From: Mircia Ardelean <M.Ardelean@lks.at> To: <flo_raa@yahoo.com> Cc: <ncosmin@xnet.ro> Subject: Chir. ped.

CURS Date: Monday, May 14, 2001 2:46 AM Dragilor, Cu speranta ca veti avea o zi buna si ceva timp in plus (dificil de gasit, nu?), va trimit pe aceasta cale cursurile de patologie craniocervicala, toracica si urologica. Datele de epidemiologie, de statistica si tehnicile operatorii nu se vor cere la examen. Cu siguranta insa vor fi intrebari legate de clinica, diagnostic (inclusiv paraclinic), diagnostic diferential, indicatia momentului chirurgical, etc... (apropo acest "etc" nu prea l-am iubit cand eram sudent, acum insa vremurile s-au schimbat). Poate reusiti sa cititi ceva din urologie pana joi, cand vom avea cursul. Ar fi placut pentru mine sa avem o discutie pe teme de urologie pediatrica in loc de un curs. Schne Grsse aus Salzburg und bis bald! M-A Ardelean PATOLOGIA NEUROCRANIULUI SI MADUVEI SPINARII 1. TRAUMATISME OBSTETRICALE 1.1 Caput succedaneum = edem ce intereseaza partile moi (galea si pielea), depasind suturile craniene. Nu necesita terapie. Retrocedeaza spontan in 1-2 zile. 1.2 Cefalhematomul = hematom subperiostal. Nu depaseste suturile, fiind localizat la nivelul unui singur os. Retrocedeaza spontan in 10-18 saptamani. Se poate infecta si de aceea unii chirurgi prefera sa-l punctioneze/evacueze in coditii sterile, aplicand apoi local pansament compresiv. Hematoamele mari necesita transfuzie sanguina. 1.3 Fractura prin impresiune = fractura "in minge de pingpong". Osul fiind moale rezulta aceasta fractura care necesita terapie numai daca impresiunea depaseste grosimea calotei 2. ANOMALII CONGENITALE 2.1 Defectul de galee si os = absenta pe areal delimitat a galeei si a osului. Defectul este mai ales median parietal, cu o latime de 2-3cm si lungime variabila. Pielea care acopera defectul este subtire, fara par. Tratamentul consta in acoperirea defectului cu fragmente de os din corticala externa recoltate din regiunile invecinate (timpul I). Pentru acoperire cu piele paroasa este necesara implantarea de expanderi (timpul II) si apoi operatia plastica de acoperire (timpul III). 2.2 Encefalocelul = hernierea meningelor si tesutului cerebral printr-un defect osos cranian. Se afla in majoritate pe linie mediana. Peste 50% sunt situate occipital, in acest caz continand des portiuni din cerebel. Cele situate frontonazal cauzeaza hipertelorism (indepartarea globilor oculari). Encefalocelele bazale (etmoidosfenoide) se diagnosticheaza uneori tardiv, in faza de complicatii (meningita, hidrocefalus). Encefalocelele sunt acoperite de o piele subtire, pigmentata, adesea paroasa. Nu rareori se va gasi un nevus flameus ori angiom al pielii in zona anomaliei. Diagnosticul este clinic. Sonografia si tomografia computerizata (CT) dau informatii despre continut si importanta defectului osos. Diagnosticul prenatal (prin sonografia uterului gravid) = indicatie de avort terapeutic. Terapie. Operatia de urgenta se practica numai in cadrul encefalocelului rupt. In celelalte cazuri se va opera dupa examinarea minutioasa a

nounascutului, preferabil cand pacientul este stabil cardiac, respirator si renal. Tesutul compromis va fi extirpat, tesutul de aspect normal va fi repus in cavitatea craniana si se va acoperi cu dura. Defectul osos se va acoperi cu lambouri de periost si galea mobilizate din vecinatate. Hidrocefalul (daca exista) se va trata concomitent. Prognostic. Inteligenta normala se costata la aproximativ 30% din pacienti. Cele mai frecvente sechele sunt orbirea si epilepsia. Mortalitatea perinatala este sub 30%. 2.3 Spina bifida sau rahischisis = despicatura situata la nivelul coloanei vertebrale. In majoritatea cazurilor anomalia este situata posterior, ca rezultat al lipsei de unire a arcurilor vertebrale. Coloana lombosacrata este cel mai des afectata. Spina bifida este un spectru ce poate interesa (pe langa vertebre) maduva spinarii si meningele, musculatura spinala, ligamentele spinale si pielea. La polul extrem al spectrului se afla mielomeningocelul (MMC). Clasificare: 2.3.1. Spina bifida oculta: despicatura intereseaza numai vertebrele. Se intalneste relativ frecvent. De obicei este asimptomatica. 2.3.2. Meningocelul (foarte rar): sunt interesate vertebrele si dura mater. In majoritatea cazurilor pacientii nu au simpomatologie neurologica. 2.3.3. Mielomeningocelul presupune interesarea vertebrala, durala si a maduvei spinarii: 2.3.3.1. MMC cu arie medulara nuda in care maduva este deschisa ca o carte, canalul ependimar se deschide in polul superior al malformatiei, lichidul cefalorahidian se scurge la exterior. 2.3.3.2. MMC acoperit (cu meninge sau si cu piele) 2.3.3.3. MMC cu tumora = lipomyelomeningocel (LMMC) Diagnosticul MMC este clinic. In cazul LMMC sunt necesare CT si rezonanta magnetica (MR) pentru a stabili corect anatomia malformatiei. MMC se poate asocia cu tethered cord syndrom. Diagnosticul prenatal costituie indicatie de intrerupere a sarcinii. MMC cauzeaza patologie: a. neurologica: paralizie flasca a segmentelor situate distal de locul anomaliei, tulburaraea functiei vezicii si colonului. b. sfincteriana: incontinenta urinara si/sau fecala c. ortopedica: displazii/luxatii de sold, genunchi reccurbat, picior stramb, etc. d. a sistemului nervos central: prin favorizarea costituirii hidrocefalului. Tethered cord syndrom presupune existenta aderentelor fibroconjunctive intre coada de cal, radacinile nervoase pe de o parte si coloana sacrolombara pe de alta parte. Aderentele fixeaza structurile nervoase la os nepermitand ascensionarea fiziologica a maduvei. In consecinta deficitul nervos progreseaza cu varsta. Se pare ca operatia timpurie (sugar) nu amelioreaza statusul neurologic, dar previne evolutia leziunilor. Terapie Pe langa examinarea generala (respirator, cardiac, renal), pacientul cu MMC va beneficia de examinare neuropediatrica, ortopedica, sonografie cerebrala, si dupa caz CT/MR. Examinarea urodinamica se face de regula postoperator (prepoerator este contraindicata plasarea pacientului in supinatie), in orice caz inainte de externare. Tinand cont ca leziunile pacientului sunt adesea evolutive, este important a avea un examen urodinamic timpuriu. Acest examen orienteaza terapia vezicii neurogene (majoritatea pacientilor cu MMC au vezica neurogena), si serveste ca si comparatie pentru viitoarele examinari. Operatia de urgenta este necesara numai in cazul formelor cu arie medulara nuda si a MMC rupt. Este totusi preferabil ca operatia sa se efectueze si pentru celelalte forme in primele 3 zile de viata. Principalii timpi ai operatiei sunt:

disectia placii neurale si repunerea ei in canalul vertebral, reconstructia canalului neural prin tubulizarea/inchiderea placii neurale, disectia durei si inchiderea/sutura ei peste maduva, acoperirea defectului cu fascie musculara, cu lambouri musculare si piele. Tratamentul acestor pacienti dureaza pe toata viata. Vor fi controlati riguros si se vor trata in functie de necesitati si posibiltati: hidrocephalus: shunt vezica neurogena: parasimpaticolitice (oxybutinin), cateterism curat intermitent, profilaxia infectiilor urinare, terapia eventualului reflux, iar mai tarziu operatii de continenta (augmentari de vezica, cistostomii continente, sfinctere artificiale) colonul neurogen: evacuarea materiilor fecale prin clisme zilnice, administrare de laxative, evental dieta tratament ortopedic fizioterapie 3 HIDROCEPHALUS 3.1 Definitie: dilatarea ventriculilor cerebrali datorita unei tulburari de productie, de resorbtie, sau de circulatie a lichidului cefalorahidian (LCR). LCR este produs de plexul choroid din ventriculii laterali. Se scurge prin ventriculul III in ventriculul IV. Este resorbit prin granulatiile Pachioni. Presiunea normala a LCR este de 5-15 cm H2O. 3.2 Clasificare: 3.2.1 Hidrocephalus comunicant. Circulatia LCR spre spatiul subarachnoidian este libera. 3.2.1.1 Resorbtia lichidului este tulburata datorita cicatricelor rezultate dupa infectii sau dupa hemoragii. 3.2.1.2 Secretie excesiva determinata de tumori ale plexului: papiloame. 3.2.2 Hidrocephalus ocluziv. Circulatia lichidului spre ventriculul IV este compromisa prin: malformatii (Dandy-Walker syndrom, Arnold-Chiari syndrom), hemoragii, infectii, tumori. 3.3 Clinica 3.3.1 La sugar presiunea intracraniana este la inceput compensata prin largirea fontanelelor si a suturilor. Presiunea marcata cauzeaza cresterea perimetrului cranian. In faze avansate (decompensare) apare fenomenul "apus de soare" la nivelul ochilor (globul ocular este rotit caudal, deasupra irisului devine sclera vizibila) 3.3.2 Cei cu fontanela inchisa au simptomatologie de hipertensiune intracraniana: varsaturi, somnolenta, crampe, opistotonus, tulburari de vedere, staza papilara. 3.4 Investigatii 3.4.1 Masurarea perimetrului cranian (a se compara cu masuratoarea precedenata). 3.4.2 Examinarea fundului de ochi (papile de staza ?). 3.4.3 Sonografie (la cei cu fontanela deschisa). 3.4.4 Radiografie craniana (suturi largite, modificari osteoporotice). 3.4.5 CT/MR (malformatii, hemoragii, tumori, dimensiunile ventriculilor). 3.4.6 La cei deja operati (shunt) se va punctiona rezervorul si se va masura presiunea intracraniana. 3.5 Tratamentul este chirurgical = derivarea LCR (shunt). Operatia este indicata la pacientii la care parenchimul este comprimat intre ventriculi si calota: perimetru cranian peste 97 de percentile, papile de staza, balonarea ventriculilor laterali (sono, CT, MR), presiunea LCR peste 20 cm H2O. Shuntul se realizeaza intre ventricul si peritoneu sau ventricul si atriul drept. Derivarea lichidului se face cu un dispozitiv compus din 2 catetere, un rezervor si un ventil in secventa: cateter central (ventricul-craniu), rezervor (plasat pe calota), ventil (imediat distal de rezervor), cateter periferic (intre ventil si peritoneu/atriul drept). La copii se prefera shuntul ventriculoperitoneal care permite utilizarea unui cateter periferic

lung (intraperitoneal), nefiind necesara inlocuirea lui cu cresterea copilului (procedura necesara in cazul derivarii atriale). Operatia de derivare se executa sub profilaxie antibiotica. 3.6 Complicatii 3.6.1 Ocluzionarea shuntului. Este cea mai frecventa complicatie. Se instaleaza simptomatologia de hipertensiune intracraniana. Punctionarea rezervorului poate indica locul obstacolului: absenta scurgerii LCR inseamna obstacol central. 3.6.2 Deconectarea sistemului: mai frecvent intre ventil si cateterul periferic. 3.6.3 Infectia shuntului: peritonite, ventilsepsis. 3.6.4 Chist cu LCR intraabdominal. 3.6.5 Tromboza venei cave superioare. Explantarea cateterului din vena cava superioara prin cresterea copilului. Aceste complicatii apar numai in cazul shuntului peritoneoatrial. 3.7 Prognostic Drenarea precoce la primele semne de hiperpresiune asigura o dezvoltare intelectuala quasinormala. Afirmatia este valabila cu mentiunea ca anomaliile congenitale ale tesutului nervos, cicatricele postinfectioase si posthemoragice, tumorile greveaza prognosticul. Mentinerea rezultatelor bune depinde de controalele periodice, de recunoasterea imediata si tratamentul complicatiilor (drenajul insuficient trebuie suspectat in primul rand). 4 TRAUMATISMELE CRANIOCEREBRALE (TCC) 4.1 Caracteristici ale craniului copilului 4.1.1 Fontanele deschise. 4.1.2 Comunicari venoase importante intre dura si calota: posibilitatea producerii hematoamelor epidurale in absenta fracturilor. 4.1.3 Crestera presiunii intracraniene prin: - hemoragie intracraniana = hematom: epidural, subdural, subarachnoidal - imprimare osoasa - edem cerebral posttraumatic 4.1.4 Fracturi: - fisuri lineare - fracturi lineare fara deplasare - fracturi prin impresiune - fracturi bazale 4.2 Clasificarea traumatismelor 4.2.1 Deschise: solutie de continuitate la nivelul invelisurilor cu exteriorizare de LCR ori tesut cerebral. 4.2.2 Inchise: lezarea tesutului cerebral fara solutie de continuitate la nivelul invelisurilor 4.3 Gradualizarea interesarii cerebrale 4.3.1 Comotia: constienta neafectata, cefalee usoara si/sau varsaturi, neurologic normal, stare generala buna. Simptomatologie cu durata limitata la 1-2 zile. CT: fara substrat anatomic. 4.3.2 Contuzia: pierderea constientei cu durata sub 1 ora, simptomatologie cu durata de 3-4 zile, fara sechele. 4.3.3 Compresia 4.3.3.1 Usoara: pierderea constientei cu durata sub 24h, simptomatologie cu durata de pana la 3 saptamani, sechele rare, CT: corelat anatomic prezent. 4.3.3.2 Medie: pierderea constientei cu durata sub 1 saptamana, simptomatologie de 3 saptamani, sechele importante, CT: corelat anatomic prezent. 4.3.3.3 Grava: pierderea constientei mai mult de 1 saptamana, simptomatologie peste 3 saptamani, CT: corelat anatomic prezent. 4.4 Clinica fracturilor 4.4.1 Fisurile si fracturile lineare au de obicei rasunet clinic minor. Simptomatologia e determinata de implicarea cerebrala.

4.4.2 Fracturile prin impresiune dau simptomatologie neurologica de focar si de presiune intracraniana crescuta (PIC). 4.4.3 Fracturile bazei craniului se manifesta prin hematom "in ochelari", hematotimpan, scurgere de sange sau LCR din nas, faringe, ureche. 4.5 Clinica hematoamelor 4.5.1 Epidural: tulburarea progresiva a constientei pana la coma, dilatarea pupilei de partea leziunii, devierea privirii spre leziune. Contralateral: hemipareza, reflexe acentuate, Babinski pozitiv. Respiratie neregulata. 4.5.2 Subdural: Ca si epidural, totusi mai putin dramatic, si cu interval liber mai lung (pana la 3 zile). 4.5.3 Subarachnoidal: Cefalee acentuata, brusc instalata, constienta pierduta, coma. 4.6 Aprecierea statusului neurologic al pacientului coform cu Glasgow Coma Scale (GCS) GCS Motilitatea pleoapelor = deschiderea ochilor Spontan 4 La cerere 3 La stimul dureros 2 Deloc 1 Cel mai bun raspuns motor Miscari tintite la cerere 6 Localizarea stimulilor 5 Miscari de aparare la durere 4 Flexie la durere 3 Extensie la durere 2 Deloc 1 Raspuns verbal Orientat 5 Confuz (cuvinte*) 4 Cuvinte nepotrivite (vocale*) 3 Sunete fara inteles (plans*) 2 Deloc 1 *valabil pentru copii mici (sub 7 ani) GCS este o scala orientativa pentru traumatizatii cu leziuni difuze ale creerului. Scala consemneaza cel mai bun raspuns motor: ca atare hemiplegia nu va fi reflectata in punctaj (score). Asadar leziunile focale trebuiesc privite diferit: ele sunt grave, necesitand masuri urgente incluzand intubatie-ventilatie si consult neurochirurgical. Cave!: Fii atent la diferente intre partea dreapta si stanga sugerand leziunea de focar. Literatura germana recomanda folosirea unei scale adaptate in care se includ simptomele oculare (miscari coordonate ale bulbilor + pupile normale = 4, miscari coordonate + pupile midriatice = 3, divergenta bulbilor la reflexul oculovestibular = 2, absenta miscarilor + pupile fixe = 1). Conform cu scala adaptata, pacientul cu score peste 11 are prognostic bun. La score sub 8 pacientul va fi intubat-ventilat. 4.7 Examinarea pacientului cu TCC 4.7.1 Aprecierea leziunilor asociate 4.7.2 Examen neurologic, simptomatologie de hipertensiune craniana, clinica de herniere-comprimare.

4.7.3 Examen radiografic: justificat la sugarul cu mecanism traumatic agravant (inaltime mare, impact dur), cu hematom extracranial important. Alte indicatii: suspiciune de leziune cerebrala penetranta, fractura cu impresiune, retentie de corp strain, copil maltratat. La cei fara simptomatologie, radiografia nu se justifica, iar cei cu neurologie evidenta vor fi examinati de la inceput computertomografic. 4.7.4 Sonografia va inlocui radiografia la cei cu fontanele deschise (da informatii mai exacte). 4.7.5 CT: in cazul tulburarii constientei, simptomatologiei de focar, convulsiilor, fracturii cu impresiune, PIC (varsaturi persistente, fontanela tensionata, edem papilar, etc). 4.8 Tratament 4.8.1 Principii generale a). monitorizare: frecventa cardiaca, tensiune arteriala, EKG, frecventa respiratorie, oxygenare tisulara, Astrup, tablou sanguin, excretie urinara, examinare repetata a pupilelor b). pozitie semisezanda c). normotermie (pericol de hipotermie de cauza centrala) d). controlul respiratiei, la nevoie intubatie e). terapie hidroelectrolitica adecvata (cave!: hipertensiunea intracraniana va fi agravata in cazul transfuziei in exces) f). prevenirea/terapia socului g). sonda gastrica h). implantarea sondei de masurare a presiunii intracraniene (la cei cu semne de PIC) i). sedarea (evitarea convulsiilor) j). evaluarea repetata a statusului neurologic dupa criteriile GCS Pacientul cu TCC moderat si grav va fi imediat resuscitat (concomitent se va aprecia statusul neurologic): stabilizarea coloanei cervicale, asigurarea unei cai respiratorii adecvate, asigurarea perfuziei si oxigenarii (esentiale pentru recuperarea leziunilor cerebrale). Se va recolta sange pentru tabloul sanguin, grupa sanguina, electroliti si gaze sanguine. Da oxigen la toti copiii cu vorbire anormala. 4.8.2 Masuri specifice 4.8.2.1 Comotia: observare in spital 24h 4.8.2.2 Contuzia: vezi 4.8.1 punctele "a-f" +/- "g" 4.8.2.3 Compresia: vezi 4.8.1 punctele "a-j". 4.8.2.4 Fractura lineara: observare in spital 2 zile. Sugarii cu fracturi importante vor fi controlati clinic la 6 luni de la externare: "fractura de crestere" poate evolua cu varsta. 4.8.2.5 Fractura prin impresiune: cand depaseste grosimea calotei are indicatie de tratament chirurgical. 4.8.2.6 Fracturile de baza craniului: de obicei terapie conservativa. Obligatoriu se vor administra antibiotice pana la inchiderea comunicarii. Se va solicita consult oftalmologic si ORL. 4.8.2.7 Hematomul epidural: trepanare, evacuare. 4.8.2.8 Hematomul subdural: trepanare, evacuare de urgenta. 4.8.3 Terapia de recuperare la cei cu sechele.

