Anexa 23

GHID DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT PENTRU PEMFIGOIDUL

BULOS
1. Introducere
1.1. Definiie
Grup de boli autoimune caracterizat:
clinic

prin erupie veziculo-buloas pruriginoas

histologic

prin bul subepidermic i infiltrat inflamator dermic bogat n

eozinofile
depozit

liniar de IgG i C3 la nivelul membranei bazale.

1.2. Importan medico-social
apare

mai frecvent la vrstnici, complicnd patologia existent.

inciden

de 6-7 cazuri la 1 milion de locuitori pe an.

- asociere posibil cu boli neoplazice
2. Criterii de diagnostic
2.1. Simptome i semne clinice eseniale ale pemfigoidului bulos :
leziunile

iniiale sunt frecvent urticariene i intens pruriginoase. Ulterior pot

apare
vezicule i bule pe aceste plci sau pe pielea normal
rar
sunt interesate mucoasele
2.1.2. Variante clinice din grupul pemfigoid bulos ( PB )
2.1.1. Pemfigoidul cicatricial
afecteaz

mucoasele cu sau fr interesare cutanat

are

tendin de formare a cicatricilor i a aderenelor

la
imunfluorescena indirect se evideniaz prezena autoanticorpilor IgG att
pe
versantul epidermic ct i pe cel dermic
imunoblot

i imunoprecipitare: caracterizarea antigenelor int laminina 5,

BP180, 4
integrina.
2.1.2. Herpes gestationis (pemfigoid gestationis)
erupie

asemntoare cu cea din PB, ce debuteaz n al doilea sau al treilea

trimestru
de sarcin
antigenul

int evideniat n aceast boal este BP180

2.1.3. Lichen plan pemfigoid
asociaz

leziuni de lichen plan cu leziuni de PB

2.1.4. Pemfigoid bulos paraneoplazic
2.1.5. Pemfigoid bulos postmedicamentos

2.2. Explorri diagnostice

2.2.1 Minimale
citodiagnostic

Tzanck : absena celulelor acantolitice, frecvente eozinofile

examen

histopatologic: bul subepidermic, infiltrat dermic inflamator format din

limfocite, eozinofile i histiocite
2.2.2 Opionale
imunfluorescen

direct: depozit liniar de IgG i C3 de-a lungul membranei

bazale
imunfluorescen

indirect pe esofag de maimu cu monotorizarea titrului de

anticorpi
- imunfluorescen direct pe piele clivat : depozitele de IgG i C3 apar pe
versantul epidermic
Excepie: n cazul pemfigoidului cicatricial anti-laminin 5, IgG apare pe partea
dermic a clivajului.
imunoblot

i imunoprecipitare: identificarea antigenelor int ale autoanticorpilor

din
pemfigoidul bulos BP 180 (180kD) i BP 230 ( 230kD )
ELISA:

evidenierea reactivitii anticorpilor din serul pacienilor cu PB fa de

BP180. Aceast reactivitate se coreleaz cu severitatea bolii.
2.4. Prognostic
- determinat de bolile asociate i complicaiile terapiei cortizonice sistemice

3. Atitudine terapeutic
3.1. Principii generale
Este necesar internarea iniial n spital pentru confirmarea diagnosticului,
investigaii i iniierea tratamentului
Ulterior, monitorizarea tratamentului poate fi realizat i ambulator.
Obiective terapeutice:
- supresia activitii bolii cu doza minim de medicaie necesar
3.2. Terapia general :
Corticoterapia:
pentru

formele uoare i medii se prefer administrarea topic a unui

corticosteroid potent.
pentru

formele severe: corticosteroizi sistemici 0,5 - 2 mg/kg corp/zi

(echivalent prednison) per os.
n

cazul formelor rezistente: terapie puls cu glucocorticoizi administrai

intravenos
(1 g/zi i.v., 3 zile / lun)
Monitorizare: TA i glicemie, lunar
Azatioprina 100-200 mg/zi
Monitorizare: hemoleucogram, funcia hepatic i renal, lunar.
Ciclofosfamid - 2-2,5 mg / kg corp / zi
Monitorizare: : hemoleucogram, funcia hepatic i renal, lunar.
2

Ciclosporina - 2,5 - 5 mg / kg corp / zi

Monitorizare: TA, hemoleucograma, funcia hepatic i renal, lunar
Plasmafereza: pentru formele rezistente la tratamentele de mai sus, cu
contraindicaii pentru acestea sau cu efecte adverse la acestea
Contraindicaiile plasmaferezei : insuficiena renal, insuficiena hepatic i
sindroamele hemoragipare
Sulfone :Disulone sau Dapsona 50-150 mg, singure sau eventual n combinaie
cu corticosteroizii.
Contraindicaie pentru sulfone: deficitul de glucozo-6-fosfat dehidrogenaz
Monitorizare: dozare iniial de G-6-PDH ( daca este posibil ) i hemoleucograma
Tetraciclina 2 g/zi i niacinamida 1,5-2,5 g/zi
4. Prognostic
- determinat de bolile asociate i complicaiile terapiei sistemice

5. Dispensarizare (sarcinile medicului de familie)

dirijarea

spre medicul dermatolog a cazurilor cu suspiciune clinic de PB

monitorizarea

terapiei
monitorizarea

celorlalte afeciuni specifice vrstei, care s-ar putea agrava din

cauza
terapiei PB.