Evaluarea efectului prostaglandinelor in

boala vasculară digitală la un pacient cu

fenomen Raynaud secundar
Annamária Magdás1, Andreea Varga1, Mirela Parvu 2, Monica Copotoiu 2, Boglárka
Belényi1, Alexandru Incze1
1 University of Medicine and Pharmacy Tg-Mures, Romania, Department of Internal

Medicine IV,
2 University of Medicine and Pharmacy Tg-Mures, Romania, Department of

Rheumatology
Sindrom Raynaud
 caracterizat prin accese vasospastice de:
 paloare
 cianoza la nivelul degetelor
 eritem
 apare în bolile ţesutului conjunctiv
 se poate asocia cu leziuni tisulare ireversibile →
ulceraţii
 metodele de tratament sunt restranse- simptomatice
Material şi metodă
• Pacientă 79 ani, mediu rural
• S-a internat în Cl. Medicină internă 4 în data de 28. sept.2013 pt.
• Motivele internării:
 sindrom Raynaud  ulcer deget 3 mână dr.
 sclerodactilie (debut de 6 ani)
 senzație de corp străin intraocular
 dureri caludicative membre inferioare, indice disbazic de 300
m, răceală tegumentară

• Antecedente personale patologice:

 Arteriopatie obliterantă cr. St. II A La Fontaine
 Cardiopatie ischemică cronică
 Spondiloză CD cu radiculalgii
 Sindrom Raynaud
 Condiţii de viaţă: - mediu rural
- casnică
- predispusă la intemperii
- nefumătoare
 Istoricul bolii:
 Sindrom Raynaud- de 6 ani- tratat cu vasodilatator po
 Sclerodactilie - de 6 ani
 ulcer digital apărută cu o săptămână anterior
internării, în urma expunerii repetate la intemperii
  durere locală (deget 3 mb. sup dr.)
 Examen obiectiv
 Tegumente şi mucoase:
 facies: - pliuri radiale
 limbă : - depapilată
 sclerodactilie
 ulcer deget 3 mâna dreaptă
Sindrom Raynaud, sclerodactilie
 Aparat osteo-articular: - coloană CDL dureros la
percuţie
- dureri articulaţia genunchiului

 Aparat cardio-vascular:
- zgomote cardiace ritmice, Fc 68/min, TA: 115/80
mmHg
- fără sufluri decelabile
- puls periferic prezent
 Diagnostic de probabilitate
1. Sclerodermie
2. Sdr. Sjögren
3. Sdr. Overlap
4. Boală mixtă de ţesut conjunctiv (BMTC)
5. Fenomen Raynaud primar
6. Sdr. Sicca
7. Arteriopatie cronică obliterantă mb. Inf
8. Spondiloză cervico-dorsală
9. Gonartroză
 Investigaţii paraclinice - Biologice
Leucocite /mm3 4450 Glicemie mg/dl 84 GOT, U/l 16
Hematii / mm3 4,51 Colesterol 183 GPT, U/l 10
mg/dl
Hgb/ g/dl 12,2 Trigliceride 168 T bil, mg/dl 0,42
mg/dl
Htc / % 39,5 Creatinina, 0,9 D bil, mg/dl 0,17
mg/dl
Trcite /mm3 188000 Uree mg/dl 49,8 Proteine, 6
g/dl
VSH / mm/h 38 Ac. uric mg/dl 6,3 Amilaze, U/l 56
Fibrinogen 297 Na, mmol/l 145 Fe, μmol/l 11
mg/dl
PCR neg K, mmol/l 5,2 Ca tot, U/l 8,96 ↓
 Markeri imunologici
FR neg Ac anti Ro-52 pozitiv
crioglobuline neg Ac anti Scl-70 neg
ANA neg Ac anti PM-Scl neg
Ac anti nRNP/Sm neg Ac anti-Jo neg
Ac anti SM neg Ac anti ds DNA neg
Ac anti SSA (Ro) neg Ac anti nucleosom neg
Ac anti histone negativ Ac anti AMA-M2 neg
Ac anti proteine P neg
ribozomala
Electroforeza proteinelor ser
A/G 0,97 (0,8-1,5) β1 globuline % 7,6 (6,0-9,8)
albumine % 49,1 (52-65) ↓ β2 globuline % 6,9 (2,6-5,8) ↑
α1 globuline % 2,5 (1,0-3,0) gama-globuline 19,3 (10,7-20,3)
α2 globuline % 14,6 (9,5-14,4) ↑ proteine serice 60 (60-80)
 Capilaroscopie periunghială

