Sindroame ataxice

(tulburari de echilibru si coordonare)

1. Sindromul ataxic vestibular
2. Sindromul ataxic cerebelos
3. Sindromul ataxic de tip tabetic
4. Sindromul ataxic de tip prefrontal

Ameteala vs vertij
Ameteala = simptom asociat unei perceptii de lipsa de
limpezime mentala, cap tulbure, nceoat, asociat
frecvent cu dificultate in concentrare, nesiguranta in mers,
dar in general fara dezechilibru major, fara perceptia unei
senzatii de giratie. Are nenumarate cauze:
- ateroscleroza (mai ales a vaselor cerebrale de calibru mic cu
rigiditate si deficit difuz de perfuzie cerebrala),
- sindroame de regres cognitiv, procesare lenta a informatiilor
- nesiguranta in mers prin: afectare a sensibilitatii profunde (ex
polineuropatie diabetica, etanolica), deficite periferice ale
vederii-fals descrise ca vertij, ameteala!
- sindroame anemice cronice,
- hipotensiunea arteriala (mai ales ortostatica- atentie la
medicatie alfa blocanta ptr afectiuni prostatice la varstnici),
aritmii, etc.

Sindromul vestibular

1. SINDROMUL ATAXIC VESTIBULAR

1. a. Sindromul vestibular periferic, armonic
Sistemul vestibular raspunde la acceleratia rotationala si acceleratia lineara (inclusiv gravitationala), impreuna cu
informatiile proprioceptive constiente si inconstiente, cat si cu informatiile vizuale contribuie decisiv la mentinerea
echilibrului si pozitiei corpului in spatiu.
Inertia relativa a endolimfei in canalele semicirculare in timpul acceleratiei angulare deplaseaza cilii celulelor
senzoriale din ampula canalelor semicirculare, activandu-le; acceleratia lineara produce deplasarea otolitelor din
utricula si sacula, cu stimularea celulelor senzoriale de la acest nivel, impulsurile fiind transmise mai departe prin
nervul VIII spre cei 4 nuclei vestibulari din trunchiul cerebral, nuclei aflati in conexiune cu cerebelul (nucleii fastigiali,
prin PCI), maduva spinarii (tracturi vestibulo-spinale), formatia reticulata (manifestari vegetative, anxietate), nuclei
oculomotori (nistagmus).
Semne si simptome:
subiectiv : vertij, greata, anxietate
obiectiv: dezechilibru pana la cadere, varsaturi abundente, tulburari vasomotorii, nistagmus care bate de
partea opusa labirintului hipovalent (de obicei orizonto-girator), deviere sau cadere cu latenta de 5-10 sec spre
labirintul hipovalent la proba Romberg, (directia de deviere sau cadere fiind dependenta de pozitia capului)
si a bratelor la proba bratelor intinse si a indicatiei, la proba mersului pe loc sau a mersului in stea.
Poate asocia hipoacuzie si tinnitus de partea labirintului implicat, dar nu este obligatoriu.
Etiopatogenie: - labirintite toxice, medicamentoase (aminoglicozide, etc)- virale (neuronita vestibulara) vertij
posural paroxistic benign- sindrom Meniere (hidropizie labirintica cu atacuri de vertij si hipoacuzie) infectii specifice
si nespecifice ale urechii interne.
Tratament simptomatic : - Metoclopramid sau Torecan 1-2 fiole iv., - Emetostop (meclizina) 3 cp/zi 4-5 zile,
perfuzii de rehidratare, diazepam im, - Ederen si Manitol pev, - antiinflamator cortizonic pe termen scurt
-pe termen mediu Arlevert 3 cp /zi (o luna) , betahistina (Microser / Betaserc 24-48mg/zi po, 3-6 luni), metode de
repozitionare otolitica in SVPPB.

Sindromul vestibular periferic leziuni ale canalelor semicirculare,

utriculei , saculei, nervului vestibular.
Se manifesta prin asociere de vertij, greata, varsaturi, dezechilibru pana
la cadere, cu sau fara tinnitus sau hipoacuzie.
Obiectiv pacientul prezinta -nistagmus orizontal sau orizontogirator cu
secuse rapide (bataia) de partea opusa labirintului hipovalent, - deviere
spre labirintul hipovalent a bratelor intinse (cu ochii inchisi) si a corpului
la proba Romberg cat si in mers (inclusiv la proba mersului pe loc cu
ochii inchisi).
necesita in general consult ORL-vestibulologie si eventual neurologic.
Vertijul este simptomul major al sindromului vestibular central si mai
ales periferic, perceput ca o senzatie de giratie, asociata cu un
dezechilibru semnificativ.

