Sunteți pe pagina 1din 15

1

HEMATOLOGIE 2

ANEMIILE

Def: se definesc prin scderea nr. E < 4 mil/mm3, Hb< 11g%, Ht < 35%. Apar
cnd se rupe echilibrul dintre producerea i distrugerea hematiilor.

Clasificare:
I. morfologic: ine cont de constantele eritrocitare
a. VEM: normocitare, microcitare, macrocitare.
b. CHEM: normocrome, hipocrome, hipercrome.
II. patogenic:
a. AN prin pierderi (post-hemoragice)
b. AN prin deficiena producerii de eritrocite:
- deficit de hemoglobinosintez:
- caren de Fe (AN feripriv)
- lips de utilizare a Fe (AN sideroblastic)
- deficit de reutilizare a Fe (AN din boli cronice)
- deficit de maturare a eritrocitelor: caren de vit. B12, ac. folic
- deficit de eritropoez: AN mielopatice (hipoproliferative, hipoplazice,
mieloftizice)
c. AN prin distrugere exagerat a E: AN hemolitice
- ereditare (corpusculare)
- ctigate (extracorpusculare).
III. severitate:
-uoare
-medii
-severe
Severitate se apreciaz (f) de manifestrile clinice i PM biologici (deviaia fa
de val. normale ale Hb i Ht).
Manfestrile clinice depind de rapiditatea cu care se instaleaz AN, de gradul
AN i de vrsta bolnavului.
1. Rapiditatea de instalare:
- dac AN se instaleaz lent: manifestrile clinice se datoreaz doar hipoxiei
tisulare. AN este mai bine tolerat, pt. c intervin mec. compensatorii: devierea
spre dreapta a curbei de disociere a oxi-Hb, creterea DC i redistribuirea
fluxurilor sang. regionale.
- dac AN se instaleaz rapid: manifestrile clinice se datoreaz att hipoxemiei
ct i hipovolemiei. AN este prost tolerat, pt c mec. compensatorii nu au timp
s intervin.
2. gradul AN:
- AN uoare: asimptomatice n repaus, devin evidente la efort fizic (| cons. O2)
- AN moderate (Hb=7-8g%): simptomatice n repaus, simptomele se accentuaz
la efort minim
- AN grave (Hb_ 6g%): hipoTA ortostatic, lipotimii, sincope.
2
3.Vrsta bolnavului: la vrstnici, AN poate determina:
- angin de efort sau agravarea anginei
- dispnee
- claudicaie intermitent
- agravarea insuficienei cardiace.

ANEMIA POST-HEMORAGIC ACUT
Def: AN determinat de pierderea rapid i masiv de snge, printr-o
hemoragie intern sau extern.
Etiopatogenie:
- lezarea peretelui unui vas important: secionare, rupere spontan sau
traumatic , erodare prin ulcer sau neoplasm.
- tulb. de craz sang.
Cauzele cele mai frecv:
B: HDS
F: sarcinile extrauterine rupte
Ambele sexe: sd. hemoragice
Manif. clinice:
- paloare
- transpiraii reci
- sete
- puls rapid, filiform
- hipo-TA
- oligurie
- tulb. de vedere, lipotimii, sincope (mai ale n ortostatism).
Probe biologice:
a. n primele ore:hipovolemie cu hemoconcentraie. Dat. vasoconstriciei
compensatorii, se produce mobilizarea E din splin, cu meninerea Hb i Ht
la valori aproape normale.
b. Dup cteva ore: hipovolemie cu hemodiluie, prin mobilizarea lichidelor
din spaiul intra-celular n spaiul celular. + E, +Hb, + Ht.
AN este normocrom, normocitar.
n hgii intracavitare: | Bi prin hemoliz.
c. Dup cteva zile (3-5 zile): apar semne de regenerare medular ( criza
reticulocitar).
- reticulocitele |
- Hb i Ht | treptat. AN este cu policromatofilie i uoar macrocitoz.

Evoluie : semne de continuare a hgiei:
- persistena hipoTA i tahicardiei sub perfuzie de volum
- persistena Ht +
- persistena reticulocitozei, trombocitozei, leucocitozei.

