congenital caracterizat prin prezena unor degete n plus. Frecvena acestei boli este de 2/1.000 de nou-nscui i este cea mai comun anomalie de dezvoltare la specia uman. Polidactilia poate fi prezent fr asocierea altor patologii sau simptome, ca o transmitere dominant ereditar.
Anomaliile congenitale ale membrelor pot fi mprite n
apte categorii: Tulburri de formare ale prilor componente ale membrelor; Tulburri de difereniere; Hiperdezvoltare; Hipodezvoltare; Anomalii scheletice generalizate; Sindormul genital al benzilor constrictive. Polidactilia este ncadrat n categoria anomaliilor de duplicare. Studiile a demonstrat c majoritatea anomaliilor congenitale au loc n a IV-a sptmn a dezvoltrii embriologice rapide ale membrelor.
Boala apare printr-un defect de
dezvoltare a axului antero-posterior al membrelor i poate fi o malformaie simpl, izolat sau inclus ntr-un sindrom de anomalii de dezvoltare. Importana bolii nu este reprezentat doar de aspectul estetic i funcional, ci de posibilitatea existenei altor anomalii ca urmare a ncadrrii ntrun sindrom congenital cu multiple
Modalitile prin care polidactilia poate
afecta mna sunt:
Un mic bont la nivelul minii;
Prezena a mai mult de 5 degete la o mna; Prezena unui deget ce este ataat printr-o cantitate mic de piele, nefuncional;
Prezena unui deget care se bifurc n dou, cu
dimensiuni mai mici.
Polidactilia poate fi:
Preaxial sau radial (de partea degetului mare
de la mn sau de la picior)
Postaxial sau ulnar (de partea degetului mic
de la mn sau de a picior) Exist de dou tipuri: Tipul A i Tipul B. Central prezint 3 tipuri: o Tipul I o Tipul IIA, IIB o Tipul III.
Polidactilia familial este determinat de
mai multe variaii genice i are o transmitere autozomal dominant.
TRATAMENT
Cel mai frecvent tratament este rezecia
chirurgical realizat de ortoped i un plastician atunci cnd copilul are vrsta ntre 1 i 3 ani. Copilul va trebui supravegheat de la cteva luni la civa ani pentru a se asigura: Vindecarea corect a minii; Pstrarea funcionalitii minii; Identificarea necesitii unei noi intervenii chirurgicale pe msur ce mna copilului crete, dac funcia este afectat.
Video
https:// www.youtube.com/watch?v=1jpuEnaCPH I
Sindactilia
Sindactilia este cea mai comun
malformaie congenital ce se formeaz n timpul sarcinii, n perioada de gestaie. Aceasta anomalie a copiilor este caracterizat prin fuzionarea articulaiilor putnd fi corectat ns chirurghical la o vrst fraged.
Sindactilia reprezint o malformaie congenital a
articulaiilor (minii sau a picioarelor). Caracteristic pentru sindactilie este lipsa de difereniere n care degetele nu se separ n apendici individuali. De menionat este c aceasta este ntlnit de regula la 1 din 2000 de nateri. Deseori sindactilia este punctul de pornire a altor 28 de sindroame incluzand sindromul Poland, Apert si Hort-Oram. Sindactilia apare de obicei in saptamana 6-8 a gestatiei. Acesta malformaie congenital este clasat drept o condiie cosmetic neafectnd funcii vitale fiind clasat drept una
Cauze ale sindactiliei
Cauza sindactiliei este lipsa separrii pielii
sau a esutului osos dintre degete n timpul dezvoltrii. La nivel molecular lipsa proteinei sentrina ar putea declana aceast anomalie. n timpul dezvoltrii embrionare lipsa sentrinei mai determin apoptoza controlat a celulelor epiteliale dintre degete. Copiii unor prini cu sindactilie prezint 50% risc de a moteni aceast anomalie congenital.
Sindactilia poate fi de mai multe tipuri:
sindactilie complet ce presupune unirea degetelor
pe toat lungimea, pn la vrf; sindactilie incomplet, ceea ce nseamn c spaiul interdigital este prezent parial; sindactilie simpl care se caracterizeaz prin unirea degetelor prin tegument i esut fibros; sindactilie complex nseamn interesare osoas anormal (sinostoz), modificri musculotendinoase i ale pediculului neuro-vascular sau nclinri patologice ale degetelor sau diferene de lungime ntre degete.
Tratamentul
Sindactilia poate fi tratat chirurghical prin separarea
degetelor unite prin grefe de piele ce acoper lipsa de tegument, aceste grefe fiind preluate din abdomenul inferior. Condiia pentru ca acesta procedur s fie una de succes este ca pacientul s intre n intervalul de vrst ntre 6 luni i 2 ani. Dup intervenie mna este pus n ghips pn la cot pentru protecia grefelor i pentru a imobiliza membru operat. Tratamentul post-operator include un departator interdigital ce trebuie tinut timp de 6 saptamani, timp in care copilul va urma un program de gimnastic terapeutica.