Sindromul vestibular central

Asociaza
vertij si dezechilibru (uzual mai putin intense fata de cele din sdr vestibular
periferic), uneori vertijul poate lipsi, desi alte semne (nistagmusul) pot fi
foarte evidente
alte semne neurogice prin coafectarea altor structuri de vecintate: sindrom
cerebelos, pareze de nervi cranieni, tulburari oculomotorii, pareze unibilaterale, tulburari de sensibilitate faciala, corporala (inclusiv profunda).
nistagmusul asociat este frecvent multidirectional (orizonto-girator, dar si
vertical, uneori convergent / divergent), sau cu bataie in jos, (adesea si
vertical), cu amplitudine mare fata de vertijul si dezechilibrul ce pot fi
moderate sau discrete.
Nu se mai remarca o deviere armonica spre o anumita directie a
nistagmuslui, devierii bratelor sau la proba Romberg. Cauzele sunt foarte
diverse de la AVC vertebrobazilar, tumori trunchi cerebral / cerebel,
neuroinfectii, scleroza multipla, atrofii cerebeloase degenerative,
paraneoplazice, toxice, etc. Necesita investigatii neurologice imediate
deoarece unele dintre cauzele enumerate pot avea risc vital !!.
semne de alarma pentru un fals sindrom vestibular periferic: prezenta
cefaleei occipitale, a paresteziilor faciale, a nistagmusului vertical, a unor
semne clare cerebeloase, a diplopiei sau strabismelor, a skew deviation, o
manevra de impuls a capului normala, deficite motorii chiar tranzitorii,
asocierea vertijului cu factori de risc vascular la persoane varstnice.

Vertijul postural central vs periferic

Manifestari clinice

central

periferic

Voma severa

+++

Agravare la miscari nespecifice cap

++

Nistagmus supero-girator la Dix -Hallpike

+++

Nistagmus paroxistic orizontal cu schimbare de directie

la rotatia capului in supinatie

++

+++

Nistagmusul diminua progresiv la repetarea manevrei

+++

Vertijul si nistagmusul diminua dupa manevre

posturale

+++

++

+++

Nistagmus cu bataie in jos in orice pozitie

Skew deviation (pozitie anormala a ochilor)

Testul de impuls al capului

Principalele cauze de
sindrom vestibular periferic

- sindromul vestibular postural paroxistic,

- sindromul Mnire,
- neuronita vestibulara,
- ototoxicitate (medicamentoasa- ex
aminoglicozide, etc),
- fistula labirintica traumatica,
- patologie ischemica si autoimuna locala

Vertijul postural paroxistic benign

Cea mai frecventa forma de vertij periferic (peste 20% din cauze). 2,4%
prevalenta in populatie pe durata vietii. Unul din cele mai ratate
diagnostice!!
Produs de deplasarea din zona saculei sau utriculei a unor fragmente de
carbonat calciu (otolitii) ce migreaza la nivelul ampulelor canalelor
semicirculare, in ordinea frecventei posterior, lateral, anterior.
Vertij cu sau fara greata/voma, intens, durata 10-30 secunde la rotatia
capului, ridicarea dar si asezarea in pat, ridicarea capului cu dorsoflexie
(pentru a privi in sus).
Test clinic diagnostic: manevra Dix-Hallpike (culcarea rapida a pacientului
in decubit dorsal, cu capul rotit la 45 grade si in retroflexie 30grade peste
marginea patului reproduce vertijul paroxistic si evidentiaza nistagmusul
vertical-girator (util pentru a fi vazut - ochelari Frenzel purtati de pacient)
Terapia: manvere de repozitionare labirintica otolitica de tipul manevrei
Epley. Nu raspunde la terapii antivertiginoase medicamentoase.

Maladia Mnire
Exces de secretie endolimfatica cu distorsiune a labirintului
membranos si deplasarea cupulei. Vertijul dureaza minuteore, cu senzatie de presiune dureroasa in ureche, tinnitus si
pierdere auz initial fluctuanta, apoi permanenta, mai ales
pentru frecvente joase. Si deficitul labirintic poate fi
permanent dupa mai multe atacuri. Electrocohleografia in
primele 48 ore post atac are sensibilitate de 70%.
Terapie: - regim hiposodat sever, evita cofeina,
- acetazolamida cu crestere progresiva de doze,
- antivomitive / antivertiginoase pe termen scurt (1-3 zile),
- betahistina doza 24mgx2/zi (in unele tari chiar doze mai
mari), 6-12 luni, sau mai mult
- in cazuri severe, invalidante, labirintectomie chimica cu
gentamicina transtimpanic, rar labirintectomie chirurgicala.

