BOLILE SUPRARENALELOR

Gheorghe Caradja
Doctor n tiine medicale,
Confereniar universitar
BOLILE SUPRARENALELOR
Date generale despre suprarenale
1550 Leonardo da Vinci a desemnat pentru
prima dat suprarenalele fr a le denumi.
Suprarenalele sunt situate retroperitoneal,
anterolateral de vertebrele 11, 12 toracale i
prima lombar, pe partea anteromedial a
rinichilor. Uneori ectopic - n rinichi, splin,
paraaortal, bazin, uter, ovare, testicule.
Rareori se nasc copii cu o suprarenal.
CORTICOSUPRARENALELE

se formeaz de la 6 - 8 sptmni de gestaie, dependena de
ACTH de la 10 20 sptmni, formarea definitiv - n primii
3 ani de via.
Suprarenala dreapt-aspect piramidal; stnga- semilunar.
Lungimea fiecrei suprarenale de 4 6 cm, limea 2 3 cm,
grosimea 1 cm, greutatea 4 5 grame, pot regenera.
reprezint 80 90% din gland, include 3 zone active:
Zona glomerular, extern, ocup cca 15% din cortex,
produce mineralocorticoizi aldosteron i puin
dezoxicorticosteron
Zona fasciculat ocup cca 75% din cortex, situat sub zona
glomerular, productoare de glucocorticoizi i puini
androgeni;
Zona reticulat situat sub zona fasciculat, productoare de
androgeni i puini estrogeni i glucocorticoizi.

Biosinteza hormonilor corticosuprarenali
Colesterol
P450scc
Pregnenolon P450c17 17-OH-pregnenolon P450c17 Dehidroepiandrosteron
3-HSD 3-HSD 3-HSD
Progesteron P450c17 17-OH-progesteron P450c17 Androstendion
P450c21 P450c21 17-KSreductaza
Deoxicorticosteron 11-deoxicortizol Testosteron
P450c11 P450c11
Corticosteron Cortizol
P450aldo
Aldosteron

P450scc - fermentul scindrii lanului lateral(desmolaza);
P450c17 - 17-hidroxilaza/17,20-liaza;
3-HSD - hidroxisteroiddehidrogenaza;
P450c21 - 21-hidroxilaza;
P450c11 - 11-hidroxilaza;
P450aldo - aldosteronsintaza
Metabolismul i excreia
Transformarea steroizilor corticosuprarenali are loc n
ficat, apoi eliminai cu urina n 90%.
Aldosteronul sub form de tetra- i hexahidroaldo-
steron.
Cortizolul eliminat la nivel renal ca 17 hidroxicortico-
steroizi (17 OHCS).
Androgenii eliminai cu urina ca 17 ketosteroizi(17-
KS: androsteron, etiocolanolon, DHEASsulfat).
Aciunile steroizilor corticosuprarenali
Mineralocortocoizii stimuleaz la nivel renal (mai
puin salivar,sudoripar,intestinal) reabsorbia de Na i
eliminarea de K,hidrogen,Ca,Mg. Crete retenia de
ap, lichid extracelular.

Glucocorticoizii: cresc neoglucogeneza (catabolism proteic,
lipidic) reduc captarea glucozei n celule, crete cetoacidoza,
lipogeneza selectiv.
Inhib absorbia intestinal de Ca, creterea.
Cresc eritropoeza,leucocitoza,eozino-,limfopenie, neutrofilie.
Inhib rspunsul imun i inflamatoriu, histamina, serotonina .a.
Cresc secreia gastric,uneori ulcere steroide,filtraia glomerular
Cresc tensiunea arterial, presiunea intraocular.
Produce feed-back negativ a secreiei de CRH i ACTH.
Inhib rspunsul LH,FSH,TSH la TRH i conversia T4 n T3.
Androgenii: La copii, inclusiv fete iniiaz, stimuleaz pubertatea
La femee, stimuleaz pilozitatea axilo-pubian, libidoul, fiind i o
surs de estrogeni dup aromatizarea din esutul adipos.
La brbat au rol secundar de meninere a caracterelor secundare,
i a comportamentului sexual, comparativ cu cei testiculari.
Controlul secreiei corticosuprarenale
Zona glomerular-independent de ACTH,stimulat de
sistemul renin-angiotenzin la hipoNa-emie, hiperK-
emie, hipotensiune, vasodilatare, ortostatism.
Zona fasciculat - este stimulat de ACTH prin:
mecanismul feed-back negativ lung, scurt, ultrascurt;
Rspunsul la stres cu cretere evident a cortizolului;
ritmul circadian al secreiei de ACTH, urmat la 2 3
minute,de cretere a cortizolului max. la 6-8, min. la 22
24.
Zona reticulat se afl sub controlul ACTH, dar
androgenii nu sunt inplicai n controlul secreiei de
ACTH.

MEDULOSUPRARENALELE
Istoric. 1805 Cuvier difereniaz medulo de corticosuprarenale.
1904 sintetizate pentru prima dat noradrenalina i adrenalina.
Embriologie formare din a 6 sptmn a vieii intrauterine.
Secreia din sptmna 12.
Structura macroscopic nchise n zona reticular a cortico-
suprarenalor fr o demarcaie clar. Greutatea cca 1 gram.
Inervaia prin fibrele paraganglionare a s.n. simpatic.
Structura microscopic - conine celule cromafine -
feocromocite.
Biosinteza n medulosuprarenale are loc formarea
catecolaminelor.
Tirozina din alimente i fenilalanina hepatic trece n
dihidroxifenilalanin (DOPA apoi n dopamin (DA) n
noradrenalin (NA) n adrenalin (A).Suprarenalele omului
conin 80% adrenalin.

