612
PARTEA A ŞASEA Oncologie ADENOAMELE BRONŞICE Adenoamele bronşice (din
şi hematologie
concomitent. Totuşi, analize retrospective asupra supravie-
ţuitorilor pe termen lung şi analiza eşecurilor locale la nivel
toracic consecutiv chimioterapiei singure sugerează că
radioterapia toracică este eficace şi astfel este recomandată
curent pentru pacienţii în stadiu limitat. Pacienţii trebuie
selectaţi (boală limitată, indice de performanţă între O şi 2 şi
rezervă funcţională pulmonară bună), astfel încât radioterapia să
poată fi administrată în doze complete şi într-o manieră în
care să nu altereze prea mult funcţia pulmonară. Radiote-
rapeutul trebuie să fie pregătit pentru a administra radioterapie
ajustată sub aspectul formei câmpurilor, mai mult decât în
boala Hodgkin. Unele centre care administrează radioterapie
de două ori pe zi, concomitent cu chimioterapia cu etoposid
plus cisplatin, au raportat un control mai bun al tumorii şi
reacţii adverse acceptabile. Pentru boală extinsă nu se
recomandă radioterapia. Totuşi, la unii pacienţi (spre exemplu,
cei cu indice de performanţă între O şi l, funcţie pulmonară
bună şi cu un singur sediu de extindere a bolii), poate fi
luată în considerare asocierea radioterapie! cu chimioterapia.
La toţi pacienţii, dacă simptomele locale nu se ameliorează
cu radioterapia, se poate adăuga o cură de radioterapie.
Câteva centre din toată lumea au raportat rate de vindecare
de 15-25% pentru stadiile limitate şi de 1-5% pentru stadiile
avansate. Global, o remisiune completă se obţine la 50%
din pacienţii în stadiul limitat şi 30% în stadiul avansat,
iar 90-95% din toti pacienţii beneficiază de o reducere obiectivă a
tumorii (completă sau parţială). Răspunsul la tratament
creşte durata medie de supravieţuire de la 2-4 luni (pacienţii
netrataţi) la 10-12 luni (stadiu avansat) şi la 14-18 luni
(stadiu limitat). Mai mult, cei mai mulţi pacienţi recunosc
ameliorarea simptomatologiei legate de tumoră şi îmbună-
tăţirea stării generale. Totuşi, menţinerea unei stări generale
bune de către pacient în timpul curelor chimioterapice se
face numai prin conducerea atentă a tratamentului de către
oncolog, pentru eliminarea posibilei toxicităţi terapeutice.
Alte scheme terapeutice noi în curs de a fi incluse în protocoale
clinice, precum noi combinaţii medicamentoase, tratamentul
intensiv iniţial sau de reinducţie cu infuzie de măduvă osoasă
autologă, la fel ca şi noi combinaţii de chimio-, radioterapie
şi chirurgie, toate trebuie administrate în contextul unui
protocol clinic aprobat.
în timp ce rezecţia chirurgicală nu este o intervenţie de
rutină recomandată în cancerul pulmonar cu celule mici,
unii pacienţi ocazionali cu cancer cu celule mici satisfac
criteriile pentru rezecabilitate (stadiul I sau II fără ganglioni
mediastinali). De asemenea, la alţi pacienţi, diagnosticul
histologic se pune pe piesele operatorii rezecate. Aceşti
pacienţi au o rată mare de vindecare (peste 25%) atunci
când se foloseşte chimioterapia combinată adjuvantă.
NEOPLASME PULMONARE BENIGNE
Neoplasmele pulmonare benigne, mai puţin de 5% din toate
tumorile primare, sunt reprezentate de adenoamele şi hamar-
toamele bronşice (90% din leziunile de acest fel) şi de un
grup de neoplasme extrem de rare (condroame, fibroame,
lipoame, hemangioame, leiomioame, teratoame, pseudolim-
foame şi endometrioză). Diagnosticul şi metoda de tratament
sunt asemănătoare pentru toate aceste neoplasme. Acestea
sunt tumori centrale, care dau obstrucţia căilor respiratorii,
tuse, hemoptizie şi pneumonite, cu sau fără expresie radiologică,
dar care sunt accesibile bronhoscopului cu fibre optice. Uneori se
pot prezenta asimptomatic, ca un nodul pulmonar solitar, şi
vor fi evaluate după protocolul respectiv, în toate cazurile,
amploarea intervenţiei chirurgicale se determină intraoperator şi,
de cele mai multe ori, se practică o intervenţie conservatoare, cu
reconstrucţie adecvată.
