Cordul pulmonar cronic

Prof. MIRCEA CINTEZ Spitalul Universitar de Urgenta Bucuresti

Definitia cordului pulmonar cronic ( CPC )

Alterarea structurii si/sau functiei cordului drept datorata unei boli pulmonare sau suferinte pulmonare prin boala a unei structuri adiacente
Afectarea cordului drept prin boli congenitale sau prin boli ale cordului stang NU INTRA IN DEFINITIA CPC

Definitie CPC (2)

Cordul drept poate fi hipertrofiat, poate fi dilatat sau cu ambele alterari
Bolile ce pot conduce la CPC sunt:
Afectiuni pulmonare intrinseci Afectiuni vasculare pulmonare (HTP primara, tromboembolism pulmonar cronic) Deformari ale cutiei toracice Sindromul de apnee obstructiva in somn (SAO)

Etiologie - 1
CPC este generat de cresterea rezistentei (hipertensiune) in circulatia pulmonara
Hipertensiunea poate fi pur arteriala (in arterele si arteriolele pulmonare (HAP) Sau poate fi mixta, prin afectarea microcirculatiei pulmonare si/sau a venelor pulmonare hipertensiune pulmonara (HP) cu cresterea secundara a rezistentei (tensiunii) si in arterele pulmonare

Etiologie - 2
Cauze de HAP (HT arteriala pulmonara)
HAP primitiva HAP secundara:
Bolii tromboembolice pulmonare diseminate Boli de tesut conjunctiv HIV/SIDA Hipertensiunii portale Indusa de droguri, medicamente, toxine etc

Etiologie - 3
Cauze de HP (HT pulmonara mixta)
BPOC (30% din BPOC au CPC) Boli pulmonare interstitiale Alte boli pulmonare restrictive sau obstructive Sindromul de apnee obstructiva in somn (AOS) Expunere cronica la altitudine mare Boli sistemice:sarcoidoza, neurofibromatoza Boli hematologice Etc

Clasificarea hipertensiunii pulmonare

Grupa 1 HAP hipert arteriala pulmonara
primara sau secundara afectarii arteriolare (boli tes
conj, HIV, medicamente, droguri)

Grupa 2 HP prin boli de cord stang Grupa 3 HP prin boli difuze pulmonare,
(interstitiale, alveolare), apnee in somn, hipoxemie cronica (ex. altitudine)

Grupa 4 HP boala tromboembolica

cronica

Grupa 5 HP cauze rare, mecanisme

complexe (ex. sarcoidoza, boli mieloproliferative)

Mecanisme fiziopatologice in HP

Etiologie - sinteza

Istorie naturala
Boala cronica, dar poate deveni (sau fi de la inceput) acuta: cord pulmonar acut Prognostic net mai prost la cei cu boala pulmonara + CPC decat la b pulm. CPC Ex. La 4 ani
BPOC fara CPC deces sub 25 % BPOC cu CPC deces peste 50 %

Ex. Fibroza interstitiala difuza:

Fara CPC supravietuire medie 23 luni Cu CPC supravietuire medie 11 luni

Simptome 1
Dispnee de efort Fatigabilitate Somnolenta Sincopa de effort Angina de effort

Unele se pot confunda cu ale bolii de baza

Simptome 2
Dispnee a de efort, fatigabilitatea, somnolenta, sincopa : prin incapacitatea de a creste debitul cardiac la effort Angina poate apare si in absenta bolii coronariene, prin hipoxie prin HAP Alte simptome: anorexie si jena in hipocondrul drept prin congestie hepatica

Examen clinic
Semne HAP: zgomot 2 intarit, dedublat, suflu de IT rar suflu de IP, intarite in inspir Pot fi mascate de emfizem sau obezitate Jugulare turgescente Hepatomegalie, edeme, rar ascita In faza terminala debit mic, chiar soc cardiogen Rar paradoxal EPA (!!) prin compresa VS de catre un VD mult hipertrofiat

Diagnostic morfologic

Normal

HVD

Diagnostic paraclinic 1
Radiografie pulmonara:
Marire artere hil pulmonar (semn HAP) Profil umplere spatiu restrosternal (HVD)

ECG
BRD, HVD, HAD Uneori r mic sau QS V1 V4, prin emfizem care coboara cordul si V1-V4 se vad de sus

Semnele Rx si ECG sunt specifice, dar insensibile. Deci Rx si/sau ECG pot fi normale !

