CUPRINS

1. Introducere în Neurologie (A. Bulboacă).……………………………………………………………………….…….2

2. Anatomia şi fiziologia Sistemului Nervos Central (A. Bulboacă, P. Ciobanu)……………………..…..6

3. Semiologie Neurologică (A. Bulboacă, Adriana Bulboacă, P. Ciobanu, St. Maximencu) ….......9

4. Sindroame neurologice majore (A. Bulboacă, St. Maximencu)………………..................………..72

5. Patologia cerebrovasculară (A. Bulboacă, I. Stanescu, P. Ciobanu)……………………….…………....89

6. Patologia neurodegenerativă cu interesare a motilităţii (A. Bulboacă, Adriana Bulboacă,

P.Ciobanu) ……………………………….…………………………………………………………..……………………………..106

7. Patologia neurodegenerativă care evolueaza cu demenţă (A. Bulboaca)………………..…….....117

8. Bolile demielinizante (I. Stănescu)…………………………………………………………………………….……..120

9. Polineuropatiile (A. Bulboacă, Adriana Bulboacă)….……….………………………..…………….………..128

10. Distrofiile musculare progresive (A. Bulboacă, P. Ciobanu)………………………………………...….134

11. Epilepsia (D. Fodor)………………………………………………………………………………….………………….…142

12. Miastenia gravis (D. Fodor)………………………………………………………………………………………….…150

13. Cefaleea şi algiile craniofaciale (I. Stănescu)....…………………………………………………………….…154

14. Bibliografie………………………………………………………………………………………………………….……….…164

-1-
 1. Introducere în Neurologie
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Sistemul nervos uman reprezintă forma cea mai înaltă de organizare a materiei vii, în cursul evoluţiei
vietii pe Pământ.
Sistemul nervos reuneşte toate structurile derivate din ectoderm, care sunt implicate în percepţia,
analiza şi sinteza stimulilor, elaborarea unui răspuns coerent şi adecvat la stimulii percepuţi, reacţie şi acţiune,
emoţie şi motivaţie, învăţare şi memorie.
Prin sistemele senzoriale şi de recepţie, sistemul nervos, integrează corpul în mediul extern asigurând
reacţii adecvate, anticipative. Prin conexiunile sale intime cu sistemul endocrin contribuie la homeostazia
mediului intern. şi nu în ultimul rând, sistemul nervos este şi integratorul social.
Sistemul nervos central este format din peste 100 de miliarde de neuroni interconectaţi în reţele şi
circuite neuronale care constituie percepţia noastră individuală asupra propiului corp, a lumii înconjurătoare
dar şi asupra mediului social.
Unitatea morfologică a sistemului nervos este neuronul, care este o celula excitabilă, care transmite
informaţie prin semnalizarea electrico-chimica. Unitatea funcţională este reprezentată de calea neuronală,
conexiunea dintre neuroni realizându-se prin sinapse (structuri specializate, care permit comunicarea
interneuronală intermediată de mediatori chimici sau prin transfer de sarcini electrice).
Numărul imens de sinapse asigură capacitatea uriaşă de prelucrare a informaţiilor, capacitatea de
memorie dar şi plasticitatea funcţională a sistemului nervos. Astfel un neuron poate să fie în legătură cu sute
sau mii de alţi neuroni. Uriaşa complexitate anatomo-funcţională asigură bazele biologice ale conştienţei şi ale
comportamentului uman.
S-a ajuns aici datorită unui proces unic în istoria naturală a vieţii pe Pământ- procesul de encefalizare,
prin care creierul devine astefel suportul atât pentru patologia neurologică cât şi pentru patologia psihiatrică.
O abordare holistică din acest punct de vedere reprezintă de fapt marea provocare actuală.
Prin encefalizare se înţelege evoluţia creierului de la strămoşul comun al omului şi cimpanzeului până
la Homo sapiens. Acest proces a durat între 6-8 milioane de ani, fenomen considerat unic în evoluţia vieţii,
datorită vitezei cu care s-a desfăşurat. Fenomenul nu a fost unul liniar, având perioade de creştere şi
reorganizare şi episoade de calm.
Capacitatea de comunicare prin limbaj, abilităţile tehnice şi sociale deosebesc fundamental omul de
alte mamifere. în ciuda diferenţelor anatomice şi de comportament din punct de vedere genetic există o
înrudire evidentă între om şi cimpanzeu (ADN similar în proporţie de 95%).
Există câteva deosebiri remarcabile între creierul uman şi cel al marilor maimuţe :
1. mărimea şi morfologia
2. asimetria
3. anatomia microscopică şi conectivitatea de la nivel de neocortex
4. evidenţierea expresiei genetice

1. Creierul uman impresionează prin mărime (1350cm3, faţă de 400cm3 la cimpanzeu). Fracţia
creier/greutatecorporală este de 1/40 la om (care ipotetic estimează inteligenţa). Evaluarea fosilelor umane
indică periaode de maximă expansiune în urma cu 1-1,5 miloane de ani, după apariţia mersului biped. Unele
componente ale creierului au cunoscut o mare dezvoltare, lobul frontal, lobul temporal, cerebelul, corpul
calos. Un alt amănunt morfologic este creşterea girificării (care determină creşterea suprafeţei corticale).
-2-
Dezvoltarea neocortexului pare să fie în legătură directă cu a cerebelului, a nucelilor talamici şi a corpului
calos.

2. Asimetria interemisferică: neocortexul uman prezintă în unele regiuni simetrice potenţialităţi funcţionale
diferite. Această asimetrie este grupată mai ales în jurul scizurii sylviene şi este legată de abilitatea de
comunicare.
Un alt aspect al asimetriei interemisferice este legat de gradul de dezvoltare mai amplu al polului occipital
stâng şi a polului frontal drept (observată la subiecţii dreptaci).

3. Anatomia microscopică şi conectivitatea la nivelul sistemului nervos central : se constată modificări la nivel
histologic şi de interconectivitate neuronală caracteristice la creierul uman. Există proiecţii specific umane ale
cortexului primar motor pe nucleul ambiguu (locaţia motoneuronului muşchilor laringelui). Studii cu tehnica
RMN ( DTI – diffusion tensor imaging) arată un fascicul arcuat cu o proiecţie mult mai largă faţă de alte
primate (implicare mai mare în comunicare). De asemenea reorganizarea cortexului vizual şi exemplele pot
continua.

4. Expansiunea genică la nivelul de system nervos. Unele gene sunt implicate în dezvoltatea creierului. De
exemplu genele ASPM şi MCPH1 ; mutaţii ale acestora conduc la microencefalite. Există situaţii care certifică
implicarea unor gene în activitatea, conectivitatea şi plasticitatea neuronală în cortexul uman şi îl fac diferit de
cel al altor primate.
In mod anecdotic, creierul uman poate fi definit ca fiind multă biochimie, ceva electronică sub condiţionare
genetic specifică.

1. Definiţia neurologiei:
– Neurologia reprezintǎ ramura medicinei interne care se adresează studiului structurii şi funcţiei
sistemului nervos central şi periferic, în condiţii normale şi patologice (dupa von Monakow).
– Neurologia adresează, în plus, şi patologiei placii neuro-musculare şi respectiv a sistemului
muscular.
– Sunt descrise aproximativ 900 – 1000 de boli ale sistemului nervos, respectiv aproximativ 400 ale
sistemului muscular

2. Clasificarea simptomatologiei neurologice:

sunt descrise 4 categorii majore de semne şi simptome neurologice:

A. Simptomatologia clinicǎ negativǎ:

– Caracterizată prin pierderea sau reducerea patologicǎ a unei funcţii aparţinând unui anumit
compartiment al sistemului nervos central sau periferic.
– Apare, de regulǎ în cadrul unor leziuni cu caracter distructiv.
– Exemple:
• La nivel periferic, pierderea sau reducerea capacitǎţii motorii se desemneazǎ ca:
• Paralizie (deficit motor total)
• Pareza (deficit motor parţial)
• La nivel periferic, întreruperea continuitǎţii unui traiect senzitiv determinǎ:
• Anestezie
• La nivel periferic, întreruperea continuitǎţii unui traiect mixt determinǎ:
• Paralizie / Deficit motor
• Anestezie
-3-
 • La nivel central, în infarctele cu interesare a BA4 determinǎ leziuni ale neuronului motor
central, cu apariţia:
• Hemiplegiei: pierderea motilitaţii voluntare pe hemicorpul contralateral
• Hemiparezei: scăderea motilitaţii voluntare .

B. Simptomatologia clinicǎ pozitivǎ:

– Caracterizatǎ de apariţia unor manifestǎri clinice care lipsesc în mod normal.
– Rezultǎ un exces de funcţie din partea unei structuri nervoase.
– Apare, de regulǎ în cadrul unor leziuni cu caracter iritativ, caracterizate de:
• Vasodilataţie localǎ / congestie
• Infiltrare leucocitarǎ
• Edem local

– OBS: manifestǎrile pozitive sunt de regulǎ reversibile iniţial, tardiv ele trecând în stadiul distructiv
ireversibil
– Exemple:
• La nivel periferic:
• Durerea
• Paresteziile
• La nivel central, compresiunea exercitatǎ de un meningiom asupra BA4 poate determina
descărcări ritmice cu frecvenţǎ exageratǎ:
• Crizele clonice Jacksoniene: care pot interesa hemicorpul, un membru sau o grupǎ
muscularǎ .Efectul compresiv cortical poate sa fie insoţit şi de un deficit motor de
intensitate variabilă.

C. Simptmatologia clinicǎ de şoc:

– Apare în legaturǎ cu organizarea ierarhică, multietajatǎ sistemului nervos central.
– Semnele de şoc apar prin instalarea diaschizisului: abolirea reactivitǎţii neuronului motor periferic
atât la stimularea piramidalǎ, extrapiramidalǎ cât şi reflexǎ
– Diaschizisul este consecutiv unor fenomene de suprastimulare supraliminarǎ,constând în modificǎri
funcţionale, cu conservarea integritǎţii histologice şi are o duratǎ de 3 săptămâni pânǎ la 3 luni
– Diaschizisul poate interesa diferitele compartimente ale sistemului nervos, dupǎ localizarea leziunii:
• Cortico-cortical: mediat de fibrele transcaloase; apar şi modificări de vascularizaţie la nivelul
emisferei indemne; intereseazǎ relaţiile de dominanţǎ emisfericǎ pentru diferite funcţii
nervoase
• Cortico-cerebelos: explicǎ apariţia manifestǎrilor cerebeloase din leziunile corticale
• Cortico-extrapiramidal: tulburǎri de tonus muscular
• Cortico-spinal: deficit motor, areflexie osteo-tendinoasǎ, hipotonie muscularǎ
– Astfel, pacientul cu hemiplegie recent instalatǎ va prezenta:
• Deficitul motor de hemicorp contralateral leziunii centrale
• Areflexie osteo-tendinoasǎ în hemicorpul contralateral leziunii centrale
• Hipotonie muscularǎ în hemicorpul contralateral leziunii centrale

-4-
D. Simptomatologia clinicǎ de eliberare :
- Apare datorită organizarii ierarhice a sistemului nervos central. De asemenea , calea piramidală are şi
funcţie de modelare şi modulare a activităţii neuronului motor periferic.
– La nivelul coarnelor anterioare ale măduvei spinării, între neuromerele L5 – S2 se
gaseşte un grup neuronal motor, indiferent la fenomenul de diaschizis; acesta este substratul morfologic al
persistenţei semnului lui Babinski
– Reflexul cutanat plantar fiziologic, costǎ în:
• Extensia halucelui:
• La copil, între 0 – 2 ani (prin mielinizare incompletǎ a căii piramidale şi prin lipsa
modulării activităţii neuronului motor periferic) ;
• La adult, în timpul somnului .
• Flexia halucelui:
• La adult, în condiţii normale, de repaus
- Semnul Babinski, constǎ în:
• Apariţia extensiei halucelui la adultul cu leziune neurologicǎ de cǎi piramidale
• Apare atât în cadrul leziunilor de tip iritativ, cât şi în cadrul leziunilor de tip distructiv
• Întrucât se aflǎ în relaţie cu fenomenul de diaschizis, semnul Babinski este un semn de
eliberare precoce / acutǎ.
• Apariţia semnului Babinski contralateral leziunii emisferice este datoratǎ populaţiei
neuronale refractare la diaschizis, preponderent extensoare pentru haluce, care permite un singur tip
de rǎspuns motor în condiţiile unui fond de:
• Deficit motor voluntar
• Areflexie osteo-tendinoasǎ (flexorie)
• Hipotonie musculară
• Semnul Babinski apare în condiţiile în care populaţia neuronalǎ refractarǎ la diaschizis
scapǎ, sau se „elibereazǎ” de sub controlul cǎii piramidale lezate
• Condiţii de apariţie fals-pozitive:
• Hipertonii/distonii cu interesare ale membrelor inferioare
• Somn
• Paralizia de nerv sciatic popliteu intern

– Semnele de eliberare tardivǎ: în urma lizei diaschizisului (la 3 săptămâni, pânǎ la 3 luni)
funcţionalitatea neuronului motor periferic se reia, în absenţa rolului volitiv, coordonator şi modelator al căii
piramidale; semnele neurologice de eliberare tardivǎ (post-diaschizis) sunt:
• Hiperreflexia osteo-tendinoasa: pentru hemicorpul cu deficit motor
• Hipertonia de tip piramidal

-5-
 2. Anatomia şi fiziologia Sistemului Nervos Central
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

1. Histologia şi fiziologia SNC:

- Histologia sistemului nervos a fost elucidatǎ prin contribuţiile lui C. Golgi, S.R. y Cajal şi numerosi alti
cercetatori ( printre care şi G. Marinescu) .
- Sistemul nervos central (SNC) este format din:
• Neuroni (celule nervoase):
• Corpi neuronali (soma, pericarion)
• Procese neuronale:
o Aferente – dendrite
o Eferente – axoni, colaterale axonice
• Celule gliale:
• Astrocite (protoplasmatice, fibroase)
• Oligodendrocite (în SNP celule Schwann)
• Celule gliale radiale (Bergman, Müller)
• Ependimocite
• Microgliocite (derivate mezenchimale, echivalente ale macrofagelor rezidente de organ)
• Structuri vasculare

- Din punct de vedere macroscopic, SNC este format din:

• Substanţa cenuşie: reprezentând aglomerări de corpi neuronali şi contactele sinaptice ale
acestora (evidenţiabilǎ prin coloraţia Nissl):
• Cortex:
- Neocortex (izocortex)
- Paleocortex (allocortex)
-Cortex cerebelos
• Nuclei (în SNP ganglioni)
• Substanţă albǎ: reprezentând traiecte axonice şi/sau dendritice mielinizate (evidenţiabilă prin
coloraţia Weigert):
• Tracturi (în SNP trunchiuri nervoase)

- .Între structurile sistemului nervos central şi elementele vasculare ale acestuia se constituie bariera
hemato-encefalica (BHE), care asigurǎ schimburile selective de tip captare, stocare, influx, eflux între mediul
sangvin şi parenchimul nervos central; BHE este formată din:
• Capilarele nervos-centrale, cu joncţiuni strânse şi pori ultraselectivi
• Astrocite, care se interpun între celulele nervoase şi capilare, asigurând
captarea stocarea şi filtrarea schimburilor influx-eflux:
• Procese vasculare
• Procese neuronale
.
- Structura funcţionalǎ a SNC este dependentǎ de organizarea diferitelor celule nervoase / centri
nervoşi în circuite şi relele nervoase, cu determinism genetic (circuitele / reţelele precablate), respectiv cu
determinism dinamic (substratul morfologic al neuroplasticităţii);
-6-
exemple:
Funcţia mnezică

Stimul Centru de procesare şi comandǎ Răspuns

.
- Leziunile neuronale determinǎ:
• Degenerarea segmentului distal, cu consevarea tecii de mielină, care va ghida eventuala regenerare
axonală
• Segmentul proximal:
• Degenerare retrogradă, cu gonflajul somei şi fenomene de cromatolizǎ, cu atrofie şi apoptozǎ
• Regenerarea progresivă, spre distalitate; în SNC regenerarea este în
mod tipic haotică, constituindu-se uneori focare epileptice; în SNP regenerarea este în mod caracteristic
cvasifiziologică, cu recuperarea funcţiei neurologice (aproximativ 1,5 mm/zi).

- Fenomenul de convergenţǎ descrie preluarea progresivǎ a unui cunatum informaţional de un număr

progresiv redus de fibre nervoase / structuri neuronale, fiind caracteristic cǎilor /
reţelelor implicate în vehicularea unui flux informaţional crescut:
• Structurile glomerulare cerebeloase
• Structura laticeală a retinei
• Bulbul olfactiv

- Cortexul cerebral cuprinde o serie de transformări fiziologice în cursul senescenţei normale,

caracterizate de reducerea gradului de arborizaţie dendriticǎ, reducerea numǎrului de contacte colaterale şi
reducerea numărului de contacte sinaptice; cǎile extrapiramidale sunt mai frecvent şi mai semnificativ
afectate: în jurul vârstei de 70 de ani, în mod fiziologic sistemele extrapiramidale suferǎ o depleţie de pânǎ la
20% din masa neuronală, în timp ce cortexul prefrontal suferǎ pierderi de pânǎ la 0,4% .

- Celulele gliale sunt de 6 – 10 ori mai numeroase decât neuronii; recent diferite studii au evidenţiat
rolul acestora în procesele de semnalizare interneuronală, prin rolul de rezervor metabolic şi chiar prin
activitate bioelectrică coordonată proprie (implicarea în memoria de
lungă duratǎ)

- Principii de funcţionare a sistemului nervos:

1. Principiul localizării: presupune asocierea unei anumite structuri nervoase cu anumite funcţii neurologice
2. Principiul holistic: presupune implicarea tuturor structurilor nervoase în desfăşurarea anumitor funcţii
neurologice
3. Principiul asociaţionist: presupune asocierea diferitelor structuri nervoase în desfǎşurarea anumitor funcţii
neurologice
4. Principiul organizării ierarhice: presupune existenţa unei relaţii de subordonare între diferitele etaje şi
structuri ale sistemului nervos

-7-
5. Principiul stereotopiei: presupune organizarea citoarhitectonică specifică a diferitelor structuri nervoase, în
concordanţă cu segmentele anatomice periferice, reflectând relaţia intimǎ a acestora cu mediul înconjurator
(somatotopia, retinotopia, tonotopia)
6. Principiul asimetriei: presupune implicarea prioritarǎ a diferitelor structuri pereche în desfăşurarea
anumitor funcţii neurologice (asimetria funcţionalǎ emisfericǎ, sindromul de disconecţie)
7. Principiul controlului contralateral
8. Principiul controlului ipsilateral
9. Principiul solidarizării funcţiilor între dreapta şi stânga

-8-
 3. Semiologie neurologicǎ
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

1. Introducere:

- Surse de eroare în examinarea pacientului neurologic:

• Legate de examinator:
• Lipsa documentaţiei
• Lipsa experienţei
• Examinarea clinicǎ incompletǎ
• Eroare de sintezǎ a cazului
• Ideaţia preconceputǎ
• Erori de tehnicǎ:
• Examinări inutile
• Rezultatele fals negative
• Rezultatele fals pozitive
• Legate de pacient:
• Oferta de date eronate
.
- Clasificarea leziunilor implicate în patologia sistemului nervos:
• Malformaţii congenitale: a căror gravitate variază de la:
• Incompatibilitate cu viaţa
• Asimptomatice, descoperite incidental
• Leziuni perinatale
• Defecte înnascute enzimatice
• Senescenţa: consideratǎ o involuţie fiziologicǎ a sistemului nervos
• Boli infecţioase
• Leziuni vasculare
• Patologia tumoralǎ
• Leziuni paraneoplazice
• Leziuni traumatice: clasificate ca:
• Cranio-cerebrale
• Rahidiene
• Periferice
• Leziuni cerebrovasculare
• Leziuni degenerative
• Leziuni demielinizante
• Leziuni moleculare: pot fi lipsite de modificări structurale macroscopice sau
microscopice initial ( defecte ale unor receptori ,canalopatii)
• Leziuni toxice
• Leziuni carenţiale
• Leziuni produse de agenţi fizici:
• Radiaţiile ionizante
• Expunerea la frig
• Expunerea la variaţii presionale
-Efectul curentului electric
• Modificǎri ale presiunii intracraniene
-9-
2. Sinteza examenului clinic neurologic:
.
- Datele personale: numele, prenumele, vârsta, mediul de provenienţǎ, gradul de instruire,
grupa sangvinǎ, rasa şi apartenenţa la un grup etnic, lateralizarea emisfericǎ.
- Anamneza:
• Motivele internarii
• Antecedentele heredo-colaterale
• Antecedentele personale fiziologice
• Antecedentele personale patologice
• Antecedentele socio-profesionale
• Condiţiile de viaţǎ şi muncǎ
• Consumul de toxice
• Istoricul bolii actuale
- Diagnosticul de etapǎ anamnesticǎ: stabilirea tipului de suferinţǎ
- Examenul obiectiv general
-.Examenul obiectiv neurologic:
• Evaluarea stǎrii de conştienţǎ
• Inspecţia atitudinilor particulare
• Inspecţia mişcărilor involuntare
• Sindromul meningeal
• Sindromul de hipertensiune intracranianǎ
• Examinarea nervilor cranieni
• Ortostaţiunea şi mersul
• Motilitatea activǎ segmentarǎ
• Tonusul muscular
• Coordonarea
• Reflectivitatea: osteo-tendinoasǎ, cutanatǎ, semnele patologice piramidale
• Sensibilitatea somaticǎ
• Examenul congnitiv sumar: vorbirea, praxia
• Examenul mnezic
• Examinarea troficitǎţii
• Evaluarea funcţiilor vegetative
• Examenul psihic sumar
- Încadrarea diagnosticǎ în sindrom
- Diagnosticul topografic
- Diagnosticul etiologic

3. Examenul clinic neurologic:

A. Datele personale: .
Vârsta: este un factor nemodificabil de risc, alături de sex, rasă, grup sangvin, lateralizare emisferică:
• Oferǎ predispoziţii la dezvoltarea unui anumit spectru de patologii
• Variaţia acestui spectru cu vârsta este în strânsǎ legaturǎ cu procesul de senescenţǎ (uzura
temporală)
• Preferinţele cronologice pentru anumite boli:
· Patologia eredo-degenerativǎ apare la:
o Vârstă micǎ
- 10 -
 o Vârstă înaintatǎ
• Scleroza multiplă:
o Apare cel mai frecvent în jurul vârstei de 20 – 30 de ani
•Anevrismele cerebrale:
o 30 – 35 –45 de ani
• Hemoragiile cerebrale:
o 45-55-60 de ani
• Infarctele cerebrale:
o De la peste 65 de ani
.
Sexul: sexul masculin este mai frecvent afectat de patologie cu implicare neurologică:
• Sexul masculin: este mai frecvent afectat de:
• Spondilita anchilopoeticǎ (10/1)
• Gigantism (10/1)
• Cancerul bronho-pulmonar (4/1)
• Ateromatoza coronariană (5/1)
• Anevrismele aortice (4/1)
• Distrofiile musculare (20/1)
• Sexul feminin: este mai frecvent afectat de:
• Migrenă (5/1)
• Hipotiroidism (5/1)
•Poliartrita cronicǎ evolutivǎ (3/1)
• Miastenia gravis (2,5/1)
• Scleroza multiplǎ (2/1)
• Insuficienţa mitralǎ (5/1)

Sistemul HLA: anumite boli neurologice asociazǎ un risc crescut de dezvoltare în prezenţa
anumitor configuraţii HLA:
• Miastenia gravis: HLA-B8, HLA-DW3, HLA-DR3, HLA-A8
• Scleroza multiplă: HLA-DR2, HLA-A3, HLA-B7, HLA-DW2
• Encefalita herpetică: HLA-A1
• Polimielita anterioarǎ acutǎ: HLA-A3, HLA-B7

Repartiţia geograficǎ, apartenenţa la grupurile etnice şi rasă:

• Este favorizatǎ îmbolnavirea de anumite boli neurologice în funcţie de aria geograficǎ:
• Scleroza multiplă: zonele temperate, cu creşterea treptatǎ a frecvenţei spre cei doi poli
• Boala Lyme: pregresia epidemiologicǎ dinspre America de Nord, Europa de Vest, Ungaria şi
România

• Caracterul rasial al anumitor boli neurologice:

• Scleroza multiplă: apare, în baza apartenenţei la grupurile HLA, mai frecvent la caucazieni,
foarte rar la negrii, şi rar la afroamericani, foarte rar la asiatici, practic inexistentǎ la amerindieni
• Patologia cerebro-vasculară: afecteazǎ mult mai frecvent rasa neagrǎ faţǎ de caucazieni
.
Dominanţa emisfericǎ:

- 11 -
 • Pentru 95 – 98% din populaţie, emisferul dominant (verbal, motor ) este cel stâng; diferenţe
anatomice caracteristice asimetriei emisferice ( marcheri de asimetrie ) sunt:
• Scizura silvianǎ stângǎ este mai adâncă, se terminǎ prin bifurcaţie sau trifurcaţie
• Scizura silvianǎ dreaptǎ este mai superficialǎ, se terminǎ fărǎ bifurcaţie
• Densitatea emisferului stâng este mai redusă, indicând o mai mare cantitate de substanţă
cenuşie (cu densitate mai mică decât substanţa albă )
• Densitatea emisferului drept este mai mare, indicând o mai mare prevalenţă a substanţei
albe
• Artera carotidǎ internǎ stângǎ are un calibru cu pânǎ la 0,3 mm mai mare faţǎ de cea
dreaptă. Un comportament asemănător îl prezintă şi artera sylviană stângă, comparativ cu a.sylviană
dreaptă.

• Emisferul stâng, dominant este caracterizat de:

· Funcţiile cognitive de calcul matematic concret
· Predilecţia pentru funcţii cognitive gnozice
• Deţine ponderea mai mare în dezvoltarea praxiei
• Controleazǎ funcţiile reflectate în ansamblu
• Funcţiile sale sunt caracterizate de o organizare logicǎ
• Comunicarea verbalǎ este controlatǎ la acest nivel de ariile Broca şi Wernicke (la Japonezi,
utilizatori ai idiogramelor, interpretarea limbajului astfel scris este asigurat de emisferul drept)
• Emisferul drept, nedominant este caracterizat de:
• Organizarea percepţiei temporo-spaţiale
• Gândirea abstractǎ
• Funcţiile de comunicare non-verbală
• Procesele de identificare a figurilor umane
• Controlul funcţiilor emoţionale

Condiţii socio-profesionale sau de viaţă : sunt relevante în vederea corelaţiei dintre patologia actualǎ şi:
• Anumite profesii
• Expunerea la toxice
• Mediul familial şi gradul de integrare socialǎ
• Mediul de provenienţǎ
• Emigrare, călătorii, vaccinări

B. Anamneza:
- Motivele internarii (MI)
- Antecedentele heredo-colaterale (AHC): raportat la bolile transmise ereditar se pot
consemna antecedentele în sine precum şi fenomenele intergeneraţionale de:
• Anticipare
• Agravare
- Antecedentele personale fiziologice (APF)
- Antecedentele personale patologice (APP)
- Istoricul bolii actuale (IBA): presupune consemnarea structuratǎ a sintezei episodului
patologic curent, precum şi a datelor anamnestice relevante bolii actuale:
• Gradul de conştientizare şi percepere a suferinţei actuale
• Debutul bolii, acut sau insidios
• Prezenţa factorilor favorizanţi
- 12 -
 • Momentul apariţiei şi evoluţia primului simptom / semn
• Asocierea de alte simptome şi evoluţia simptomatologiei
• Internǎrile şi tratamentele urmate, precum şi rezultatul clinic al acestora
• Profilul temporal al suferinţei
• Posibilele legături patogenetice cu: traumatisme, hipertensiunea arterialǎ, diabetul zaharat,
intervenţii chirurgicale, boli pulmonare, boli cardiovasculare şi eventualele legături cauzale posibile cu
suferinţa actuală.

C. Examenul obiectiv neurologic:

1. Evaluarea stării de conştienţǎ: .

- Presupune o evaluare globală, apreciindu-se:
• Aspectul pacientului
• Atitudinea pacientului
• Postura pacientului
• Modificǎrile ponderale
• Contactul vizual cu pacientului
• Limbajul pacientului
• Atenţia pacientului
- Modificările, alterǎrile stǎrii de conştienţǎ sunt un foarte bun indicator pentru patologia intracranianǎ
- Interviul ţintit al pacientului va urmǎri sǎ stabileascǎ gradul de orientare temporo-spaţială, atât din punct de
vedere auto-psihic, cât şi allo-psihic.
- Pacientul comatos: suferǎ abolirea stării de conştienţă, semn de afectare neurologicǎ gravǎ / severǎ prin
alterarea funcţiilor corticale sau a formaţiunii reticulate.
-Pentru aprecierea extinderii leziunii cerebrale dar şi a prognosticului se utilizează scala Glasgow.

Glasgow Coma Scale (GCS):

Cel mai bun răspuns motor (M)
Nici un răspuns motor 1
Răspuns motor în extensie la stimul dureros ( decerebrare ) 2
Răspuns motor în flexie la stimul dureros ( decorticare ) 3
Retragerea în fllexie a membrului stimulat dureros 4
Localizarea stimulului dureros 5
Executǎ comenzile 6

Cel mai bun răspuns verbal ( V )

Nici un răspuns verbal 1
Emite sunete fărǎ sens 2
(Pacientul emite diferite sunete (gemete, etc.) dar nu cuvinte )
Cuvinte inadecvate 3
(Pacientul poate folosi diferite cuvinte (mai ales exclamaţii) şi vorbire articulată, dar nu poate conversa
cu examinatorul
Confuz, dezorientat 4
(Pacientul răspunde în mod coerent la întrebari, dar este dezorientat temporo-spaţial )
Orientat, converseazǎ normal 5
(Pacientul poate răspunde coerent şi orientat la întrebari legate de identitate, vârstă, locul şi motivul
prezenţei, anul, luna şi data prezente )
- 13 -
Cel mai bun răspuns oculomotor (O)

Nici un răspuns oculomotor, nu deschide ochii 1

Deschide ochii la stimulare dureroasă 2
(Pacientul deschide ochii la piscarea unghiei sau la presiunea / gratarea supraorbitară sau sternalǎ )
Deschide ochii la stimulare verbală 3
(Nu trebuie confundatǎ cu trezirea din somn, caz în care se acordǎ 4 puncte)
Deschide ochii spontan 4

Interpretarea GCS
Starea de conştienţǎ normalǎ 15
Leziune cerebrală minoră 13 – 14
Leziune cerebrală moderată 9 – 12
Leziune cerebrală severă <8–9
Starea de comă cu GCS = 3 corespunde comei profunde , cu pacient complet areactiv

- Examinarea pacientului comatos este dificila, examenul neurologic fiind cu atât mai sărac cu cât gradul comei
este mai profund
- În vederea stabilirii sediului lezional (dreapta vs. stânga) se va urmări:
• Devierea conjugatǎ a capului şi globilor oculari: substratul neurofiziologic este reprezentat de calea
cortico (BA8)-nc.paraabducens –nc. abducens –nc.oculomotor:
•In leziunile emisferice distructive – privirea este deviată conjugat spre emisferul lezat (pacientul îşi
priveste leziunea)
•In leziunile emisferice iritative – privirea este deviată conjugat spre emisferul contralateral leziunii
(pacientul işi priveste hemiplegia)
• Asimetria facialǎ: paralizia facialǎ de tip central, interesând ½ inferioarǎ a feţei este contralaterală
leziunii (este de aceiaşi parte cu hemiplegia).
• Semnul lui Raimisti: la pacientul comatos, hemicorpul cu funcţie motorie indemnǎ conservǎ un
minim tonus muscular (membrul superior ridicat spre zenit ,cade , cind este eliberat , cu toate segmentele
atingind patul simultan ) , în timp ce hemicorpul controlat de emisfera interesatǎ lezional, este hipo/aton
astfel încât la ridicarea membrului superior şi eliberarea acestuia cotul atinge primul planul patului , urmat
apoi de mână.
• Apariţia crizelor Jacksoniene: sunt extrem de relevante dacǎ sunt prezente
• Reflexele osteo-tendinoase: au o importanţǎ redusǎ la pacientul comatos
• Semnul Babinski: poate fi unilateral sau bilateral în comă, având relevanţă doar în contextul clinic.
.
- Conduita faţǎ de pacientul comatos
• Asigurarea funcţiilor vitale
• Precizarea diagnosticului etiologic:
- 1. Areactivitatea pitiaticǎ (atacul major de isterie)
- 2. Leziunile cerebrale primare:
- Supratentoriale
- Subtentoriale
.

- 14 -
Cauzele stării comatoase („PACTH-DE-MISA”):
• P: areactivitatea pitiatica (semnul Fischer: ridicarea pleoapelor determinǎ strângerea brutalǎ a acestora, faţǎ
de coborârea lentǎ din leziunile cerebrale primare), antecedente patologige personale sugestive , biochimie
normală, examinări neuroimagistice CT şi RMN normale.
• A: accidentele vasculare cerebrale , clinic debut sugestiv , neuroimagistică pozitivă
• C: cauze cardio-vasculare: aritmii, hipotensiune (debut în context cardio-vascular , EKG )
• T: antecedente traumatice cranio-cerebrale( evocat prin marca traumatică, istoric recent, neuroimagistică)
• H: hipotermie (condiţiile în care a fost gasit pacientul şi temperatura corporala )
• D: diabet zaharat (hipoglicemie, hiperglicemie)
• E: epilepsie, comă post-critică (antecedente cunoscute , EEG,tahicardie şi usoară ascensiune TA)
• M: metabolicǎ (insuficienţǎ hepaticǎ, insuficienţǎ renalǎ, insuficienţǎ multisistemicǎ, come endocrine)
• I: infecţii ale sistemului nervos central (encefalite, meningo-encefalite) , debut acut , febril, erupţie
cutanată, sindrom de iritaţie meningeana
• S: supradozajul de medicamente sau droguri ilicite
• A: alcool, comă etanolică
.
Clasificarea comelor:

• Leziune unica, infratentorialǎ (fosa posterioarǎ): extinderea în timp determinǎ angajarea şi hernierea prin
foramen magnum:
• Leziuni vasculare de trunchi cerebral si/sau cerebel
• Leziuni tumorale
• Abcese de fosǎ posterioarǎ
• Leziune unică, supratentorialǎ: determinǎ hemiplegie, de partea opusa leziunii emisferice sau în cazul
herniei de hipocamp , prin comprimarea mezencefalului contralateral leziunii , hemiplegie de aceiasi parte cu
emisferul lezat şi edematiat.Astfel extensia proceselor supratentoriale determinǎ angajarea / hernia de gaura
ovalǎ:
• Vascularǎ
• Tumoralǎ
• Abcese
• Leziuni multiple sau cauze metabolice (suferinţǎ emisferica funcţionalǎ difuzǎ)
• Anoxie / hipoxie
• Hipoglicemia
• Insuficienţele de organ (hepatica, renala)
• Tulburări hidro-electrolitice
• Infecţii extinse ale SNC
• Exces de toxice: alcool, barbiturice
• Status epilepticus
• Farǎ modificǎri CT sau RMN craniene, farǎ modificări metabolice:
• Areactivitatea pitiaticǎ

2. Atitudini particulare:

- Sindromul de neuron motor central (NMC):

• Faza flascǎ: imobilizare la pat, tonusul muscular este abolit sau extrem de redus
- 15 -
 • Faza spasticǎ: hipertonie de tip piramidal, cu membrul superior în flexie, membrul inferior în
extensie; semnul lamei de briceag (Wernicke-Mann)
• Paraplegie: prin leziune piramidalǎ transversǎ medularǎ: apare la nivelul membrelor inferioare
extensia sau tripla flexie
• Diplegie: prin leziune piramidalǎ a fasciculelor centrale destinate membrelor superioare
.
- Sindromul de neuron motor periferic (NMP):
• Scapula alata: apare în paralizia de nerv lung toracic
• Umarul în epolet: apare în leziunile de nerv circumflex
• Mâna în gât de lebada: apare în leziunile de nerv radial
• Mâna deformatǎ în grifa: apare în leziunile de nerv cubital
• Piciorul în picaturǎ: apare în leziunile de nerv sciatic
.
- Sindroame extrapiramidale hipertone, hipokinetice:
• Aspect general de imobilitate, cu preponderenţǎ usoarǎ a flexiei
• Faciesul hipomim
• Anteflexia segmentelor rostrale
• Antebraţele în uşoara flexie pe braţ; semnul rotiţei dinţate
• Gambele în uşoara flexie pe coapsă
• Tremorul de acompaniament (de repaus în boala Parkinson)
.
- Sindroame miopatice:
• Distrofia muscularǎ progresivǎ: lordoza exageratǎ, scapula alata, picorul deformat în var equin
• Sindroamele miastenice: ptoza palpebralǎ ( mai accentuată vesperal sau după un efort fizic)

- Pozitii antalgice: caracteristice fiecarui tip de suferinţǎ

- Sindromul meningeal:
• Poziţia în „cocoş de puşca”
- Pitiatism: pacientul adoptǎ orice Poziţie, care în mod caracteristic este pasagerǎ în timp

3. Mişcările involuntare:

Motilitatea corpului uman , asociată musculaturii striate , se clasifica în trei categorii majore:
• Mişcări reflexe (asociate măduvei spinării şi trunchiului cerebral )
• Mişcări automate (asociate nucleilor extrapiramidali sau circuitelor cortico-subcorticale )
• Voluntare ( cu punct de plecare cortical)
- Mişcările involuntare se dezvoltǎ în afara actului volitiv, fiind considerate o forma de hiperkinezie;
examinarea pacientului cu mişcări involuntare necesitǎ:
• Observaţie atentă
• Sistematizarea anatomicǎ, topograficǎ şi temporalǎ
.
- Din punct de vedere clinic se disting:
• Hiperkinezii
• Distonii
• Convulsii

- 16 -
3.A. Hiperkineziile: sunt caracterizate de duratǎ scurtǎ de evoluţie şi caracterul repetitiv:
Fasciculatiile: reprezintǎ contractiile fibrelor musculare ale unei unitaţi motorii (activitatea de repaus a UM):
• Se observǎ ca depresiuni ale tegumentelor supraiacente
• Nu determinǎ deplasari de segmente articulare, exceptie facând musculatura flexorie a mâinii care
poate determina flexia uşoarǎ a degetelor
• Cauze:
• Fiziologice: nu au un teritoriu specific de manifestare:
o Expunerea la frig
o Consumul excesiv de cafea
o Efortul fizic
o Spasmofilia, alte stări de hiperexcitabilitate neuro-musculara (situaţie frecvent intilnită
şi fara fond lezional la nivelul unitaţii motorii )
• Patologice: apar întotdeauna la nivelul aceluiaşi grup muscular, pe fond de atrofie
musculară, acompaniate de modificări ale reflexe osteo-tendinoase :
o Scleroza lateralǎ amiotroficǎ (prin leziune pericarională )
o Leziunile iritative radiculare
o Patologia de trunchi nervos (neuropatii - rar)
o Alte leziuni la nivelul cornului anterior
Miocloniile: reprezintǎ contracţii musculare de scurtǎ duratǎ (asemanatoare cu Contracţia musculară
determinată de o stimulare electrica) care pot detemina o deplasare de segment articular (dacă interesează
musculatura agonista unei mişcări) sau nu determina deplasare de segment articular (dacă interesează atât
musculatura agonista cât şi cea antagonista). Miocloniile sunt caracterizate de:
• Distribuţie anatomica
• Ritmicitate
1. Miocloniile epileptice generalizate: au o extindere generalizată, sunt sincrone cu modificǎrile EEG, putând fi
rizomelice şi axiale; sunt caracteristice absenţelor epileptice
2. Miocloniile din panencefalita sclerozanta subacutǎ (PES): sunt ample, generalizate, în progresie
3. Miocloniile velopalatine din leziunile fasciculului central al calotei: afecteazǎ vălul palatin, se pot extinde şi la
musculatura limbii, sunt ritmice, cu o frecvenţǎ de 30– 300 Hz
4. Mioclonia hipnicǎ: consideratǎ fiziologicǎ, apare în stadiile incipiente ale somnului

Tremorul: reprezintǎ o mişcăre involuntară, ritmicǎ, stereotipǎ, localizatǎ distal. Tremuratura este
caracterizată de : localizarea anatomică , aspectul clinic , amplitudine şi frecvenţă. Există mai multe tipuri de
tremor :

1. Fiziologic: amplitudine redusǎ (insesizabila), frecvenţǎ crescutǎ (10 – 15 Hz):

• Efort fizic,expunerea la frig
• Consum de cafea
• Dupǎ administrarea de salbutamol

2. De repaus: apare în leziunile substanţei negre mezencefalice (SN pars compacta), sau a nucleilor bazali
(pallidum):
• Este caracteristic bolii Parkinson şi sindroamelor parkinsoniene
• Intereseazǎ membrele superioare, cu o frecvenţǎ de 4 – 6 Hz, sub forma unei mişcări de numărare a
banilor
• Poate interesa şi extremitatea cefalicǎ, prin mişcări de aprobare sau negare; şi / sau musculatura
limbii
- 17 -
 • Poate interesa şi piciorul, aproximând mişcările de pedalare
• Intensitatea sa creşte în condiţii de frig sau emoţii intense
• Dispare în timpul somnului, la iniţierea mişcărilor voluntare (uneori) sau în cursul fenomenelor de
solicitare atenţionalǎ intensǎ

3. Intenţional: apare consecutiv unei leziuni ale emsiferelor cerebeloase (neocerebelul, de aceeaşi parte –
sindromul neocerebelos):
· Apare la proba de coordonare indice-nas:
- în prima jumatate a mişcǎrii pacientul evolueazǎ corect
- în a doua jumatate a mişcării apare o abatere, cu oscilaţia degetului – tremorul intenţional
(tremor de kinetic)

4. Postural: apare consecutiv unei leziuni dento-rubrice, care intereseazǎ fie cǎile dento-rubrice, nucleul dintat
sau nucleul rosu; caracteristici:
• Pacientul este invitat sa tina indexul în fata unei tinte , la o distanta de citiva centimetri.Treptat, dar
destul de rapid , apare o mişcăre de oscilatie în faţa ţintei , care devine tot mai ampla.
• Proba salutului militar: initial în Poziţie normala, mâna pacientului deviazǎ repetat, prin Oscilaţii spre
distanţe tot mai mari de cap

5. Esenţial:
• Intereseazǎ extremitatea distalǎ a membrelor superioare, extremitatea cefalicǎ
• Este fin, de amplitudine redusǎ, cu frecvenţǎ de aproximativ 10 Hz
• Are un caracter de transmitere AD, cu penetranţǎ variabilǎ
• Afecteazǎ aproximativ 15 milioane de pacienţi în SUA, dintre care 50% au rude afectate la rândul lor
• La vârsta de aproximativ 60 de ani afecteazǎ 4% din populaţia Europei occidentale
• Modele experimentale de tremor esenţial sunt obţinute prin leziuni ale nucleului interpositus
• La om nu au fost decelate leziuni specifice, dar s-a observat:
• Depletia progresivǎ de neuroni Golgi din cortexul cerebelos
• Acumularea pe traiectele axonice ale acestora de materiale proteice fuziforme
• Apariţia corpilor Lewy în trunchiul cerebral
• Manifestǎrile debuteazǎ în jurul vârstei de 30- 60 de ani, în timpul scrisului, mâncatului
• Aproximativ jumatate din pacienţii cu debut tradiv prezintǎ un risc crescut de demenţǎ
• Este mai frecvent la sexul feminin
• Tratamentul este:
• Medicamentos:
• Propranolol
• Primidona
• Gabapentin: 300 – 600 mg/zi
• Pregabalin (Lyrica®): 2 x 250 mg/zi
• Neurochirurgie funcţionalǎ:
• Talamotomia ventro-lateralǎ

