SUPRARENALELE

Istoric
1550 Leonardo da Vinci a
desemnat
pentru
prima
dat suprarenalele fr a le
denumi.
1563 - Bartolomeo Eustachius
face prima descriere anatomic a
suprarenalelor.
1856 - Brown Sequard a
demonstrat rolul suprarenalelor.

Topografie
Suprarenalele

sunt situate
retroperito--neal, anterolateral de
vertebrele 11, 12 toracale i prima
lombar, pe partea anteromedial a
rinichilor.
Uneori este decelat esut
corticosupra-renal ectopic n
rinichi, splin, paraaortal, bazin,
uter, ovare, testicule. Rareori se
nasc copii cu o suprarenal.

CORTICOSUPRARENALELE
Embriologie
se formeaz din mezodermul
retroperitoneal, de la 6 - 8 sptmni
de gestaie, dependena de ACTH fiind
demonstrat la 10 20 sptmni.
Formarea definitiv a
corticosuprarenalelor are loc n primii
3 ani de via, care explic
subfebrilitatea ntlnit la unii copii de
aceast vrst.
Suprarenalele continu s creasc
pn la vrsta postpubertar.

Aspectul macroscopic
Suprarenala dreapt-aspect piramidal,groas;
stnga-aspect semilunar.
Lungimea fiecrei suprarenale e de 4 6 cm, limea
2 3 cm, grosimea 1 cm, greutatea cte 4 5 grame,
posed capacitatea de a regenera.
Aspectul microscopic
reprezint 80 90% din gland, include 3 zone
active:
Zona glomerular, extern, ocup cca 15% din
cortex, produce mineralocorticoizi aldosteron i
puin dezoxicorticosteron
Zona fasciculat ocup cca 75% din cortex, situat
sub zona glomerular, productoare de
glucocorticoizi i puini androgeni;
Zona reticulat situat sub zona fasciculat,
productoare de androgeni i puini estrogeni i
glucocorticoizi.

Biosinteza hormonilor
corticosuprarenali

Colesterol
P450scc
Pregnenolon P450c17
17-OH-pregnenolon P450c17
Dehidroepiandrosteron
3-HSD
3-HSD
3-HSD
Progesteron
P450c17 17-OH-progesteron
P450c17
Androstendion
P450c21
P450c21
17-KSreductaza
Deoxicorticosteron
11-deoxicortizol
Testosteron
P450c11
P450c11
Corticosteron
Cortizol
P450aldo
Aldosteron
P450scc - fermentul scindrii lanului lateral(desmolaza);
P450c17 - 17-hidroxilaza/17,20-liaza;
3-HSD - hidroxisteroiddehidrogenaza;
P450c21 - 21-hidroxilaza;
P450c11 - 11-hidroxilaza;
P450aldo - aldosteronsintaza

Metabolismul i excreia

Transformarea steroizilor corticosuprarenali n

produi hidrosolubili are loc n ficat, apoi
eliminai cu urina n 90%.
Aldosteronul este hidroxilat la tetra- i
hexahidroaldosteron i excretat preponderent
cu urina, 1% - n form liber.
Cortizolul este hidroxilat n ficat cu formare
de tetra- i hexahidrocortizol i eliminat la nivel
renal ca 17 hidroxicortico-steroizi (17 OH).
Androgenii sunt convertii, n special, la
nivelul celulelor int, n androgeni mai activi:
testosteron i dehidrotestosteron, apoi
hidroxilai,conjugai n ficat, eliminai cu urina
ca 17 ketosteroizi(17-KS: androste-ron,
etiocolanolon, DHEA sulfat). Inactivarea i
eliminarea este de 2 3 ori mai activ la
brbai.

Aciunile steroizilor
corticosuprarenali
Mineralocortocoizii
stimuleaz la nivel renal (mai puin

salivar,sudoripar,intestinal) reabsorbia de Na i
eliminarea de K,hidrogen,Ca,Mg. Crete retenia de ap,
lichid extracelular.
Glucocorticoizii: cresc neoglucogeneza, prin catabolismul
proteic lipidic,reduc captarea glucozei de ctre celule,
crete,cetoacidoza,stimuleaz lipogeneza selectiv, prin
apetit crescut i hiperinsulinism.
Inhib absorbia intestinal de Ca, crete vit D i fosforul,
stimulnd parathormonul.
Stimuleaz osteoclastele (osteoporoz), pierderea de
colagen, creterea.
Stimuleaz eritropoeza,crete leucocitoza, provoac
eozino-, limfopenie, neutrofilie.
Inhib rspunsul imun i inflamatoriu, histamina,
serotonina .a.
Crete secreia gastric,uneori ulcere steroide,filtraia
glomerular

Crete tensiunea arterial, presiunea intraocular.

Deficiena genereaz astenie,depresie.Excesul-euforie
apoi depresie, suicid.
Produce feed-back negativ a secreiei de CRH i ACTH.
Inhib rspunsul TSH-ului la TRH i conversia de
tiroxin n triiodtironin.
Inhib rspunsul LH i FSH la LH-RH, GH i scade GH.
Androgenii: La copii, inclusiv fete iniiaz i
stimuleaz pubertatea prin axul gonadotrop.
La femee, stimuleaz pilozitatea sexual dependent
(axilo-pubian), libidoul, fiind i o surs suplimentar
de estrogeni dup aromatizarea din esutul adipos.
La brbat au rol secundar de meninere a caracterelor
secundare, de stimulare a comportamentului sexual,
comparativ cu cei testiculari.

Controlul secreiei
corticosuprarenale
Zona glomerular-independent de ACTH,stimulat de

sistemul renin-angio-tenzin la hipoNa-emie, hiperK-emie,

hipotensiune, vasodilatare, ortostatism.
Zona fasciculat - este stimulat de ACTH prin:
mecanismul feed-back negativ lung, scurt, ultrascurt;
sistemul serotoninergic ritm nictemeral al secreiei de
ACTH;
sistemul de rspuns la stres cu cretere evident a
cortizolului;
ritmul circadian al secreiei de ACTH, urmat la 2 3
minute,de cretere a cortizolului max. la 6-8, min. la 22
24.
Circa 80% din cortizol este secretat exploziv, periodic la 40
minute 6 ore n a doua jumtate a zilei.
Zona reticulat se afl sub controlul ACTH, dar androgenii
nu sunt inplicai n controlul secreiei de ACTH.

