CONVULSIILE NEONATALE

manifestarea cea mai frecvent a bolilor neurologice n perioada neonatal, cel mai fidel indicator al acestui tip de suferin.

Etiologie
1. Encefalopatia hipoxic ischemic perinatal - 50-70% 2. Hemoragia cerebral-15% . 3. Convulsiile metabolice: hipoglicemice (sub 40 mg %), hipocalcemice (sub 7 mg %), hiponatremice, hipernatremice, hipomagneziemice, boala urinilor cu miros de sirop de arar. 4. Convulsii piridoxinodependente. 5. Convulsii infecioase: meningite, meningoencefalite congenitale i postnatale cu streptococ, bacil colli, listeria, CMV, coxekie, herpex simplex.

6. Convulsii de cauz medic: analeptice resp, alcoolul, barbiturice. 7.Malformaiile SNC: disrafiile cranio-cerebrale, malformaia Arnold-Chiari, malformaia Dandy-Walker, chistele arahnoidiene, malformaia venei lui Galen, agenezia de corp calos

Tablou clinic
1. convulsii fruste = caracter particular:

crizele de apnee, micrile de masticaie, suciune, micrile globilor oculari (devierea orizontal, fixarea cu privirea). apare mai ales la prematuri, la nou-nscutul matur nu se nsoete de activitate EEG convulsivant.

2. convulsii clonice
- focale sau localizate la o parte a corpului - multifocale mai rar dect cele focale - migreaz de la o parte la alta a corpului. sunt urmate de cele mai multe ori de tulburri vasomotorii sau de crize de apnee. EEG -apariia de vrfuri sau unde lente, n diferite zone ale creierului.

3. convulsiile tonice - apar n aceeai

proporie ca i cele clonice
sunt

urmate de crize de apnee. pot fi localizate la o parte a corpului, sau pot fi generalizate. EEG - unde lente cu voltaj nalt uneori ritmuri pseudoalfa cu traseu plat.

4. convulsiile mioclonice = micri de flexie

ale extremitilor singulare sau repetate pot fi focale, multif. sau generalizate. modificri EEG n general au un prognostic mai bun.

5. strile ru convulsiv crize subintrante

prelungite se repet de mai multe ori pe zi clonii localizate (sau contractur clonic), micri oculare, nistagmus, crize de apnee, etc. n timpul crizei contiena este abolit. n perioada dintre crize apar manifestri de tipul: - hipo sau hipertonie, - absena activitii motorii spontane - fixarea globilor oculari,, - hiporeactivitate la stimuli dureroi.

Diagnosticul pozitiv

anamnestice (istoric de hipoxie sever, IA < 7, LA meconial, prezena de convulsii n familie. clinice evideniaz prezena convulsiilor paraclinice: - ionogram seric, - pH-ul, puncia lombar, - investigaii bacteriologice, - ETF, TC, EEG, investigaii pentru excluderea bolilor ereditare de metabolism (determinarea nivelului seric al lactolului, piruvatului, amoniemiei, acizii organici urinari, amino-acidemiei), - studiul citogenetic.

Tratamentul
anticonvulsivant: Fenobarbitalul - medicamentul de elecie

Fenitoinul.

doz de 20 mg/kg corp i zi i.v- pn la 40 Doza de ntreinere -5 mg/kg/zi. Doza de atac este de 20 mg/kg/zi Doza de ntreinere este de 5 mg/kg/zi.

Diazepamul poate fi i de prim intenie.

Lorazepamul se utilizeaz n doz de 0,05 mg/kg i.v. lent. Primidone poate fi folosit catratament auxiliar.

Doza de atac este 0,1 0,3 mg/kg i.v. Doza de ntreinere este de 0,1 mg/kg/zi.

- n PEV -150 mg/kg/or timp de trei ore.

Paraldehida -agent terapeutic auxiliar.

Doza de atac este 15 25 mg/kg/zi. Doza de ntreinere este de 10 mg/kg/zi.

tratamentul specific
c .hipoglicemice sol. de gl. 5 - 10 % n PEV - 6 mg/kg/minut - f. severe -minibolus de 200 mg/kg gl 10 % / minut perfuzie continu. c. hipocalcemice calciu gluconic i.v -1 ml/kg/zi c. hipomagneziemice- sol. de sulfat de magneziu 50 %, 0,1 0,2 ml/kg/zi. c. piridoxinodependente -100 mg piridoxin- i.v.