Vertijul fobic postural

Este a treia cea mai frecventa cauza de vertij, frecvent nefiind asociata cu
anxietatea sau panica. Se caracterizeaza prin:
1. Ameteala si tulburari subiective de echilibru in ortostatiune si mers, testele de
echilibru si vestibulare fiind normale ca de altfel si explorarile imagistice cerebrale.
2. Vertijul postural descris ca nesiguranta fluctuanta cu aspect de atacuri de
secunde-minute sau perceptia unor tulburari corporale de fractiuni de secunda.
3. Aceste atacuri apar spontan, dar nu rareori asociat unor conditii particulare (ex
poduri, scari, camere mari goale, iesirea pe strada, condusul auto sau evenimente
sociale de gen concerte, receptii, intalniri profesionale de la care nu se poate
sustrage si sunt recunoscute ca factori provocatori). Nu se suprapune cu
agorafobia. Apare o rapida tendinta de conditionare, generalizare cauzala,
comportamente de evitare.
4. Anxietatea si alte simptome de distress vegetativ apar doar in 57 % din cazuri.
Majoritatea pacientilor au atacurile cu si fara anxietate, au adesea un temperament
obsesiv-compulsiv si o depresie reactiva usoara.
5. Afectarea apre frecvent dupa alta boala (37%) de obicei chiar afectare
vestibulara (21%) sau stress psihosocial sau stari conflictuale.

Labirintita si neuronita (nevrita) vestibulara

Posibil context de viroza (se banuieste a fi o labirintita sau
nevrita vestibulara virala / inflamatorie). Debutul este in general
rapid si in crescendo, cu nistagmus orizontal ce bate de
partea opusa urechii afectate. Vertijul asociat cu dezechilibru
dureaza zile sau pana la 1-2 saptamani, apoi cedeaza lent.
Mersul este posibil cu sprijin dupa 7 zile si merg autonom la 1-3
saptamani, dar nesiguranta si ameteala persista uneori pana la
1-2 luni. Dg dif AVC pontin la locul de intrare a nervului VIII.
Terapia implica medicatie simptomatica antivertij si antiemetica
(meclizina, compazine, benzodiazepine pe termen scurt 2-5
zile), corticoterapie doze mari (500-1000mg ) metilprednisolon
iv sau prednison 60mg/zi 7 zile, asociat sau nu cu acyclovir /
famcyclovir 7 zile. Pe termen mai lung 6-12 luni betahistina,
mai ales in caz de persistenta a vertijului.

1. b. Sindromul vestibular central, dizarmonic

Poate fi cu instalare acuta, brutala , ca in cazul accidentelor vasculare cerebrale, situatie in care
manifestarile clinice sunt mai violente vertij intens, dezechilibru cu cadere, varsaturi- sau poate avea un debut
insidios, progresiv, cu manifestari subiective discrete (usoara nesiguranta in mers, fara vertij , fara varsaturi, dar
semnele obiective sunt prezente in ambele situatii). Manifestarile obiective sunt reprezentate de nistagmus care
poate fi schimbator de sens, multidirectional (si orizontal si vertical sau convergent), nu are o directie constanta
de cadere la proba Romberg sau de deviere la proba bratelor intinse, a mersului pe loc, etc. Nu asociaza de
obicei hipoacuzie.
Etiopatogenie: - accidente vasculare cerebrale de trunchi cerebral, tumori de trunchi, siringobulbie, scleroza multipla,
encefalite de trunchi cerebral, sindrom de furt subclavial, tumori de unghi pontocerebelos.
Investigatii paraclinice necesare: echoDoppler, la nevoie angiografie tip DSA; , RMN cerebral, teste serologice ptr
neuroinfectii, potentiale evocate auditive.
Tratamentul : este de fiecare data etiopatogenic si asociat, la nevoie cu tratament simptomatic antivertiginos,
amtiemetic.

2. Sindromul ataxic cerebelos.

Cerebelul intervine in echilibru si coordonarea miscarilor prin circuite complexe, avand aferente prin caile
spinocerebeloase, la care se adauga conexiuni bidirectionale cu nucleii vestibulari prin nucleii cerebelosi fastigiali
(PCI), conexinui cu cortexul pe calea dento-rubro-talamo-corticala (PCS) ce se decuseaza in mezencefal si are
feed-back prin caile cortico-ponto-cerebeloase (PCM).
Sindromul cerebelos se poate instala acut, subacut sau cronic, poate fi uni- sau bilateral, prin leziuni emisferice
cerebeloase sau ale cailor cerebeloase in trunchi, mai rar medular (caile spinocerebeloase).
Etiopatogenia sindroamelor cerebeloase:
- vasculare (ischemice sau hemoragice)
- demielinizante (scleroza multipla)
- toxice (fenitoin)
- tumorale si paraneoplazice
- degenerative (ataxii spinocerebeloase si cerebeloase eredodegenerative)
- infectioase (abcese, rhombencefalite, maladie prionica Jakob Kreutzfeld)
- alte cauze (siringobulbie, malformatii congenitale, etc).