6. Alte forme de tremor:

• Alcoolic: matinal, prin exagerarea tremorului fiziologic, produs prin mecanism adrenergic, dispare la
ingestia de alcool
• Flapping tremor-ul: apare în insuficienţa hepaticǎ
• Hipertiroidian: de amplitudine redusǎ, cu frecvenţǎ mare (10 – 12 Hz)
- 18 -
 • Pitiatic ( aspect bizar , neîncadrabil semiologic, variabil )
.
Mişcările atetozice: apar foarte rar singure, mai frecvent acompaniind mişcările coreice:
• Sunt secundare unor leziuni la corpilor striaţi (putamen ,nucleul caudat)
• Se manifestǎ prin mişcări de aspect vermicular al degetelor

Mişcările coreice: apar în condiţile unor leziuni ale neostriatului (nucleul caudat, nucleul lenticular):
• Mişcări cu caracter dansant ale membrelor, cu aspect ilogic, aproximând aspectul unui dans arhaic
(chorea ~dans)
• Asociate mişcărilor atetozice determinǎ mişcările coreo-atetozice:
• Corea acutǎ Sydenham: reacţie inflamatorie acutǎ de tip autoimun încrucişat, post-streptococică
(Streptococcus pyogenes) care apare la tinerele mame, post-partum; este controlabilǎ prin cura sindromului
post-streptococic cu Penicilina şi Prednison; este unul dintre criteriile majore Jones de diagnostic a
reumatismului articular acut
• Corea cronica Huntington: boala neurodegenerativǎ geneticǎ, transmisǎ AD, caracterizatǎ de
fenomenul de amplificare genicǎ dinamicǎ (tracturile poli-glutaminice în structura huntingtinei) care
intereseazǎ corpii striaţi şi cortexul cerebral conducand la dementa în mod progresiv, la 15 ani de la debut
singurul tratament actual este cel simptomatic; boala afecteazǎ aproximativ 50.000 – 60.000 de pacienţi din
SUA, dintre care majoritatea sunt descendenţi ai unei famili irlandeze imigrate în anul 1650

Mişcările balistice: apar consecutiv leziunilor de la nivelul corpului Luys, cu caracter iritativ sau hemoragic:
• Mişcările sunt de amplitudine mare, cu o desfăşurare semnificativǎ de forţǎ muscularǎ, fiind
declansate brusc, cu caracter brutal-involuntar
• Apar foarte rar, mai ales în forma hemibalismului, ridicând serioase probleme terapeutice

Ticurile: sunt mişcări intermitente, cu un aparent aspect de mişcăre bine coordonatǎ, cu grad variabil de
complexitate:
• Frecvent asociazǎ un fond psihic obsesiv-compulsiv-fobic
• Se poate constitui în boala Gilles de la Tourette, care asociazǎ compulsia coprolaliei (sau alte ticuri
verbale)
• Evoţutia este în general degradantǎ, complicatǎ
• Apare frecvent la persoane cu un IQ normal sau crescut

3.B. Distoniile: reprezintǎ mişcări lente, cu caracter tonic, a căror desfaşurare dureazǎ de la secunde la
minute, caracterizate de:
. Asociateleziunilor nucleilor bazali
. Dispariţie în cursul somnului
. Stereotipie gestuală şi de mişcăre
. Frecvenţa variabilǎ, sensibilǎ la gradul de solicitare emotionalǎ
. Extensia localizatǎ sau generalizatǎ

1. Formele localizate: Torticolisul spasmodic:

• Intereseazǎ muşchii sterno-cleido-mastoidian şi trapez
• Apare:
• Post-encefalitic
• În cadrul malformaţiilor occipito-cervicale: platibazie, malformaţie Arnold-Chiari
- 19 -
 • Iritaţii radiculo-cervicale
• Torticolisul pitiatic
• Tratamentul este:
• Post-encefalitic: L-DOPA, tranchilizante
• Toxina botulinica: efectul se diminueazǎ în aproximativ 6 luni, cost
ridicat, riscul de formare a Ig anti-toxinici, cu dispariţia efectului

2. Formele generalizate: Spasmul de torsiune:

• Este caracterizat de un defect major de adjustare tonicǎ, în special la nivelul
musculaturii periaxiale, manifest la deplasare şi ridicare în ortostaţiune(în special)
• Este determinat de:
• Encefalite
• Encefalopatia anoxica
• Degenerescenta hepato-lenticularǎ Wilson
• Encefalopatii infantile
• Tratamentul se face cu haloperidol

3.C. Convulsiile: contracţii ritmice de tip tonico-clonic, cuprind manifestǎri succesive:

. Debutul prin aurǎ: dureazǎ câteva secunde, apar halucinaţii olfactive, halucinaţii
vizuale, senzatie de tensiune intracranianǎ
. Faza tonică: dureazǎ 45 – 60 s, cu creşterea tonusului axial, amputarea respiraţiei şi apariţia
consecutivǎ a cianozei
. Faza clonică: dureazǎ 1 – 1,5 min. Apar mişcările clonice ale membrelor, ale muşchilor
masticatori (muşcarea limbii), spasemele periorale, cu reluarea respiraţiei stetoroase
. Coma post-critică: dureazǎ între 15 min. – 23 h

4. Sindromul meningeal: reprezintǎ ansamblul de semne, simptome şi modificǎri paraclinice caracteristice

unui proces de iritaţie meningeanǎ
. Modificările caracteristice sindromului meningeal sunt absente în condiţii normale
. Leziunile iritative meningeale, caracterizate biochimic şi citologic la nivelul lichidului cefalo rahidian
(LCR) definesc sindromul meningeal
. Meningismul: reprezintǎ tabloul clinic al interesǎrii meningeale, în absenţa modificǎrilor de la nivelul
LCR
. Reactia meningealǎ: defineşte tabloul clinic al interesǎrii meningeale, asociat cu modificǎri minime la
nivelul LCR

Cauze declanşatoare ale sindromului meningeal:

• Infecţii: meningite, meningo-encefalite
• Hemoragia subarahnoidiană
• Iritaţia meningealǎ metabolicǎ: diabet zaharat, uremia
• Insolaţia
.
Tabloul clinic:
• Anamneza releva: cefalalgii, rahialgii, greţuri, vărsǎturi, fotofobie
• Atitudini particulare: poziţia deformatǎ „în cocoş de puşca”
• Mişcări involuntare: convulsii

- 20 -
 • Interesarea nervilor cranieni: hiposmie, edem papilar, parezǎ oculomotorie (în meningitele bazale,
frecvent în cadrul meningitei tuberculoase)
• Modificări vegetative: dermografism
• Tulburări de sensibilitate: hiperestezie cutanatǎ

Modificări specifice:
- Redoarea cefei cu fotofobie
- Semnul Kernig prezent
- Semnul Brudzinski prezent
-.Prezenta semnelor de iritaţie meningealǎ impune recoltarea şi analiza LCR prin puncţie lombara:

•Examenul fizic al LCR:

• Culoare şi aspect:
• Clar: condiţii normale, în meningita TBC aspectul este clar , dar prezinta semnul
valului (un precipitat proteic sub forma de val, dacă LCR-ul este lăsat pentru 24 h la 37°C)
• Hemoragic: hemoragia subarahnoidianǎ, anvrisme rupte, malformaţii arterio-venoase,
traumatisme
• Xantocrom: prin liza hematiilor, peste 3 săptămâni; în icter
• Opalescent: prezenţa bacteriilor în Spaţiul subarahnoidian
• Presiunea: în condiţii normale este de:
• 15 – 20 cmH2O, în decubit lateral
• 40 – 60 cmH2O, în şezut
•Citologie:
• În condiţii normale este de: 1 – 3 (leucocite)/mm3
• Peste 100 elemente/mm3 (în TBC, limfocite) în meningite
- 21 -
 • Raportul eritrocito-leucocitar > 500/1 în hemoragia subarahnoidianǎ
•Biochimie: în condiţii normale:
• Proteinorahia < 40 mg%
• Glicorahia: 45 – 75 mg%
• Clorurorahia: 700 – 750 mg%
• Gamaglobulinorahia < 4,5 mg%

Hemoragia subarahnoidianǎ (HSA):

· LCR are un aspect hemoragic, cu raport eritro-leucocitar > 500/1
· La 4h de la prelevare, proba este supusǎ testului cu benzidinǎ:
• În mediul LCR, hemoglobina ramâne cantonatǎ intraeritrocitar pentru 4 ore
• În cazul unui accident de puncţie, hemoglobina nu este exteriorizatǎ din eritrocite
• Dupǎ centrifugarea LCR, acesta nu prezintǎ reacţia la benzidinǎ pozitivǎ
•Dacǎ eritrocitele sunt prezente în LCR mai mult de 4 ore, apar pierderile de
hemoglobina, cu apariţia acantocitelor, iar dupǎ centrifugare hemoglobina reactioneazǎ cu
benzidina dând o reacţie pozitivǎ (albastru)
• Pozitiv, indicǎ hemoragia subarahnoidiană (mai veche de 4 ore)
• Negativ, indica un accident de puncţie
Meningita bacteriana (MNB):
• Presiunea LCR: 50 – 100 cm H2O, în decubit dorsal
• Culoare opalescentǎ a LCR
• Elemente figurate: 1000 – 5000/mm3
- 22 -
 • Proteinorahia: pânǎ la 1000 mg%
• Glicorahia: pânǎ la 30 mg%
Meningita tuberculoasǎ (MNTBC):
• Presiunea LCR: normalǎ
• Aspect LCR clar, cu semnul valului la 24 h
• Elemente figurate: 100 – 500 limfocite/mm3
• Proteinorahia: 100 – 500 mg%
• Glicorahia: 20 – 30 mg%
Poliradiculonevrita (PRN): nu apartine sindromului meningeal (dar apare o modificare caracteristică în
comPoziţia LCR – disociaţia proteino-citologică). Reprezintǎ inflamatia segmentului radicular al nervilor
cranieni sau spinali:
• Presiunea LCR: normală
• Aspect LCR clar
• Elemente figurate < 25 leucocite/mm3
• Proteinorahia: 100 – 1000 mg%
• OBS: Aspectul de disociaţie proteino-citologică, prezent şi în leziuni tumorale intracraniene sau
intraspinale.

5. Examenul nervilor cranieni:

- Sistematizarea nervilor cranieni:

• Fibrele senzitive au originea în ganglionii atasaţi nervilor cranieni, cu exceptia NC V, care prezintă
originea unor neuroni senzitivi în nucleul tractului mezencefalic (sensibilitatea proprioceptivă de la nivelul
musculaturii striate craniene)
• Fibrele motorii îsi au originea în nucleii somatomotori ai trunchiului cerebral
• Fibrele vegetative secretorii, vasomotorii îşi au originea în nucleii vegetativi parasimpatici ai
trunchiului cerebral
• Fibrele senzoriale, îsi au originea în proximitatea analizatorilor

- Se disting în cadrul nervilor cranieni:

• Nervii senzoriali (I, II, VIII)
• Nervii micşti: majoritatea
• Nervii complecşi (VII, VIII, IX, X)
• Nervii motori: a căror existenţǎ este discutabilǎ, întrucât pe traiectul lor, pe segmente variabile ca
lungime sunt anexate întotdeauna şi fibre proprioceptive (, III-sigur ;, IV, VI – probabil, XI şi XII - sigur)

1. Perechea I – nervii olfactivi şi calea olfactiva (NC I):

- Originea fibrelor NC I se aflǎ la nivelul mucoasei olfactive, cu o suprafaţǎ de aproximativ 2 x

2,5 cm2, la nivelul meatului suprem al cavitǎţii nazale .
- Receptorii, echivalenti şi ai protoneuronilor căii olfactive sunt neuroni de tip bipolar, în număr de aproximativ
6 milioane
- Axonii neuronilor olfactivi sunt proiectati prin lama ciuruitǎ a osului etmoid spre bulbii olfactivi
- Calea olfactiva:
• Mucoasa olfactivă: neuronii olfactivi, celule de susţinere, celule bazale
• Nervul olfactiv: traverseazǎ lama ciuruitǎ a etmoidului

- 23 -
 • Bulbul olfactiv: celule mitrale, glomeruli olfactivi, neuroni granulari
• Tractul olfactiv: axoni ai celulelor mitrale
• Ariile de proiecţie: nucleul olfactiv anterior, cortexul piriform, comlexul amigdalian, cortexul entorinal
- Particularitaţi:
• Mucoasa olfactivǎ reprezintǎ o interfaţǎ directǎ, nemijlocitǎ între sistemul nervos central şi mediul
extern
• Mucoasa olfactivǎ reprezintǎ o cale de transmitere a infecţiilor spre SNC
• Calea olfactivǎ ocoleste talamusul spre aria corticalǎ de poiectie – lobul temporal inferior, cortexul
entorinal de la nivelul girusului parahipocampal
• Mucoasa olfactivǎ este un sediu evident şi activ al proceselor de neurogenezǎ

- Fenomenul de convergenţǎ al căii olfactive:

•Cei aproximativ 6 milioane de receptori olfactivi se proiecteazǎ pe aproximativ 45.000 de celule
mitrale (accentuând semnalul)
• Proiecţia fibrelor olfactive este bilateralǎ
• Ariile de proiecţie includ, colateral, şi substanţa perforatǎ anterioarǎ, hipocampul, Formaţiunea
reticulatǎ a trunchiului cerebral

- Examinarea funcţiei olfactive:

• Presupune cooperarea pacientului
• Presupune examinarea de excluderea a leziunilor ORL
• Metode de examinare:
• Anamneza:
o Percepţia subiectivǎ a mirosurilor
o Modificǎrile recente
o Percepţia persistentǎ a unor mirosuri strǎine
• Olfactometria calitativǎ: examen binarinarǎ
• Olfactometria cantitativǎ

- Modificările funcţiei olfactive:

•Cantitative:
· Hiposmia / Anosmia: este un semn clinic negativ
- Se asociazǎ cu un confort redus al vieţii pacientului
- Poate avea semnificatia unui risc vital
- Forme clinice:
• Senilǎ: prin scaderea numărului de receptori olfactivi (prin fenomene de
regenerare insuficientă)
• ORL: secundar deviaţiei de sept, hipertrofiei de cornete, rinite, sinuzite; pot fi
definitive sau pasagere
• Neurologice: prin diferite cauze:
• Traumatisme craniene, cu interesarea bazei anterioare
• Meningo-encefalite bazale (frecvent TBC)
• Hidrocefalia
• Tumori de etaj anterior al bazei craniului sau de lob frontal
(meningioamele de sant olfactiv)
• Sindromul Foster-Kennedy: asociazǎ hiposmie şi atrofie de nerv optic de
partea leziunii tumorale, respectiv edem papilar contralateral
- 24 -
 • Boala Parkinson: este precedatǎ cu aproximativ 10 ani înainte de
debutul clinic de apariţia hiposmiei
• Boala Alzheimer, similar bolii Parkinson
• Eredoataxia spinocerebeloasǎ
• Scleroza multiplǎ
• Metabolice: în diabetul zaharat, insuficienţa renalǎ cronicǎ, deficitele de
vitamine B12 sau A
• Toxice: tabagică, cocaina, efedrina
• Endocrine: hipotiroidism, hipoparatiroidism
• Tulburări psihice: nevroze, psihoze
Hiperosmia: este un semn clinic pozitiv, aparând în:
• Sarcinǎ
• Hiperparatiroidism
• Migrena (uneori, declanşate de anumite mirosuri)
• Astm bronsic
• Nevroze
• Calitative:
• Parosmia: reprezintǎ interpretarea greşitǎ a unui miros (ex.: cacosmia), aparând în:
•Gripa, alte virozerespiratorii
• Nevritele de NC I
• Condiţii de stress
• Halucinaţii olfactive: reprezintǎ un semn clinic pozitiv, aparând în condiţii de afectare
centralǎ:
•Afecţiuni iritative ale cortexului orbitofrontal
• Aura epilepticǎ
• Crizele uncinate: reprezintǎ o formǎ particularǎ de aurǎ epilepticǎ, cu halucinaţii
olfactive (frecvent urât mirositoare), care asociazǎ o „stare de vis” (de tip jamais vu, deja
vu), senzaţie de percepţie falsǎ şi vedere panoramicǎ; procesul epileptic intereseazǎ şi
lobul temporal; durata crizei este de ordinul minutelor, pacientul caracterizând-o global
ca o senzaţie de stranietate
• Agnozia olfactivǎ: apare în cadrul:
• Demenţei Korsakoff
• Leziunilor de lob temporal medial
• Leziunile complexului amigdalian

2. Perechea a II-a – nervii optici şi calea opticǎ (NC II):

- Analizatorul vizual, alǎturi de calea opticǎ vehiculeazǎ aproximativ 90% din fluxul informaţional spre SNC
- Calea opticǎ este reprezentatǎ de:
• Fotoreceptorii retinieni: conurile pentru vederea cromatică; bastonaşele pentru vederea crepuscularǎ
• Protoneuronul cǎii vizuale: neuronii bipolari retinieni
• Deutoneuronii cǎii vizuale şi constituenţii nervului optic: neuronii ganglionari retinieni; o subpopulaţie
a neuronilor ganglionari retinieni sunt de tip melanopsinic, cu fotosensibilitate intrinsecă (ipRGC), constituind
calea retinohipotalamicǎ de sincronizare a ciclurilor circadiene, dar şi calea aferentǎ a reflexului fotomotor;
nervii optici se încruciseazǎ prin fibrele striate ale lui Gratiolet în aria vizualǎ primarǎ (BA17)
• Cel de-al treilea neuron al căii vizuale: emerge de la nivelul nucleilor geniculati laterali, de la nivelul
epitalamusului, proiectându-se prin radiaţiile retinelor nazale (câmpurile temporale)
- 25 -
 • Ariile de proiecţie: ; sunt reprezentate de ariile corticale occipitale BA17, BA18, BA19, grupate în jurul
scizurii calcarine

- Fenomenul de convergenţǎ al căii optice:

• Se aflǎ în strânsǎ legaturǎ cu structura laticealǎ a retinei, interesând neuronii bipolari şi cei
ganglionari retinieni
• Porţiunea centralǎ a retinei, fovea centralis, suferǎ o redusǎ convergenţǎ, reprezentarea rezolutivǎ
fiind înaltǎ la acest nivel; aproximeazǎ transmiterea R / B / G / NGL / BA17 echivalenta 1 /1/ 1 /1 / 1
• Porţiunile periferice ale retinei prezintǎ fenomene de convergenţǎ graduale în sens radiar faţǎ de
fovea centralis

- Examinarea funcţiei vizuale:

• Anamneza:
• Pacientul este interogat asupra propriei percepţii vizuale
• Este investigatǎ prezenţa corecţiei sau necesitatea acesteia
• Acuitatea vizuala:
• Pacientul este rugat sǎ citeascǎ un text cu font de dimensiunea 12, de la 50 cm
distanţǎ
• În cazurile de acuitate alteratǎ se investigheazǎ eventuala pierdere a vederii prin
mişcărea degetelor examinatorului la 25 cm în faţa pacientului
• Câmpul vizual:
• Este investigat prin metode oftalmologice: campimetria / perimetria
• Examenul sumar neurologic se face biocular, şi global, prin metoda bratelor întinse
• Abolirea vederii la un singur glob ocular determinǎ cecitatea perifericǎ , sugerând o
leziune unilateralǎ de nerv optic
• Abolirea vederii la ambii globi oculari determinǎ cecitatea centralǎ, sugerând o leziune
de cortex vizual (lob occipital)
• Diagnostcul diferenţial definitiv între cecitatea centrala şi cecitatea perifericǎ este
stabilit prin evaluarea reflexului fotomotor
• Abolirea unui hemicimp vizual bilateral , conduce la hemianopsie (hemianopsie
homonima – contralateral leziunii de cale vizuală sau hemianopsie bitemporală în leziuni
de chiasmă optică).

• Examenul fundului de ochi: prin oftalmoscopie, este relevant în cazul:

• Hemoragiilor subarahnoidiene
• Emboliilor arterei oftalmice
• Atrofiei de nerv optic
• Sindrom de hipertensiune intracraniana.

3. Perechile a III-a, a IV-a şi a VI-a: nervii oculomotori comuni, trohleari şi abducensi (NC III, NC IV, NC
VI):

- NC III asigurǎ inervaţia:

• Somatomotorie a muşchilor drepti superior, inferior şi intern
• Vegetativă parasimpatică a aparatului pupilociliar

- 26 -
- NC IV asigura inervatia somatomotorie a m. oblic superior; Particularitaţi:
• Singura pereche de nervi cranieni emergentǎ de la nivelul suprafeţei posterioare a trunchiului
cerebral
• Fibrele se încruciseazǎ în proportie de 100%

- NC VI asigura inervaţia somatomotorie a m. drept extern

Examinarea funcţiei oculomotorii:

- Presupune colaborarea pacientului, fiind incompletǎ la pacientul necooperant

- Leziunile de ansamblu ale NC III, IV şi VI au ca elemente clinice comune:
• Reducerea deschiderii fantei palpebrale (ptoza palpebrala)
• Diplopia
• Compensaţia prin rotaţia extremitǎţii cefalice
• Limitarea în diferite grade a motilitaţii globilor oculari
• Strabism
• Anizocorie, miozǎ
• Modificări ale reflexului fotomotor
• Diplopie

Anamneza:
• Isoricul bolii: sunt relevante datele despre instalare, modalitate de apariţie, intensitate, condiţii de
apariţie a diplopiei.
• Încadrarea diplopiei: orizontalǎ, verticalǎ, oblicǎ (skew deviation)
Inspecţia:
• Fanta palpebrala: examenul intereseazǎ:
• Egalitatea deschiderii (simetria)
• Devierea compensatorie a extremitǎţii cefalice
• Strabismul
• Pupilele: dimensiune (normal ~ 4 mm, scade cu vârsta), formă
• Examinarea modernǎ prin metode digitale
• Anizocoria: apare atunci când diferenţǎ dintre cele douǎ diametre pupilare este mai mare de
0,25 mm
.
Motilitatea globilor oculari:
• Este controlatǎ de BA8, în special pentru mişcările în plan orizontal; afectarea BA8 va interesa
preponderent acest plan de mişcăre
• Mişcările în plan vertical sunt coordonate la nivel fronto-pontin, fiind afectate în leziunile de
conexiune, cele frontale sau pontine
• Leziunile fronto-cvadrigeminale şi ale comisurii albe posterioare determină limitarea privirii verticale,
în sindromul Parinaud:
• Pareza privirii superioare
• Nistagmus de convergenţa-retracţie
• Retractie palpebralǎ (semnul Collier)
• Privire în apus de soare
.

- 27 -
Mişcările de urmărire ale globilor oculari:

• Limitǎrile sistematizate ale ambilor globi oculari sugereazǎ afectarea cǎii occipito-nucleare
• Limitarile sistematizate ale unui singur glob ocular sugereazǎ afectarea muşchilor oculomotori

Testul de convergenţǎ:
•Se recurge la prezentarea unei ţinte subiectului, care va fi apropiatǎ şi departatǎ preogresiv; în mod
normal apare mioza la apropierea obiectului şi convergenţa armonicǎ a globilor oculari
.
Examinarea pupilei: • Forma: rotundǎ sau usor ovalǎ
• Diametrul: 2 – 4 mm, se menţine constant la condiţii constante de iluminare
• Poziţia: centralǎ:
• În leziunile pretectale: deviere excentricǎ
• În condiţii posttraumatice: deviere excentricǎ
• Hippus-ul: oscilaţia spontanǎ a diametrului pupilar
• Leziunile pretectale
• Anizocoria

Reflexul fotomotor (RFM): se examineazǎ într-o camerǎ întunecatǎ, prin proiectarea unei surse controlate de
luminǎ asupra pupilei
• RFM direct: prin proiectarea sursei de luminǎ asupra pupilei examinate
• RFM consensual: mai redus ca amplitudine decât cel direct, reprezentând aproximativ 50 – 70% din acesta
• RFM în afectarea braţului aferent (calea opticǎ – NC II, chiasma optică, tracturile optice):
• Interesarea cǎii optice este tradatǎ de hemianopsie
• Leziunile unui nerv optic determină:
• RFM direct ipsilateral abolit
• RFM direct contralateral indemn
• RFM consensual ipsilateral indemn
• RFM consensual contralateral abolit
• Leziunile tractului optic (retrochiasmatic) determinǎ :
 hemianopsie homonimǎ contralateralǎ; proiectarea luminei în câmpul hemianoptic
(iluminare laterala) deteminǎ abolirea RFM, fenomen numit reacţia hemianoptica Wernicke
.Afectarea RFM în absenta tulburărilor de vedere:
•Leziuni pretectale (centrii supranucleari) determină:
• Abolirea reflexului fotomotor
• Conservarea reflexului de acomodare
• Leziunile nucleului Edinger – Westphal determina:
• Abolirea RFM şi reflexului de acomodare, directe şi consensuale
• Leziunile periferice ale NC III:
• RFM direct ipsilateral abolit
• RFM direct contralateral conservat
• RFM consensual ipsilateral abolit
• RFM consensual contralateral conservat
• Sindromul Argyll-Robertson, constǎ în: - Mioza areactivă
- Anizocorie
- Pupila cu aspect festonat
- RFM abolit ipsilateral leziunii
- 28 -
 - Reflexul de acomodare-convergenţǎ prezent
• Modificǎrile sunt în mod tipic unilaterale, dar uneori pot fi bilaterale
• Cauzele sindromului sunt:
. Neuroluesul
. Scleroza multiplǎ
. Patologia tumoralǎ a trunchiului cerebral
. Fenomenele de angajare a culmenului în gaura ovalǎ
. Pinealoame

Patologia căilor oculomotorii:

- Paralizia NC III:
•Anamneza:
• Senzaţia de diplopie, uneori mascatǎ de alte elemente clinice:
• Ptoza palpebrala
• Inspecţia:
• Ptoza palpebralǎ (nu apar compensǎri prin Poziţia extremitǎţii cefalice)
• Anizocorie
• Midriaza de partea afectatǎ
• Globul ocular deviat extern la urmǎrirea unui obiect în plan orizontal (şi jos, sus, medial)
• RFM şi de convergenţǎ-acomodare abolit ipsilateral leziunii

- Paralizia NC IV: este cel mai usor suportatǎ de pacient:

• Apariţia diplopiei la privirea în jos (coborâtul scǎrilor, dedublarea conturului acestora)
• Traiectul lung al nervului predispune la interesare în multiple localizǎri lezionale
.
- Paralizia NC VI:
• Diplopie
• Strabism convergent
• Globul ocular deviat medial (intern)
• Extremitatea cefalicǎ se comportǎ compensator, pacientul rotindu-şi fata spre nervul abducens
paralizat
• Mişcările de urmărire sunt abolite în plan orizontal

- Oftalmoplegia internucleară:
• Afecţiune a privirii laterale conjugate
• Globul ocular afectat este deviat în adductie, iar la privirea conjugatǎ de partea contralateralǎ
adductia este minima; globul ocular contralateral va efectua abductia, cu apariţia nistagmusului şi diplopiei
• Sindromul este caracteristic leziunii fasciculului medial longitudinal, frecvent în cadrul sclerozei
multiple

- Sindromul Claude Bernard-Horner:

• Dezvoltat initial ca model experimental, a fost validat ulterior şi clinic:
• Ptoza palpebralǎ
• Enoftalmie
• Miozǎ reactivǎ
• Apare în leziunile distructive ale lantului simpatic cervical
- 29 -
. - Sindromul Pourfour du Petit:
• Este caracterizat de:
· Midriaza
· Exoftalmie
· Retractia pleoapei
• Apare în leziunile iritative ale lantului simpatic cervical

4. Perechea a V-a: nervii trigemeni, sensibilitatea cranio-facialăsi functia masticatorie (NC V):

- NC V este un nerv mixt, care asigurǎ inervatia:

• Somatosenzitivǎ şi proprioceptivǎ a tegumentelor faciale, respectiv a segmentelor osteo-articulo-
musculare ale masivului facial, prin cele trei ramuri ale sale:
• Nervul oftalmic (V1)
• Nervul maxilar (V2)
• Nervul mandibular (V3)
• Somatomotorie a musculaturii masticatorii, prin ramura mandibularǎ inervând:
• M. temporal
• M. maseter
• M. pterigoidian medial
• M. pterigoidian lateral
.

Particularitaţi ale NC V:

• Originea fibrelor senzitive este la nivelul ganglionului Gasser

• La emergenţa sa din trunchiul cerebral prezintǎ doua rădăcini distincte: senzitivǎ şi motorie
• Pe traiectul sǎu preia fibre vegetative parasimpatice pe care le vehiculeazǎ în periferie
• Originea fibrelor senzitive prelungite în etajul mezencefalic al nucleului senzitiv trigeminal este la
acest nivel (fenomen unic – echivalent ganglionar senzitiv intranevraxial)

Nucleii nervului trigemen:

• Componenta somatosenzitivǎ:
• Nucleul spinal trigeminal
• Nucelul pontin trigeminal
• Nucelul mezencefalic trigeminal (nucelul tractului mezencefalic, echivalent ganglionar)
• Componenta somatomotorie:
• Nucleul masticator pontin
.
Anatomia extranevraxialǎ a nervului trigemen:
• Originea aparentǎ este realizatǎ prin doua rădăcini distincte: senzitivǎ şi motorie
• Fibrele senzitive îşi au originea în ganglionul semilunar a lui Gasser din fosa lui Meckel (osul
temporal), cu exceptia fibrelor tributare nucleului tractului mezencefalic
• De la nivelul gaglionului lui Gasser emerg cele trei ramuri ale nervului trigemen:
• Nervul oftalmic: somatosenzitiv
• Nervul maxilar: somatosenzitiv
- 30 -
 • Nervul mandibular: somatosenzitiv şi somatomotor
• Pe traiectul lor, fibrele de origine ale NC V se intricǎ cu filete parasimpatice motorii sau senzitive pe
care le vehiculeazǎ în periferia de distribuţie a ramurilor trigeminale

Examinarea nervului trigemen:

.A. Examenul componentei somatosenzitive:
Anamneza: deceleazǎ dureri sau parestezii în teritorile de distribuţie a celor trei ramuri trigeminale
Sensibilitatea obiectivǎ:
• Tactilǎ: utilizând un tampon de vatǎ efilat
• Termica: utilizând doua eprubete, cu apǎ rece (15° C) şi, respectiv, caldǎ (40° C)
• Dureroasǎ: utilizând un obiect ascuţit dar nu înţepǎtor
Examenul sensibilitaţii provocate: se realizeazǎ palpatoric-presional, la nivelul orificiilor osoase de emergenţǎ
a ramurilor trigeminale de la nivelul masivului facial; aceste orificii sunt aliniate vertical pe o dreaptǎ trecutǎ
prin comisura bucalǎ; în condiţii normale, presiunea aplicatǎ de examinator nu determinǎ apariţia durerii:
• Orificiul supraorbitar
• Orificiul suborbitar
• Orificiul mentonier

B. Examenul motilitaţii masticatorii:

Anamneza: pacientul este interogat asupra modificǎrilor masticaţiei
Inspecţia: examinatorul observǎ troficitarea şi eventualele modificǎri ale musculaturii masticatorii (vizibil, m.
temporal, m. maseter)
Palparea: este examinat tonusul musculaturii masticatorii (m. temporal, m. maseter) şi se palpeazǎ regiunile
musculare inervate de nervul mandibular în cursul masticaţiei

C. Examenul reflectivitaţii faciale:

• Reflexul corneean (NC V1, NC VII): stimularea corneei cu un tampon de vatǎ efilat determinǎ clipirea
promptǎ şi bilateralǎ

• Reflexul conjunctival (NC V1, NC VII): stimularea conjunctivei cu un tampon de vatǎ efilat determinǎ
clipirea promptǎ unilateralǎ

• Reflexul corneo-mandibular (NC V1, NC V3): la stimularea cu un tampon efilat de vatǎ a corneei
drepte apare devierea bărbiei pacientului spre partea stânga; în mod normal apare la sub 6% din populaţie;
are semnificaţia eliberarii nucleului masticator de sub influenţa modelatoare a cǎii piramidale cortico-nucleare

• Reflexul maseterin (NC V3): la percuţia mentonului la pacientul cu gura întredeschisǎ

apare răspunsul de închidere a mandibulei prin Contracţia m. maseter; în condiţii normale este absent sau
foarte slab exprimat; exagerarea apare în cazul leziunilor bilaterale ale tractului cortico-nuclear

- 31 -
.

Patologia NC V:

1. Nevralgia trigeminalǎ esenţialǎ:

- Apare mai frecvent în jurul vârstei de 65 de ani
- În mod caracteristic, majoritatea explorǎrilor neuroimagistice nu evidenţiazǎ leziuni evidente
- Mecanismul de apariţie al nevralgiei trigeminale esenţiale este legat de conflictul neurovascular
dintre rǎdǎcinile nervului trigemen şi artera cerebeoasǎ antero-inferioarǎ care face o buclǎ în jurul rădăcinii
NC V, determinând leziuni iritative cronice prin efectele pulsatile locale

Carcateristici clinice:
• Dureri de intensitate majorǎ (uneori cu tendinţǎ la defenestrare)
• apariţia bruscǎ şi dispariţia bruscǎ a durerilor
• Durata durerilor este de ordinul secundelor – minutelor
• Caracteristicilele durerii: lovitura de cuţit, arsură, sfâsiere
• Simptome de acompaniament: congestia hemifeţei afectate, hiperlacrimatie
• Frecvenţa crizelor: unicǎ, zilnicǎ, intricatǎ
• Imposibilitatea examinării neurologice în timpul crizei
• Intercritic, examinarea neurologicǎ este normalǎ, dar comprimarea orificiilor de emergenţǎ
a ramurilor trigeminale poate provoca criza
• Interesarea poate fi pe toate cele trei ramuri, 2 ramuri sau o ramurǎ
Tratamentul:
• Conservativ: în urma explorărilor CT / RMN:
• Carbamazepina: 1200 – 1600 mg/zi
• Pregabalina (Lyrica®): 150 – 300 mg/zi
`` • Chirurgical: în urma evideniţerii conflictului neuro-vascular se recurge la:
• Ecartajul arterei de trunchiul nervos şi interPoziţia unui material tampon între cele douǎ
structuri
- 32 -
2. Nevralgia trigeminalǎ secundarǎ:
- Apare pe un fond dureros preexistent în teritoriul nervului trigemen (sau unei ramuri)
- Durerea apare progresiv rapid, dar mai lent decât în cazul formei esenţiale
- Durerea are o duratǎ de ordinul orelor, scade treptat pânǎ la pragul dureros al fondului preexistent
- Intercritic, examenul obiectiv neurologic relevǎ:
• Hipoestezie: în teritoriul afectat
• Tulburǎri de masticaţie
• Atrofia musculaturii masticatorii
• Scǎderea tonusului muscular la nivelul musculaturii masticatorii
- Nevralgia trigeminalǎ secundarǎ apare asociatǎ în cadrul sindromului Parry-Romberg (asimetrie
facială , entitate clinica rară).

3. Abolirea reflexului corneean: apare în cadrul interesarilor ramurilor V1 şi V2, impunând explorarea
imperativǎ CT sau RMN, în vederea indetificǎrii cauzei; apare mai frecvent în cazul:
.Tumorilor ORL
.Tumorilor de bazǎ de craniu sau tumorilor de fosǎ posterioarǎ

5. Perechea a VII-a: nervii faciali şi nervii intermediari ai lui Wrisberg (NC VII):

- Complexul nervului facial şi intermediar constituie un nerv mixt, complex:

• Nucleul pontin motor: oferǎ inervaţia musculaturii mimicii faciale; fibrele sale înconjoarǎ nucleul NC
VI, imprimând coliculul facial în relieful fosei romboide, emergente ulterior în şanţul bulbopontin
• Fibrele somatosenzitive: au originea în ganglionul geniculat, proiectându-se în nucleul trigeminal;
inerveazǎ tegumentul CAE şi un teritoriu redus retroauricular
• Fibrele senzoriale gustative: asigurǎ inervaţia gustativǎ a celor 2/3 anterioare ale mucoasei linguale
• Fibrele parasimpatice: îsi au originea în nucleii salivator superior şi lacrimomuconazal, deservind
glandele salivare submandibularǎ, sublingualǎ

Anatomia nervului facial:

• Originea aparentǎ a NC VII este la nivelul şanţului bulbopontin

• La nivelul conductului auditiv intern, NC VII strǎbate conductul osos alǎturi de NC VIII, nivel la care
procesele compresive dezvoltǎ paralizia de tip periferic a NC VII
• În structura pietrei temporale NC VII strǎbate canalul facialului, având un prim raport important cu
ganglionul geniculat; ganglionitele zosteriene sunt soldate cu apariţia sindromului Ramsay Hunt: - paralizie
facialǎ perifericǎ
- hipoacuzie şi vertij;
• La nivelul gǎurii stilomastoidiene apare o îngustare fiziologicǎ a canalului facialului; compresiunile la
acest nivel sunt soldate cu apariţia paraliziei periferice de NC VII
• La nivel extracranian NC VII se împarte în douǎ ramuri majore:
• Ramura temporo-facialǎ
• Ramura cervico-facială

- 33 -
Particularitaţi ale controlului central:

• Nucleul motor al facialului de fiecare parte este inervat de fibre ale fasciculului geniculat (cortico-
nuclear) emergente din cortexul motor contralateral
• Segmentul posterior al nucleului motor al facialului, destinat controlului musculaturii faciale
superioare este inervat însǎşi de fibre motorii centrale ipsilaterale
• Implicaţii clinice: în acest context se poate stabili cǎ în paralizia cǎilor motorii faciale sunt întâlnite
douǎ aspecte majore:
• Paralizia de tip central (leziune supranucleară): afecteazǎ doar jumatatea inferioarǎ a etajului
facial contralateral leziunii
• Paralizia de tip periferic (leziune nucleară, subnucleară): afecteazǎ global motilitatea facială;
• OBS: Paralizia facialǎ de tip periferic poate avea un aspect identic cu forma centralǎ în
anumite condiţii:
o Afectarea izolatǎ a ramurii cervico-faciale
o Recuperarea unei leziuni periferice se face cu viteze diferite, favorizând ramura
temporo-facialǎ

Examenul funcţiei somatomotorii:

Examenul static – inspecţia: se vor urmări cu atenţie, observând simetria:
• Cutelor frontale
• Poziţia arcadelor sprâncenoase
• Fantele palpebrale (egalitatea deschiderii)
• Sanţurile nazo-geniene
• Comisurile bucale
Examenul dinamic: se vor urmări modificările reliefului facial, în cursul unor manevre executate de pacient:
• Proba Fromet
• Proba aripilor nazale
• Proba dezechilibrului de percepţie auditivǎ
• Alte probe: fluierat, pronunţia consoanelor, motilitatea labialǎ, motilitatea frontalǎ, semnul
pipei
• Interpretarea modificărilor se face pe baza vitezei de execuţie, amplitudinii, teritorializǎrii
deficitului motor
• Identificarea modificǎrilor sugestive pentru o paralizie la nivelul:
o Hemifetei – paralizia de tip periferic, ipsilateral leziunii
o Cadranului inferior – paralizia de tip central, contralateral leziunii
• Semnul lui Charles Bell: la executarea închiderii pleoapelor, de partea paralizatǎ periferic, în
lipsa închiderii se observǎ devierea globului ocular în sens supero-extern (poziţia ocularǎ de repaus
vizual)

Examenul funcţiei somatosenzitive:

Anamneza: pacientul relateazǎ dureri în teritoriul cutanat al NC VII:
• Porţiunea superoexternǎ a CAE
• Regiunea cutanatǎ retroauricularǎ
Inspecţia: erupţiile zosteriene de la acest nivel sunt denumite zona Ramsay Hunt

Examenul funcţiei reflexe:

1. Reflexul nazo-palpebral: percuţia oaselor proprii nazale determinǎ în mod normal clipitul bilateral
- 34 -
2. Reflexul optico-palpebral: proiectarea bruscǎ a mâinii examinatorului spre pacient determinǎ clipirea
bilateralǎ
3. Reflexul corneean
4. Reflexul cohleao-palpebral: auzul unui zgomot puternic şi brusc determinǎ clipirea bilateralǎ

Interpretarea funcţiei reflexe:

• Leziunile supranucleare determinǎ abolirea reflexului 2
• Leziunile nucleare şi infranucleare determinǎ abolirea reflexelor 1 – 4
.
Examenul funcţiei gustative:
•Presupune stimularea succesivǎ a mucoasei linguale anterioare (2/3) cu:
• NaCl 0,5 %
• Zaharoza 1,5 %
• HCl 0,2 %
• I se va cere pacientului sǎ ridice mâna la perceperea gustului, în mod normal timpul de latenţǎ fiind
de aproximativ 1 s; prelungirea timpului de latenţǎ la peste 2 – 3 s permite certificarea unor tulburări gustative

Examenul funcţiei vegetative:

• Secretia lacrimală:
• Inspecţia corneei, conjunctivei
• Aprecierea calitativǎ:
o Reflexul corneo-lacrimal
• Aprecierea cantitativă:
o Testul Schirmer: în mod normal, la 5 s, testul atinge 10 – 30 mm; sub 5,5 mm determinǎ
diagnosticul de insuficienţǎ lacrimalǎ
· Sindromul de ochi uscat (xeroftalmia)
• Secreţia salivarǎ submandibularǎ şi sublingualǎ

Patologia nervului facial (NC VII):

1. Paralizia facialǎ perifericǎ (PFP):
- Apare în cadrul leziunilor nucleare sau infranucleare
- Caracteristici clinice:
• Asimetrie facialǎ staticǎ:
• Cute frontale sterse
• Descensiunea arcadei sprâncenoase
• Stergerea şantului nazo-genian
• Lagoftalmie
• Epifora
• Comisura bucalǎ descensionatǎ
• Devierea gurii spre partea indemnǎ
• Modificări dinamice:
• Modificările statice sunt accentuate
• Semnul lui Charles Bell
• În cazul leziunilor din canalul facialului:
• Hipogeuzia asociatǎ (interesarea n. coarda timpanului)
• Hiperacuzia asociatǎ (interesarea n. muşchiului scaritei)
• Modificările sunt ipsilaterale leziunii
- 35 -
Asocieri inconstante dar frecvente:
• Durerile retroauriculare sau la nivelul CAE
• Ochiul uscat cronic (tratabil prin administrare de lacrimi artificiale,
blefaroplastie)
Sindroame particulare:
• Sindromul Foville protuberential inferior:
• Apare în Afecţiunile pontine de tip hemoragic, ramolisment, tumoral
• Apare PFP care asociazǎ paralizia de abducens ipsilateralǎ şi hemiplegie contralateralǎ
• Sindromul Millard-Gubler:
• Apare în leziunile vasculare ale nucleului facial şi cǎii piramidale
• Apare PFP care asociazǎ hemiparezǎ contralateralǎ
• Sindromul Moebius:
• Este o afectiune congenitală
• Apare PFP unilateralǎ sau bilateralǎ, cu paralizie de nervi oculomotori
• Diplegia facială:
• Apare în evoluţia poliradiculonevritelor, meningitele bazale, tumori ale bazei craniului
• Apare PFP bilateralǎ
• Sindromul Melkerson-Rosenthal:
• Etiologia este imprecis determinatǎ, mai probabil autoimunǎ sau infecto-alergicǎ
• Apare PFP unilateralǎ (rar bilaterala) recidivantǎ, edem facial, limba plicaturatǎ sau „cu aspect
geografic” şi macroglosie; PFP apare saltant, în pusee de evoluţie, concomitent sau dupǎ apariţia
edemului

2. Paralizia facialǎ centralǎ (PFC):

- Apare în cadrul leziunilor supranucleare (corticale sau ale cǎii cortico-nucleare)
- Manifestǎrile clinice sunt prezente în hemicadranul inferior facial, astfel încât analiza cutelor frontale
simetrice şi egalitatea simetricǎ a fantelor palpebrale imprima diagnosticul diferenţial faţa de PFP
- Simptomatologia este de obicei frustă: şanţul nazogenian cǎzut, comisura bucalǎ cazuta
- Nu se asociazǎ tulburări gustative sau auditive
- În cazul leziunilor piramidale supra-pontine , PFC este contralateralǎ leziunii, similar hemiplegiei de
acompaniament.
- în leziunile piramidale sub-pontine, nervul facial este respectat.