Secreia catecolaminelor este stimulat neurogen prin
acetilcolina terminaiilor preganglionare simpatice, prin stress.
Excreia dup oxidare, descompunere cu formare de metanefri-
n i normetanefrin apoi trec n acid vanil-mandelic (AVM);
EFECTE FIZIOLOGICE ALE CATECOLAMINELOR
snt realizate prin receptorii adrenergici 1, 2, 1, 2:
stimularea cardiac global(conductibilitatea, contractibilitatea,
frecvena (1);
vasoconstricie subcutanat,renal,hipertensiune arterial (1,);
vasodilatare n cord, creier, musculatura striat,
bronhodilatare, midriaz (2);
activarea glicogenolizei hepatice cu hiperglicenie (1 , 2);
crete glicogenoliza din muchii scheletici cu lactacidoz (2);
stimularea lipolizei,formare de AGL,glicerin,cetoacidoz (1);
hipersudoraie, contracii bronice, uterine, ejaculare (1).
BOLILE CU HIPERSECREIE SUPRARENAL
HIPERCORTICISME
stri determinate de exces seric cu corticosteroizi.
Patologice:
1. ACTH dependente (boala Ienco Cushing, s m
hipotalamic pubertar, s-m ACTH secretant ectopic);
2. ACTH independente (s m Cushing, s m
Cushing subclinic, incomplet, exogen la
supradozare cu corticosteroizi).
Funcionale:
sarcin, obezitate, sindrom metabolic, diabet zaharat,
alcoolism, efort fizic stabil .

BOALA IENCO - CUSHING
Definiie patologie hipotalamo-hipofiar cu hipersecreie de
ACTH i hiperstimulare morfofuncional corticosuprarenal
Frecvena 70%- la aduli, 30% copii cu hipercorticism endogen.
n 80% cazuri-microadenoame intraselare bazofile.
Etiopatogenia Comoiile cerebrale, neuroinfeciile, traumatis-
mul psihic, intoxicaiile, sarcina, naterea afecteaz hipotala-
musul,scad activitatea dofaminergic de inhibiie, urmat de
hipertonia i autonomia centrilor secretani de CRF, STH,
prolactin,FSH,LH,TSH. Se formez adenom corticotrop.
Afectarea adenomatoas, primar a hipofizei.
Consecina secreiei excesive a ACTH este hiperplazia difuz
adenomatoas, n special a zonei fasiciculate cu secreie
exagerat de glucocorticoizi, hipercorticism.
Asociere frecvent cu scderea STH, FSH, LH, TSH i
creterea prolactinei serice.
Modificrile de metabolism
Metabolismul proteic : catabolismul proteic
(hipotrofie muscular, osteoporoz, fragilitate vasc).
Metabolismul glucidic: crete absorbia de glucoz
la nivel intestinal, blocarea trecerii glucozei n celul,
stimularea neoglucogenezei hepatice epuizarea treptat
a pancreasului endocrin cu instalarea diabetului
zaharat steroid.
Metabolismul lipidic: descompunerea lipidelor,
hipercolesterolemia generant de ateroscleroz.
Metabolismul hidrosalin: retenie de sodiu i ap cu
hipertensiune arterial, hipokaliemie.
Modificri de imunitate: limfocitopenie, eozinopenie,
neutrofilie, scade rezistena la infecii, regenerarea.
Modificri hematopoietice: crete eritropoieza, factorii
coagulrii V i VIII, protrombina, tromboembolii.