Prognosticul: determinat de severitatea hipovolemiei.
Pierderi < 30% din volumul plasmatic: pot fi compensate.
3
Pierderi > 40% din volumul plasmatic: duc la deces prin oc hemoragic.


ANEMII HIPOCRME, MICROCITARE:
1. AN feripriv: prin caren de Fe ;
2. AN sideroblastc :prin defect de utilizare a Fe;
3. AN din boli cronice: prin defect de re-utilizare a Fe.

ANEMIA FERIPRIV
Def: AN prin tulburarea sintezei de Hb, datorit carenei de Fe. Este o AN
microcitar, hipocrom, cu hiposideremie i feritin pl. +.
Epidemiologie: este cea mai frecv. form de AN. Predomin la sex F, fiind
mai frecvent la femeile adulte i la gravide.
Etiopatogenie:
1. Aport alimentar + Fe: alimentaie fr vegetale i carne
2. Malabsorbie a Fe:
- de cauz gastric: hipo-aciditate cu lipsa ionizrii Fe - gastrita cr., cc
gastric, rezecia gastric.
- de cauz intestinal: malabsorbie duodenal i jejunal- lambliaza,
duodenul exclus dup anastomoze gastro-jejunale..
3. Consum | Fe: n anumite perioade: copilrie, adolescen, sarcin, alptare.
4. Pierderi de Fe prin hemoragii mici i repetate:
a. digestive: predomin la B
1. varice esofagiene, hernie hiatal
2. ulcer peptic
3. polipoz, diverticuloz intestinal
4. Crohn, RCH
5. hemoroizi
b. genitale: predomin la F
c. avorturi, nateri
d. meno-metroragii
Manifestri clinice: apar n faza de depleie a rezervelor tisulare de Fe.
Carena de Fe are evoluie stadial.
Std. 1. Pierderea de Fe depind aportul de Fe, se produce golirea progresiv a
rezervelor medulare de Fe.
- Hb i Ht : normale.
- feritina pl < 20 g/l.
- capacitatea de saturare cu Fe a transferinei plasm.> 50%. (| abs.
intest. a Fe)
Manifestrile clinice: absente.
Std.2. Epuizarea rezervelor medulare de Fe. Este folosit pt eritropoez Fe de
transport..
- Hb i Ht: normale.
- Fe pl. < 50 g%
4
- C de saturare a transferinei este |: .
- % de saturare a transferinei este +
- Feritina pl. este +.
Std.3. Apar tulb. de eritropoez: prin + sint. de Hb.
- Hb, + Ht: AN microcitar, hipocrom.
- Fe plasm. este +
- C de saturare a transferinei |
- % de saturare a transferinei +: <10%
- Feritina pl. +: < 12g/l
Apar simptome i semne de anemie:
- paloare cu tent alb
- simpt. din partea SNC: astenie, fatigabilitate, cefalee.
- simpt. i semne cardio-vasc : dispnee de efort, palpitaii, angin,
tahicardie, sufluri funcionale. La vrstnici: agravarea anginei, insuf.
cardiace, claudicaiei intermitente.
Std.4. Deficitul de Fe afecteaz i esuturile, aprnd tulburr trofice:
- tegumente: subiate, cu riduri.
-fanere: pr friabil, care ncrunete repede; unghii friabile, platonichie,
koilonichie, anuri transversale;
- mucoasa digestiv: ragade ale comisurilor bucale, glosita, faringita Plummer-
Vinson, gastrita hipo-acid, enterocolita nespecific.

Investigaii paraclinice: AN microcitar, hipocrom.
- Hb, + Ht.
Frotiu snge periferic:
- E de mrimi diferite (anizocitoz), de forme diferite (poikilocitoz),
colorate diferit (anizocromie). n forme severe: apar anulocite.
- Reticulocitele : normale sau uor crescute (< 5%). | dup aport de Fe
(criza reticulocitar).
Indicii eritrocitari: VEM < 803, CHEM< 30g%
Indicatorii privind aportul de Fe:
- Fe pl < 50%
- C transferinei de a lega Fe: |
- % de saturare a transferinei:< 10%
- Feritina pl < 10g/l

Medulograma:
- Hiperplazia seriei roii, eritroblastice
- Deficit de sintez a Hb: eritroblatii sunt bazofili, fr Hb.
- Reacia Perls: absena Fe medular .