PATOLOGIA CRANIULUI VISCERAL 1. DESPICATURI LABIO-ALVEOLO-PALATINE (DLAP) 1.1 Incidenta la rasa alba: 2 per 1000 nascuti vii. 1.2 Clasificarea se face usual pe criterii embriologice. Despicaturile situate inaintea foramenului incisiv sunt cunoscute ca despicaturi ale palatului primar, cele situate posterior de foramen ca despicaturi ale palatului secundar. Structurile palatului primar (buza, alveola) fuzioneaza in saptamana a 3-a, cele ale palatului secundar (paltul dur si moale) intre saptamanile 7-11 de viata intrauterina. 1.2.1 Despicaturi ale palatului primar. a. incompleta (buza) b. completa (buza, prag narinar, alveola) 1.2.2 Despicaturi ale palatului secundar a. incompleta (palat moale) b. completa (palat moale, palat dur) 1.2.3 Despicaturi combinate ale palatului primar si secundar a. incompleta (buza + palat moale) b. completa (buza, prag narinar, alveola + palat moale, palat dur) Toate formele pot fi uni sau bilaterale, cele bilaterale fiind simetrice sau asimetrice. 1.3 Consecintele functionale ale DLAP: 1.3.1 Tulburari de deglutitie. 1.3.2 Afectarea respiratiei: infectii repetate. 1.3.3 Alterarea acuitatii auditive in urma otitelor repetate. 1.3.4 Tulburari de fonatie. 1.3.5 Dezordini dentare la cei cu interesare alveolara 1.4 La 1.3 trebuiesc adaugate consecintele cosmetice si cele afectiv-psihice. 1.5 Tratament. Luand in considerare complexitatea malformatiei si a consecintelor se intelege ca terapia va fi multidisciplinara: plastician (chirurg pediatru, chirurg maxilo-facial), ortodontist, orelist, logoped, pediatru, genetician, psiholog, lucrator social. Terapia incepe curand dupa nastere si se continua pana in adolescenta. Cei cu despicaturi palatine vor profita de confentionarea unei placi dintr-un material special. Placa acopera defectul realizand punct de sprijin pentru limba necesar deglutitiei si separa calea digestiva de cea respiratorie prevenind infectiile respiratorii si otice. 1.5.1 Tratament chirurgical. Momentul operatiei si tehnica operatorie constituie inca subiecte de controversa. In majoritatea tarilor europene se practica asa numita secventa inversata (Delaire): a. la 3 luni: refacerea palatului moale (veloplastia) b. la 6 luni: refacerea palatului dur, alveolei, narinei si buzei. Secventa clasica incepea cu refacerea buzei. Avantajul secventei inversate este separarea precoce aero-digestiva cu tesuturi proprii si asigurarea deglutitiei. 1.5.2 Educarea vorbirii, supravegherea si dirijarea eruptiilor dentare, corectii plastice ulterioare, toate acestea necesita uneori continuarea terapiei pana in adolescenta. 2. ANKILOGLOSIA

Defineste frenul lingual scurt care impiedica protruzia limbii. Poate cauza dificultati de alimentare, iar mai tarziu de vorbire. 2.1 Terapie: a. aplicarea unei pense cu scopul clamparii arterei frenului, iar apoi sectionarea cu foarfecele. b. sectionarea cu electrocauterul (in acest caz e necesara anestezia) 3. FRENUL HIPERTROF AL BUZEI SUPERIOARE Aprecierea necesitatii unei sanctiuni terapeutice se poate face in momentul existentei incisivilor superiori. Daca frenul hipertrof cauzeaza spatiu intre incisivii mediali (diastema) se recomanda sectionarea lui (de preferat cu electrocauterul) 4. RANULA Definitie: chist sublingual cu punct de plecare din glanda sublingualis. Tumefierea chistica este usor lateralizata, atingand totdeauna frenul lingual pe care il impinge spre partea opusa. Ranula se poate infecta, marindu-se, determinanad protruzia limbii, tulburari de masticatie si deglutitie. 4.1 Terapie. Tratamentul de electie consta in extirparea chistului impreuna cu glanda sublinguala. 5. SINDROMUL PIERRE ROBIN Hipoplazia si retrognatia mandibulei asociate cu despicatura palatina sau bolta ogivala si glosoptoza. Laringotraheomalacia este raportata in procentaje variabile. 5.1 Clinica: tulburari repiratorii de tip obstructiv (datorita glosoptozei si traheomalaciei) si tulburari de deglutitie. 5.2 Tratament. Initial terapie posturala: supinatie cu rulou din material moale plasat sub piept. Se previne astfel glosoptoza. Cei cu traheomalacie accentuata necesita traheostomie, mentinuta pentru mai multe luni. Gastrostomia pentru alimentarea copilului este uneori necesara. 5.3 Evolutie. Dupa 3 luni de viata starea pacientului se amelioreaza treptat: mandibula incepe sa creasca, musculatura limbii se tonifica (dispare ptoza). Plastia palatului se efectueaza dupa varsta de un an. 6. FIBROMUL PREAURICULAR Tumoreta fibrocartilaginoasa acoperita de piele situata preauricular si cu dimensiuni de la cativa mm la 1-2 cm lungime si 2-3 mm in diametru. 6.1 Se extirpa la orice varsta, (preferabil dupa 6 luni-varsta). 7. FISTULELE PREAURICULARE Situate pe insertia anterioara a helixului cu traiect ce se termina de obicei pe cartilajul helixului ori intr-o structura chistica preauriculara. Pot fi bilaterale. Orificiul extern este punctiform si la sugar sunt de obicei asimptomatice. Suprainfectia se intalneste la copilul mare si necesita uneori operatii seriate (timpul I = incizie si drenaj, timpul II = extirpare) 7.1 Se recomanda extirparea dupa varsta de 6 luni. La sugar si copilul sub 2 ani este suficienta o incizie ovalara cu un manson de piele de 1-2mm in jurul fistulei. Disectia circumferentiala pe tot traiectul pana la cartilaj, urmata de extirpare da rezultate foarte bune. Disectiile largi recomandate de unii autori nu sunt necesare la copiii sub 2 ani. 8. CHISTELE DERMOIDE Localizarea cea mai fercventa este la marginea externa a sprancenei. Se pot intalni insa in orice regiune a corpului. Cele craniene pot determina impresiunea corticalei externe. Sunt raportate cazuri rare de comprimare a

intregii grosimi a osului si contiguitatea chistului cu dura mater. 8.1 Imagistica. Radiografia tangentiala a craniului arata adancimea impresiunii. In cazul suspectarii extensiei intracraniene a chistului este necesara examinarea CT. 8.2 Extirpare "in toto" fara a leza membrana chistului este terapia de electie. 8. CHISTELE SI FISTULELE CONGENITALE LATERALE ALE GATULUI Rezulta din defecte de inchidere (rezorbtie) ale santurilor branhiale. Cele mai frecvente sunt pe traiectul santului II, urmate de chistele si fistulele de pe traiectul santului I. 8.1 Anatomie patologica.Chistele rezulta in urma rezorbtiei capetelor santului cu persistenta partii mijlocii. Fistulele rezulta din absenta totala a rezorbtiei (fistula completa), sau rezorbtia partiala la unul dintre capete (fistula incompleta interna sau externa). 8.1.1 Patologia (chist, fistula) primului sant branhial se intalneste pe o linie imaginara ce se extinde de la canalul auditiv, inconjoara gonionul posterior terminandu-se pe tegumentul de pe marginea inferioara a mandibulei. 8.1.2 Patologia santului II se intalneste pe linia imaginara ce uneste foseta amigdaliana (Rosenmller) cu treimea inferioara a marginii anterioare a sternocleidomastoidianului. 8.1.3 Patologia santurilor III si IV se inalneste rar, este dificil de diagnosticat si tratat. La nounascut se prezinta ca procese inflamatorii cu continut aerian situate pe partea laterala a gatului. La celelalte varste se prezinta sub forma tiroiditei supurative. Punctul de plecare este din sinusul piriform, traiectul fistulos orientandu-se spre partea laterala a gatului, ori spre tiroida. Sunt mai frecvente pe partea stanga. 8.2 Simptomatologie. 8.2.1 Chistele se manifesta ca tumefactii pe traiectele descrise. Ele sunt mobile. Cresterea brusca a chistului insotita de durere indica survenirea complicatiilor: infectie ori hemoragie intrachistica. 8.2.2 Fistulele complete si cele incomplete externe pot fi canulate. Prin ele se elimina un lichid vascos, filant. Fistula incompleta interna este dificil de diagnosticat. Manifestarea clinica survine cu infectia fistulei: cea de sant I se manifesta ca otita, cea de sant II ca tumefactie la baza limbii, lateral, a carei exprimare produce evacuarea puroiului. 8.3 Diagnosticul este clinic. In cazul chistelor sonografia poate aduce informatii in ce priveste continutul si contactul cu structurile inveginate. Patologia de arc III si IV necesita examinarea CT. 8.4 Diagnostic diferential. Chistele trebuiesc diferentiate de chistele dermoide, adenopatii, limfangioame 8.5 Tratamentul este chirurgical. In stadiul de infectie se largeste traiectul si se dau antibiotice. Extirparea se face in absenta inflamatiei. 9. CHISTUL SI FISTULA CANALULUI TIREOGLOS 9.1 Cel mai frecvent tumefierea mediana a gatului este data de chistul de canal tireoglos. Glanda tiroida se dezvolta din planseul faringelui migrand caudal spre localizarea finala (anterior de trahee) lasand un canal care se extinde de la foramen cecum (baza limbii) la lobul piramidal al tiroidei. Migrarea se face anterior, prin sau posterior de osul hioid. Dupa migrarea glandei canalul se resoarbe. Necoborarea duce la localizarea "ectopica" a tiroidei in baza limbii. Migrarea partiala duce la localizarea glandei dealungul traiectului foramen cecum - peretele anterior al traheei. Persistenta partiala a canalului duce la formarea chistului care de obicei se situeaza imediat caudal de osul hioid. Chistul nu este aderent la piele si se mobilizeaza craniocaudal in timpul deglutitiei. Diagnosticul diferential se face cu tiroida ectopica si chistul dermoid. In evolutie chistul se poate infecta, supura si fistuliza transformandu-se intr-o fistula purulenta cronica.

Tratamentul este chirurgical: extirparea chistului, si a traiectului (inclusiv corpul hioidului) pana la baza limbii. Preoperativ chirurgul are obligatia sa se asigure ca tiroida este la locul ei. 9.2 Fistula mediana a gatului este rara, de obicei apare secundar supuratiei chistului. In faza de supuratie necesita antibioticoterapie. Tratamentul definitiv este extirparea ca si in cazul chistului. 10. TORTICOLISUL MUSCULAR CONGENITAL 10.1 Definitie: Atitudine vicioasa constand in inclinarea capului spre unul din umeri cu rotatia lui spre umarul opus determinata de fibrozarea cu scurtare a muschiului sternocleidomastoidian (SCM). 10.2 Etiologie: probabil prin traumatizarea muschiului in timpul nasterii. 10.3 Clinica. Se constata o induratie cu aspect tumoral plasata in jumatatea inferioara a SCM numita oliva torticolara. Apare la 2-3 saptamani de la nastere, este dura, indolora. Dispare treptat in 4-6 luni, cu vindecare in 80% din cazuri. La cei netratati mastoida se apropie treptat de jugulum, dupa 6 luni se instaleaza hemihipoplazia faciala de partea afectata. 10.4 Diagnostic diferential se face cu torticolisul congenital osos (scolioza cervicala prin anomalii vertebrale ori coasta supranumerara) si cu torticolisul dobandit (vicii de vedere, infamatii in regiunea oto-mastoidiana sau in regiunea gatului, paralizia unilaterala a SCM, cicatrici post arsuri sau postoperatorii, boli psihice = torticolis isteric). Tratament. Pozitionarea sugarului in pat pe partea sanatoasa cu material moale sub gat astfel ca gatul sa fie in extensie, sau mentinerea capului in pozitie corectata folosind material textil gen guler Schanz. Fizioterapie consecventa in primele 6 luni prin miscari care sa corecteze pozitia vicioasa. Esecul terapiei conservatoare impune tratamentul chirurgical. Preoperativ se documenteaza fotografic hipoplazia faciala. Operatia consta in alungirea plastica a SCM. Postoperator se continua fizioterapia: copii mari fac exercitii in fata oglinzii, copii mici vor purta un guler Schanz timp de 3-6 sapatamani.

PATOLOGIA TORACCELUI M-A ARDELEAN INFLAMATII ALE PERETELUI 1. MASTITA NOUNASCUTULUI Hormoni materni + Stafilococus SIMPTOME SEMNELE INFLAMATIEI TERAPIE INCIZIE, Vindecare per secundam Evt. AB INFLAMATII ALE PERETELUI 2. OSTEOMIELITA: VERTEBRE, STERN, COASTE (hematogen, postoperator) CLINICA Respiratie dureroasa, febra Semne locale minore INVESTIGATII Lab (L, CRP, VSH), Sono, x-ray, Scinti. TERAPIE AB, evt. Incizie

PECTUS EXCAVATUM 1. GENERALITATI: Deformare "in palnie" Rar tulburari functionale (resp. card.) Motive pentru T: cosmetice, psihice 2. INVESTIGATII X-ray torace frontal si lateral EKG, Echocardio Probe functionale pulmonare Evt. CT 2. TERAPIE: Gimnastica Psihoterapie Chirurgie: NUSS PECTUS CARINATUM 1. GENERALITATI Torace in carena De obicei fara tulburi functionale 2. INVESTIGATII X-ray Cardiologica 3. TERAPIE Gimnastica Orteze Chirurgical TRAHEOMALACIA 1. GENERALITATI Inele cartilaginoase anormale Combinatie cu atrezia de esofag 2. Clinica Colaps al traheei in inspir Stridor Criza in timpul suptului 3. INVESTIGATII Laringotraheobronhoscopie 4. TERAPIE Pozitie, Aortopexie, Traheostomie CORPII STRAINI RESPIRATORI 1. GENERALITATI alune, mazare, piese din jocuri, teapa de peste Dg. dif.: traumatism laringotraheal cu hematom 2. CLINICA Insuficienta respiratorie instalata acut Stridor Tardiv: atelectazie, pneumonie, absces, B-ectazie 3. INVESTIGATII X-ray (grafie + scopie), traheobronhoscopie 4. TERAPIE Indepartare endoscopica Evt. toracotomie, bronhotomie EMFIZEMUL LOBAR CONGEITAL 1. GENERAITATI Anomalie a cartilajului bronhial Acumulare de aer distal de defect Lob sup. stg. > lob sup. dr. > lob med. 2. CLINICA

Dispnee, cianoza, zg. resp. diminuate 3. INVESTIGTII X-ray: transparenta lob path., atelectazie lob san. 4. TERAPIE Lobectomie (toracotomie posteolaterala IC 5 sau 6) SECHESTRATII PULMONARE 1. GENERALITATI Lobi pulm accesori fara comunicare bronhiala, vascularizatie art. ~ din aorta abd., venoasa < Structura ~"ficat": cavitati cu sange, mucus, aer Lob inf. stg. > lob inf. dr. Intralobare (plaman + sech. = pleura comuna) Extralobare (pleura viscerala proprie) 2. CLINICA Poate fi intalnita cu HDC, anomalii cardiace Infectii respiratorii repetate 3. INVESTIGATII X-ray (opacitate bazala), CD-sono: precizarea vascularizatiei arteriale, MRI 4. TERAPIE Extirpation (extralobare mai simplu): atentie la vase CHISTI PULMONARI CONGENITALI 1. GENERALITATI Dificil de precizat: congenital ori dobandit (sono prenatal) Solitari sau multipli (DD: HDC, B-ectazie, emfizem) Comunicare cu bronhiile 2. CLINCA Infectii resp., tuse, dispnee, cianoza, timpanism 3. INVESTIGATII X-rax (deplasare mediastin, chist +evt. nivel lichid.) Bronhografie (comunicare), B-scopie, CT/MRI 4. TERAPIE Extirpation (lobectomie), (Observare in cei dobanditi) ADENOMATOZA CISTICA A PLAMANULUI 1. GENERAITATI Lobuli insuficient dezvoltati Mase solide ("adenomatoase") + Chisti (variabili) Lobara > intreg plamaul 2. CLINICA Infectii, tuse, dispnee, cianoza, timpanism? Insufcienta respiratorie acuta la nn, sugar DD: HDC 3. INVESTIGATII Prenatal sono (MRI la nastere) X-ray (DD: HDC -contrast) 4. TERAPIE Acut: O2, GT, dupa stabilizare EXCIZIE HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITALA 1. GENERALITATI Defect diafragmatic frecvent post. sin. (Bochdalek) Comunicare pleuroperit: hipoplazie pulm. sec. bilat. Viscere intratoracal (G-I,C,H,S,R) AA: malrot., sechetratie pulm., Ductus a. persist.) 2. CLASIFICARE

Lumbosacral, Sternocostal (Morgagni) Eventratie diafragmatica (relaxare d., paralizie d.) 3. CLINICA Dispnee si cianoza severe dupa sectionarea cordonului Zg. Resp. absente pe partea HDC evt. Zg intestinale Ameliorare la pozitionare pe partea bolnava Deplasare mediastinala 4. INVESTIGATII Prenatal: Sono x-ray, evt. contrast