MEDULOSUPRARENALELE
Istoric. 1805 - Cuvier, difereniaz medulo- de
corticosuprarenal.
1904 i 1907 sintetizate pentru prima dat
noradrenalina i adrenalina.
Embriologie - se formeaz ncepnd cu a 6
sptmn a vieii intrauterine, dintr-un grup de
celule cromafine a crestei neurale. Semne de
secreie - din sptmna a 12 a.
Structura macroscopic Stratul medular este
nchis n zona reticular a corticosuprarenalei fr
o demarcaie clar. Greutatea e de cca 1 gram.
Inervaia prin fibrele paraganglionare a
sistemului nervos simpatic.

Alimentaia sanguin comun cu cea a

corticosuprarenalelor.
Structura microscopic - conine celule
cromafine - feocromocite (pheo- brun, dup
culoarea granulaiilor la oxidarea noradrenalinei
i a adrenalinei n melanin sub aciunea
bicromatului de potasiu).
Biosinteza n medulosuprarenale are loc
formarea catecolaminelor, numite astfel datorit
nucleului catecolic (3 4 dioxifenilic) din
molecul.
Tirozina obinut din alimente i din fenilalanina
hepatic trece n dihidroxifenilalanin (DOPA apoi
n dopamin (DA) n noradrenalin (NA) n
adrenalin (A).Suprarenalele omului conin
adrenalin(80 90%).

Secreia este stimulat neurogen prin acetilcolina

terminaiilor fibrelor preganglionare simpatice. Efect
stimulatoriu au impulsurile la nivel de receptor prin:
up- i down-regultion;
receptorii beta (n special pentru noradrenalin);
stress (n special pentru noradrenalin);
ptrunderea Ca n celul cu stimularea exocitozei.
Metabolismul activ ( semiviaa catecolaminelor
scurt).
Cile de metabolizare: prin rinichi (cca 5%);
reincluderea celular a unor produi intermediari cu
completarea rezervelor de catecolamine;
descompunerea n ficat cu formare de metanefrin i
normetanefrin apoi trec n acid vanil-mandelic
(AVM);
oxidarea rezultnd, la fel, acidul vanil-mandelic
produsul principal al descompunerii.

Efecte fiziologice
snt realizate prin intermediul receptorilor adrenergici 1,
2, 1, 2, rezultatul final fiind determinat de afinitatea
diferit a esuturilor la adrenalin i noradrenalin:

stimularea cardiac global(conductibilitatea,

contractibilitatea, frecvena (1);
vasoconstricie subcutanat, renal, splanhnic,
hipertensiune arterial (1,);
vasodilatare n cord, creier, musculatura striat,
bronhodilatare, midriaz (2);
activarea glicogenolizei hepatice cu hiperglicenie (1 , 2);
crete glicogenoliza din muchii scheletici cu lactacidoz
(2);
stimularea lipolizei,formare de AGL,glicerin,cetoacidoz
(1);
hipersudoraie, contracii bronice, uterine, ejaculare (1).

BOLILE CU HIPERSECREIE
SUPRARENAL BOALA IENKO CUSHING

Definiie patologie hipotalamo-hipofiar cu

hipersecreie de ACTH i hiperstimulare
morfofuncional a corticosuprarenalelor.
Istoric. n 1924, N. M. Ienko a descris
pentru prima dat tabloul clinic.
n 1932, Harvey Cushing a descris
sindromul bazofilism hipofizar.
Frecvena 70% - la aduli, 20 - 30% la copiii
cu hipercorticism endogen.
n 80% cazuri-microadenoame
intraselare,bazofil-cromofobe, bazofile.

Etiopatogenia Comoiile cerebrale, neuroinfeciile,

traumatismul psihic, intoxicaiile, sarcina,
naterea afecteaz hipotalamulsul (n special
nucleele paraven-truculare i supraoptice),scad
activitatea dofaminergic de inhibiie, urmat de
hipertonia i autonomia centrilor secretani de
CRF, STH, prolactin,FSH,TSH
TSH. Se formez
adenom corticotrop.
Afectarea adenomatoas, primar a hipofizei.
Consecina secreiei excesive a ACTH este
modificarea morfofuncional a
corticosuprarenalelor: hiperplazia difuz
adenomatoas, n special a zonei fasiciculate cu
secreie exagerat de glucocorticoizi,
hipercorticism.
Dereglrile hipotalamo-hipofizo-suprarenale se
asociaz deseori cu scderea STH, FSH, LH, TSH
i creterea prolactinei serice.

Modificrile de metabolism
Metabolismul proteic : predomin
catabolismul proteic (hipotrofie
muscular, osteoporoz, hipercalciurie,
litiaz renal, fragilitate vascular,
hemoragii, vergeturi roii-violacee.
Metabolismul glucidic: crete
absorbia de glucoz la nivel intestinal,
blocarea trecerii glucozei n celul,
stimularea neoglucogenezei hepatice
epuizarea treptat a pancreasului
endocrin cu instalarea diabetului zaharat.

Metabolismul lipidic: descompunerea

lipidelor de la extremiti, hipercolesterolemia
generant de ateroscleroz.
Metabolismul hidrosalin: retenie de sodiu
i ap cu hipertensiune arterial,hipokaliemie
cu astenie, alcaloz metabolic cu edeme.
Modificri de imunitate: limfocitopenie,
eozinopenie, neutrofilie, scade rezistena la
infecii, rspunsul febril i capacitatea de
regenerare a plgilor.
Modificri hematopoietice: crete
eritropoieza, factorii coagulrii V i VIII,
protrombina, determinnd tromboze i
tromboembolii.

Clasificare. Tabloul clinic

Dup gradul de manifestare: uoar, gravitate medie,
grav.
Dup evoluie: progresant (rapid, n cteva luni, ntlnit
mai frecvent n formele tumorale) i torpid (cu evoluie
lent, n formele hiperplazice).
Tabloul clinic Semne de leziune hipotalamo-hipofizar:
cefalee, grea, vertij, vome, tulburri de vedere, gust,
miros, auz, memorie, psihice, comportamentale.
Modificri de hipercorticim (metabolice, la
distan)nclud:
Adipozitate centripet: facies rotungit de lun plin; gt
gros, cilindric, pare scurtat; torace globulos, cu reliefuri
osoase terse, adipozitate local n proiecia vertebrei VII
cervicale (gibozitate climacteric, ceaf de bizon,
cocoa de dromader); abdomen voluminos, de
batracian, cu strat adipos ferm, nu face pliuri;
membrele subiri cu gropi n old i n centura scapular.