ANEMIA SIDEROBLASTIC
Def: AN prin tulburare de sintez a Hb datorit lipsei de utilizare a Fe. Este o
AN microcitar hipocrom, cu hipersideremie i feritin plasm |.
5
Etiopatogenie:
Primar ( ereditar): rar, la B tineri.
Secundar (dobndit):
Cauze toxice:
- intoxicaii cu Pb
- toxice medicamentoase: Izoniazid, Cloramfenicol
- alcoolism
- deficitul de vit. B6 (piridoxin)
Apare n evoluia unor hemopatii sau neoplasme.
Eritropoeza este ineficient. Fe nu poate fi utilizat n sinteza Hb i este stocat de
eritroblati sub form de hemosiderin n mitocondrii, care se dispun sub
form de inel n jurul nucleului: sideroblati inelari.
Investigaii paraclinice: AN microcitar, hipocrom, uneori dimorf (cu
micro-i macrocite), cu sideremie |.
- Hb+, Ht+
Frotiu snge periferic:
- E mici i hipocrome, dimorfism eritrocitar, policromatofilie (+ sint.
Hb).
- Reticulocitopenie relativ sau absolut (E-poez ineficient).
Indicatori privind aportul de Fe:
- Fe pl | : > 150 g%
- C transferinei de a lega Fe: normal
- % de saturare a transferinei |: > 50%.
- Feritina pl | : > 400 g/l
Medulograma:
- Hiperplazia seriei roii, eritroblastice.
- Sideroblati inelari > 30%.
- Rezerve medulare de Fe (reacia Perls, cu albastru de Prusia) : |
(n=30-60%).

ANEMII DIN BOLI CRONICE
Def: AN prin deficit de reutilizare a Fe, care este stocat n macrofage. Este o
AN microcitar i hipocrom, cu hiposideremie i feritin plasm. normal. .
Epidemiologie: este a doua AN ca frecven, dup AN feripriv.
Etiopatogenie: n cursul unor boli inflamatorii cronice, celulele reticulo-
endoteliale rein Fe eliberat prin distrugerea eritrocitelor mbtrnite i l fac
indisponibil pentru reutilizarea sa n sinteza Hb. Deficitul de Fe intern se
nsoete de reticulocitopenie i de o scdere a capacitii de regenerare
medular, posibil datorit scderii secreiei de eritropoetin.
Cauze:
-colagenoze: mai ales poliartrita reumatoid
-infecii cronice (sifilis, TBC, endocardita infecioas)
-neoplasme.
Manifestri clinice: dominate de boala de baz.
6
AN este de obicei moderat.
Investigaii de laborator: AN normocrom, normocitar AN
microcitar, hipocrom.
- Hb+, Ht+
Frotiu de snge periferic:
- Eritrocite hipocrome, microcitare. Uniforme ca morfologie i
coloraie.
- Reticulocitopenie absolut sau relativ.
Indicatorii aportului de Fe:
- Fe pl: +
- C transferinei de a lega Fe:+
- % de saturare a transferinei: > 10%
- Feritina pl: normal (cel mai important)
Medulograma:
- Hiperplazia seriei roii, eritroblastice.
- Sideroblati: abseni.
- Rezerve medulare de Fe: prezente.

ANEMII NORMOCROME, NORMOCITARE
1. AN hipoproliferative: apar datorit unui deficit de stimul umoral al HP
(eritropoetin)
2. AN hipoplazice se caracterizeaz printr-un deficit al precursorilor eritroci-
tari, fie datorit unui defect al celulei stem, fie prin inhibarea mduvei HP de
cauz chimic, medicamentoas sau prin radiaii.
3. AN mieloftizice: apar prin infiltrarea i nlocuirea mduvei HP prin celule
anormale sau non-hematopoetice.