care 80% sunt centrale) sunt leziuni intrabronşice cu rată
mică de creştere şi reprezintă 50% din toate neoplasmele
pulmonare benigne. 80-90% sunt carcinoide, 10-15% sunt
tumori adenochistice (cilindroame) şi 2-3% sunt tumori muco-
epidermoide. Adenoamele apar la pacienţii cu vârste între
15 şi 60 de ani (vârsta medie 45 de ani) ca leziuni intrabronşice şi,
de obicei, sunt simptomatice de mai mulţi ani. Pacienţii pot
prezenta tuse cronică, hemoptizie recurentă sau obstrucţie cu
atelectazie, colaps lobar sau pneumonită cu formare de
abces. Carcinoidul bronşic, care are de obicei o evoluţie benignă, şi
cancerul cu celule mici, care este foarte agresiv, derivă din
acelaşi element epitelial bronşic, celula Kulchitsky. Această
celulă face parte din sistemul APUD (amine precursor uptake
and decarboxylation). Carcinoidul poate secreta, la fel ca şi
cancerele cu celule mici, hormoni precum ACTH sau vasopresină şi
pot da, aşadar, sindroame paraneoplazice, care dispar odată cu
rezecţia tumorii. Mai mult, carcinoidul bronşic poate produce
sindromul carcinoid atunci când metastazează (de obicei în
ficat), sindrom care constă în flush cutanat, bronhoconstrictie,
diaree şi leziuni valvulare cardiace (vezi capitolul 95), pe
care cancerul pulmonar cu celule mici nu le dă. Uneori,
anatomopatologii întâmpină dificultăţi în diferenţierea carcino-
idului de cancerul pulmonar cu celule mici. Tumorile carcinoide
agresive din punct de vedere histologic (denumite tumori
carcinoide atipice) metastazează în 70% din cazuri în ganglionii
limfatici regionali, ficat sau oase, în comparaţie cu 5%, rata
de metastazare a carcinoidelor cu histologie tipică.
Adenoamele bronşice de toate tipurile sunt uşor vizibile
bronhoscopic, din cauza dispoziţiei lor endobronşice şi de
cele mai multe ori centrale, ceea ce permite prelevarea de
ţesut pentru diagnosticul histologic. Deoarece sunt hipervas-
cularizate, pot sângera profuz după biopsie, iar acest lucru
trebuie anticipat. Adenoamele brofişice trebuie tratate ca şi
tumori potenţial maligne şi este necesară, deci, îndepărtarea
lor nu numai pentru ameliorarea simptomatologiei, dar şi
pentru că pot fi local invazive, recurente sau pot metastaza
sau produce sindroame paraneoplazice. Excizia chirurgicală
este tratamentul iniţial în toate tipurile de adenom bronşic.
Amploarea intervenţiei se decide intraoperator şi trebuie să
fie cât mai limitată cu putinţă. De multe ori este suficientă
bronhotomia cu excizie locală, rezecţia pe planul de clivaj,
rezecţia segmentară sau lobectomia. Supravieţuirea la cinci
ani după rezecţia chirurgicală este de 95% şi scade la 70% în
cazul interesării ganglionilor limfatici regionali. Tratamentul
carcinoidului pulmonar metastatic este neclar, deoarece acesta
poate avea o evoluţie foarte lentă sau o rată de creştere pe
durata a mai mulţi ani, ori se poate comporta agresiv, ca un
carcinom pulmonar cu celule mici. Evaluarea ritmului de
dezvoltare şi a histologiei se face pentru fiecare pacient în
parte, pentru a determina când şi dacă sunt necesare chimio-
terapia sau radioterapia.
HAMARTOAMELE Hamartoamele pulmonare au o inci-
denţă maximă la vârsta de 60 de ani şi sunt mai frecvente la
bărbaţi decât la femei. Histologic, conţin ţesut pulmonar normal
(fibre musculare netede şi colagen), cu arhitectură dezorganizaţi
Sunt situate de obicei la periferie, sunt mute clinic şi cu un
comportament benign. Deşi ar fi de preferat evitarea toracotomiei
la aceşti pacienţi mai în vârstă, dacă imaginea radiologică
nu este patognomonică pentru hamartom (calcificări în formă
de „bob de porumb"), leziunile trebuie de obicei rezecate,
pentru precizarea diagnosticului, mai ales dacă pacientul este
fumător.
TU M O RI PU LM O N A R E M ETA STA TICE
Plămânul este locul frecvent de metastazare a tumorilor primare
din alte organe. De obicei, boala metastatică este considerată
incurabilă. Totuşi, există două situaţii distincte care trebuie
luate în considerare, în primul rând, este dezvoltarea unei