Tegumentele subiri, uscate, cu striuri roiipurpurice (catabolism proteic) situate

preponderent pe flancurile abdomenului, sni,
prile mediale a braelor, coapselor, la pipit snt
adncite, mai intens colorate, mai late i mai difuz
rspndite odat cu agravarea bolii, i invers, mai
pale i mai mici la tratament eficient. Deseori,
pielea are nuan marmorie, cu acnee, pete
echimotice, furuncule, seboree, tulburri trofice,
uneori hiperpigmentare, acrocianoz, hiperemia
obrajilor n form de fluture.
Pilozitatea rareori se intensific la brbai, iar la
femei poart caractere brbteti, cu fire de pr
de culoare nchis, groase, ondulate, deseori
alopeie.
Ungiile subiri cu modificri trofice, deseori cu
infecii sau micoze.

Tulburri osteoarticulare: osteoporoz cu

deformarea coloanei vertebrale, scdere n
nlime, tasri, fracturi de vertebre, alte fracturi
osoase cu refacere lent, pseudoarticulaii.
Modificri musculare: hipotrofie muscular,
preponderent a membrelor, toracelui, cu aspect de
cartof pe scobitori. Fora muscular diminuat,
astenie fizic.
Tulburri pulmonare: bronite, pneumonii,
tuberculoz cu caverne, hemoptizii.
Tulburri vasculare: echimoze, peteii,
gingivoragii, epistaxis, hemoptizii, tromboflebite,
hematurii, melene, uneori fatale.
Modificri cardiace: deseori suflu cardiac la
apex i aort, tahiaritmii, hipertensiune arterial,
crize de angor pectoral, accidente vasculare,
insuficien cardiac.

Tulburri digestive: uneori hepatite, gastrite

erozive, ulcere gastro-duodenale cu hemoragii.
Modificri renale: litiaz renal, eliminare de
calculi, colici renale, uneori hematurie, infecii
renale, sepsis, nefroscleroz.
Neuro-psihice: neurite, radiculite, modificri de
sensibilitate, scade atenia, memoria, intelectul,
labilitate emoional, anxietate, depresie, euforie,
suicid, stri maniacale i epileptice.
Endocrine:Tiroida: hipotiroidie uoar, cu
tegumente uscate, aspre descuamate.
Pancreasul: uneori DZ steroid, treptat cu epuizarea
pancreasului endocrin.
Gonadele: la femee: oligospaniomenoree pn la
amenoree, sterilitate secundar, diminuarea
libidoului, hipertrofia clitorisului, hipotrofia uterului,
ovarelor, snilor.
La brbat: scade libidoul, potena, erecia,
ejacularea, hipotrofia testiculelor, scade
spermatogeneza, ginecomastie, rrirea prului facial.

Diagnosticul paraclinic
eritrocitoz, leucocitoz neutrofil pe
contul limfocito- i eozinopeniei.
crete fibrinogenul, colesterolul, Na, Cl
i scade P, K seric (osteoporoza).
Hormonii serici: crete nivelul seric de
ACTH,cortizol,testostero,a metaboliilor17- OHCS i 17-CS,uneori i PRL. Poate
fi sczut nivelul de FSH,LH,TSH,STH.
EKG - semne de hipokaliemie.

Investigaii imagistice:
Radiografia craniului cu centrarea eii
turceti , TC, RMN (lrgirea intrrii selare,
balonarea, deformarea, osteoporoza eii).
Ecoscopia, pneumosuprarenografia, TC,
RMN ( hiperplasia bilateral a
suprarenalelor, uneori adenomatoas).
Radiografia oaselor ( osteoporoz, fracturi
cu pseudoarticulaii).
Testul cu Dexametazon . Se administreaz
cte 2 mg peste fiecare 6 ore pe parcursul a
2 zile. n boala Ienko-Cushing scade
excreia 17 OHCS i 17 CS cu peste
50%, n sindromul Cushing rmne
neschimbat.

Diagnostic diferenial

sindromul Cushing;
secreia ectopic de ACTH n tumorile
bronhopulmo-nare, mai rar timice,
gastrice, pancreatice, medulare tiroidiene,
feocromocitom;
bazofilismul juvenil;
diabetul hipertensivilor;
hipercortricism de supradozare cu
corticosteroizi i adrenocorticotropin;
hipercorticism funcional (obezitate,
sportivi, sarcin, etilism);
psihoz, depresie, anorexie nervoas.

Tratamentul

Blocarea hipertoniei hipotalamohipofizare prin terapia

neuromodulatorie:
Ciproheptadina (peritol, periactin)
blocheaz secreia de CRF i receptorii
serotoninici, inhibnd secreia de ACTH.
Bromocriptina fiind administrat (vezi
tratamentul s-m hiperprolactinic) eficient
n cazurile i cu hiperprolactinemie.
Anularea sindromului tumoral i
endocrinofuncional hipofizar:
radioterapia este metodica de distrucie
des recomandat, date fiind dimensiunile
mici ale adenomelor ACTH secretante.

Adenomectomie, preponderent
transsfenoidal, deoarece predomin
microadenoamele intrahipofizare, cu posibil
insuficien hipofizar, diabet insipid, recidive.
Abolirea hiperfunciei corticosuprarenale
recomandat la catabolism proteic,
osteoporoz i hipertensiune arterial grave,
persistente:
suprarenalectomia subtotal, combinat se
nltur suprarenala mai mare i mai
deformat, apoi, la necesitate, peste o lun i
mai mult, se nltur o parte din a doua
suprarenal.
Prevenirea instalrii sindromului Nelson administrare dup adrenalectomie de
corticosteroizi, rareori radioterapie hipofizar.