6. Perechea a VIII-a: nevii acustico-vestibulari (NC VIII):

A. Nervii cohleari şi calea auditivǎ:

- Cu fiecare segment parcurs al cǎii auditive are loc o creştere a numărului de neuroni alocaţi reprezentǎrii
cohleo-tono-topice (fenomen de divergenţǎ):
• O celulǎ receptoare şi neuronul de la nivelul organului Corti (ganglionul spiral) corespunde la 3
neuroni la nivelul nucleilor cohleari; fiecare neuron de la nivelul nucleilor cohleari corespunde la 14 neuroni
din nucleul geniculat medial; fiecare neuron din corpul geniculat medial are o reprezentare de aproximativ 100
de neuroni în aria auditivǎ primarǎ
Protoneuronul căii auditive este localizat în ganglionul spiral pericohlear, care preia potentialele de
receptor al celulelor ciliate ale urechii interne.

- 36 -
 Deutoneuronul căii este localizat în trunchiul cerebral la nivelul nucleilor cohleari:
•Dorsal
• Anteroventral
• Posteroventral
. Cel de-al treilea neuron este localizat în corpii geniculaţi mediali, fibrele nucleilor cohleari emitiând şi
colateral spre nucleii cvadrigemeni inferiori
Proiecţia corticalǎ se face la nivelul ariei auditive primare, localizatǎ în lobul temporal (BA 41, BA 42 –
girusul lui Heschl); cortexul auditiv primar este organizat tonotopic

Examinarea nervului cohlear şi funcţiei auditive:

Anamneza: pacientul va fi interogat asupra:

• Acuitǎtii auditive: patologic hipoacuzie pânǎ la cofozǎ sau hiperacuzie:

• Hipoacuzia:
o Hipoacuzia de transmisie: intereseazǎ urechea externǎ sau medie
o Hipoacuzia neurosenzorialǎ: intereseazǎ urechea internǎ sau calea auditivǎ şi SNC
o Hipoacuzia mixtă

• Hiperacuzia: apare în cadrul:

o Tulburǎrilor comportamentale
o Paraliziei faciale periferice

• Sunetelor anormal suprapuse: acufene, tinitus, halucinaţii auditive

• Acufenele (tinitusul): apar în cadrul:

o Otoslerozei
o Otitelor
o Nevritelor
o Labirintitelor (alcool, tutun, chimicale, aminoglicozide)
o Malformatii arterio-venoase
o Anevrisme de vecinătate
o Artrita temporalǎ

• Halucinaţii auditive: apar frecvent, mai ales în spectrul psihiatric, putând fi localizate în câmpul
auditiv sau în afara lui; pot fi elementare, comune sau complexe; au un răsunet afectiv extrem de important

- 37 -
Examenul obiectiv specific ORL: este orientat spre decelarea tulburărilor de tip hipoacuzie şi elucidarea naturii
lor:
• Proba Weber

• Proba Rinne

Reflexele cohleare: sunt utilizate mai ales în cazul pacientilor afazici, sau la copii mici (perioada anteverbala):
• Reflexul cohleo-palpebral: pacientul clipeste bilateral la expunerea la un zgomot puternic şi brusc
• Reflexul cohleo-pupilar: pacientul dezvoltǎ midriazǎ la expunerea la un zgomot puternic şi brusc
Audiometria (fonică, electronică)

B. Nervul vestibular şi calea vestibulară:

- Protoneuronul căii vestibulare este localizat în ganglionul lui Scarpa
- Deutoneuronul căii vestibulare este localizat în trunchiul cerebral, la nivelul nucleilor
vestibulari bulbo-pontini
- Colateralele nervilor vestibulari stabilesc conexiuni şi cu nucleii nervilor cranieni:
• Oculomotor (NC III)
• Trohlear (NC IV)
• Abducens (NC VI)
• Glosofaringian (NC IX)
• Vag (NC X)
- Alte conexiuni stabilite de calea vestibulară:
• Cerebelul – lobul floculo-nodular
• Nucelii vegetativi ai trunchiului cerebral
- Nucleii vestibulari şi conexiunilor lor
• Nucleul vestibular superior (pontin)
• Nuclelul vestibular inferior (bulbar)
• Nucleul vestibular medial (bulbar)
• Nucelul vestibular lateral (bulbar)

- 38 -
 - Proiecţia centralǎ a cǎii vestibulare se realizeazǎ la nivel incert, mai probabil la nivelul polului
temporal

Funcţiile cǎii vestibulare:

• Stabilizarea poziţiei capului în raport cu sensul gravitaţiei
• Funcţia informationalǎ: senzaţia subiectivǎ de mişcăre prin identificarea direcţiei şi sensului de
deplasare a corpului în spatiu
• Controlul postural şi optimizarea tonusului muscular
• Corectarea motilitǎţii oculare, asigură capacitatea urmǎririi unei ţinte şi buna proiecţie şi formare a
imaginii pe retină

Examinarea funcţiei vestibulare:

Anamneza: urmǎreste identificarea:
• Consumului de toxice (tutun, plumb)
• Suprasolicitarea
• Antecedentele patologice traumatice sau vasculare
• Anemia
• Oscilaţiile tensionale arteriale
• Afecţiunile coloanei cervicale

Vertijul: reprezintǎ distorsionarea perceputǎ subiectiv ca neplacutǎ a capacitǎţii de orientare gravitaţionalǎ:

• Apare senzaţia deplasǎrii obiectelor de jur împrejurul pacientului (rotator)
• Caracteristici clinice:
.Debutul
.Intensitatea
.Evoluţia
.Semnele clinice de acompaniament
• Vertijul trebuie diferenţiat de pseudovertij, care apare în:
.Aura epilepticǎ (halucinaţii)
.Afecţiuni psihice (anxietate, nevroze)
.Pseudovertijul ocular (tulburǎri ale sensibilitǎţii proprioceptive conştiente cu trecerea de la
luminǎ la întuneric)
.Pseudovertijul metabolic (hipoglicemie, hiperventilaţie, hipoxie)

Nistagmusul: reprezintǎ mişcări involuntare ale globilor coulari, compuse din douǎ secuse:
lenta şi rapidǎ; sensul convenţional, clinic al nistagmusului este stabilit de secusa rapidǎ;
sunt descise multiple forme de nistagmus:
• Fiziologic: constǎ în câteva secuse de adaptare / adjustare a privirii
• Optokinetic: fiziologic, tributar efectului de peisaj / de tambur
• Congenital: apare în leziuni ale cailor optice
• Profesional: apare rar, mai frecvent la mineri

Modificările de tonus muscular: constau în deviatile tonice lente; probele de evidenţiere:

• Echilibrul static: proba Romberg
• Echilibrul dinamic: proba mersului în stea / proba Weill-Babinski
• Deviaţiile segmentare: proba bratelor întinse, proba indicaţiei

- 39 -
 • Probele calorice: la pacientul aflat în decubit dorsal, cu capul în flexie la 30° (pentru verticalizarea
canalului semicircular orizonal) se introduce apǎ la 20°C,sau respectiv 44°C în CAE:
. Normal: devierile urmeazǎ regula COWS (cold – opposite, warm – same)
. Reactie: dupǎ aproximativ 30 secunde apare nistagmusul şi devierea tonicǎ a capului spre
sensul opus
o Leziuni distructive: fenomenele persistǎ sub 30 secunde
o Leziuni iritative: fenomenele persistǎ peste 40 secunde

Patologia căii vestibulare:

- Este esenţialǎ stabilirea sediului lezional

- Este esenţialǎ identificarea tipului lezional (distructiv, iritativ)

1. Sindromul vestibular periferic:

- Apare în leziunile infranucleare ale cailor vestibulare
- Manifestări clinice:
• Vertij: amplu, amplificat de orice mişcăre a extremitatii cefalice, anxietate, modificǎri vegetative
ample: greţuri şi vărsături; pacientul preferǎ poziţia imobilizata la pat cu fixarea extremitǎtii cefalice
• Nistagmus: este de tip orizontal rotator, sistematizat şi armonic; direcţia convenţionala a
histagmusului este datǎ de secusa rapidǎ, orientatǎ spre vestibulul hipervalent (cel lezat iritativ sau cel
contralateral unei leziuni distructive)
• Deviaţiile tonice: sunt orientate spre vestibulul hipovalent
• Eventuale tulburări asociate de hipoacuzie
.Proba Romberg: se pozitiveazǎ la 10 – 15 secunde de la închiderea ochilor, cu deviere spre vestibulul
hipovalent
.Proba indicaţiei: devierea orientatǎ spre vestibulul hipovalent
.Proba Weil-Babinski (mersul în stea): la mersul înainte pacientul deviazǎ spre vestibulul hipovalent, iar
la mersul înapoi pacientul deviazǎ spre vestibulul hipervalent

- 40 -
2. Sindromul vestibular central:
- Apare în leziunile vestibulare nucleare sau supranucleare
- Manifestări clinice:
• Vertij discret
• Nistagmus: este caracteristic sediului lezional:
• Orizontal, în leziunile pontine
• Rotator, în leziunile bulbare
• Vertical, în leziunile mezencefalice
• Deviaţiile tonice: sunt nesistematizate, astfel încât:
· Proba Romberg este inconsant orientată
· Proba indicaţiei este inconstant orientată
• Alte semne de suferinţǎ neurologicǎ:
• Leziunile ariei de proiecţie vestibulară
– polul temporal
• Lipsesc modificările de auz

7. Perechea a IX-a: nervii glosofaringieni (NC IX):

- NC IX este un nerv mixt, complex:

• Componenta somatomotorie: are originea în nucleul ambiguu, deservind m. constrictor superior al
faringelui, m. stilofaringian
• Componenta senzitivă: deserveşte mucoasa linguală, mucoasa faringiană şi mucoasa urechii medii,
mucoasa timpanica si tegumentele CAE
• Componenta senozorială gustativă: deserveşte treimea posterioară a mucoasei linguale,
proiectându-se pe nucleul tractului solitar
• Componenta parasimpatică:
• Aferentă: prin nervul depresor carotidian a lui Hering (reflexogen)
• Eferentă: de la nivelul nucleului salivator inferior, deserveşte glanda parotidă

- 41 -
Examinarea nervului glosofaringian:

.
Anamneza: poate releva:
• Durere la nivelul bazei limbii
• Durere la nivelul urechii medii sau CAE
• Disgeuzie la nivelul bazei limbii
• Tulburări de deglutitie pentru alimentele solide
.
Examenul motilitaţii NC IX:
• Inspecţia peretelui posterior al faringelui (Poziţie, motilitate la pronunţia vocalelor „A” şi „E”:
• În paralizia unilaterală se constată devierea luetei şi peretelui faringian posterior spre partea
indemnă
• Inspecţia deglutiţiei alimentelor solide
.
Examinarea funcţiei senzoriale a NC IX:
• Se procedează la stimularea rapidă a treimii posterioare a mucoasei linguale
.
Examinarea funcţiei parasimpatice a NC IX:
• Se realizează prin sondarea canalului Stenon
.
Reflexele glosofaringiene:
• Reflexul faringian: la stimularea peretelui posterior faringian pacientul va resimţi o senzaţie de greaţă
intensă şi iminenţa emezei

Patologia nervului glosofaringian:

1. Paralizia NC IX: se manifestă clinic prin:

- Tulburări de deglutiţie pentru alimentele solide
- Hipogeuzie, mai exprimată pentru gustul amar (1/3 posterioară a limbii)
- Hipotonia şi devierea contralaterală a peretelui faringian posterior
- Reflexul faringian abolit
- Semnul cortinei: devierea vălului palatin spre partea indemnă

2. Nevralgia de NC IX:
- Poate fi:
• Esenţială, datorată unui conflict neuro-vascular
• Secundară, frecvent unei cauze tumorale
- Se manifestă clinic prin:
• Durere localizată la baza limbii: durere vie, intensă, iradiată spre CAE (otalgia reflexă) şi m.
sternocleidomastoidian
• Simptomatologia este declanşată de alimentaţie sau procedurile de examinare a NC

- 42 -
8. Perechea a X-a: nervii vagi / pneumogastrici (NC X):

-Nervul vag ([gr.] „calator”) este un nerv mixt, complex:

• Componenta somatomotorie: îsi are originea în nucleul ambiguu bulbar, deservind musculatura
striată faringiană inferioară, velară, esofagiană superioară, laringiană (excepţie m. tirohioidian) şi linguală (m.
stiloglos)
• Componenta somatosenzitivă: deserveşte prin fibrele sale mucoasa externă a membranei timpanice,
mucoasa faringiană, mucoasa velară, tegumentele CAE şi auriculare
• Componenta senzorială gustativă: deserveşte mucoasa epiglotei
• Componenta parasimpatică: cuprinde majoritatea fibrelor parasimpatice craniene:
• Aferente: tributare ganglionului inferior
• Eferente: emergente de la nivelul nucleului dorsal al vagului / nucleului cardio-pneumo-
enteric, deservesc teritoriul cervical, toracic (cord, plamâni) şi abdominal (până la nivelul unghiului splenic al
colonului transvers) al sistemului parasimpatic

Examinarea nervului vag:

Anamneza: pacientul poate relata:

• Tulburări de vorbire, disfonie
• Tulburări de deglutiţie pentru alimentele lichide
• Dureri localizate la nivel laringian, faringian, velar, CAE
• Disautonomie toraco-abdominală
Inspecţia: interesează examinarea statică şi dinamică (pronunţia vocalelor „A” şi „E”):
• Poziţia luetei
• Poziţia vălului palatin
• Poziţia corzilor vocale (prin laringoscopie indirectă)
Reflexul velo-palatin: la excitarea suprafeţei anterioare a mucoasei velare apare deviere promptă a luetei şi
apariţia senzaţiei intense de greaţă şi iminenţa emezei
Examinarea reflexului de tuse
Implicarea cardio-vasculara: se examinează prin evaluarea zonelor reflexogene baroreceptoare sau
chemoreceptoare (cele din teritoriu cervical au aferente din NC IX, iar cele cardio-aortice au aferente din NC
X):
• Reflexul cardio-respirator: la pacientul relaxat, în stare de repaus, cu frecvenţa cardiacă de
aproximativ 85 bpm se cere executarea a 6 respiraţii ample în decurs de 1 minut; în condiţii normale frecvenţa
cardiacă va urca cu până la 15 bpm
• Proba Valsalva: pacientului i se cere inspirul profund şi efortul de expir cu glota închisă timp de 10
secunde, concomitent cu monitorizarea ECG; în condiţii normale raportul dintre intervalele PR lung / PR scurt
este 1,4; în mod fiziologic valoarea raportului scade cu vârsta; manevra poate decela disfuncţii simpatico-
parasimpatice (disautonomii)
• Proba cu atropina: permite diagnosticul extensiei lezionale în trunchiul cerebral la pacientul comatos;
se administrează 1 mg de atropină şi se urmăreşte evoluţia frecvenţei cardiace:
• Leziunile superioare: are loc creşterea frecvenţei cardiace
• Leziunile inferioare (bulbare): frecvenţa cardiacă nu se modifică

- 43 -
Patologia nervului vag:

1. Paralizia unilaterală a NC X: este caracterizată clinic prin:

- Hipotonie velopalatină
- Hipotonie faringiană
- Hipoestezie velopalatină
- Hipoestezie faringiană
- Tulburări de deglutiţie a alimentelor lichide
- Vorbirea nazonată
- Reflexul velopalatin abolit
- Reflexul de tuse diminuat

2. Paralizia bilaterală (acut instalată): pacientul necesită intubare şi asistarea ventilaţiei:

- Apare rar, prezintă risc vital
- Deglutitţia este abolită
- Apare afonia
- Modificări vegetative:
• Bronhoplegie
• Tahicardie
• Ileus paralitic generalizat
3. Paralizia recurenţială:
- Este frecventă
- Leziunile mai frecvent întâlnite sunt:
• De la nivel cervico-toracic în dreapta
• De la nivel medio-toracic în stânga
- Simptomatologia este dominată de fonastenie, voce bitonală
- Diagnosticul pozitiv este stabilit prin laringoscopie indirectă

4. Sincopa vaso-vagala:
- Reprezintă pierderea stării de conştienţă, acompaniată uneori de convulsii tonico-clonice, cu pauză cardiacă
şi hipotensiune arterială
- Apare relativ frecvent, mai ales la tineri, pe fondul unor distonii vegetative (emoţii, panică)
- Forme clinice:
• Forma hipertermică
• Forma ortostatică (matinală)
• Forma posttraumatică
- Manifestări clinice:
• Prodromul: 20 – 30 secunde:
• Paloare
• Transpiraţie
• Vertij
• Alterarea percepţiei vizuale
• Alterarea percepţiei auditive
• Sincopa: 10 – 20 secunde:
• Pierderea starii de conştienţa
• Cadere bruscă
• Bradicardie
- 44 -
 • Hipotensiune arterială
• Eventuale convulsii tonico-clonice

9. Perechea a XI-a: nervii accesori / spinali (NC XI):

- Nervul accesor este un nerv spinal cu traiect aberant:
• A fost descris iniţial ca un nerv somatomotor cu dublă origine, craniană şi spinală
• Recent s-a stabilit însă că la nivelul ansei anastomotice cu NC X, nervul accesor cedează componenta
motorie craniană nervului vag, alături de fibresomatomotorii destinate inervaţiei laringelui
- Sistematizare:
• Fibrele somatomotorii emerg de la nivelul cornului anterior al măduvei spinarii C1 – C5, deservind
inervaţia m. sterno-cleidomastoidian şi m. trapez
• Fibrele proprioceptive sunt vehiculate de la nivelul n. spinali C2 – C4

Examinarea nervului accesor:

Anamneza: pacientul poate relata:
• Deficit motor muscular de rotaţie a capului contralateral
• Deficit motor muscular de înclinare a capului ipsilateral
• Imposibilitatea ridicării umărului
Inspecţia: se urmăresc:
• Simetria statică umerilor
• Simetria reliefului muscular cervical
• Troficitatea musculaturii cervicale
.Examenul tonusului muscular:
• Palparea musculaturii cervicale
Examenul forţei musculare: examinatorul va opune rezistenţă la mişcările executate de pacient:
• M. sternocleidomastoidian: înclinarea capului şi rotaţia capului
• M. trapez: înclinarea capului şi ridicarea umărului

Patologia nervului accesor:

1. Leziunile iritative ale NC XI:

- Torticolis (apare rar): permanent, static, cu variabilitate redusă, acompaniat de durere (necesită diferenţierea
faţă de forma distonică, spasmul de torsiune)

2. Leziunile distructive ale NC XI: Paralizia NC XI:

Anamneza:
• Deficit motor de ridicare a umărului şi rotaţie a capului
.Inspecţia:
• Relieful m. sternocleidomastoidian ipsilateral este şters în cursul mişcărilor de deviere dreapta-
stânga
• Relieful m. trapez este şters
• Umărul ipsilateral este coborât
• Ridicarea umărului este abolită
• Mişcărea opusă permite gradarea deficitului motor

- 45 -
10. Perechea a XII-a: nervii hipoglosi (NC XII):
- Nervul hipoglos este un nerv somatomotor:
• Fibrele somatomotorii sunt destinate musculaturii intrinseci a limbii
• Caracterul complex dobândit este tributar anastomozelor cu n. lingual (V3), NC X şi ramuri ale
plexului cervical
Examinarea nervului hipoglos:
Anamneza: pacientul poate acuza:
• Tulburări de deglutiţie
• Tulburări de vorbire
• Descrierea evoluţiei simptomatologiei în timp
.Inspecţia: se urmăresc:
• Simetria linguală
• Troficitatea linguală
• Fasciculaţiile linguale
• Poziţia limbii în cavitatea bucală
Examenul motilitaţii:
• Pacientul este invitat să vorbească
• Se execută propulsia, retropulsia, devierea laterală stângă şi dreaptă a limbii

Patologia nervului hipoglos:

1. Paralizia unilaterală a NC XII: caracterizată clinic de:

- Devierea limbii spre partea afectată
- Atrofia hemilimbii afectate
- Fasciculatii pe hemilimba afectată (leziuni radiculare sau tronculare)
- Tulburări de vorbire
- Tulburări de deglutiţie
2. Paralizia bilaterala a NC XII: se întâlneste în cadrul:
- Tumorilor de bază de craniu
- Sclerozei laterale amiotrofice

6. Examenul ortostaţiunii şi mersului:

A. Examenul ortostaţiunii:
- Sunt necesare, anterior examinării:
• Stabilirea stării de conştienţă şi cooperarea pacientului
• Excluderea unor importante deficite motorii
• Excluderea unor importante tulburări de tonus muscular
- Proba Romberg: permite evaluarea echilibrului pacientului, cu sau fără control vizual; în plus este posibilă
decelarea unor:
• Leziuni vestibulare
• Leziuni cerebeloase (proba devine imposibilă)
• Leziuni ale căilor proprioceptive conştiente
B. Examenul mersului:
- Se va urmări aspectul deplasării pacientului

- 46 -
- Forme particulare de mers patologic:
• Mersul stepat: caracterizat de ridicarea excesivă a genuchiului, cu imposibilitatea ridicării plantei în
dorsi-flexie; apare în leziunile de n. sciaticpopliteu extern
• Mersul cosit: apare dificultatea mobilizării membrului inferior, cu rotarea acestuia din bazin; apare în
leziunile de neuron motor central, alături de atitudinea de hemipareza
• Mersul parkinsonian: caracterizat de paşi mici, cu demaraj „pe loc” iniţial, cu întoarceri greoaie, „pe
loc” prin multi paşi, atitudine anteflectată generalizată, cu baza de susţinere largă, pacientul trecând progresiv
în „fuga după propriul centru de greutate”
• Mersul forfecat: apare o încrucişare exagerată a picioarelor în timpul mersului; apare în
encefalopatiile infantile (boala Little)
• Mersul talonat: caracterizat de mişcări ample, cu percuţia solului la fiecare pas, ameliorat sub control
vizual; apare în leziuni de cordon posterior
• Mersul ataxic / cerebelos / ebrios: caracterizat de o bază largă de susţinere, cu mâinile departate de
corp, centru de greutate instabil, deplasări laterale recvente („aspect de zig-zag”); apare în leziunile
cerebeloase sau în intoxicaţia acută cu etanol
• Mersul miopatic: caracterizat de un aspect „leganat”, „din bazin”; apare în distofiile musculare
progresive
• Mersul lacunar: caracterizat de paşi mici şi târâti; apare în lacunarismul cerebral
• Mersul dansant / coreic: caracterizat de devieri ample de la direcţia iniţiată, alături de gesturi largi,
ample ale membrelor superioare şi capului; apare în sindroamele choreice
• Mersul pitiatic: este variabil, nesistematizat

7. Examenul motilitaţii active segmentare (MAS):

.
- Presupune cooperarea pacientului
Mişcărea voluntară implica, din partea sistemului nervos:
• Planificarea (corticala)
• Integritatea morfo-funcţională a segmentelor efectoare (neuronul motor central, neuronul motor
periferic, musculatura)
• Controlul (căile extrapiramidale, cerebelul)
.- Este imperativă excluderea falselor deficite motorii:
• Integritatea sistemului osteo-articular
• Sindroamele algice vertebrale, musculare, tendinoase
• Ischemia arterială
• Tulburările de cordonare şi tonus muscular
• Tulburări pitiatice (semnul Hoover): la membrele superioare şi inferioare se cere alternarea rapidă a
flexiei şi extensiei între cele două membre
• Miotonia Steinert: caracterizată de contractţa prelungită a flexorilor, astfel încât: la strângerea mâinii
examinatorului mişcărea este normală, dar la deschidere se constată o latenţă / prelungire a mişcării de
eliberare (deficitul de eliberare este progresiv ameliorat prin exercitiu)

- 47 -
Examinarea MAS:
1. Mişcările la nivelul articulaţiilor membrelor:
- Mişcările se execută dinspre distal spre proximal
- Se urmareste simetria mişcărilor
- Se urmăresc atent:
• Viteza de execuţie a mişcării
• Amplitudinea mişcării
• Forţa de execuţie
• Capacitatea de repetiţiea mişcării (sindroamele miastenice)
• Proba garoului: garoul sfingomanometrului tensional este inflat la 40 mmHg, se mobilizează
activ segemntul distal până la epuizare, iar la eliberarea garoului deficitul se generalizează (sindroamele
miastenice)
• Saltul uniped

2. Testarea deficitului motor / forţa musculară (FM):

Forţa musculară:

Gradul Descriere
0 Contracţia musculara este imposibilă
1 Contracţia musculara este vizibilă, dar nu produce deplasări de segmente articulare
2 Mişcărea segmentelor unei articulaţii este posibilă, dar nu în opoziţie gravitaţională
3 Mişcărea segmentelor unei articulaţii este posibilă, şi în opoziţie gravitatională
4 Mişcărea segmentelor unei articulaţii este posibilă, şi împotriva unei rezistenţe dar diminuată
5 Mişcărea este desfăşurată fară deficite

3 . Modele de distribuţie topografică a deficitului motor:

- La nivelul unor muşchi / grupe musculare:
• Paralizii de trunchi nervos
• Distrofii musculare progresive
- Monoplegie, hemiplegie, triplegie, diplegie (echivalentul paraplegiei la nivelul membrelor superioare),
paraplegie, tetraplegie:
• Pareza: denotă un deficit parţial
• Plegia: denotă un deficit total, abolirea

4. Sistematizarea deficitului motor:

- Deficit în teritoriul inervat:
• Leziuni de traiect nervos
- Deficit simetric, distal:
• Polineuropatii
. - Deficit simetric proximal:
• Poliradiculonevrite
• Distrofiile musculare progresive
. - Deficit de hemicorp:
• Hemipareze
• Hemiplegii

- 48 -
5. Probele de pareză: urmăresc decelarea unor deficite fruste:
- La nivelul membrelor superioare:
• Proba bratelor întinse: se cere pacientului închiderea ochilor şi propulsia anterioară
a membrelor superioare în supinaţie:
• Miastenie: membrele superioare cad brusc, simetric
• Hemipareza: membrul afectat coboară lent şi trece în pronaţie
• Deficitul pitiatic: aspect nesistematizat

- La nivelul membrelor inferioare:

• Proba Grasset: pacientul va ridica membrele inferioare la 45°, cu ochii închisi; membrul afectat coboară lent
la pacientul hemiparetic; este posibilă ridicarea separată a membrelor inferioare, dar nu simultană

- 49 -
 • Proba Mingazzini: pacientul aflat în decubit dorsal va aduce membrele inferioare la 90° (flexia
coapselor pe abdomen, flexia gambelor pe coapse); membrul paretic coboară lent
• Proba Barre: pacientul aflat în decubit ventral, cu gambele ridicate la 50°; membrul paretic coboară
lent

8. Examinarea tonusului muscular:

. - Definiţie: Tonusul muscular reprezintă starea permanentă de activare a unui număr de fibre
musculare (alternativ), reprezentând aproximativ 25 – 30% din totalul fibrelor musculare ale unui muşchi
- Există grupe musculare implicate mai intens din punct de vedere al tonusului muscular, spre exemplu
musculatura antigravitatională
- Tonusul muscular este un servo-mecanism care facilitează iniţierea unei mişcări rapide, sau a unei
posturi particulare
- Mecanisme de control a tonusului muscular, localizare:
• Spinal
• Trunchi cerebral
• Nuclei bazali
• Cortex cerebral
- Existenţa unei varietăţi largi de structuri implicate în controlul tonusului muscular explică modificările
frecvente ale acestuia
- Controlul spinal al tonusului muscular:
- Controlul supraspinal al tonusului muscular:
Formaţiunea reticulată + –
Nucelii vestibulari +
Olivele bulbare +
Nucleul rosu –
Nucelii bazali + –
Paleocerebelul –
Neocerebelul +
Neocortexul + –

- 50 -
Examinarea tonusului muscular:
Inspecţia: permite evaluarea stării de contracţie a unui muşchi sau grup muscular, simetric, bilateral
Palparea: permite evaluarea consistenţei musculare, a tonusului muscular, în spcial la sexul masculin
Mobilizarea pasivă: de la nivelul marilor articulaţii permite evaluarea starii de tonus muscular:
• Articulaţia cotului: pumnul nu trebuie să atingă umarul la flexia maximală
• Articulaţia genuchiului: calcâiul nu trebuie să atingă fesa la flexia maximală
Proba lui Negro (Cogwheel sign): la flexia pasivă a antebraţului pe braţ, cu palparea tendonului bicipital, se
percep modificările de tip hiperton în sindroamele extrapiramidale
Proba lui Noica (Cogwheel sign): la flexia pasivă din articulaţia radio-carpiană, la gâtul mâinii, faţa anterioară
se palpează mişcărea sacadată a tendoanelor de tip hiperton în sindroamele extrapiramidale; concomitent
pacientul execută ridicarea şi coborârea membrului inferior ipsilateral

Modificările patologice ale tonusului muscular:

1. Hipotonia: poate fi:
- Generalizată: în cadrul:
• Sindroamelor extrapiramidale bilaterale:
· Afecţiunilor nucleului caudat
· Afecţiunilor nucleului putaminal
• Sindroame hipoton-hiperkinetice
• Sindroame choreice
• Leziuni emisferice bilaterale
- Extinsă hemicorporal: în cadrul:
• Leziunilor emisferelor neocerebeloase
• Leziunilor căilor sensibilitaţii proprioceptive conştiente
• Leziunilor acute de cale piramidală (diaschizis, pasagera)
- Extinsă zonal: în cadrul:
• Leziunilor de neuron motor periferic
• Orice întrerupere a arcului reflex tonigen

- 51 -
2. Hipertonia: poate fi:
- Piramidală: caracteristici:
• Predomină la nivelul musculaturii flexoare la membrele superioare
• Predomină la musculatura extensoare la nivelul membrelor inferioare
• Are un aspect de hipertonie antigravitatională
• Astfel, la aproximativ 3 luni pacientul se poate ridica în picoare
• Este de tip elastic, motiv pentru care apare:
• Semnul lamei de briceag:
· „Cu deschidere” pentru membrele superioare
· „Cu închidere” pentru membrele inferioare
. - Extrapiramidală: caracteristici:
• Este consecinţa depresiei bilaterale a substanţei negre mezencefalice (pars compacta) cu
dezinhibarea consecutivă a structurilor palidale
• Afectarea este globală, dar predomină la musculatura rizomelica
• Hipertonia interesează preponderent musculatură flexoare a membrelor, gâtului şi
trunchiului, cu deformarea caracteristică a posturii în anteflexie
• Sunt abolite mişcările automate
• Poate apare tremorul distal
• Semnele Negro şi Noica pozitive
- .Controlul spinal al tonusului muscular ţine cont de bucla gamma; în structura acesteia motoneuronul
a este aflat în permanenţa retroinhibiţie de către neuronii Renshaw (glicinergici) (raport a:R = 1:6):
• Intoxicaţia cu stricnină: sunt alteraţi funcţional neuronii Renshaw, cu apariţia unei hipertonii
generalizate, exagerate
• Sindromul stiffman (sindromul omului rigid): afectiune de natură autoimună (status anti-GAD
pozitiv), soldat cu depleţia progresivă şi alterarea funcţională a neuronilor Renshaw; apare o hipertonie
predominantă a membrelor, dar şi a trunchiului, exagerată la perceptii neasteptate, sau de către emoţii;
tratamentul se face cu diazepam (rituximab în trial clinic în prezent)
• Hipertonia zonală: - hipertonie nucală, în sindromul de iritaţie meningiană
- hipertonie lombară în nevralgia sciatică

9. Coordonarea:
Definitie: Coordonarea reprezintă un start bun al mişcării, traiectorie buna, echilibru adecvat între musculatura
agonistă si antagonistă, iar sfârsitul mişcării este adecvat
Ataxia: reprezintă abolirea coordonarii optimale
- Coordonarea deserveşte mişcările voluntare şi mişcările automate
- Structurile implicate în controlul coordonarii:
• Sistemul nervos periferic
• Măduva spinării
• Trunchiul cerebral
• Cerebelul
• Talamusul
• Cortexul
Examinarea coordonării:
1. Ortostaţiunea: se examinează prin:
• Proba Romberg
• Proba Stein: similară probei Romberg, dar cu plasarea plantelor pe sol în acelaşi plan sagital

- 52 -
2. Mersul: se urmăresc caracteristicile paşilor:
• Direcţia
• Secvenţa
• Amplitudinea
• Punctul de pornire
• Punctul final
• Distanţa între membrele inferioare
3. Mersul în linie dreaptă: se examinează:
• Cu ochii deschişi
• Cu ochii închişi
4. Mersul în spaţii întunecate
5. Coordonarea mişcărilor segmentare, cu sau fară control vizual:
• Proba indice-nas: cu pacientul în şezut
• Proba calcâi-genunchi: cu pacientul în decubit dorsal
6. Examinarea mişcărilor repetitive:
• Proba marionetelor: mişcări alternative ale palmelor între pronaţie şi supinaţie; evidenţiază
adiadocokinezia
7. Mişcări complexe: evaluează capacitatea sinergistică a diferitelor grupe musculare:
• Proba răsturnării pe spate: la flectarea genunchilor şi iniţierea asezări pacientul cu tulburări de
coordonare cade pe spate
8. Examenul desfăşurarii în timp a unei mişcări:
• Proba prehensiunii: pacientul este îndreptat să ridice un pahar de pe masă, iar în cazul unei afectari
acoordonarii apare deschiderea exagerată a mâinii; evidenţiaza discronometria şi dismetria
9. Examinarea mişcărilor fine:
• Examinarea scrisului
• Examinarea vorbirii

Patologia coordonarii – ataxiile:

1. Ataxia tabetica: Apare consecutiv unei întreruperi a căilor proprioceptive conştiente
- Proba Romberg este pozitivă (anterior, posterior, lateral, bilateral, nesistematizat)
- Mersul tabetic cu alternare la întuneric
- Coordonarea mişcărilor segmentare este mult mai alterată la suprimarea controlului vizual:
- Proba indice-nas: normală sub control vizual; profund alterată la suprimarea controlului vizual, cu mişcări
brutale, direcţie greşită, depaşirea ţintei, finalul mişcării fiind corect sau greşit. Asociază şi alte expresii clinice
ale tulburărilor de sensibilitate proprioceptivă conştientă

- 53 -
- Spectru lezional:
• Sistemul nervos periferic:
• Polineuropatie
• Poliradiculonevrita
• Sistemul nervos central:
• Cordoanele posterioare ale măduvei spinării
• Trunchiul cerebral – fasciculul central al calotei
• Talamus
• Cortex parietal postcentral

2. Ataxia cerebeloasă:
- Proba Romberg: nu se poate efectua, pacientul fiind astazic şi abazic
- Apare mersul ataxic-cerebelos-ebrios
- Coordonarea mişcărilor segmentare este alterată prin tremor intenţional
- Mişcările repetitive sunt alterate prin adiadocokinezie
- Apare asinergia, prin proba răsturnării pe spate alterată
- Apare discronometria prin proba prehensiunii
- Mişcările fine sunt profund alterate
- Spectru lezional:
• Pedunculii cerebeloşi inferiori ipsilaterali
• Pedunculii cerebeloşi mijlocii ipsilaterali
• Pedunculii cerebeloşi superiori:
- Contralaterali, dincolo de încrucişarea dento-rubrică
- Ipsilaterali, înainte de încrucişarea dento-rubrică
• Emisferul cerebelos ipsilateral
• Lobul frontal contralateral

10. Reflectivitatea:
Definiţie: Reflexele sunt răspunsuri elementare motorii, visceromotorii sau secretorii produse de un stimul
adecvat
- Substratul actului reflex este arcul reflex; semnificaţia fiziologică este nulă, răspunsul reflex fiind înnascut,
lipsit de finalitate
- Clasificare:
• Reflexe osteo-tendinoase
• Reflexe superficiale
• Reflexe posturale

A. Reflexele osteo-tendinoase (ROT):

- Sunt denumite impropriu ca fiind „osteo-tendinoase”
- Stimulul real, declanşator al ROT este reprezentat de întinderea rapidă şi de mică amplitudine a musculaturii
şi fusurilor neuromusculare
- Întinderea musculară cu 10 – 15µm este suficienta pentru declansarea răspunsului ROT
- Răspunsul reflex la stimularea prin întindere este o proprietate comună pentru toţi muşchii striaţi
- În examenul neurologic curent sunt investigate un număr redus de reflexe, poziţionate în neuromerele cheie
examinării

- 54 -
- Arcul reflex al ROT:
• Calea aferentă
• Calea eferentă
• Grade variabile de control cortical (poate lipsi)
- Scopul definit al examinării ROT este evaluarea integrităţii anatomice şi funcţionale a componentelor arcului
reflex
- Extremitatea cefalică:

- Reflexul naso-palpebral (NC V, NC VII):

• Se percută rădăcina nasului, la pacinetul cu ochii deschişi
• Normal: închiderea ochilor prin Contracţia m. orbicular al ochilor

. - Reflexul maseterin (NC V3s, NC V3m):

• Se percută mentonul, la pacinetul cu gura întredeschisă
• Normal: închiderea gurii prin Contracţia m. maseteri

- Membrul superior:

- Reflexul pectoral (C5, T1):

• Se percută tendonul m. pectoral mare
• Normal: abductia şi rotaţia internă a braţului

- Reflexul scapulo-humeral (C4, C5):

• Se percută marginea omoplatului
• Normal: retracţia omoplatului

. - Reflexul bicipital (C5, C6):

• Se percută tendonul bicepsului brahial de la nivelul plicii cotului, la bolnavul cu antebraţul
semiflectat pe braţ
• Normal: flexia antebraţului pe brat prin Contracţia m. biceps brahial

. - Reflexul tricipital (C6, C7, C8):

• Se percută tendonul m. triceps brahial, la pacientul cu antebraţul flectat la 90° pe braţ
• Normal: extensia antebraţului pe braţ, prin Contracţia m. triceps brahial

. - Reflexul stilo-radial/supinator (C5, C6):

• Se percută apofiza stiloidă a radiusului, la pacientul cu antebraţul în usoară flexie şi pronaţie
• Normal: flexia antebraţului pe braţ prin Contracţia m. brahioradial

. - Reflexul cubito-pronator (C6, C7, C8, T1):

• Se percută apofiza stiloidă a ulnei, la pacientul cu antebraţul uşor flectat şi pronat; primul
care apare post-diaschizis
• Normal: pronaţia antebraţului

- 55 -
Membrul inferior:

- Reflexul medio-pubian (T6, T12 şi L2, L3):

• Se percută simfiza pubiană, la pacientul în decubit dorsal
• Normal: abducţia coapselor şi Contracţia m. drepţi mari
. - Reflexul rotulian / patelar (L2, L4):
• Se percută tendonul patelar (inferior de patela), la pacientul aflat în decubit dorsal, cu
membrul examinat susţinut de examinator în semiflexie gravitatională din fosa poplitee
• Normal: extensia gambei pe coapsă prin Contracţia m. cvadriceps femural
. - Reflexul achilean (L5, S1, S2):
• Se percută tendonul achilian, la pacientul aflat în decubit ventral, cu usoară flexie pasivă
impusă de examinator a gambei pe coapsă şi a piciorului pe gambă
• Normal: flexia piciorului pe gambă prin Contracţia m. triceps sural
. - Reflexul medio-plantar (L5, S1, S2):
• Se percută regiunea mijlocie a plantei, la pacientul aflat în decubit ventral, cu usoară flexie
pasivă impusă de examinator a gambei pe coapsă şi a piciorului pe gamba
• Normal: flexia piciorului pe gambă prin Contracţia m. triceps sural
. - Reflexul cuboidian (S1):
• Se percută regiunea cuboidiană la nivelul feţei dorsale a piciorului
• Normal: extenisa degetelor piciorului
- 56 -
Clasificarea răspunsului:

Grad Descriere
0 Fara răspuns motor
1 Contracţie musculară vizibilă, fără deplasarea de segmente articulare
2 Răspunsul de amplitudine normală
3 Răspuns motor exagerat, fără clonus
4 Răspuns motor exagerat, clonoid (polikinetic)

Clonusul: reprezintă Contracţia repetitivă a unui grup muscular supus întinderii brutale

Interpretarea ROT:
- Hiperreflectivitatea: Exagerare: amplitudinea exagerată, caracter difuz al contracţiei, sau reacţii polichinetice
– clonusul, cu o arie reflexogenă extinsă:
• Hiperreflectivitatea globală:
• Hipertiroidism
• Hiperexcitabilitatea neuro-musculară (spasmofilie)
• Lacunarism cerebral
• Scleroză laterală amiotrofică
• Compresiuni medulare (sublezional)
• Hiperreflectivitatea unilaterală:
• Hemiplegia, faza spastică
• Clonusul rotulei: elongarea sau întinderea bruscă a m. cavdriceps femural prin mobilizarea
axial-longitudinală a rotulei, cu apariţia mişcărilor „dutevino” a rotulei consecutiv
• Clonusul piciorului: flexia bruscă a piciorului pe gambă, cu genuchiul semiflectat determină
flexia şi extensia clonică a piciorului prin reacţia m. triceps sural
• Condiţii de apariţie: leziuni piramidale (pareze, paralizii spastice), nevroze,
hipocalcemie, hipertiroidism, intoxicaţie cu stricnină.
• Reflexele pendulare: la reflexele patelar şi tricipital poate apare pendularea flexie-extensie a
gambei sau antebraţului
•Condiţii de apariţie: hipotonia musculară din sindroamele cerebeloase (emisferice) sau
coreice

- 57 -
. • Hiporeflectivitatea / Areflexia: Diminuarea sau abolirea:
• Condiţii de apariţie:
• Tehnica deficitară
• Areflexie congenitală (pupilotonia Addie)
• În senescenţă (diminuarea ROT distale)
• Atrofia musculară severă
• Leziuni medulare (polimielita acută sau cronică, tumori medulare, scleroza laterală
amiotrofică în faza evolutivă avansată, siringomielia, mieloza funiculară); cordoanele posterioare (sublezional)
• Leziunile rădăcinilor anterioare (radiculite anterioare, poliradiculonevrite, polinevrite)
• Leziunile rădăcinilor posterioare (radiculite, lues)
• Leziunile nervilor periferici
• Abolirea reflexelor osteotendinoase în faza flască a sindroamelor piramidale
(diaschizis, pasager)
• Inversarea: reacţii de răspuns invers, prin propagarea excitaţiei la musculatura vecină,
preponderent la antagonişti:
• Reflexul tricipital: răspuns prin flexie (leziune de rădăcina motorie C7)
• Reflexul bicipital: răspuns prin extensie
• Reflexul stiloradial: răspuns prin flexia degetelor
• Condiţii de apariţie: leziuni radiculare anterioare

B. Reflexele superficiale / cutanate:

- Sunt reacţii motorii determinate de stimularea tegumentară
- Arcul reflex este polisinaptic
- Controlul supraspinal este mai evident, facilitat de căile piramidale
- Sunt încadrate în categoria reflexelor de apărare
.
Reflexele cutanate abdominale (RCA):
• La pacientul aflat în decubit dorsal, cu membrele inferioare semifectate şi musculatura abdominală
relaxată, se stimulează tegumentele de la diferite nivele în sens transversal:
• Superior (T7, T8): sub rebordul costal
• Mediu (T9, T10): paraombilical
• Inferior (T11, T12): superior plicii inghinale
• Normal: Contracţia musculaturii abdominale antero-laterale corespunzatoare
• Modificarea RCA:
• Chirurgie abdominală
• Lipsa relaxarii corespunzatoare
• Leziuni radiculare la nivelul identificat
• Leziuni ale căilor piramidale
• Starea de comă
.
Reflexele cremasteriene (L1, L2):
• La pacientul aflat în decubit dorsal, se imprimă o mişcăre de abductie şi rotaţie externă a membrelor
inferioare, cu stimularea tegumentelor de la nivelul feţei supero-antero-interne a coapsei
• Normal: ascensiunea ipsilaterală a testiculului, prin Contracţia m. cremasterian
.