UROLOGIE M-A Ardelean BALANOPOSTITA Definitie: Inflamatie a glandului penian si a preputului. 1. ETIOLOGIE Inflamatia se produce cel mai frecvent ca urmare a infectiei bacteriene (Borrelia vincentii, streptococi) ori fungice (Candida albicans) a smegmei retentionate. Este de obicei asociata cu orificiu preputial ingust, care nu permite decalotarea. Alte cauze sunt alergiile la detergentii cu care se spala lenjeria, la cremele contraceptive, la latexul din prezervative. O forma speciala de balanita (xerotica obliteranta) se intalneste ocazional dupa chirurgia hipospadiasului. Ca factorii de risc sunt citati: igiena inadecvata; trumatismele minore, repetate ale glandului si preputului; prezenta preputului; diabetul zaharat; partenerul sexual afectat de candidoza vaginala (factor valabil pentru persoanele sexual active). 2. SIMPTOMATOLOGIE Pacientul relateaza prezenta durerii spontane la nivelul partii distale a penisului. Durerea se poate exacerba la urinare si la atingerea glandului si preputului. Preputul si glandul sunt edematiate, eritematoase. La nivelul orificiului preputial ocazional se constata prezenta secretiei purulente. In pliul inghinal ganglionii limfatici sunt tumefiati, durerosi la palpare. In formele severe pot apare ulceratii ale glandului. Fenomene generale ca febra, frisoane se asociaza rar cu balanopostita (5). 3. FORME CLINICE 3.1. Balanopostita comuna (descrisa mai sus) 3.2. Balanita xerotica obliteranta. Se manifesta la nivelul meatului uretral la unii pacienti operati pentru hipospadias. Se considera a fi rezultatul iritatiei cronice cu producerea hiperkeratozei circulare in jurul meatului. Pacientii relateaza prurit si mictiuni dificile cu ingustarea jetului urinar. Obiectiv meatul este stenozat, iar uneori este prezenta secretia uretrala (4). 3.3. Balanopostita gangrenoasa. Este cauzata de germeni anaerobi (fusospirochete). La inceput apare o ulceratie la nivelul santului coronar. Ulceratia se extinde producand o secretie profuza, putrida. Glandul se edematiaza masiv. Pot apare fenomene de gangrena atat la nivelul glandului cat si la nivelul corpului penisului (3). 4. DIAGNOSTIC 4.1. Diagnostic clinic. Se bazeaza pe anamneza si pe clinica (vezi mai

sus). 4.2. Diagnostic etiologic. Se va realiza prin examinarea bacteriologica a secretiei. Este obligator la bolnavii cu simptome generale (febra, frison), acestea putand fi expresia unei infectii urinare asociate. Este de asemenea obligator la cei cu suspiciune de boli sexuale transmisibile (candidoza de exemplu). 4.3. Balanita xerotica se diagnosticheaza pe antecedente (operatia) si clinica. 4.4. Balanita gangrenoasa se diagnosticheaza pe baza semnelor clinice si a bacteriologiei (spirochete si bacili fusiformi in secretie). Se va exclude infectia cu Treponema pallidum. Este important a se mentiona ca firele de par rasucite la nivelul santului coronar pot produce balanopostita gangrenoasa. 5. COMPLICATII 5.1. Extindera inflamatiei cu interesarea penisului in intregime. 5.2. Infectie a tractului urinar. 5.3. Sepsis. 5.4. Constituirea in timp a unei fimoze cicatriceale (1). 5.5. Balanita xerotica poate constitui cauza de obstructie urinara joasa cu toate consecintele acesteia (inclusiv refluxul vezicoureteral). 6. TRATAMENT 6.1. Medicamentos. Formele usoare, fara secretie, vor fi tratate prin bai antiseptice locale (betadina ori ceai de musetel) de 3 - 4 ori pe zi. Se vor prescrie antiinflamatorii, eventual si antialgice. La cei cu edem important se vor recomanda unguente steroidice local, iar la cei cu secretie purulenta si cu fenomene generale (foarte posibil infectie urinara) se vor administra antibiotice. De obicei dupa o saptamana de terapie corecta se produce vindecarea. 6.2. Chirurgical. Circumcizia se indica categoric la pacientii care au avut 2 pusee de balanopostita. Daca orificiul preputial este foarte stramt atunci se va practica circumcizia la 3 - 4 luni de la primul puseu inflamator. De asemenea se vor circumciza pacientii cu fimoza cicatriceala (2). 6.3. Pacientii cu balanita xerotica pot beneficia de terapia cu steroizi ori unguente locale cu testosteron. Majoritatea lor necesita insa excisia zonei afectate si reconstructia meatului (4). 6.4. Forma gangrenoasa de balanopostita beneficiaza de aplicarea de comprese imbibate cu apa oxigenata. Tratamentul antibiotic cu penicilina este obligatoriu si da rezultate bune. In stadiul acut poate fi necesara incizia dorsala a preputului. Circumcizia se va practica la rece dupa retrocedarea edemului (3). 7. MASURI PROFILACTICE Balanopostita poate fi evitata prin igiena riguroasa a regiunii genitale: spalare zilnica (apa si sapun), in special dupa contact sexual. Se va curata inclusiv sub preput. Evitarea alergenelor. Copii si barbatii circumcizati au incidenta scazuta a inflamatiei glandului. 8. PROGNOSTIC Corect tratata afectiunea se vindeca fara sechele. In absenta terapiei sau terapia incorecta ori insuficienta poate duce la complicatii (infectii urinare, stenoze de meat) care in cele din urma pot leza aparatul urinar superior. FIMOZA SI PARAFIMOZA

M-A Ardelean Definitie: orificiu preputial stramt nepermitand decalotarea. Intre preput si gland pot exista aderente stranse si se poate acumula smegma. 1. ETIOLOGIE 1.1 Congenital. Fimoza este considerata fiziologica pana la varsta de 5 ani (dupa unii autori pana la 8 - 9 ani). 1.2 Infectii locale: balanopostite. In cazul tratamentului incorect vindecarea se produce cu pretul stenozei cicatriceale a preputului (2). 1.3 Iatrogen: decalotarea fortata lezeaza preputul. Se fomeaza cicatrici neelastice avand ca rezultat final fimoza. 2. CONSIDERATII TERAPEUTICE Tratamentul fimozei este chirurgical, tehnica cel mai des folosita fiind circumcizia totala (1, 13) 2.1. Indicatii operatorii In USA circa 90% din baieti sunt circumcizati, in Australia 15%, in Anglia 5%, in Danemarca sub 2%. Indicatia circumciziei este subiect de disputa. 2.1.1 Indicatii medicale (10): 2.1.1.1. Fimoza care persista dupa varsta de 5 ani (unele servicii au stabilit varsta de 8 - 9 ani). 2.1.1.2. La copiii sub 5 ani circumcizia se indica la cei care au avut in antecedente doua pusee de balanopostita. 2.1.1.3. La copilul mic fimoza iatrogena (cicatriceala) este o indicatie relativa de circumcizare. La copilul peste 5 - 6 ani fimoza cicatriceala are indicatie de tratament chirurgical. Trebuie mentionat ca in unele studii s-a constatat scaderea de 10 ori a incidentei infectiei urinare la baietii sub 1 an care au fost circumcizati in neonatal (1). Privind acest aspect, noi am adoptat urmatoarea tactica: daca un nou nascut sau sugar are infectie urinara in prezenta unui orificiu preputial foarte stramt, evident obstructiv, practicam circumcizia. Unii autori sustin influenta pozitiva a circumciziei in scaderea incidentei bolilor cu transmitere sexuala (12). Ameliorarea satisfacerii parteneri de catre circumcizati este o chestiune controversata (9). 2.1.2 Indicatii "sociale": religioase (5, 11) sau din alte considerente (9) cum ar fi de exemplu faptul ca tatal este circumcizat. Practicam circumcizia la solicitarea parintilor dupa ce li se explica dezavantajele (inclusiv posibilele complicatii intra- si postoperatorii) si avantajele ce decurg din interventie. Costul circumciziei la solicitare este suportat de catre apartinatori. Avantajele circumciziei neonatale sunt: previne fimoza, parafimoza, si balanopostita. Cancerul de penis este rar: preventia lui se poate face printr-o igiena atenta sau prin circumcizie (1). Dezavantajele circumciziei: in majoritatea cazurilor sub 5 ani nu este necesara din punct de vedere medical, este o procedura dureroasa si se poate insoti de complicatii (vezi in continuare) (6,7,8). 2.2. Contraindicatii Nu vor fi circumcizati copii cu boli grave, prematurii si cei cu anomalii genitale (hipospadias,epispadias), la care preputul este necesar pentru operatia corectoare. 2.3. Tehnici chirurgicale 2.3.1. Circumcizia totala (1,13). (fig. 1) -largirea preputului cu o pensa.

-liza aderentelor intre gland si preput. Se cere delicatete spre evitarea deepitelizarii glandului cu risc de suprainfectie. -recalotare, suspendarea preputului cu 2 pense Kocher, ventral si dorsal. -la nivelul santului coronar se incizeaza pielea preputului (nu si mucoasa), circumferential si usor oblic dinspre posterior spre anterior. -pensa dorsala se gliseaza 2 mm spre o parte, de partea cealalta punandu-se simetric o alta pensa. -incizia dorsala a mucoasei intre cele 2 pense, pana la 2 - 3 mm de sulcus coronarius. -mucoasa preputiala se rezeca semicircular dinspre frenulum spre dorsal (sau invers) pastrandu-se un guler de 2 - 3 mm. -hemostaza atenta fie prin ligatura cu fir rezorbabil (5/0), fie electrocoagulare. -frenulum se reconstruieste cu 2 - 3 fire separate. -adaptare circulara cu fire separate (rezorbabile) 6/0 (5/0 la copilul peste 9 ani) a pielii la mucoasa preputiala. 2.3.2. Circumcizia partiala (13). Prin aceasta se incearca acoperirea cu piele a circa 2/3 din gland. Reusita acestei operatii presupune existenta unui preput suficient de lung, preputul trebuie incizat economicos chiar sub inelul cicatriceal, avand in vedere de a extirpa intregul tesut cicatriceal. Aceasta operatie este de evitat cand fimoza survine dupa balanopostite (aderente) si ori de cate ori exista aderente stranse intre gland si preput. Liza acestor aderente se face cu pretul unor areale deepitelizate la nivelul glandului si mucoasei preputiale, areale care inevitabil revin in contact la sfarsitul operatiei (mai ales atunci cand chirurgul, vazand ca nu are destula piele pentru scopul propus, pastreaza un "guler" mai lat de mucoasa preputiala). Se formeaza noi aderente care vor impiedica decalotarea, facand reinterventia iminenta. Daca parintii insista pentru o astfel de operatie, chirurgul are obligatia, dupa examinarea atenta a pacientului, de a face cunoscuta posibilitatea recidivei. 2.3.3. Tehnica "plastibell" (1). Dupa lizarea aderentelor (daca exista) intre preput si gland, se pune orificiul preputial sub tensiune cu ajutorul a 3 - 4 pense. Se adapteaza dispozitivul (marime corespunzatoare glandului) intre gland si preput cu sprijin in sulcus coronarius. Urmeaza ligatura stransa a excesului preputial la dispozitiv (plastibell). Preputul distal de ligatura se necrozeaza intre 3 si 7 zile. Alternativ se poate sectiona preputul imediat dupa ligatura la 1 - 2 mm distal de ea. Ca anestezie, blocul penian este suficient. 2.3.4. Incizia dorsala a preputului (3) este eficienta, rezultatul cosmetic insa nu este satisfacator. 3. INGRIJIRI POSTOPERATORII Circumcizia se practica in cadrul chirurgiei de o zi. Pacientul va fi lasat acasa cand este complet treaz si nu are simptomatologie postanestezica ( varsaturi, ameteli). Celor cu circumcizie totala li se aplica un pansament gras cu bacitracina, cu vaselina, ori cu anestezic local (xylocain gel). Pansamentul se inlatura a doua zi postoperator, dupa ce a fost bine inmuiat cu apa calduta. Dupa aceea se aplica de mai multe ori pe zi, unul din unguentele mentionate. La cei care nu au avut aderente intre gland si preput, dupa ziua a 3-a, sunt suficiente baile locale. Noi recomandam scufundarea penisului intr-un pahar plin cu ceai de musetel (caldut sau rece) pe o durata de 5 minute (3x/zi), 7 pana la 10 zile postoperator. Daca evolutia postoperatorie este buna, acesti pacienti nu au nevoie de control postoperator (1).

Celor cu circumcizie partiala li se vor recomanda bai locale cu ceai de musetel de 3 ori pe zi (nu camilosan). Acestia vor fi controlati circa 10 zile postoperator, ocazie cu care se va decalota penisul (nu mai repede). Este obligatia chirurgului de a face prima decalotare postoperatorie. Se evita astfel parafimoza sau daca se produce se pot lua masurile de rigoare. Combaterea durerii se face cu antialgice moderate, preferabil supozitoare. Pacientul se poate dusa incepand cu ziua a 3-a postoperator, dar fara a folosi sapun in regiunea genitala timp de 10 zile. 4. COMPLICATII POSTOPERATORII (8) 4.1. Acute 4.1.1. Sangerarea este cea mai frecventa complicatie dupa circumcizie. Se opreste de ce cele mai multe ori spontan prin pansament compresiv. Daca nu, se reintervine si se ligatureaza vasul. 4.1.2. Amputatia partiala a penisului prin lezarea glandului sau corpilor cavernosi. Este o complicatie foarte rara dar extrem de grava. Pacientul trebuie transportat urgent intr-un serviciu cu mare experienta in urologia pediatrica. 4.1.3. Infectia postoperatorie este de obicei limitata si raspunde la terapia locala: schimbarea frecventa a pansamentelor, bai locale cu antiseptice usoare (ceai de musetel). 4.1.4. Excizia excesiva a pielii, penisul nemaiputand fi acoperit. Se vor plasa fire de adaptare intre piele si mucoasa prepultului, nu insa sub tensiune. Suprafata denudata se acopera cu unguent gras si se lasa sa granuleze si sa epitelizeze secundar. Daca suprafata denudata este prea mare atunci se va transplanta pe loc. 4.2. Tardive 4.2.1. Stenoza de meat. La copilul mic este secundara meatitei care la randul ei se datoreaza contactului prelungit al glandului (nemaiacoperit de piele) cu diaperul imbibat cu urina. Sarurile de amoniu din urina irita meatul. La copilul mare este rezultatul contactului glandului neprotejat cu mediul extern. Rezulta o "uscare" excesiva a meatului cu tendinta la stenozare (de aici unul din motivele bailor locale). 4.2.2. Fistula uretrocutanata: rezulta fie acut prin lezare directa intraoperatorie, fie tardiv ca rezultat al unei ischemii dupa manevrari brutale intraoperatorii. PARAFIMOZA Definitie: Constrictia dureroasa a glandului, prin inelul preputial stramt care a fost retractat la nivelul santului coronar. Retractia se produce fie prin manipulare directa, fie in timpul erectiei. Inelul preputial comprima vasele limfatice cu instalarea limfedemului distal: glandul si partea mucoasa a preputului se tumefiaza (fig. 2). Constrictia prelungita poate duce in cazuri extreme la gangrena partiala a glandului. Ca urmare parafimoza este o urgenta medico-chirurgicala. TRATAMENT Se trateaza prin reducera preputului dupa compresia manuala a glandului edematiat. Practic se aplica unguent pe gland si pe inelul preputial, se plaseaza degetele 2 si 3 "in pensa" la nivelul corpului penisului (circumferential), iar cei doi polici comprima glandul incercand sa-i reduca edemul (1). Alternativ se cuprinde corpul penisului cu o mana, iar cu cealalta se reduce edemul (comprimare continua, cu rabdare). E bine ca pacientul sa fie sedat, sau narcotizat. Dupa repozitie se vor aplica local comprese umede cu antiseptice usoare (ceai de musetel). Daca reducerea nu e posibila se va practica inciza dorsala a inelului preputial. Se recomanda circumcizia la rece (dupa 3 luni de la episod), cu scopul prevenrii recidivarii

parafimozei. HIPOSPADIAS M-A Ardelean Definitie: Dezvoltarea incompleta a uretrei anterioare, a corpilor cavernosi si preputului. Hipospadiasul nu cauzeaza simptome semnificative, exceptand dirijarea in jos a jetului urinar. Rareori meatul hipospad este stenotic determinand mictionare prelungita si presiuni retrograde crescute. Hipospadiasul se poate asocia cu incurbarea caudala a penisului datorata existentei cordeei. Necorectat, hipospadiasul determina infertilitate prin dificultatea de livrare corecta a spermei. 1. EMBRIOLOGIE La o luna de gestatie genitalele sunt indiferente. In saptamanile 9 - 10 celulele Leidig incep sa sintetizeze testosteronul. Acesta determina dezvoltarea genitalelor masculine. Spre saptamanile 13 - 14 uretra peniana si preputul sunt complet formate. Anomaliile in dezvoltarea uretrei si preputului conduc la hipospadias. Dezvoltarea incompleta a uretrei glandulare nu permite fuzionarea faldurilor preputiale. In consecinta preputul este absent ventral si in exces dorsal. 2. INCIDENTA: 1/300 nounascuti de sex masculin 3. ETIOLOGIE Factorii genetici sunt sigur implicati in anomalie. Hipospadiasul se manifesta la 14 % din frati si 8% din urmasi. Daca un tata cu iptorhism bilatera l trebuiesc suspectati de intersex. Ei necesita investigare complexa (inclusiv cariotip si status hormonal). Palparea testiculului in scrot poate fi, in general, acceptata ca dovada a sexului genetic masculin. Semnificatia clinica a prezentei utriculului rezida in dificultatea insertiei cateterului in vezica. Utriculul poate fi sursa de staza urinara cu risc pentru infectii si litiaza. Unii autori recomanda extirparea lui numai in caz de prezenta a simptomatologiei (Kelalis). In caz de excizie se recomanda prezervarea si tubularizarea peretilor laterali in care se deschid ductii deferenti, spre a incerca mentinerea fertilitatii. 5. CLASIFICARE (5) Clasificarile existente se bazeza pe localizarea meatului. Important este de a clasifica dupa ce curbura (prin excizia cordeei) a fost corectata: fiind o structura neelastica, cordeea determina o forma mai severa decat cea aparenta (8,9). Asta inseamna ca dupa excizia cordeei penisul in pozitie corectata devine relativ mai lung, meatul uretral glisand spre proximal. Pozitia meatului dupa excizia cordeei este pozitia reala cu consecinte in alegerea tehnicii chirurgicale corectoare. 5.1. Hipospadias glandular 5.2. Hipospadias coronar (a+b = 50%. a si b constitue formele usoare de H). 5.3. Hipospadias penian anterior 5.4. Hipospadias penian mediu 5.5. Hipospadias penian posterior (c+d+e = 20%. c, d si e sunt forme moderate). 5.6. Hipospadias penoscrotal 5.7. Hipospadias scrotal 5.8. Hipospadias perineal (f+g+h = 30%; acestea sunt forme severe de H) (fig 1). 6. TRATAMENT

Tratamentul are urmatoarele scopuri: crearea unui gland si a unui meat normal, obtinerea unui penis drept, a unei uretre normale, pozitia normala a scrotului fata de penis. Operatia va fi planificata inaintea varstei de 2 ani (de obicei intre 6 18 luni ): copilul sub 2 ani este mai putin anxios, nu are constienta apartenentei sexuale nu si-a insusit inca mictionarea voluntara. Copilul peste 4 ani are risc emotional crescut, poate dezvolta anxietate genitala (2). Factor limitator este marimea penisului. In formele severe, la cei cu penis mic, cu preput redus, cu gland hipotrof, se pot administra preparate hormonale (de exemplu testosterone enanthate 25 mg la 6 si 3 saptamani preoperator, ori crema cu testosterone propionate 10% local). 6.1. Anestezia Corectarea se va efectua in anestezie generala la care se asociaza blocul penian ori anestezia caudala pentru diminuarea discomfortului postoperator. 6.2. Tehnici Chirurgicale 6.2.1. MAGPI (meatal advancement and glanduloplasty = avansarea meatului si glanduloplastia) (1,4,5). Da rezultate bune numai in hipospadiasul glandular (fig. 2). 6.2.2. Mathieu: tehnica lamboului eversat ("flip-flap"). Extrem de raspandit in corectarea formelor anterioare (glandular, coronar, penian anterior, eventual penian mediu). Modificari recente a acestei tehnici: (b1) publicata in 1998 in BJU International (6) (fig. 3); (b2) prezentata la congresul BAPS 1999 (3). 6.2.3. Duckett: tehnica lamboului preputial tubularizat ("tubularized island flap") (4,5,13). In aceasta tehnica se construieste din preput un lambou tubularizat care se anastomozeaza pe de o parte cu uretra hipospada, iar cu celalalt capat se anastomozeaza la varful glandului (fig. 5). 6.2.4. Tehnica lamboului preputial netubularizat ("onlay island flap"). In aceasta tehnica platoul uretral (urethral plate) este pastrat pe toata lungimea lui. Noua uretra se construieste prin acoperirea acestui platou uretral cu un lambou preputial netubularizat. In acest fel jumatatea dorsala a neouretrei este constituita din platoul uretral, iar partea ventrala (cea care de fapt lipsea) din lamboul preputial. Procedeele c si d sunt folosite pentru formele peniene medii si posterioare si uneori in formele severe de hipospadias (7). 6.2.5. Snodgrass: plastia platoului uretral ("urethral plate plastic") (15,16). Procedeul este ingenios si aplicabil in aproape taote formele de hipospadias (fig. 4). 6.2.6. Grefa de mucoasa bucala (2): este rezervata de obicei pentru operatii secundare (dupa esecul cu "flap") (fig. 6). Existenta cudurii peniene impune indreptarea penisului prin rezectia cordeei si/sau prin plicatura dorsala (11,14). 7. COMPLICATII POSTOPERATORII (10,12) 7.1. Fistula. Mictionarea se face prin 2 orificii (meat si fistula), sau numai prin fistula. Inchidera fistulei se face chirugical (17), nu mai repede insa de 6 luni. 7.2. Stenoza de meat. Se trateaza fie conservator (dilatatii), fie chirurgical (plastie). 7.3. Stenoza uretrei: obisnuit la nivelul glandului sau la nivelul anastomozei (in functie de procedeu). Se poate asocia cu diverticul prestenotic. De obicei necesita corectare chirurgicala. 7.4. Diverticulul. Apare fie datorita unei uretroplastii prea largi fie secundar unei stenoze (vezi 7.3). 7.5. Defectul cutanat. De obicei se vindeca spontan (epitelizare secundara). 7.6. Incurbare peniana reziduala. Daca e severa necesita reoperatie.