Prognostic
20 - 25 % - decedeaz n primele 2 sptmni de via. 25 - 30 % - sechele neurologice (retard mental, convulsii recurente, paralizie cerebral). 50 % fr sechele neurologice.

ENCEFALOPATIA HIPOXICOISCHEMIC PERINATAL

Etiopatogenia Aspectele etiopatogenice majore Necroza neurolnal selectiv Starea marmorat a ganglionilor bazali Leziuni cerebrale parasagitale Leucomalacia periventricular Leziuni ischemice focale sau difuze

leziunile hipoxico-ischemice - 3 factori regionali: circulator, metabolic de distribuie a receptorilor pentru amino-acizi.

Factorii implicai n producerea bolii sunt de cauz:

Matern:

toxemia gravidic, dezlipirea prematur a placentei, hematomul retroplacentar, placenta praevia, infeciile virale (CMV, toxoplasmoza, lues), traumatismele, consumul de alcool sau droguri, nateri laborioase, travaliu prelungit, folosirea de ocitocice, vacum extracie, forceps;

Fetal: - naterea prematur,

-

polihidramniosul, bolile cong.de cord, an. hemolitice prin izoimunizare infeciile materno-fetale; Neonatal: IR, IC, MCC, septicemie, pneumopatii , aspiraie de LA

Tabloul clinic
E.HIP form uoar:

hiperexcitabilitate, reflexe arhaice prezente, hiperactivitate simpatic; evoluia este favorabil fr sechele neurologice ulterioare.

E.HIP form moderat:

letargie-stupoare, hipotonie, reflexe arhaice diminuate sau abolite, convulsii; dureaz mai puin de o sp sechele neurologice la 20-40 %din cazuri.

E.HIP form sever: stupoare-com, activitile autonome i ale trunchiului cerebral diminuate, hipertensiune intracranian, convulsii; dureaz mai mult de o sptmn sechele neurologice la 100 % din cazuri paralizie cerebral, convulsii, retard mintal

Diagnosticul
date anamnestice: alura cordului fetal monitorizat electronic (bradicardie); echilibrul A-B determinat la ft prin prelevri din scalp sau din cordonul ombilical (acidoz); scorul Apgar la natere i la 5 minute < 5, prezena de meconiu gros n lichidul amniotic; aspectele patologice specifice ale placentei. date clinice

date paraclinice:

EEG - aspect caracteristic, etapizat - iniial activitate lent generalizat, ETF - metoda de elecie n diagnosticul leziunilor hipoxico-ischemice i hemoragice la prematur; CT- mai ales la nou-nscutul la termen. - prematur - limitat, datorit coninutului mare de ap al creierului prematur, care n mod normal determin imagini hipodense. RMN monitorizarea presiunii intracraniene prin palparea fontanelei anterioare sau prin msurtori instrumentale cu monitor -valoroas n evaluarea edemului cerebral la nou-nscuii la termen cu asfixie i a hidrocefaliei poshemoragice la nou-nscuii prematuri;

Det. fluxului sanguin cerebral i a velocitii circulatorii cerebrale; se realizeaz prin ecografia Doppler la nivelul a cerebrale anterioar, medie i posterioar i vena lui Galen; markeri biochimici: hipoglicemia, hiponatremia, hiperamoniemia i acidoza; alte tulburri metabolice privind creatin-kinaza, LDH, hipoxantina, aspartat aminotransferaza i produii de degradare ai fibrinei- fibrinogenului constituie de asemenea markeri ai prezenei i severitii leziunilor hipoxic-ischemice.

Tratamentul
nu beneficiaz de un tratament specific. formele uoare de boal -meninerea PaO2 i PaCO2, a pH-ului, tensiunii arteriale i glicemiei n limite normale.

formele moderate i severe -tratamentul convulsiilor i edemului

cerebral (evitarea suprancrcrii lichidiene, monitorizarea atent i continu a nivelului electroliilor serici, a osmolaritii, diurezei i greutii corporale).