AN hipoproliferative: sunt AN normocrome, normocitare, cu reticulocitope-
nie. Apar prin + eritropoezei, datorit unui deficit absolut sau relativ de
eritripoetinei.
Cauze:
1. insuficiena renal cronic: cnd Cl cratinin < 45ml/min, + sinteza renal de
eritropoetin.
2. hipotiroidismul: + metabolismul bazal.
3. carenele severe de proteine: se asociaz cu + produciei de eritropoetin.

AN hipolastice (aplastice): sunt AN normocrome, normocitare, cu reticulo-
citopenie, care apar prin reducerea masei mduvei hematopoetice.
Pot fi izolate (aplazii eritrocitare pure) sau asociate cu leucopenie i
trombocito-penie (panhipoplazie medular, cu pancitopenie)
Cauze:
7
1. primare (idiopatice): sunt cele mai frecvente. (> 50% din cazuri). Apar
prin defect al celulei stem hematopoetice. Sunt mai frecvente la adolesceni
i aduli tineri.
- copii: AN Fanconi - AN aplastic familial, prin anomalie cromozomial.
Este rar i se asociaz cu anomalii osoase, microcefalie, hipogonadism i
pigmentare bun a tegumentelor.


2. secundare: prin efect de inhibare a mduvei HP, prin:
a. substane chimice: benzen, toluen.
b. medicamente: fenacetina, AINS, Cloramfenicolul, Paracetamolul,
citostatice, antiepileptice.
c. radiaii, radioterapia.
d. infecii virale sau bacteriene.

Manifestri clinice:
Debut:
- insidios: dup cteva spt. sau luni de la expunerea la agentul cauzal
- brusc: cu caracter exploziv.
Per de stare:
AN: este de obicei sever.
- AN acut: tegum i mucoasele:albe ca ceara
- AN cronice: pigm. brun tegumentar.
Leucopenia: duce la infecii severe..
Trombocitopenia: duce la sd. hemoragipar (hgii cutaneo-mucoase).
Splina: este n limite normale.
Investig. de laborator:
- Hb+, Ht+
- Frotiu de snge periferic:
1. AN normocrom, normocitar, sever
2. Reticulocite +
3. n forme cu panhipoplazie: leucocite+ (< 1.500/mm3),
trombocite+.( < 100.000/mm3)
- Indicatorii aportului de Fe: normali.
- Medulograma: mduva HP este acelular (n forma cu
panhipoplazie) sau celularitatea este normal, exceptnd seria roie
care lipsete (n forma de aplazie eritrocitar pur).

AN mieloftizice: sunt AN normocrome, normocitare , cu reticulocitopenie, care
apar datorit nlocuirii mduvei HP cu celule neoplazice metastatice, celule de
metaplazie mielo- sau limfoproliferativ, esut grsos, granulomatos sau fibros.
Cauze:
1. infiltratrea cu celule neoplazice metastatice: n cc de sn,.prostat, plmni,
stomac, rinichi, tiroid etc.
8
2. infiltrare din boli mielo- sau limfoproliferative: policitemia vera, leucemii
acute i cronice, limfoame, mielom multiplu.
3. infiltrare cu esut grsos: n dislipoidoze (b. Gaucher)
4. infiltrare cu es. granulomatos: sarcoidoz, TBC, infecii cu fungi..
5. infiltrare cu es. fibros: mielofibroz.

Manifestri clinice:
1. Anemie: moderat sau sever.
2. Hepatosplenomegalie: n formele cu hematopoez extramedular.

Investigaii de laborator:
- Hb+, Ht+
- Frotiu de snge periferic: reacie leuco-eritroblastic.
1. AN normocrom, normocitar. Frecvent anizocitoz , poikilocitoz,
policromazie (diferene de mrime, form i culoare ). Prezente eritro-
cite nucleate (normoblati)
2. Reticulocitele:| (semn de eliberare prematur a E din mduv sau din
alte sedii de HP).
3. Nr. de leucocite: poate fi normal, | sau + . Prezente leucocite
imature.
4. Nr. trombocite: de ob. +. Prezente trombocite gigante, cu forme
bizare.
- Indicatorii aportului de Fe: normali. Studii cu Fe * pot indica
activitate de HP n splin i ficat.
- Medulograma: n mod caracteristic, aspiratul medular este dificil de
obinut, fiind necesar biopsia osoas. Se evideniaz nlocuirea
mduvei HP cu infiltrate neoplazice, es. granulomatos, grsos sau
fibros.