- 58 -
Reflexul cutanat plantar (L5, S1, S2):
• Se stimulează cu un obiect usor ascuţit marginea externă a plantei, în sens calcaneo-digital
• Normal: flexia plantară a degetelor
.
Reflexul anal extern (S3):
•La pacientul aflat în poziţie genupectorală, se stimulează cu vata tegumentele peri-anale
• Normal: Contracţia sfincterului anal
.
Reflexele de automatism medular / reflexele spinale:
• Apar în leziunile bilaterale egale ale măduvei spinarii, soldate cu paraplegie
• Stimularea cutanată dureroasă determină:
• Tripla flexie
• Extensie încrucişată
• Tripla flexie încrucisată

Interpretarea reflexelor cutanate:

. - Abolirea sau diminuarea reflexelor cutanate:
• Condiţii de apariţie:
- Leziunile căilor piramidale (abolirea facilitarii)
. - Inversarea reflexelor cutanate:
• Condiţii de apariţie:
· Semnul Babinski, în leziunile căilor piramidale

C. Reflexele de postură:

- Reflexele de postură generală:

• Retropulsia bruscă:
• Pacientul aflat în ortostaţiune este împins în retropulsie bruscă
• Normal: Contracţia sincronă a extensorilor membrelor inferioare, contracţia muşchilor
abdominali şi flectarea din gambe bilateral

• Propulsia bruscă:
• Pacientul aflat în ortostaţiune este împins în propulsie bruscă
• Normal: contracţia sincronă a muşchilor flexori şi membrelor inferioare
.
- Reflexele de postură locală:

• Reflexul de postură a m. biceps:

• La pacientul aflat în decubit dorsal, se execută flexia pasivă a antebraţului pe braţ
• Normal: Contracţia şi evidenţierea conturului m. biceps brahial

• Reflexul de postură al m. tibial anterior:

• La pacientul aflat în decubit dorsal, se execută dorsiflexia piciorului pe gamba

- 59 -
 • Normal: Contracţia şi evidenţierea m. tibial anterior şi tendonului sau, vizibil şi după eliberarea
piciorului
• Reflexul de postură a halucelui:
• La pacientul aflat în decubit dorsal, cu membrele inferioare în extensie, se imprimă pasiv
dorsiflexia halucelui
• Normal: contracţie şi evidenţierea m. extensor al halucelui şi tendonului sau care ramâne
vizibil şi după eliberarea manevrei
• Reflexul de postură a muşchiului semitendinos:
• La pacientul aflat în decubit ventral, se imprimă o mişcăre bruscă de flexie a gambei pe
coapsă, cu eliberarea ulterioară a gambei
• Normal: persistenţa contracţiei m. semitendinos
• Interpretare: Exagerarea reflexelor de postura: peste 0,2 – 0,3 secunde:
• Condiţii de apariţie:
• Sindroamele extrapiramidale hipertonico-hipokinetice (boala Parkinson, sindroame
Parkinsoniene)

D. Reflexele mucoase:
.- Reflexul conjunctival (NC V1, NC VII):
• Se execută stimularea conjunctivei cu un tampon de vată
• Normal: clipitul bipalpebral
.- Reflexul cornean (NC V1, NC VII):
• Se execută stimularea marginii laterale a corneei
• Normal: clipitul bilateral
.- Reflexul velo-palatin (NC IX, NC X, se închide în bulb):
• Se execută stimularea mucoasei vălului palatin
• Normal: Contracţia musculară, închiderea glotei, senzaţie de greată şi vomă
.- Reflexul faringian (NC IX, NC X, se închide în bulb):
• Se execută stimularea mucoasei faringiene
• Normal: Contracţia musculaturii faringelui, senzaţie de greată şi vomă
- 60 -
 • Interpretare:
- Diminuarea sau abolirea reflexelor mucoase:
• Condiţii de apariţie:
• Întreruperea arcului reflex, de cauză generală sau locală (tumori, infecţii, etc.)

11. Semnele piramidale patologice:

- La nivelul membrelor inferioare:

• Semnul lui Babinski: la pacientul aflat în decubit dorsal, cu membrele inferioare extinse şi
musculatura relaxată, se execută stimularea cu un obiect uşor ascuţit marginea externă a plantei, în sens
calcaneo-digital, până la vecinătatea halucelui
• Reacţia: extensie dorsală a halucelui, la care se asociază flexia plantară şi abducţia în evantai a
degetelor II – IV a piciorului

• Echivalente ale semnului lui Babinski:

• Semnul lui Oppenheim: stimularea tegumentelor de la nivelul feţei anterioare a tibiei
• Semnul lui Gordon: compresiunea musculaturii posterioare a gambei
• Semnul lui Schaffer: ciupirea tendonului Achilian
• Semnul lui Chaddok: stimularea cu un obiect ascutiţit a marginii exterioare a piciorului
• Semnul lui Rossolimo:
• Se percută cu degetele sau cu ciocanul de reflexe faţa plantară a degetelor de la
picorul examinat
• Reacţia: flexie promptă a degetelor
• Semnul Mendel-Bechterew:
• Se percută cu ciocanul de reflexe regiunea cuboidiană
• Reacţia: flexia plantară a degetelor

- 61 -
- 62 -
• Reflexele de automatism medular: apar în leziunile piramidale bilaterale:
• Reflexul de triplă flexie:
- Se execută aplicarea unui excitant nociceptiv la nivelul oricărei zone situate sublezional
- Reacţia: tripla felxie a membrului inferior, flexia piciorului pe gamba, a gembei pe
coapsă si a coapsei pe abdomen
• Reflexul de extensie încrucişată:
- Se execută aplicarea unui excitant la nivelul oricarei zone situate ublezional
- Reacţia: tripla flexie a membrului inferior ipsilateral, cu extensia embrului inferior
contralateral

.- La nivelul membrelor superioare:

• Semnul lui Hoffman: se execută pensarea degetului median
•Reacţia: adductia policelui şi flexia degetelor II – IV
• Semnul lui Trämmer: se execută percuţia feţei palmare a ultimei falange a degetului mijlociu
• Reacţia: adductia policelui şi flexia degetelor II – IV
• Reflexul palmo-mentonier a lui Marinescu şi Radovici: se execută stimularea liniară a eminenţei
tenare
• Reacţia: Contracţia homolaterală a muşchilor barbiei; prezenţa sa este relevantă atunci când
apare unilateral şi semnalează leziuni ale căilor cortico-nucleară şi cortico-spinală

- La nivelul membrelor superioare şi inferioare la pacientul comatos:

• Semnul lui Raimisti: se ridică membrele superioare bilateral, sincron; ulterior cele inferioare; la
pacienţii cu leziune piramidală unilaterală, la eliberarea membrelor, caderea va fi:
• Contralateral leziunii: flască, sincronă a segmentelor
• Ipsilateral leziunii: căderea în succesiune a braţului, cotului, antebraţului, mâinii (prin
persistenţa unui minim tonus muscular)

12. Sensibilitatea somatică:

A. Tulburări subiective:
- Paresteziile
- Durerea: poate fi: • Nevralgică: localizată în teritoriu nervos
• Cauzalgică: cu caracter de arsură, acompaniată de modificări vegetative, cu rezonanţă
afectivă (mai frecvent în teritorile n. median, n. sciatic)
• Hiperpatia talamică: intensă, distribuită în hemicorp, caracter difuz, determinată de
stimulare nesemnificativă
• Caractere clinice:
• Localizare şi topografie
• Teritoriu de iradiere
• Intensitate
• Caracter
• Durată
• Condiţii de apariţie / agravare
• Condiţii de dispariţie / ameliorare
• Simptome de acompaniament

- 63 -
B. Tulburări obiective:
- Sensibilitatea somatică se clasifică în:
• Sensibilitate superficială: tactilă, termică, dureroasă; suportul neural:
• Sensibilitatea epicritică (tactilă fină): sistemul posterior – fasciculele spino-bulbare Goll şi
Burdach
• Sensibilitatea protopatică (tactilă grosiera, termicasi dureroasa): sistemul anterolateral –
fasciculele spino-talamice

• Sensibilitatea proprioceptivă conştientă: condusă de sistemul posterior – fasciculele Goll şi Burdach:

• Sensibilitatea mioartrokinetică: reprezentată cortical la nivelul BA 3, 1, 2, formând schema
corporală proprioceptivă: pacientul cu ochii închisi va fi invitat să recunoască segementele de corp atinse de
examinator (sau mobilizate de examinator)
• Sensibilitatea vibratorie: pacientului i se pozitionează diapazonul pe diferite proeminenţe
osoase şi este invitat să aprecieze percepţia vibraţiilor
• Sensibilitatea barestezică: facilitează percepţia diferenţelor de greutate

- 64 -
Tulburările obiecive de sensibilitate:
• Hipoestezia: în leziuni ale căilor de conducere
• Hiperestezia: în tulburări psihice, meningism
. Sensibilitatea sintetica: interesează:
• Simţul localizarii tactile sau dureroase
• Simţul discriminarii spaţiale, evaluată cu compasul Weber:
• La nivelul buzelor, pleoapelor: 1 – 3 mm
• La nivelul pulpelor digitale: peste 5 mm
• La nivelul sternului: 4 cm
• La nivelul regiunii retrorahidiene: 6 cm
• Simţul dermolexiei
• Stereognozia (astereognozia ca tulburare): presupune interferarea în baza caracteristicilor
somestezice a:
• Volumului
• Formei
• Greutăţii
• Consistenţei
• Temperaturii

NIVELUL DE SENSIBILITATE
Neuromerul Repere topografice
C4 Vârful umărului
C5 Faţa laterala a braţului (superior tuberozitaţii deltoidiene)
C6 Policele
C7 Mediusul
C8 Minimusul
T1 Bordul ulnar al antebraţului
T2 Faţa medială a braţului
T3 Axila
- 65 -
T4 Linia mamelonară
T6 Apendicele xifoidian
T10 Linia ombilicală
T12 Plica inghinală
L1 . superioară a feţei anterioare a coapsei
L2 . medie a feţei anterioare a coapsei
L3 . inferioara a feţei anterioare a coapsei
L4 Maleola medială
L5 Halucele
S1 Faţa laterală a piciorului
S2 Faţa plantară a piciorului
S3 Regiunea gluteală

Tulburări de troficitate:
- Se clasifică în:
• Tulburări de troficitate cutanată:
• Polineuropatie: tegumente lucioase, pierderea pilozitaţii, eventuală hiperkeratoză
• Escoriaţii
• Ulceraţtii
• Modificări unghiale: onicomicoza, hipocratismul digital
• Tulburări de troficitate musculară:
• Hipertrofia musculară
• Hipotrofia / atrofia musculară
1. Hipertrofia musculară:
- Pseudohipertrofia: apare în distrofiile musculare progresive
- Acromegalie
- Miotonia Thomsen

2. Hipotrofia / Atrofia musculară: poate fi:

- Neurogenă
- Miogenă

Diagnosticul diferenţial dintre hipo/atrofia neurogenasi miogenă

Forma neurogenă Forma miogenă

Deficit Distal Proximal

Atrofie Distală Proximală
Fasciculaţii Prezente Absente
Sensibilitate Posibil interesată Indemnă
Contracţia idiomusculară Prezentă (prelungita) Absentă (din stadii precoce)
Profil enzimologic (LDH,CPK,Aldolaza) Normale Miocitoliză şi hiperpotasemie
Traseul EMG (electromiografic) De tip neurogen De tip miogen
Biopsia musculara si EHP Afectare insulară Afectare difuză

- 66 -
Traseele EMG:

Traseu neurogen:
Se pierd trptat filetele nervoase
Unităţile motorii cresc treptat, ajungând la 800 – 1800 de FM / UM
Traseul EMG indică amplitudine crescută, frecvenţă redusă

Forma miogena:
Atrofia este difuză
Unitaţi motorii mici
Traseul EMG indică amplitudine redusă, frecvenţă crescută

14. Functia sfincteriană:

- Micţiunea se produce în urma unui reflex de întindere a muşchiului detrusor vezical
- Micţiunea implică o corelare a echilibrului simapto-parasimpatic şi controlul sfincterului
extern
- Inervaţia structurilor implicate în micţiune:
• Componenta simpatică: neuromerele L2 – L4:
· Relaxează detrusorul
· Contractă sfincterul intern
• Componenta parasimpatică: neuromerele S1 – S4:
· Contractă detrusorul
· Relaxează sfincterul intern
`• Componenta somatică
– nervul rusinos: neuromerele S1 – S3:
· Controlează sfincterul extern

Situaţii patologice:
• Leziunile subiacente neuromerului T12: paralizia motilitaţii reflexe şi voluntare a vezicii urinare,
generând incontinenţa urinară
• Leziunile subiacente neuromerului L3: pot să nu fie însoţite de fenomene de eliberare
(hiperreflectivitate, hipertonie piramidală, întrucât masa neuronală nu este suficientă pentru susţinerea
fenomenelor de eliberare)
• Leziunile supraiacente neuromerului T12: determină apariţia vezicii spastice neurogene, care se
goleşte automat, în volume reduse
• Leziunile frontale şi prefrontale corticale masive:
• Demenţa: neglijentă şi incontinenţă urinară
• Reacţia de eliberare: hiperreactivitatea muşchiului detrusor

15. Examenul vorbirii şi a funcţiilor de comunicare:

.
Presupune examinarea globală a multiple funcţii:
• Comunicarea gestuală
• Comunicarea verbală
• Comunicarea scrisă
- Se ţine cont de lateralizarea emisferică, mediul de provenientă, gradul de cultura, profesia şi limba maternă a
pacientului
- 67 -
- Anterior examinării capacităţii de comunicare se vor evalua: tulburările motorii, tulburările
de tonus, tulburările senzoriale sau senzitive şi se exclud anumite Afecţiuni psihice
- Pierderea semnificativă a capacităţii de comunicare verbală prin utilizarea cuvintelor se numeste afazie, care
poate fi:
• Receptivă / senzorială
• Motorie / expresivă
• Afazia mixtă
.Ariile corticale esenţiale comunicarii verbale sunt:
• Aria Broca (BA 44): este unilaterală, lateralizată pe emisferul dominant; are semnificaţia unei arii
premotorii de „praxie a vorbirii”
• Aria Wernicke (BA 22): este unilaterală, lateralizată pe emisferul dominant; are semnificaţia unei arii
asociative

A. Examenul limbajului receptiv:

1. Executarea ordinelor:
- Comenzi simple
- Testele Head: discriminarea între dreapta şi stânga:
• „Duceţi mâna dreaptă pe urechea stânga”
. - Proba Pierre-Marie: proba celor 3 hârtii, triunghi, patrat, romb:
• „Puneţi patratul în buzunarul stâng; puneţi triunghiul în dulap; daţi rombul asistentei”
2. Recunoaşterea obiectelor, culorilor şi părţilor corpului:
- Identificarea unui obiect după definiţie
- Deosebirea cuvintelor pronunţate corect atât de cele pronunţate incorect
- Deosebirea propoziţiilor corecte faţă de cele incorecte din punct de vedere gramatical
- Deosebirea unei propoziţii coerente faţă de una incoerentă / absurdă
- Înţelegerea unei anecdote, povestiri
- Proba disocierii ordinelor verbale şi gestuale, prezentate după definiţii verbale şi gestuale diferite:
• Alegerea şi executarea ordinului verbal: Atestă integritatea BA 22
• Alege şi execută alternativ sau ambele ordine: Atestă disfuncţia BA 22
• Alege şi execută ordinul gestual: Atestă disfuncţia BA 22

B. Examenul limbajului expresiv:

1. Examinarea vorbirii spontane:
- Examinare în cursul istoricului bolii actuale (normal)
- Exprimarea saracă
- Introducerea definiţiilor pentru obiecte
- Apariţia greşelilor gramaticale: para / agramatismul
- Repetarea cuvintelor: perseverenţa
- Înlocuirea cuvintelor
- Alcătuirea unor noi cuvinte: jargonafazia
- Răspunsul la întrebare prin întrebare
- Alterarea cadenţei, ritmului şi intonaţiei vorbirii şi muzicalitaţii limbii vorbite

2. Examenul vorbirii repetitive:

- Propoziţii scurte repetate de pacient
- Percepţia ca dificil / complicat de pronunţat

- 68 -
3. Examenul vorbirii automate:
- Limbajul serial: zilele săptămânii, număratul
- Limbajul memorat anterior: poezii, imnuri
- Formule de politeţe

Rezultatele normale, corespunzatoare atestă integritatea BA 44 şi BA 22. Extinderea leziunilor iniţiale

determină amploarea manifestărilor clinice şi evoluţia acestora (manifestări graduale)

Patologia vorbirii:
1. Afazia senzorială / receptivă / fluentă:
- Apare în leziunile extinse ale BA 22, manifestă prin lipsa de răspuns la ordine simple
- Leziunile minore determină conservarea răspunsului la ordine simple, dar cu perseverare prin activitate
(repetarea aceluiaşi gest)
- Parafazia: apare prin înlocuirea cuvintelor
- Jargonafazia: apare prin inventarea cuvintelor
- Logoreea: apare prin creşterea exagerată a debitului verbal
- Ecolalia: apare prin repetarea sunetelor, cuvintelor, propoziţiilor emise de examinator
- Alterarea vorbirii repetitive se atestă prin imposibilitatea scrierii după dictare

2. Afazia motorie / expresivă/ non-fluentă:

Apare în leziunile BA 44, BA 45, cu grade diferite de extensie:
• Leziunile masive – afemia: pierderea capacitaţii expresive orale; pacientul face eforturi foarte mari
pentru a vorbi, este foarte nemulţumit de performantele sale verbale, este iritat, are o gestică bogată,
repetând silabe („ta-ta-ta”, „ma-ma-ma”)
• Leziunile partiale produc o dezintegrare fonetica: apare o apraxiebuco-faciolaringiana, limbaj
împiedicat, non-fluent, aritmic, cu tonalitate pierdută, stereotip, apare agramatismul şi stilul telegrafic,
parafazia, jargonafazia, perseverarea prin cuvinte: limbaj sarac, non-fluent, aritmic, atonal

C. Examenul cititului:
- Se examinează recunoaşterea literelor, cuvintelor, descompunerea în silabe
- Se cere pacientului executarea ordinelor simple oferite în forma scrisă
- Se oferă pacientului spre citire un text scris pe verticală, sau în care nu există spaţii între cuvinte
- Global, se cere pacientului citirea corectă şi întelesul cuvintelor, textelor oferite
.
Patologic: alexia: se decelează prin alterarea scrisului copiat:
• Literală
• Silabică
• Verbală

D. Examenul scrisului:
- Este problematic la pacientii hemiplegici
- Aria praxiei este BA 46
- Alterarea patologică a scrisului se numeste agrafie: manifestată prin parafazia si/sau jargonafazie;
examinarea se face utilizând litere de plastic sau carton

- 69 -
E. Alte forme de alterare patologică a funcţiilor de comunicare:
- Dislalia: imposibilitatea sau aterarea pronunţiei unor sunete:
• Dentale: „d, t, s”
• Labiale: „p, b”
• Rotacismul: alterarea utilizarii sunetului „r”
- Disfonia / Afonia: tulburare de emitere a sunetelor în cadrul deficiţelor motorii:
• Buco-linguo-laringiene
• Leziunilor de trunchi cerebral bulbare
• Leziunilor nucleare bulbare
• Leziunilor supranucleare bilaterale (scleroza laterală amiotrofica, lacunarismul cerebral)
- Disfazia / Disartria: tulburări de cadenţa, ritm şi modulare a vorbirii:
• Disfazia extrapiramidală: boala Parkinson (vorbitul soptit, monoton), sindroame choreice (vorbitul
întrerupt)
• Disfazia cerebeloasa: vorbitul sacadat, scandat
- Mutismul: poate avea diferite forme:
• Surdo-mutismul
• Mutismul pitiatic
• Mutismul simulat

16. Examenul praxiei:

- Definitie: Praxia reprezintă gradul de îndemânare în executarea unor mişcări voluntare sau automate
- Controlul central al praxiei este lateralizat pe emisferul dominant, fiind dependent de BA 40 şi BA 6:
• BA 40: aria eupraxiei, asigură sinteza ordinului
- Leziunile BA 40 afectează ambele hemicorpuri
• BA 6: aria ideomotorie, asigură decodarea comenzii în formule kinetice elementare
- Leziunile BA6 afectează ambele hemicorpuri

Examenul praxiei include evaluarea:

1. Gesturile tranzitive: presupun utilizarea corespunzătoare ale obiectelor:
- Aprinsul ţigarii
- Folosirea cheii

2. Gesturile intranzitive: presupun funcţia de imitatie; pacientul descrie:

- Cum se aprinde o ţigară
- Cum se foloseşte o cheie

3. Gesturile simbolice:
- Gesturile de salut
- Gesturile paraemoţionale

4. Construcţiile grafice:
- Reproducerea unui desen cu respectarea proporţiilor acestuia

5. Îmbrăcatul / dezbrăcatul

- 70 -
Patologia praxiei – Apraxia: cuprinde mai multe forme:

1. Ideatorie:
• Prin afectarea BA 40
• Pacientul are un aspct „distrat”
• Este afectată principial gestica tranzitivă, bilateral
2. Ideo-motorie:
• Sunt afectate fibrele cortico-corticale dintre BA 40 şi BA 6
• Sunt afectate gesturile intranzitive, bilateral
3. Melo-kinetică:
• Este afectată BA 6
• Este interesat hemicorpul drept şi stang
• Deficitulul de praxie apare la mişcările repetitive de pianotare
• Caracteristic, apare blocajul
4. Constructivă:
• Apare în leziunile parietale stângi sau de corp calos
• Apar defecte în constructiile grafice ale pacientului (disporporţii)
• Asociază:
- Sindromul de neglijenţă hemicorporeală
· - Sindromul occipito-temporo-parietal
5. De îmbrăcare:
• Apare în leziunile lobului parietal drept
• Apare un defect de utilizare a îmbrăcăminţii, manifest bilateral

- 71 -
 4. Sindroamele neurologice majore
--------------------------------------------------------------
1. Sindromul de neuron motor periferic (SNMP):
- Neuronul motor periferic (NMP): reprezintă calea finală comună pentru sistemele:
• Pirmaidale
• Extrapiramidale
• Reflexe
- NMP, axonul sau şi fibrele musculare striate deservite de acesta formează unitatea motorie, unitatea de baza
în estimarea extensiei lezionale (UM); raportul NMP/FM variază pentru fiecare muşchi striat în parte, în
funcţie de precizia mişcărilor pe care le dezvoltă (5 – 600)
- În cadrul SNMP nu sunt interesate:
• Patologia de placă motorie (sindroamele miastenice)
• Leziunile primare ale fibrelor musculare (distrofiile musculare progresive)
- Tabloul clinic:
• 1. Deficitul motor:
• Este proporţional cu numărul de unităţi motorii interesate
• Este imperativă precizarea topografiei
• 2. Hipotonia musculară: apare în teritoriul deficitului motor
• 3. ROT: abolite la nivelul musculaturii afectate de deficitul motor
• 4. Atrofia musculară: apare în câteva săptămâni:
• Este consecutivă nefuncţionalităţii musculare
• Este consecutivă pierderii contactului cu centrul trofic (NCMP); factorii neurotrofici circulă în 2
curenti anterograzi şi 1 curent retrograd
• Este consecutivă pierderii controlului extrapiramidal
• 5. Contracţia idiomusculară: este conservată pentru mult timp; dispare la accentuarea atrofiei
• 6. Fasciculaţiile: pot apare în cadrul:
• Leziunilor de corn anterior medular
• Leziunilor iritative a rădăcinii motorii sau trunchiului nervos
• Prezenţa fasciculaţiei denotă fenomenele de regenerare (SLA, PNP):
o Scleroză laterală amiotrofică: fasciculatii, semnul Babinski, reflexe vii
o Polineuropatii: suferinţă egală, simetrică şi distală
• 7. Se pot asocia tulburări de sensibilitate

Diagnosticul diferenţial:
• Diaschizis: leziunile acute piramidale sunt caracterizate de deficit motor, hipotonie, abolirea ROT, fără atrofie
sau fasciculaţii; poate amplifica deficitul motor

Diagnosticul topografic şi etiologic:

1. Leziunile de corn anterior medular:
- Topografie radiculară
- Distribuţie asimetrică
- Fasciculaţii la nivelul musculaturii deficitare, atrofice
- NMP este pur motor
- Cauze: • Poliomielita acută anterioară
• Boli degenerative ale NMP:
- 72 -
 • Boala Werdnig-Hoffmann (la copil)
• Boala Kugelberg-Wellander (la adult)
• Scleroza laterală amiotrofică
• Siringomielie
• Sindroame tumorale
• Scleroza multiplă
• Traumatisme vertebro-medulare
• Leziuni ischemice medulare:
• Sindromul de a. Spinală anterioară, cu afectarea căii piramidale

2. Leziunile radiculare anterioare:

- Topografie radiculară
- Vecinătatea cu rădăcină posterioară poate determină interesarea sensibilitaţii (model radicular)
- Fasciculaţii, frecvent pentru cauzele iritative
- Cauze: • Compresiuni radiculare:
• Hernia de disc
• Sindroame tumorale
• Traumatisme vertebro-medulare
• Poliradiculonevrite (para / tertaplegie):
• Deficit motor extins
• Debut la amembrele inferioare
• Afectarea progresiv ascendentă
• Afectare predominant rizomelică
• Sindromul de coada de cal:
• Superior: L2 – L4: afectează loja anterioară a coapsei, loja anterolaterală a gambei
• Inferior: L5 – S5: afectează loja posterioară a coapsei şi gambei osterioare, cu tulburări
sfincteriene şi interesarea muşchilor fesieri
• Total
• Apar datorită:
o Compresiunilor radiculare
o Herniilor de disc
o Sindroamelor tumorale
o Traumatismelor vertebro-medulare
• Sindromul de radăcini lungi (bucle ale cozii de cal)

3. Leziunile plexale:
- Sindromul de plex cervical: • Deficitul motor interesează musculatura cervicala, eventual nervul frenic
(pareza diafragmatică evidentiabilă radioscopic)
• Cauze:
• Traumatisme cervicale
• Sindroame tumorale
• Leziuni infecţioase
- Sindromul de plex brahial:
• Superior: C5 – C6: interesează:
• M. deltoid
• M. biceps brahial
• M. brahial
- 73 -
 • Dermatoamele corespunzătoare
• Mediu: C7: interesează:
• M. triceps brahial
• M. extensoare a mâinii şi degetelor
• Inferior: C8 – T1: interesează:
• Loja anterioară a antebraţului
• Musculatura intrinsecă a mâinii
• Totală: reuneşte precedentele 3 forme
•Cauze:
• Trauamtisme:
o Elongaţii
o Luxaţii
o Fracturi
o Chirurgie
o Purtători de cârje
o Sportivi
• Tusea cronică hipertrofia m. scaleni
• Coasta cervicală
• Sindromul de defileu scalenic
• Sindroamele tumorale de apex pulmonar
- Sindromul de plex lombar (L2-L3-L4):
• Deficitul motor interesează loja anterioară a coapsei
• Cauze:
• Sindroame tumorale
• Trauamtisme
• Leziuni infecţioase
• Hemofilii
.- Sindromul de plex sacrat (L5->S5):
• Interesează m. fesieri, loja posterioară a coapsei, m. gambei, m. distală
• Poate asocia tulburări de sensibilitate şi tulburări sfincteriene
• Cauze:
•Traumatisme
•Sindroame tumorale

4. Leziunile de trunchi nervos:

- Sistematizare:
• Polinevrite, polineuropatii: cu deficit egal, simetric, distal
• Izolate
- Cauze:
• Traumatisme
• Sindroame tumorale
• Expunerea la toxice profesionale/recreaţionale
• Diabetul zaharat
• Leziuni infecţioase
• Suferinţe carenţiale

- 74 -
2. Sindromul de neuron motor central (SNMC):
Definiţie: SNMC reprezintă ansamblul de simptome şi semne rezultate în urma lezării căii piramidale, o cale cu
traiect lung, cu multiple potenţiale sedii lezionale
- Este necesară sistematizarea topografiei, suferinţei neurologice, corelat cu sediul lezional:

1. Hemiplegia corticală:
- Apare frecvent, fiind caracterizată de:
• Simptomatologie contralaterală
• Afectarea preponderentă:
• Facio-brahială (teritoriul sylvian)
• Crurală (teritoriul anterior)
• Afectarea emisferului stâng, în teritoriul sylvian asociază grade diferite de afazie motorie
• Asocierea inconstanţa a tulburărilor de sensibilitate
• Extrem de rar, leziunile punctiforme pot imprima un aspect de afectare a unui segement redus –
neuromer (paralizie radială)

2. Hemiplegia capsulară:
- Simptomatologia este manifestă pe hemicorpul contralateral
- Afectarea motorie şi senzitivă este egală şi globală în hemicorpul afectat
- Afectarea sensibilitaţii şi vorbirii apare la extensia anterioară capsulo-talamică

3. Hemiplegia prin leziuni de trunchi cerebral – Sindroamele alterne:

Sindromul Weber: afectarea a. paramediene mezencefalice:
• Paralizie de NC III ipsilaterală
• Hemiplegie contralaterală
• Posibile manifestări extrapiramidale
Sindromul Millard-Gubbler: afectarea a. paramediene pontine:
• Paralizie facială de tip periferic ipsilaterală
• Hemiplegie contralaterală
• Posibilă afectare de NC VI
Sindromul interolivar bulbar:
• Paralizia NC XII ipsilateral
• Hemiplegie contralaterală (leziune superior de decusaţia piramidală)
• Posibilă interesare a panglicii lui Reile, cu anestezie proprioceptivă conştientă contralaterală
Sindroamele Avellis, Schmidt, Jackson (sindroame de gaură ruptă posterioară) pot asocia fenomene alterne
doar în cazul tumorilor anterioare trunchiului cerebral, extinse

4. Hemiplegia spinală:
- Apare în hemileziunile C1 - C4
- Apare hemiplegia ipsilaterală
- Cauze:
• Vasculare: infarcte, hemoragii
• Sindroame tumorale
• Traumatisme vertebro-medulare
• Encefalo-mielite
• Scleroza multiplă

- 75 -
*Cauze de hemiplegie ipsilaterală
- leziunii intracraniene (superior decusaţiei piramidale): procese compresive, cu efect de masă, care determină
hernia transovală, cu comprimarea pedunculului cerebral contralateral de marginea liberă tentorială:

5. Paraplegia:
Definiţie: Paraplegia reprezintă deficitul motor pentru motilitatea voluntară, bilateral de la nivelul membrelor
inferioare
Forme de paraplegie:
• Paraplegia corticală (rară):
• Tumori paramediene, care afectează ariile de proiecţe motorie ale membrelor inferioare
(bilateral); sunt caracterizate de:
• Paraplegie spastică
• Semnul Babinski bilateral
• Tulburări sfincteriene
• Parapareza de lacunarism cerebral (frecventă):
• Caracterizată de mersul lacunar
• Paraplegia pontină (frecventă):
• Caracter pur motor
• Se poate manifesta şi ca o parapareză spastică
• Mecanism de apariţie: lacunarism pontin
• Paraplegia spinală (frecventă):
• Apare în cadru leziunilor:
o Compresive
o Infecţioase
o Traumatisme vertebro-medulare
o Scleroza multiplă
• Spatiul rahidian mic determină afectarea concomitentă a unui număr imens de fibre, frecvent
fiind interesată şi sensibilitatea
• Sunt afectate în mod caracteristic:
o Căile motorii bilateral
o Sensibilitatea proprioceptivă conştientă bilateral
• Este descrisă banda de hiperestezie superioară interfeţei de deficit
• Sindromul de hemisecţiune medulară Brown-Sequard:
o Deficit motor al membrului inferior ipsilateral
o Deficit al sensibilitaţii proprioceptive conştiente şi tactile epicritice ipsilateral
o Deficit al sensibilitaţii tactile grosiere, termice şi dureroase contralateral
• Paraplegia din sindromul de coadă de cal (de tip SNMP) (frecventă):
- Afectarea motorie bilaterală, asimetrică
· - Anestezie sublezională şi tulburări sfincteriene

3. Sindromul cerebelos (SC):

Definiţie: SC reprezintă ansamblul de semne şi simptome neurologice consecutive unei leziuni localizate la
nivelul cerebelului sau pedunculilor cerebeloşi; tabloul clinic este dominat de alterarea coordonarii în cadrul
motilitaţii voluntare şi a motilitaţii automate şi modificări patologice de tonus muscular.

- 76 -
Cauzele SC:
• Scleroza multiplă
• Encefalitele, cu interesare cerebelară
• Abcesul cerebelos
• Etilismul cronic
• Tumorile cerebeloase
• Traumatismele cranio-cerebrale, cu interesare cerebeloasă
• Leziuni vasculare: infarcte, hemoragii cerebeloase
• Leziuni degenerative
• Malformaţii congenitale

Tabloul clinic al SC:

1. Ortostaţiunea: proba Romberg este imposibil de efectuat, pacientul prezentând astazie şi abazie
2. Mersul: este dominat de ataxia cerebeloasă, cu bază largă de susţinere, cu traiect în zig-zag, cu titubaţii şi
mişcări ample de redresare ale membrelor superioare; leziunile unilaterale determină Tendinta de cădere
ipsilaterală leziunii
3. Hipotonia: este obiectivată prin:
• Proba Stewart-Holmes
• Proba asimetriei tonice dinamice Draganescu-Voiculescu: în leziunile cerebeloase unilaterale, la
ridicarea bruscă a membrelor superioare cel ipsilateral leziunii urcă mai sus
4. Ataxia cerebeloasă: este caracterizată de:
A. Dismetria: reprezintă incapacitatea pacientului de a-şi adapta mişcările la distanţe corespunzatoare,
obiectivată prin:
o Proba indice-nas
o Proba calcâi-genunchi
o Proba prehensiunii

B. Adiadocokinezia: reprezintă incapacitatea pacientului de a coordona mişcări alternative rapide,

repetitive, obiectivată prin:
o Proba marionetelor
o Proba închiderii-deschiderii mâinilor
- 77 -
 C. Asinergia: reprezintă incapacitatea pacientului de a efectua concomitent mişcări sinergice,
obiectivată prin:
o Proba răsturnării pe spate
o Proba calcâi-fesa: în ortostatism, cu sprijin controlat, flexia gambei pe coapsă şi a coapsei pe
abdomen mişcările devin defazate, seriate
D. Braditelekinezia: reprezintă încetinirea mişcării voluntare înainte de atingerea ţintei
E. Discronometria: reprezintă incapacitatea pacientului de a îşi controla corespunzator mişcările în
timp, obiectivată prin:
o Proba prehensiunii
o Proba închiderii-deschiderii mâinii
F. Tremorul intentional: sau de corecţie, apare prin:
o Proba indice-nas
5. Vorbirea şi scrisul: sunt ambele alterate:
• Vorbirea: scandată
• Scrisul: disgrafie cu litere mari, inegale, contur neregulat, imprecis, caracter tremurat
6. Vertijul şi nistagmusul: apar în leziunile cailor vestibulo-cerebeloase sau în afectarea arheocerebelului

Forme clinice ale SC:

1. Sindromul arheocerebelos:
• Leziuni ale lobulului floculo-nocular
• Apar: tulburări de echilibu, mers cu baza largă de susţinere
• Proba indice-nas, proba marionetelor sunt nemodificate în decubit dorsal
2. Sindromul paleocerebelos:
• Leziuni corticale paleocerebeloase
• Apar: ataxia membrelor inferioare, evidenţiabilă la mers
• Nu apar tulburări de coordonare la nivelul membrelor superioare, dar este caracteristica proba
calcai-genunchi.
3. Sindromul neocerebelos:
• Leziuni ale emisferelor cerebeloase, în regiunile neocerebeloase, la nivelul proiecţiilor cortico-ponto-
cerebeloase
• Apar: mari tulburări de coordonare la membrele superioare: dismetrie, asinergie, adiadocokinezie,
discronometrie şi marcată hipotonie
- 78 -
4. Sindroamele extrapiramidale (SEP):
Definiţie: SEP reprezintă sindroame clinice consecutive leziunilor care interesează centrii extrapiramidali (de
trunchi cerebrale, nuclezii bazali) sau căile descendente ale sistemului motor secundar
Cauze ale SEP:
• Procese neurodegenerative care interesează centrii extrapiramidali:
• Substanţa neagră mezencefalică (pars compacta)
• Nucleii bazali
• Leziuni infecţioase
• Traumatisme cranio-cerebrale
• Procese expansive, tumorale
• Fenomene toxice
• Leziuni vasculare
.Forme clinice ale SEP:
• Sindroame extrapiramidale hiperton hipokinetice (HThK)
• Sindroame extrapiramidale hipoton hiperkinetice (hTHK)

1. Sindroamele extrapiramidale hiperton-hipokinetice (HThK - paleostriat):

Sediu lezional: leziunile substanţei negre mezencefalice (pars compacta) sau nucleului palidal; prototipul este
reprezentat de boala Parkinson
Tabloul clinic al HThK:
• Hipokinezie / Akinezie / Bradikinezie: atestă reducerea marcată a iniţiativei kinetice, prin deficitul de
activare dompaminergică a centrilor frontali
• Hipertonie extrapiramidală: cu semnele Negro şi Noica pozitive
• Tremorul intenţional de tip parkinsonian
• Accentuarea reflexelor posturale locale: haluce, picior
• Diminuarea reflexelor de redresare posturală: semnul propulsiei şi retropulsiei
2. Sindroamele extrapiramidale hipoton-hiperkinetice (hTHK):
Sediu lezional: leziuni la nivelul nucleului caudat, nucleului putaminal; prototipul este reprezentat de chorea
Huntington
Tabloul clinic al hTHK:
• Hipotonie generalizată
•Hiperkinezie: manifestă prin:
.Atetoză
.Choree
.Hemibalism

5. Sindroamele vestibulare (SV):

1. Sindromul vestibular periferic (SVP):
- Apare în leziunile infranucleare ale căilor vestibulare
- Manifestări clinice:
• Vertij: amplu, amplificat de orice mişcăre a extremitătii cefalice, anxietate, modificări vegetative
ample: greţuri şi vărsături; pacientul preferă poziţia imobilizată la pat cu fixarea extremităţii cefalice
• Nistagmus: este de tip orizontal rotator, sistematizat şi armonic; direcţia conventională a
nistagmusului este dată de secusa rapidă, orientată spre vestibulul hipervalent (cel lezat iritativ sau cel
contralateral unei leziuni distructive)
• Deviaţiile tonice: sunt orientate spre vestibulul hipovalent
- 79 -
 • Eventuale tulburări asociate de hipoacuzie .
• Proba Romberg: se pozitivează la 10 – 15 secunde de la închiderea ochilor, cu deviere spre vestibulul
hipovalent
• Proba indicaţiei: devierea orientată spre vestibulul hipovalent
• Proba Weil-Babinski (mersul în stea): la mersul înainte pacientul deviază spre vestibulul hipovalent,
iar la mersul înapoi pacientul deviază spre vestibulul hipervalent

2. Sindromul vestibular central (SVC):

- Apare în leziunile vestibulare nucleare sau supranucleare
- Manifestări clinice:
• Vertij discret
• Nistagmus: este caracteristic sediului lezional:
• Orizontal, în leziunile pontine
• Rotator, în leziunile bulbare
• Vertical, în leziunile mezencefalice
• Deviaţiile tonice: sunt nesistematizate, astfel încât:
· Proba Romberg este inconsant orientată
· Proba indicaţiei este inconstant orientată
• Alte semne de suferinţă neurologică:
• Leziunile ariei de proiecţie vestibulară – polul temporal
• Lipsesc modificările de auz

6. Sindromul talamic / sindromul Dejerine-Roussy (ST):

Definiţie: ST reprezintă ansamblul Manifestărilor clinice consecutive leziunilor nucleilor talamici
Cauzele ST:
• Leziunile vasculare (infarcte, hemoragii, hematoame)
• Procesele expansive tumorale
Tabloul clinic al ST:
1. Tulburări de sensibilitate subiectivă: hemiparestezii contralaterale
2 .Tulburări de sensibilitate obiectivă:
• Hemianestezia contralaterală superficiala şi proprioceptiva conştientă
• Hemiparestezia contralaterală
3. Durerea talamică (hiperpatia talamică):
• Apare la nivelul unu hemicorp, contralateral leziunii
• Se poate limita doar la segmente ale unui hemicorp (membre superioare, membre inferioare)
• Este de intensitate majoră, determinată de stimulare minimală (nesemnificativă)
• Este acompaniată de modificări emoţionale, trăiri intense
4. Tulburările de schemă corporală:
• Macrostereognozia: reprezintă tendinţa pacientului de a supraaprecia dimensiunile unui obiect
palpat
• Iluziile de mişcare: interesează segmente ale corpului, în raport cu topografia lezională
5. Hemianopsia omonimă contralaterală:
• Apare consecutiv interesării nucleilor geniculati laterali
6. Mişcările coreo-atetozice:
7. Hemisindromul cerebelos contralateral
8. Sindroamele medulare (SM):
- 80 -
Definiţie: SM reprezintă ansamblul de semne şi simptome consecutive unei leziuni medulare cu extindere
diferită.
Cauzele SM:
• Procese expansive, tumorale
• Traumatisme vertebro-medulare
• Leziuni vasculare
• Mielite acute (mielita transversă)
` • Scleroză multiplă
`` • Procese degenerative

1. Sindromul de secţiune medulară: la nivel sublezional apar:

Deficit motor bilateral:
• Iniţial cu caracter flasc
• În leziunile acute apare şocul medular, datorat fenomenului de diaschizis
• La dispariţia diaschizisului apare ohiperactivitate a neuronilor medulari denervaţi de fasciculele
reticulo-spinal, rubro-spinal, olivo-spinal, vestibulospinal
.
Modificări ale tonusului muscular:
• Membrele inferioare în extensie
• Membrele inferioare în triplă flexie, prin exagerarea reflexelor de automatism medular:
• Atitudine greu corectabilă
• Poziţia este improprie deplasării
• Apar modificări degenrative ale articulaţiilor care îngreunează kinetoterapia.