Medicaia specific --nu este utilizat n practica medical de rutin. De perspectiv -antagonotii glutamatului (MK-801), -inhibitori ai radicalilor liberi de oxigen (indometacina, alopurinolul) i blocanii canalelor de calciu (flunarizine, nimodipine).

HEMORAGIA INTRACRANIAN

Clasificare Hemoragie Hemoragie Hemoragie Hemoragie

peri/intraventricular subarahnoidian subdural cerebeloas

H. peri/intraventricular

Gr. Gr. Gr. Gr.

I- H peri|intraventricular izolat -40 % II - VL dimensiuni normale -30 % III - VL - dilatati-20 % IV - HIV cu h. parenchimatoas (10 % ).

Patogenia HPV/HIV
multifactorial asociere de f. intravasculari, vasculari i extravasculari. Factorii intravasculari: Creterea fluxului sanguin cerebral Creterile presiunii venoase cerebrale. Scderile fluxului sanguin cerebral- lezarea vaselor matricei germinale. Tulburrile trombocitare i de coagulare.

Factorii vasculari

- afecteaz vasele sanguine ale matricei germinale:

imature, mai largi dect capilarele , le lipsete stratul muscular i colagenul. sunt mai susceptibile, la leziuni hipoxic-ischemice. celulele endoteliale -au mai multe mitocondrii dect celulele endoteliale ale capilarelor sistemice, capilare din matricea germinal au un necesar crescut pentru metabolismul oxidativ- mai vulnerabile la insulta ischemic.

Factorii extravasculari -spaiul din jurul matricei germinale.

Tabloul clinic Exist 3 tipuri de manifestare clinic: Sindromul catastrofal : deteriorare clinic dramatic n minute ore; manifestat prin: stupoare sau com, apnee, convulsii tonice generalizate, postur de decerebrare i pupile fixe. hematocrit n scdere, bombarea fontanelei anterioare, hipotensiune, brahicardie acidoz metabolic.

Sindromul saltator: manifestarea este

subtil, se dezvolt n ore zile. alterare a nivelului de contien, modificri de activitate, hipotonie i convulsii subtile. Sindromul silenios clinic: 50%- nu exist manifestri clinice.

Diagnosticul

Ultrasonografia -tehnica de elecie

anamnestic clinic paraclinic

97 % din cazuri debuteaz n primele zile de via. Prognostic depinde de mecanismele de lezare cerebral, insultul hipoxic-ischemic, hidrocefalia posthemoragic i infarctul hemoragic periventricular. Prognosticul pe termen scurt -severitatea hemoragiei

Prognosticul pe termen lung -leziunile cerebrale hemoragice sau nonhemoragice (hipoxic-ischemice), concomitente sau precedente.

Tratamentul HPV/HIV Tratamentul profilactic Prevenirea prematuritii. Transportarea copiilor in-utero la un centru perinatal care se specializeaz n naterile cu mare risc, Administrarea antenatal de corticosteroizi tratarea travaliului prematur, Adm. prenatal de vit. K la femei aflate n travaliu prematur Administrarea prenatal de fenobarbital Tratamentul optim al travaliului i al naterii: modul optim de natere al prematurilor cu mare risc pentru HPV/HIV.

Tratamentul curativ 1.Resurcitarea neonatal.. 2. Corectarea sau prevenirea tulburrilor hemodinamice majore. evitat hipertensiunea asociat cu manevrarea excesiv, evitat aspirarea i injectarea rapid de snge sau soluii coloidale, ventilaie adecvat pentru a minimiza apneea, pneumotoraxul i hipercarbia. 3. Corectarea tulburrilor de coagulare. pl. proaspt congelat scade incidena general , dar cr. incidenei HIV severe. 4. Administrarea de fenobarbital postnatal reduce incidena i severitatea prin atenuarea creterilor presiunii sanguine (asociate cu activitatea motorie, manevrarea i aspirarea traheal) scade metabolismul cerebral.