Distrugerea chimic a corticosuprarenalelor

poate fi recomandat pn sau dup adrenalectomie
Lysodren (mitotan, hloditan, orimiten).
Blocarea biosintezei hormonilor CSR prin
anularea efectelor unor enzime:
Cytadren, Metyrapon (metopiron), Ketoconazol
(nizoral).
Blocarea receptorilor steroizi cu Mefipriston(RU
486).
Tratament simptomatic: Timalin, T- activin, la
scderea imunitii;
Retabolil stumuleaz anabolismul proteic;
Spironolacton scade hipertensiunea intracranian i
alcaloza hipokaliemic;
Biguanide (sulfonilureice,insulin mai rar), la
diabetul zaharat steroid;
Hipotensive, glicozizi cardiaci, antibiotice, .a. la
necesitate.

GLUCOSTEROMUL
- tumor benign(adenom)sau
malign(carcinom)corticosuprarenal cu hipersecreie
autonom de glucocorticoizi.
Sinonim - sindrom Cushing suprarenal,care include i hiperplazia
corticosuprarenalelor hipersecretant de corticosteroizi.
Frecvena: cca 5% din totalul hipercortizolismelor primare i
secundare, mai des la 35 40 ani, carcinoamele la 50 ani. Circa
50% - maligne. Sindromul Cushing suprarenal constituie 30%
din hipercorticisme.
Tablou clinic caracteristic hipercorticismului, identic cu cel din
boala Ienko-Cushing, ns cu debut i evoluie mai rapid cu
virilism mai pronunat.
Investigaii imagistice i de laborator
Depistarea tumorii: la ecoscopia suprarenalelor,
pneumosuprarenografia, CT, RMN, arteriografia renal.
Investigaiile hormonale crete cortizolul seric, metabolitul-17 OH
CS,scade ACTH.
Ritmul circadian de secreie a cortizolului i 17 OH CS este
absent.
Testul de inhibiie la dexametazon nu scade peste 50% excreia
17-OH CS.

cushing[1].jpg

M-44[1].jpg

ANDROSTEROMUL
Definiie tumoare corticosuprarenal virilizant,
secretant de androgeni.
Frecfena : 1 3% din totalul tumorilor. Mai des
sufer femeile de vrst sub 35 ani. Posibil, multe
cazuri de androsterom la brbai nu sunt
nregistrate din cauza virilizrii mai puin
suspecte.Circa 50% sunt maligne, n special la copii.
Diagnosticul: virilizare direct proporional cu
activitatea hormonalsecretorie a tumorii i durata
bolii,scade esutul adipos subcutanat, crete masa
muscular, vocea devine grav, crete pr pe corp,
membre, fa, chelie pe cap. Snii se hipotrofiaz.
Menze anormale, pn la amenoree. Clitor mrit.
Crete nivelul androgenilor i metaboliilor (17
KS) n snge i urin.
Tumoarea depistat imagistic(vezi glucosteromul).

CORTICOESTROMUL
tumora corticosuprarenal care produce n exces
estrogeni.
Frecvena foarte rar. Sunt descrise cca 100 cazuri.
Sufer brbaii.
De regul snt maligne cu cretere i metastazare
rapid.
Diagnosticul: ginecomastie bilateral,fenotip feminin,
hipotrofia testiculelor.
Depistarea tumorii imagistic i hipersecreie
estrogenic.
TUMORI MIXTE A CORTICOSUPRARENALELOR
Mai frecvent se ntlnesc glucoandrosteroamele,
caracterizate de hipercorticism (vezi sindromul Cushing)
i virilizare.

Tratamentul tumorilor
corticosuprarenale
Excluderea sursei de hormoni prin adenom- sau

suprarenalectomie.
Blocarea hipersecreiei corticosuprarenale
recomandat n cazurile cu hipersecreie foarte
pronunat pn la adrenalectomie, bolnavilor cu
contraindicaii pentru tratament chirurgical, precum
i dup intervenia chirurgical.Se recomand
chimioterapia(vezi boala Cushing)
Substituia insuficienei corticosuprarenale ndat dup tratamentul chirurgical i. v. i i. m. Sol.
Hidrocortizon, cu trecere la tratament cu tablete n
doze optimale.
Prognostic n cazurile cu adenoame prognostic
bun pentru via, restabilirea sntii i a
capacitii de munc.
n cazurile cu carcinoame, sau tumoare cu cretere
rapid, prognostic, de regul, nesatisfctor.

Hiperaldosteronismul primar
- stri patologice caracterizate prin producia excesiv
de aldosteron de ctre corticosuprarenal,
independent de sistemul renin-angiotensin.
Sinonime: sindrom Conn, aldosterom adenom
corticosuprarenal aldosteron-secretant.
Frecvena la 0,2-2% dintre hipertensivi,mai frecvent
femeile de 30-50 ani.
Etiologia Adenomul glomerular solitar aldosteromul
n 60 80%;
Hiperplasia bilateral idiopatic n 20 30%
cazuri,des multi micronodular;
Hiperaldosteronismul glucocorticoid supresibil
rar,familial,mai des la brbaii, terapia cu
glucocorticoizi;
Carcinomul glomerular ntlnit foarte rar, deseori
voluminos cu metastaze;
Sindromul adrenogenital, Sindromul i boala Cushing .

Fiziopatologie
Excesul de

aldosteron determin:
retenia de Na cu creterea de lichid
extracelular i plasmatic fr edeme;
eliminarea urinar crescut de K i
hidrogen cu hipokaliemie, hiperkaliurie,
acidifierea urinei, alcaloz metabolic;
creterea clearence-ului renal al Mg,
mpreun cu alcaloza determin tetanie;
supresia sistemului reninangiotenzin(crete Na i lichidul seric).