8. INGRIJIRI POSTOPERATORII 8.1. Uretroplastia prin avansarea meatului si glanduloplastie (MAGPI) nu necesita cateter. 8.2. Uretroplastia de corectare a hipospadiasului sever necesita cateter pe loc pentru 7 - 14 zile. Cateterul se fixeaza la gland prin ligatura. 8.3. Antibiotic pe durata mentinerii cateterului. 8.4. Combaterea spasmului vezicii. Se administreaza oxibutinina (ditropan). Doza trebuie adaptata in functie de paient: 0,1 - 0,2 mg/Kg pe doza de 3 ori pe zi. O tableta ditropan are 5 mg, sub forma de sirop dozarea este de 5 mg/5ml. 8.5. Combaterea durerii cu preparate de codeina sau altele adecvate. 8.6. La cei anxiosi se poate administra valium. 8.7. Retentia de urina. Daca urina curge mai mult pe langa decat prin cateter (sau nu curge de loc), atunci cateterul este probabil obstruat. Se va spala cu o siringa (cu solutie sterila de ser fiziologic sau glucoza 5%). Pansamentul. In functie de serviciu pansamentele difera de la pansamente grase cu sau fara antibiotice (Bactigras), la folii din plastic (Tegaderm) sau pansamente groase din material moale sau burete (acestea din urma cu rol antiedematos si hemostatic). Este important ca pansamentul sa fie solidarizat la abdomen cu penisul la 90 pe planul abdomenului. Pansamentul se schimba la 5 zile postoperator. Daca intre timp se murdarestse cu scaun, poate fi spalat cu apa calduta, fara sapun. Spalarea sub dus este permisa dupa inlaturarea cateterului. Se va folosi sapun pentru copii. Regiunea genitala va fi uscata prin tamponare usoara, nu prin stergere. Reluarea sportului este permisa dupa 3 saptamani. INTERSEX Dezvoltarea gonadelor este dictata de catre chromosomii sexuali si autosomi. Gonadele, prin productia de hormoni, directioneaza dezvoltarea organelor genitale interne si externe. Tulburarile de diferentiere sexuala se datoresc: - anomaliilor chromozomale, - ,, dezvoltarii gonadelor, - " activitatii/producerii de hormoni 1. PROCESUL DIFERENTIERII SEXUALE NORMALE 1.1. Chromozomii 1.1.1. Masculini. Materialul genetic necesar dezvoltarii masculine e localizat intr-o regiune a bratului scurt al chromozomului Y, in gena TDF (testis determining factor). Gena TDF codeaza proteine care au abilitatea sa se lege la DNA ori RNA. Aceste proteine la randul lor reguleaza comportamentul altor gene, care subsecvent directioneaza dezvoltarea testiculului. Informatia genetica necesara dezvoltarii masculine dupa difererntierea gonadelor este localizata pe chromozomul X si pe autozomi. 1.1.2. Feminini. Informatia genetica pentru dezvoltarea fenotipului feminin este localizata in chromozomul X si autozomi. 1.2. Gonadele Crestele genitale sunt constituite in a 4 -a saptamina de gestatie. Gonadele se dezvolta din creste prin proliferarea epitheliului celomic si condensarea mezenchimului subiacent de-alungul mezonefrosului. Celulele germinale localizate in endoderm migreaza spre crestele genitale. Aici celulele sunt compartimentate.

1.2.1. Gonada masculina. In saptamana 6-7, TDF induce dezvoltarea testiculara. Unele celule germinative primordiale se diferentiaza in celulele Sertoli care apoi se organizeaza in cordoane spermatogenetice, in timp ce altele inconjura aceste cordoane transformandu-se in celule Leydig. Tesutul mezenchimal se condenseaza intr-un strat gros = tunica albuginea care inconjoara testiculul si-l separa de epiteliul celomic. 1.2.2. Gonada feminina. Fara TDF nu se produce dezvoltarea testiculului. In saptamana 15 incepe dezvoltarea ovarelor: celulele germinative se diferentiaza oprindu-se in ultima faza a profazei meiotice formand oocitele. Celulele din crestele genitale se transforma in celule ale granuloasei care inconjoara oocitele completand formarea ovarelor. 1.3. Hormonii Sistemul wolfian apare in saptamanile 3 - 5 sub forma unor ducti longitudinali conectati cranial la substanta mezonefrosului iar caudal drenand in sinusul urogenital. La 6 saptamani de gestatie ductul mllerian se dezvolta ca o evaginatie in epiteliul celomic, imediat lateral ductului wolfian. 1.3.1. Masculini. In timpul saptamanii 8 - 9, celulele Sertoli secreta glicoproteina MIS (mllerian inhibiting substance) ori AMH (antimllerian hormone). MIS induce regresiunea ductilor mllerieni prin dizolvarea membranei bazale si condensarea celulelor mezenchimului in jurul ductuli mllerian. MIS actioneaza local: regresiunea se produce numai de partea testicolului care produce hormonul. MIS induce formare tubulilor seminiferi si dezvoltarea ulterioara a testiculului. In saptamana 9 - 10 apar celulele Leydig si incep sa sintetizeze testosteron. Testosteronul (T) transforma ductul wolfian in tract genital masculin care este complet la sfirsitul saptamanii 11 de gestatie. T induce de asemenea dezvoltarea genitalelor externe din tuberculul genital si sinusul urogenital. In aceste tesuturi T este convertit de catre 5-a reductaza in dihidrotestosteron (DHT). DHT se leaga la receptorii nucleari formand un complex care reguleaza transformarea acestor tesuturi in: gland, uretra peniana si cavernoasa, glande Cowper, prostata, scrot. Coborarea testiculului se produce intre saptamanile 28 si 37. Mecanismul nu e complet cunoscut, se crede ca e androgen dependent. 1.3.2. Feminini. Genitalele interne se dezvolta din ductul mllerian. Fara hormonii testiculari, ductii wolfieni regreseaza in saptamana a 9-a. Acum incepe diferentierea ductilor mllerieni: partea craniala formeaza tubele, partea caudala uterul, cervixul si vagina craniala. Concomitent genitalele externe (vagina caudala, vestibulul, glandele Bartholin si Skene, clitorisul, labiile mari si mici) se dezvolta din sinusul urogenital si tuberculii genitali. Ovarul coboara partial tansabdominal. Rolul estrogenilor in dezvoltarea fenotipului feminin nu e clar. 2. DEFICIENTE ALE DIFERENTIERII SEXUALE 2.1. Sex cromozomal. Patologia apare datorita anomaliilor de structura ori de numar ale cromozomilor sexuali: nondisjunctie, deletie, ruptura, rearanjare si translocare a materialului genetic in acesti cromozomi. Tabel x 2.2. Sex gonadal. Cariotipul e normal: 46XX ori 46XY. Tabel y 2.3. Sex fenotipic. Pacientii au deficiente in producerea ori activitatea hormonala: sinteza defectiva la nivelul gonadelor, productie anormala a glandelor adrenale, prezenta surselor exogene, anomalii ale receptorilor. Tabel z

3. EVALUARE SI DIAGNOSTIC IN INTERSEX -proces dificil -impact in viata pacientului si familiei, -in cazuri cu pierdere severa de sare (hiperplazie adrenocorticala = CAH) diagnosticul exact este salvator de viata. 3.1. Anamneza Anamneza familiala: syndromul XX masculin si hermafroditismul adevarat sunt hereditare. Se va insista pe cazuri similare, variante, decese inexplicabile in copilarie, infertilitate, amenoree, hirsutism. Medicamente in timpul sarcinii: progesteron de exemplu. Semne de virilizare materna in timpul sarcinii. 3.2. Examenul obiectiv 3.2.1. General: -deshidratare, dezvoltare ponderala defectuoasa la pacientii cu CAH cu pierdere de sare, -prezenta anomaliilor asociate la cei cu Turner, Klinefelter, -abdominal si rectal pentru palparea uterului 3.2.2. Genitale: -palparea gonadei in faltul labio-scrotal ori scrot, -deoarece ovarul nu coboara, gonada palpata e probabil sa fie testicul si deci improbabil un pseudohermafroditism feminin, -marimea falusului, localizarea meatului, -fiecare pacient cu criptorhidism bilateral ori unilateral plus hipospadias trebuie suspectat de anomalii de diferentiere sexuala, -hiperpigmentarea areolei si a labioscrotului sunt frecvente la pacientii cu CAH 3.3. Evaluarea Cromosomala 3.3.1. Corpul Barr (= cromosom X secundar inactivat). Se determina in celulele mucoasei bucale: in sexul feminin este prezent in mai mult din 20% din celule. In sexul masculin normal corpului Barr este prezent in sub 2% din celule. 3.3.2. Analiza cromozomala. Este metoda de acurateta, dar scumpa. Se face analiza cromozomilor din culturi de leucocite din singele periferic, se obtin informatii exacte despre: trasaturile structurale ale cromozomilor, prezenta mozaicismului. 3.4. Evaluarea Biochimica 3.4.1. Steroizii urinari. In CAH enzima defecta poate fi diagnosticata in functie de tipul de steroid excretat in urina. 3.4.2. Test de stimulare cu gonadotropina corionica umana (HCG). Se cerceteaza deficitul de 5a-reductaza si rezistenta la androgeni. Masurarea directa a testosteronului (T) plasmatic nu e suficienta. De aceea se determina raspunsul testosteronului la stimularea cu HCG: se administreaza HCG 2000 UI/zi timp de 4 zile. Daca T plasmatic creste > 2gng/ml fata de nivelul de baza, atunci anomalia se datoreaza mai degraba rezistentei la androgen decat deficitului sintezei de T. O rata T/DHT > 30 dupa stimularea HCG pune diagnosticul de deficit de 5a-reductaza. 3.5. Alte Evaluari 3.5.1. Sonografia abdominala poate evidentia structuri mlleriene (uterus, tube), ori hipertrofia glandelor adrenale. 3.5.2. Genitografia. In sinusul urogenital, de exemplu, injectarea substantei prin orificiul sinusului va arata anatomia anomaliei si structurile tubulare interne (wolfiene ori mlleriene). 3.5.3. Laparotomia exploratorie cu biopsie gonadala este uneori necesara. Se indica la pacientii la care biopsia va influenta alegerea sexului. Important pentru decizie este obtinerea de organe genitale externe functionale. In cazuri cu feminizare testiculara incompleta, Turner (varianta Y) si dizgenezie gonadala mixta, indepartarea structurilor gonadale poate fi indicata datorita riscului lor de malignizare.

SCROTUL ACUT Durerea instalata acut la nivelul scrotului se poate datora mai multor afectiuni. Pe primul loc se situeaza torsiunea de testicul, urmata de epididimita (epididimoorhita), torsiunea de hidatida, orhita urliana, traume, rar tumori. Torsiunea este posibila datorita unui pedicul vascular lung. Se produce o ischemie "calda" a testiculului care este distrus in cateva ore. Torsiunea prenatala reprezinta 5%, cea postanatala 95%. Torsiunea prenatala se produce proximal locului de atasare a tunicii vaginale si se numeste torsiune extravaginala. Vaginala nu adera practic la peretele scrotal in timpul coborarii testiculare si de aceea complexul testicul-vaginala se poate roti cu usurinta. La nastere au o formatiune dura de partea afectata, putin sensibila la palpare. Pielea este fixata la gonada necrotica. Torsiunea intravaginala se produce distal locului de atasare a tunicii la cordonul spermatic (?!). Se poate produce la orice varsta dar cel mai frecvent se constata la pubertate (12-13 ani). Testiculul stang este mai frecvent implicat decat cel drept, torsiunea bilaterala este de 2%. Daca tunica vaginalis inconjura gonada normal atunci testiculul este fixat la peretele scrotal adiacent si torsiunea nu se poate produce. Torsiunea poate rezulta cand testiculul este suspendat in interiorul vaginalei (in limba de clopot). Contractia cremasterului se pare ca este implicata in initierea torsiunii. Desi suspensia patologica este congenitala torsiunea se produce cel mai frecvent la pubertate si corespunde cu perioada de dezvoltare accentuata a testiculului. SIMPTOMATOLOGIE Durerea severa instalata brusc este simptomul caracteristic. Circa un sfert dintre pacienti vomita. Daca pacientul se prezinta in timp util (sub 6 ore), examinarea constata pozitia craniala a testiculului cu absenta reflexului cremasterian. Tumefierea sau eritemul vor fi minimale. Cu trecerea timpului se dezvolta un hidrocel reactiv, eritemul si tumefierea devin importante. Prezentarea in acest stadiu face imposibila diferentierea intre torsiune si epididimoorhita. Laboratorul (leucocite, proteina C-reactiva) si analiza de urina sunt de obicei negative. Durerea cedeaza pe masura ce necroza se instaleaza. DIAGNOSTIC DIFERENTIAL 1. Afectiunea care mimeaza cel mai bine torsiunea este epididimita (epididimoorhita). In acest caz simptomele de obicei se instaleaza treptat. Pacientii sunt cel mai adesea sexual activi, au simptomatologie urinara (disurie, polakysurie), secretia uretrala poate fi prezenta. Oricum nu toate cazurile sunt asociate cu infectie asa ca simptomele amintite pot lipsi. La examinarea clinica se constata in stadiile incipiente o tumefactie foarte dureroasa situata posterior si distincta de testicul. Mai tarziu tot testiculul este tumefiat si dureros, fara a exista distinctie intre testicul si epididim. Laboratorul si analiza de urina sunt de obicei pozitive. Pacientii cu epididimoorhita pot avea anomalii renale de partea ipsilaterala (pana la 27% dupa unii autori). 2. Torsiunea de hidatida. Varsta medie a pacientilor cu aceasta patologie este mai scazuta decat a celor cu torsiune testiculara.Torsiunea hidatidei Morgagni poate duce la instalarea unei dureri scrotale comparabila cu cea din torsiunea testiculara. Prezentarea rapida a pacientului poate face posibila precizarea diagnosticului numai pe baza anamnezei si a examenului clinic. Cei mai multi pacienti pot preciza sediul durerii la polul superior extern al testiculului. Examenul clinic poate localiza durerea in punctul indicat de pacient. La unii pacienti se poate observa o pata albastra transcutan, data de hidatida infarctizata. La alti pacienti tumefierea hemiscrotului si hidrocelul reactiv sunt atat de pronuntate incat

diagnosticul clinic nu este posibil. Daca si examenul sonografic este incert se impune explorare chirurgicala 3. Tumori. Cu toate ca foarte rar tumorile testiculare se pot prezenta cu durere scotala acuta. De aceea toti pacientii tratati pentru epididimoorhita trebuiesc reexaminati la 3 - 4 saptamani dupa diagnosticul initial. Daca masa testiculara persista se va recurge la examinarea sonografica a scrotului. Prezenta unei mase solide intratesticular impune tratament chirurgical. 4. Edem scrotal idiopatic. 5. Intepaturi de insecte. 6. Henoch-Schonlein DIAGNOSTIC POZITIV Examinarea pacientului la scurt timp dupa debut duce la stabilirea diagnosticului cu rtelativa usurinta pe baza anamnezei si a examenului clinic. Prezentarea tardiva (dupa 8 - 12 ore) face diagnosticul clinic imposibil. In acest caz diagnosticul poate fi ajutat de examinari paraclinice: scintigrafia testiculara si doppler-sonografia continutului scrotal. Intrucat scintigrafia necesita mult timp pentru o afectiune acuta, rolul ei a devenit in aceasta patologie nesemnificativ. Dimpotriva sonografia doppler este citata in literatura de specialitate a ultimilor ani ca o metoda sigura (Weber; Kass) avnd ca efect reducerea semnificativa a explorarii testiculare la pacientii patologie inflamatorie. Daca examinarea deceleaza flux sanguin crescut la nivelul testiculului diagnosticul este de epididimoorhita. Dimpotriva scaderea sau intreruperea fluxului sanguin pune diagnosticul de torsiune. Metoda este examinator dependenta. Cresterea reactiva a fluxului sanguin in invelisurile testiculului este o capcana ce poate fi evitata de exminatorul experimentat. Daca examinarea este incerta atunci se va proceda ca si cum ar fi o torsiune testiculara. TRATAMENT 1. Torsiunea testiculara. Implica tratament chirurgical de urgenta. In ambulanta se poate incerca detorsionarea manuala dupa infiltratea cordonului cu 0,5% xilocaina. Torsiune rezulta prin rotirea testiculului spre exterior (cel mai des cu 360 ori 720). Detorsionarea se realizeaza prin rotarea interna aceasta inseamna ca testiculul stang se va roti antiorar iar cel drept orar. Derotarea se face cu 360, iar daca nu apare ameliorare cu inca 360. Daca exista posibilitatea efectuarii imediate a operatiei, atunci se poate renunta la derotarea preoperatorie. Chiar daca a fost derotat preoperator testiculul se exploreaza cat mai rapid posibil. Incizia se practica in pliu cutanat si se incizeaza succesiv tunicile testiculului. Se detorsioneaza testiculul si se asteapta pana la 30 de minute pentru a se putea aprecia reluarea irigatiei. Intre timp se face orhidopexia contralaterala. Daca testiculul torsionat este sigur necrotic atunci se face orhiectomia. Daca exista semne (chiar minime) de circulatie atunci se va pastra si se va reevalua periodic. In cazul in care fenomenele ischemice sunt evidente dar se decide pentru pastrare atunci se poate recurge la incizia de degajare a albigineei inaintea repunerii testiculului in scrot. Repunerea unui testicul compromis impune terapia cu antibiotice care sa acopere atat germenii aerobi cat si cei anaerobi. 2. Epididimoorhita. La pacientul prepubertal este necesara evaluarea aparatului urinar superior datorita incidentei crescute a anomaliilor structurale. La adolescent investigarea aparatului urinar superior nu este necesara. Secretia uretrala va fi examinata inclusiv pentru Neisseria. Daca gonorea a fost exclus atunci pacientul va fi tratat empiric pentru chlamidia cu doxicycycline oral pentru 10 zile. Daca gonorea este prezenta atunci se va trata cu ceftriaxone 250 mg 1 doza im urmata de terapia cu doxicycycline timp de 10 zile (pana la 20% din pacientii cu neisseria au si

infectie cu chlamidia). Se recomada evitarea activitatii fizice pana la disparitia simptomelor si purtarea unui suspensor. 3. Torsiunea de hidatida (clinic si sonografic) beneficiaza de tratamentul cu antialgice. Daca diagnosticul nu e sigur atunci se va explora chirurgical. 4. Tumorile testiculare necesita biopsie, iar in caz de confirmare orhiectomie. PROGNOSTIC Operatia in mai putin de 4 ore nu garanteaza supravietuirea intregului testicul, dar la pacientii tratati in acest interval s-a constatat rar atrofia. Cu cat intervalul de la debut la terapie creste, creste si posibilitatea instalarii atrofiei. HIDROCELUL SI HERNIA INGHINALA M-A Ardelean Definitie a. Hidrocelul (Hi): acumularea de lichid in jurul testiculului sau pe traiectul cordonului spermatic. b. Hernia (He): Protruzia unui organ sau a unui tesut printr-o deschizatura a peretelui abdominal. 1. CLASIFICARE 1.1. Hidrocelul 1.1.1. Comunicant. Are patofiziologie identica cu hernia indirecta. Procesus vaginalis este deschis pe toata lungimea sa. Este insa foarte ingust nepermitand protruzia viscerelor. Lichidul in jurul testiculului este lichid peritoneal, volumul Hi este mare in ortostatism si se reduce sau dispare in pozitia culcat. Acest tip este congenital. 1.1.2. Neomunicant. 1.1.2.1. Testicular. Nu exista comunicare cu peritoneul. Procesus vaginal is este obliterat proximal. Lichidul este produs de mezoteliul care captuseste tunica vaginalis si este adesea rezultatul inflamatiei testiculului si/sau epididimului. Apare mai ales la adolescenti si adulti, dar poate fi intalnit la orice varsta. 1.1.2.2. Funicular. Hi este localizat pe traiectul cordonului spermatic, este de obicei tensiv putand fi confundat cu He incarcerata. Procesus vaginalis este obliterat proximal si distal, un segment mijlociu de intindere variabila ramanand neobliterat. 1.2. Hernia inghinala 1.2.1. Indirecta. Procesus ramane larg deschis proximal, comunicand cu peritoneul, continutul cavitatii abdominale putand patrunde in el pe distante variabile. Cand continutul nu mai poate fi redus intraabdominal vorbim despre He incarcerata. In acest caz creste presiunea in interiorul sacului cu periclitarea irigarii testiculului pana la ischemie. Daca in interiorul sacului se afla o ansa intestinala nereponibila cu instalarea ocluziei intestinale si ischemierea ansei atunci He se cheama strangulata. La fete, ligamentul rotund este o structura vestigeala analoaga cordonului spermatic, si are raporturi identice cu procesus vaginalis. Organele care patrund cel mai frecvent in sacul herniar sunt ovarul si tuba uterina. 1.2.2. Directa. Este determinata de slabirea peretelui abdominal. La copil se intilneste numai exceptional (copil mare, adolescent). 1.3. Hernia femorala este rara in copilarie. 2. EMBRIOLOGIE