ANEMII MEGALOBLASTICE
Def: sunt AN datorate unei maturri defectuoase a eritrocitelor. Carena
factorilor de maturaie (vit. B12, ac. folic) duce la o sintez defectuoas a
AND-ului nuclear, cu deficit de maturare nuclear . Sinteza de ARN fiind
normal, maturarea citoplasmatic este normal, cu apariia megaloblastului
medular. Megaloblatii sunt parial distrui n mduv, ceea ce duce la | Bi,
prin eritropoez ineficient.
Deficitul de maturare nuclear atinge toate seriile celulare, anemia asociindu-se
cu leucopenie i trombocitopenie. n mod caracteristic exist reticulocitopenie,
datorit eritropoezei defectuoase.
Carena fact. de maturaie nuclear afecteaz maturarea tuturor celulelor din
organism, dar modificrile cele mai evidente apar la nivelul celulelor sanguine,
celulelor epiteliale ale tractului digestiv ia celulelor nervoase.
Cauze:
1. Carena de vit. B12:
9
A. AN pernicioas Biermer: deficit de absorbie intestinal dat. lipsei de factor
intrinsec Castle
1. gastrit cronic atrofic,
2. anticorpi anti-cel parietale sau anti-factor Castle
B. AN para-biermeriene alte cauze de caren a vit. B12
1. aport alimentar inadecvat: reg. vegetarian
2. malabsorbie de vit. B12:
- cauz gastric. rezecii gastrice, gastrectomii totale, tumori
gastrice
- cauz intestinal (ileon terminal): infestaii cu botriocefal,
rezecii intestinale,tumori intestinale, sd. malabsorbie.
3. utilizare inadecvat a vit. B12 (stocare hepatic+, eliminare renal |):
- ciroza hepatic;
- boli renale cronice;
- anomalii ale proteinelor de transport.
4. utilizare | de vit. B12:
- hipertiroidism;
- AN hemolitice.

2.Carena de ac. folic:
1. Carena alimentar:
- ac. folic distrus prin preparare termic ndelungat (legume verzi,
ficat, ciuperci)
- alcoolici
2. Malabsorbie intestinal (duoden jejun):
- alcoolismul cronic
- sprue tropical i netropical
- medicamente : fenitoin, barbiturice
3. Utilizare inadecvat:
- medicamente care antagonizeaz ac. folic: Methotrexat, Biseptol,
antiepileptice
- deficitul de vit. B12
- alcoolismul cronic
4. Utilizare | de ac. folic:
- fiziologic: copilrie, sarcin
- patologic: neoplasme, AN hemolitice cronice,leucemii conice

Manifestri clinice:
1. Sd. anemic: debut insidios.Toleran relativ bun, dei AN este sever..
- paloare cu tent subicteric
- edem palpebrale i declive
- pr friabil,frecvent vitiligo
- uneori: hepatosplenomegalie.
2. Sd. digestiv:
10
- glosit atrofic- arsuri la nivelul limbii; limba roie-lucioas,
depapilat;
- gastrit hipostenic: anorexie, dureri abdominale. Gastroscopia:
gastrit atrofic; chimism gastric: hipo-aciditate histamino-rezistent.
- Enterocolopatie nespecific: constipaie alternnd cu diaree.
3. Sd. neurologic: lez. degenerative ale cordoanelor medulare post. i laterale.
- sub: parestezii la nivelul membrelor inferioare, + sensib. tactile n oset
- ob: + ROT, Babinski + bilateral;
- tulb. de mers prin + sensib. proprioceptive: mers ataxic paraparez
spastic,
- tulb. ale contienei: fatigabilitate, somnolen, stare confuzional, delir.