Clasificare
Dup gradul de manifestare: uoar, gravitate medie, grav.
Dup evoluie: progresant (rapid, n cteva luni, ntlnit mai
frecvent n formele tumorale);
torpid (cu evoluie lent, n formele hiperplazice).
Tabloul clinic
Semne de leziune hipotalamo-hipofizar: cefalee, grea,
vertij, vome, tulburri de vedere, gust, miros, auz,
memorie, psihice, comportamentale.
Modificri de hipercorticim (metabolice, la distan)nclud:
Adipozitate centripet: facies rotungit de lun plin; gt
gros, cilindric, pare scurtat; torace globulos, cu reliefuri
osoase terse, adipozitate local n proiecia vertebrei VII
cervicale (gibozitate climacteric, ceaf de bizon,
cocoa de dromader); abdomen voluminos, de
batracian, cu strat adipos ferm, nu face pliuri; membrele
subiri cu gropi n old i n centura scapular.
Tegumentele subiri, uscate, cu striuri roii-purpurice
(catabolism proteic) situate preponderent pe flancurile
abdomenului, sni, prile mediale a braelor,
coapselor, la pipit adncite, mai intens colorate, mai
late i mai difuz rspndite odat cu agravarea bolii, i
invers, mai pale i mai mici la tratament eficient.
Deseori, pielea are nuan marmorie, cu acnee, pete
echimotice, furuncule, seboree, tulburri trofice,
uneori hiperpigmentare, acrocianoz, hiperemia
obrajilor n form de fluture.
Pilozitatea rareori se intensific la brbai, iar la femei
poart caractere brbteti, cu fire de pr de culoare
nchis, groase, ondulate, deseori alopeie.
Ungiile subiri cu modificri trofice, deseori cu infecii
sau micoze.
Tulburri osteoarticulare: osteoporoz cu deformarea
coloanei vertebrale, scdere n nlime, tasri, fracturi de
vertebre,alte fracturi osoase cu refacere lent, pseudoarticulaii.
Modificri musculare: hipotrofie muscular, preponderent a
membrelor, toracelui, cu aspect de cartof pe scobitori. Fora
muscular diminuat, astenie fizic.
Tulburri pulmonare: bronite, pneumonii, tuberculoz cu
caverne, hemoptizii.
Tulburri vasculare: echimoze, peteii,gingivoragii, epistaxis,
hemoptizii, tromboflebite, hematurii, melene, uneori fatale.
Modificri cardiace: deseori suflu cardiac la apex i aort,
tahiaritmii, hipertensiune arterial, crize de angor pectoral,
accidente vasculare, insuficien cardiac.
Tulburri digestive: uneori hepatite, gastrite erozive, ulcere
gastro-duodenale cu hemoragii.
Modificri renale: litiaz renal, eliminare de calculi, colici
renale, uneori hematurie, infecii renale, sepsis, nefroscleroz.
Neuro-psihice: neurite, radiculite, modificri de sensibilitate,
scade atenia, memoria, intelectul, labilitate emoional,
anxietate, depresie, euforie, suicid, stri maniacale i epileptice.
Endocrine:Tiroida: hipotiroidie uoar, cu tegumente uscate,
aspre descuamate.
Pancreasul: uneori DZ steroid, treptat cu epuizarea
pancreasului endocrin.
Gonadele: la femee: oligospaniomenoree pn la amenoree,
sterilitate secundar, diminuarea libidoului, hipertrofia
clitorisului, hipotrofia uterului, ovarelor, snilor.
La brbat: scade libidoul, potena, erecia, ejacularea, hipotrofia
testiculelor, scade spermatogeneza, ginecomastie, rrirea
prului facial.

Diagnosticul paraclinic
eritrocitoz, leucocitoz neutrofil pe contul
limfocito- i eozinopeniei.
crete fibrinogenul, colesterolul, Na, Cl i scade
P, K seric (osteoporoza).
Hormonii serici: crete nivelul seric de ACTH,
cortizol, testostero, a metaboliilor - 17- OHCS
i 17-KS, uneori i PRL. Poate fi sczut nivelul
de FSH, LH, TSH, STH.
EKG - semne de hipokaliemie.

Investigaii imagistice:
Radiografia craniului cu centrarea eii turceti , TC,
RMN (lrgirea intrrii selare, balonarea, deformarea,
osteoporoza eii).
Ecoscopia, pneumosuprarenografia, TC, RMN
(hiperplasia bilateral a suprarenalelor, uneori
adenomatoas).
Radiografia oaselor ( osteoporoz, fracturi cu
pseudoarticulaii).
Testul cu Dexametazon. Se administreaz cte 2 mg
peste fiecare 6 ore pe parcursul a 2 zile. n boala
Ienko-Cushing scade excreia 17 OHCS i 17 KS
cu peste 50%, n sindromul Cushing rmne
neschimbat.

Diagnostic diferenial
sindromul Cushing;
secreia ectopic de ACTH n tumorile bronhopulmo-
nare, mai rar timice, gastrice, pancreatice, medulare
tiroidiene, feocromocitom;
bazofilismul juvenil;
diabetul hipertensivilor;
hipercortricism de supradozare cu corticosteroizi i
adrenocorticotropin;
hipercorticism funcional (obezitate, sportivi, sarcin,
etilism);
psihoz, depresie, anorexie nervoas.
Tratamentul
Blocarea hipertoniei hipotalamo-hipofizare
prin terapia neuromodulatorie:
Ciproheptadina (peritol, periactin) blocheaz secreia de
CRF i receptorii serotoninici, inhibnd secreia de
ACTH.
Bromocriptina fiind administrat (vezi tratamentul s-m
hiperprolactinic) eficient n cazurile i cu
hiperprolactinemie.
Anularea sindromului tumoral i
endocrinofuncional hipofizar:
radioterapia este metodica de distrucie des
recomandat, date fiind dimensiunile mici ale
adenomelor ACTH secretante.
Adenomectomie, preponderent transsfenoidal,
deoarece predomin microadenoamele intrahipofizare,
cu posibil insuficien hipofizar, diabet insipid,
recidive.
Abolirea hiperfunciei corticosuprarenale
recomandat la catabolism proteic, osteoporoz i
hipertensiune arterial grave, persistente:
suprarenalectomia subtotal, combinat se nltur
suprarenala mai mare i mai deformat, apoi, la
necesitate, peste o lun i mai mult, se nltur o parte
din a doua suprarenal.
Prevenirea instalrii sindromului Nelson -
administrare dup adrenalectomie de corticosteroizi,
rareori radioterapie hipofizar.