In timpul lunii a 3-a de gestatie peritoneul patrunde ca o invaginare in orificiul inghinal intern urmand gubernaculul care se ataseaza la baza scrotului, ori la fete la labia mare. Acesta este procesus vaginalis. Mai tarziu teticolul urmeaza aceeasi cale din spatiul retroperitoneal prin canalul inghinal posterior de procesus pana in scrot. Aproximativ in saptamana 40 (deci la nastere) procesus vaginalis intre peritoneu si scrot se oblitereaza. Obliterarea incepe in mai multe puncte prin asa zisele "inele" Ramonede. Tunica vaginalis in interiorul scrotului este astfel separata de peritoneu. Este logica incidenta crescuta a procesului vaginalis deschis la prematuri. 3. INCIDENTA Aproximativ 3% din copii au patologie de canal inghinal congenitala. La prematuri incidenta este de 3 ori mai mare. Proportia herniei pe sexe este M/F = 8/1, dreapta/stanga = 2/1, circa 15% bilateral. 4. DIAGNOSTIC Pana la varsta de un an sunt diagnosticate circa 50% din hernii/hidrocele. Diagnosticul este pus in majoritatea cazurilor de catre parinti. Ei observa tumefierea ce apare inghinal, in scrot, ori labie. Leziunea apare in special in timpul cresterii presiunii abdominale (plans, scremere). In general tumefierea dispare curand dupa disparitia presiunii crescute. La copiii mari tumefierea creste in timpul zilei si retrocedeaza peste noapte. Tumefierea cu caracterele descrise este suficienta pentru diagnostic. Ocazional tumefierea este descrisa de parinti, dar nu poate fi reprodusa in timpul examinarii chiar daca copilul plange ori preseaza. In acest caz poate fi palpat un canal mai larg pe partea suspectata. Uneori insa nu poate fi decelata nici o diferenta. Totusi daca parintii sunt diferentiati, descrierea lor este suficienta pentru a trata chirurgical. In caz de dubiu se va revedea copilul la intervale scurte, asigurandu-ne insa ca parintii si-au insusit pericolul unei strangulari si ce-i de facut in acest caz. Deoarece hidrocelul, cu rare exceptii, in primul an nu necesita interventie chirurgicala este important a-l diferentia de hernie. Prin experienta se poate diferentia intre intestin si colectie lichidiana la palpare. Adeseori se aud zgomote intestinale la reducerea unei hernii. In cazul herniei, testiculul poate fi de obicei identificat prin palpare (chiar in caz de strangulare). Hidrocelul necomunicant, tensiv impedica identificarea testiculului care se afla in punga cu lichid. Hidrocelul comunicant fluctueaza in marime in timpul zilei. El poate fi redus usor la copilul in supinatie. Hidrocelul de cordon (funicular) poate fi foarte greu de diferentiat de o hernie strangulata. Ambele entitati se afla la polul superior al testiculului. Daca pacientul este obez, diferentierea clinica este si mai dificila. Percutia da timpanism in caz de ansa intestinala si matitate in caz de hidrocel . Nu trebuie insa uitat ca epiplonul ca si continut al unei hernii poate fi de asemenea mat. Transiluminarea de obicei nu ajuta: atat hidrocelul cat si ansa intestinala cu continut lichid-aer transmit lumina. Punctia tumefactiei este periculoasa (peritonita sacului in prezenta unei anse inestinale) si de aceea de evitat. Mentiune speciala necesita hernia strangulata. Orice copil cu simptome de ocluzie intestinala trebuie examinat spre excluderea ori confirmarea unei hernii. In aceste ocazii tumefactia este dureroasa si uneori este prezent eritemul supraiacent. 5, TRATAMENT Nu exista tratament medical pentru hidrocel ori hernie. Hi poate retroceda spontan in timpul primului an de viata si de aceea o perioada de observatie este justificata in majoritatea cazurilor. Numai in caz de marire rapida a volumului ori in cazul hidrocelelor tensive,

chirurgia intra in discutie chiar daca pacientul este sub 1 an. He nu retrocedeaza si de aceea trebuie operata. Majoritatea serviciilor opereaza hernia la diagnostic. Motivatia este evitarea strangularii care pe statistici mari se soldeaza cu atrofie testiculara in 10%. Oricum in absenta simptomelor, sunt servicii care amana operatia pana la 3 luni sau chiar mai mult pentru prematuri. In acest caz trebueie avuta siguranta ca cineva care stie cum sa procedeze este langa copil in caz de strangulare. Altfel se va opera la diagnostic. He incarcerata este o urgenta nu numai din cauza riscului de strangulare (ireponibilitate cu compromiterea ansei, necroza de epiplon, de ovar), dar si pentu riscul de a ischemiza testiculul. Hernia incarcerata poate fi aproape totdeauna redusa. Sedarea pacientului ajuta repunerea. 5.1. Tehnica reducerii. Pacientul va fi pus in supinatie cu coapsa de pa rtea afectata in abductie si usoara rotatie externa. Medicul va fi de partea incarcerata. Mana omonima cuprinde tumefactia. Cu indexul si policele cealeilalte maini se incearca translarea orificiului inghinal extern (spre lateral) spre orificul inghinal intern (scurtarea si largirea canalului inghinal). Concomitent mana omonima comprima fin dar ferm si continuu circumferential hernia incarcerata. In acest mod se reduce treptat edemul continutului, se goleste ansa de aer si lichid si in cele din urma se repune in intregime in abdomen. Adesea la repunere se aud zgomote intestinale. In cazul reusitei copilul se interneaza si va fi observat atent pentru decelarea eventualelor leziuni ale intestinului. La 2 zile dupa reducere, edemul sacului retrocedeaza si pacientul va fi operat. Ireponibilitatea inseamna operatie de urgenta. Majoritatea pacientilor cu forme necomplicate de Hi/He pot fi operati in cadrul chirurgiei de zi (day surgery). La baietii sub 6 luni (in unele servicii sub 1 an) si la fetele sub 2 ani se recomanda explorarea partii contralaterale deoarece s-a constatat ca pana la 60% procesul vaginal de acea parte este deschis. 5.2 Chirurgia herniei. Incizia de 3 cm se face in pliu inghinal, la 1cm lateral de linia mediana. Dupa cutis, subcutis si fascia lui Scarpa se cade pe aponevroza oblicului extern. Se indeparteaza tesutul gras cu un mic tampon montat intr-o pensa Kocher. Se identifica orificiul inghinal extern si se ridica usor pe o pensa anatomica. Avand bratele pensei ca suport se sectioneaza aponevroza cu bisturiul dinspre caudal-medial spre cranial-lateral in lungul fibrelor. Alternativ se poate sectiona aponevroza cu o foarfeca fina, in acest caz marginea orificiului inghinal ridicandu-se usor cu pensa chirurgicala. Se va acorda atentie nervului ilioinghinal care "curge" pe partea antero-laterala a canalului si orifficiului inghinal extern. El nu trebuie lezat. Cordonul spermatic este astfel la vedere. Se disociaza cremasterul in lungul fibrelor fie cu pensa anatomica, fie cu pensa Pean, fie cu o foarfeca fina pentru cei experimentati. Sacul herniar se recunoaste prin coloratia alba, semitransparenta. Se penseza sacul in vecinatatea orificiului inghinal profund si se diseca de la sac mai intai vasele spermatice situate posterolateral si apoi ductul deferens si vasele sale situate pe partea posterioara a sacului. Tendonul conjunct este indepartatat usor spre cranial cu ajutorul unui departator. Dupa disectia completa, sacul se deschide (sau nu daca evident nu are continut) si se ligatureaza transfixiant la baza. Daca sacul nu a fost deschis pentru siguranata e bine sa fie torsionat de 2 - 3 ori in jurul propriei axe, prin aceasta manevra eventualul continut va fi oricum redus in peritoneu. Excesul de sac se extirpa. Fir resorbabil ori neresorbabil este o chestiune de preferinta. Se reface aponevroza oblicului extern, se adapteaza Scarpa si subcutisul (facultativ) cu fire separate sau sutura continua. Pielea o adaptam cu 5/0 prolene la copilul mic si cu 4/0 prolene la copilul mare, sutura intracutana. Daca orificiul extern este larg si peretele anterior al canalului inghinal

slab, atunci practicam intarirea acestuia prin adaptarea precordonala a tendonului conjunct la ligamentul inghinal (plastie Girard). La fete, daca hernia este mica, nu este necesara sectionarea aponevrozei oblicului extern, disectia sacului se poate face prin plasarea unui departator fin in orificiul inghinal extern si translarea acestuia spre cranio-lateral. Sunt servicii care procedeaza astfel si la baieti. La fete pentru prevenirea retroversiei uterine, bontul sacului herniar in care este inclus ligamentul rotund al uterului se fixeaza cu o sutura suplimentara la musculatura peretelui abdominal. 5.3. Chirurgia hidrocelului. Este aproape identica chirurgiei herniare: operatia se incepe prin aceeasi incizie. Adesea in interiorul cordonului se afla asociat un sac herniar cu care se procedeaza ca mai sus. In cazul hidrocelului comunicant se diseca procesul vaginal care apoi se sectioneaza de doua ori: mai intai la nivelul orificiului inghinal extern intre 2 pense, si a doua oara dupa ligatura transfixianta la baza (orificiu ing. intern) la circa 5 mm distal de ligatura. Partea dinspre scrot se abandoneaza, eventual testicolul pate fi luxat in plaga pentru a fi explorat (hidatida?). Hidrocelul testicular necomunnicant daca este foarte mare, va fi punctionat la vedere dinspre inghinal. Daca dimensiunile permit, atunci va fi luxat in plaga impreuna cu testiculul. Si intr-un caz si in celalalt este suficienta deschiderea longitudinala (slitz) a vaginalei cu sau fara rezectia unei parti a vaginalei. Eversarea, rezectia extinsa a vaginalei sau alte procedee folosite la adult nu sunt necesare la copil. Cel mult pot duce la lezarea testiculului sau la sangerare intraoperatorie. Hidrocelul funicular poate fi de obicei usor enucleat. Altfel este suficienta si in acest caz deschiderea longitudinala cu evacuarea lichidului. Lichidul din hidrocel este clar sero-citrin. Un lichid tulbure, serosanguinolent indica etiologia inflamatorie a hidrocelului. Atat in cazul He cat si in cazul Hi este necesara chirurgie delicata. La prematur operatia poate fi foarte dificila din cauza tesuturilor extrem de friabile si a edemului la cei cu incarceratie. Chirurgia Hi/He la nounascut si sugar nu este o chirurgie pentru incepatori. 6. CIRCUMSTANTE SPECIALE 6.1. Feminizarea testiculara. Aproximativ 2-3 % din fetele cu hernii au un testicul in sacul herniar. Aceste fete au sindromul de feminizare testiculara. Genitalele externe sunt complet normale, vagina este prezenta si de aceea trebuiesc crescute ca fete. In unele servicii testiculii sunt lasati pe loc pana dupa pubertate dupa care trebuiesc indepartati din cauza riscului de malignizare in alte servicii sunt indepartati in timpul operatiei pentru hernie din cauza riscului de virilizare. Aceste fete vor fi normale daca vor fi substituite hormonal (exceptand infertilitatea). 6.2. Presiune intraabdominala crescuta. Hi nu are sansa sa se rezolve spontan la pacientii cu cantitate crescuta de lichid abdominal: dializa, blocaj pre- sau intrahepatic cu ascita, shunt ventriculoperitoneal. Corectia chirurgicala precoce a Hi/He se impune. 6.3. Tulburari ale tesutului conjunctiv. Copii cu Ehlers-Danlos si Hurler-Hunter sindrom au hernie in incidenta crescuta . Uneori hernia se dezvolta inaintea ca sindromul sa fie diagnosticat. VARICOCELUL M-A Ardelean Definitie: dilatarea plexului venos pampiniform si a venei testiculare. 1. INCIDENTA 19 - 26% din adolescenti au varicocel. Aproximativ 90% din cazuri sunt pe

partea stanga. La unii adulti varicocelul este asociat cu anomalii ale spermei. Oricum 85% din adultii cu varicocel netratat sunt fertili si in majoritatea pacientilor varicocelul nu are semnificatie clinica. 2. ETIOLOGIE Anatomopatologic s-a constatat absenta valvelor la nivelul venei testiculare stangi in 40% din pacienti comparativ cu numai 23% in cazul venei testiculare drepte. Alt factor important este comunicarea in unghi drept intre vena testiculara si vena renala stanga. In plus presiunea este mai mare in vena renala decat in vena cava (vena testiculara dreapta dreneaza direct in cava), un alt factor ce explica incidenta categoric crescuta a varicocelului de partea stanga (6). Vena renala stanga poate fi comprimata in unghiul intre aorta si artera mezenterica inferioara acest fapt crescand si mai mult presiunea in vena renala si retrograd in vena testiculara stanga. Dilatatia venelor poate fi determinata si prin comprimarea venei iliace comune la incrucisarea cu artera ilaca comuna. Rezulta presiune crescuta in vena cremasterica si instalarea varicocelului pe aceasta cale (8). Varicocelul secundar unei tumori retroperitoneale este rar. 3. CLINICA Se remarca tumefiera saculara, de regula nedureroasa a scrotului, cu desen venos accentuat. In majoritatea cazurilor varicocelul este descoperit intamplator de catre medicul scolar. La pacientul in decubitus sau Trendelenburg venele se golesc si nu pot fi vazute sau palpate. La trecerea in ortostatism venele se congestioneaza din nou. Umplerea varicocelului se face de sus in jos (diagnostic diferential cu hidrocelul comunicant unde "umplerea" scrotului se face de jos in sus). Presarea cordonului spermatic pe ramus ossis pubis impiedica refluarea sangelui din vena testiculara stanga. Umplerea scrotului in aceasta situatie arata etiologia varicocelului pe varianta: vena iliaca comuna vena cremasterica. Descrierea clasica la palpare este aceea a unui "sac cu rame" sau a unui "intestin de gaina" . Varicocelul proemina cand pacientul sta in picioare si descreste cand este culcat. Varicocelul de gradul I este palpabil numai la manevra Valsalva, cel de gradul II este palpabil spontan, iar cel de gradul III se vede cu ochiul liber. 4. INVESTIGATII PARACLINICE 4.1. Termografia cutanata scrotala detecteaza diferenta de temperatura: partea afectata este mai calda cu 3 - 4 C in gradul III decat partea sanatoasa. 4.2. Sonografia (Doppler) da informatii despre fluxul sanguin, despre gradul dilatarii venelor, despre marimea si ecogenitatea testiculului. 4.3. Scintigrafia scrotala este rar utilizata. 4.4. Venografia arata locul unde trebuie ligaturata vena (venele). Un examen clinic atent si sonografia Doppler duc la evitarea acestei investigatii invazive. 5. INDICATII TERAPEUTICE Varicocelul (gr. I, II, III) fara hipotrofie testiculara se controleaza periodic spre a surprinde debutul hipotrofiei. 5.1. Marimea testiculului. Daca exista hipotrofie testiculara ipsilaterala cu un volum mai mic cu 3 ml decat al testiculului contralateral, operatia este indicata. 5.2. Durerea. Constituie rar o indicatie pentru tratamentul chirurgical. 5.3. Analiza spermei este un parametru excelent pentru functia exocrina a testiculului. Usor de realizat la adulti, aceasta analiza poate fi o chestiune delicata la adolescent si deci de regula nu va fi efectuata. Preoperator se indica oricum examinarea sonografica cu scopul excluderii

unui eventual proces care comprima vena testiculara (tumora de exemplu). Examinarea este obligatorie cand varicocelul apare la baieti sub 10 ani varsta, ori este localizat pe dreapta. 6. OPTIUNI CHIRURGICALE 6.1. Ligatura inalta retroperitoneala a venei (venelor) testiculare Palomo. Tehnica originala Palomo presupune de fapt ligatura atat a venelor cat si a arterei testiculare (7) si este ca atare practicata in multe servicii. Ligatura inclusiv a arterei presupune ca celelalte doua surse arteriale ale testicolului sa fie intacte (a. deferentiala si a. cremasterica). Altfel riscul atrofiei testiculare este ridicat (a se lua in calcul la pacientii cu operatii precedente la nivelul canalului inghinal). Intrucat rezultatele sunt comparabile, noi preferam sa practicam numai ligatura venoasa. Operatia debuteaza prin incizie in fosa iliaca stanga, 1 cm. medial de spina iliaca anterioara superioara. Oblicul extern se disociaza in lungul fibrelor pana la marginea dreptului abdominal. Urmeaza disocierea oblicului intern si transversului. Peritoneul se mobilizeaza delicat spre medial prin disectie boanta. Vasele testiculare raman alipite la peritoneu si pot fi vizualizate imediat caudal locului in care ureterul patrunde in bazin. Se izoleaza vasele de la peritoneul supraiacent si se diseca venele de artera. Venele se ligatureaza cu fir rezorbabil 3/0, o data caudal si doua ori cranial cu un segment intermediar de circa 2 cm care se rezeca si se trimite la histologie. Daca nu se doreste examinarea histologica, ligatura venelor este suficienta, rezectia nefiind necesara. Se inchide peretele abdominal in straturi anatomice. Intrucat vasele limfatice ale regiunii scrotale nu pot fi lezate cu aceasta tehnica, riscul hidrocelului postoperator este scazut. 6.2. Explorarea inghinala cu ligatura tuturor venelor dilatate in interiorul canalului inghinal - Ivanissevich (4). Poate fi lezat ductul deferent si drenajul limfatic, ducand la o rata crescuta a hidrocelului postoperator. 6.3. Ligatura laparoscopica a venei sau in bloc a venei si arterei testiculare (1,5). 6.4. Abordul microchirurgical al venelor testiculare cu prezervarea arterei si limfaticelor. 6.5. Embolizare angiografica (9). Este metoda in plina "expansiune" cu rezultate foarte promitatoare. Presupune insa accesul la tehnologie si experienta in domeniu. 6.6. Anastomoze venoase (vena testiculara - vena epigastrica inferioara, eventual alte anastomoze). Dezavantajul acestei metode consta in durata lunga a operatiei, posibilitatea trombozarii anastomozei. Rezultatele nu sunt superioare procedelor clasice (a si b) (3). 7. PROGNOSTIC Recurenta varicocelului este apreciata intre 5% si 45%, iar hidrocelul postoperator (dupa tehnica Ivanissevic) se intalneste intre 7% si 39% din cazuri. Atrofia testiculara este exceptionala daca tehnica chirurgicala este corect aleasa si practicata.