Anestezie bilaterală:
• Interesează toate modalitătile sensibilităţii
.
Tulburări sfincteriene

2. Sindromul de hemisecţiune medulară Brown-Sequard : la nivel sublezional apar:

Ipsilateral:
• Deficit motor de tip piramidal
• Hemianestezie proprioceptivă conştientă
• Hemianestezie tactilă epicritică
Contralateral:
• Hemianestezie superficială tactilă protopatică
• Hemianestezie superficială termică
• Hemianestezie superficială dureroasă

3. Sindromul de corn anterior medular: apar:

Ipsilateral: sindrom de neuron motor periferic cu dispoziţie radiculară şi suspendată
Interesarea bilaterală: scleroza laterală amiotrofică

4. Sindromul de corn posterior: apar:

Ipsilateral: • Anestezie: pe înalţimea leziunii cu dispoziţie radiculară
• Interesarea substanţei albe (căi descendente):
• Simptomatologie sublezională
- 81 -
 • Interesarea substanţei cenuşii:
• Simptomatologia localizată strict la nivelul zonei lezate

5. Sindromul centromedular – Disociaţia siringomielică:

- Apare în cadrul leziunilor care interesează zona transversă a substanţei cenuşii medulare
- Sunt afectate fibrele încurcişate ale tracturilor spino-talamice termo-algezice
- Sindromul este caracteristic anumitor etiologii:
• Siringomielia
• Procesele tumorale periependimare
- Termanestezia şi analgezia au un caracter suspendat, bilateral
• Sensibilitatea proprioceptivă conştientă şi tactilă epicritică sunt conservate (fenomenul de
disociaţie)
- Uneori sirinxul depăşeşte aria substanţei cenuşii transverse, cuprinzând alte fenomene nervoase,
neîncadrabile în sindromul centromedular:

• Cornul anterior: SNMP

• Cornul lateral: disautonomie, tulburări trofice
• Cordonul lateral: SNMC sublezional

6. Sindromul de cordon posterior – Disociaţia tabetică:

- Apare în condiţiile unei leziuni bilaterale a cordoanelor posterioare medulare, interesând
fasciculele Goll (gracilis) şi Burdach (cuneatus)
- Apare suprimarea proprioceptivităţii conştiente, cu suspendarea sensibilităţii tactile epicritice, la nivel
sublezional
- Sensibilitatea condusă de sistemul anterolateral (spinotalamic) este conservată: termică, algezică şi tactilă
protopatică

7. Sindroamele de trunchi cerebral (STC):

Definiţie: STC reprezintă ansamblul de semne şi simptome caracteristice unei leziuni sectoriale a trunchiului
cerebral, caracterizate de o manifestare alternă ipsilaterală teritoriului nervilo cranieni şi contralaterală
teritoriului somatic

Sindroamele alterne: în ordinea frecvenţei:

• Sindromul Walenberg (retroolivar)
• Sinromul Millard-Gubler
• Sindromul Weber
• Sindromul interolivar bulbar

1. Sindromul Wallenberg (retroolivar):

- Apeare în leziunile teritoriului bulbar retroolivar, în teritoriul arterelor circumferenţiale scurte (arterele
fosetei laterale bulbare)
- Elemente anatomice lezate şi consecinţe clinice:
• Fascicolul spino-talamic
• Hemianestezie contralaterală (termică, algezică, tactilă, protopatică)
• Pedunculul cerebelos inferior Sindrom cerebelos, predominant al membrelor inferioare, ipsilateral
- 82 -
 • Nuclei vestibulari Sindrom vestibular central
• Centrii simpatici bulbari Sindrom Claude Bernard-Horner ipsilateral
• Nucleul ambiguu Pareza NC IX, NC X ipsilateral
• Nucleul senzitiv al NC V Anestezie hemifacială ipsilaterală
• Fascicolul central al calotei Mioclonii velo-palatine
- Sindromul Wallenberg este singurul sindrom altern cu interesare senzitivă
- Sunt descrise peste 27 de forme particulare ale sindromului Wallenberg

2. Sindromul locked-in pontin (rar):

- Apare în cadrul leiunilor hemoragice pontine transverse
- Tabloul clinic:
• Tetraplegie: deficitul motor interesează bilateral:
• Caile piramidale cortico-spinale
• Nucleul NC VII
• Nucleul NC VI (uneori)
• Controlul respiratiei
• Controlul fonaţiei
• Stare de conştienţă menţinută (substanţa reticulată indemnă)
• Cod de comunicare prin clipire sau prin mişcările globilor oculari

9. Sindroamele corticale (SCX):

- Cortexul cerebral, generalităţi:

• Suprafaţă de aproximativ 2.500 cm2
• Grosimea medie de 3-6 mm
• Volumul aproximativ de 300 cm3
• Cuprinde aproximativ 14.000.000.000 de neuroni
• Cuprinde un număr de aproximativ 5 – 6 celule gliale / neuron
• < 75% din suprafata cortexului cerebral deserveşte 52 arii Brodmann
- Spectrul lezional al cortexului cerebral:
• Leziuni vasculare
• Procese expansive tumorale
• Leziuni infecţioase
• Procese degenerative
• Leziuni traumatice

- Asimetria interemisferică determină un spectru clinic particular în lezarea celor două emisfere cerebrale

1. Sindromul de lob frontal (SLF):

Lobul frontal este cel mai voluminos şi cel mai dezvoltat lob al encefalului uman, reprezentând o treime din
cortexul cerebral la om

- 83 -
Ariile Brodmann cele mai importante ale lobului frontal sunt:

Aria Brodmann (BA) Functii asociate ariei

BA 4 Aria motorie primara
(girusul prerolandic)
BA 6 Aria premotorie şi aria motorie suplimentara
BA 8 Aria oculomotorie oculogira frontală
BA 9 Cortexul prefrontal dorsolateral implicată în scris
BA 46 Cortexul prefrontal dorsolateral implicată în scris
BA 44 Parte a ariei Broca procesarea fonologică şi sintactică
BA 45 Parte a ariei Broca procesarea semantică
BA 10 Cortexul prefrontal frontopolar
BA 11 Cortexul prefrontal inferior implicat în planificare, raţiune, decizie
BA 47 Cortexul prefrontal orbital implicat în procesarea sintactică a
vorbirii, scrierii şi percepţiei muzicale

Corelatii clinico-lezionale:
• Leziunile distructive ale BA 4: hemiplegie contralaterală
• Leziunile iritative ale BA 4: crizele convulsive Jacksoniene (care prin generalizare secundară pot
determina manifestări tonico-clonice)
• Leziunile BA 6: apraxie melo-kinetică
• Leziunile BA 44, BA 45: afazia motorie / expresivă / non-fluentă
• Leziunile BA 6:
• La copil, până la vârsta de 5 luni este prezent reflexul de apucare forţată (grasping), care este
înlocuit de mişcărea de apucare forţată
• Reapare reflexul de apucare fortaţa, la stimuli exteroceptivi sau vizuali
• Apare fenomenul de magnetizare, tendinta de a urmării un obiect vizual şi cu manogir
• Leziunile distructive ale BA 8:
• Devierea conjugată a capului şi globilor oculari spre leziune (opus hemiplegiei)
• Fenomenul este independent de diaschizis
• Leziunile iritative ale BA 8:
• Devierea globilor oculari şi a capului spre partea opusă leziunii
.
Sindroamele de lob frontal – clasificare:
• Sindromul de arie motorie (leziunile BA 4)
• Sindromul de arie premotorie (leziunile BA 6, 8, 44, 45)
• Sindroamele prefrontale

Sindromul prefrontal:

1. Tulburări de reglare a activitatii motorii:

Leziunile bilaterale:
• Sindromul apatico-abulico-akinetic: pacientul este indiferent, inclusiv faţă de propria persoana
• Pierderea iniţiativei kinetice
• Sunt absente semnele de deficit motor
- 84 -
Leziunile parţiale / unilaterale:
• Pacientul oferă impresia unei iniţiative kinetice normale
• Discriminarea este oferită de gestica mult simplificată, bazată pe stereotipii
• Utilizarea membrelor contralaterale este extrem de dificilă, manifestând o apraxie a mersului
(diagnosticul diferenţial faţă de ataxie)

2. Tulburările intelectuale:
Simptomatologia de deficit intelectual este central.
Operaţiile elementare intelectuale care cer elaborarea unui program de actiune sunt alterate.
Disprozodia apare în leziunile lobului frontal drept, semnificând abolirea capacităţii de întelegere a
componentei non-verbale a limbajului verbal.

3. Tulburările de afectivitate şi de personalitate:

Pacientul poate dezvolta tulburări psihotice maniaco-depresive (sindrom bipolar).
Este frecventă prezentarea unui pacient care forţează glume nepotrivite contextului (pacientul moriatic).
Pacientul persistă în utilizarea limbajului nepoliticos (dezinhibiţie).
Dominatele personalitaţii sunt agresivitatea şi impulsivitatea.

4. Tulburările de percepţie:
Leziunile infero-frontale (meningioamele de şanţ olfactiv) pot conduce la apariţia anosmiei
Deşi pacienţii nu prezintă deficite senzitivo-senzoriale distincte, integrarea multimodală a acestora este
compromisă (în special analiza multimodală spatială)

5. Tulburările de memorie:
Leziunile bilaterale determină apariţia unor deficite mnezice complexe, atât anterograde, cât şi retrograde:
• Învaţarea dificilă
• Reproducerea dificilă, parţială

2. Sindromul de lob parietal (SLP):

Aria Brodmann (BA) Funcţii asociate ariei

BA 3, 1 , 2 Aria / cortexul somestezic primar
BA 5 Arie somestezică integrativă şi asociativă
BA 7 Arie asociativă vizuo-proprioceptiva, reflexul de prindere
BA 40 Arie implicată în eupraxie (lateralizată dominant)
BA 39 Arie implicată în citit (lateralizată dominant)

1. Leziunile BA 3, 1 ,2:
Pacientul dezvoltă tulburări de sensibilitate, cu sau fară manifestări mai ample şi complexe:
Leziunile iritative: determină crize epileptice senzitive, cu parestezii distale care se extind după modelul „petei
de ulei”
Leziunile distructive: determină hemianestezie contralaterală, cu teritorializare specifică, conformă cu
topografia lezională, pentru sensibilitatea tactilă (epicritică şi protopatică), termică şi dureroasă, precum şi
proprioceptivă; se caracterizează printr-o serie de tulburări somatognozice:
• Amorfognozia: reprezintă alterarea percepţiei formelor
• Ahilognozia: reprezintă alterarea percepţiei naturii materialelor
• Atopognozia: reprezintă imposibilitatea localizării stimulilor pe suprafaţa corpului
- 85 -
 • Alterarea discriminării diferenţelor dintre doi stimuli cutanaţi diferiţi
• Agrafestezia: reprezintă alterarea percepţiei tactile a unor litere plasate pe tegumente
• Asomatognozia: reprezintă incapacitatea recunoaşterii unei părţi de corp
• Anosognozia: reprezintă neglijarea hemiplegiei de către pacient
• Neglijenţa spaţială: apare în cadrul leziunilor de joncţiune temporo-occipito-parietală
• Lipsa recunoaşterii unei părţi de corp în timpul îmbrăcării sau igienei cu sau fără apraxie de
îmbrăcare
• Inabilitatea recunoasterii: • Figurilor: prosopagnozie
• Desenelor
• Formulelor chimice comune
• Necesită diagnosticul diferenţial cu hemianopsia omonimă
• Apare secundar lipsei de integrare multimodală
• Apare în leziunile bilaterale de jonctiune TOP

2. Tulburări de motilitate:
• Apraxia ideatorie
• Apraxia ideo-motorie
•Eventuala asociere a deficitelor piramidale focale de vecinătate

3. Tulburări de troficitate musculară:

Atrofia musculară distală contralaterală: localizarea caracteristică la nivelul spaţiului I interdigital (sindrom
Christian)

4. Sindromul Gerstmann: poate fi complet sau incomplet, şi apare în leziunile de lob parietal stânga
(dominant):
•Agnozie digitală
• Acalculie
. • Agrafie
• Alexie
• Dezorientare în discriminarea stânga-dreapta

3. Sindromul de lob temporal (SLT):

Aria Brodmann (BA) Funcţii asociate ariei

BA 41 Parte a ariei auditive primare
BA 42 Parte a ariei auditive primare
BA 22 Aria Wernicke, codifică limbajul (lateralizată dominant)
BA 21 Arie asociativă, asigură procesarea auditivă şi a limbajului
BA 37 Arie asociativa, situată la joncţiunea temporo-occipitală
BA 20 Arie asociativa, asigură procesarea complexă a informaţiei vizuale
BA 38 Arie asociativa, asigură integrarea perceptiv-emoţională
Hipocampul Arie distinctă a cortexului, arheo şi paleocorticală implicată în procesele
emotionale, în memoria de scurtă durată şi în orientarea spatială bazata
pe hărţi cognitive
Complexul amigdalian Nucleu profund situat în lobul temporal mezial, reactivitatea emotională
rapidă, în situaţii critice, mediind reflexele de frică şi de aparare, emoţii
precum furia şi anumite funcţii vegetative
- 86 -
1. Leziunile BA 22 (aria Wernicke):
Determină apariţia afaziei perceptive / senzoriale / fluente

2. Tulburări senzoriale:
-Hemianopsie omonimă contralaterală
-Hipogeuzie
- Hipoacuzie
- Vertij

3. Tulburări de memorie: apar în leziunile de lob temporal infero-medial, localizate în hipocamp:

- Leziuni bilaterale:
• Amnezie anterogradă profundă, permanentă, ireversibilă
• Amnezie retrogradă limitată la un interval de 2 ani
• Alterarea integrării episoadelor memorate în timpul subiectiv
- Leziuni unilaterale:
• Tulburări discrete de orientare spatială
• Deficite de transfer interemisferic a memoriei vizuale

4. Tulburări de afectivitate: apar în leziunile bilaterale de lob temporal:

-Apatie
-Depresie
- Agresivitate
- Comportament antisocial
- Tulburări de comportament sexual: mai frecvent în leziunile BA 38, sau în leziunile bilaterale de complex
amigdalian (sindromul Klüver-Bucy)

5. Epilepsia temporală: se manifestă prin:

- Halucinaţii auditive (cele mai frecvente halucinaţii)
- Halucinaţii vizuale (rar)
- Halucinaţii olfactive (crizele uncinate)
- Tulburări paroxistice de vorbire (pauze în vorbire)
-Automatisme ambulatorii: poate fi:
• Simplu: execuţia unor gesturi
• Complexe: somnambulismul, plimbări sau deplasări distante

4. Sindromul de lob occipital (SLO):

Aria Brodmann (BA) Funcţii asociate ariei
BA 17 / V1 Aria vizuală primară, are cea mai mare densitate neuronală
BA 18 / V2 Arie vizuala asociativă
BA 19 / V3 Arie vizuală asociativă

- 87 -
1. Hemianopsia omonima contralaterală
2. Tulburări de simţ cromatic (acromatopsie): în leziunile unilaterale sau bilaterale de BA 19
3. Tulburări ale mecanismului de fixare a privirii:
• Se pierde capacitatea de urmărire a unui obiect în mişcăre
• Apare în leziunile fascicolului occipito-tegmental, în leziunile BA 18, BA 19
4. Alexie: apare în leziunile BA 18, BA 19
5. Distrosiune vizuală:
• Metamorfopsii: reprezintă modificări de formă şi/sau contur
• Persistenţa anormală a unei imagini
• Alloestezie optică: reprezintă fenomenul de transfer a unui imagini în câmpul hemianoptic

6. Sindromul Balint (rar):

• Apar tulburări de localizare în spatiu a unei ţinte
• Mecanismul este de „paralizie” psihică a privirii
• Apare în leziuni parieto-occipitale bilaterale

7. Sindromul Gerstmann (frecvent)

- 88 -
 5. Patologia cerebro-vasculară
------------------------------------------------------------------------------------------
1. Introducere:
Definţtie: Patologia cerebro-vasculară reprezintă o modalitate de răspuns a parenchimului cerebral la un
episod vascular acut (ocluzie, ruptura); consecinţa cea mai frecventă este hemiplegia.
Clasificare:

1. Ischemia cerebrală focală:

A. Atacul ischemic tranzitor (AIT)
B. Infarctul cerebral (alb)
C. Lacuna cerebrală

2. Hemoragia intracraniana:
D. Hemoragia intraparenchimatoasa
E. Hematomul primar lobar
F. Hemoragia subarahnoidiana

3. Tromboflebita cerebrală:
G. Infarctul cerebral (roşu)
.
Vascularizaţia encefalului emerge de la nivelul unui ax arterial central
• Arterele paramediene irigă teritoriul paramedian (interesate patologic dau sindroamele interolivar,
Millard-Gubler şi Weber)
• Arterele circumferenţiale scurte irigă teritoriul lateral (interesate patologic dau sindromul
Wallenberg)
• Arterele circumferenţiale lungi irigă teritoriul posterior
.

2. Fiziopatologie:
Greutatea creierului este în medie de 1350 g
Vascularizatia creierului preia aproximativ 20% din debitul cardiac (DC), iar în fiecare an
peste vârsta de 60 de ani DC scade cu aproximativ 1%.
Debitul sangvin cerebral (DSC):
• 55 ml/ 100 g/ min
• 700 ml vehiculati prin arterele carotide interne
• 200 ml vehiculati prin trunchiul vertebro-bazilar
.
Importanta anastomozelor:
• Extra-intracraniene
• De la nivelul poligonului arterial a lui Willis (funcţionale doar în cazul stenozelor lente)
• Cortico-subcorticale
• Intracraniene (ACA, ACM, ACP)
.

- 89 -
Autoreglarea circulaţiei cerebrale:
• Reprezintă capacitatea vascularizaţiei arteriale cerebrale de a menţine o presiune de perfuzie şi un
debit circulator optim prin proprietăti de reactivitate intrinsecă între valorile tensionale medii de 70 – 150
mmHg; substratul fiziologic este reprezentat de structuri sfincteriene situate la nivelul bifurcaţiilor arteriale

3. Epidemiologie:
Accidentele vasculare cerebrale (AVC) de tip ischemic contabilizează ¾ din totalul AVC
AVC de tip hemoragic contabilizează pentru ¼ din totalul AVC
Incidenţa (SUA): 220 cazuri / 100.000 de locuitori / an
Mortalitatea (SUA): 50 cazuri / 100.000 de locuitori / an
În România, incidenţa a crescut simţitor din:
• 1989: 180 cazuri / 100.000 de locuitori / an
• 1994: 320 cazuri / 100.000 de locuitori / an
• 2001: 723 cazuri / 100.000 de locuitori / an
• Explicaţia este legată de o mai bună raportare şi adresabilitate a cazurilor, după 1989

4. Factori de risc:
- Nemodificabili:
• Vârsta
• Sexul
• Grupul etnic/rasa
• Fondul genetic
- Modificabili:
• Hipertensiunea arterială (HTA)
• Fibrilaţia atrială (FiA)
• Diabetul zaharat (DZ)
• Hiper/dislipidemia
• Sedentarismul
• Fumatul
• Alcool
• Stenoza carotidiană/vertebrală
• Migrena
• Contraceptivele orale
• Starile de hipercoagulabilitate/trombofiliile

Explorarea bolnavului cu factori de risc pentru patologie cerebro-vasculară:

• Explorările de rutină de laborator (HLG, glicemie, lipide serice)
• ECG
• Examenul oftalmologic
• Examenul ecocardiografic (inclusiv transesofagian, poate decela un foramen ovale patent, la 50% din
cazurile de AVC ischemice de etiologie neprecizată)
• Examenul eco-Doppler carotido-vertebral
• Examenul CT / angio-CT
• Examenul RMN / angio-RMN / RMN difuzie/perfuzie
• EEG (interes istoric)
• Examenul LCR

- 90 -
A. Atacul ischemic tranzitor (AIT):
Definiţie: AIT reprezintă un deficit neurologic focal, episodic, tranzitor, cu remisiune clinică
totală şi fără sechele clinice reziduale
Desfăşurarea în timp a fost stabilită de la ordinul minutelor, până la 3 ore (anterior 24 ore)
Semnificaţie prognostică: în primul an de la AIT, aproximativ 50% din pacienţi suferă un infarct cerebral
(valoare anticipativă), impunându-se terapia şi profilaxia adecvată.
Etiologie:
• Embolie arterială cerebrală
• Intervenţia mecanismelor de apărare cerebrală vasculară:
• Fibrinoliza
• Presiunea de fragmentare a embolului
Dignosticul:
• Cel mai frecvent retrospectiv
• Prin implicaţiile prognostice este un diagnostic de responsabilitate
• Diagnosticul de urgenţă presupune intervenţia terapeutică în primele 6 ore:
Profilaxie
• Explorare amanunţită
Simptomatologia:
• Carotidiană, 93% din cazuri:
• Deficit motor
• Tulburări de sensibilitate
• Amauroză fugace
• Tulburări de vorbire

• Vertebro-bazilară, 7% din cazuri:

• Deficit motor
• Vertij, asociat altor semne
• Tulburări de sensibilitate
• Sindroame alterne
• Hemianopsie
• Ataxie

Drop-attack (ICVB): la mişcările de flexie-extensie a capului apare scăderea bruscă a tonusului muscular şi
căderea în genunchi, fără pierderea stării de conştienţă
Diagnostic diferenţial:
• Sindroamele confuzive
• Atacul pitiatic
• Epilepsia
• Aura migrenoasă
• Hipoglicemia
• Vertijul, cu hipoacuzie şi tinitus
• Apariţia solitară a:
• Vertijului
• Diplopiei
• Dizartriei
• Disfagiei

- 91 -
Explorarea pacientului:
• Identificarea factorilor de risc:
• Hipertensiunea arterială
• Diabetul zaharat
• Hiperlipidemiile
• Fibrilatia atrială
• Valvulopatii / valvuloplastii
• Explorarea unei trombofilii
• Ecocardiografia, examenul eco-Doppler carotido-vertebral
• EEG
• Explorări imagistice CT sau RMN
• Pacientul este deja sub terapie
.
Indicatori de risc pentru AIT:
1. Două episoade de AIT în ultimele 30 de zile
2. Cinci episoade de AIT în ultimele 90 de zile
3. Apariţia unui nou AIT sub tratament corect constituit şi urmat
4. Episod de AIT pe fondul unei stenoze vasculare

Tratamentul AIT:
Scopul tratamentului: profilaxia apariţiei unui nou episod vascular (AIT sau infarct cerebral)

1. Tratamentul conservativ, anticoagulant: rezultate optime în 87% din cazuri

Indicatii: • Anamneza tipică
• Forma de AIT cu risc de progresie spre infarct cerebral
• Examen CT negativ pentru fenomene hemoragice
• Coagulograma
• TA < 160/90 mmHg
• Experienţa în utilizarea medicaţiei aticoagulante
- Heparina cu GM redusă 1,2 – 1,6 mg/zi
- Heparina nefractionată 7.000 UI/iv – bolus, 1000 UI/h (total 24.000 UI/zi)
- Acenocumarol (ACO) 1 –4 mg/zi (ţinta INRde2 –2,5)
- Antiagregante plachetare
• Aspirina 75 – 200 mg
• Clopidogrel 75 mg

2. Chirurgie vasculară
Indicatii: Stenoza vasculare cuprinse între 50 – 85% din lumen
Evaluare eco-Doppler, arteriografică
Trombendarterectomia

3. Neuroradiologie interventionala
Stentare endovasculară
Plastie vasculară percutană, dilatare, stentare

- 92 -
B. Infarctul cerebral (IC):
Definiţie: IC reprezintă necroza circumscrisă a unei porţiuni din parenchimul cerebral, cu tendinţă minimă la
recuperare
Etiologie (5 cauze principale):
• Ocluzia arterială: se constituie într-un teritoriu arterial, având o formă piramidală cu baza spre
cortex; de etiologie:
• Trombotică
• Embolică
• Hipotensiunea arterială sau hipovolemia: se constituie aspectul de interesare „în cumpană de ape”
sau „borderline”; IC apare noaptea extins în două teritorii vasculare, la pacienţii în vârsta, hipertensivi, cu
tratament energic (TAM < 70 mHg)
• Spasmul arterial din cursul hemoragiilor subarahnoidiene: apar infarcte în teritoriul de rigare al
arterelor mici, precum spaţiul lenticulo-striat
• Hipoxia: după modelul intoxicatiei cu CO, cu formarea câte unui infarct aproximativ sferic în centrul
fiecarui emisfer
• Hipoglicemia: apar infarcte lamelare, localizate subcortical, la zona de interfaţă SC/SA, la valori ale
glicemiei sub 27 mg%, în condiţii de saturaţie în oxigen suficiente
.
Fiziopatologie:
• Ischemia acută zonală determină:
• Instalarea fenomenului de „vita minima”, compensator pentru 6 ore
• Pierderea funcţiei teritoriului ischemiat
• RMN d/p decelează modificările specifice la 1 ora de la debutul simptomatologiei
• La 12 ore apar primele alterări semnificative ale barierei hemato-encefalice, cu apariţia
edemului cerebral
• La 24 de ore, necroza este instituită:
- CT-ul identifică zona ischemiată doar după 48 de ore
• Fenomenul de „vita minima”, compensator în primele 6 ore oferă o fereastră terapeutică de 6
ore
• Consecinţele ischemiei:
• Scaderea aportului de oxigen şi glucoză spre SNC
• Acumularea catabolitilor (acid lactic, dioxid de carbon)
• Fenomene de apoptoză, necroză induse de semnalizarea Cadependenta alterată
(caspaze)

Simptomatologia IC:
• Hemiplegia corticală / capsulară / sindroame alterne
• Coma: apare în 15% din cazuri (superificală)
• Debutul este acut, rapid evolutiv:
• Troboza: debut nocturn
• Embolie: debut diurn, uzual după un efort fizic
.
Explorarea pacientului cu IC:
• Explorări de rutină de laborator, insistând asupra:
• Trombofiliei, la tineri (< 45 ani)
• Factorilor de risc
• Examenul oftalmologic
- 93 -
 • Examinarile imagistice CT / RMN d/p
• Angiografia cerebrală
• Examenul LCR (după excluderea HIC)
.
Diagnosticul diferenţial:
• Hemoragia cerebrală: caracterizată de:
• Vârsta de apariţie sub 65 de ani
• Valorile TA foarte mari
• Debutul acut, subacut, rapid evolutiv
• Cefalee atroce de acompaniament
• Simptomatologie vegetativă exprimată
• Coma „zgomotoasa”, instabila hemodinamic
• Facies vultuos
• Vărsături în jet
• Deviere conjugată a privirii şi capului (mai frecvent)
• Tumorile cerebrale: caracterizate de:
• Deficit motor lent, progresiv instalat
• Uneori deficitul motor se instalează acut: hemoragia intratumorală, sindroamele de angajare,
conflicte arteriale
• Abcesul cerebral:
• Deficitul motor se instalează progresiv
• Uneori debutul este acut
• Encefalite: caracterizate de:
• Sindrom inflamator, infecţios exprimat
• Semne de iritaţie meningeală
• Examenul LCR transează diagnosticul
• Hematoame intracraniene:
• Simptomatologia se instalează lent, în câteva zile
• Uneori simptomatologia are aspect pseudotumoral
• Stroke în progression

Tratamentul IC:

Medicatie indicată Medicatie contraindicată

1. Trombolitice <3 ore SUA; <6 ore EU
2. Anticoagulante < 6 ore
3. Antiagregante plachetare precoce (Clopidogrel)
4. Hipotensoare, la TA > 200 / 100 mmHg
5. Hemodilutie, beneficii discutabile
6. Depletie cu manitol
7. Neuroprotectie (Cerebrolysin)
8. Antibioprofilaxie
1. Hipotensoarele, la valori TA < 200 / 100 mmHg
2. Diureticele (exceptând manitolul)
3. Corticoterapia (tulburări hidroelectrolitice,
extinderea necrozei)
4. Glucoza (determină acidoza lactica şi extinderea
necrozei)
5. Anticoagulantele > 6 ore (risc hemoragic)
6. Tromboliticele > 3 ore (risc hemoragic)
7. Vasodilatatoare cerebrale (Papaverina, Xantinol-
nicotinat cu furt arterial

- 94 -
Metode generale
1. Mobilizarea precoce, iniţial pasivă
Schimbarea Poziţiei bolnavului
Kinetoterapia pasiva, doar la stabilizarea clinică (7 zile)
Mobilizarea în faza instabilă determină eliberarea de DA în penumbra ischemică cu extinderea infarctului
2. Combaterea constipaţiei
3. Combaterea retenţiei urinare
4. Asigurarea confortului termic

1. Tratamentul conservativ: se instituie de urgenţă

Diagnosticul în primele 3 ore: Tromboliza t-PA în situaţia unor infarcte de mici dimensiuni şi la pacienti cu
valori TA<180/90mmHg.
Diagnosticul între 3 şi 6 ore : Heparinoterapie cu Heparină nf, Heparine GMR
Diagnosticul după 6 ore: Antiagregante plachetare Aspirina, Clopidogrel
Hipotensoare: (TA > 200/100) Nifedipin, IECA
Hipotensiune
Rehidratare (plasma expandere)
DA 2 – 10 µg/kgc/min, până la TA de 140/80

General
Medicaţie reologică :Pentoxifilin 400 – 800 mg/zi
Neuroprotectoare: Thiogamma 600 g/zi, Cerebrolysin
Depletive cerebrale: Manitol 20%, Solu-Medrol (doar dacă apare sindrom de hipertensine intracarniană)

2. Tratamentul chirurgical
Edem cerebral refractar: craniotomie decompresivă
Rezultate : Aproximativ 50% dintre pacienţi ajung independenţi fizic

Transformarea hemoragică a IC:

• IC ischemic are un risc mai crescut
• IC trombotic tratat prin tromboliză sau heparinoterapie are, de asemenea, un risc mai crescut

C. Infarctul cerebral lacunar (ICL) şi sindromul lacunar (SL):

Definţtie: ICL reprezintă un infarct cerebral caracterizat de:
• Dimensiuni reduse, sub 15 mm
• Localizarea în teritoriul unei artere cu diametrul sub 400 µm
• Este un indicator al suferinţei arterelor mici
• Localizarea cea mai frecventă este în:
· Punte
· Capsula albă internă
· Talamus
· Nucleii extrapiramidali
· Centrul oval
- 95 -
Factori de risc pentru ICL:
• Lipohialinoza arterială cerebrală, consecutivă:
• Hipertensiunea arteriala, cu evolutie îndelungată
• Diabetul zaharat, cu evoluţie îndelungată
. Simptomatologia ICL:
• Silent stroke (asimptomatice), • Până la 2/3 din cazuri:
• Pentru acest subset de pacienţi diagnosticul, tratamentul şi profilaxia sunt imposibile
• În mod caracteristic, la acesti pacienţi apare o discrepanţă între dimensiunile şi localizarea
infarctului pe de o parte şi simptomatologie pe de altă parte
• Pentru aproximativ 1/3 din pacienti apar:
• Hemipareza
• Hemihipoestezia
• Ataxia
• Mersul lacunar

ICL diagnosticat tardiv conduce la apariţia simptomatologiei, ocazie cu care se efectuează explorarea RMN
Aspectul RMN şi SLC: rezultă prin acumularea temporală de multiple ICL (sindrom neuroimagistic CT/RMN):
• Leucoaraioza (leukoaraiosis): sindrom neuroimagistic caracterizat de rarefierea substanţei albe
periventriculare şi acumularea de lacune în centrul oval (sindrom prezent la 50 – 60% din pacientii declaraţi
normali neurologic în vârsta de peste 75 de ani)
• Sindromul pseudobulbar: caracterizat de ICL bilaterale, cu interesarea căilor piramidale biletral,
eventual a căilor de asociaţie interemisferice sau de trunchi cerebral:
• Dizartrie
• Disfagie supranucleară
• Mers lacunar / pseudobulbar
• Deficit motor bilateral al membrelor inferioare (moderat)
• Labilitate psihoafectivă exteriorizată
• Demenţa vasculară: defect cognitiv, caracterizat de dezorientare temporospatială, integrare socio-
familială dificilă; apare consecutiv lezarii fibrelor de asociaţie dintre ariile iniţiativei kinetice, motorii, senzitive,
alterarea circuitelor mnezice (apare cu o frecvenţa de apoximativ 20-25% din totalul demenţelor)

D. Hemoragia intraparenchimatoasă (HIP):

Definiţie: HIP reprezintă un revarsat sangvin cu localizare intraparenchimatoasă cerebrală, cel mai frecvent
consecutiv stării hipertensive
Epidemiologie:
• Afectează cel mai frecvent intervalul de vârste 40 – 60 de ani
. • Localizare:
• Cel mai frecvent în regiunea lenticulo-striată
• Extinderea spre spaţiile ventriculare este posibilă, cu apariţia hemoragiei cerebro-ventriculare
• Extinderea spre spaţiul subarahnoidian determină asocierea hemoragiei subarahnoidiene
• Infiltratul hemoragic poate determina enomene de HIC, cu fenomene consecutive de
angajare:
• Transtentoriale (transovale)
• Subcaloase
• Subfalciene

- 96 -
Tabloul clinic al HIP: debut supraacut, diurn, legat de conflicte emoţionale, pe fond HTA:
• Cefalee atroce (HIC)
• Hemiplegie, fenomene de angajare transtentorială
• Abolirea starii de conştienţă
– coma profundă
• Manifestări vegetative ample: respiraţie stetoroasa, facies vultuos, emeză
• Deviaţia conjugată a globilor oculari şi capului
• Atitudinea de urgenţă:
• Asigurarea funcţiilor vitale cardio-respiratorii
• Precizarea diagnosticului etiologic (examinare CT/RMN)
• Diagnosticul topografic (esenţial)
• Diagnosticul diferenţial

Diagnosticul HIP:
• Clinic:
• Semnul pânzei de corabie: pacientul comatos, în timpul respiraţiei prezintă o umflare ritmică
a obrazului contralateral leziunii
• Semnul pipei
• Semnul Raimisti
• Semne de iritaţie meningeală (revarsarea subarahnoidiană)
• Paraclinic:
• Examenul CT
• Examenul RMN
• Examenul LCR (după examenul fundului de ochi)
• Examenul FO: edemul papilar corespunzator HIC (grade I – V):

Diagnosticul diferenţial al HIP:

• Infarctul cerebral
• Tumori cerebrale

Tratamentul HIP:

Medicaţie indicată Medicaţie contraindicată

1. Hipotensoare, cu ţinta de 140 / 80 mmHg (nu sub 1. Fenotiazinele (efect antiagregant plachetar)
aceste valori)
2. Depletia cu manitol 2. Vasodilatatoare cerebrale (MgSO4)
3. Terapie hemostatică
4. Antibioprofilaxie
5. Reechilibrare hidroelectrolitică
6. Sedare (BZD)

- 97 -
1. Tratamentul conservativ:
Hipertensiunea Hipotensoare (pâna la 140/80)
IECA
Blocanţii canalelor de calciu
Diuretice – Furosemid

Edemul cerebral: Depletive cerebrale Manitol 20%: 1 – 1,5 g/kgc

Corticosteroizi (prudenţa HTA) Dexametazona 16 – 24 mg/zi

Hemoragia cerebrala : Hemostatice - Etamsilat: 4 x 250 mg/zi im/iv

- eACA: 2 g/4 h

Agitaţia comatoasă : Sedative benzodiazepine Diazepam

2. Tratamentul chirurgical:
Hemoragia cerebrală masivă, cu fenomene HIC marcate, refractare
Sindroamele de angajare consecutive hemoragiei

Prognostic:
• Mortalitatea: 30 – 75%
• Tratamentul cu eACA şi modularea eficientă a TA sunt esenţiale pentru prognosticul favorabil
• Recuperarea pacienţilor care supravietuiesc este mult mai bună decât în cazul IC

E. Hemoragia subarahnoidiană (HSA):

Definiţie: HSA reprezintă revarsarea sangelui în spatiul subarahnoidian
Incideţta: HSA contabilizează pentru 5% din totalul cazurilor de patologie cerebro – vasculară
Etiologie:
• Ruptura anevrismala, 80%: localizarea predilectă a anevrismelor:
• Poligonul arterial Willis
• Artera comunicantă anterioară (AcoA)
• Artera cerebrală medie (ACM)
• 2,7% din populaţia generală este purtatoare asimptomatică a unui anevrism cerebral
• 10% din pacienţii acromegalici prezintă anevrisme cerebrale
• Cauze non-anevrismale:
• Traumatisme cranio-cerebrale
• Malformaţii arterio-venoase
• Consumul de cocaina, amfetamina
• Manopere urologice dureroase
• Vasculite cerebrale
• Coagulopatii
• Hemoragii tumorale, metastatice

. Tabloul clinic al HSA: - sindrom de iritaţie meningiana cu debut acut diurn:

• Cefalee (fără caracteristici aparte, între 20 – 45 ani)
• Fotofobie, greata, vărsături
• Redoarea de ceafa
- 98 -
 • Semnele Kernig, Brudzinski
• Semnele focale determinate de anevrism:
• ACP: Paralizaia de NC III
• ACP: Compresiune mezencefalică (sindrom Weber impur)
Modificări paraclinice în HSA:
• Examenul oftalmoscopic relevă:
• Edem papilar
• Hemoragii retiniene
• Examenul LCR:
• Aspect hemoragic
• Aspectul eritrocitelor sugestiv
• Examenul CT / angio-CT sau RMN / angio-RMN:
• Angiografia carotidiană şi vertebrală selectivă
Complicaţii:
• Resângerarea: apare în 30% din cazuri în prima lună
• Vasospasmul: apare la 70 – 80% din cazuri, între zilele 5 – 14, mecanismul incriminat fiind iritaţia
plexului simpatic perivascular
• Hidrocefalia acută: apare la 15% din pacienti, prin obstrucţia orificiilor de drenaj subarahnoidian a
ventriculului IV
• Epilepsia: apare în 5 – 10% din cazuri
Diagnosticul diferenţial:
• Meningite,
• Meningo-encefalite: ambele debutează lent, progresiv (2 – 3 zile), cu modificări LCR caracteristice
.
Tratamentul HSA:
1. Tratamentul conservativ:
• Stabilitatea tensională (140– 120 /80 – 70)
• Reechilibrare hidro-electrolitică
• Hemostatice

• Depleţia edemului cerebral

• Profilaxia vasospasmului
• Antibioprofilaxie
• Blocanţii canalelor de calciu
• IECA
• Dopamina
• Etamsilat
• eACA
• Manitol (prudent, mecanism hemostatic)
• Nimodipina 30 mg/4 ore, timp de 21 zile

2. Tratamentul intervenţional neuroradiologic:

Embolizare şi stentare endovasculară

3. Tratamentul chirurgical:
Cliparea anevrismului

- 99 -
.Prognosticul HSA:
• Mortalitatea este de 20%
• Doar 50% din pacienti se reîntorc la locul de munca

Accidentul vascular cerebral de etiologie neprecizată şi resuscitarea cardio-respiratorie-cerebrala după

stopul cardiac:

Conduita de urmat în cazul unei suspiciuni ferme de accident vascular cerebral, fără etiologie precizabilă este:
• Îngrijirea nespecifică
• Mentinerea valorilor TA 140/90 mmHg
• Depleţia controlată cu manitol (prudent, la ½ din doza uzuala)
• Aport hidro-electrolitic corespunzator
• Antibioprofilaxie
. Resuscitarea cardio-respiratorie-cerebrală:
• Obiective:
Menţinerea unei bune perfuzii cerebrale
Stabilizare parametrilor respiratori şi cardiaci
Reducerea metabolismului cerebral
Asigurarea neuroprotecţiei
• Reacţia parenchimului cerebral la ischemie:
Pierderea stării de conştienta: primele 2 – 3 secunde
Modificări EEG: următoarele 30 de secunde
Primele modificări metabolice corticale: urmatoarele 1,5 minute
Moartea corticală: la 5 minute; se descrie rezistenţa diferită corespunzătoare fiecărei structuri:
Cortex: 5 minute (nu apare fenomenul de „vita minima”)
– intervalul de initiere a resuscitarii
Nucleii trunchiului cerebral: 10 – 15 minute
Măduva spinării: 30 de minute

Mijloace de resuscitare cerebrală:

- Mentinerea perfuziei cerebrale, TAM 90 mmHg:
• Dextran 40
• DA: 10 µg/kgc/minut iv
• Adrenalina: 1mg + 9 ml SF iv
- Parametrii respiratori:
• Frecvenţa respiratorie asiatată :20 – 24 / minut
• Antiedematoase cerebrale:
• Dexametazona: 1 mg/kgc iv bolus
• Repetarea dozei la 6 ore
• 0,2 mg/kgc, timp de 2 – 5 zile
- Optimizarea metabolismului cerebral:
• Tiopental 5 mg/kgc iv rapid
• Scaderea temperaturii corporale cu 1°C reduce metabolismul cerebral cu 20%
• Suport neuroprotector:
• Thiogamma 1 g iv/zi

- 100 -
 PROFILAXIA PRIMARĂ ŞI SECUNDARĂ ÎN ACCIDENTUL VASCULAR CEREBRAL ISCHEMIC

I. PROFILAXIA PRIMARĂ ÎN AVC

Scopul prevenţiei primare este de a reduce riscul de AVC la persoanele asimptomatice. Se realizează prin
controlul factorilor de risc: 10 factori de risc potenţial modificabili ar fi responsabili de producerea a 90% din
accidentele vasculare cerebrale.
Prevalenţa factorilor de risc în România (conform recensămantului din 2011) este de 40% pentru
hipertensiunea arteriala (HTA), 31,4% pentru hipercolesterolemie, 21,4% din populaţie fumeaza, iar
prevalenta diabetului zaharat este de 11,8%.
1.Hipertensiunea arteriala (HTA): Se recomanda verificarea regulată a TA, inclusiv prin auto-monitorizare. La
pacienţii hipertensivi se recomandă ca hipertensiunea arterială să fie tratată prin modificarea stilului de viaţă
şi terapie medicamentoasă individualizată.
Pacienţii hipertensivi vor fi trataţi pâna la valori ţinta ale TA de < 140/80 mmHg . Reducerea cu succes a
valorilor TA este mai importanta pentru reducerea riscului de AVC decat alegerea unei anumite clase de
medicaţie.
Pacienţii prehipertensivi (TAS intre 120-139 mmHg sau TAD intre 80-89 mmHg) vor fi monitorizaţi anual, şi se
recomanda schimbarea stilului de viaţa. Pentru pacienţii prehipertensivi cu insuficienţă cardiacă congestivă,
infarct miocardic, diabet sau insuficienţă renală cronică este indicată medicaţia antihipertensivă.
2.Diabetul zaharat (DZ): Glicemia trebuie verificată cu regularitate pentru depistarea valorilor crescute. Se
recomandă ca diabetul să fie tratat prin modificarea stilului de viaţă şi terapie medicamentoasă
individualizată.
La pacientii diabetici TA ridicată trebuie intensiv tratată, având ca ţintă niveluri sub 140/90 mmHg. Pentru
scaderea riscului AVC se recomanda asocierea tratamentului cu statine la pacienţii diabetici, în special la cei cu
factori de risc adiţionali. Nu este dovedita utilitatea aspirinei în preventia primara a AVC la pacientii diabetici
cu risc cardiovascular la 10 ani scazut.
3.Dislipidemia. Colesterolul sanguin trebuie verificat cu regularitate. Prevenţia primară a AVC la pacienţii cu
dislipidemie care au un risc crescut la 10 ani pentru evenimente cardiovasculare se face prin modificarea
stilului de viaţa asociata tratamentului cu statine.
Pacienţii peste 21 ani cu valori ale LDL-colesterolului ≥ 190 mg/dl trebuie trataţi cu statine în doză mare.
Pacienţii cu vârste între 40 şi 75 de ani, cu LDL-C între 70 şi 189 mg/dl, fără semne clinice de ateroscleroză, fără
diabet, care au un risc la 10 ani de evenimente cardio-vasculare estimat la ≥ 7,5% trebuie trataţi cu statine în
doza mare / medie
Pentru pacienţii cu aceleasi valori ale LDL-C şi cu risc intre 5 şi 7,5% se poate lua în considerare tratamentul cu
statine.
4. Fumatul creste riscul de AVC ischemic şi de hemoragie subarahnoidiana. Fumatul pasiv creste riscul de AVC.
Pentru fumatorii activi se recomandă consiliere pentru renunţarea la fumat în asociere cu terapii inlocuitoare
de nicotina. Pentru nefumatori se recomanda abstinenţa de la fumat.
5. Sedentarismul: Persoanele active au risc cu 25-30% mai scazut pentru AVC sau deces decat persoanele
sedentare. Se recomandă activitatea fizică regulată : exercitii aerobe de intensitate medie/viguroasa cu durata
de cel putin 40 min/zi, timp de 3-4 zile/săptămana
6. Dieta şi alimentaţia: Se recomandă o dietă cu continut scăzut de sare şi grăsimi saturate şi bogată în fructe,
legume şi fibre. Scaderea aportului de sodiu (sub 2300 mg/zi) şi creşterea aportului de potasiu (la peste 4700
mg/zi) este recomandata pentru scaderea TA
Dieta bogata în fructe, legume, lactate degresate şi cu continut scazut de grăsimi saturate este recomandata
pentru scaderea TA. Dieta bogată în fructe şi legume şi dieta mediteraneană cu supliment de nuci poate
scadea riscul de AVC.