Nr. scăzut de capilare viabile, Deget 3 mâna dr- cu ulcer:

capilare torsionate cu aspect de Lipsa capilarelor, necroză
tufiş
 Capilaroscopie
Neoangiogeneză,
capilare
torsionate, cu
aspect de tufiş
 Investigaţii paraclinice
 ECG 12 derivaţii: - RS, ax QRS la stg, Fc 59/min, interval
PQ 0,12 sec, complexc QRS 0,08 sec
- subdenivelare segment ST de1 mm în DI, DIII, aVF
 Ecocardiografie 2D: fără semne de hipertensiune
pulmonară
 Test Shirmer: pozitiv: OD 1 mm/5 min - Sdr. ochi uscat
OS 0 mm/5 min
 Biopsie gingivală: ar fi fost de folos
 Rtg mână: fără leziuni osoase
 Ex. Doppler CW:
ADP dr 0,81 ADP stg 0,63 ↓
ATP dr 0,9 ATP stg 0,72 ↓
 Fotopletismografie digitală
 PP- perfuzie periferică 0 mV/V
 Diagnostic pozitiv
1. Sclerodermie faza activă: Ac anti Ro-52 ,
capilaroscopie
2. Sdr. Raynaud secundar
3. Sdr. Sjögren: test Shirmer , biops gingivală lipsă
4. Arteriopatie cr. obliterantă mb. inf. St. II A La
Fountaine: indici Dippler ↓ mb. inf. Stg
5. Cardiopatie ischemică cronică: modificări ECG
6. Spondiloză coloană cervico-dorsală cu radiculalgii
7. Gonartroză bilaterală
8. Hipocalcemie
9. Hiperuricemie asimptomatică
 Dg. diferenţial
1. Boală mixtă de ţesut conjunctiv
Contra: Ac anti U1-RNP negativ
2. Sindrom Overlap: Contra: Ac anti PM-Scl negativ
3. Fenomen Raynaud primar:
Contra: vârsta, Ac anti Ro-52 
4. Sindrom paraneoplazic: β2- globuline ↑, contra: fără
simptomatologie clinică
 Tratament medicamentos
 1. Vasodilatator periferic: Prostaglandine E1 (Vasaprostan ®)
 Doza: 2 x 20 g /zi, 10 ng/kg/minute iv
-durata tratamentului 10 zile
 Pentoxifilină retard 400 mg 2x 1 – de durată
 2. Antiagregant plachetar:
 Aspenter 75 mg 1/zi po
 3. Nitrat retard
 20 mg 1/zi- po
 4. Inhibitor de HMG-CoA reductază (statine)
 Simvastatină 20 mg 1/zi- po
Rezultate
 dupa 10 zile de tratament cu PGE1:
 Clinic: vindecarea ulcerului digital

Iniţial După tratament

 Rezultate
 Fotopletismografie digitală (PPD)
 înainte : PP:0 mV/V după PP: 0,3 mV/V
 Discuţii, particularitatea cazului
 Scleroză sistemică la o pacientă cu fenomen Raynaud
secundar cu Ac anti Ro-52 pozitiv:
 prezent în 20% dintre pacienţi cu SS, unde fenomenul
Raynaud este semnul principal
 al 2-lea Ac cel mai frecvent întâlnit în SS
 in SS în 28-32% Ac anti Ro-52 este singurul Ac detectabil
(Prevalence of antibodies to Ro-52 in a serologically defined population of patients
with systemic sclerosis: Jennifer C Parker1 et al: Journal of Autoimmune Diseases 2009,
6:2 doi:10.1186/1740-2557-6-2)

 Prostaglandine E1
 îmbunătăţesc perfuzia periferică (PP)
 ajută la vindecarea ulcerelor
 Concluzii
 Fenomenul Raynaud apare în stadiile incipiente ale SS
 poate progresa spre ulcer - automputaţia digitală
 necesită investigaţii precoce :
 profil reumatologic: Ac
 capilaroscopie periunghială
 fotopletismografie digitală
 tratament medicamentos:
 vasodilatatoar e periferice:
pentoxifilină, prostaglandine, nitrati, calciu-blocante