Tabloul clinic

Hipertensiune arterial constant cu hipotensiune

ortostatic;
Astenie muscular predominant diurn,
miasteniform,accese paretice paroxistice, diminuare sau
abolire a reflexelor osteo-tendinoa-se, paralizii musculare,
hipotonii asimetrice,spasme musculare,sem-ne Chvostec i
Trousseau;
Polidipsie, poliurie mai frecvent nocturne.
Diagnosticul paraclinic
Hipokaliemie,hiperkaliurie,hipernatriemie,Na/K seric
crescut,n urin i saliv sczut;
Alcaloz,hipomagneziemie,hipercloremie,aldosteron,tetrah
idroaldosteron n ser i urin crescute.
Renina plasmatic cu activitatea sczurt;
Hiperglicemie provocat sau
manifes,izostenurie,proteinurie,alcaloza urinei crescut.
Investigaii imagistice: ultrasonografia, scintigrafia, CT,
RMN confirm tumoarea, hiperplazia

Diagnosticul diferenial
Hiperaldosteronismul secundar-datorat
stimulato-rilor hipersecreiei primare de
reninangioten-zin i secundar de
aldosteron, supresibile prin administrare de
Na i accentuat de dieta hiposodat,
Furosemid, Captopril, contracep-tive
orale.Cauze pot fi ciroza cu ascit, insuficiena cardiac congestiv, hipertensiunea
arterial malign, afectarea renal, tumori
secretsante de renin, intervenie
chirurgical, deshidratare, hipovolemie,
sarcin.
Carcinom glomerular,S-m Cushing,
Rezistena periferic crescut la
corticosteroizi, Sindromul adrenogenital.

Tratamentul

Excluderea sursei de aldosteron n

cazul tumorii glomerulareadrenalectomie subtotal sau total.
Obligatoriu se face i controlul
suprarenalei contralaterale.
n cazul evoluiei maligne a bolii, fr
semne certe de tumoare, se nltur
suprarenala mai mare sau cea stng,
mai frecvent afectat, uneori i
suprarenalectomie subtotal din
partea contralateral.

Blocarea efectelor fiziologice ale

aldosteronului este recomandat n hiperplasia
suprarenal bilateral, adenoame neoperabite,
pre-, sau postoperator. cu alimentaia bogat n K,
limitarea Na, Spironolacton.
Amilorid C-nhib transportul tubular distal,pstrnd
K.
Captopril -scade aldosteronul i tensiunea arterial
n cazurile cu hiperplasie bilateral.
Nifedipin - blocant al canalelor de Ca.
Dexametazon sau Prednisolon n formele de
hiperplasie glucocorticoid supresibil. Tratament
de prob timp de 3-4 sptmni cu
Dexametazon,1-2 mg/zi sau cu Prednisolon,5 mg 2
ori/zi,sub control clinic, tensiunii arteriale,
concentraiei serice de K i aldosteron.

FEOCROMOSITOMUL

- tumora derivat din celule cromafine ale

medulosuprarenalei secretante de catecolamine.
Sinonime feocromocitoblastom, cromafinom.
Frecvena: 0,11% dintre hipertensivi.90% din
cazuri- benigne, mai des pe dreapta.
Etiologie: Sporadic n cca 90% din cazuri, cu
inciden maxim la 30 40 ani.
Familial n cca 10% cazuri cu transmitere
autosomal dominant, mai frecvent bilateral,
deseori fiind parte component a MEN 2A, 2B.
Excesul de catecolamine, compresia local
determinat de tumori sau de metastaze
contureaz simptomatologia clinic
divers,dificil a feocromocitomului.

Tabloul clinic

cefalee (80 90%) intens, pulsatil, mai des

frontal sau occipital;.
transpiraii (60 70%) abundente, generalizate,
mai des n partea suprioar a corpului;
Palpitaii, scdere n greutate(60 70%)cu apetit
pstrat, grea, vom;
iritabilitate, tremurturi, senzaie de moarte(40%);
dureri diverse(40%)precordiale, toracice,
abdominale, lombare, musculare;
alte acuze (30%): dereglri de vedere,constipaie
senzaie de cldur, uneori n
crize,dispnee,amoreli,miciuni frecvente cu
diurez crescut, sete,vertij,spasme,nod n
gt,zgomot n urechi,dureri articulare.

Starea de nutriie sczut cu tegumente

transpirate, subiri, reci, pale uneori
marmoratecu acrocianoz, subfebrilitate,
piloerecie.
Faciesul exprim spaim, depresie, iritabilitate,
tremor.
Hipertensiunea arterial permanent(90%
cazuri), sever, variabil, reistent la terapia
antihipertensiv convenional, uneori cu
complicaii;
Feocromocitomul cu secreie de dopamin,
deseori nu crete TA.
n hipersecreie de adrenalin , hipertensiunea
arterial poate trece n hipotensiune.
La surplus de noradrenalin, hipertensiune,
deseori cu bradicardie.

Formele clinice
paroxistic (adrenalsimpatic), cu crize
catecolaminice de hipertensiune,
palpitaii, transpiraie,fric;
permanent, cu evoluie identic
hipertensiunii arteriale grave i
complicaii;
abdominal, cu colecistit,
hepatocolecistite, dureri abdominale,
uneori acute, spasme, constipaii,
grea, vome;
asimptomatic, cu feocromocitom
depistat ntmpltor la nlturarea unei
tumori abdominale, sau la decedaii .

La copii n 10% cazuri, mai frcvent la vrsta 10 14 ani, la

biei. Predomin formele ereditare,permanente,mai
trziu paroxisme,spum din gur, miciuni
involuntare,orbire, dureri abdominale.
La gravide evoluiaz sub masca toxicozei, cu crize, pot
simula hemoragia, iar dup natere - rupturi embolie. Se
recomand avort sau natere prin cizarian,
Complicaii:hipertensivvasculare,cardiace,hipotensie,hem
oragie.
Diagnostic de laborator: adrenalina, noradrenalina i
metaboliii lor metanefrina, normetanefrina, acidul
vanilmandelic cresc n snge, n urina de 24 ore,n
special, n urina i serul din timpul crizei i din primele 3
ore dup criz.
eritro-,leuco-,limfocitoza,eozinofilia,crete
VSH,glicemia,acizii grai liberi, colesterolul.
Probe dinamice cu Histamin, cu Tropafen, Phentolamin.
Investigaii instrumentale: ecografia, CT, RMN.

Tratamentul

Tratamentul crizei hipertensive include:

Regim strict la pat n poziie semieznd cu capul
ridicat,Blocajul -adrenoreceptorilor cu
Phentolamin (Regitin), Tropafen, Prozazin.
Nitroprusid de Na (Nipride), -adrenoblocante se
permis doar dup blocarea -adrenoreceptorilor
(n caz contrar pot determina creterea paradoxal
a tensiunii arteriale cu complicaii).
Cuparea sintezei de catecolamine cu
Dopegyt,Blocajul canalului Ca cu Nifedipin,
analgetice,antidiabetice,perfuzii.
Tratamentul hiprtensiunii arteriale permanente
include aceia madicaie, dar n doze relativ mai
mici.
n cazul terapiei intensive ineficiente a hipertensiunii
timp de peste 4 ore, unii autori recomand
intervenie chirurgical - riscul hemodinamicii
nedirigate.