Sindromul ataxic cerebelos - cont.

Simptomatologie si probe clinice de evaluare:
1.
2.

Astazo-abazia cerebeloasa si mersul titubant.

Dismetria cerebeloasa (proba indice-nas, a gatului sticlei, a paharului, a liniilor paralele, calcai-genunchi
si haluce-indice, deplasarea calcaiului pe creasta tibiei, scrisul.
3.
Tremorul intentional cerebelos.
4.
Dis- adiadocokinezia (poba marionetelor, tobosarului, moristii).
5.
Probele de asinergie (lipsa de coordonare / sinergie intre muschii agonisti si antagonisti in efectuarea
unor miscari). Proba podului, a echerului din decubit, a dezechilibrarii spre spate, a piciorului pe scaun.
6.
Probe de asinergie zise dinamice = proba Draganescu-Voiculescu, proba fenomenului de rebound
Stewart Holmes.
7. Hipotonia cerebeloasa, dizartria cerebeloasa.
Sindromul de arhi- si paleocerebel prezinta mai ales astazo-abazie, dezechilibru in mers, chiar nistagmus;
Sindromul de neocerebel prezinta tremor, dizartrie, hipotonie, dismetrie.

3. Sindromul ataxic de tip tabetic

Are ca prototip ataxia din complicatia tertiara a neuroluesului si anume meningo-mielo-radiculita posterioara tabesul.
Este produs prin pierderea sensibilitatii proprioceptive constiente.
Localizari anatomice lezionale:
- supraspinale lemniscul medial bilateral, situatie rara, avand ca semn distinctiv pastrarea reflexelor osteotendinoase.
- leziuni ale coloanelor medulare posterioare, sau radacinilor spinale posterioare si / sau nervilor periferici, cu
afectarea fibrelor implicate in transmiterea informatiilor privind sensibilitatea profunda constienta (MAK, vibratorie,
barestezica). In aceste situatii pe langa ataxia de tip tabetic se va evidentia si diminuarea sau abolirea ROT.
Semne clinice:
- mersul talonat, nesigur, cu control vizual al pasilor, agravat evident de inchiderea ochilor, la inceput se poate ajuta
cu un baston, dar ulterior afectarea membrelor superioare il face inutil.
- cadere imediata la proba Romberg, fara o directie preferentiala.
- afectarea sensibilitatii MAK, vibratorii, barestezice, uzual incepand cu membrele inferioare.
- ROT diminuate sau abolite, exceptie leziunile lemniscale.
- proba indice-indice cu ochii inchisi pentru membrele superioare este foarte sensibila.
- semne asociate in functie de etiologie (in tabes apar si tulburari trofice cutanate, articulare, disestezii, crize dureroase
lancinante gastrice sau cu alte localizari, anizocoria, puplie miotice cu reflex fotomotor abolit dar mioza la acomodare).
Etiologie:
- polineuropatii (etanolica, diabetica,etc)
- afectiuni medulare cu implicarea cordoanelor posterioare: tabes, sindrom neuroanemic in anemia Biermer,
scleroza multipla, unele ataxii spinocerebeloase, mielite si mielopatii paraneoplazice, compresiuni medulare tumorale
posterioare, etc.
- leziuni lemniscale (leminscul medial in trunchiul cerebral) vasculare, demielinizante, tumorale, etc.

4. Sindromul ataxic prefrontal.

Cunoscuta si ca ataxia (pre-) frontala Bruns. S-ar datora unei combinatii de afectari a proiectiilor cerebeloase
frontale cu elemente de apraxie a mersului. Se caracterizeaza prin tendinta la dezechilibru axial cu cadere
pe spate sau anterior, dificultate de mobilizare a membrelor inferioare, chiar daca nu sunt paralizate
(apraxie a mersului).
Se poate asocia cu alte semne caracteristice (tulburari psihice) sindromului prefrontal (v. sindroame corticale).
Etiologii mai frecvente : tumori prefrontale diverse (mai ales meningioame), hematoame cronice subdurale,
unele forme de demente cu afectare frontala.