VEZICA NEUROGENA M-A Ardelean Definitie: Disturbarea functiilor de depozitare si vidanjare a urinii

datorata inervatiei patologice a vezicii. Functionarea anormala a vezicii determina secundar 1. ETIOLOGIE: 1.1. Disrafismul spinal este cauza cea mai frecventa a vezicii neurogene: 95% 1.1.1. Disrafism cu protruzia elementelor intraspinale prin defectul spinal 1.1.1.1. Mielomeningocelul cu arie medulara nuda 1.1.1.2. Mielomeningocelul epitelizat 1.1.1.3. Meningocelul: contine meninge si lichid cefalorahidian (LCR) 1.1.1.4. Lipomeningocelul: contine meninge, LCR si tesut gras 1.1.1.5. Rachischisis: despicatura completa a corpilor vertebrali si maduvei 1.1.2. Disrafism fara protruzie (suspectat prin prezenta hirsutismului local, sinus ori denivelare, angiom, decolorare, lipom) 1.1.2.1. Lipom intradural (infiltratie grasa a maduvei) 1.1.2.2. Chist/Sinus epidermoid: invaginare a epidermului 1.1.2.3. Tumora a cozii de cal 1.1.2.4. Tethered cord sindrom: -primar, situatie in care maduva este ingrosata, cu aderente la elementul osos, migrarea craniala a maduvei fiind astfel imposibila -secundar, situatie in care compresia si fixarea maduvei se produce prin adeziuni postoperatorii, benzi fibroase, lipoame si chisturi. 1.1.2.5. Siringomielia este degenerarea chistica a maduvei 1.1.2.6. Diastematomielia este despicarea maduvei de catre lamele osoase ori benzi fibroase. 1.1.3. Disrafism cu meningocel anterior Disrafismul spinal este mai frecvent la copii mamelor cu deficit alimentar in acid folic si in tarile cu climat umed si rece. 1.2. Anomalii ano-rectale cu anomalii ale sacrului 1.3. Traumatisme ale maduvei spinarii 1.4. Boli degenerative ale maduvei spinarii (cauza foarte rara la copil) 1.5. Cauze iatrogene: dupa operatii pentru teratom sacrococcigian, megacolon congenital, tumori ale micului bazin, etc... 1.6. Etiologie necunoscuta. Aici se incadreaza sindromul Hinnman sau "nonneurogenic neurogenic bldder", entitate observata la pacientii cu probleme sociale (parinti despartiti, alcoolici, agresivi, etc...) 2. INCIDENTA: aproximativ 1/1000 in Statele Unite 3. DIAGNOSTIC 3.1. Controale prenatale 3.1.1. Alfa-fetoproteina (AFP) serica. Valori mai mari decat 3 deviatii standard in serul matern pana in saptamana 24 de gestatie sunt suspecte pentru disrafisme deschise ori anencefalie. 3.1.2. Sonografia fetala si valori crescute ale AFP au o sensitivitate de 80% si o specificitate de 90% in diagnosticarea disrafismului spinal. 3.1.3. Nasterea prin cezariana poate limita agravarea leziunilor neurologice. 3.2. Examinarea nounascutului. Este avantajos a se face de catre o echipa antrenata, constand din: neonatolog, neurochirurg, chirurg (urolog) pediatru, ortoped pediatru, psihoterapeut si surori experimentate. Disrafismele deschise sunt evidente. Disrafismele "oculte" trebuiesc cautate, semnele sugestive sunt relativ usor de identificat. 3.3. Evaluari paraclinice. 3.3.1. Sonografia este utila in cazul disrafismelor acoperite. Da informatii despre marimea defectului, despre continutul solid ori lichid al tesutului protruzionat. Hidronefroza, dilatarea ureterelor, date despre vezica (marime, grosimea peretelui) pot fi furnizate de sonografie.

3.3.2. Radiografia coloanei da informatii corecte despre afectarea sacrului (important mai ales la cei cu anomalii anorectale). 3.3.3. Informatii exacte despre interesarea maduvei si radacinilor nervoase sunt furnizate de catre rezonanta magnetica. Investigatia este obligatorie la cei cu disrafism acoperit. 3.3.4. Urodinamica. Scopul acestei examinari este de a determina comportamentul vezicii in timpul umplerii si mictiunii. Se determina capacitatea si complianta vezicii, presiunea intravezicala in faza de depozitare si de vidanjare, comportamentul detrusorului in ce priveste tonicitataea (hipo-, normo-, ori hipertonic) si activitatea (hipo-, normo-, ori hiperactiv) lui. Se pot determina presiunile uretrale (sfinctere) direct sau se deduc din presiunile vezicale. Important este a se stabili coordonarea activitatii detrusorului cu cea sfincteriana. Dissinergia detrusosfincteriana se diagnosticheaza prin urodinamica. Asocierea electromiografiei planseului pelvin ajuta in acuratetea diagnosticului. Fluoroscopia in timpul examinarii urodinamice diagnosticheaza eventualul reflux vezicoureteral. Examinarea urodinamica se face cand pacientul poate fi plasat in decubit dorsal (la cei care necesita operatie imediata, circa 7 zile postoperator), inainte de externare. Datele urodinamice au consecinta in terapia vezicii neurogene. Examinarea se repeta periodic dovedit fiind faptul ca vezica neurogena este o afectiune evolutiva (de obicei are tendinta de agravare). Se poate astfel interveni in corectarea medicatiei, in modul de realizare a vidanjarii (cateterism intermitent, presa abdominala, Crede, mecanisme trigger), in indicatia terapiei chirurgicale (augmentare de vezica, derivatii continenete, sfincteroplastii, sfinctere artificiale, etc...) 4. TRATAMENT 4.1. Disrafismele descoperite trebuiesc operate in regim de urgenta cu scopul limitarii leziunnilor nervoase si a pericolului infectarii. Ideal este a se practica sonografia si urodinamica preoperativ. In practica insa este dificil de realizat, mai ales urodinamica. Situatia este diferita in cadrul disrafismelor acoperite. 4.2. Tratamentul vezicii. 4.2.1. Tratamentul la nounascut. Se bazeaza pe datele urodinamicii: 4.2.1.1. Detrusor normal/Sfincter hipoton: observare 4.2.1.2. Detrusor hipoton: cateterism intermitent curat (CIC) 4.2.1.3. Detrusor hiperactiv/hiperton ori vezica noncomplianta: CIC si medicatie anticolinergica (oxybutynin). Instituirea timpurie a CIC la 3 ore interval este de preferat manevrei Crede (apasare suprapubica) care cauzeaza presiuni intravezicale crescute putand determina reflux vezico-ureteral (RVU). Asocierea medicatiei colinergice este bine tolerata de nounascut. La copilul cu deteriorarea progresiva a tractului urinar superior sub terapia conservatoare se va practica vesicostomia. 4.2.2. Terapia pe termen lung. 4.2.2.1. Functia vezicala 4.2.2.1.1. Cateterismul intermitent curat (CIC). Cand se introduce devreme este bine acceptat de pacient si familie. CIC previne deteriorarea renala (Baskin) 4.2.2.1.2. CIC asociat cu medicatia anticolinergica. Presiunea intravezicala crescuta si capacitatea inadecvata se manifesta prin incontinenta, hidronefroza, infectii urinare, discomfort suprapubic. Medicatia anticolinergica (oxybutynin 0,1 mg/Kg de 3 ori pe zi) asociata cu CIC sunt de obicei suficiente pentru a scadea presiunea intravezicala si a evita incontinenta. Daca medicatia orala nu este bine suportata atunci se poate instila intravezical. 4.2.2.1.3. Augmentarea chirurgicala a vezicii. Daca medicatia nu e suficienta pentru a obtine o vezica cu presiune scazuta, atunci se va mari capacitatea vezicala prin metode chirurgicale.

a. Utilizarea unui segment de ileum (Filimon) sau colon. Dezavantajele segmentului intestinal sunt date de dezechilibre electrolitice si acido-bazice si productie cronica de mucus. b. Gastrocistoplastia. Avand secretie acida este avantajoasa la copii cu acidoza cronica datorita deteriorarii renale. Se produce mai putin mucus, in schimb pacientii pot dezvolta hematurie si disurie datorate aciditatii. Acestea pot fi tratate cu antacide, de exemplu H2-blocante. c. Utilizarea ureterului. Ureterul dilatat al unui rinichi nefunctional se preteaza bine pentru augmentarea vezicii. d. Autoaugmentarea sau miotomia detrusorului. Prin excisia detrusorului hipertrof, mucoasa vezicala prolabeaza ca un diverticul marind capacitatea. Operatia poate fi terminata aici sau mucoasa prolabata poate fi acoperita cu un patch intestinal (sigma) caruia i s-a inlaturat mucoasa. 4.2.2.1.4. Derivatii cutanate continente Vezica augmentata trebuie de obicei cateterizata pentru realizarea vidanjarii complete. Pacientii cu scolioze/lordoze severe nu pot efectua cateterismul uretral. Pacientii cu sensibilitate uretrala au dureri la cateterizare. Aceste categorii de pacienti si pacientii cu sfincter paralizat, flasc beneficiaza de cistostomii continente prin interpunerea unui conduct intre vezica si peretele abdominal. Conductul poate fi creat din apendice, ileum, ureter, ori colon (Mitrofanoff, Bianchi). Tuba uterina ori canalul deferent au fost de asemenea utilizate (Dykes). Exteriorizarea se face la nivelul umbilicului ori in fosa iliaca. 4.2.2.1.5. Urmarirea pacientilor dupa augmentare a. Evaluarea metabolica. Pacientii au risc pentru dezechilibre metabolice datorita absorbtiei ori secretiei de electroliti. La cei cu intestin cel mai frecvent apare acidoza metabolica hipercloremica. La cei cu stomac poate aparea alcaloza metabolica hipocloremica, hiperkaliemica. Metabolismul calciului poate deasemenea fi afectat. Este necesar controlulu anual sau ori de cate ori este necesar a electrolitilor serici (Na, K, Cl, Ca, P, Mg, bicarbonat). b. Functia renala: creatinina serica anual (vezi mai jos) c. Analiza de urina. Majoritatea pacientilor, in special cei cateterizati au bacteriurie. Nu se va trata daca este asimptomatica, cu exceptia celor cu reflux. 4.2.2.2. Functia sfincteriana 4.2.2.2.1. Medicatie. Incontineneta datorata sfincterului ineficient poate fi corectata prin medicatia alfa-adrenergica (phenylpropanolamine ori pseudoephedrine). Rezultatele sunt de obicei nesatisfacatoare. 4.2.2.2.2. Injectari periuretrale. In submucoasa colului vezical pot fi injectate substante ca teflon, colagen, condrocite, sau sange. Ameliorari se obtin in 88% din cazuri. Lipsesc deocamdata rezultatele pe termen lung. Avantajele acestei terapii care amelioreaza rezistenta sfincteriana sunt date de natura minimal invaziva a procedurii endoscopice. 4.2.2.2.3. Suspensia colului vezical. Colul vezical si uretra posterioara pot fi suspendate la pubis cu ajutorul suturii sau prin utilizarea unei anse din fascia dreptului abdominal. La pacientii la care se produce doar o ameliorare partiala se poate asocia terapia de injectare periuretrala (colagen). 4.2.2.2.4. Sfinctere artificale. Plasarea unei mansete gonflabile in jurul uretrei poate ameliora continenta in aproximativ 90% din cazuri. Rezultate bune se obtin la cei cu capacitate vezicala normala si complianta buna. In absenta acestor conditii este necesara augmentarea concomitent cu implantarea sfincterului. Complicatii se citeaza in 12% din pacienti: infectii locale, erodarea uretrei, deteriorarea sfincterului. 4.2.2.3. Refluxul vezicoureteral Circa 60% din pacientii cu vezica neurogena au reflux vezicoureteral (RUV).

Refluxul se datoreaza preiunii intravezicale crescute (disinergie detrusor-sfincter ori complianta vezicala scazuta). Tratamentul trebuie directionat spre ameliorarea depozitarii si eliminarii urinii, de obicei prin medicatia cu anticolinergice si instituirea cateterismului intermitent. Pacientii cu reflux necesita profilaxie cu doze scazute de antibiotice. Renuntarea la profilaxie este permisa numai la cei cu reflux de gradul I si care nu au infectii urinare simptomatice, cicatrici renale si nu necesita cateterism petru vidanjare. Infectiile urinare care iau nastere sub profilaxie (breakthrough infections) impun terapia chirurgicala a RVU. Se poate incerca injectarea subureterala de colagen ori teflon. Persistenta RVU dupa una sau doua injectari indica necesitatea reimplantarii ureterale. Corectarea chirurgicala a refluxului fara corectarea presiunii intravezicale crescute si a dissinergiei detrusor-sfincter este sortita esecului. 4.2.2.4. Bacteriuria Este prezenta la majoritatea copiilor cu vezica neurogena, in special la cei care sunt cateterizati. Bacteriuria asimptomatica nu necesita terapie cu antibiotice. Tratamentul este obligatoriu la pacientii cu RVU, si cei simptomatici: febra, disurie, reinstalarea incontinentei. Daca pacientul nu are RVU riscul cicatricelor renale este minim. 4.2.2.5. Functia renala Presiunea intravezicala crescuta, prezenta RVU si infectiile urinare recidivate sunt factori de risc pentru deteriorarea renala. Sonografia renala, analiza urinii, determinarea creatininei serice si scintigrafia renala cu technetium-dimercaptosuccinic acid (DMSA) trebuiesc efectuate la toti pacientii cu vezica neurogena. Prezenta RVU este dovedita prin efectuarea cistografiei mictionale. Sonografia se efectueaza imediat si se repeta la 3 - 7 zile dupa nastere, Cistografia mictionala la cei care nu necesita operatii imediate se va realiza de asemenea la 3 - 7 zile dupa nastere (profilaxia cu antibiotice nu e necesara in absenta RVU), iar la cei operati inainte de externare. Scintigrafia renala se efectueaza dupa ce copilul a implinit 3 saptamani. Starea rinichiului in primul an de viata se urmareste prin examenul de urina (lunar) si sonografie (trimestrial). Dupa aceea sonografia este necesara anual, exceptand situatiile in care statusul pacientului se schimba (incontinenta, infectie, probleme cu cateterismul). 4.2.2.6. Colonul neurogen Majoritate pacientilor cu vezica neurogena au dificultati de eliminare a materiilor fecale. Daca dieta nu ajuta, atunci trebuiesc folosite laxativele si in cele din urma clismele evacuatoare. Este important ca pacientul sa aiba scaun suficient cel putin o data la doua zile. Implicarea unui gastroenterologist pediatru este importanta. In caz de esec al tratamentului conservativ se poate construi analog ca pentru vezica o stoma continenta la nivelul colonului ascendent (Malone, Gauderer). Prin stoma se administeraza o data pe zi clisma in cantitate suficienta spre a curata tot colonul (Malone antegrad continence enema - procedeul "ACE"). 4.2.2.7. Functia sexuala si fertilitatea Majoritatea pacientilor cu disrafism sunt sexual activi. Este important a se discuta deschis cu acesti pacienti despre sexualitate. Educatia sexuala este mai importanta decat la alte grupe de adolescenti prin faptul ca pacientilor cu disrafism le lipsesc modelele dupa care sa se orienteze (Baskin) Fertilitatea este scazuta la barbatii cu disrafism datorita functiei erectile inadecvate, calitatea spermei, factori sociali. 5. DISRAFISMUL SPINAL OCULT

5.1. SEMNE. Uneori defectele maduvei spinarii nu pot fi detectate prin examinare, manifestandu-se mai tarziu prin debutul problemelor urologice, neurologice,

ori ortopedice. Prezenta unor semne ca sinusul ori tumefactia sacrata, pigmentare, hirsutism local, lipom ori angiom indica necesitatea investigarii pacientului. Cel mai frecvent va fi descoperit asa numitul thetered cord sindrom caracterizat prin filum terminale ingrosat ceea ce impiedica ascensiunea conului medular in timpul dezvoltarii. 5.2. INVESTIGATII 5.2.1. Sonografia spinala. La nounascut si sugar sonografia poate evidentia pozitia caudala si aparitia grobiera a conului, filum terminale ingrosat, localizarea dorsala a maduvei in canalul osos, mase solide ori cistice in canalul distal, ori tesuturi dorsale moi cu extensie intracanalara. 5.2.2. Rezonanta magnetica nucleara Da informatii de acuratete despre maduva. Este procedeul de electie in special la copii mai mari la care maturarea osoasa prejudiciaza imaginea sonografica. 5.3. INTERVENTIE Daca interventi chirurgicala timpurie amelioreaza sau nu functia vezicala este deocamdata incert. Tratamentul la copilul mic poate da ameliorari pana 50 -70% din cazuri. Pacientii mai mari care se prezinta deja cu vezica neurogena au putine sanse de ameliorare dupa operatie. Se pare insa ca prin operatie se poate obtine o stopare a evolutiei spre degradare. Acest fapt motiveaza operatia si la unii copii mari. In general pacientii cu vezici neurogene oculte trebuiesc tratati similar cu cei cu disrafism deschis. Cateterismul intermitent si urmarirea atenta clinica trebuiesc instituite devreme cu scopul mai degraba al prevenirii (decat al tratarii) complicatiile disfunctiei neurogene a vezicii.

ENUREZISUL M-A Ardelean 1. Definitie: evacuarea inadecvata a urinii la pacientii a caror varsta presupune existenta controlului asupra functiei vezicouretrale. 1.1 Enurezisul este de obicei nocturn (aproximativ 80-85%). In 15% din cazuri pierderea de urina se manifesta noaptea si ziua, iar pierderea de urina numai in timpul zilei se intalneste la 1-5% din pacienti. 1.2 Enurezisul primar defineste situatia in care pacientul a fost toata viata ud, in timp ce pacientul cu enurezis secundar a avut o perioada de cel putin o luna in care nu a piedut urina. 2. 2.1 2.2 2.3 2.4 Incidenta La varsta de 5 ani circa 15-20% din copii sunt enuretici. Cu fiecare an urmator se vindeca spontan 15% din pacienti. Aproximativ 1-2% din adolescenti au enurezis nocturn. Enurezisul nocturn predomina la baieti: 3/2.