Distrugerea chimic a corticosuprarenalelor poate fi
recomandat pn sau dup adrenalectomie
Lysodren (mitotan, hloditan, orimiten).
Blocarea biosintezei hormonilor CSR prin anularea efectelor
unor enzime:
Cytadren, Metyrapon (metopiron), Ketoconazol (nizoral).
Blocarea receptorilor steroizi cu Mefipriston(RU486).
Tratament simptomatic: Timalin, T- activin, la scderea
imunitii;
Retabolil stumuleaz anabolismul proteic;
Spironolacton scade hipertensiunea intracranian i alcaloza
hipokaliemic;
Biguanide (sulfonilureice,insulin mai rar), la diabetul zaharat
steroid;
Hipotensive, glicozizi cardiaci, antibiotice, .a. la necesitate.
GLUCOSTEROMUL
- tumor benign(adenom)sau malign(carcinom)corticosuprarenal cu
hipersecreie autonom de glucocorticoizi.
Sinonim - sindrom Cushing suprarenal,care include i hiperplazia
corticosuprarenalelor hipersecretant de corticosteroizi.
Frecvena: cca 5% din totalul hipercortizolismelor primare i secundare,
mai des la 35 40 ani, carcinoamele la 50 ani. Circa 50% - maligne.
Sindromul Cushing suprarenal constituie 30% din hipercorticisme.
Tablou clinic caracteristic hipercorticismului, identic cu cel din boala
Ienko-Cushing, ns cu debut i evoluie mai rapid cu virilism mai
pronunat.
Investigaii imagistice i de laborator
Depistarea tumorii: la ecoscopia suprarenalelor, pneumosuprarenografia, CT,
RMN, arteriografia renal.
Investigaiile hormonale crete cortizolul seric, metabolitul-17 OH CS,scade
ACTH.
Ritmul circadian de secreie a cortizolului i 17 OH CS este absent.
Testul de inhibiie la dexametazon nu scade peste 50% excreia 17-OH CS.
cushing[1].jpg
M-44[1].jpg

ANDROSTEROMUL
Definiie tumoare corticosuprarenal virilizant, secretant
de androgeni.
Frecfena : 1 3% din totalul tumorilor. Mai des sufer femeile
de vrst sub 35 ani. Posibil, multe cazuri de androsterom la
brbai nu sunt nregistrate din cauza virilizrii mai puin
suspecte.Circa 50% sunt maligne, n special la copii.
Diagnosticul: virilizare direct proporional cu activitatea
hormonalsecretorie a tumorii i durata bolii,scade esutul
adipos subcutanat, crete masa muscular, vocea devine
grav, crete pr pe corp, membre, fa, chelie pe cap. Snii se
hipotrofiaz. Menze anormale, pn la amenoree. Clitor mrit.
Crete nivelul androgenilor i metaboliilor (17 KS) n snge
i urin.
Tumoarea depistat imagistic(vezi glucosteromul).
CORTICOESTROMUL
tumora corticosuprarenal care produce n exces estrogeni.
Frecvena foarte rar. Sunt descrise cca 100 cazuri. Sufer
brbaii.
De regul snt maligne cu cretere i metastazare rapid.
Diagnosticul: ginecomastie bilateral,fenotip feminin,
hipotrofia testiculelor.
Depistarea tumorii imagistic i hipersecreie estrogenic.

TUMORI MIXTE A CORTICOSUPRARENALELOR
Mai frecvent se ntlnesc glucoandrosteroamele, caracterizate
de hipercorticism (vezi sindromul Cushing) i virilizare.

Tratamentul tumorilor corticosuprarenale
Excluderea sursei de hormoni prin adenom- sau
suprarenalectomie.
Blocarea hipersecreiei corticosuprarenale recomandat n
cazurile cu hipersecreie foarte pronunat pn la
adrenalectomie, bolnavilor cu contraindicaii pentru
tratament chirurgical, precum i dup intervenia
chirurgical.Se recomand chimioterapia(vezi boala Cushing)
Substituia insuficienei corticosuprarenale - ndat dup
tratamentul chirurgical i. v. i i. m. Sol. Hidrocortizon, cu
trecere la tratament cu tablete n doze optimale.
Prognostic n cazurile cu adenoame prognostic bun pentru
via, restabilirea sntii i a capacitii de munc.
n cazurile cu carcinoame, sau tumoare cu cretere rapid,
prognostic, de regul, nesatisfctor.
Hiperaldosteronismul primar
- stri patologice caracterizate prin producia excesiv de
aldosteron de ctre corticosuprarenal, independent de
sistemul renin-angiotensin.
Sinonime: sindrom Conn, aldosterom adenom corticosupra-
renal aldosteron-secretant.
Frecvena la 0,2-2% dintre hipertensivi,mai frecvent femeile de
30-50 ani.
Etiologia Adenomul glomerular solitar aldosteromul n 60 80%;
Hiperplasia bilateral idiopatic n 20 30% cazuri,des multi
micronodular;
Hiperaldosteronismul glucocorticoid supresibil rar,familial,mai des la
brbaii, terapia cu glucocorticoizi;
Carcinomul glomerular ntlnit foarte rar, deseori voluminos cu
metastaze;
Sindromul adrenogenital, Sindromul i boala Cushing.

Fiziopatologie
Excesul de aldosteron determin:
retenia de Na cu creterea de lichid extracelular
i plasmatic fr edeme;
eliminarea urinar crescut de K i hidrogen cu
hipokaliemie, hiperkaliurie, acidifierea urinei,
alcaloz metabolic;
creterea clearence-ului renal al Mg, mpreun cu
alcaloza determin tetanie;
supresia sistemului renin-angiotenzin(crete
Na i lichidul seric).
Tabloul clinic
Hipertensiune arterial constant cu hipotensiune ortostatic;
Astenie muscular predominant diurn, miasteniform,accese
paretice paroxistice, diminuare sau abolire a reflexelor osteo-
tendinoa-se, paralizii musculare, hipotonii asimetrice, spasme
musculare, semne Chvostec i Trousseau;
Polidipsie, poliurie mai frecvent nocturne.
Diagnosticul paraclinic
Hipokaliemie,hiperkaliurie,hipernatriemie,Na/K seric
crescut,n urin i saliv sczut;
Alcaloz,hipomagneziemie,hipercloremie,aldosteron,tetrahidro
aldosteron n ser i urin crescute.
Renina plasmatic cu activitatea sczurt;
Hiperglicemie provocat sau manifes, izostenurie,
proteinurie, alcaloza crescut a urinei.
Investigaii imagistice: ultrasonografia, scintigrafia, CT, RMN
confirm tumoarea, hiperplazia corticosuprarenalelor.