Investigaii de laborator:
1. Hb+++, Ht +
2. Frotiu de snge periferic: AN macrocitar i ovalocitar, hipercrom.
1. VEM> 1003, CHEM> 29pg. Megalocite: VEM>120 3.
Anizocitoz, poikilocitoz, policromatoz (resturi nucleare n eritrocite:
corpi Howell-Jolly).
2. Nr. reticulocite:+: < 0,5%
3. Nr. leucocite:+, cu hipersegmentarea neutrofilelor.
4. Nr. trombocite:+, cu prezena de trombocite gigante i cu forme
bizare.
3.Indicatorii aportului de Fe:
- Fe pl: |
- Bi: | (hemoliz intramedular)
4. Medulograma: mduv bogat, cu hiperplazia seriei eritrocitare,
transformat aproape total megaloblastic. Megaloblatii au nuclei imaturi:
mari, colorai panoptic n albastru, iar citoplasma este matur, bazofil.
mduv albastr. Seria granulocitar: leucocite gigante, hipersegmentate.
Seria trombocitar: megacariocite gigante.
5. Determinri specifice:
- Vit. B12. pl: < 150 pg/ml: sigur deficit vit. B12
- 150-250pg/ml: necesare investig. suplimentare.
- Chimismul gastric: aclorhidrie histamino-rezistent: n AN
pernicioas
- Auto-Atc anti-fact. Castle sau anti-cel. parietale gastrice: n AN
pernicioas.
- Test Schilling:
- se adm oral vit. B12 *
- se inj. im. 1000 g vit. B12 pt. a delimita rezerva hepatic de vit. B12
- se colecteaz urina /24 ore i se dozeaz vit. B12 *. Dac aceasta este +
: malabsorbie. vit. B12.
- se repet testul Schilling dup adm oral de factor Castle: dac se
corecteaz excreia urinar, s-a dem. absena fact. intrinsec Castle.
11


ANEMIILE HEMOLITICE
Def: sunt An caracterizate prin scurtarea duratei de via a E (n=120 zile),
distrugerea E depind capacitatea de eritropoez a mduvei HP. Hemoliza
poate fi extra- sau intra-vascular.
Hemoliza extravascular: cea mai frecvent- E sunt distruse de fagocitele din
splin, ficat, mduva HP. Cauzele hemolizei extra-vasculare:
1. anomalii corpusculare intrinseci- ale Hb, enzimelor sau membranei E.
2. cauze extra-corpusculare: atc circulani, traumatisme n circulaie,
ageni infecioi.
Splina este frecvent implicat n hemoliz. Ea reine i distruge E uor
modificate sau acoperite cu Atc la cald.
E sever alterate sau acoperite cu Atc la rece sunt reinute i distruse n ficat.
Hemoliza intravascular: este rar. Ea determin hemoglobinurie cnd Hb
eliberat n plasm depete capacitatea haptoglobinei de la lega Hb. Hb
urinar este reabsorbit n tubii renali, n celulele crora Hb este transformat n
hemosiderin. O parte din hemosiderin este asimilat pentru reutilizare, iar
resul se elimin urinar. Hemosiderinuria n urina proaspt este o dovad de
hemoliz intravascular.
Clasificarea AN hemolitice:
A. AN hemolitice ereditare: defect intracorpuscular
1. defect de structur a membranei eritrocitare: microsferocitoz,
ovalocitoz
2. prezena de Hb anormale: hemoglobinoze (talasemie,
hemoglobinoza S, drepanocitoza)
3. deficite de enzime eritrocitare: G6PD, piruvatkinaz.
B. AN hemolitice dobndite: factori extracorpusculari exogeni sau endogeni,
care lezeaz diferite componente ale structurii eritrocitare:
1. infecii: virusuri, Mycoplasme, bacterii
2. fact. medicamentoi: fenacetina, aspirina;
3. toxice chimice: nitrobenzen, toluen;
4. toxice vegetale: fasolea fava.
5. fact. imunologici: auto-Atc, izo-Atc.