Tratamentul chirurgical include ablaia

chirurgical a tumorii sau adrenalectomie,
manipularea ct mai redus a tumorii, pentru
a evita criza de invadare cu catecolamine.
Hipovolemia cu ntroducere de snge,
lichide.
Hipoglicemia cu soluie Glucoz de 5%,
perfuzie intravenoas.
n majoritatea cazurilor, dup extirparea
tumorii scade evident tensiunea arterial la
cca 90/60 mm Hg. Lipsa declinului de
tensiune arterial presupune esut tumoral
nenlturat.
La gravide, tratament cu -adrenoblocante se
ncepe din ziua stabilirii diagnosticului. Se
recomand intervenie chirurgical n primele
6 luni, dup pregtire medicamentoas .

Boala Addison

Definiie consecina insuficienei primare, globale a

funciei corticosuprarenalelor n urma afectrii lor
bilaterale.Sinonim-insuficien corticosuprarenal
cronic primar.
Istoric. 1949 Tomas Addison a comunicat despre
primele 3 cazuri.
Frecvena mai crescut la vrsta 40 60 ani.
Etiologia: autoimun, n cca 70% cazuri, deseori fiind
asociat cu alte boli autoimune;
tuberculoas, n cca 20% cazuri, mai frecvent la brbai;
iatrogen: medicamentoas, suprarenalectomie
bilateral;
cauze rare:
amiloidoz,hemoragii,metastaze,hemocromatoz,
SIDA, congenital.

Anatomie patologic.n cazurile cu afectare autoimun,

suprartenalele sunt normale sau mici.
La afectarea tuberculoas, se mresc n dimensiuni, cu cazeum i
calcificri tuberculoase.
Fiziopatologie - scade glicogenul hepatic, muscular cu
hipoglicemie, slbiciune, depresie; catabolism proteic,scade
imunitatea, lipoliza, scade colesterolul, cetoacidoza,
hipersecreie de ACTH i MSH cu hiperpigmntaia
tegumentelor i mucoaselor, scderea reabsorbiei de Na, Cl cu
deshidratare extracelular i hiperhidratare intracelular,
slbire, colaps, edem cerebral, grea, vom, reducerea
eliminrii de K, urmat de hiperkaliemie cu astenie muscular,
degradarea semnelor de sexualizare: pilozitaii axilo-pubian,
snilor, uterului, ovarelor, dereglri de menz, impoten etc.
Clasificarea Cu evoluia clinic: tipic i atipic
(mineralocorticoid, apigmentar);
Cu grad de manifestare: uoar, cu semne unice, tratament cu
diet;
gravitate medie, cu semne clinice i paraclinice
evidente,terapie eficient cu glucocorticoizi; grav cu semne
grave, complicaii, terapie cu glucocorticoizi i
mineralocorticoizi.

Tabloul clinic
Acuze: oboseal, apetit sczut, grea, vom, diaree
sau, mai rar, constipaii, pierdere n greutatea
corporal, dureri musculare, abdominale,
hiperpigmentarea pielii, scderea potenei, abateri a
ciclului menstrual etc..
Aspectul bolnavului. scdere n pondere, facies
suferind, vorbire i micri lente.
Pielea subire, rece, uscat, aspect senil, hiperpigmentat
cafenie, sau brun-nchis sau gri albastr la nceput n
zonele desco-perite(fa,gt,mini,antebrae,gambe)apoi
pe regiunile nor-mal pigmentate (areole mamare,
mamelon, labii, regiunea perinean, linia alb, penis,
scrot)i de fricie fiziologic( in-terliniile palmare, plicile
de flixiune ale palmei i degetelor faa dorsal a minii,
la nivelul articulaiilor, coate, genunchi), pe locurile
unde pielea se freac de mbrcminte (guler, plrie,
centur, lengerie), pe cicatricele postoperatorii.
Pete hiperpigmentate n special pe fa i mini, uneori
vitiligo (etiologia autoimun a bolii).

Unghiile nconjurate cu halou brun, lunula pigmentat, striaii

intens colorate.
Mucoasele cu pete pigmentare violacee a cavitii bucale,
limbii, buzelor, vaginului.
Prul devine mai ntunecat la culoare cu ncetinirea sau lipsa
albirii.
Masa corporal scade, mai pronunat n tuberculoz. Muchiiatrofie, crampe, uneori paralizie flasc.
Bronite, pneumonii, tuberculoz cu caviti, pleurezie,
aderene pleurale.
Cordul mic n pictur,zgomotele cardiace
surde.Hipotensiune arterial sistolo-diastolic, constant,
colaps.Pulsul mic, de amplitudine joas, frecvent sau rar.
Gastrite hipoacide, ulcere gastro-duodenale, poft de sare sau
alimente acide, grea, vom, diaree, pseudoabdomen acut,
scade filtraia glomerular, oligurie.
Apatie, scderea ateniei, memoriei, insomnie, convulsii,
psihoze.
Dup suprarenalectomia bilateral, mult timp netratat apare
sindromul Nelson.
Hipotiroiudie, hipoparatiroidism, hiposuprarenalism autoimune.
Indiferena sexual, hipoplasia organelor genitale externe i
interne cu hipogonadism.