Diagnosticul diferenial
Hiperaldosteronismul secundar - datorat stimulato-
rilor hipersecreiei primare de reninangioten-
zin i secundar de aldosteron, supresibile prin
administrare de Na i accentuat de dieta
hiposodat, Furosemid, Captopril, contracep-
tive orale.Cauze pot fi ciroza cu ascit, insufici-
ena cardiac congestiv, hipertensiunea arterial
malign, afectarea renal, tumori secretsante de
renin, intervenie chirurgical, deshidratare,
hipovolemie, sarcin.
Carcinom glomerular,S-m Cushing, Rezistena periferic
crescut la corticosteroizi, Sindromul adrenogenital.

Tratamentul
Excluderea sursei de aldosteron -
n cazul tumorii glomerulare-adrenalectomie
subtotal sau total. Obligatoriu se face i
controlul suprarenalei contralaterale.
n cazul evoluiei maligne a bolii, fr semne
certe de tumoare, se nltur suprarenala
mai mare sau cea stng, mai frecvent
afectat, uneori i suprarenalectomie
subtotal din partea contralateral.

Blocarea efectelor fiziologice ale aldosteronului cu
alimentaia bogat n K, limitarea Na, Spironolacton
recomandat n hiperplasia suprarenal bilateral,
adenoame neoperabite, pre-, sau postoperator.
Amilorid C-nhib transportul tubular distal, pstrnd K.
Captopril -scade aldosteronul i tensiunea arterial n
cazurile cu hiperplasie bilateral.
Nifedipin - blocant al canalelor de Ca.
Dexametazon sau Prednisolon n formele de hiperplasie
glucocorticoid supresibil. Tratament de prob timp
de 3-4 sptmni cu Dexametazon,1-2 mg/zi sau cu
Prednisolon,5 mg 2 ori/zi,sub control clinic, tensiunii
arteriale, concentraiei serice de K i aldosteron.

FEOCROMOSITOMUL
- tumora derivat din celule cromafine ale
medulosuprarenalei secretante de catecolamine.
Sinonime feocromocitoblastom, cromafinom.
Frecvena: 0,11% dintre hipertensivi. 90% din cazuri-
benigne, mai des pe dreapta.
Etiologie: Sporadic n cca 90% din cazuri, cu
inciden maxim la 30 40 ani.
Familial n cca 10% cazuri cu transmitere autosomal
dominant, mai frecvent bilateral, deseori fiind
parte component a MEN 2A, 2B.

Tabloul clinic
Cefalee, transpiraii, palpitaii, scdere n greutate cu apetit
pstrat, grea, vom, iritabilitate, tremor, senzaie de moarte,
dureri precordiale, toracice, abdominale, lombare, musculare,
dereglri de vedere, constipaie, senzaie de cldur, uneori n
crize, dispnee, amoreli, miciuni frecvente, sete, vertij,
spasme,nod n gt,zgomot n urechi, dureri articulare.
Starea de nutriie sczut, tegumente transpirate, subiri,
reci, pale, marmorate, acrocianoz, subfebrilitate, piloerecie.
Faciesul exprim spaim, depresie, iritabilitate, tremor.
Hipertensiunea arterial permanent (90% cazuri), sever,
variabil, rezistent la terapia convenional, cu complicaii;
Secreie de dopamin, deseori nu crete TA.
n hipersecreie de adrenalin, hiper-hipotensiunea arterial.
La surplus de noradrenalin, hipertensiune, bradicardie.

Formele clinice
paroxistic,permanent-hipertensiv,abdominal, asimptomatic.
La copii mai frcvent la vrsta 10-14 ani, biei. Predomin
forme eredita-re, permanente, mai trziu paroxisme,spum
din gur, miciuni involuntare, orbire, dureri abdominale.
La gravide sub masca toxicozei, cu crize, pot simula hemoragia,
iar dup natere rupturi embolie. Se recomand avort sau
natere prin cizarian,
Complicaii:hipertensivvasculare,cardiace,hipotensie,hemoragie.
Diagnostic de laborator: adrenalina, noradrenalina i
metaboliii lor metanefrina, normetanefrina, acidul
vanilmandelic cresc n snge, n urina de 24 ore,n special, n
timpul crizei i din primele 3 ore dup criz.Eritro-,leuco-
,limfocitoza,eozinofilia,crete VSH,glicemia,acizii grai liberi,
colesterolul.
Probe dinamice cu Histamin, cu Tropafen, Phentolamin.
Investigaii instrumentale: ecografia, CT, RMN.
Tratamentul
Tratamentul crizei hipertensive include:
Regim strict la pat n poziie semieznd cu capul
ridicat,Blocajul -adrenoreceptorilor cu Phentolamin
(Regitin), Tropafen, Prozazin.
Nitroprusid de Na, -adrenoblocante se permit doar dup
blocarea -adrenoreceptorilor(n caz contrar creterea
paradoxal a tensiunii arteriale cu complicaii).
Cuparea sintezei de catecolamine cu Dopegyt,
Blocajul canalului Ca cu Nifedipin,
analgetice,antidiabetice,perfuzii.
Tratamentul hiprtensiunii arteriale permanente include aceia
madicaie, dar n doze relativ mai mici.
n cazul terapiei intensive ineficiente a hipertensiunii
timp de peste 4 ore, unii autori recomand intervenie
chirurgical - riscul hemodinamicii nedirigate.
Tratamentul chirurgical include ablaia chirurgical a
tumorii sau adrenalectomie, manipularea ct mai
redus a tumorii, pentru a evita criza de invadare cu
catecolamine.
Hipovolemia cu ntroducere de snge, lichide.
Hipoglicemia cu soluie Glucoz de 5%, perfuzie
intravenoas.
n majoritatea cazurilor, dup extirparea tumorii scade
evident tensiunea arterial la cca 90/60 mm Hg. Lipsa
declinului de tensiune arterial presupune esut
tumoral nenlturat.
La gravide, tratament cu -adrenoblocante se ncepe
din ziua stabilirii diagnosticului. Se recomand
intervenie chirurgical n primele 6 luni, dup
pregtire medicamentoas.