Manifestri clinice: hemoliza poate fi acut sau cronic.
Hemoliza acut: poate fi determinat de factori chimici, toxici, infecioi,
transfuzii incompatibile. Sediu: extra-vascular i intra-vascular.
Debut . brusc- frison, febr, lombalgii, artralgii, dureri abdominale difuze.
F. severe: stare de oc, cu oligo-anurie.
Ex. ob:- paloare, icter, splenomegalie.
- urini hipercrome
- scaune hipercholice
Paraclinic:
- AN sever
12
- reticulocite || (>5%)
- Bi |
- hemoliz intra-vasc: Hb-urie, hemosiderinurie.
Hemoliza cronic: n An hemolitice ereditare i cele dobndite autoimune.
Evoluie continu sau intermitent.Distrugerea E este mai puin important i
este compensat parial prin eritropoez medular |.
Clinic:
- paloare cu tent glbuie, icter n pusee de hemoliz
- hepatosplenomegalie
- n AN hemolitice reditare: modificri ale scheletului, craniului, ulcere
gambiere
Investig. de laborator:
- Hb+, Ht+
- Frotiu de snge periferic:
1. AN cu anizocitoz, poikilocitoz
2. Reticulocite|, mai ales n pusee de hemoliz
3. Leucocite|, trombocite| n pusee de hemoliz.
- indicatorii aportului de Fe: Fe pl |, feritina pl. |.
Semne de hemoliz: Bi |, Ubg urinar |, stercobilinogen fecal |.
- Medulograma: hiperplazie medular, mai ales pt seria roie.
- Investigaii speciale:
- durata de via a E: cu E* . Depisteaz att hemoliza, ct i sediul distrugerii
E.
- investigaii morfologice: microsferocite, ovalocite, schizocite
- rezistena osmotic a E: + n microsferocitoz, | n talasemii.
- ELFO-HB: pt hemoglobinoze
- testul Brewer: pentru AN hemolitice enzimopenice
Testul Coombs la cald i la rece: pt. AN hemoliticie auto-imune.

AN hemolitice prin defect intracorpuscular: sunt AN hemolitice
ereditare,caracterizate prin anomalii ale structurii E, care sunt hemolizate
extravascular.Evoluie cronic, cu crize de acutizare.
I. Anomalii de membran: ovalocitoza ereditar, microsferocitoza ereditar.
- transmitere autosomal dominant
-modificarea de structur a membranei E determin modificarea formei E, care
din biconcave devin ovale sau sferice, fiind reinute i distruse n splin.
- evoluia: AN hemolitic cronic, moderat, cu crize hemolitice precipitate de
infecii intercurente.
- ex obiectiv: craniu n turn, bolta palatin ogival,
icter palid
hepatosplenomegalie
frecvent litiaz biliar cu calculi de bilirubinat.
- caracteristic biologic: AN cu microsferocite, Reticulocite | >10% , R osm +.
II. AN enzimopenice: G6PD
13
- se transmit legat de Cz X: de la mam la ft
- evol. cronic.
- crizele de hemoliz: induse de medicamente (sulfamide, fenacetin), infecii
(gripa, hepatita), unele alimente (fasolea fava). Crizele severe: pot duce lstare
de oc, IRA i deces.
- biologic caracteristic: prezena corpilor Heinz (Hb denaturat i precipitat)
test Brewer
III.Hemoglobinozele: anomalii cantitative sau calitative ae Hb
Talasemia: AN hemolitic ereditar prin modificri cantitative ale Hb, frecv. n
bazinul mediteranean.
- forma major: Hb fetal = 20-90% , Hb A1 i A2 normale: deces n copilrie
de obicei
- forma minor: | mai ales Hb A2, Hb F uor |.
Ex ob: facies mongoloid, splenomegalie
Biol: AN hipocrom, cu microcitoz, cu hematii n semn de tras la int,
semne de hemoliz R osm. |
Drepanocitoza (AN falciform): Hb-patie familial calitativ, caracterizat
prin prezena Hb reduse tip S.
- forma homozigot:HbS > 50% i prez. HbF. deces n copilrie.
- forma heterozigot: HbS<50%, la adult. Crize de siclizare (de formare de
hematii n form de secer) , cu hemoliz i microtromboze, n condiii de
hipoxemie: expunere la frig, infecii intercurente, altitudini nalte, anestezie etc.