3. Etiologie Enurezisul este un simptom de cauzalitate diferita. 3.1 Genetica. Se constata incidenta crescuta la copii a caror parinti au fost enuretici. 3.2 Intarzierea maturatiei. Se crede ca cel mai important factor este intarzierea formarii conecsiunilor neuroanatomice intre vezica infantila si sistemul nervos central. 3.3 Tulburarile de somn. Parintii copiilor enuretici sustin de obicei ca acestia au somn adanc fiind greu de trezit.

3.4 Factorii psihologici. Copiii enuretici sunt mai imaturi, dependenti de parinti, timizi. Enurezisul secundar poate apare dupa nasterea unui alt copil, parintii acordand mai putina atentie copilului mai mare. Acesta din urma devine enuretic (reactie de gelozie). O alta situatie frecventa la care se raporteaza debutul enurezisului secundar este stressul: inceputul sau schimbarea scolii, divortul parintilor, evenimente neplacute in familie, etc... 3.5 Infectiile urinare. Enurezisul poate fi unicul simptom al infectiei urinare. 3.6 Poliuria nocturna. Copilul sanatos concentreaza urina nocturna. Prima urina mictionata dimineata are densitatea specifica > 1015. Aceasta se datoreaza hormonului antidiuretic (ADH) care in ritmul sau circadian prezinta valori crescute noaptea. Ca urmare noaptea se excreta mai putina urina, dar mai concentrata. 3.7 Excretia de natriu si cea de calciu precum si afectiunile respiratorii obstructive (vegetatii adenoide) par sa joace un anumit rol in pierderea necontrolata de urina in timpul somnului. 4. Evaluare 4.1 Anamneza. 4.1.1 Modul de evacuare. a.) Cate nopti pe saptamana? b.) De cate ori pe noapte? c.) La ce ora? d.) Volumul fiecarei evacuari? e.) Primar sau secundar? f.) Frecventa mictiunilor diurne? g.) Existenta starii de "urgenta"? h.) Jet slab ori intrerupt? 4.1.2 Statusul psihologic (special in cazurile secundare): factori precipitanti, atitudinea familiei. 4.1.3 Date generale: enuresis in familie, boli in familie, boli ale pacientului, dezvoltarea psihosomatica a copilului. 4.2 Examenul obiectiv (Observa atent modul in care se autoapreciaza pacientul!) 4.2.1 Examenul general. Atentie la abdomen (constipatie) 4.2.2 Genitalele: anatomie, semne de abuz, daca perineul este ud (semne de ectopie ureterala la fete, piredere diurna de urina), maceratie a pielii? 4.2.3 Neurologic: a.) Leziuni ale maduvei spinarii (hemangiom, zona paroasa, lipom, sinus)? b.) Tonusul si senzatia anusului? c.) Postura in ortostatism si in mers? 4.2.4 Observarea jetului urinar sau determinarea ratei fluxului urinar (uroflow) daca observarea directa nu este posibila. 4.3 Examenul de urina 4.3.1 Densitatea 4.3.2 Dipstick pentru leucocite, glucoza, proteine 4.3.3 Urocultura pentru bacterii 4.4 Protocolul evacuarilor 4.4.1 Ora evacuarii 4.4.2 Cantitatea fiecarei evacuari 4.4.3 Documentarea pierderii involuntare 4.5 Sonografia. 4.6 Cistografia mictionala numai la cei cu infectii dovedite sau cu indicii de functionare patologica a vezicii (posibilitatea existentei vezicii neurogene). 5. Tratament. Pacientii la care se detecteaza afectiuni urologice, nefrologice, neurologice vor beneficia de tratamentul acestor afectiuni. La ceilalti

tratamentul va fi adaptat pentru fiecare caz in functie de copil, familie, structura sociala. 5.1 Combaterea anxietatii prin explicarea evolutiei spre vindecare spontana: 15-20% cu fiecare an varsta. Poate constitui singura terapie la cei fara patologie organica. 5.2 Terapia motivationala. Fiecare noapte "uscata" va fi marcata cu o stea in calendar. Copilul va fi incurajat spre succes, sustinut moral. Rata succesului: 25%. 5.3 Terapie medicamentoasa. 5.3.1 Pacientii cu enurezis nocturn beneficiaza de tratamentul cu ADH sintetic (Minirin). Reduce volumul de urina. Succes: 25%. Ameliorari: 70%. Succesul se inregistreaza mai ales la pacientii la care cantitatea de urina nocturna este crescuta (apropiata de cea diurna). Fii atent la inregistrarea corecta a protocolului mictiunilor (frecventa si cantitate) si a ingestiei de lichide. Minirin sub forma de tablete (0,2 mg) sau spray se administreaza dupa urmatoarea schema: se incepe cu 1 Tb sau doua doze spray (una in fiecare nara). Daca dupa doua zile nu se amelioreaza se dubleaza doza. Daca simptomatologia dispare, terapia se continua 8 saptamani. Se incearca reducerea dozei cu o jumatate de Tb sau cu o doza spray situatie care se mentine 4 saptamani. Daca pacientul ramane "uscat" se reduce cu inca o jumatate de Tb sau o doza spray pentru alte 4 saptamani si asa mai departe. Reaparitia simptomatologiei la reducerea dozei impune revenirea la doza la care pacientul nu a pierdut urina. 5.3.2 Medicatia anticolinergica relaxeaza detrusorul si este efectiva in special la pacientii care prezinta si patologie diurna (urgenta, pierderi, evacuari frecvente). De asemenea beneficiaza de aceasta terapie ra), vezica mare la palpare, rinichi palpabili, infectii urinare, hipotrofie staturo-ponderala, incontinenta, insuficienta renala (prin obstructie intranatala, ori obstructie postnatala la nivelul uretrei, ori a jonctiunii ureterovezicale, ori prin complianta vezicala diminuata, tulburari de vidanjare a vezicii = "valve bladder syndrome", ori infectii). TRATAMENTUL INITIAL 1. Stabilizarea pacientului. Se vor trata: - detresa respiratorie - sepsisul - deshidratarea -tulburarile electrolitice 2. Asigurarea drenajului tractului urinar superior -preferabil montarea drenajului suprapubian (cystofix) sub ghidare sonografica. -ca alternativa se poate introduce un cateter subtire (feeding tube) transuretral in vezica. 3. Profilaxia inferctiei urinare (antibiotice) DIAGNOSTICUL RADIOLOGIC AL VALVEI Cistografia mictionala: vezica trabeculata, uretra prostatatica alungita, cu col vezical relativ ingust, ocazional se pot vizualiza valva in uretra prostatica sub forma unui defect de umplere emananad din veru montanum. DIAGNOSTICUL ANOMALIILOR ASOCIATE 4.1 Refluxul vezicoureteral se constata la circa 50% din pacientii cu valva. 4.2 Sindromul VURD (Valves Unilateral reflux Renal Dysplasia). Se constata reflux unilateral masiv intr-un rinichi nonfunctional. 4.3 Alte consecinte ale presiunii intravezicale crescute: divertiuli vezicali mari, ascita urinoasa (prin ruptura fornixurilor renale) TRATAMENTUL CHIRURGICAL AL VALVEI

1. Sectionarea-cauterizarea endoscopica transuretrala. Se realizea cu cistoscopul pediatric (Ch 8 de exemplu) cand greutatea corporala a pacientului este de aproximativ 4 Kg. Tentativa de a opera mai devreme poate duce la esec datorita calibrului ingust al uretrei. Pana la sectionare drenajul urinii se asigura prin cateterism "a demeure". 2. Ureterostomia cutanata. Vezica si ureterele masiv dilatate au frecvent o peristaltica defectuoasa cu predispozitie la staza si infectie. In unele cazuri sepsisul si functia renala nu pot fi stabilizate chiar dupa sectionarea-cauterizarea adecvata a valvei. Sepsisul si azotemia crescuta dupa ablatia valvei (creatinina > 0,8) indica drenajul defectuos al trcatului urinar cranial. De aceea la pacientii la care situatia nu se amelioreaza dupa drenajul via cateter, ori dupa ablatia valvei se vor practica ureterostomii cutanate. TRATAMENTUL DE DURATA AL PACIENTILOR CU PUV. SCOPUL TERAPIEI O buna parte a pacientilor vor avea probleme chiar dupa ablatia definitiva a valvei. Cam o treime vor avea disfunctii ale tractului urinar caudal (vezica, uretra) manifestate cel mai des prin incontinenta. Rinichii unor pacienti pierd capacitatea de concentrare. Rezulta poliurie care agraveaza incontinenta. In timp la unii pacienti se instaleaza insuficienta renala. Scopul tratamentului de durata este: 1. Presiune intravezicala joasa pe timpul fazei de umplere. 2. Prezervarea functiei renale. 3. Evitarea infectiei. 4. Continenta urinara acceptabila. TRATAMENTUL DE DURATA AL PACIENTILOR CU PUV. TACTICA TERAPIEI 1. Evaluarea urodinamica. Tipul de disfunctie vezicala trebuie stabilit cu acuratete la toti pacientii cu hidronefroza persistenta, la cei cu infectii urinare si la incontinenti. Urodinamica diagnosticheaza tipul disfunctiei si orienteaza terapia. 2. Tratamentul medical. 2.1. Vidanjare frecventa. Este indicata la cei cu vidanjare incompleta. Prin cresterea frecventei se urmareste reducerea reziduului vezical si a stazei. 2.2. Medicatia anticolinergica. Se administreaza pacientilor cu capacitate vezicala redusa si vezici instabile (hiperreflexe). Inainte de inceperea terapiei trebuie exclus refluxul vezicoureteral. 2.3. Cateterizarea intermitenta curata este efectiva pentru vezicile care vidanjeaza incomplet. Este insa dificil de realizat la pacientii cu PUV din cauza prezentei sensibilitatii vezicale. 2.4. Profilaxia antibiotica trebuie administrata la toti pacientii cu reflux. 2.5. Terapia insuficientei renale. Insuficienta renala duce la tulburari metabolice si hipotrofie staturoponderala. 2.5.1. Nefropatia cu pierdere de sare. Efectul obstructiei cronice pe tubulii renali este deteriorarea concentrarii tubulare cu pierdere de sare. Acesti pacienti beneficiaza de suplimentarea sodiului in alimentatie. 2.5.2. Acidoza metabolica cauzeaza pierderea calciului din oase ducand la franarea cresterii. Acidoza metabolica se va corecta prin administrare de bicarbonat oral. 2.5.3. Osteodistrofia renala. Unii copii cu insuficienta renala cronica necesita restrictie de fosfat ori administrarea de medicamente care leaga fosfatii ca de exemplu carbonat de calciu spre a preveni demineralizarea. Carbonatul de calciu poate fi administrat suplimentar in dieta. 2.6. Tratamentul hipotrofiei staturo-ponderale. Terapia consta in corectarea alimentatiei si a tulburarilor metabolice mentionate mai sus. Recombinant? Hormon de crestere poate fi administrat la copii sever

afectati. 3. Tratamentul chrurgical al consecintelor PUV Daca terapia medicamentoasa esueaza, este posibil obtinerea unei capacitati vezicale adecvate prin augmentarea chirurgicala a vezicii. Augmentarea se realizeaza cu segment digestiv detubularizat: ileum, colon, stomac. Segmentul digestiv folosit pentru augmentare poate duce la complicatii. Productia excesiva de mucus cu favorizarea infectiei si a litiazei, si acidoza metabolica sunt apanajele segmentului intestinal. Hematuria si perforatiile vezicale se pot intalni dupa utilizarea stomacului. Un alt risc al segmentelor gastrice si intestinale este malignizarea. De aceea daca este posibil este preferabil ca segmentul sa se aplice ca "patch" pe mucoasa vezicala dupa ce s-a efectuat inlaturarea detrusorului in regiunea domului vezical. Aplicarea segmentului intestinal "demucozat" pe mucoasa vezicala are avantajul evitarii complicatiilor mai sus amintite. O alta posibilitate o constituie augmentarea cu unul dintre uretere in cazul in care rinichiul corespondent este afunctional. EVOLUTIE.PROGNOSTIC Valva de uretra posterioara este o urgenta urologica perinatala. Supravietuirea pacientului depinde de diagnosticarea si tratamentul tulburarilor metabolice si prevenirea insuficientei renale cronice. Un bun indicator pentru prognosticul afectiunii il constituie valoarea creatininei in ziua a cincea de viata. Daca valoarea creatininei este sub 0,8 (valoarea este valabila pentru nou nascutii peste 2500g) atunci prognosticul este favorabil. La acestia se va sectiona-cauteriza valva cand pacientul are aproximativ 4000g greutate corporala. Daca valoarea creatininei ramane crescuta si dupa drenajul vezical hidronefroza nu se amelioreaza (sonografie) atunci se va practica ureterostomia cutanata. Riscul insuficientei renale (rata filtrarii glomerurale < 69ml/min/1.73m) la 10 ani dupa rezectia valvei (sau vezicostomie) este de 85% la cei cu creatinina > 0, 8 si de 100% la cei cu creatinina > 1,2 in ziua a cincea de viata. Multi pacienti continua sa aiba disfunctii ale aparatului urinar si dupa ablatia definitiva a valvei. Diagnosticul disfunctiei vezicale (urodinamica) si tratamentul agresiv al acestei disfunctii sunt esentiale pentru prgnosticul pe termen lung al acestor pacienti.

1 1 REFLUXUL VEZICOURETERAL M-A Ardelean Definitie: Flux anormal al urinii din vezica in aparatul urinar superior. Se asociaza frecvent cu infectii ale tractului urinar (UTI). Combinatia reflux-UTI este cauza cea mai frecventa a nefropatiei de reflux. Nefropatia de reflux este definita prin triada: reflux>cicatrici renale>hipertensiune 1. EPIDEMIOLOGIE. 1.1. Relatia reflux - UTI: copii fara UTI in anamneza prezinta reflux in proportie de 1%. Copii cu UTI in anamneza pot avea reflux in proportie de 20-50%. 1.2. Varsta. Prevalenta refluxului scade cu varsta: Rezolvarea spontana se intalneste la majoritatea pacientilor. 1.3. Rasa alba este cea mai afectata. 1.4. 40% din fratii sau surorile copilului cu reflux au reflux. Riscul este mai mare pentru fratii/surorile mai mici. Se recomanda screening-ul la

aceasta categorii de copii. 1.5. Sexul. La nou nascuti refluxul este mai frecvent la sexul masculin. Dupa 1 an incidenta infectiilor UTI este mai crescuta la fetite. Ca urmare majoritatea pacientilor de varsta scolara diagnosticati cu reflux sunt fetite. 1.6. Anomalii asociate: valve de uretra posterioara, duplicitate renoureterala, sindrom prune belly, extrofie de vezica, vezica neurogena. 2. CLASIFICARE ETIOLOGICA 2.1. VUR primar. Rezulta datorita deficientei congenitale a jonctiunii ureterovesicale. Pacientii pot avea o localizare anormala a ostiumului ureteral (lateral si cranial) in asa numita CRANIOZONA. Urmare a acestei localizari tunelul submucos al ureterului este prea scurt si nu se mai constituie mecanismul de valva in timpul umplerii vezicale. 2.2. VUR secundar. Rezulta prin decompensarea jonctiunii ureteruovezicale provocata de disfunctia/patologia aparatului urinar caudal (vezica, uretra): a. cauze organice: valve de uretra posterioara, ureterocel ectopic, polip uretral b. cauze functionale: vezica neurogena d. Infectii: Cistiata poate decompensa o jonctiune pieloureterala competenta inca. 3. Grad 1 2 3 4 a 5 CLASIFICARE RADIOLOGICA Reflux numai in ureter Reflux pina in pielon fara dilatarea calicelor "2" + dilatare caliceala, fara tortuozitate ureterala Dilatare importanta si deformarea calicealor, fara tortuozitate ureteral Dilatare + deformare caliceala severa + tortuozitate ureterala

2 Reflux 4. CLINICA 4.1. UTI. Majoritatea pacientilor se prezinta initial pentru UTI, cel mai frecvent o pielonefrita. 4.2. Status febril. Multi copii cu stare febrila fara o cauza decelabila asociata cu dureri abdominale, sau cu otite repetate au de fapt infectii urinare. De aceea este foarte important sa es faca analiza de urina in astfel de cazuri. 4.3. Anomalii genitourinare. Cum deja s-a mentionat unele anomalii urinare asociaza VUR. 4.4. Diagnosticul prenatal. Sonografia uterului gravid a permis in ultimii ani detectarea prenatala a hidronefrozei (H). Cauzele H sunt patologice or fiziologice. Aproximativ 1/3 din nounascutii cu H diagnosticata prenatal au VUR. Acest fapt impune profilaxia cu antibiotice pana la efectuarea cistografiei mictionale. 5. DIAGNOSTIC Dupa rezolvarea puseului acut (febril) se vor face investigatiile. Cistografia mictionala se va face cand urina este sterila spre a evita

transportul bacteriilor spre rinichi (in cazul existentei refluxului). Oricum probabilitatea detectiei refluxului este maxima imediat dupa puseul acut. Aceasta deoarece infectia "dezechilibreaza" o jonctiune ureterovesicala marginal competenta (Bor. Sansern). De aceea se recomanda efectuarea examinarii la 2-3 saptamani de la puseul acut. 5.1. Cistografia mictionala (voiding cystourethrogram = VCUG) este o examinare radiografica. Examinarea de electie pentru detectia VUR este VCUG. La unii pacienti este necesara repetarea VCUG pentru detectia VUR: aceasta deoarece VUR este un fenomen dinamic, depinzand de strea de umplere a vezicii, de presiunea intravezicala, de inflamatia jonctiunii ureterovezicale. VCUG este importanta si pentru depistarea anomaliilor asociate: ureterocel, duplicatii, spina bifida. 5.2. Urodinamica. Multi copii cu reflux au disfunctii de vidanjare a vezicii. Disfunctia poate fi suspectata in cazul unei anamneze de incontinenta, polachisurie ori urgenta de a urina. Examinarea urodinamica aduce informatii despre capacitatea vezicala, complianta detrusorului, tonusul si kinetica detrusorului si aparatului sfincterian, precum si despre eventuala disinergie detrusosfincteriana (Ard). Aceste informatii sunt importante in special pentru pacientii la care refluxul este asociat anomaliilor tractului urinar inferior, in special la cei cu vezica neurogena. Tratamentul corespunzator al disfunctiei de vidanjare duce des la rezolvarea refuxului. 5.3. Sonografia aparatului renal. Detectarea sonografica este posibila numai pentru gradele mari de reflux: IV si V. Sonografia da insa informatii utile despre dimensiunile rinichiului, despre parenchimul renal (subtiat?), despre raportul pyelon-calice/parenchim, despre edemul uroteliului (uroteliu ingrosat?). Sonografia este o exminare valoroasa pentru urmarirea evolutiei afectiunii. 5.4. Scintigrafia renala. Scintigrafia cu DMSA (Technetium-dimercaptosuccinic acid) este de neanlocuit in detectarea cicatricelor parenchimului renal si trebuie efectuata la toti pacientii cu reflux. Scintigrafia cu MAG-3 diagnosticheaza "obstructia" in calea scurgerii urinii. Numai un numar redus de pacienti au nevoie de scintigrafia cu MAG-3: cei la care sonografic se suspecteaza o componenta obstructiva. Aceasta ultima situatie se intalneste in cazul prezentei concomitente a refluxului si sindromului de jonctiune pyeloureterala sau in cazul megaureterului obstructiv refluxiv. 5.5. Cistografia scintigrafica este utila ca examinare de control la pacientii cu reflux diagnosticat. Are avantajul ca este mai putin radianta decat cistografia cu substanta de contrast. Nu are acuratete in stabilirea gradului de reflux si in detectarea anomaliilor asociate. 3 Reflux 6. TRATAMENT Scopul terapiei VUR este prevenirea pielonefritei si a formarii cicatricelor renale. 6.1. Medical 6.1.1 Imediat ce a fost diagnosticat VUR va fi tratat cu antibiotice in doze profilactice (circa -1/3 din doza terapeutica). Terapia se continua pana la rezolvarea refluxului: spontan sau prin tratament chirurgical. Pana la 2 luni varsta cele mai utilizate antibiotice sunt: Cephalexin si Amoxicilin (eventual combinat cu acid clavulanic) in doza profilactiaca (DP) de 20mg/Kg, o singura doza pe zi (seara). Dupa 2 luni se pot administra in continuare unul dintre cele doua amintite mai sus ori in functie de antibiograma se poate opta pentru Trimethoprim/Sulfamethoxazole 2mg(Trimethoprim)/Kg o doza seara, sau Nitrofurantoin 1mg/Kg o doza seara (B. Ser) 6.1.2 Terapia anticolinergica. La pacientii cu vezici instabile (contractii vezicale incontrolabile) si la cei cu capacitate vezicala mica si presiune inravezicala crescuta se vor administra anticolinergice si antibiotice.