- 101 -
7. Obezitatea: Se recomandă scăderea ponderală pentru persoanele supraponderale (IMC = 25-29 kg/m2) şi
obeze (IMC > 30 kg/m2) pentru reducerea riscului de AVC.
8. Fibrilatia atriala (FiA): Deoarece riscul de AVC la persoanele cu FA variază considerabil, trebuie folosită
stratificarea riscului pentru a determina dacă pacientii trebuie să primească anticoagulante orale, aspirină sau
nimic. Stratificarea riscului se face cu ajutorul unui scor specific, scorul CHA2DS2-VASc.
Scorul CHA2DS2-VASc:
C Insuficienţă cardiacă congestivă – 1 punct
H Hipertensiune arterială – 1 punct
A2 Vârsta ≥ 75 de ani - 2 puncte
D Diabetul zaharat – 1 punct
S2 Antecedente de AVC /AIT sau tromboembolism pulmonar – 2 puncte
V Boală vasculară – boală arterial periferică, infarct miocardic, placă aortică – 2 puncte
A Vârsta 65-74 ani – 1 punct
Sc Sexul feminin – 1 punct
Pentru pacienţii cu FiA valvulara şi risc mare de AVC (scor ≥ 2), care au risc redus de complicaţii hemoragice se
recomanda tratament anticoagulant cu warfarina pentru un INR între 2 şi 3
Pentru pacienţii cu FA nonvalvulara şi risc mare de AVC, cu risc redus de complicaţii hemoragice, se
recomandă tratament anticoagulant oral (cu warfarina sau poate fi ales un anticoagulant nou: dabigatran,
apixaban, rivaroxaban).
Pacientii cu FA nonvalvulara şi scor 1, pot fi alese: aspirina, anticoagulante orale sau nimic.
Nu se administrează tratament antitrombotic la pacienţii cu fibrilaţie atrială care au scor 0.
9. Stenozele carotidiene asimptomatice: Pacienţii cu stenoză carotidiană asimptomatică trebuie trataţi
cu aspirina şi statina; e recomandat screeningul activ pentru depistarea altor factori de risc şi tratamentul
acestora.
In stenozele >50% se recomandă urmărire prin ultrasonografie duplex anuală. Endarterectomia se
poate efectua la pacienţi asimptomatici cu stenoze de peste 70% ale ACI dacă riscul perioperator de
complicaţii (AVC, IM sau deces) este sub 3%.
10. Alţi factori de risc potential modificabili pentru AVC sunt:
- Migrena
- Sindromul metabolic
- Consumul de alcool
- Abuzul de droguri
- Apneea de somn
- Hiperhomocisteinemia
- Creşterea Lp(a)
- Hipercoagulabilitatea

Aspirina în profilaxia primara a AVC: Aspirina se utilizeaza în preventia evenimentelor cardiovasculare

la persoanele care au un risc crescut de AVC la 10 ani (>10% conform formulei de calcul)
Aspirina (in doza de 81 mg/zi sau 100 mg la 2 zile) poate fi utilizata pentru preventia primara a AVC la
femei, inclusiv la cele cu DZ, dacă beneficiile depăşesc riscurile tratamentului.
Aspirina poate fi utilizata pentru prevenţia primară a AVC la persoanele cu boală cronică de rinichi (GFR
<45ml/min/1.73m2).

- 102 -
 II. PROFILAXIA SECUNDARĂ A AVC

Se referă la tratamentul factorilor de risc vascular la un pacient care a suferit deja un AVC sau AIT.
1.Tratamentul HTA la un pacient cu AVC sau AIT:
La pacienţii netrataţi anterior se recomanda iniţierea tratamentului antihipertensiv, după primele zile
de la debutul accidentului vascular, dacă TAS ≥ 140 mmHg sau TAD ≥ 90 mmHg
La pacienţii hipertensivi traaţi anterior AVC, se recomandă reînceperea tratamentului după primele
zile.
Valorile TA care vor trebui atinse prin tratament trebuie individualizate; o ţintă rezonabilă ar fi TAS <
140 mmHg şi TAD < 90 mmHg. La pacienţii cu AVC lacunare, ţinta ar fi TAS < 130 mmHg.
Măsurile de scadere a TA includ modificarea stilului de viaţă (restricţie de sare, scădere în greutate,
dieta bogată în fructe, legume şi lactate degresate, activitate fizică aerobă regulată, consum redus de alcool) şi
tratament farmacologic. Alegerea tratamentului specific trebuie individualizată. Diureticele sau combinaţia
diuretice – inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei ar fi utile.
2.Tratamentul DZ la pacientii cu AVC sau AIT. Pentru oţi pacienţii care au avut un accident vascular
trebuie efectuat screening pentru depistarea DZ prin determinarea glicemiei à jeun, a hemoglobinei glicozilate
HbA1C sau a ţestului de toleranţa la glucoză. Pentru metodele de tratament ale diabetului se vor respecta
ghidurile în vigoare pentru pacienţii diabetic, nivelele ţintă fiind HbA1C < 6.5%.
3. Tratamentul dislipidemiei. Tratamentul cu statine în doza mare este recomandat pentru reducerea
riscului de AVC şi evenimente cardiovasculare la pacienţii cu AVC ischemic sau AIT de cauză presupus
aterosclerotica şi cu un nivel al LDL-C ≥ 100 mg/dl, cu sau fără dovada altei Manifestări a bolii aterosclerotice.
De asemenea, tratamentul cu statine trebuie luat în considerare şi la pacientii cu un nivel al LDL-C < 100 mg/dl,
fără boală aterosclerotică.
4. Combaterea fumatului. Personalul medical trebuie sa recomande clar fiecarui pacient cu AVC sau
AIT sa întrerupa fumatul. Se recomandă ca aceşti pacienţi sa evite şi fumatul pasiv. Metodele eficiente
cuprind: consiliere, produse ce contin nicotină, medicaţie orala
5. Activitatea fizica: Pacienţilor cu AVC ischemic sau AIT, capabili sa desfăşoare o activitate fizica, li se
recomanda cel putin 3-4 sesiuni pe săptămana de activitate fizică aerobă, cu durata medie de 40 min, de
intensitate medie- mare, pentru reducerea factorilor de risc. Pacienţii care doresc sa desfăsoare activitate
fizică trebuie indrumaţi spre programe de activitate fizica specifice. Pentru pacienţii cu dizabilitaţi după AVC
este utilă supravegherea unui kinetoterapeut, cel putin la debut.
6. Dieta: Dieta pacientilor cu AVC trebuie atent analizată în vederea decelarii semnelor de subnutriţie
sau exces alimentar. Nu se recomanda suplimentarea cu combinaţii de vitamine. Este rezonabilă reducerea
aportului de sodiu la sub 2,4 g/zi. Este utila consilierea pacientilor cu AVC pentru a urma o dieta de tip
Mediteraneean.
7. Obezitatea. Toţi pacienţii cu AVC sau AIT trebuie evaluaţi pentru depistarea obezitaţii prin
măsurarea IMC. Deşi scaderea în greutate are efecte benefice asupra factorilor de risc cardiovasculari,
utilitatea acesteia printre pacienţii cu AVC sau AIT este incertă.
8. Fibrilatia atriala La pacienţii cu AVC de etiologie neprecizată se recomandă monitorizare ECG
prelungita de aprox 30 de zile în primele 6 luni. Pentru prevenţia AVC recurente la pacientii cu FA permanentă
sau paroxistică se recomandă tratament anticoagulant cu antivitamine K, apixaban sau dabigatran. Combinaţia
anticoagulante orale cu tratament antiplachetar se recomandă doar la pacienţii cu AVC ischemic sau AIT care
au şi boală coronariană (sdr coronarian acut sau stent recent). Pentru majoritatea pacienţilor cu AVC sau AIT şi
cu FA nou depistată , este rezonabilă iniţierea tratamentului anticoagulant oral la 14 zile după debutul
simptomelor neurologice. În infarctele cerebrale cu risc mare de transformare hemoragică iniţierea
tratamentului anticoagulant trebuie temporizată > 14 zile.

- 103 -
 9. Stenozele carotidiene simptomatice: Endarterectomia carotidiană se recomandă la pacienţii cu AIT
sau AVC ischemic mai recent de 6 luni cu stenoza carotidiana ipsilaterala severa (70-99% prin metode
noninvazive), dacă riscul de morbiditate şi mortalitate perioperatorie este < 6%. Stentarea carotidiană se
recomandă în stenozele carotidiene simptomatice > 70% (determinare neinvazivă) ca alternativa la
endarterectomie pentru pacientii cu risc mediu/scazut pentru intervenţia endovasculară şi pentru echipe
operatorii cu rata de AVC sau deces periprocedural < 6%.
Pentru pacienţii cu varsta de peste 70 ani, endarterectomia poate fi asociată cu un prognostic mai bun
decat stentarea. în AVC minore cu indicaţie de revascularizare, procedura este rezonabil sa fie efectuata în
primele 2 săptămani după debutul AVC.
10. Stenozele arterelor intracraniene: La pacientii cu AVC ischemic sau AIT recent (sub 30 zile) produs
printr-o stenoza intracraniană severă (70-99%), se recomandă asocierea aspirinei (325 mg/zi) cu clopidogrel
(75 mg/zi) pentru o perioadă de 90 zile.
Tratamentul antiplachetar în profilaxia secundară după AVC sau AIT reduce în medie cu 22% riscul
relativ de AVC, infarct miocardic sau deces . Acest tratament se recomandă fiecarui pacient cu AVC / AIT
ischemic non-cardioembolic pentru reducerea riscului de AVC şi evenimente cardiovasculare.
Monoterapia cu aspirină (50-325 mg/zi) sau combinaţia aspirină (25 mg)+dipiridamol (200 mg) x 2/zi se
recomandă ca terapie iniţiala după AVC/AIT. Clopidogrelul (75 mg/zi) este o optiune la cei alergici la aspirina.
In concluzie, tratamentul corect, conform ghidurilor , al factorilor de risc vasculari , este eficient în
prevenirea apariţiei unui prim AVC şi a recurentei AVC la pacienţii cu risc crescut din populatia generala.

F. Tromboflebitele cerebrale (TFC):

Definiţie: TFC reprezintă sindroamele clinice consecutive ocluziei venoase cerebrale sau de sinus dural, soldate
cu apariţia infarctului roşu
Teritoriul de parenchim afectat de TFC nu respectă pe cel al unei arii arteriale bine definite. Infarctul se
produce consecutiv acumularii de cataboliţi precum acidul lactic sau dioxidul de carbon.
Presiunea arterială de perfuzie, menţinută în acest proces fiziopatologic, determină creştere progresivă prin
blocarea drenajului venos, cu deteriorarea BHE şi transvazarea hematiilor în parenchim (infarct roşu)

Forme ale TFC:

• Primară: consecutive unor tromboze idiopatice
• Secundară: consecutive unor stari de hipercoagulabilitate:
· Sarcina
· Post-partum
· Contraceptive orale
· Traumatisme cranio-cerebrale
· Fenomene paraneoplazice
· Trombofilie
· Leucemie
· Coagularea intravasculară diseminată (CID)
.
Tabloul clinic al TFC:
• Semne de focar neurologic
• Crize de tip Jacksonian
• Sindrom de hipertensiune intracraniană
• Edem papilar
• Tromboflebita sinusului cavernos: apare în condiţii de trombofilie, sau consecutiv unor procese
iritative locale, în sfera ORL; este caracterizat de:
- 104 -
 • Sindrom de hipertensiune intracraniană
• Interesarea nervilor cranieni III, VI, IV, V1
• Exoftalmie
• Chemozis
• Edem palpebral
.
Diagnosticul: se susţine în baza:
• Examinărilor imagistice: CT / RMN
• Examenului LCR: număr crescut de hematii
.
Tratament:
• Anticoagulante orale: dicumarinice:
• · Acenocumarol
• · Warfarina
• Anticomiţiale

- 105 -
 6. Patologia neurodegenerativă cu interesare a motilităţii
------------------------------------------------------------------------------------------------------

1. Clasificare:
1. Boli cu modificări hipo/akinetice:
• Boala Parkinson
• Sindroamele parkinsoniene
• Sindromul stiffman
2. Boli cu modificări hiperkinetice:
• Chorea Sydenham
• Chorea Huntington
3. Boli cu modificări de tip ataxic:
• Degenerescenţă spino-cerebelară Friedreich
• Degenerescenţă cerebeloasă Holmes
4. Boli cu interesarea cailor motorii:
• Patologia de neuron motor – Scleroza laterală amiotrofică
• Paraplegia spastică familială Strumpell-Lorrain
• Atrofia musculară spinală

2. Caracteristici ale bolilor degenerative ale sistemului nervos:

- Cracterul ereditar: cel mai frecvent de tip poligenic – multifactorial
- Tabloul anatomo-patologic care corespunde unui model
- Tabloul clinic corespunzator unui anumit model anatomo-patologic
- Evoluţia clinică progresivă
- Cel mai frecvent modificările genetice, validate în anumite condiţii de mediu determină modificarea sintezei
proteice, modificarea metabolismului, acumularea de proteine sau incluziuni intraneuronale anomrale cu
apariţia disfuncţiei neuronale şi moarte neuronală

A. Boala lui Parkinson (BP):

Tabloul clinic al BP a fost descris pentru prima oară în 1817 de câtre James Parkinson sub
denumirea de paralisis agitans sau „the shaking palsy”:

„ Involuntary tremulous motion, with lessened muscular power, in parts not in action and even when
supported; with a propensity to bend the trunk forward, and to pass from a walking to a running pace, the
senses andintellects being unijured” (Paralisis agitans – "An Essay on the Shaking Palsy“, 1817)

Încadrarea nosologică precisă a fost realizată de Jean-Martin Charcot care a numit boala în onoarea marelui
medic britanic – boala lui Parkinson

Definiţie: BP reprezintă un sindrom extrapiramidal de tip hipertonico-hipokinetic al adultului, cu evoluţie lent

progresivă, consecutivă unei depleţii neuronale a structurilor cromafine, dopaminergice a trunchiului cerebral:
• Nucleul dorsal al vagului
• Locus coeruleus
• Substantia nigra (pars compacta)
.
Prevalenţa bolii Parkinson:
• Aproximativ 100 – 160 cazuri / 100.000 de locuitori
- 106 -
 • Aceasta creşte odată cu intervalul mai înaintat de vârstă luat în considerare, astfel încât la vârsta de
80 de ani prevalenţa BP este de 350 / 100.000
Factori de risc pentru apariţia BP:
• Anestezia generală
• Traumatismele craniene
• Efortul fizic intens
• Condiţii de stres cronic
• Expunerea prelungită la frig
• Reşedinţa în mediul rural, prin expunerea cronică la organofosforice, alte pesticide (de tip
neurotoxine)
• Consumul de tutun şi cafea, fără efect protector
• BP afectează mai frecvent rasa caucaziană, iar alte rase sunt afectate în proporţie raportată
la caucazieni:
• Afro-americani: ¼ sau 25%
• Asiatici: ½ sau 30 – 50%
.
Aspecte genetice implicate în BP:
• Coincidenţa afectării a 2 membrii a unei familii de BP are un risc de 5%
• Asocierea la gemenii monozigoti a fost nesemnificativa, însă studiile PET au demonstrat disfuncţii
asimptomatice ale sistemului dopaminergic la 75% din gemenii monozigoţi asimptomatici; s-a inferat astfel
existenta unor factori genetici predispozanţi, de fragilitate a sistemului dopaminergic, care sunt validaţi prin
acţiunea factorilor externi asupra lor

Anatomia patologică a BP:

•Macroscopie: în urma evoluţiei îndelungate apar:
• Atrofia corticală (predominat frontală şi prefrontală)
• Atrofia substanţei negre mezencefalice (pars compacta)
· • Atrofia nucleului dorsal al vagului
• Atrofia locus coeruleus-ului
• Microscopie: sunt caracteristice BP:
• Depleţia neuronală a substanţei negre mezencefalice (pars compacta)
• Apariţia corpilor Lewy la nivelul neuronilor extrapiramidali dopaminergici
Patogeneza BP:
• Substratul molecular al BP este reprezentat de un defect de plicaturare a lantului a-sinucleinei; alte
implicaţii majore sunt:
• Defectele de plicaturare a a-sinucleinei
• Agregarea a-sinucleinei anormale
• Apariţia disfuncţiei mitocondriale, cu apariţia şi amplificarea stresului oxidativ
• Apariţia fenomenelor de excitotoxicitate
• Fenomene neuroinflamatorii
• Toate aceste fenomene concură la apoptoza şi depleţia neuronală a substanţei negre mezencefalice
(pars compacta)
• Disfuncţiile oxidative mitocondriale determină acumularea intraneuronală de fier, cu efecte
neurotoxice, fierul liber stimulează producţia intracelulară de agregate proteice (asinucleina,
ubiquitina). Consecinţa este alterarea progresivă a metabolismului dopaminei şi neuromelaninei. •

- 107 -
Apare în acest context, o alterare preponderentă a sistemului dopaminergic: scăderea sintezei de
neurotransmiţator şi apoptoza neuronală
.
Stadializarea lui Braak a BP (a-sinucleopatie):
1. Stadiul preclinic Corpii Lewy se acumulează în nucleul dorsal al vagului, bulbii olfactivi şi plexurile
ezenterice
2. Stadiul disonirismului Corpii Lewy apar şi alterează locus coeruleus
3. Stadiul interesării SNpc Corpii Lewy apar în substanţa neagră mezencefalică (pars compacta) şi determină
depleţia neuronală incipientă
4. Stadiul clinic: Apariţia corpilor Lewy atinge în acest stadiu hipocampul
5. Afectarea cortexului prefrontal: Corpii Lewy apar în cortexul prefrontal
6. Alterarea difuză a cortexului: Corpy Lewy apar în cortexul premotor, senzitiv, asociativ, motor

Tabloul clinic al BP: corespunde unui sindrom extrapiramidal de tip hiperton-hipokinetic:

• Bradikinezie globală: forţa musculară conservată
• Hipertonie de tip extrapiramidal
• Tremor parkinsonian (de repaus)
• Instabilitate posturală
• Rigiditate axială
• Deformare atitudinii în anteflexie (membre, trunchi, cap)
• Facies hipomim
• Reducerea frecvenţei de clipire la sub 10/min
• Testul postural al propulsiei
• Fatigabilitate
• Demenţa, în ultimii ani de evoluţie

Diagnosticul BP:
§Pe baze clinice
§Examenul imagistic PET (100%)
§Proba terapeutică cu L-DOPA
• Cu toate facilităţile unui diagnostic clinic, şi a rezultatelor terapeutice uşor de evaluat, diagnosticul BP
este greşit în 20% din cazuri

Diagnosticul diferenţial al BP: în cadrul dignosticului diferenţial al BP intră prioritar sindroamele parkinsoniene
(extrapiramidale, hiperton-hipokinetice); din totalul acestora BP contabilizează 80% din cazuri; restul de 20%
sunt reprezentate etiologic de:
• Post-encefalitic / Encefalita letargică a lui Von Economo: considerată iniţial virală, maladia lui Von
Economo a fost recent identificată ca o formă severă de reacţie post-streptococică
• Post-medicamentos: medicamentele care induc sindroame parkinsoniene sunt: rezerpina,
fenotiazinele, butirofenonele, a-metil-DOPA, amfetaminele
• Toxic: expunerea cronică la mangan, care are efecte toxice extrapiramidale
• Post-traumatic: prin microtraumatisme repetitive (la boxeri)
• Vascular: după vârsta de 70 de ani, prin afectarea vaselor mici
• Tumoral, metastatic; (Marinescu a descris un caz cu tuberculom în mezencefal)
• Paraneoplazic: prin mecanisme mediate autoimun
• Complexul Guam: reprezintă asocierea sclerozei laterale amiotrofice, cu sindrom parkinsonian şi
demenţă; etiologia incriminată este consumul de Cycas circinalis? (planta, cu efecte neurotoxice)
- 108 -
.
Tratamentul BP:
1. Kinetoterapia BP
2. Tratamentul medicamentos al BP
• Inhibitori MAOB Selegilina (+ efect neuroprotector) 2 x 5 mg/zi
• Agonişti dopaminergici Pronoran 50 – 100 mg/zi. Asociază efecte neuroprotectoare
• Pramipexol 2 – 4,5 mg/zi Întârzie utilizarea L-DOPA .
• Prelungesc acţiunea în timp a L-DOPA Ropinirol 3 – 16 mg/zi
• Antimuscarinice Biperinden 4 – 6 mg/zi .Ameliorează tremorul. Prudenţă la deteriorarea cognitivă
după 70 de ani
• Antivirale Amantadina 100 mg/zi
• Anatagonist al R-NMDA : cresc eliberarea de dopamiă. Ameliorează tremorul şi bradikinezia /
hipokinezia. Reduc necesarul de L-DOPA. Nu se administrează după 70 de ani
• Precursori substitutivi de Levodopa (L-DOPA): iniţial, fără inhibitori de dopa-decarboxilază, doar în
asociere cu inhibitori de DOPA-decarboxilaza: dopamina până la 6 g/zi
• Madopar (L-DOPA + Benserazida) 100 mg / 25 mg
• Sinemet (L-DOPA + Carbidopa) 250 mg / 25 mg

Principii de tratament cu L-DOPA:

Întârzierea iniţierii terapiei cu L-DOPA în primii 2 ani (cu ajutorul kinetoterapiei)

Apare în timp o diluare temporală, la care se asociază şi efectele secundare ale terapiei cu L-DOPA.
Evitarea asocierii cu vitamina B6 (stimulează dopa-decarboxilaza)

• Inhibitorii COMT : Entacaponă 3 – 4 x 200 mg/zi. blochează degradarea L-DOPA. Creşte timpul de
înjumătăţire a dopaminei. Se administrează la fiecare doză de L-DOPA
• Extracte vegetale Cogane : extras vegetal, cu molecula mică care traversează bariera hemato-
encefalica şi stimulează sinteza factorilor neurotrofici. Global, creşte de peste 3,5 x sinteza factorilor
neurotrofici derivaţi din celule gliale, precum şi diferiţţi factori de creştere, cu rezultate foarte bune în boala
Alzheimer. Alte indicaţii potentiale: BP, BA, SLA şi alte boli neurodegenerative

Orientativ, indicatii medicamentoase:

La pacienţii tineri: selegilina
– agonisti dopaminergici – amantadina
La pacienţii vârstnici: agonişti dopaminergici – L-DOPA – Entacapona

3. Tratamentul neurochirurgical:
• Tehnici de deep brain stimulation(DBS).Ţintele DBS -Nucleul palid stimulation şi Nc.subtalamic. Ameliorează
bradikinezia şi tremorul .
• Implantarea de celule stem
• Transplantul autolog de celule cromafine din medulosuprasenală. Ameliorare de scurtă durată (2 ani)

B. Chorea Huntington (CH):

Definiţie: CH reprezintă sindromul clinic choreiform, cu evoluţie lent progresivă, cu debut după vârsta de 40 de
ani, care asociază demenţă pe parcursul evoluţiei; este o boală genetică:
- 109 -
 • Transmiterea este de tip AD
• Apare fenomenul de anticipare prin expansiunea dinamică a mutaţiei
• Localizarea genei huntingtinei, varianta mutantă mHTT este 4p16.3
.
Prevalenţa CH:
• Este de aproximativ 30 – 70 / 1.000.000 de locuitori
• CH afectează foarte rar populatiile asiatice şi africane
.
Anatomia patologică a CH:
• În stadiile incipiente nu există modificări macroscopice
• În stadiile avansate apare o atrofie cerebrală remarcabilă, greutatea creierului afectat ajungând la
1000, sau chiar 800 de grame
• Macroscopic: sunt caracteristice CH:
• Atrofia nucelilor caudat şi putamen
• Atrofia cerebrală marcată
• Dilatarea cornului frontal al ventriculilor laterali
• Microscopic: sunt caracteristice CH:
• Depleţia neuronală de la nivelul nucleilor caudat, putam şi cortexului
Patogeneza CH:
• CH apare consecutiv unei mutaţii a genei huntingtinei HTT (mHTT)
• Mutaţia este caracterizată de fenomenul de expansiune dinamică intergeneratională dar şi
intrageneratională
• Apare un exces şi depozitarea proteinei defective la nivelul nucleilor bazali şi cortexului, cu efecte
neurotoxice
• Depleţia neuronală este consecutivă şi unei dsfuncţii mitocondriale induse de mHTT
.
Tabloul clinic al CH: corespunde unui sindrom extrapiramidal hipoton-hiperkinetic:
• Mişcări involuntare care, progresiv, parazitează viaăţ de zi cu zi a pacientului
• Mişcări coreo-atetozice
• Mişcări balistice
• Deplasare dansantă
• Din punct de vedere cognitiv, la debut boala asociază usoare deficite cognitive, pentru că progresiv,
în aproximativ 15 ani să atingă stadiul de dementă
• Simptomatologia psihiatrică a pacienţilor este favorizată de tulburările de vorbire, de deglutiţie,
inserţia socială dificilă şi alimentaţia dificilă:
• Iritabilitate
• Apatie
• Anxietate
• Depresie
• Tulburări de tip obsesiv-compulsiv
• Tulburări psihotice acute
• Demenţa

Diagnosticul CH:
• Pe baze clinice: sindrom choreic cu debut între 40 – 42 de ani, care asociază tulburări cognitive
progresive
• Imagistica: CT, RMN
- 110 -
 • Determinarea mutaţiei genetice (mHTT)
. • Diagnosticul diferential al CH: se face cu alte sindroame choreice:
• Chorea Sydenham: pasageră, sau evolutivă în pusee, asociată anamnestic altor Manifestări de
RAA şi infecţii streptococice în antecedente, nu asociază demenţă, iar debutul este în copilărie
• Chorea senilă: nu prezintă antecedente familiale, alterarea funcţiilor cognitive este discretă,
diminuată, în disonanţă cu Manifestările choreice, iar debutul este după 70 de ani (tablou atenuat)

Tratamentul CH:
1. Inserţia socio-familiala fermă
2. Tratamentul medicamentos:
Antagonişti dopaminergici Haloperidol 2 – 10 mg/zi
Medicaţie antidepresivă : inhibitori selectivi de recaptare a serotoninei
Medicaţie antiepileptică : acid valproic (dedicat hiperkineziei)
Tetrabenazina care scade nivelul de Dopamină cerebrală
Sfatul genetic (care la prima generaţie este tardiv).

C. Ataxia spino-cerebeloasa Friedreich (AF):

Definiţie: AF reprezintă un sindrom eredo-ataxic familial, cu evoluţie progresivă, însoţit de modificări trofice
caracteristice:
• Transmitere AR
• Mutaţia incriminată la nivelul genei frataxinei (FXN), localizata 9q21.11
.Incidenţa AF:
• La rasa caucaziană, este de aproximativ 1,5/100.000 locuitori / an
. Anatomia patologică a AF:
• Macroscopic: caracteristic AF sunt:
• Măduva spinării cu diametrul sub 8 – 9 mm
• Rădăcinile dorsale ale nervilor spinali sunt mai subţiate
• Atrofie moderată a cortexului cerebelos
• Atrofia nucleului dinţat
• Microscopic: caracteristice AF sunt:
• Procesele de demielinizare spinală, în ordinea interesării şi gradului de afectare:
• Cordonul posterior
• Fasciculele piramidale
• Fasciculele spino-cerebeloase
• Depleţia neuronală de la nivelul:
• Nucleului dinţat
• Cortexului cerebelos
Patogeneza AF:
• Funcţiile frataxinei: sunt partial cunoscute:
• Transportul Fe intramitocondrial
• Acumularea Fe la nivelul SNC şi miocardului determină amplificarea
stresului oxidativ la persoanele cu AF
• Suferinţa miocardică este de obicei letală : hipertrofie ventriculară stanga şi tulburări
de ritm
Tabloul clinic al AF:
• Debutul clinic este în mod tipic la 16 – 18 ani
• Este dominat de asocierea ataxiei tabetice şi ataxiei cerebeloase
- 111 -
 • Apare un mers caracteristic (ataxie mixtă tabetică şi cerebeloasă)
• Se asociază un sindrom de cordon posterior
• Se asociază un sindrom cerebelos
• Se asociază un sindrom piramidal: este cel mai putin evident, manifestat prin semnul Babinski
bilateral şi deficit motor frust
• Sindromul miocardic: apare la 91% dintre pacienţi, manifestat prin hipertrofia ventriculară stângă
(letal)
• Tulburări trofice asociate:
• Piciorul Friedreich:
o Amiotrofia distală a membrelor inferioare
o Degetele deformate „în ciocan”
o Picior cu bolta plantară scobită
• Scolioza
•Tulburări senzoriale:
• Alterarea acuităţii vizuale
• Alterarea acuităţii auditive
• Nistagmus (fără sindrom vestibular)
• Diabet zaharat asociat în 20% din cazuri
.
Diagnosticul paraclinic al AF:
• Examenul radiologic convenţional al coloanei vertebrale, membrelor inferioare
• Examenul ECG
• Imagistica CT, RMN: măduva spinării cu diametrul sub 8 mm, atrofia cortexului cerebelos
• Examinarile de laborator din sânge şi LCR: relaţii normale
• Diagnosticul genetic
• ECG: hipetrofie ventriculara stânga şi tulburări de ritm
.
Diagnosticul diferenţial al AF:
• Atrofia cerebeloasă: apare atrofia cerebeloasă exclusivă, fără modificări cardiace
• Scleroza multiplă: prin evoluţia clinică
• Paraplegia spastică familială
.
Tratamentul AF:
• 5-hidroxi-triptofanul ameliorează sindromul cerebelos .
• Coenzima Q10 ameliorează funcţia miocardului (60-120mg/zi).
• Inhibitorii de enzimă de conversie ameliorează performanţele cardiace şi combat hipertrofia ventriculara
stânga.
• Eritropoetina (studiile dovedesc ca încetineşte evoluţia clinică a bolii)

D. Atrofia cerebeloasă cronică Holmes (AC):

Definiţie: AC reprezintă o formă de atrofie cerebeloasă progresivă, ereditară, fără semne de atrofie spinală sau
de trunchi cerebral:
• Transmiterea este de tip AD
Anatomia patologică a AC:
• Macroscopie: caracteristice pentru AC sunt:
· • Atrofia bilaterală a emisferelor cerebeloase

- 112 -
 • Microscopic: caracteristice pentru AC sunt:
· • Rarefierea neuronilor corticali, în special a stratului Purkinje
• Modificările sunt similare atrofiei cerebeloase din etilismul cronic
. Tabloul clinic al AC:
• Debutul este, în mod tipic, în jurul vârstei de 40 – 50 de ani, boala progresând lent timp de 10 – 20 de
ani
• Ataxie în mers, de tip cerebelos, care se extinde lent la membrele superioare
• Dismetrie
• Fonaţie de tip cerebelos
.
Diagnosticul AC:
• Pe baze clinice: sindrom cerebelos izolat
• Examinări imagistice CT, RMN: atrofie cerebeloasă
Diagnosticul diferenţial al AC:
• Atrofia cerebeloasă etanolica: asociază tulburări polineuropatie etanolică, cu dureri

Tratamentul AC:
• Nu există în prezent o soluţie terapeutica.

E. Scleroza laterală amiotrofică (SLA):

Definiţie: SLA reprezintă o boală degenerativă severă a sistemului nervos central, progresivă, ireversibilă,
constând în plan clinic dintr-o sumare a sindroamelor de neuron motor central şi neuron motor periferic

Prevalenta SLA:
• Aproximativ 5 / 100.000 locuitori
• Afectează mai frecvent sexul masculin decât cel feminin
• Aproximativ 10% din cazuri prezintă agregare familială, cu transmitere de tip AD, evidenţiindu-se
mutaţii ale genei SOD (21q22.1, 6q25.3 şi 4p15.3-p15.1)
.
Patogeneza SLA:
• Teoria excito-toxicităţii: se bazează pe:
• Decelarea unor nivele crescute în sânge şi LCR a neurotransmitatorului Glutamat
• Expresia crescută a receptorilor NMDA la nivelul neuronilor motori periferici
• Teoria anomaliilor de neurofilamente: are în vedere observaţia unor acumulari de
neurofilamente aberante care alterează transportul axoplasmic
• Teoria imuna: are în vederea observatia decelării anticorpilor anti-canale de calciu de tip L şi
infiltratul limfocitar în măduva spinării
• Teoria factorilor de creştere neuronali: are în vederea ipoteza conform căreia supravieţuirea
neuronilor depinde de prezenţa factorilor neurotrofici
• OBS: S-a observat că efortul fizic determină rarefierea neuronilor motori periferici
.
Factori de mediu implicati în patogeneza SLA:
• Resedinţa în mediul rural
• Traumatismele craniene
• Efortul fizic
• Expunerea cronică la plumb
• Electrocutările
- 113 -
Anatomia patologică a SLA: predomină modificările microscopice:
• Rarefierea neuronilor din cornul anterior medular, precum şi de la nivelul nucleilor motori bulbo-
pontini
• Reacţia degenerativă a cailor piramidale, cu un maxim de intensitate la nivelul măduvei cervicale şi a
trunchiului cerebral.
• Apariţia „Bunina bodies”, specifici SLA în neuronii motori periferici .
• Apariţia depozitelor de ubiquitina

Tabloul clinic al SLA:

• Debutul este, în mod tipic, în jurul vârstei de 45 de ani
• Supravieţuirea medie de la momentul diagnosticului este de 1,5 – 2 ani
• Sindromul de neuron motor periferic (SNMP – paralizie labio-gloso-faringo-laringee)
• Sindromul de neuron motor central (SNMC – parapareza şi Babinski prezent bilateral)
• Căile oculomotorii sunt conservate şi indemne
• Atrofia spaţiului interdigital I, în stadiile incipiente, este caracteristică.
.
Modificări paraclinice în SLA:
• Traseul EMG: relevă fasciculaţii spontane şi potenţiale de unitate motorie gigantă
• Enzimele musculare: limite normale
• Examenul imagistic CT, RMN: tabolu sărac; adresabilitatea metodelor este de CT cranian (de obicei –
normal), RMN cervical şi RMN cranian (care pot surprinde degenerescenţa walleriană a căii piramidale). Aceste
examinări sunt necesare diagnosticului diferenţial în SLA.
• Degenerescenţa căilor piramidale la nivel capsular, pontin
• Secvenţele T2 relevă degenerarea fasciculului piramidal (hipersemnal)
• Secvenţele FLAIR sunt utile
.
Tratamentul SLA:
1. Masuri suportive:
Kinetoterapie
Alimentaţia echilibrată
Informarea familiei şi pacientului
Psihoterapie
2. Terapia antiglutamatergica:
Riluzol prelungeşte viaţa pacientului cu aproximativ 3 – 6 luni
3. Alternative terapeutice:
Growth Hormone (GH) trial clinic în Mexic, cu rezultate bune
Interferon (IFN) fără rezultate
Guanidinhidroclorid fără rezultate
Coenzima Q10 fără rezultate
Vitamina E pentru troficitatea masei musculare
L-Arginina care creşte eliberarea de hormoni de creştere
4. Măsuri de asistare:
Monitorizarea şi asistarea funcţiei respiratorii
Venţilatia asistată
Traheostomia
Gastrostomia (pentru o alimentaţie corectă).