1503-0550x0475[1]
.jpg

plate3[1].jpg

charles[1].jpg

Diagnostic de laborator i
instrumental
cortizol i aldosteron, 17-OHCS, 17-KS

serici,urinari sczui, iar ACTH crescut;

scade nivelul seric de Na,Cl, glucoz, albumin,
colesterol, eritrocite, limfocite;
cresc valorile K seric, iar raportul Na/K scade sub
28;
eozinofilie, crete hematocritul din cauza
hemoconcentraiei;
EKG: hiperkaliemie:PQ alungit,QT scurtat,QRS
scund,T ngust i ascuit;
Proba de ncrcare cu ap (Robinson-Power-Kepler)
cu scderea diurezei dup ingerarea apei.
Proba de stimulare cu ACTH(Synacten) 25 UA, i.v.,
lent n 5 ml Soluie NaCl 0,9%, crete peste 30 60
min. nivelul seric de cortizol i aldosteron peste 2
ori la cei sntoi, dar n boala Addison nu crete.

ecoscopia, CT, RMN marcheaz suprarenale

hipertrofice cu calcificri n cazurile cu etiologie
tuberculoas, dar n cazurile de etioplogie autoimun
suprarenalele sunt hipotrofiate.
Radiografia craniului cu centrarea eii turceti, CT,
RMN depisteaz uneori adenom adrenocorticotrop
secundar.
Diagnosticul diferenial
insuficiena corticosuprarenal secundar cu ACTH,
cortizol i metabolii sczui, depigmentare, cu deficit
frecvent i de FSH, LH, TSH, hipogonadism,
hipotiroidie, sindrom Shehan, Simmonds,
granulomatoz, sarcoidoz, hipofizectomie;
hiperpigmentaia constituional, gravidic, actinic,
sindrom Nelson, sclerodermie, nefrit, acantosis
nigricans, porfirie, hemocromatoz, ciroz biliar,
intoxicaie cu metale grele.

Tratamentul

evitarea efortului fizic i a expunerii la

temperaturi sczute sau ridicate.
de srat mncarea, mrit aportul de proteine,
glucoz, vitamine.
de evitat surplusul de kaliu, intoxicaii cu
conserve, fermentate, alcool.
nlturarea factorului etiologic: TBC,
alergozelor etc.(vezi etiologia).
Corectarea deficitului hormonal prin
administrarea permanent de prednisolon 5 20
mg/zi sau analogi.
Rehidratarea se face prin administrare de
DOCA i cu Soluii NaCl, 0,9% sau hipertonice
sub controlul ionogramei serice.

nlturarea hipoglicemiei - cu perfuzii i.v.

de Soluie Glucoz 5%, iar n cazuri grave
de 20% sau 40% sub controlul glicemiei.
Corectarea tulburrilor electrolitice prin
administrarea soluiilor de NaCl, Calciu
Gluconat la hiperkaliemie, etc..
Profilaxia
include depistarea precoce i tratamentul
eficace al bolilor asociate (tuberculoza,
patologiile autoimune etc.).
Prognostic
bun pentru via sub tratamentul.
nsntoirea e practic imposibil.
Capacitatea de munc este sczut, uneori
invalidizare.

INSUFICIENA
CORTICOSUPRARENAL
Definiie starea ACUT
declanat n urma insuficienei

masive, brusc instalate a rezervelor

corticosuprarenale pe fond de stress.
Etiologie
insuficiena corticosuprarenal primar sau
secundar netratat;
sindromul adrenogenital, n special, cu pierdere de
sare;
dup suprarenalectomia fr hormonosubstituie;
corticoterapie ndelungat cu ntrerupere brusc;
traume i hemoragii suprarenale (intervenie
chirurgical, hemoragii, tromboembolii, necroze,
stress, infecii

 Factori

predispozani: efort
fizic,psihic, ari, frig,
diuretice,intoxicare,infecii.
Patogenia. Devierile de metabolism
i de adaptare la stress includ
modificrile caracteristice bolii
Addison, dar mai grave: hiponatriemie,
hipokaliemie, deshidratarea
pronunat, inclusiv prin vom, diaree,
scderea tensiunii arteriale pn la
colaps, hipotonie cardiovascular,
scderea ureei serice, hipoglicemie.

Diagnosticul

Debut n cteva ore-zile cu astenie, adinamie,

melanodermie, hipotensiune, grea, care cresc.
Tegumente hiperpigmentate(la insuficiena
corticosuprarenal cronic),reci pe membre,
deshidratate, transpirate, uneori cianoz i peteii,
temperatura corpului uneori crescut,crampe
musculare, deseori dureri lombare.
Contracii cardiace atenuate, hipotensiune sever
pn la colaps, puls rapid, filiform, slab, pericol de
deces prin insuficien circulatorie acut.
Grea, vom, diaree, dureri epi-, hipogastrice de
tipabdomen acut,care duc la scderea rapid a
masei corporale, oligurie i absena setei.
Cefalee,fotofobie,convulsii,frisoane,hipo- sau
hipertermie,anxietate,agitaie,confuzii,hemoragii,febr,
grea.

Variantele evoluiei clinice:

Cardiovascular cu hipotonie grav,
colaps (mai frecvent n hemoragii);
abdominal cu grea, vome, diaree,
pseudoabdomen acut, etc.;
neuro-psihic cu iritabilitate, delir,
halucinaii, etc..
Diagnostic de laborator
hiponatriemie, hiperkaliemie
accentuat, raportul Na/K sub 20,
hipoglicemie, cortizolul plasmatic
evident sczut, eozinofilie, limfocitoz,
hematocrit crescut, acidoz.

Tratamentul
necesit intervenii de urgen fr a atepta rezultatele
investigaiilor de laborator.
nlturarea factorilor declanatori: oprirea
hemoragiei,tratament antiinflamator,cldur;
Corectarea colapsului i a deshidratrii prin perfuzii
i.v. cu Soluie NaCl 0,9%, Glucoz 5% - 2 4 litri,
DOCA i.m., 10 mg, sau Fludrocortizon (Florinef,
Cortinef) per os, tablete.
Echilibrarea cortizolemiei cu Hemisuccinat
Hidrocortizon, 100 mg, sau analogi (Cortizol,
Prednisolon, Dexametazon), i.v., bulus, apoi n perfuzie
pn la cca 600 mg/24 ore, cu scderea treptat a
dozei cu cca 30% n fiecare zi, n funcie de gradul de
ameliorare, cu trecere la administrare i.m., apoi per
os, ajungndu-se n 5 7 zile la doza substitutiv
bazal;

Corectarea tulburrilor electrolitice : Ca

Gluconat 10%, i.v., lent n hiperkaliemie;

Corectarea hipoglicemiei cu Soluie Glucoz, 5%,
i.v., perfuzie, iar n hipoglicemiile profunde de 40%
sau 20%, i.v., bolus, 40 100 ml, corticosteroizi i.v..
Profilaxia: excluderea factorilor etiologici i
predispozani, administrarea dozelor mici (de
meninere) cu Hidrocortizon, DOCA, nainte, n timpul
i dupa intervenia chirurgical, tratament
permanent, adecvat al insuficienei
corticosuprarenale cronice.