5.Etamsilatul - acioneaz probabil prin stabilizarea vaselor fragile din matricea germinal. - inhib sinteza de PG scade fluxul sanguin cerebral bazal. Doza -12,5 mg/Kg/i.m. la 6 ore timp de 3 pn la 7 zile. 6. Vitamina E -propieti antioxidante - Dozele recomandate -20 mg/zi - 7 pn la 14 zile. 7. Indometacin Profilactic -GN = 500 - 1250 g, administrat la 6 - 11 ore de via. 0,1 mg/Kg I.V. - se repet la fiecare 24 ore pentru nc 2 doze

Complicaiile: chist al matricei germinale (apare dup hemoragiile subependimare); encefalomalacia multichistic - n formele severe de hemoragie (gr.IV) i se nsoete de sechele neurologice majore: retard psiho-motor sever, paralizie cerebral, sindrom convulsiv recurent; hidrocefalia -40% n special n formele severe de boal

Tratamentul hidrocefaliei posthemoragice punciile lombare- prevenirea hidrocefaliei posthemoragice urmrirea copiilor cu HIV gradul III - IV prin ETF sptmnal. mrimea ventricular = stabil la 2 examinri ETF succesive i creterea PC= normal- nu mai sunt necesare alte examinri se dezvolt o hidrocefalie progresiv sever- indicat intervenia chirurgical: plasarea unui rezervor ventricular, ventriculostomie, sau unt ventriculo peritoneal.

Hemoragia subarahnoidian
Cauze: ruperea vaselor mici arahnoidiene datorit: folosirii forcepsului sau vidextraciei asfixiei n cazul travaliului prelungit prin difuzie la distan n cazul hemoragiei intraventriculare EP 2 forme: - forma traumatic apare la nou-nscutul matur - forma postasfixic cu travaliul normal la prematuri.

Tabloul clinic

ipt strident;

hemoragia izolat - prima zi : iritabilitate, hipertonie generalizat, forma asociat cu suferina celular (E.HIP): hipotonie generalizat,

hiporeflexie, hiporeactivitate, care se accentueaz progresiv pn la apariia crizelor de apnee.

Diagnosticul Se confirm prin puncie lombar i ETF. LCR-ul - aspect diferit n funcie de gradul hemoragiei, de la roz-pal la rou intens. ETF- hiperecogeniti discrete n spaiile subarahnoidiene. Tratamentul este simptomatic.

Hemoragia subdural

efuziune sanguin, n strat subire sau un hematom n spaiul virtual dintre dura mater i arahnoid. Poate fi localizat - supratentorial - la nivelul convexitii emisferelor cerebrale subtentorial - la nivelul cerebelului - apare mai ales la nou-nscutul la termen i mai rar la prematur. Tabloul clinic
debut- imediat dup natere semne neurologice: iritabilitate, convulsii, ipt strident, tulburri ale contienei, reflexelor i esutului muscular; semne ale anemiei acute: poluare, tahicardie, hipotensiune;

semne de HIC (bombarea fontanelei anterioare, dehiscena suturilor, creterea perimetrului cranian) care apar la 50 % din

Diagnostic date anamnetice (circumstanele naterii), date clinice, confirmarea i localizarea hemoragiei -exclusiv ecografiei i RMN-ulu - puncia lombar - LCR sanguinolent, - EEG-ul poate fi modificat n funcie de localizare Evoluie i prognostic -spre deces sau sechele neurologice grave cnd se asociaz E.HIP sever. Tratament Puncia hematomului i evacuarea lui prin unghiul exterior al fontanelei Tratamentul hidrocefaliei -chirurgical.

Hemoragia cerebeloas
Cauze deformrile craniului i diastaza occipital cu lezarea cerebelului, vaselor mari sau anului; extinderea hemoragiei intraventriculare masive sau subarahnoidiene; EHIP form sever; Tulburri de autoreglare cerebro-vascular; La prematuri -a asfixiei perinatale sau SRR form sever. Tabloul clinic prematur D -n primele trei sptmni de via (n special n primele 2 zile): alterarea grav a strii generale, apnee, bradicardie i scderea hematocritului.

- nn matur- semne de compresiune a trunchiului cerebral cu stupoare sau com, anomalii ale nervilor cranieni, apnee, bradicardie i opistotomus.

Diagnosticul De elecie -tomografia computerizat i RMN. Tratamentul - conservativ. n starea grav cu leziuni cerebrale extinse - evacuarea chirurgical a hemoragiei. Prognosticul grav- sechele neurologice majore la supravieuitori: tetraparez spastic, hemiparez, retard mintal.