- 114 -
Sindroamele SLA: necesită excludere prin mijloace CT, RMN:
• Mielopatia cervicală: suferinţă a măduvei spinarii cervicale, în prezenţa protruziilor discale (nu stenoza sau
compresiune, ci doar o „jenă” discretă); Manifestările apar la mişcările de flexie sau extensie a capului, în
condiţiile unui prolaps discal; substratul patogenetic este reprezentat de stresul medular de deformare,
frecvent în spondilartroza cervicală; clinic apare un frust deficit motor al membrelor inferioare, reflexe osteo-
tendinoase vii la nivelul membrelor inferioare, semnul Babinski bilateral, cu elemente radiculare, care
sugerează un sindrom de neuron motor periferic; examenul. RMN evidenţiază :
• benzi de hipersemnal intramedular
•Mielopatia toxică: apre în expunerea la:
• Plumb: mielopatie cervicală
• Aluminiu: mielopatie cervicală
• Fenitoină
• Lathyrus sativus (conţine mari cantitaţi de glutamat): mielita toxica
• Cycas circinalis: implicată în patogeneza complexului Guam, consumată de indienii
Chamorro (SLA+BP+Dementa); apar aproximativ 200 de cazuri / 100.000 de locuitori; soldaţii bazelor militare
SUA din Guam prezintă însă o frecvenţă mai mare a SLA, fără a consuma Cycas circinalis, incriminându-se astfel
un factor de mediu necunosut .
• Mielopatia de iradiere
• Mielite: discriminabile prin examenul LCR
• Malformatii vasculare ale măduvei spinarii
• Malformatii de joncţiune cranio-cervicală: precum impresiunea bazilară, platibaziă, malformaţia Arnold-
Chiari
• Siringomielia: asociază tulburări de sensibilitate
• Traumatismele vertebro-medulare cervicale
• Ischemia medulară cervicală

F. Paraplegia spastica familiala Strumpell – Lorrain (PSF):

Definiţie: PSF reprezintă o formă de paraplegie spastică, lent progresivă, cu agregare familială:
• Transmiterea de tip AD
• Transmiterea de tip AR
.
Epidemiologia PSF:
• Boală rară, cu prevalenţa de aproximativ 1/100.000 de locuitori
.
Anatomia patologică a PSF:
• Reacţie degenerativă care intereseaza căile corticospinale
• Cordonul posterior este discret atins (dying back axonopathy)
• Leziunile degenerative se accentuează în Porţiunea distală a axonului
. Patogeneza PSF:
• PSF este o boală heterogenă din punct de vedere genetic, fiind implicate 11 gene
• Cel mai frecvent este incriminată gena spastinei (SPAST), localizată 2p24-p21
• Spastina controlează dinamica microtubulilor şi citoscheletului neuronal, iar alterarea ei determină
alterarea fluxului axoplasmic, mai exprimată la nivelul fibrelor lungi

Tratamentul PSF:
• Nu exista

- 115 -
G. Amiotrofia spinală progresivă:
1. Boala Werdnig-Hoffman (BWH):
Definiţie: BWH reprezintă o formă de amiotrofie spinală progresivă, transmisă ereditar AR, caracterizată în
plan clinic de un sindrom de neuron motor periferic, fasciculaţii, frecvent mascate de ţesutul adipos; spranţa
de viaţă a pacientilor este de aproximativ 4 ani

BWH afectează 1 / 10.000 locuitori, cu diagnosticul clinic evident până la vârsta de 6 luni, prin achizitii motorii
dificile care fac imposibilă perspectiva mersului

2. Boala Kugelberg-Wellander (BKW):

Definiţie: BKW reprezintă o formă de amiotrofie spinală progresivă, cu caracter neurogen, dar cu interesare
proximală, cu debut între 3 – 18 ani şi cu evoluţie lent progresivă

Tabloul clinic:
• Sindrom de neuron motor periferic, uneori asimetric, cu topografie proximală (poate fi confundat cu
o hemipareză)
• Fasciculaţii
• Supravietuirea este lungă, pâna la 50 – 60 de ani
• Activiatea motorie este profund afectată

- 116 -
 7. Patologia neurodegenerativă care evoluează cu demenţă
------------------------------------------------------------------------------------------
1. Introducere:

Definiţie: Sindroamele demenţiale sunt caracterizate de prezenţa multiplelor deficite cognitive, mnezice, de
orientare temporo-spaţială, afazie, apraxie, agnozie şi alte funcţii executive

2. Etiologie:
• Boala Alzheimer
• Demenţa cu corpi Lewy
• Boala Pick
• Scleroza hipocampală
• Boala Parkinson
• Chorea Huntington
• Lacunarismul cerebral
• Sindromul de leucoaraioză
• Neuroluesul
• Leucoencefalopatia multifocală progresivă (AIDS)
• Boli prionice (Boala Creutzfeldt-Jakob)
• Encefalopatii toxice (etanol, droguri)
• Encefalopatia vitaminoprivă (B12)
• Encefalopatia din uremia cronică (sau de dializă)
• Encefalopatia hipotiroidiană
• Sindroamele demenţiale asociate proceselor tumorale intracraniene
• Encefalopatia hidrocefalică
• Encefalopatia consecutivă traumatismelor cranio-cerebrale

Boala Alzheimer (BA):

Definiţie: BA reprezintă sindromul demenţial progresiv asociat senescenţei, caracterizat histopatologic de
prezenta plăcilor senile şi a atrofiei corticale generalizate
Gheorghe Marinescu a descris plăcile senile, fără a preciza semnificaţia clinică a acestora cu 15 ani anterior
primei descriei corelative clinico-patologice a lui Alois Alzheimer (1907)
.
Epidemiologia BA:
• BA afectează aproximativ 10% din populaţia de peste 65 de ani din SUA
• Incidenţa BA creste odată cu intervalul de vârstă considerat:
• Între 60 – 69 de ani: 0,3%
• Între 70 – 79 de ani: 3,2%
• Peste 80 de ani: 10,5%
Factorii de risc asociaţi BA:
• Vârsta: riscul de a dezvolta BA se dublează la fiecare 5 ani în intervalul 65 – 95 de ani
• Istoricul familial: majoritatea cazurilor de BA sunt sporadice, dar există familii cu fenomene de
transmitere de tip AD (sau agregare familiala)
• Gene implicate în BA:
• Gena APP (Amyloid Precursor Protein): 21q21.2; 21q21.3
• Gena Presenilinei 1 (PSEN1): 14q24.3
- 117 -
 • Gena Presenilinei 2 (PSEN2): 1q31-q42
• Gena APOE (Apolipoproteina E): 19q13.2
• Factori educaţionali: gradul de instrucţie este corelat invers cu riscul de a dezvolta BA
• Patologia cerebro-vasculară de fond: AVC cu factorii săi de risc:
• Hipertensiunea arterială
• Diabetul zaharat
• Fumatul
• Hiperhomocisteinemia
• Istoricul de trumatisme cranio-cerebrale
• Istoricul de boală Langdon-Down (trisomia 21)
• Istoricul de boli psihiatrice (depresia)
. Factori protectivi faţă de BA:
• Antiinflamatoarele (consumul cronic)
• Hormonii estrogeni
• Statinele (consumul cronic)
• Nicotina
• Consumul moderat de alcool (alimentaţie de tip mediteranean)

Anatomia patologică a BA:

• Macroscopic: caracteristice BA sunt:
· Atrofia corticală difuză
· Dilatarea sistemului ventricular
· Pierderea masei cerebrale, până la 250 g
• Microscopic: caracteristice BA sunt:
• Ghemuri de neurofilamente (leziuni fibrilare intraneuronale)
• Placile senile: aglomerări de amiloid ß şi celule gliale, distribuite difuz, miliar
• Depozite perivasculare de amiloid ß, la nivelul vaselor mici cerebrale (angiopatia amiloidică)
• Rarefiere / depleţie neuronală
• Neuronii cu pierderea ramificaţiilor dendritice
• Afectarea preponderentă a neuronilor acetil-colinergici corticali
• Atrofia cortexului cerebral la o grosime sub 6 mm
• Acumularea de ubiquitină
Tabloul clinic al BA:
• Demenţa: cu certificare neuropsihologică
• Tulburări de tip cortical: relevate prin cel putin afectarea a 2 arii corticale (afazie, agrafie,
acalculie, apraxie, etc)
• Vârsta de debut: 40 – 90 de ani
• Excluderea altor cauze de suferinţă demenţială
• Debutul este cel mai frecvent asociat unor tulburări de memorie recentă, evidenţiabile prin
testul celor 3 cuvinte
.
Examinarea pacientului cu demenţă sau suspiciune de BA:
• Istoricul bolii
• Examenul cognitiv, prin evaluarea conştiinţei de sine:
• „Ce vă supară / doare?”
• „Cum a început boala dumneavoastra?”
• Orientarea temporo-spatială (zi, luna, an)
- 118 -
 • Examinarea memoriei:
• MLD (memoria de lungă durată): numele copiilor, data naşterii, adresa din copilărie
• MSD (memoria de scurtă durată) : proba celor 3 cuvinte, numele examinatorului, în ce a
constat ultima masă
• ML (memoria de lucru): o serie de numere care se cere memorată
• Examinarea abilităţilor de memorie vizuală (lista de obiecte, memorata şi reactualizată)
• Capacitatea de calcul (numărarea inversă de la 100, din 7 în 7)
• Capacitatea de construcţie (a unui puzzle)
• Definirea similitudinilor dintre două obiecte prezentate
• Aspectul general al pacientului
• Testarea unor arii corticale (vorbire, praxie)
• Examenul CT, RMN

Prevenţia BA:
• Exerciţii intelectuale zilnice
• Alimentaţia ratională (dieta mediteraneeană)
• Aport vitaminic corespunzator (B1, B6, B12)
• Tratamentul factorilor de risc vasculari
• Terapia hormonală de substituţie (la sexul feminin)
• Evitarea expunerii la aluminiu şi solventi
.
Tratamentul BA:
1. Inhibitorii de acetil-colinesterază:
Donepezil 5 – 10 mg/zi
Rivastigmin 6 – 12 mg/zi
Galantamină 24 mg/zi
2. Antagoniştii receptorilor NMDA:
Memantin 10 – 20 mg/zi
3. Extracte vegetale:
Cogane (PYM50028) , extract vegetal, nonpeptidic care determină creşterea exponentială a eliberării de NGF şi
GDNF, factori neurotrofici; în prezent în trial clinic

Scheme de tratament
BA formă uşoară (scor MMSE 20 – 26) Inhibitori de acetil-colinesteraza
BA formă medie (scor MMSE 11 – 19) Inhibitori de acetil-colinesterază + Memantin
Memantin exclusiv
BA formă severă (scor MMSE 3 – 10) Memantin + Donepezil
Memantin sau Donepezil exclusiv

Prognosticul pacientului cu BA:

• Depinde de promtitudinea diagnosticului şi instituirii tratamentului
• Speranţa de viaţă este redusă de complicaţiile indirecte ale bolii (bronhopneumonii, deshidratare)

- 119 -
 8. BOLILE DEMIELINIZANTE
------------------------------------------------------------------------
Mielina este o membrană lipido-proteică sintetizata de către celule specializate din sistemul nervos
central (SNC), numite oligodendrocite şi din sistemul nervos periferic (SNP), numite celule Schwann.
Rolul mielinei este de izolator electric, asigurand “conducerea nervoasă saltatorie”, în care axonii
mielinizati conduc mai rapid impulsurile electrice, care sar de la un nod Ranvier la altul. Demielinizarea
intrerupe fluxul electric normal.
Structura mielinei este predominant lipidică (70%), contine şi 30% proteine, care sunt imunogene (de
exemplu proteina bazica a mielinei - MBP).
Bolile în care este afectata mielina se numesc boli “demielinizante”:
- Afectarea mielinei din SNC (produsa de oligodendrocite) se intalneste in:
- scleroza multipla (SM)
- encefalomielita acuta diseminata (EMAD), etc
- Afectarea mielinei din SNP (produsa de celulele Schwann) apare în :
- poliradiculonevrita acută (sindromul Guillain Barre), etc
Cauzele afectării mielinei pot fi multiple:
- autoimune (SM), infecţioase (leucoencefalopatia multifocala progresiva LEMP), toxice şi metabolice
(intoxicatia cu CO, hipoxia, carenta de vitamina B12, intoxicatia cu mercur, alcoolismul), vasculare (AVC
lacunare) sau ereditare (adrenoleucodistrofia)

SCLEROZA MULTIPLĂ

Scleroza multipla (SM) este cea mai frecventa boala neurologica cronica la tineri, fiind o cauza majora de
dizabilitate
Este o afecţiune inflamatorie autoimuna, cu o evoluţie de obicei cu pusee şi remisiuni, având şi un caracter
progresiv, ce duce în final la acumularea de deficite neurologice.

● Epidemiologie:
- Vârsta de debut este între 20 – 40 ani (cu o medie de 29-32 ani)
- Predomină la femei, fiind de doua ori mai frecventă decât la bărbaţi
- Incidenţa respecta un gradient de latitudine, fiind mai avansată în zonele temperate şi reci decat în
zonele tropicale şi ecuatoriale. Incidenţa în funcţie de latitudine variază destul de mult, astfel, este de:
- 5 cazuri /100.000 locuitori în ţarile tropicale
- 12 cazuri /100.000 locuitori în Europa
- 10-20 cazuri /100.000 în Romania
- 45 cazuri /100.000 locuitori în ţarile scandinave
Zonele geografice cu frecvenţa crescuta de SM (60 pacienti /100.000 locuitori) sunt: Europa, sudul
Canadei, nordul SUA, Noua Zeelanda, SE Australiei. Ariile cu risc scăzut : Asia, Africa, Japonia
- Rasa este un determinant al riscului de SM, rasa caucaziană este cea mai susceptibilă
- Migraţiile influentează riscul de a face SM: persoanele care migrează din zonele cu risc crescut în
zonele cu risc scăzut, după pubertate, duc riscul crescut cu ei.

● Factorii de risc pentru scleroza multipla sunt factori genetici şi factori de mediu.

- 120 -
 1. Factorii genetici: Rudele de gradul 1 ale pacienţilor cu SM au un risc de 15 – 35 de ori mai mare în a
dezvolta SM decat populaţia generală. De asemenea, un procent de 10-15% din pacienţii cu SM au o rudă
afectată de această boală. Gemenii monozigoti au o concordanta de 31% de a face SM.
Genele implicate în producerea bolii fac parte din sistemul major de histocompatibilitate (HLA) de pe
cromozomul 6: haplotipul HLA DR15.
2. Factorii de mediu sunt: - Latitudinea sau locul de origine
- Expunerea scazuta la soare
- Fumatul
- Nivelul scăzut de vitamina D
- Infecţia cu virus Epstein Barr
- Obezitatea
- Dieta
- Microbiomul (bacteriile din flora intestinală)

● Patogeneza sclerozei multiple: Scleroza multiplă (SM) este o boală autoimună ce apare la indivizii cu
anumită susceptibilitate genetică expusi la factori de mediu specifici. SM este o boală difuză a creierului,
determinată de un răspuns imun autoreactiv indreptat impotriva antigenelor SNC, în special peptidul mielin
specific, ce duce atat la demielinizare, cat şi la pierdere axonală şi neuronală.
Patogeneza în SM este heterogenă, fiind implicate mai multe procese patologice: procesul inflamator
(responsabil de demielinizare), procesul degenerativ (responsabil de pierderea axonală şi neuronală) şi un
defect al procesului de remielinizare. .
Evenimentul declanşator al atacului imun asupra SNC este necunoscut. Iniţial, este posibil sa fi apărut
focare inflamatorii peri-venulare în SNC, după o infecţie intercurentă. La persoanele la care există o reacţie
particulară a sistemului imun (manifestată prin proliferarea unor clone de LT citotoxice şi prin defecte de
apoptoza limfocitara), inflamaţia este întreţinută şi amplificată în mod anormal, aberant.
1. Procesul inflamator în scleroza multiplă constă dintr-un răspuns imun puternic, îndreptat împotriva
unor antigene din SNC, care determină pierdere neuronală şi atrofie cerebrală. Toate bratele răspunsului imun
sunt implicate: imunitatea celulară, cea umorală şi complementul. Răspunsul imun se desfasoară la 3 nivele:
în sângele periferic, la nivelul barierei hemato-encefalice (BHE) şi la nivelul ţesutului nervos.
- La nivel sanguin are loc activarea limfocitelor T auto-reactive îndreptate împotriva antigenelor din SNC
(proteina bazică a mielinei şi proteina proteolipidică).
- Pierderea integritaţii barierei hemato-encefalice prin lezarea acesteia permite migrarea
transendotelială a limfocitelor T activate, dar şi a chemokinelor şi citokinelor în SNC. Limfocitele
pătrund în SNC prin peretele unei venule, fapt ce explică localizarea perivenulară a plăcilor de
demielinizare.
- In tesutul cerebral sau spinal se produce o cascadă imunologică complexă ce duce la răspândirea
epitopilor, eliberarea de citokine şi chemokine (TNF-α, IFN-γ, glutamat, matrix metaloproteinaze, specii
reactive de oxigen -ROS). Apare un răspuns imun mediat de limfocitele T, cu participarea limfocitelor B
şi a complementului care determină demielinizarea axonului si, uneori, chiar distrucţia sa.

2. Procesul degenerativ interesează axonii şi corpul celular al neuronilor din SNC. Leziunile axonale
apar înca de la debutul bolii şi se extind ulterior, progresia lor fiind corelată cu intensitatea inflamaţiei (axonii
demielinizaţi vor degenera prin lipsa suportului trofic al mielinei). Degenerarea axonală a fost constatată atât
în interiorul plăcilor de demielinizare, cât şi la distanţa, în substanţa albă cu aspect imagistic normal. Sunt
prezente şi leziuni de degenerare neuronală la nivelul substanţei cenuşii, fapt ce determină o atrofie corticală.
Clinic, aceste leziuni sunt cele responsabile de dizabilitatea progresivă.

- 121 -
 In patogeneza sclerozei multiple sunt implicate ambele procese: cel inflamator şi cel degenerativ, unul
fiind predominant; componenta inflamatorie determină apariţia plăcilor de demielinizare, iar componenta
degenerativă ducand la pierdere axonală şi atrofie corticală.
3. Un defect al procesului de remielinizare a fost observant în scleroza multiplă: regenerarea straturilor
de mielina lezate este incompletă din cauza unui deficit al celulei precursor al oligodendrocitului, care nu se
poate diferenţia în celula matură formatoare de mielină.

● Anatomopatologie: leziunea tipică pt SM este “placa de demielinizare” , localizata în substanţa albă

cerebrală şi/sau spinală. Placile sunt mici (1-2 cm), ovalare, confluente şi au o distribuţie tipică: periventricular,
subcortical, în corpul calos, nervul optic, trunchiul cerebral, cerebel, sau măduva spinării. Plăcile pot fi active
(acute), formate dintr-o zona de inflamaţie în jurul vaselor mici din substanţa albă (peri-venulara) ce conţine
infiltrat limfocitar (limfocite T), macrophage şi zone cu distrucţia mielinei . Acest tip de plăci se evidenţiază şi
la examinarea RMN deoarece capteaza substanţa de contrast i.v. (inflamaţia lezează bariera hemato-
encefalica). Există şi plăci inactive, cronice, care nu conţin infiltrat limfocitar, doar glioza şi demielinizare;
aceste plăci nu captează substanţa de contrast.

● Manifestări clinice în scleroza multiplă.

Primul episod de disfuncţie neurologică ce apare la un pacient este numit “sindrom clinic izolat" (CIS). Acesta
se manifesta cel mai frecvent prin:
- afectarea nervilor optici (nevrita optică retrobulbară NORB)
- afectarea măduvei (sindrom medular)
- afectarea trunchiului cerebral (sindrom altern)
1.Nevrita optică retrobulbară este o tulburare de vedere monoculară brusc instalată, manifestată
printr-o tulburare de percepţie a culorilor asociata cu durere retrooculară ce apare la mişcările globilor oculari,
scăderea acuitaţii vizuale AV; uneori la examenul FO se evidentiaza edem papilar, alteori papila este normala.
2.Sindrom medular (spinal) se manifestă printr-un sindrom cordonal posterior sau printr-un sindrom de
secţiune transversă incompletă a măduvei (”mielita transvesă”).
3.Sindrom ”altern” de trunchi cerebral este o formă mai rara de debut. în cadrul afectarii trunchiului se
pot întâlni cel mai frecvent un sindrom vestibular central sau tulburări de oculomotricitate (vezi la tabloul
clinic descrierea în detaliu).
Cele mai frecvente simptome cu care debuteaza scleroza multiplă sunt cele senzitive: parestezii sau
disestezii (senzaţii neplăcute: arsura, amorteli, constrictie) localizate la nivelul membrelor sau trunchiului .
Specifice pentru SM sunt paresteziile cu distribuţie “in banda” în jurul toracelui şi abdomenului (“MS hug”) şi
semnul l’Hermitte (o senzaţie de descarcare electrică ce apare la flexia capului şi coboara de-a lungul coloanei
vertebrale).
Uneori SM poate debuta şi printr-un deficit motor, ce apare la nivelul unui membru (mai mult în
membrul inferior), care poate fi descris de pacient ca o senzatie de neîndemanare a mâinii sau de oboseală la
mers.
În scleroza multiplă definită clinic, Manifestările clinice sunt multiple, polimorfe, find date de
extinderea plăcilor de demielinizare la nivelul substanţei albe encefalice, din trunchiul cerebral, cerebel sau
măduva spinării; din acest motiv, semnele neurologice sunt variate. Uneori simptomele şi semnele sunt
discrete, de aceea examenul neurologic trebuie facut cu atenţie. Clasic, se descriau 3 mari sindroame:
piramidal, cerebelos şi vestibular.
Semnele ce constituie tabloul clinic al SM sunt următoarele:
1. Nevrita optică retrobulbară: se manifestă prin scăderea percepţiei culorilor, durere la mobilizarea
globului ocular, scăderea bruscă a acuităţii vizuale, la FO aspect normal sau edem papilar, iar în cele
vechi atrofie optică
- 122 -
 2. Sindromul piramidal de tip spastic: este foarte frecvent în SM deoarece plăcile de demielinzare pot
apare în diferite regiuni ale căii piramidale; se manifestă ca: parapareză spastică, tetrapareză
spastică, deficit motor crural cu reflexe osteo-tendionase (ROT) vii, mai rar deficit motor brahial
manifestat prin neîndemanarea mâinii. Hemipareza spastică este rar întalnită în SM. Reflexele
osteo-tendionase (ROT) sunt vii, clonusul plantar şi semnul Babinski sunt prezente uni- sau
bilateral. Spasticitatea poate fi importantă, în special în leziunile spinale şi în fazele avansate ale
bolii. Mersul este spastic, forfecat, devine din ce în ce mai dificil pe masură ce boala avansează.
3. Tulburările de sensibilitate: Tulburări subiective: parestezii persistente, cu caracter bizar, ce apar la
unul sau mai multe membre, iniţial distal, apoi se extind proximal. Semnul l’Hermitte este întâlnit
frecvent, fiind specific pentru localizarea unei plăci de demielinizare în cordoanele posterioare.
Tulburări obiective: hipoestezie în diferite segmente corporale, uneori un nivel orizontal de
sensibilitate – în leziunile medulare, alteori distribuite pe un hemicorp. Toate tipurile de
sensibilitate pot fi afectate, global sau, mai ales, disociat. Sensibilitatea proprioceptivă conştientă şi
cea vibratorie sunt frecvent afectate, de aceea aceste tipuri de sensibilitate trebuie examinate
minuţios.
4. Sindromul cerebelos: se poate manifesta prin tulburare de mers (mers de tip “ebrios”), sau frecvent
prin tremor intenţional în special la nivelul membrelor superioare sau printr-o tulburare de
coordonare a mişcărilor (dismetrie) sau / şi disartrie.
5. Sindromul vestibular de tip central: nistagmus multidirecţional, tulburare de echilibru
nesistematizată, vertij
6. Tulburările de oculomotricitate: cea mai tipică este oftalmoplegia internucleară (produsă de o
leziune demielinizantă situată în partea postero-mediană a punţii şi mezencefalului) cu afectarea
adducţiei globului ocular de partea afectată cu persistenţa convergenţei.
7. Nevralgia trigeminală secundară – produsă de o placă demielinizantă localizată la nivelul
emergenţei rădăcinii trigemenului din punte
8. Tulburările sfincteriene şi ale funcţiei sexuale pot fi de mai multe tipuri: micţiuni imperioase,
retenţie parţială de urină, evacuare incompleta cu reziduu, incontinenţa urinară; acestea duc la
infecţii urinare frecvente; constipaţia sau disfuncţiile sexuale sunt frecvent întâlnite în SM.
9. Oboseala extremă, nelegată de efort, împreună cu fatigabilitatea, astenia - deşi nespecifice, sunt
foarte frecvente în SM (se întâlnesc la peste 50% din pacienţi); unii o descriu ca o “senzaţie de
oboseală fizică şi lipsa de energie”. Femeile sunt mai afectate de acest simptom.

Trăsăturile clinice distinctive pentru scleroza multipla sunt urmatoarele:

o Pacient tânăr
o Oftalmoplegia internucleară
o Fenomenul l’Hermitte
o Nevrita optică retrobulbară
o Oboseala (nelegată de efort)
o Agravarea simptomelor în condiţii de temperatură ridicată (cand creşte blocul de conducere în
căile din SNC), numită fenomen Uthoff.

● Examinarile complementare în SM:

1. Examenul RMN cerebral şi spinal – este examinarea de elecţie. Poate pune în evidenţa leziunile
tipice (plăcile de demielinizare), cu forme ovoide sau rotunde, aşezate perpendicular pe corpul calos sau
periventricular. Acestea sunt hiperintense în T2 şi FLAIR şi hipointense în T1 (“black holes”). Leziunile din
corpul calos sunt tipice pt SM. Plăcile active captează substanţa de contrast în secvenţele T1. Există criterii MRI

- 123 -
tipice pentru leziunile din SM (criteriile Barkhoff): de exemplu 1 leziune captanta sau 9 leziuni în hipersemnal
T2, dispuse astfel: 3 periventricular, 1 în fosa posterioară şi 1 juxtacortical
Sindromul radiologic izolat (RIS) este un termen introdus recent pentru a descrie anomaliile radiologice
foarte sugestive pentru SM întâlnite la pacienţii asimptomatici. Studii observaţionale au raportat ca 30 - 45%
din pacienţii cu RIS vor prezenta simptome clinice de SM după 2.3 - 5.4 ani. Aceşti pacienţi trebuie exploraţi
suplimentar (puncţie lombară, teste imunologice).
2. Puncţia lombară şi analiza LCR sunt utile în stabilirea diagnosticului: se urmăreste sinteza intratecală
de anticorpi (imunoglobuline); astfel, creşterea indexului imunoglobulinelor G IgG din LCR fata de valoarea IgG
din ser este un indiciu al sintezei intratecale, la fel şi prezenţa benzilor oligoclonale de IgG (OCBs) la
imunoelectroforeza proteinelor din LCR, unde excesul de anticorpi sintetizaţi în SNC va migra şi va forma benzi
specific. Examenul citologic din LCR este normal sau cu usoară pleiocitoză, examinările biochimice sunt
normale.
3. Potenţialele evocate (PE) sunt unde electrice înregistrate la suprafaţa creierului, ce sunt generate de
stimularea unui organ senzorial specific. De exemplu un stimul luminos determină o unda inregistrată la
nivelul cortexului occipital. Sunt utile pentru evidenţierea unor leziuni silenţioase clinic pe căile vizuale,
acustice, senzitive. La examinarea PE vizuale se vor obţine latenţe crescute dacă exista leziuni demielinizante
pe căile optice.

● Criteriile de diagnostic în SM: cele acceptate în prezent sunt criteriile McDonald revizuite (2011).
Conform acestor criterii diagnosticul de SM necesita demonstrarea prezenţei a cel putin 2 leziuni distincte în
SNC (“diseminarea în spaţiu”) şi demonstrarea a cel puţin 2 episoade de disfuncţie neurologică focală
(“diseminarea în timp”). La debut, exista un “sindrom clinic izolat”, care nu indeplineşte încă toate criteriile de
diagnostic.

● Diagnosticul diferenţial în SM: trebuie facută diferenţierea SM de alte boli inflamatorii ale SNC care
evoluează cu leziuni multifocale la examinarea RMN, cum ar fi: encefalomielita acută post infecţioasă sau
vasculitele SNC sau sistemice (lupus). O alta afecţiune cu care trebuie făcut diagnosticul diferenţial este
neuromielita optică (boala Devic – în care apare afectarea nervilor optici şi a măduvei spinării). Există şi boli
infecţioase cu leziuni cerebrale multifocale (neuro-borelioza, infecţia cu HIV, etc); granulomatozele (sindrom
Sjorgren) – evoluează cu afectare multifocală a SNC; intră în discuţie şi bolile cu defect de formare al mielinei :
adrenoleucodistrofii.

● Evoluţia naturală a SM: SM este o boală neurologică cronică ce evoluează pe parcursul a catorva
decade. În timp se acumulează ireversibil dizabilitatea, supravieţuirea fiind doar uşor afectată. Timpul de la
debutul bolii la dizabilitatea importantă (scaunul cu rotile) este variabil, intre 15 şi 20 de ani. Evoluţia SM se
poate agrava după infecţii virale. Se discută despre rolul vaccinarilor în agravarea evoluţiei: în prezent se
consideră că nu există suficiente date pentru a recomanda intreruperea imunizarilor. Stress-ul poate
determina o posibilă agravare a bolii. În sarcină puseele au frecvenţa scazută, dar reapar cu o frecvenţă uşor
crescută în perioada post- partum.
Evaluarea progresiei bolii se face cu ajutorul scalelor. Cea mai cunoscută este scala EDSS, care
evaluează mai multe sisteme funcţionale neurologice, valorile fiind intre 0 şi 10: un scor 0 însemnând un
examen neurologic normal, un scor de 5 însemnând dizabilitate moderată, scorul 7 – pacient în scaunul cu
rotile, iar scorul 10 – pacient cu SM decedat.

● în funcţie de evoluţie, se descriu 4 forme de scleroză multiplă: forma recurent-remisivă (SM-RR),

forma secundar-progresivă (SM-SP), forma progresivă cu recaderi (SM-PR) şi forma primar-progresivă (SM-PP).

- 124 -
 SM recurent-remisivă este cea mai frecventă formă, aparând la 85% dintre pacienţi, şi se manifestă
prin apariţia succesivă de pusee, urmată de perioade de acalmie (remisiuni). Un puseu se defineşte ca o
tulburare neurologica manifestată prin agravarea simptomelor preexistente sau apariţia de simptome
neurologice noi, cu o durată de peste 48 de ore. O remisiune este o perioadă asimptomatică, în care
simptomele pacienţilor se ameliorează şi pot disparea complet sau parţial. Primele pusee au de obicei o
recuperare bună, cvasi-completă. Frecvenţa puseelor e variabilă, de obicei sunt mai frecvente în primii ani de
la debutul bolii. Puseele reflectă inflamaţia acută cu extensia unei leziuni vechi sau apariţia uneia noi.
SM secundar-progresivă se caracterizează printr-o evolutie în pusee, dar cu recuperare parţială după
pusee şi progresie continuă a dizabilitaţii. Reprezintă transformarea tipului recurent-remisiv, după o medie de
10 ani de evoluţie.
SM progresivă cu recaderi se caracterizează prin progresie continuă înca de la debut, dar cu episoade
acute de agravare a tabloului clinic, cu sau fără recuperare completă.
SM primar progresivă este o formă rară, se caracterizează prin progresie continuă înca de la debut.

● Prognosticul în scleroza multipla este rezervat, SM fiind o boala progresiva care va duce la
dizabilitate. Evolutie mai benigna a bolii s-a constatat la femei, iar debutul la varsta tanara are de asemenea
prognostic mai bun; forma recurent-remisiva de SM are şi ea un prognostic mai bun.

● Tratamentul în scleroza multiplă are drept scop prevenirea progresiei bolii, ameliorarea condiţiei
pacientului şi prevenirea dizabilitaţii. Tratamentul modificator de boala trebuie început cât mai curând posibil
după stabilirea diagnosticului de SM. Există dovezi ca degenerarea axonală incepe încă din fazele precoce de
boală, acesta fiind un puternic argument pentru intervenţia precoce (“ceea ce se piede nu mai poate fi
recâştigat”).
Tratamentul în sindromul clinic izolat: criteriile de începere a tratamentului în CIS se bazeaza pe
identificarea pacienţilor cu risc mare de a dezvolta SM (ex. multe leziuni la examinarea RMN). Există 5 trialuri
clinice care demonstrează eficacitatea glatiramer acetatului, teriflunomidei şi interferonilor beta-1. Aceşti
agenţi scad posibilitatea apariţiei unui nou puseu şi întârzie conversia la SM definită clinic.
Tratamentul în SM definită clinic cuprinde :
I. Tratamentul puseelor (exacerbarilor)
II. Tratamentul de fond cu agenti modificatori de boala:
- imunomodulatoare
- imunosupresoare
I. Tratamentul puseelor de SM - este rezervat puseelor cu severitate mare. Se utilizeaza
Metilprednisolonul în administrare i.v., în doze de 1-1.5 g/zi în 3 pana la 5 zile; urmat sau nu de tratament per
os de durata scurtă cu Prednison. Aceeaşi schemă de tratament se utilizeaza şi în cazul nevritei optice.
Tratamentul cortizonic accelerează durata recuperării, dar nu şi gradul acesteia, avand efectele adverse
cunoscute.
In cazuri severe, fara efect după corticoizi, se utilizează plasmafereza.
II. Tratamentul modificator de boală se bazează pe medicaţia imunomodulatoare şi imunosupresoare.
In prima linie de tratament se situează interferonul (IFN) beta-1 şi glatiramer acetatul (GA). Acestia
tind să scadă rata puseelor de SM cu aproximativ o treime (30%). Cele mai eficace medicamente sunt cele cu
doza şi cu frecvenţa de administrare mare. Studii recente nu au putut evidenţia superioritatea interferonilor
beta-1 fata de glatiramer acetat în reducerea ratei puseelor.
Interferonul beta 1a şi beta-1b actioneaza printr-un mecanism de reducere a expresiei moleculelor
pro-inflamatorii sau pro-adeziune pe supŕafaţa celulelor imune; cresc şi nivelul circulant de TGF-beta
(molecula anti-inflammatorie).

- 125 -
Tipurile utilizate în practica clinica diferă:
o IFN beta 1a i.m. (Avonex): administrare o data /săptămână
o IFN beta 1a s.c. (Rebif): administrare de 3 ori /săptămână
o Recent: IFN-beta 1a pegylat: admin s.c 1data la 2 săptămâni
o IFN beta 1b s.c. (Betaferon) administrare s.c de 3 ori/săptămână
Glatiramer acetatul (GA, Copaxone) este un amestec de amino acizi care mimează structura
proteinelor mielinice; captat apoi de macrofagele prezentatoare de antigeni; limfocitele reactive împotriva
mielinei vor fi deviate să se lege de GA aflat în circulaţie şi nu de antigenele din structura mielinei.
Dimetil fumarat (BG-12, Tecfidera) este un medicament oral recent aprobat de European Medicines
Agency (EMA) ca tratament de linia întâi pentru scleroza multiplă recurent-remisivă (RRMS).
Fingolimodul (Gilenya) face parte din clasa modulatorilor de receptori S1P1; actionează prin blocarea
capacităţii limfocitelor de a ieşi din ganglionii limfatici. Este un medicament oral indicat pentru formele RR de
SM, în care scad rata anuală de pusee cu 50%. Prezenţa de importante efecte adverse (bradicardie) face
necesară monitorizarea pacienţilor.
Teriflunomidul (Aubagio) este un medicament oral din clasa inhibitorilor dihidroorotat-dehidrogenazei
care blochează sinteza pirimidinei în LT şi B, fiind un agent imunomodulator cu posibile proprietăţi
antiinflamatoare şi antiproliferative; este un metabolit activ al leflunomidei, utilizată în tratamentul poliartritei
reumatoide.
Laquinimodul este un agent oral care acţionează prin afectarea transformării citokinelor T-helper 1 în
T-helper 2. în trialurile clinice a demonstrat scăderea ratei puseelor, scăderea apariţiei de noi leziuni RMN, dar
şi scăderea dizabilitaţii.
Natalizumabul este un anticorp monoclonal recombinant, direcţionat împotriva moleculelor de
adeziune a limfocitelor în SNC; Studiile au demonstrat reducerea activitaţii şi ameliorarea severitaţii bolii la
pacienţi cu forma RR de SM, scăzând apariţia de noi leziuni la RMN. Este rezervat pentru pacienţii cu formă
agresivă de boala, care nu răspund la tratament cu interferoni sau GA, fiind considerat linia a 2-a de tratament
datorită efectelor adverse severe pe care le determină (leucoencefalopatie multifocală progresivă LEMP).
Alţi anticorpi monoclonali au fost utilizaţi în studiile clinice, cu rezultate bune: daclizumabul.
Anticorpii monoclonali îndreptaţi împotriva limfocitelor B cu efect în SM sunt: ocrelizumab,
ofatumumab şi rituximab.
Mitoxantrona este un citostatic, cu utilizare rezervată la pacienţii cu formă clinică agresivă de boală
sau în caz de eşec al tratamentului de prima linie.
Alte medicamente imunosupresoare citostatice utilizate rareori în SM sunt: ciclofosfamida,
metotrexatul şi cladribina (ultimul neaprobat).
În stadiu experimental încă sunt strategiile de remielinizare: anticorpii anti-LINGO1 (încurajează
precursorii celulelor oligodendrocitare să initieze mielinizarea) şi rHIgM22.
Tratamentul simptomatic are rol deosebit de important în managementul pacientului cu scleroză
multiplă, având indicaţii specifice în funcţie de tipul simptomelor descrise. Astfel:
- Tratamentul spasticităţii implică administrarea de miorelaxante de tip central: baclofen, tizanidine,
dantrolene, clonazepam, diazepam per os sau a pompei intratecale cu baclofen
- Tratamentul spasmelor tonice dureroase cuprinde baclofen, carbamazepina sau gabapentin
- Tratamentul depresiei asociate se face cu fluoxetină, sertralină, amitriptilină
- Tratamentul tremorului intenţional cerebelos se face cu clonazepam, primidone, propranolol,
gabapentin sau prin purtare de manuşi cu greutăţi.
- Tratamentul simptomelor senzitive: gabapentin, pregabalin
- Tratamentul tulburărilor sfincteriene: pentru micţiunile imperioase se utilizează oxybutinin sau
tolterodine, pentru enurezis: imipramine, iar pentru retenţia urinară se încearcă cu antispastice, alfa-
simpatomimetice, sau cateterizare vezicală intermitentă
- 126 -
 - Tratamentul tulburărilor de mers se face cu dalfampridina (blocant al canalelor de potasiu), care
ameliorează viteza mersului la toate categoriile de pacienţi cu SM.\
- Tratamentul oboselii se face cu amantadina sau modafinil.
Un rol important în scaderea dizabilitatii şi ameliorarea restantului funcţional il are tratamentul de
neuroreabilitare la pacienţii cu SM.

- 127 -
 9.Polineuropatiile (PNP)
-----------------------------------------------------------------------
1. Introducere:
Definiţie: PNP reprezintă complexul lezional difuz, sistematizat şi distal al trunchiurilor nervoase a nervilor
periferici
Simptomatologia PNP:
• Tulburările de sensibilitate subiective:
• Paresteziile
• Durerea
• Tulburările de sensibilitate obiective:
• Hipoestezia superificială: simetrică, distală, descrisă ca topografie „în ciorap” sau „în manuşă”
• Alterarea sensibilităţii proprioceptive conştiente
• Tulburările motorii: apar mai rar, fiind reprezentate de:
• Deficitul motor distal, simetric
• Atrofia musculară
• Amiotrofia
• Reflexele osteo-tendinoase: sunt abolite distal
• Durerea provocată la compresiunea maselor musculare afectate sau a trunchiurilor nervoase
afectate
• Atrofii musculare cu tulburări de troficitate cutanată:
• Hiperkeratoza
• Subţierea transparentă a tegumentelor
• Tulburări de sudoraţie: apar în interesarea fibrelor vegetative:
• Tegumentele uscate sau umede

Electroneurografia (ENG): este o metodă de explorare a nervilor periferici, prin recoltarea distală a
potentialelor provocate proximal; parametrii înregistraţi sunt viteza şi amplitudinea de conducere; modificările
patologice sunt:
• Suferinţa axonală: este caracterizată de:
• Viteză normală
• Amplitudine redusă

• Suferinţa tecii de mielină: este caracterizată de:

• Viteza redusă
• Amplitudine redusă

• Leziune mixtă: (PNP diabetica: leziunile capilare determină hipoxie şi leziuni axonale; concentraţiile
crescute de sorbitol, cu scăderea concentraţiilor de mioinozitol amplifică stresul oxidativ şi determină leziuni
demielinizante) este caracterizată de:
• Viteza redusă
• Amplitudine redusă
.
Diagnosticul PNP:
• Aspectul clinic, evoluţie
• Paraclinic, aspectul ENG
- 128 -
.
Electromiografia (EMG): evaluează tipul de interesare musculară:
• Traseul neurogen: este caracterizat de unităti motorii mari, cu amplitudine mare şi frecvenţă redusă
• Traseul miogen: este caracterizat de unde mici, cu frecvenţă înaltă
.
Alte explorări paraclinice în diagnosticul PNP:
• VSH-ul: suferă creşteri semnificative în cadrul:
• Neoplaziilor
• Colagenozelor
• Infecţiilor
• Papaproteinemiilor
• Hemoleucograma (HLG): poate fi relevantă pentru:
• Infecţii
• Intoxicaţii cu plumb
• Leucemii
• Glicemie: relevă diagnosticul de diabet zaharat
• Probele hepatice: transaminazele, GT, ALP relevă suferinţa hepatică, cel mai frecvent
etanolică
• Hormonii tiroidieni: relevă stările de hipertiroidism sau hipotiroidism
• Dozarea vitaminelor serice (B1, B6, B12, acid folic)
• Uroporfirinele, Coproporfirinele: relevă diagnosticul porfiriilor
• Dozările imunologice (AAN, ANCA, CIC): relevă diagnosticul colagenozelor
• Dozarea acidului fitanic: relevă diagnosticul de boală Refsum
• Proteinele serice, proteinograma, proteinorahia: relevă diagnosticul:
• Infecţiilor
• Paraproteinemiilor
• Radiologia convenţională toracică: poate releva prezenţa tumorilor
• Radiologia convenţională oasoasă: poate releva diagnosticul de mielom multiplu
• Biopsia musculară: recoltată de la nivel intermediar de afectare, interproximo-distal, poate
releva tipul de afectare musculară, neurogenă sau miogenă
• Biopsia de nerv: recoltat distal, cel mai frecvent nervul sural, cu prima secţiune proximală, iar
cea de-a doua distală

2. Clasificarea PNP:
1. PNP genetice:
Boala Charcot-Marie-Tooth
2. PNP metabolice:
PNP diabetică
PNP uremică
PNP asociată porfiriilor
PNP asociată amiloidozei
PNP asociată hepatopatiilor cronice
PNP asociată gutei
3. PNP carenţiale (malabsorbţie, etilism):
PNP asociată carenţei de vitamina B1
PNP asociată carenţei de vitamina B6
PNP asociată carenţei de vitamina B12
- 129 -
4. PNP endocrine:
PNP asociată hipotiroidismului
PNP asociată acromegaliei (sindromul de tunel carpian bilateral)
5. PNP secundare paraproteinemiilor:
PNP asociată mielomului multiplu
PNP asociată crioglobulinemiilor
6. PNP vasculare:
PNP asociată aterosclerozei periferice
PNP asociată arteriopatiei cronice obliterante
PNP asociată vasculitelor
7. PNP secundare bolilor infecţioase:
PNP asociată leprei
PNP asociată difteriei
PNP asociată bolii Lyme
PNP asociată zonei Zoster
8. PNP asociate toxicelor:
PNP asociată etanolului
PNP asociată expunerii la plumb
PNP asociată expunerii la arsenic
PNP asociată expunerii la thaliu
PNP asociată expunerii la solvenţi
PNP asociată expunerii la mercur
PNP asociată consumului de HIN (hidrazida acidului izonicotinic)
9. PNP paraneoplazice:
PNP asociată limfoamelor
PNP asociată tumorilor pulmonare

A. Polineuropatia Charcot-Marie-Tooth (BCMT):

Definiţie: BCMT reprezintă o boală demielinizantă periferică, ereditară, cu transmitere AD sau AR, fie cu
apariţie spontană

.
Genetica BCMT:
• CMT1: AD: 17p11.2; 1q22; 16p13.1-p12.3; 10q21.1-q22.1; 17p11.2; 8p21
• CMT2: AD: 1p36; 3q21.; 1q22; 19q13.3; 12q23-q24; 7p15; 8p21; 7q11-q21;
12q12-13; 8q13-q21.1; 1q22; 8q13-q21.1; 12q24
• CMT3: AR: variabil
• CMT4: AR: 8q13-q21.1; 11q22; 11p15; 5q32; 8q24.3; 10q21.1-10q22.1;
19q13.1-19q13.2; 12p11.21; 6q21
• CMTXL: Xq13.1; Xq22.2; Xq26; Xq24-q26.1; Xq22-q24
.
Anatomia patologică a BCMT:
• Apar leziuni demielinizante segmentare la nivelul trunchiurilor nervoase, preponderent distal, cu o
tendinţă de remielinizare, care este însă ineficientă
.
Tabloul clinic al BCMT:
• BCMT este o PNP senzitivo-motorie
- 130 -
 • Debutul tipic este în adolescenţă
• Funcţia motorie:
• Afectarea iniţială este la nivelul membrelor inferioare cu atrofie distală:
o Loja antero-laterală a gambei
o Loja posterioară a gambei
o Apare „piciorul de cocoş”, caracterizat de atrofia distală a gambei şi piciorului, cu
planta deformată în pes excavatus
• Ulterior, apare afectarea membrelor superioare, cu atrofie
• Evoluţia BCMT este de 10 – 20 de ani, stadiul final al bolii fiind de tetraplegie prin leziune de
neuron motor periferic
• Caracteristic bolii, deficitul motor nu este pe măsura atrofiei
• Sensibilitatea proprioceptivă conştientă: apare demielinizarea fibrelor cu diametru mare, care
conduce la tulburări de sensibilitate proprioceptivă conştientă (simţul mioartrokinetic, simţul vibrator)

Diagnosticul BCMT:
• Pe baze clinice: evoluţie, antecedente, caracterul progresiv
• ENG: viteză redusă (sub 50 m/s); rudele asimptomatice ale formelor AD prezintă o reducere a vitezei
de conducere subclinică; la urmaşi viteza de conducere scade înainte de debutul bolii
• Biopsia de trunchi nervos: demielinizare segmentară a fibrelor groase, cu tentativă ineficientă de
remielinizare
.
Tratamentul BCMT:
• Kinetoterapia
• Sfatul genetic
• Lipsa perspectivelor terapeutice: cortizonul, factorii neurotrofici sunt ineficienţi

B. Polineuropatia diabetică
(PNDZ): PNDZ apare pe fondul diabetului zaharat
La debut, aproximativ 7,5% din pacienţi prezintă elemente clinice sugestive pentru PNDZ
După 25 de ani de evoluţie, 100% dintre pacienţii diagnosticati cu diabet zaharat au PNDZ manifestă
Uneori, manifestările PNDZ pot preceda diagnosticul de diabet zaharat

Tabloul clinic al PNDZ:

• Dureri ale extremităţilor: prin afectarea predilectă a fibrelor de calibru redus
• Tulburări ale sensibilităţii proprioceptive conştiente: prin afectarea fibrelor de calibru mai mare
• Aspectul de PNP senzitivo-motorie:
• Focală: cu interesarea unui trunchi nervos sau prin paralizii de nervi cranieni
• Multifocală: cu afectare simetrică, distală
.
Diagnosticul PNDZ: se bazează pe:
• Pe baze clinice: anamneza, antecedente de diabet, examenul obiectiv neurologic
• Paraclinic: glicemia, testul de toleranţă la glucoză orală (TTGO), studii ENG, care relevă o
polineuropatie mixtă
.
Tratamentul PNDZ:
• Insulinoterapia diabetului zaharat
• Thiogamma: 600 mg/zi (1 tb.)
- 131 -
 • Vitamina B6 (dar nu în exces, cu dozarea periodică a acesteia)

C. Polineuropatia uremică (PNU):

PNU este prezentă la aproximativ 70% din pacienţii cu boală renală cronică
Tabloul clinic PNU: are un aspect de PNP senzitivo-motorie, prin suferinţă axonală
Studiul ENG în PNU: relevă o suferinţă axonală, cu conservarea vitezei de conducere, dar cu amplitudine
diminuată
Tratamentul PNU: PNU este reversibilă odată cu reluarea funcţiei renale normale, prin transplant renal

D. Polineuropatia din porfirii (PNPOR):

Apar acumulări de porfobilinogen, prin blocarea căii porfirinice, a metabolismului acidului amino-levulinic
Mecanismul de transmitere a porfiriilor poate fi autosomal dominat, recesiv, X-linkat

Tabloul clinic al PNPOR:

• Fond de evoluţie cronică, cu perioade de acutizări bruşte
• Dureri abdominale acute
• Polineuropatie predominant motorie, de intensitate crescută
• Uneori, aspect de tetraplegie
Explorări paraclinice în PNPOR:
• Examenul urinar: relevă prezenţa în exces a porfobilinogenului
• Studiul ENG: traseu evocativ pentru leziuni de demielinizare
.
Tratamentul PNPOR:
• Propranolol: 100 mg/zi (pentru durerile abdominale)
• Hematina: 200 – 1000 mg/zi
• De evitat: barbituricele, hipnoticele, analgezicele, sulfonamidele, antiepilepticele
E. Polineuropatia din amiloidoza (PNAM):
PNAM apare rar, sub aspectul unei PNP cu evoluţie lentă, cu deficit motor şi atrofie musculară asimetrică
Se manifestă ca o polineuropatie ischemică, similară celei manifeste în arteriopatia cronică obliterantă a
membrelor inferioare (asimetrică)

F Polineuropatia hipotiroidiană (PNHT):

Se manifestă prin parestezii, dureri ale membrelor superioare şi inferioare, fără apariţia deficitului motor.
Diagnosticul se bazează pe datele relevante diagnosticului de hipotiroidism.
Tratamentul este cel al bolii de fond, hipotiroidismul.