Prognostic

bun pentru via n caz de tratament promt i adecvat,

cu excepia hemoragiilor suprarenale, la care deces
n cca 50% cazuri.
Pentru restabilirea complet a sntii i a capacitii
de munc - prognostic rezervat n majoritatea
cazurilor, dependen corticohormonal pe parcursul
restului vieii.

SINDROAME
ADRENOGENITALE

Definiie patologiile determinate de modificri genetice, autosom-recisive n steroidogeneza corticosuprarenal cu afectarea sexualizrii.
Sinonim-hiperplasie corticosuprar
congenital.
Etiopatogenia general
modificri enzimatice n steroidogenez;
defectarea sintezei de cortizol i de ali
steroizi;
creterea sintezei ACTH la deficit de cortizol;
hiperplasia corticosuprarenalelor i stimulasrea
sintezei de steroizi,metabolii de pn la
enzima deficitar, creterea sintezei pe cile
neafectate.

Forma grsoas (lipoid) este determinat de

deficitul enzimatic 20,22 desmolaza de pe cromozomul

15, blocnd cele 3 stadii de transformare a
colesterolului.
Diagnosticul imclude semne de insuficien
corticosuprarenal total, grav, cu pierdere de sare,
insuficien glucocorticoid i de sexualizare precoce a
bieilor. Copiii cu genotip masculin, de regul, au
fenotip feminin (pseudohermafroditism). Copiii cu
genotip feminin au organe genitale externe i interne
normal dezvoltate. Are loc hipertrofia grsoas a
suprarenalelor.
Forma cu pierdere de sare cu deficitul de 3
hidroxisteroid dehidrogenaz.
Diagnosticul include sindromul de pierdere de sare,
virilizare la fete (pseudo-hermafroditism), absena
virilizrii cu pseudohermafroditism la biei. La nounscut - hipospadie, criptorhism (fermentopatii n
testicule). Rareori forme atipice cu adrenarhe precoce,
dismenoree,hirsutism, acnee, sterrilitate.
evoluia bolii e grav cu multe decese n priimii ani de
via.

Forma hipertonic, apubertar cu deficit de 17

- hidroxilaz, rareori se asociaz cu deficit de 20-liaz.
Bieii au aspect genital feminin sau intersexual,
pseudohermafroditism masculin (vagin, criptorhidie
etc.).
Fetele se nasc cu genitalii normale. Pubertatea nu
se produce la amble sexe, deaceia majoritatea
bolnavilor se prezint fenotipic ca femei fr semne
de maturizare sexual. Va crete tensiunea arterial
cu hipokaliemie i alcaloz.
Forma cu virilizare i pierdere de sare la
insuficiena total de 21-hidroxilaz, fiind blocat
evident i sinteza de aldosteron. Este form sever cu
virilizare prenatal a fetielor, sindrom de pierdere de
sare, semne tipice de insuficien suprarenal sever
(deshidratare, hiponatriemie, hiperkaliemie, acidoz).
Forma hipertonic la deficit de 11-hidroxilaz.
Are loc virilizare pre- i postnatal, hipertensiune
arterial ( reinerea lichidului, Na, cu creterea
volumului seric circulant), deseori hipokaliemie.

Forma virilizant pur cu deficitul parial de 21

hidroxilaz. Sinteza insuficient de cortizol crete
nivelul de ACTH, provoac hiperplasia
corticosuprarenalelor i hipersecreie de androgeni
cu virilizare. Sinteza insuficient de aldosteron
condiioneaz sindromul pierderii de sare. Este cea
mai uoar form i mai frecvent ntlnit(cca 70%).
La fetie se nregistreaz pseudohermafroditism
feminin cu clitoris peniform, labiile de aspect scrotal,
sinus urogenital, uter i vagin rudimentare,
amenoree, dismenoree, sterilitate, tip constituional,
pilozitate i voce de caracter masculin.
La biei sunt prezente perturbri cu caractere
izosexuale: stabilirea precoce a caracterelor sexuale
secundare, uneori cu criptorhidie, testicule mici,
malignizarea lor, sterilitate. Devreme se nchid
zonele de cretere a oaselor, talia rmnnd joas.

10378-0550x0475[1
].jpg

10725-10725-0550x047
5[1].jpg0550x0475[1]
.jpg

10725-0550x0475[1].j
pg

 Diagnosticul

de laborator al
sindroamelor adreno-genitale
La nou-nscuii cu organe genitale ambigue se
determin cromatina sexual i cariotipul
17-KS urinari, hormonii i metaboliii lor.
Ionograma cu dozrile de Na, K, uneori
hipoglicemie.
Metodele imagistice confirm
hiperplasia suprarenalelor, tumoarea
suprarenal dobndit, hipoplasia aparatului
genital, nchiderea precoce a cartilagelor de
cretere.
Investigarea n mas a nou-nscuilor include
determinarea 17 OH hidroxiprogesteron ntro pictur de snge din talpa copilului.

Tratamentul

Blocarea sintezei crescute de androgeni se obine

prin administrarea de Glucocorticoizi pentru tot restul
vieii: Prednisolon, 5 15 mg/zi sau dexametazon, 0,5
1,5 mg/zi doze minimale necesare. Unii autori
recomand tratamentul din sptmna 5 de sarcin.
Rehidratarea organismului la necesitate se
realizeaz prin administrarea de Mineralocorticoizi, n
special copiilor cu sindromul pierderii de sare:Soluie
DOCA 0,5%-1 sau 2 ml/zi, i.m. sau Fludrocortizon
(Florinef, Cortinef) per os, tablete a cte 0,1 sau 1 mg
de 2 3 ori/zi, alimentaia hipersalin.
Stimularea dezvoltrii semnelor de maturizare
sexual din pubertat n cazul deficitului de hormoni
gonadali prin administrarea substituiei cu androgeni
sau estrogeni.
Corecia chirurgical a tractului genital se
recomand n primii ani de via, la compensarea bolii,
dup terapia cu glucocorticoizi timp de peste un an. Se
face mascarea clitorisului, plastia de vagin la fetiele cu
un orificiu perineal.