AN hemolitice extracorpusculare: sunt caracterizate prin producerea unor E
normale , care sunt hemolizate intravascular, datorit interveniei unor factori
extracorpusculari.
Cauze:
I. Imunologice:
a. cu izo-Atc: sist. ABO i Rh(la NN sau post-transfuzional)
b. cu auto-Atc: AN hemolitice autoimune.- cu auto-Atc la rece sau la
cald, produse de :
- medicamente: peniciline, alflametildopa
- infecii: Mycoplasma pneumoniae, mononucleoza infecioas
- limfoame maligne.
II. Neimunologice:
a. Toxice:
- pe membrana eritrocitar:
1.medicamente-fenacetina, fenilbutazona
2.chimice: As, Pb
3.biologice: ciuperci, venin arpe, scorpion
4.endogene: uremia
- pe Hb:methemoglobinemii: sulfamide, nitrii, nitrai, nitrobenzen etc.
b. Infecioase:
1. bacterii: streptococ
2.virusuri: mononucleoza infecioas
14
3. mycoplasme: Mycoplasma pneumoniae
4. parazitare: malaria, toxoplasmoza.
c. Hemoglobinuria paroxistic: prin modificri ale membr E, cu hemoliz
intravascular
1. a frigore: prin hemolizine care se leag de hematii n condiii de
expunere la frig i determin lizarea E dup cteva minute sau ore, cnd
acestea se nclzesc n circulaie.
2. nocturn: prin sensibilitate | la complementul seric.
d. AN prin leziuni mecanice ale E: AN hemolitice microangiopatice
1. n inim: stenoza Ao calcificat, proteze valvulare Ao
2. n arteriole: HTA malign
3.arteriole terminale: CIVD
4. n afara vasului: Hb-uria de mar.

HIPERSPLENISMUL:
Def: se caracterizeaz prin splenomegalie asociat cu creterea funciei
fagocitare a celulelor reticulo-endoteliale splenice.Celulele sanguine sunt
sechestrate i distruse n splin, rezultnd: anemie, leucopenie,
trombocitopenie.
Alt mecanism al AN est hemodiluia, prin volum plasmatic crescut.
Uneori, splina poate interveni i prin producerea de anticorpi anti-eritrocitari.

Mduva HP reacioneaz prin hiperplazie pentru nlocuirea cel. sanguine
distruse.

Cauze: boli asociate cu hiperplazie reticulo-endotelial i splenomegalie.
I. Splenomegalii congestive:
- Ciroza hepatic
- Tromboza de ven port sau splenic
II. Boli infecioase sau inflamatorii:
- Infecii acute: mononucleoza infecioas, hepatita infecoas
- Infecii cronice: TBC, malarie, sifilis
- Sarcoidoza
- Colagenoze: PR, sd. Felty
- Amiloidoza
III. Boli limfo- i mieloproliferative:
- limfoame
- LLC, LMC
- policitemia vera
- mielofibroza cu metaplazie mieloid
IV. Anemii hemolitice cronice: de ob ereditare
V. Tezaurismoze: b. Gaucher, Niemann-Pick .
VI. Chiste splenice: de ob dup rezoluia unor hematoame

15
Ex obiectiv: splenomegalia- gradul ei este proprional cu severitatea AN.
- consistena, sensibilitatea, suprafaa, frectura de perisplenit.
Aspect hematologic:
- Frotiu de snge periferic:
An hemolitic
nr. L: +, exceptnd leucemiile:2500-4.000/mm3
Nr. Tr.+ ~ 50.000-100.000/mm3
Sferocitoz: n AN ereditare; limfocitoz: n LLC, leucocitoz n sd.
mieloproliferative.
- Medulograma: hiperplazia pe liniile celulare cu citopenie periferic.
Modif. specifice: infiltrri n b. limfo- sau mieloproliferative, es. adipos n
tezaurismoze cu lipide etc.
- Demonstrarea splenomegaliei: ecografie abd, TC abdominal, scintigrama
splenic. RMN (mai ales pt. tromboza de V port sau splenic).
- Studii speciale: cu E *, pt a dem. sechestrarea i distrugerea lor n splin.
- Probe biologice: pt evid bolii asociate cu splenomegalia



Exemple de hemoliz intra-vasculare:
Hb-uria paroxistic la rece: prin hemolizine care se leag de hematii n condiii
de expunere la frig i determin lizarea E dup cteva minute sau ore, cnd
acestea se nclzesc n circulaie.