Cele mai eficiente parasimpaticolitice sunt oxybutynin (Ditropan) si tolterodin (Detrusitol). 6.1.3 Controale. Medicul trebuie sa se asigure ca pacientul nu are infectie urinara. Pacientii vor avea uroculturi trimestriale sau ori de cate ori vor prezenta febra. Nefrosonografia va evalua starea rinichilor, eventual dilatatia ureterelor, aspectul uroteliului ureteral, apectul peretelui vezical, capacitatea vezicala, reziduul urinar dupa mictiune. Controlul sonografic se va face de doua ori pe an pana la varsta de 2 ani si anual dupa aceasta varsta, pana la disparitia refluxului. VCUG se va repeta dupa 1 an, iar scintigrafia cu DMSA se va repeta numai daca pacientul a avut pusee de pielonefrita dupa examinarea DMSA initiala. 6.2. Chirurgical Este indicat in urmatoarele situatii: absenta vindecarii sau ameliorarii spontane, recidiva episoadelor de pielonefrita in timp ce pacientul se afla sub profilaxie (corecta) antibiotica, infectii urinare repetate cu germeni rezistenti (breakthrough infections), noncompliata pentru terapia medicala, persistenta refluxului la pubertate, ratiuni sociale si/sau geografice. La copilul mic la care situatia ramane stabila (fara infectii dar si fara ameliorare) se recomanda continuarea profilaxiei pana la 2 ani. Pana la aceasta varsta exista bune sanse de maturare a jonctiunii ureterovezicale. Scopul chirurgiei este de a crea o jonctiune ureterovezicala competitiva. Aceasta se realizeaza prin crearea unui tunel submucos al ureterului in vezica a carui lungime trebuie sa fie de cel putin 4x mai mare decat diametrul ureterului. Abordul poate fi intra sau extravezical si consta in mobilizarea ureterului si reimplantarea sa. Cele mai raspanite procedee sunt cele intravezicale (Leadbetter-Politano si Cohen). Sucesul tratamentului chirurgical este de peste 95%. 6.3 Endoscopic. Are indicatii restranse, mai ales la pacientii cu VUR grad III, la care terapia medicala a esuat.

HIDRONEFROZA ANTEENATALA Definitie 1. INCIDENTA 1.1 1/100 graviditati 1.2 uropathie semnificativa 1/500 (~20%). Dilema. 2. SONOGRAFIA PRENATALA (FETALA). Vizualitarea vezicii este posibila din saptamana a 14-a, iar vizualizarea sonografica a rinichilor din saptamana a 17-a. Limite sunt impuse de performanta tehnica a echografului si de experienta examinatorului. 3. ETIOLOGIA HIDRONEFROZEI ANTENATALE 3.1 Reflux vezicoureteral (VUR). 3.2 Sindrom de obstructie pieloureterala (ureteropelvic junction obstuction = UPJO). 3.3 Megaureter. 3.4 Valva de uretra posterioara (posterior urethral valve = PUV). 3.5 Prune bely sindrom. 3.6 Displazie renala multichistica. 4. INDICATII PENTRU INTERVENTII CHIRURGICALE ANTENATALE Chirurgia prenatala la fatul cu hidronefroza este extrem de rar necesara. Indicatia o constituie oligohidramniosul sever, situatie in care se practica drenajul percutan al hidronefrozei. 5. SUPRAVEGHEREA POSTNATALA A NOUNASCUTILOR CU HIDRONEFROZA DIAGNOSTICATA

PRENATAL 5.1 Examinare sonografica 5.1.1 va fi practicata imediat postnatal la toti nounascutii care antenatal au avut urmatoarele situatii: 5.1.1.1 hidronefroza bilaterala severa. 5.1.1.2 uretra posterioara dilatata sugestiva pentru PUV. 5.1.1.3 vizualizarea ureterala uni sau bilaterala. 5.1.1.4 vizualizarea unui ureterocel. 5.1.2 Examinare sonografica la 3-7 zile postnatal vor avea toti ceilalti care nu sunt inclusi la punctul "5.1.1". Vezi si punctul "5.1.3". 5.1.3 VALOAREA SONOGRAFIEI IN DETECTAREA HIDRONEFROZEI PRENATALE SI COFIRMAREA POSTNATALA A ACESTEIA. Se pare ca cel mai simplu mod de a defini hidronefroza este masurarea celui mai mare diametru al pelvisului (Kogan). Foarte important este de a se determina raportul dintre dimensiunea pelvisului si grosimea si aspectul parenchimului renal. La examinarea postnatala trebuie sa se tina cont de starea de hidratare a pacientului si starea de umplere a vezicii. Se recomanda ca in timpul examinarii pacientul sa fie bine hidratat iar examnarea sa se faca atat cu vezica plina cat si cu vezica goala. Dilatarea usoara a pelvisului (diametru pana la 10 mm) trebuie considerata normala. Indicatii pentru evaluarea postnatala a hidronefrozei diagnosticate prenatal (Kogan): 5.1.3.1 Caliectazia. 5.1.3.2 Diametrul maxim al pelvisului renal > 10mm. 5.1.3.3 Raportul parenchim/pelvis < 0,5 5.1.3.4 Vizualizarea prenatala a ureterului, ureterocelului, uretrei. 5.1.3.5 Chisti corticali, echogenitate renala anormala. Atentie: studii recente au aratat ca refluxul veziccoureteral poate fi cea mai frecventa cauza de hidronefroza. Diagnosticarea si tratamentul refluxului la nounascutul asimptomatic previne deteriorarea rinichiului. De aceea se recomanda efectuarea cistografiei mictionale la toti pacientii cu diametrul prenatal al pelvisului peste 10mm. 5.2 Cistografie mictionala (voiding cystourethrogram = VCUG). Se efectueaza in primele 24h dupa nastere la cei cu suspiciune de valva de uretra posterioara sau suspiciune de alte obstructii subvezicale (polip uretral, agenezie de uretra). Dupa sonografia postnatala care a confirmat obstacolul subvezical urina va fi drenata suprapubian prin plasarea unui cateter ("cystofix" de exemplu). Substanta de contrast se administreaza prin acest cateter. VCUG diagnosticheaza obstacolul dar si eventualul reflux. Toti ceilalti vor avea VCUG la 3-4 saptamani postnatal. 5.3 Scintigrafia renala. La 3-4 saptamani postnatal (preferabil in aceeasi zi cu VCUG) se va organiza si efectua si scintigrafia renala cu MAG-3 care da informatii relativ precise despre functia renala si prezenta sau absenta obstacolelor la nivelul UPJ ori la nivelul ureterului. Obstructia ureterala (exceptand UPJO) se afla cel mai frecvent la nivelul jonctiunii ureterov ezicale. Obstructia se evidentiaza prin intarzaierea eliminarii (poor washout) izotopului din sistemul pieloureteral. 5.4 Laborator. Creatinina se determina in ziua a 3-a de viata. Alterarea progresiva a rinichiului trebuie luata in considerare la valori ale creatininei peste 1,2-1,5mg/dl . 6. TRATAMENTUL POSTNATAL AL PACIENTILOR CU UPJO Hidronefroza semnificativa sau functia renala de partea afectata sub 40% din total sunt indicatii pentru chirurgie. Eliminarea intarzaiata a izotopului sub diuretic poate constitui dovada unei obstructii. Trebuie insa avute in vedere unele erori de interpretare: a). functie alterata datorita diurezei insuficiente; b). dilatatie severa cu diureza insuficienta; c). examinare defectuoasa (diureticul nu a fost administrat intravenos, hidratare inadecvata, absenta cateterului vezical); d). efectuata prea curand dupa nastere cand functia renala nu este inca

adecvata. Dacahidronefroza e semnificativa, functia buna (40-50% din total) si eli minarea la scintigrafie diminuata atunci se recomanda observarea atenta a pacientului. Daca eliminarea urinii documentata scintigrafic este buna atunci pacientul cu mare probabilitate nu va avea nevoie de chirurgie. 6.1 Deteriorarea renala rapida se produce numai in asociere cu infectia. Se recomanda administrare profilaxiei cu antibiotice la cei la care obstructia este evidenta. Analiza de urina trebuie efectuata imediat in caz de infectie febrila. Nu trebuie uitat ca simptomele infectiei urinare la nounascuti si sugari sunt nespecifice. 6.2 Profilaxia pana la 2 - 3 luni se face cu Cephalexin ori Amoxicilin (eventual combinat cu acid clavulanic) in doza profilactiaca (DP) de 20mg/Kg, o singura doza pe zi (seara). Dupa 2 - 3 luni se pot administra in continuare unul dintre cele doua amintite mai sus ori in functie de antibiograma se poate opta pentru Trimethoprim/Sulfamethoxazole 2mg(Trimethoprim)/Kg o doza seara, sau Nitrofurantoin 1mg/Kg o doza rita interst itiala - Pielonefrita -Hipercalciuria - Vasculite sistemice (Henoch-Schoenlein, lupus eritematos sistemic) - Sindromul hemolitic-uremic - Tumora Wilms - Traumatisme renale II. AFECTIUNI NONRENALE - Infectii urinare - Hipercalciuria - Exercitii viguroase - Nefrolitiaza - Coagulopatii - Cistita hemoragica - Tumori - Corpi straini intrauretrali, intravezicali - Traumatisme ale cailor urinare ETIOLOGIE 1. HEMATURIA FAMILIALA BENIGNA. Pacientii au hematurie microscopica persistenta in absenta ori prezenta unei proteinurii moderate. Afectiunea poate fi diferentiata de sindromul Alport prin urmatoarele: 1.1. Nu sunt prezente surditatea si anomaliile oculare 1.2. Deteriorarea functiei renale este rara 1.3. Nu se observa ingrosarea si scindarea membranei bazale a glomerulului la examinarea electronmicroscopica a biopsatului. Copii cu hematurie microscopica persistenata trebuie supectati de hematurie familiala benigna, cand screeningul familiei este pozitiv ori anamneza familiala este pozitiva pentru hematurie microscopica, dar negativa pentru surditate ori insuficienta renala progresiva. Cu toata cunoscuta aglomerare familiala a hematuriei benigne, pana in prezent nu s-a putut evidentia modul de transmitere. Diagnosticul de hematurie benigna se pune de obicei pe clinica, dar diagnosticul de certituduine este posibil numai prin examinarea electronmicroscopica (membrana bazala a capilarului glomerural este subtiata atingand cel mult 265nM). Cu toata persistenta de ani de zile a hematuriei, afectiunea este benigna, stabila si nu necesita terapie. 2. GLOMERULONEFRITA Inflamatia glomerurilor poate fi acuta, subacuta si cronica. Glomerulonefrita acuta se caracterizeaza prin prezenta hematuriei microsau macroscopice, cilindri eritrocitari, proteinurie, piurie, edem, oligurie, hipertensiune, durere in flancuri, si valori cresute ale ureei si creatininei serice. Glomerulonefrita acuta poststreptococica, forma clasica de glomerulonefrita este o afectiune serioasa prezentand majoritatea caracteristicilor amintite mai sus. Forme atenuate de glomerulonefrita pot

fi descoperite incidental prin evidentierea proteinuriei ori hematuriei in cadrul unui examen de rutina a urinii. Cauzele glomerulonefritei raman de cele mai multe ori necunoscute. In patogeneza sunt implicate mecanisme mediate imunologic cum ar fi depunerea in glomerul a complexelor antigen-anticorp. Glomerulonefrita copiilor pubertari si adolescentilor poate duce la insuficienta renala. Diagnosticul tipului de glomerulonefrita necesita in majoritatea cazurilor examinare histologica a glomerulonefritelor (biopsie renala) .... Glomerulonefritele pot fi afectiuni primare renale ori manifestari renale in cadrul unor boli sistemice. 2.1. Glomerulonefrita acuta post streptococica (Acute Post-Streptococcal Glomerulonephritis = APSGN). Afectiunea se manifesta la 1 - 3 saptamani dupa infectii cutanate ori faringiene cu streptococi de grupa A. Incidenta maxima a APSGN este in jurul varstei de 7 ani (Mathias) si predomina la baieti. APSGN este o glomerulita difuz proliferativa. Majoritatea pacientilor prezinta sindromul nefritic (hematurie, proteinurie, oligurie si hipertensiune). Simptomele dispar dupa 1 - 2 saptamani, cu toate ca microhematuria si proteinuria usoara pot persista luni sau ani de zile. Recuperarea completa se produce in peste 95% din cazuri. Laboratorul evidentiaza anemie si azotemie crescuta. Ca indicatori specifici pentru APSGN servesc valorile crescute in ser ale anticorpilor antistreptococici: anti-streptolisina O (dupa faringita), anti-desoxyribonucleaza B (dupa afectiuni cutanate). Valorile raman crescute pentru 4 - 6 luni. Un alt indicator este valorea serica scazuta a complementului (C3). Valoarea complementului se normalizeaza dupa 8 saptamani. Valoarea C3 care persista sa ramana scazuta dupa acest interval sugereaza asocierea glomerulonefritei cu lupusul eritematos, ori o glomerulonefrita membranoproliferativa. APSGN are prognostic in bun in majoritatea cazurilor, de aceea biopsia renala la acesti pacienti nu este necesara. In cazurile cu C3 persistent scazut (peste 8 saptamani), la cei cu azotemie persistenta, cu proteinurie semnificativa, si/sau hipertensiune este necesara biopsia renala. Terapia APSGN este simptomatica si consta in restrictia de fluide si sare, tratamentul hipertensiunii (hidralazina, nifedipina), diuretice (furosemid). Afectiunea streptococica manifesta necesita antibiotice, insa antibioticele nu scurteaza durata nefritei. 2.2. Nefropatia IgA. Se caracterizeaza prin hematurie macroscopica, intermitenta, recurenta ce apare la scurt timp dupa, sau in timpul infectiei tractului respirator superior. Aceasta este forma tipica de nefropatie IgA, in aceste cazuri biopsia renala este, de regula, de prisos. Fac exceptie cei la care se constata proteinurie cu valori nefrotice (peste 3,5 g/24h), cei cu azotemie ori hipertensiune, acestia avand prognostic prost, in aceste cazuri indicandu-se biopsia renala. Forma cu hematurie macroscopica poate apare si la copii cu nefrita ereditara (sindrom Alport), cu nefrita Henoch-Schonlein, si la cei cu hematurie familiala benigna. O alta posibilitate este forma cu hematurie microscopica cu sau fara proteinurie. Majoritatea pacientilor cu nefropatie IgA au valori normale ale presiunii sanguine si functie renala normala la momentul diagnosticului. Un mic procentaj al pacientilor evolueaza spre insuficienta renala. Corticoterapia poate fi efectiva in tratamentul celor cu caracteristici ce sugereaza prognostic prost (vezi mai sus). 2.3. Nefropatia din purpura Henoch-Schoenlein. Purpura Henoch-Schoenlein este o vasculita multisistemica implicand pielea, rinichii, sistemul osteomuscular, si tractul gastrointestinal. Afectiunea este precedata des de o afectiune intercurenta. Clinica si histologia sunt

similare nefropatiei IgA. Diagnosticul se pune pe manifestarile extrarenale asociate. Terapia este simptomatica, in cazurile severe fiind nevoie de corticosteroizi. 2.4. Nefrita ereditara (sindromul Alport). Aceasta nefrita se manifesta prin hematurie si proteinurie si evolueaza spre insuficienta renala. Sindromul Alport presupune nefrita, surditate si anomalii oculare. Diagnosticul precis al nefritei necesita histologie (biopsie renala). Cei la care insuficienta renala este manifesta necesita dializa urmata de transplant renal. 3. INFECTIILE URINARE 4. HIPERCALCIURIA Hipercalciuria se defineste ca excretie urinara crescuta a calciului: > 4 mg/Kg/24h. Hipercalciuria idiopatica rezulta fie din absorbtie intestinala crescuta fie reabsorbtie tubulara scazuta. Hematuria ce se asociaza la calciurie este nedureroasasi poate fi microscopica ori macroscopica. Singerarea este produsa prin traumatizarea celulelor renale de catre cristalele de calciu. Nu exista proteinurie si nici cilindri eritrocitari. Screeningul pentru hipercalciurie se face prin determinarea raportului dintre concentratia calciului si concentratia ureei in urina de dimineata. Valori peste 0,2 - 0,3 sugereaza excretie excesiva de calciu. Pentru confirmare se va determina calciul in urina din 24h. Alte cauze ale hipercalciuriei se exclud prin determinarea valorii serice a calciului, fosforului, vitaminei D, si hormonului paratiroidian. Se va preciza eventuala medicatie cu furosemid. De exemplu, administrarea furosemidului la copii cu displazie bronhopulmonara poate cauza rahitism prin hipercalciuria pe termen lung Sonografia renala precizeaza existenta nefrocalcinozei. Daca nefrocalcinoza este prezenta atunci se vadetermina bicarbonatul in ser si pH-ul seric spre a exclude acidoza tubulara. Terapia hipercalciuriei consta in restrictia de sodiu care prin reducerea excretiei sodiului induce scaderea excretiei de calciu. Se recomanda ingestie crescuta de lichide ce vor dilua calciul urinar impiedicand formarea litiazei. Copii cu nefrocalcinoza si cei cu litiaza in anamneza au nevoie de diuretice tiazidice daca restrictia de sodiu nu rezulta in diminuarea hipercalciuriei. Tiazidele cresc reabsorbtia calciului in tubulul distal cu reducerea excretiei urinare de calciu. 5. ALTE CAUZE Hematuria izolata poate fi determinata de exercitii fizice accentuate, traumatisme abdominale, ori tulburari de hemostaza. Hematuria macroscopica dupa traumatisme minore trebuie sa duca la suspicionarea hidronefrozei ori a rinichiului cistic. Hematuria izolata ori (rar) asociata cu proteinuria si functie renala redusa poate rezulta in cadrul nefritei interstitiale cauzata de medicamente: antiinflamatoare nesteroidale, penicilina, cefalosporine, fenitoina, cimetidina, furosemid, tiazide. Simptomele retrocedeaza la intreruperea medicatiei.