Boala Addison
Definiie consecina insuficienei primare, globale a funciei
corticosuprarenalelor n urma afectrii lor bilaterale.
Sinonim-insuficien corticosuprarenal cronic primar.
Istoric. 1949 Tomas Addison a descris primele 3 cazuri.
Frecvena mai crescut la vrsta 40 60 ani.
Etiologia: autoimun, n 70%, deseori asociat cu alte boli autoimune;
tuberculoas, n cca 20% cazuri, mai frecvent la brbai;
iatrogen: medicamentoas, suprarenalectomie bilateral;
amiloidoz,hemoragii,metastaze,hemocromatoz,SIDA, congenital.
Fiziopatologie - catabolism proteic, glucidic, lipidic, hipersecreie de
ACTH i MSH cu hiperpigmntare, scde reabsorbia de Na, Cl cu
deshidratare, slbire, colaps, edem cerebral.
Clasificarea Cu evoluia: tipic, atipic (mineralocorticoid, apigmentar);
Cu grad de manifestare: uoar - tratament cu diet;
gravitate medie, clinicoparaclinic evident, terapie cu glucocorticoizi;
grav - complicaii,terapie gluco- i mineralocorticoizi.
Tabloul clinic
Acuze: oboseal, apetit sczut, grea, vom, diaree sau, mai
rar, constipaii, pierdere n greutatea corporal, dureri
musculare, abdominale, hiperpigmentarea pielii, scderea
potenei, abateri a ciclului menstrual etc..
Aspectul bolnavului. scdere n pondere, facies suferind,
vorbire i micri lente.
Pielea subire, rece, uscat, aspect senil, hiperpigmentat cafenie,
sau brun-nchis sau gri albastr la nceput n zonele desco-
perite(fa,gt,mini,antebrae,gambe)apoi pe regiunile normal
pigmentate (areole mamare, mamelon, labii,regiunea perinean
linia alb, penis, scrot) i de fricie fiziologic( in-terliniile
palmare, plicile de flixiune ale palmei i degetelor faa dorsal a
minii, la nivelul articulaiilor, coate, genunchi), pe locurile
unde pielea se freac de mbrcminte (guler, plrie, centur,
lengerie), pe cicatricele postoperatorii.
Pete hiperpigmentate, n special, pe fa i mini, uneori vitiligo
(etiologia autoimun a bolii).

Unghiile cu halou brun,lunula pigmentat,striaii intens colorate.
Mucoasele-pete violacee a cavitii bucale, limbii, buzelor,vagin.
Prul devine mai ntunecat la culoare cu ncetinirea, lipsa albirii.
Masa corporal scade, mai pronunat n tuberculoz.
Muchii-atrofie, crampe, uneori paralizie flasc.
Bronite, pneumonii, tuberculoz cu caviti, pleurezie, aderene.
Cord mic n pictur, zgomote cardiace surde. Hipotensiune
constant, colaps. Puls mic, frecvent sau rar.
Gastrite hipoacide, ulcere gastro-duodenale, poft de sare sau
alimente acide, grea, vom, diaree, pseudoabdomen acut,
scade filtraia glomerular, oligurie.
Apatie, scderea ateniei, memoriei, insomnie, convulsii, psihoze.
Dup suprarenalectomia bilateral, netratat sindrom Nelson.
Hipotiroiudie, hipoparatiroidism, hiposuprarenalism autoimune.
Indiferena sexual, hipoplasia organelor genitale, hipogonadism.

