervi cranieni. Meningita
carcinomatoasă poate provoca același lucru, dar aproape întotdeauna în
contextul afectării și altor nervi cranieni sau spinali. Dintre tumorile
solide mai frecvent implică nervul auditiv schwanoamele,
neurofibroamele, meningioamele, dermoizii și carcinoamele metastatice.
Starea numită surditate pură de cuvinte este la fel cauzată de maladia
lobului temporal stâng; în pofida unei percepții normale a tonurilor
curate, audimoetriei și potențialelor evocate de trunchi cerebral în limita
normalului, cuvintele vorbite nu pot fi înțelese.

Surditatea Ereditară
A fost identificat un număr mare de sindroame determinate genetic cu
prezentare principală de surditate neurală sau conductivă – unele
congenitale și altele având începutul în copilărie sau perioada adultă
precoce. Majoritatea cazurilor de surditate congenitală sunt ereditare cu
transmitere autosomală recesivă cu sau fără alte manifestări sindromale.
În restul cazurilor transmiterea este autosomal dominantă, într-un număr
și mai mic – sex-lincate.
Unicul progres în acest domeniu a fost identificarea în surditatea
recesivă non-sindromală a mutației genei conexin-26 de pe cromosomul
13 (notată ca GJB2). Această mutație a fost găsită în jumătate din cazurile
recesive familială de surditate pură și ceia ce este foarte frapant – aceișai
anormalitate de genă are loc în 37% de cazuri aparent sporadice de
surditate congenitală. Proteina numită conexină este o parte componentă a
joncțiunilor de spațiu și se presupune că mutația implică reciclarea
potasiumului din celulele ciliate cohleare în endolimfă. În rezultatul
relizării proiectul genomului uman au fost detectate mai mult de 20 alte
locusuri de gene care pot avea legătură cauzală cu sindroamele de
surditate congenitală. Aceste tipuri de surditate congenitală neangajată
sunt atribuite genelor numite DFN; de exemplu mutația conexinei este în
DFNB1. Erorile genetice implică proteinele citoscheletale sau structurale
ale organului Corti sau aparatul canalelor ionice.
Este necesar a menționa că surditatea este parte componentă a peste
400 sindroame genetice diferite (de ex. Waardenburg, brahio-oto-renal,
Stickler, Pendred, Usher, Alport, Bartter și altele prezentate în tabel și
cele omise pe motivul rarității lor). În acest șir cazurile inițiale au fost
identificate prin descoperirea la începutul anilor 1990 a mutației genei
numite PAX3 în sindromul Waardenburg, după care a urmat un șuvoi de
descoperiri de defecte genetice în cadrul sindroamelor clinice descrise în
secolele precedente. Erorile de gene care provoacă aceste maladii, în
particular sindromul Usher, la fel pot provoca surditatea non-sindromală
congenitală. Formele sindromale de surditate genetică au fost pe larg
clasificate în baza defectelor asociate: retinitis pigmmentosa, malformații
ale urechii externe; anormalități ale structurilor tegumentare așa ca
hiperkeratoza, hiperplazia sau insuficiența de dezvoltare a sprâncenelor,
albinismul, arii vaste de hiperpigmentație sau hipopigmentație,
anormalități oculare așa ca hipertelorismul, miopia severă, atrofia optică,
cataractele congenitale și juvenile și deficiența mentală; anormalitățile
scheletale; anormalitățile renale, de tiroidă sau cardiace. Surditatea este la
fel și o manifestare în cadrul câtorva maladii mitocondriale, în particular
în sindromul Kerarns-Sayre și ocazional în sindromul MELAS. (Este
interesant a menționa că efectul ototoxic al antibioticilor aminoglicozide
este probabil realizat prin disfuncție mitocondrială). Sindromul Wolfram
poate avea origine genetică nucleară sau mitocondrială.
La fel este nevoie a menționa aplaziile acustice care nu intră în
grupul degenerativ. Au fost descrise patru tipuri de aplazii ale urechii
interne: (1) Defectul Michel, absența completă a capsulei otice și a
nervului opt; (2) Defectul Mondini, o dezvoltare incompletă a labirintului
osos și membranos și a ganglionului spiral; (3) Defectul Scheibe,
displazia membranoasă cohleosaculară cu atrofia nervului vestibular și
cohlear; și (4) aberațiile cromozomiale rare (trisomiile) ce se
caracterizează prin anormalități ale organului periferic și absența
ganglionului spiral.

Surditatea Isterică
Este posibilă diferențierea surdității isterice și simulate de cea cauzată de
maladii structurale în câteva moduri. În cazul surdității bilaterale
distincția poate fi realizată prin observarea clipitului (reflexul cohleo-
orbicular) sau prin alterația sudorației pielii (reflexul psihogalvanic
tegumentar) în răspuns la un sunet puternic. Surditatea isterică unilaterală
pote fi detectată cu ajutorul unui audiometru cu conectare a ambelor
urechi sau prin șoptire în stetoscop cu blocare alternantă a uneia apoi
alteia conexuni, fără ca pacientul să știe. Înregistrarea primelor câteva
unde de potențiale auditive evocate de pe trunchiul cerebral oferă dovezi
obiective despre faptul că sunetele ajung la structurile auditive de recepție
și că pacientul este capabil să audă sunetele. Trebuie de avut în vedere că
o perioadă scurtă de surditate cu păstrarea completă a conștienței poate fi
cauzată rar de activitate paroxistică în unul din lobii temporali (supresia
epileptică a auzului).

BIBLIOGRAFIE SELECTIVĂ

1. Ataman T (sub red.). Otologie. București, Editura Tehnică, 2002.

1. Gavriliuc M. Examenul Neurologic. Sirius 2012.
2. Nieuwenhuys R, Voogd J, Huijzen C van. The human Central Nervous
System. Springer-Verlag, (4th edition) 2008.
3. Popoviciu L, Așgian B. Bazele semiologice ale practicii neurologice și
neurochirugicale. București, Editura Medicală, 1991.
4. Ropper A, Samuels M, Klein J. Adams and Victor's Principles of
Neurology 10th Edition Mc-Graw Hill 2014.
5. Swaiman KF, Ferriero DM, Ashwal MD, Schor NF. Swaiman's
Pediatric neurology. Principles and practice. Elsevier (5th edition) 2012.
6. Wilson-Pauwels L, Akesson EJ, Stewart PA, Spacey SD. Cranial
nerves in health and disease. BC Decker Inc 2002.
7. Нервные болезни. Учебник для студентов стоматологических
факультетов медицинских вузов. Москва: "Медицина", 1997.