Rg pulmonara in CPC cu HP

Diagnostic paraclinic 2
Ecocardiografia
Semne de HTP: insuf tricuspida cu PAP sistolic crescut; rar insuf pulmonara cu PAP diastolica crescuta VCI nu are colaps inspirator (congestie ven.) Faza avansata : semne HVD concentrica, cu septul miscare paradoxala comrima VS Poate exista dilatare de VD in prima faza de dezvoltare a CPC sau in decompensari acute

Algoritmul diagnosticului CPC

Alte explorari 1
Rezonanta magnetica nucleara
Nefolosita inca in mod curent Evalueaza dimensiunile si functia VD Evalueaza masa si viabilitatea Evalueaza presiunile din circ. pulmonara

Tomografia computerizata
Da date despre parenchimul pulmonar Poate vizualiza trombi in arterele pulmonare

Alte explorari 2
Cateterism cord drept
Masoara toate presiunile si parametrii hemodinamici din cordul drept Indicat cand exista discordante intre datele clinice si exploorari neinvazive, sau pt diferentiere de boli ale cordului stang

Teste functionale repiratorii

Alterate. Dar nespecifice. HAP per se altereaza capacitatea de difuziune

Tratament
Principii de tratament:
A. Reducerea rezistentei la ejectie a VD (reducere postsarcina VD ) B. Reducerea presiunii din VD (reducere presarcina VD) C. Cresterea contractilitatii VD

A.Reducerea rezistentei la ejectia VD

a. Administrare de oxigen
b. Tratarea specifica a cauzei de hipertensiune pulmonara

c. Vasodilatatoare pulmonare

A. a. Administrarea de oxigen 1
Scade usor rezistenta pulmonara si deci presiunea arteriala pulmonara Poate chiar incetini progresia HAP Creste supravietuirea
Exemplu 1: de la 33% la 55% la 5 ani (studiu randomizat 15 h/zi O2 nazal vs fara oxigen) Exemplu 2: supravietuire dubla la 19 luni la O2 continuu nazal vs O2 12 h nocturn (random)

A. a. Adminstrarea de oxigen 2
Se administreaza pe sonda nazala
Se incearca cresterea saturatiei O2 la peste 90% in repaus

Daca e posibil, cresterea SaO2 si la efort sau in somn Terapie costisitoare

A. b. Tratarea bolii cauzale a HP

Valabila la putine etiologii Un tratament general poate fi O2 terapia Exemple:
Anticoagulare cronica la HAP din TEP Endarterectomie la TEP Masca aer presiune pozitiva in apneea in somn Tratament boli rare: sarcoidoza, boli hematologice, vasculite etc

A. c. Vasodilatatoare pulmonare
Valabila la putine grupe de boli ce dau HP: HAP primitiva, boli pulmonare parenchimat. difuze, uneori TEP cronic S-au folosit: epoprostenol piv, inhalare NO, inhalare de Illoprost, sildenafil po Toate scad rezistenta pulmonara Unele, la unele boli, cresc comcomitent hipoxemia prin deschiderea unor sunturi De aceea, selectia celor ce beneficiaza este complicata si individualizata

B. Reducerea presiunii in VD
Presiunea f. mare in VD poate afecta VS prin miscare paradoxala a septului Diuretic intermitent sau continuu, bine titrat CPC este dependent de presarcina crescuta, deci excesul de diuretic este daunator Diureticul poate da hipokaliemie si aritmii In cazuri rezistente de considerat ultrafiltrarea

C. Cresterea contractilitatii VD - 1
Tratament iv in faze acute/subacute Medicamente piv:
dobutamina (beta agonist) levosimendan (Ca senzitiser) milrinona (inhibitor de fosfodiesteraza 3)

Toate scad si rezistenta pulmonara Initial dau hipotensiune, la doze mai mari dispare; pot fi precedate de noradrenalina piv de scurta durata

C. Cresterea contractilitatii VD prin tratament oral - 2

Tratament po pe termen lung ineficient, riscant (digoxin, milrinona, pimobendan) Digoxin creste rezistenta pulmonara, poate fi aritmogen Indicat ferm doar in fibrilatie atriala asociata Celelalte efecte controversate po

Prognostic
Foarte rezervat Deces in spital 15%, creste la 50% la cei ce necesita inotrope sau suport ATI Deces 13, 26 respectiv 35% la 3, 6 respectiv 12 luni Prognostic asemanator cu a HAP si nu se stie cat il agraveaza prezenta CPC

Tratament radical
TRANSPLANTUL PLAMAN +- CORD
Primul tansplant plaman (+cord) 1981, Stanford, California
Se prefera transplant plaman bilateral si cord Totusi cazuri de regresie majora a CPC dupa transplant izolat de plaman; evaluarea acestei indicatii - supraspecialitate

Regresie CPC la 2 luni dupa transplant de plamani - 1

Pre

Post

Regresie CPC la 2 luni dupa transplant de plamani - 2

Pre

Post

REZUMAT de diagnostic

si terapie
in CPC