1503-0550x0475[1].jpg
plate3[1].jpg
charles[1].jpg
Diagnostic de laborator i instrumental
cortizol i aldosteron, 17-OHCS, 17-KS serici,urinari sczui,
iar ACTH crescut;
scade nivelul seric de Na,Cl, glucoz, albumin, colesterol,
eritrocite, limfocite;
cresc valorile K seric, iar raportul Na/K scade sub 28;
eozinofilie, crete hematocritul din cauza hemoconcentraiei;
EKG: hiperkaliemie:PQ alungit,QT scurtat,QRS scund,T
ngust i ascuit;
Proba de ncrcare cu ap (Robinson-Power-Kepler) cu
scderea diurezei dup ingerarea apei.
Proba de stimulare cu ACTH(Synacten) 25 UA, i.v., lent n 5
ml Soluie NaCl 0,9%, crete peste 30 60 min. nivelul seric
de cortizol i aldosteron peste 2 ori la cei sntoi, dar n
boala Addison nu crete.
ecoscopia, CT, RMN marcheaz suprarenale hipertrofice cu
calcificri n cazurile cu etiologie tuberculoas, dar n
cazurile de etioplogie autoimun suprarenalele sunt
hipotrofiate.
Radiografia craniului cu centrarea eii turceti, CT, RMN
depisteaz uneori adenom adrenocorticotrop secundar.
Diagnosticul diferenial
insuficiena corticosuprarenal secundar cu ACTH, cortizol i
metabolii sczui, depigmentare, cu deficit frecvent i de FSH,
LH, TSH, hipogonadism, hipotiroidie, sindrom Shehan,
Simmonds, granulomatoz, sarcoidoz, hipofizectomie;
hiperpigmentaia constituional, gravidic, actinic, sindrom
Nelson, sclerodermie, nefrit, acantosis nigricans, porfirie,
hemocromatoz, ciroz biliar, intoxicaie cu metale grele.

Tratamentul
evitarea efortului fizic i a expunerii la temperaturi sczute
sau ridicate.
de srat mncarea, de crescut aportul de proteine, glucoz,
vitamine.
de evitat surplusul de kaliu, intoxicaii cu conserve,
fermentate, alcool.
nlturarea factorului etiologic: TBC, alergozelor etc.(vezi
etiologia).
Corectarea deficitului hormonal prin administrarea
permanent de prednisolon 5 20 mg/zi sau analogi.
Rehidratarea se face prin administrare de DOCA i cu
Soluii NaCl, 0,9% sau hipertonice sub controlul ionogramei
serice.
nlturarea hipoglicemiei - cu Soluie Glucoz.
Corectarea tulburrilor electrolitice cu soluii de NaCl,
Calciu Gluconat la hiperkaliemie, etc..
INSUFICIENA CORTICOSUPRARENAL ACUT
Definiie stare declanat n urma insuficienei masive,
brusc a rezervelor corticosuprarenale pe fond de stress.
Etiologie
insuficiena corticosuprarenal primar, secundar netratat;
sindromul adrenogenital, n special, cu pierdere de sare;
dup suprarenalectomia fr hormonosubstituie;
corticoterapie ndelungat cu ntrerupere brusc;
traume i hemoragii, necroze suprarenale, stress, infecii.
Factori predispozani: efort fizic,psihic, ari, frig, diuretice.
Patogenia. Devierile de metabolism i de adaptare la stress
includ modificrile bolii Addison, dar mai grave:
hiponatriemie, hipokaliemie, deshidratarea pronunat,
scderea tensiunii arteriale pn la colaps, hipotonie
cardiovascular, scderea ureei serice, hipoglicemie.
Diagnosticul
Debut n cteva ore-zile cu astenie, adinamie,
melanodermie, hipotensiune, grea, care cresc.
Tegumente hiperpigmentate(la insuficiena
corticosuprarenal cronic),reci pe membre,
deshidratate, transpirate, uneori cianoz i peteii,
temperatura corpului uneori crescut,crampe
musculare, deseori dureri lombare.
Contracii cardiace atenuate, hipotensiune sever pn
la colaps, puls rapid, filiform, slab, pericol de deces
prin insuficien circulatorie acut.
Grea, vom, diaree, dureri epi-, hipogastrice de
tipabdomen acut,care duc la scderea rapid a
masei corporale, oligurie i absena setei.
Cefalee,fotofobie,convulsii,frisoane,hipo- sau hiperter-
mie,anxietate,agitaie,confuzii,hemoragii,febr, grea.

Variantele evoluiei clinice:
Cardiovascular cu hipotonie grav, colaps (mai
frecvent n hemoragii);
abdominal cu grea, vome, diaree,
pseudoabdomen acut, etc.;
neuro-psihic cu iritabilitate, delir, halucinaii,
etc..
Diagnostic de laborator hiponatriemie,
hiperkaliemie accentuat, raportul Na/K sub 20,
hipoglicemie, cortizolul plasmatic evident
sczut, eozinofilie, limfocitoz, hematocrit
crescut, acidoz.
Tratamentul
necesit intervenii de urgen fr a atepta rezultatele
investigaiilor.
nlturarea factorilor declanatori: oprirea hemoragiei,
tratament antiinflamator,cldur;
Corectarea colapsului i a deshidratrii prin perfuzii i.v. cu
Soluie NaCl 0,9%, Glucoz 5% - 2-4 litri, DOCA i.m., 10 mg,
sau Fludrocortizon (Florinef, Cortinef) per os, tablete.
Echilibrarea cortizolemiei cu Hemisuccinat Hidrocortizon,
100 mg, sau analogi (Cortizol, Prednisolon, Dexametazon),
i.v., bulus, apoi n perfuzie pn la cca 600 mg/24 ore, cu
scderea treptat a dozei, cu trecere la administrare i.m., apoi
per os, ajungndu-se n 5 7 zile la doza substitutiv bazal;
Corectarea tulburrilor electrolitice Ca Gluconat 10%
i.v. n hipercaliemie;
Corectarea hipoglicemiei cu Soluie Glucoz, 5%, i.v.,
perfuzie, iar n hipoglicemiile profunde de 40% sau 20%,
i.v., bolus, 40 100 ml, corticosteroizi i.v..
SINDROAME ADRENOGENITALE
Definiie patologii determinate de modificri
genetice, autosom-recisive n steroidogeneza
corticosuprarenal cu afectarea sexualizrii.
Sinonim-hiperplasie corticosuprar congenital.
Etiopatogenia general
modificri enzimatice n steroidogenez;
defectarea sintezei de cortizol i de ali steroizi;
creterea sintezei ACTH la deficit de cortizol;
hiperplasia corticosuprarenalelor i stimularea
sintezei de steroizi,metabolii de pn la enzima
deficitar, creterea sintezei pe cile neafectate.

Forma grsoas (lipoid)determinat de deficitul enzimatic
20,22 desmolaza, blocnd cele 3 stadii de sterroidogenez.
Diagnosticul include semne de insuficien corticosuprarenal
total, grav, cu pierdere de sare, insuficien glucocorticoid
i de sexualizare precoce a bieilor care au fenotip feminin
(pseudohermafroditism). Copiii cu genotip feminin au organe
genitale externe i interne normal dezvoltate. Are loc
hipertrofia grsoas a suprarenalelor.
Forma cu pierdere de sare cu deficitul de 3
hidroxisteroid dehidrogenaz.
Diagnosticul include sindromul de pierdere de sare, virilizare
la fete (pseudo-hermafroditism), absena virilizrii cu
pseudohermafroditism la biei. La nou-nscut - hipospadie,
criptorhism (fermentopatii n testicule). Rareori forme atipice
cu adrenarhe precoce, dismenoree,hirsutism, acnee, sterrilitate.
Evoluia bolii grav cu multe decese n priimii ani de via.

Forma hipertonic, apubertar cu deficit de 17 -
hidroxilaz, rareori se asociaz cu deficit de 20-liaz.
Bieii au aspect genital feminin sau intersexual,
pseudohermafroditism masculin (vagin, criptorhidie etc.).
Fetele se nasc cu genitalii normale. Pubertatea nu se
produce la amble sexe, deaceia majoritatea bolnavilor se
prezint fenotipic ca femei fr semne de maturizare sexual.
Va crete tensiunea arterial cu hipokaliemie i alcaloz.
Forma cu virilizare i pierdere de sare la insuficiena
total de 21-hidroxilaz, fiind blocat evident i sinteza de
aldosteron. Este form sever cu virilizare prenatal a fetielor,
sindrom de pierdere de sare, semne tipice de insuficien
suprarenal sever (deshidratare, hiponatriemie, hiperkaliemie,
acidoz).
Forma hipertonic la deficit de 11-hidroxilaz. Are loc
virilizare pre- i postnatal, hipertensiune arterial ( reinerea
lichidului, Na, cu creterea volumului seric circulant), deseori
hipokaliemie.
Forma virilizant pur cu deficitul parial de 21
hidroxilaz. Sinteza insuficient de cortizol crete nivelul de
ACTH, provoac hiperplasia corticosuprarenalelor i
hipersecreie de androgeni cu virilizare. Sinteza insuficient de
aldosteron condiioneaz sindromul pierderii de sare.
Este cea mai uoar form i mai frecvent ntlnit(cca 70%).
La fetie se nregistreaz pseudohermafroditism feminin cu
clitoris peniform, labiile de aspect scrotal, sinus urogenital,
uter i vagin rudimentare, amenoree, dismenoree, sterilitate,
tip constituional, pilozitate i voce de caracter masculin.
La biei sunt prezente perturbri cu caractere izosexuale:
stabilirea precoce a caracterelor sexuale secundare, uneori cu
criptorhidie, testicule mici, malignizarea lor, sterilitate.
Devreme se nchid zonele de cretere a oaselor, talia rmnnd
joas.

10378-0550x0475[1].jpg
10725-10725-
0550x0475[1].jpg0550x0475[
1].jpg
10725-0550x0475[1].jpg
Diagnosticul paraclinic
La nou-nscuii cu organe genitale ambigue se
determin cromatina sexual i cariotipul
17-KS urinari, hormonii i metaboliii lor.
Ionograma cu dozrile de Na, K, uneori hipoglicemie.
Metodele imagistice confirm hiperplasia
suprarenalelor, tumoarea suprarenal dobndit,
hipoplasia aparatului genital, nchiderea precoce a
cartilagelor de cretere.
Investigarea n mas a nou-nscuilor include
determinarea hidroxiprogesteron ntr-o pictur de
snge din talpa copilului.
Tratamentul
Blocarea sintezei crescute de androgeni se obine prin
administrarea de Glucocorticoizi pentru tot restul vieii:
Prednisolon, 5 15 mg/zi sau dexametazon 0,5 1,5 mg/zi
doze minimale necesare.
Rehidratarea organismului se realizeaz prin administrarea
de Mineralocorticoizi, n special copiilor cu sindromul pierderii
de sare:Soluie DOCA 0,5%-1 sau 2 ml/zi, i.m. sau
Fludrocortizon (Florinef, Cortinef), alimentarea hipersalin.
Stimularea dezvoltrii semnelor de maturizare sexual
din pubertat n cazul deficitului de hormoni gonadali prin
administrarea substituiei cu androgeni sau estrogeni.
Corecia chirurgical a tractului genital se recomand n
primii ani de via, la compensarea bolii, dup terapia cu
glucocorticoizi timp de peste un an. Se face mascarea
clitorisului, plastia de vagin la fetiele cu un orificiu perineal.