G. Polineuropatia carentială / toxică (etanolica) (PNCT):

Se manifestă prin parestezii şi dureri localizate distal, de mare intensitate, accentuate nocturn, progresând de
la membrele inferioare spre cele superioare; apare şi deficitul motor, atrofia musculară distală, pe fodnul unei
neuropatii axonale, cu interesare simetrică
Tratamentul PNCT:
• Vitamina B1: 100 mg/zi
• Vitamina B6
• Cură de dezintoxicare
• Prognosticul şi rezultatele sunt modeste

- 132 -
10. Poliradiculonevrita Guillain-Barré (SGB)
Definiţie: SGB reprezintă o formă de lezare difuză inflamatorie acută a rădăcinilor nervilor rahidieni sau/şi
cranieni, de etiologie neprecizată
Etiologia SGB:
• Agenţi virali: cel mai frecvent incriminate sunt virusurile gripale
• Factorii vaccinali: cel mai frecvent a fost raportat SGB post-vaccinal în urma imunizărilor antigripale
sau anti-hepatitice B
Epidemiologia SGB:
• Incidenţa SGB este de aproximativ 0,2 – 0,5 / 100.000 de locuitori / an
• Incidenţa SGB creşte odată cu intervalul de vârstă considerat
• SGB afectează predilect sexul masculin faţă de cel feminin
Tabloul clinic al SGB:
• Iniţial, interesarea membrelor inferioare, prin:
• Parestezii
• Deficiţe senzitivo-motorii
• Manifestările au caracter ascendent progresiv, cu nivelul de sensibilitate progresiv ascensionat
(urmărit clinic, cu progresie evident de la o zi la alta)
• Abolirea reflexelor osteo-tendinoase abolite
• Hipotonie musculară
• Semnele de suferinţă piramidală (semnul Babinski) lipsesc.
• Tulburări respiratorii
• Tulburări vegetative: tahicardie, hipertensiune arterială, aritmii
• Este posibilă interesarea nervilor cranieni
• Forme particulare:
• Sindromul Miller Fischer: forma suspendată a afectarii nervilor cranieni, în special a nervilor
cu origine bulbară şi a nervilor faciali (simetric, bilateral)

Diagnosticul SGB:
• Evoluţia clinică: sugestiva
• Examenul LCR: disociaţia proteino-citologica, cu proteinorahie crescută şi celularitate normală
Tratamentul SGB:
• Îngrijirea pacientului neurologic cu deficit motor grav
• Membrele inferioare ridicate la aproximativ 30° facilitează întoarcerea venoasă
• Protectia antitrombotica: cu ciorap elastic, tratamentul anticoagulant cronic care este obligatoriu.
• Plasmafereza: 3–4 sedinţe, ameliorează spectaculos starea pacientului
• Imunglobuline intravenos
• Terapia cortizonică: în general contraindicată; se administrează doar în absenţa unei posibilităţi de
plasmafereză sau de administrare a imunglobulinelor intravenoase, fie în starea critică acută a pacientului
(insuficienţă respiratorie); principalele efecte adverse sunt la distanţă, cu o rată de recidivă mai ridicată
(aproximativ 1/3 din pacienti vor avea recidive)
• Traheostomia şi ventilaţia mecanică asistată: se instituie în condiţii de maximă urgenţa, la pacienţii cu
manifestări cu risc vital

Evoluţia SGB: este de cele mai multe ori bună

- 133 -
 10. Distrofiile musculare progresive
------------------------------------------------------------------------------------------
1. Caractere esenţiale:
1 Afectarea primară musculară: definită clinic, electromiografic, anatomo-patologic, enzimologic
2. Deficit motor manifest la nivelul membrelor şi musculaturii craniene: cu sau fără interesarea miocardului
sau a altor tesuturi
3. Simptomatologie progresivă
4. Histopatologic: fenomene de degenerare şi regenerare (ineficienta) la nivelul fibrelor musculare, în
teritoriile interesate patologic
5. Patologie cu transmitere ereditară
6. Absenţa unei terapii efective de succes (inclusiv terapia genică)

2. Există modele clinico-paraclinico-genetice

3. Evaluarea clinică:
Diferenţierea deficitului motor de hipotonie
Distribuţia deficitului motor
Prezenţa atrofiei sau hipertrofiei musculare
Fluctuaţia deficitului motor
Interesarea altor sisteme: sistem nervos central, cord, tegumente

A. Distrofiile musculare progresive transmise X-linkat:

1. Distrofia musculară Duchenne (DMD)
2. Distrofia musculară Becker (DMB)
.
Etiopatogenia DMD şi DMB:
• Distrofinopatiile: DMD şi DMB sunt boli genetice consecutive afectarii genei distrofinei de pe
cromozomul X
• Distrofina: este o proteină de citoschelet, localizată pe suprafaţa membranei (sarcolemei) fibrei
musculare, asigurând integritatea acesteia, alături de laminină
• DMD: are loc suprimarea expresiei şi absenţa distrofinei
• DMB: are loc expresia unei forme aberante (modificate) de distofină
• În ambele cazuri are loc o labilizare a sarcolemei, cu instabilitatea acesteia în cursul fenomenelor de
contracţie şi relaxare
• Consecutiv acestor forme de alterare apare leziunea sarcolemei, cu influxul necontrolat de calciu şi
necroza fibrei musculare
.
Explorarea distrofinopatiilor:
• Teste genetice care decelează gena mutantă: sunt relevante la aproximativ 70% din pacienţi
• Dozarea distrofinei în fragmentul de biopsie musculară:
• DMD: distrofina nu poate fi evidenţiată
• DMB: distrofina este exprimată în cantităti reduse sau este alterată
• Probe de instabilitate moleculară a fibrelor musculare:
• Enzimele serice: creatinfosfokinaza (CPK), lactatdehidrogenaza (LDH, izoenzima
musculară), aldolaza (ALD)
.

- 134 -
Epidemiologia distrofinopatiilor: frecvenţa acestor afecţiuni este:
• DMD: are o incidenţă de 1 / 3.500 de nou-nascuţi de sex masculin
• DMB: are o incidenţă de 1 / 20.000 de nou-nascuţi de sex masculin
• Fără variaţii etnice sau geografice
.
Distrofia musculară Duchenne:
• Enzimele musculare cresc imediat după nastere, iar boala este frecvent diagnosticată în urma unor
infecţii respiratorii care se complică
• Achiziţionarea mersului este dificilă
• Boala debutează între 3 – 5 ani, prin căderi frecvente, nemotivate, modificări ale mersului, cu lordoză
accentuată şi mers legănat
• Semnul Gowers: pacientul se ridică din şezut prin ridicare şi agatare de propriile picioare
• Deficitul muscular apare la nivelul musculaturii de centură, şi se extinde progresiv
• La vârsta de 9 – 12 ani mersul devine imposibil
• În jurul vârstei de 20 de ani respiraţia voluntară devine imposibilă, pacietul necesitând ventilaţie
asistată mecanic
• Interesarea cordului apare precoce, în jurul vârstei de 3 – 5 ani, progresând spre insuficienţă cardiacă
• Retardul cognitiv apare la aproximativ o treime din pacienţi
• Uneori, boala poate evolua cu fenomen de moarte subită
• Modificările psihice consecutive bolii, asociate cu sedentarismul predispun la apariţia obezitatii; în
plan prognostic se estimeaza că fiecare kilogram în exces faţă de greutatea ideală scade cu aproximativ un an
perioada de mobilitate activă

Distrofia musculară Becker (forma benigna):

• Boala debutează între 5 – 25 de ani, în medie în jurul vârstei de 12 ani
• Evoluţia este lentă
• Apare interesarea cardiac, dar de intensitate mai mică comparativ cu distrofia Duchenne
• Caracterstica este hipertrofia moletului
.
Diagnosticul distrofinopatiilor:
• Pe baze clinice
• Studiul EMG: relevă un traseu de tip miogen, cu frecvenţă crescută şi amplitudine redusă (aspect de
„dinţi de fierăstrau”)
• Enzimele musculare: sunt relevante prin dozarea fie de repaus, fie în urma probei de efort
• Determinările genetice: la nivelul fragmentului de biopsie musculară
.
Tratamentul distrofinopatiilor:
• În principiu, nespecific – sfatul genetic
• Prednison: 0,75 mg/kgc; previne infiltraţia leucocitară
• ß2-agonişti adrenergici (salbutamol): nu prelungesc intervalul de independenţă mobilă dar cresc
performanţa musculară (forma de administrare – tablete, sirop)
• Kinetoterapia
• Ortezarea: se instituie treptat, reducând retracţtiile tendinoase şi poziţia vicioasă în flexie (prin gripaj
articular)
• Transplantul cardiac

- 135 -
 • Tratamente experimentale:
• Injectarea de celule stem musculare: se realizează intramuscular, la nivelul musculaturii
proximale, din 4 în 4 mm
• Terapia genică: forţarea asimilării meganucleazei, în forma DMB

B. Distrofia musculară progresivă facio-scapulo-humerală (DMFSH):

Definiţie: DMFSH (Landouzy – Dejerine) reprezintă o forma de distrofie musculară progresivă, diferenţiabilă
clinic şi genetic de formele DMD, DMB

Etiopatogenia DMFSH:
• Cea mai frecventă formă este transmisă autosomal dominant (AD)
• Interesarea genetică este la nivelul FSHMD1A (deletia 4q35)
• Distribuţia pe sexe este similară
.
Tabolul clinic şi evoluţia DMFSH:
• Debutul este incert: la nivelul musculaturii faciale, prin limitarea mişcărilor buzelor, fluieratul devine
imposibil iar buza superioară capată un aspect bizar („de tapir”)
• În somn fantele palpebrale rămân deschise
• Apare aspectul de scapula alata, la proiecţia anterioară şi laterală a membrelor superioare
• Apare atrofia musculaturii umărului, cu clavicule proeminente, peste relieful pectoral
• Evoluţia este lentă, cu deficit şi atrofie musculară, spre membrele inferioare care sunt afectate
proximal
• Hipertrofiile musculare sunt rare
• Foarte frecvent pacienţii nu îşi cunosc sau nu îşi declară suferinţa musculară
• Speranţa de viată a pacientilor nu este afectată
.
Tratamentul DMFSH:
• Nespecific – sfatul genetic
• ß2-agonişti adrenergici (albuterol): îmbunătăţesc performanţele musculare

C. Distrofia musculară progresivă de centură (DMC):

Caractere definitorii ale DMC:
• DMC afectează ambele sexe
• Forma predominantă de transmitere este AR, mai rar AD
• Sunt raportate şi forme sporadice
• Debutul bolii este în jur de 20 – 30 de ani
• Musculatura centurilor este interesată fără o ordine preferenţială de manifestare
• Hipertrofiile musculare sunt rare
• Progresia în timp a bolii este variabilă, dar după un interval de evoluţie de aproximativ 20 de ani
apare un deficit motor sever
• Durata de viaţă a pacienţilor este scurtată
• Cazurile cu manifestări fruste sunt rare
.
Tabloul clinic al DMC:
• Cvasiidentic cu DMD sau DMB (sunt mai rare însă)
.

- 136 -
Diagnosticul DMC:
• Pe baze clinice: aspectul clinic de deficit motor, atrofie musculară centurală, care afectează ambele
sexe
• Studiul EMG
• Enzimologic: CPK este în limite normale sau la limita superioară tolerată
.
Genetica DMC:
• Transmiterea se face AR sau AD, fapt care îndepartează diagnosticul DMD sau DMB
• Distrofia determinată în fragemntele de biopsie este în limite normale
• DMC sunt sarcoglicanopatii: alterarea sarcoglicanilor determină alterarea modului de legare a
distrofinei la membrana fibrei musculare
.
Tratamentul DMC:
• Nespecific – sfatul genetic
• Kinetoterapia
• Ortezarea
• Terapia cu imunglobuline intravenoase: încetinesc evoluţia bolii

D. Distrofia musculară progresivă distală Welander (DMW):

.
Caracteristicile DMW:
• DMW este o boală rar înâlnită, cu frecventă cea mai mare în ţările scandinave
• Modul de transmitere este de tip AD
.
Tabloul clinic şi evoluţia DMW:
• Boala debutează la 2 – 5 ani (până la maxim 40 de ani)
• Afectarea predilectă a musculaturii mici a mâinii este caracteristică
• Progresiv afectarea se extinde până la nivelul musculaturii gambiere
• Evoluţia este lentă, cu multe perioade de palier
.
Diagnosticul DMW:
• Pe baze clinice
• Studiul EMG
• Enzimologic: CPK este normală sau uşor crescută
• Biopsia musculară
.
Tratamentul DMW:
• Nu există

E. Distrofia miotonica Steinert (DMS):

Definiţie: DMS reprezintă o afecţiune multisistemică, transmisă ereditar AD, care include distrofie musculară,
miotonie, cataractă, interesare endocrină, cardiopatie şi alte manifestări mai putin tipice

Epidemiologia DMS:
• Prevalenţa DMS este de aproximativ 5 / 10.000 de locuitori
• Nu sunt raportate diferenţe semnificative etnice sau geografice de distribuţie a bolii
• Incidenţa la naştere este de aproximativ 13,5 / 100.000 de nou-născuţi
- 137 -
.
Etiopatogenia şi genetica DMS:
• Forma DM1 (AD): apare consecutiv alterării genei DMPK, localizată 19q13.3, care codifică protein
kinaza distrofiei miotonice şi care are ca substrat canalele de calciu de tip L, miogenina şi fosfolemanul
• Forma DM2 (AD): apare consecutiv alterării genei ZNF9, localizată 3q21, care codifică o proteină de
legare a ARN-ului, cu degete de zinc, implicată în procesele de transcripţie şi translaţie
.
Tabloul clinic al DMS:
•
Miotonia: este primul semn al bolii, constând într-un „demaraj” dificil matinal, sau în urma eforturilor
susţinute sau chiar a celor banale (număratul banilor); evidenţierea clinică se realizează prin:
• Proba deschiderii pumnului strâns: execuţie dificilă
• Miotonia mecanică: apare la percuţia musculaturii eminenţei tenare sau marginii laterale a limbii
• Fenomenul de warm-up: apare relaxarea progresivă a fenomenelor miotonice, prin epetiţia
mişcărilor
• Atrofia musculară: miotonia se agravează progresiv şi în paralel cu apariţia atrofiei musculare; atrofia
musculara distală, simetrică, fără fasciculaţii
• Deficitul motor distal: caracterizat prin fatigabilitate facială, la flexia gâtului, flexia-extensia
antebraţului sau flexia-extensia coapsei; apare şi la nivelul membrelor superioare, interesând musculatura
tenară, hipotenară şi interosoasă
• Faciesul particular, „blazat”: caracteriat de ptoză palpebrală superioară
• Modificări ale vocii şi deglutiţiei
• Stepajul: apare după evoluţia îndelungată a bolii
• Calviţie frontală precoce: afectează ambele sexe
• Hiperostoza frontală
• Şaua turcică diminuată: este urmată de consecinţe endocrine importante, dintre care
hipogonadismul accentuat progresiv în progresia generaţiilor, astfel încât, într-o familie considerată, a IV
generaţie de membrii afectaţi este complet infertilă, cu dispariţia bolii din familia respectivă
• Cataracta: apare precoce, întâlnită şi la pacientii din generaţiile anterioare cu miotonie
• Interesarea cardiacă: aproximativ 7% din pacienţi prezintă anomalii ECG: tulburări de conducere
atrio-ventriculare semnificative; 70% din pacienţi prezintă tulburări de conducere şi tulburări de ritm minore
.
Explorările paraclinice în DMS:
• Profilul enzimologic: relevă modificări discrete, inconstante
• Biopsia musculară
• Studiul EMG: traseul de contracţie este normal, dar după stimularea electrică determină apariţia
„salvei miotonice”: potenţiale repetitive, cu frecvenţă înaltă (90 – 150 / secundă, care prin cuplare audio are
aspectul de „avion în picaj”)

Tratamentul DMS:
• Este multidisciplinar; se realizează cu controale periodice EMG
• Fenitoina: 100 – 300 mg/zi (cu riscul atrofiei corticale cerebeloase)
• Procainamida: 4 x 250 mg/zi
• Terapia genică: cu oligonucleotide
• Terapia endocrina de substituţie

- 138 -
12. Miastenia gravis (MG)
Definiţie: MG reprezintă un defect de transmitere la nivelul joncţiunii neuro-musculare, determinat de
prezenţa autoanticorpilor anti-receptori nicotinici de tip M, a căror efect este non-depolarizant

Caracteristicile MG:
• Deficit muscular variabil în timp
• Deficitul muscular este ameliorat de rapaus
• Deficitul muscular este ameliorat de inhibitori ai colinesterazei
.
Epidemiologia MG:
• MG este o boală relativ frecventă
• Prevalenţa MG este estimată în jurul a 14 – 17 / 100.000 de locuitori
• Afectarea sub 40 de ani, la sexul feminin reprezintă tiparul epidemiologic al bolii
• Distribuţia pe sexe:
• Sexul feminin este de 3 ori mai afectat înainte de 40 de ani
• După 60 de ani ambele sexe sunt afectate în mod egal
• Cazurile familiale sunt extrem de rare

Anatomia patologică a MG:

• 70% din pacienţii cu MG prezintă un timus neinvoluat, cu hiperplazie limfocitară
• 10% din pacienţii cu MG prezintă timom
• La nivelul musculaturii striate pacienţii cu MG prezintă limforagie: infiltraţie limfocitară
cu topografie perivasculară
• Electronmicroscopic se decelează auto-anticorpi anti-receptori de tip Nm, dar şi autoanticorpi anti-
actomiozinici
• Aceste modificări minore, discrete, caracterizate biochimic determină în timp modificări importante
anatomo-patologice
• În urma unei evoluţii îndelungate, musculatura prezintă:
• Creşterea spaţiului dintre cristele joncţiunii neuro-musculare
• Un număr redus de criste ale joncţiunii neuro-musculare
• Un număr redus de receptori Nm disponibili funcţional
• Fanta neuro-musculară dilatată ca dimensiuni, cu fenomene de diluţie consecutivă a acetil-
colinei
• Astfel, fanta joncţiunii neuro-musculare are o eliberare redusă de acetilcolină, care se
diluează şi actionează pe un număr redus de receptori de tip Nm
• O boală pur funcţională iniţial, MG devine în timp o boala caracterizată de profunde
modificări histopatologice, o boală organică
.
Tabloul clinic al MG:
• Deficitul muscular fluctuant, vesperal sau post-efort fizic: este evidenţiabil clinic mai ales prin proba
Pierre-Marie (proba garoului); deficitul muscular remite în somn şi la administrarea de inhibitori ai
colinesterazei
• Deficitul muscular variază ca intensitate pe parcursul zilei
• Pot apărea exacerbări, instalate în ordinul minutelor
• Exacerbarea fenomenelor de deficit muscular, cu interesarea musculaturii respiratorii determină
criza miastenică

- 139 -
 • Distribuţia deficitului motor:
o Musculatura oculară, interesată în 40 – 80% din cazuri, cu ptoza palpebrală, strabism şi
diplopie
o Musculatura faringo-laringiană, cu disartrie şi disfagie
o Musculatura membrelor, cu fatigabilitate
o Musculatura cervicală, pacientul neputându-şi menţine extremitatea cefalică în poziţie
normală, sustinând-o cu mâinile (aspect caracteristic)
• Stress-ul agravează deficitul motor
• Localizarea strictă oculară, pentru mai mult de 3 ani scade semnificativ şansele unei extinderi a
deficitului motor
• Autoanticorpii anti receptori Nm sunt prezenţi în titru redus pot fi urmaţi de perioade de remisiune a
deficitului muscular
• Anterior apariţiei unităţilor specializate în tratamentul MG, mortalitatea MG era de 20 – 25%
• Atrofia musculară: apare în grade variabile, în aproximativ 10% din cazuri; este favorizată şi de
malnutriţie
• Absenţa fasciculaţiilor: este carateristică MG, cu excepţia pacientilor tratati cu inhibitori de
colinesterază, cu doze incorect titrate
• Sensibilitatea indemnă: chiar şi în teritoriile interesate
• Reflexele osteo-tendinoase indemne: chiar şi în teritoriile interesate
• Contracţia idiommusculară indemnă: chiar şi în teritoriile interesate

Explorări paraclinice în MG:

• Examinările de laborator ale probelor sangvine:
• VSH diminuat
• LCR în relaţii normale
• Studiul EMG relevă:
• „Decrementul miastenic” la stimularea de 5 Hz, apare la 90% din pacienţii cu MG
• „Secvenţa decrement-increment-decrement” apare la stimularea de 30 Hz
• Permite diagnosticul diferenţial al MG faţă de alte Afecţiuni ale joncţiunii neuro-musculare
• Anticorpii anti-receptor Nm: sunt prezenţi la 85 – 90% din pacientii cu MG în formă generalizată,
respectiv 50% din pacienţii cu MG forma oculofaringiană
• Anticorpii anti-fibră musculară: sunt prezenţi la 85% din pacientii cu MG
• Probele respiratorii: atestă interesarea musculaturii respiratorii
• Examinările imagistice:
• Radiografia toracică: atestă prezenţa timomului
• Tomografia computerizată: oferă diagnosticul de precizie prechirurgical al timomului
• Examenul RMN: orientat asupra toracelui şi mediastinului, relevă insule timice restante
.
Diagnosticul MG:
•Pe baze clinice
• Studiul EMG
• Examinarea imagistică a mediastinului
• Examenul serologic pozitiv pentru anticorpii anti-receptor Nm sau anticorpii anti-fibră musculară
• Testul cu neostigmina:
• Se administrează 15, -2 mg i.m., cu un răspuns favorabil în maxim 20 de minute în cazul
diagnosticului de MG

- 140 -
 • Este eficient şi în efortul de diagnostic diferenţial dintre criza miastenică şi criza colinergică
(prin supradozare de inhibitori de colinesterază)
• Lipsa ameliorarii, sub control EMG, impune administrarea de atropină 0,5 mg i.v.
.
Diagnosticul diferenţial al MG:
• Sindromul miastenic Eaton-Lambert: nu raspunde la testul cu neostigmină, dar raspunde la
stimulatorii eliberării de acetil-colină precum guanidina (20 – 40 mg); substratul este reprezentat de
autoanticorpianti-canale de calciu voltaj-dependente de tip P/Q
• Blocul botulinic: este similar sindromului miastenic Eaton-Lambert, cu răspuns la guanidina
• Intoxicatia cu organo-fosforice: antidotul este atropina
.
Tratamentul MG:
1. Educarea pacientului:
Gestionarea efortului fizic în cursul zilei
Evitarea unor medicamente: penicilamina, a-interferonul, fluorochinolonele
Informarea pacientului asupra riscului anestezic crescut pe care îl prezintă

2. Tratamentul nechirurgical:
Piridostigmina 60 mg / 8 ore inhibitorii de colinesteraza oferă un răspuns terapeutic bun. Efectul se mentine în
timp
Neostigmina (prostigmin) 15 mg / 3 – 6 – 8 ore
Imunosupresoare Prednison 1 mg / kgc / zi
Azatioprina 2 mg / kgc / zi
Plasmafereza în criza miastenică
În miastenia nou-nascutului, Imunglobulinele intravenoase În criza miastenica 2 g / kgc în prima zi, 0,4 g în ziua
urmatoare

3. Tratamentul chirurgical:
Timectomia este indicată în orice forma de MG, cu certificarea unei formaţiuni mediastinale prin examen CT
sau RMN .

Prognosticul MG:
• Mortalitatea prin MG este maximă în primul an de la debut, în principal prin complicaţiile respiratorii
ale crizei miastenice
• Frecvenţa crizelor miastenice scade treptat în primii trei ani posttimectomie, pentru a scadea abrupt
ulterior
• În cazul formelor netratate de MG, frecvenţa crizelor miastenice, gravitatea manifestărilor şi riscul
cronicizării şi constituirii leziunilor organice ale placii neuromusculare creşte ondulant în primii 6 ani pentru ca
apoi să atingă un platou maxim.

- 141 -
 11. EPILEPSIA
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Definiţii
Criza epileptică – episod brusc, stereotip de manifestări clinice (motorii, senzitive, senzoriale,
comportamentale), asociat sau nu cu alterarea stării de conştienţă, care se datorează activării anormale
(bruşte, excesiveşi sincrone) a unei populaţii neuronale. Criza epilepticaeste fenomenul elementar a cărui
repetiţie defineşte epilepsia.
Epilepsia – suferinţa cronică cerebrală manifestată prin crize epileptice recurente şi spontane, eprovocate
printr-o leziune cerebrală acută(ex: traumatism cranio-cerebral) sau în cadrul unei afecţiuni sistemice cu
impact cerebral (febră, hipoglicemie, etc).
Statusul epileptic – succesiune de crize epileptice repetate, neîntrerupte de revenire la starea normală
anterioară, cu durată de peste 30 de minute, reprezentând o urgenţă neurologică.
Sindromul epileptic – grup de manifestări clinice şi electroencefalografice, la care statusul neurologic şi
etiologia permit estimarea unui prognostic şi a unui răspuns terapeutic.

Epidemiologie
- Incidenţa medie a epilepsieieste de aprox 50/100.000, variind în funcţie de vârsta (categoriile extreme
având incidenţele cele mai mari).
- Prevalenţa epilepsiei este de 0.5-1%.
- Majoritatea epilepsiilor debutează în copilarie, 50% fiind diagnosticate inainte de 10 ani.
- Probabilitatea ca un individ să dezvolte o criză epileptică pe parcursul vieţii este de 10%.

Etiologie
Clasificarea etiologică generală a epilepsiei cuprinde trei mari categorii, prima categorie cuprinzând 70%:
 Criptogenice –de cauză necunoscută
 Idiopatice sau genetice - majoritatea epilepsiilor copilului
 Simptomatice - datorate unei leziuni cerebrale cunoscute :
1. Traumatismele cranio-cerebrale (TCC)-(epilepsie post-traumatica) : debutează în general în primii 3
ani după un TCC - contuzii cerebrale hemoragice, fracturi cu înfundare, hematom subdural cronic
2. Cauze tumorale intracraniene – intracerebrale (primare sau secundare) şi extracerebrale - prin
compresiune corticală(ex: meningioame)
3. Cauze vasculare (epilepsie vasculară):
o Sechele după accident vascular cerebral ischemic sau hemoragic, sau post
tromboflebităcerebrală
o Malformaţii vasculare
4. Cauze infecţioase : sechele post encefalite (leziuni difuze sau multifocale), abcesul cerebral sau
chiste parazitare (leziuni focale)
5. Scleroza medială temporală (hipocampica) – cauză frecventă de crize parţiale complexe
6. Tulburări ale dezvoltarii prenatale a creierului : defecte de migrare neuronală

Anatomie funcţională
 Neocortexul şi arhicortexul (hipocampul şi girusul hipocampic) constituie sediul unde debutează cel mai
frecvent crizele epileptice

- 142 -
 Zone subcorticale cum sunt talamusul, substanţa neagră, nucleii striaţi- joacă un rol cheie în propagarea şi
generalizarea activitaţii paroxistice neuronale

Fiziopatologie
Epileptogenezaprimara constă în existenta unei populaţii neuronale hiperexcitabile a cărei activitate
electrică se poate manifesta paroxistic, excesiv şi hipersincron.
Această activitate paroxistică hipersincronă rezultă dintr-un dezechilibru în cadrul reţelei neuronale între
versantul excitator(principalulneurotrasmitator excitator fiind glutamatul)şi cel inhibitor(cel mai important
neurotransmitator inhibitor fiind GABA (acidul gama-amino-butiric) (figura 1).
Epileptogeneza secundarăse asociaza în timp prin remaniere cito-arhitecturala şi funcţională ca şi
consecinţa a crizelor epileptice successive.
Electroencefalograma (EEG) este examinarea care permite înregistrarea activităţii electrice a creierului cu
ajutorul unor electrozi amplasaţi la nivelul scalpului şi permite obiectivarea descărcarilor electrice anormale în
caz de de criză epileptică sau epilepsie.

GABA
(influx de Cl si eflux de K)

Glutamat
(influx de Na si K)

Fig. 1 : Predominanta versantului excitator în cadrul reţelei neuronale

Clasificarea crizelor epileptice

Crizele epileptice se împart în două mari categorii: parţiale şi generalizate (tabel 1).
- Crizele generalizate:descarcarile paroxistice implică simultan cortexul ambelor emisfere.
o Clinic : tulburări ale conştienţei şi manifestări motorii, fara prezenţa unui focar.
o EEG: descarcări de vârfuri, complexe vârf-undăşi polivârfuri-undăîn toate derivaţiile bilateral şi
simetric.
- Crizele parţiale (focale): descarcările paroxistice limitate la o arie corticală numită focar
o Clinic manifestările variate, depinzând de localizarea focarului epileptic
o EEG: descarcările sunt focale şi unilaterale.
o Semiologic crizele parţiale pot fi:
- simple (fără alterărea stării de conştienţă)
- complexe (cu alterarea stării de conştienţă).
O criza partiala se poate ulterior generaliza (criza partială secundar generalizată) antrenând pierderea
stării de conştienţă şi manifestări motorii bilaterale datorită extinderii decarcărilor paroxistice în emisferul
contralateral.

- 143 -
 Tabel 1: Clasificarea internatională a crizelor epileptice

Crize parţiale simple (fără alterarea conştienţei)

Motorii

Senzitive

Senzoriale

Vegetative

Psihice

Crize parţiale complexe (cu alterarea conştienţei)

Crize generalizate

Absente tipice (petit mal) sau atipice

Crize mioclonice

Crize clonice

Crize tonice

Crize tonico-clonice

Crize atone

Crizele epileptice generalizate: sunt de mai multe tipuri în funcţie de manifestările clinice şi de
caracteristicile electroencefalografice.
1. Absenţele tipice :
a. Clinic - suspendarea bruscă, de scurtă durată a stării de conştientă (5-30 secunde), fără cădere,
cu întreruperea activităţii şi fixitatea privirii pe perioada crizei.
b. EEG – aspect tipic de complexe vârf-undă cu frecvenţa de 3 Hz, bilaterale şi sincrone, cu debut
şi sfârsit brusc pe un traseu de fond normal.
2. Absenţele atipice:
a. Clinic - durata mai mare (30-60 secunde) şi alterarea stării de conştientă mai puţin profundă
decat în cazul celor tipice şi, spre deosebire de acestea, debutul şi sfârsitul sunt progresive,
asociind mai frecvent căderi.
b. EEG- complexe vârf-undă cu o frecvenţă < 3 Hz şi traseu de fond modificat.
3. Crizele mioclonice :
a. Clinic - secuse musculare masive, de scurtă durată, bilaterale şi sincrone ale membrelor şi
trunchiului, pot determina cadere,+/- alterarea stării de conştienţă.
b. EEG – complexe polivârfuri-undă bilaterale, sincrone cu miocloniile.

- 144 -
 4. Crizele tonice: - contracţii susţinute şi difuze ale musculaturii extremitătii cefalice şi ale muşchilor axiali
(secunde→minute), cu pierderea stării de conştienţă.
5. Crizele clonice: -secuse musculare bruşte, generalizate care sfârsesc progresiv, cu pierderea stării de
conştientă. 4 şi 5 sunt variante ale crizelor tonico-clonice.
6. Crizele atone:– diminuarea/abolirea bruscă a tonusului muscular, cu alterarea stării de conştienţă care
poate determinarea cădere traumatizantă ; intra în diagnosticul diferenţial al episoadelor de “drop
attack”.
7. Crizele tonico-clonice:
a. Clinic - debut brutal marcat de pierderea imediată a conştienţei şi cadere frecvent traumatică,
dureaza în total 5-10 minute şi se derulează pe parcursul a trei faze:
1. Faza tonică marcată de o contracţie musculară intensă, sustinută şi generalizată, cu
durata de 10-20 de secunde, asociind blocaj respirator cu cianoza şi tulburări vegetative
(tahicardie, puseu hiperensiv, Transpiraţie, hipersalivatie). E posibilă muşcarea limbii.
2. Faza clonică sau convulsivă se caracterizează printr-o susccesiune de secuse musculare
(alternanţa de contracţii şi relaxări musculare) ritmice şi generalizate cu durată de 30
secunde, care se răresc spontan până la dispariţie
3. Faza post-critică sau rezolutivă - comă hipotonă, cu respiraţie stertoroasă şi relaxare
sfincteriană (cateva minute) ; se trece treptat la starea de obnubilare/confuzie când
pacientul poate asocia unele automatisme
b. EEG : iniţial ritm rapid de recrutare cu amplitutine crescândă bilateral (polivârfuri cu frecvenţa
de 10 Hz) în faza tonică, peste care se suprapun unde lente în faza clonică (complexe
vârf/polivârf-undă), rămânând unde lente în faza postcritică. Examinarea EEG intercritic poate
arăta traseu de fond normal sau modificat, spontan sau după activare (hiperpnee, stimulare
luminoasă intermitentă).

Crizele epileptice parţiale au manifestări variate în funcţie de localizarea focarului:

1. Motorii cu originea în cortexul motor (frontal) contralateral ; mai frecvent - crizele parţiale motorii
localizate la nivelul membrului superior cu extindere progresivă (crizele jacksoniene). Uneori după criz[
rămâne un deficit motor tranzitor – paralizia Todd.
2. Senzitive cu originea în cortexul senzitiv (parietal) contralateral, caracterizate prin parestezii, senzaţie
de descărcare electrică pe un segment/hemicorp care se pot propaga.
3. Senzoriale cu simptomatologie în funcţie de localizarea focarului:
a. crize vizuale – scotoam, halucinaţii vizuale (lob occipital – aria vizuală),
b. crize olfactive – halucinaţii olfactive (aria olfactivă),
c. crize auditive - halucinaţii auditive (lob temporal– aria auditivă),
d. crize vertiginoase – vertij girator (cortex parietal),
4. Vegetative: palpitaţii, hipertermie, hipersalivatie, dureri torarcice sau abdominale, cu originea în
Porţiunea internă a lobului temporal.
I. Psihice cu manifestări variate: dismnezice (senzaţie de déjà vu sau jamais vu, viziune panoramică a
trecutului propriu), disfazie paroxistică, cognitive (senzaţie de reverie, idei parazitare), afective
(anxietate, panică, manie), majoritatea cu origine în lobul temporal.

- 145 -
II. Criza ne-epileptică :
1. Sincopa – pierderea de scurtă durată a conştienţei ca rezultat al unei insuficienţe acute circulatorii
cerebrale. Ca etiologie poate fi:
a. Ortostatică (hipotensiune ortostatică): idiopatică, hipovolemică, neurologică (neuropatia
autonomă), medicamentoasă (beta-blocante)
b. Cardiacă: insuficienţa cardiacă, tulburări paroxistice de ritm, blocuri de conducere,
cardiomiopatie obstructivă
c. Vaso-vagală: reflex vaso-vagal (micţiune, durere), boală de sinus carotidian
In favoarea unei crize epileptice versus sincopa pledează: lipsa palorii şi a hipotensiunii arteriale, durata
prelungită a pierderii conştienţei cu revenire progresivă şi somnolenţă/confuzie postcritică, muşcarea limbii şi
pierdere de urină (uneori şi sincopa poate asocia incontinenţă sfincteriană şi câteva clonii)
2. Boli cerebrale primare :
a. Atacul ischemic tranzitor– AIT (vârsta inaintată, factori de risc vascular, durată mai lunga
(minute-ore), semne neurologice de teritoriu vascular)
b. Migrena cu aură: cefalee tipică pulsatilă, durată crescută, fenomene asociate (vărsături,
fotofobie)
3. Boli psihiatrice (atacuri de panică, crize pitiatice - manifestări polimorfe, durată variabilă, teren
cunoscut)
4. Cauze metabolice:
a. Criza hipoglicemică
b. Dezechilibre metabolice (tetanie, hiponatriemie)

III. Criza epileptic acută în cadrul unei leziuni cerebrale acute sau a unei afecţiuni sistemice cu impact
cerebral:
a. Febrilă (la copii)
b. Traumatică (TCC) în faza acută
c. Infecţioasă (meningo-enecefalite acute)
d. Metabolică (dislectrolitemii, hipoglicemie, insuficienţă renală şi hepatică acută)
e. Vasculară (faza acută a unui AVC).
f. Toxică :
i. Etilismul – una dintre cele mai frecvente cauze de criza epileptică la adult : atât în ingestia
masivă de alcool cât şi în criza de sevraj
ii. Medicamente în supradozaj (antidepresive triciclice, neuroleptice, tuberculostatice) sau în
sevraj brutal (benzodiazepine sau barbiturice)
iii. Intoxicaţii cu monoxid de carbon, plumb, stupefiante (cocaina)

Diagnosticul epilepsiei se bazeaza pe:

 Anamneza amanunţită:
o istoricul medical (episoade similare, patologie asociată, consum de alcool/droguri, dezvoltarea psiho-
motorie)
o status clinic în momentul debutului crizei (febră, Afecţiuni neurologice sau sistemice, traumatisme);

- 146 -
 o descrierea crizei: senzaţii/fenomene înainte de debut, durata, alterarea conştientei, tipul mişcărilor
involuntare, prezenţa incontinenţei urinare, confuzie/somnolenţă postcritic;
o factori precipitanţi: alcool, droguri, medicamente sau sevraj la acestea, privare de somn, stress
emoţional, sarcină sau menstră, febră, foame, fotostimulare – TV, monitor;
 Examenul clinic general: semne ale unor suferinţe sistemice.
 Examenul clinic neurologic:
o Post-critic: deficite focale tranzitorii (ex. hemipareza Todd)
o Intercritic: semne de suferinţă neurologică acută sau cronică
 Examinări paraclinice:
o Electroencefalograma (EEG) este esenţială şi cea mai importantă investigaţie paraclinică în
diagnosticul epilepsiei, dar întotdeauna în contextul manifestărilor clinice; prezenţa de modificări
doar pe EEG, fără corespondent clinic nu poate pune diagnosticul
 Susţine diagnosticul de epilepsie, permite identificarea tipului crizelor, localizarea focarului
unde e cazul
 Permite monitorizarea pacientului inclusiv sub tratament antiepileptic
 In cadrul examnării video-EEG permite corelarea activităţii electrice cu manifestările clinice
Traseul intercritic poate fi de aspect normal în 50% din cazuri, din aceasta cauză probele de
sensibilizare sunt necesare:
 Hiperventilaţia prin hipocapnee cu scăderea debitului sangvin cerebral (în special
pentru absente)
 Stimularea luminoasă intermitentă
 EEG de somn, somnul developând anomaliile intercritice
o Explorările imagistice
 Tomografia craniană computerizată (CT) identifică substratul lezional (hemoragie, tumori,
calcificări intracerebrale); necesară într-o criză inaugurală fără etiologie evidentă.
 Rezonanţa magnetică nucleară (RMN) este superioară examinării CT în identificarea
leziunilor cerebrale (cu excepţia hemoragiei), fiind examinarea de elecţie în epileptologie
 Alte exeminări imagistice: radiografia craniană (calcificări patologice intracraniene),
examinările radioizotopice (PET şi SPECT) în bilanţul preoperator pentru identificarea
focarului în neurochirurgia epilepsiei
 Investigaţii de laborator: glicemie, ionogramă, calcemie, funcţia renală şi hepatică,
hemoleucogramă, bilanţ inflamator, puls-oximetrie, nivel plasmatic al unor medicamente,
toxicologie
o Examen cardiologic: TA, ECG, ecocardiografie, ecografie Dopller carotidiană, til-test, hissiogramă
(sincope cardiace, ortostatice)
Diagnosticul de epilepsie se pune de către medicul neurolog pe baza confirmării a cel putin doua crize
epileptice neprovocate separate de un interval de cel putin 2 săptămani, în afara unei afecţiuni acute,
susţinute de evaluările EEG şi imagistice cerebrale.

- 147 -
 Tratament
I. Tratamentul cronic al epilepsiei urmăreste:
 Tratamentul etiologic acolo unde e posibil: medicamentos pentru corectarea unor dezechilibre
metabolice sau chirurgical pentru extirparea de tumori, abcese, chiste.
 Evitatea factorilor declanşatori:
o Evitarea hipoglicemiei dar şi a consumului exagerat de dulciuri concentrate
o Evitarea consumui de toxice şi excitante nervoase (alcool, cafea, ciocolată)
o Evitarea abuzului de medicamente, a consumului de droguri
o Evitarea privării de somn (ex. lucrul în ture de noapte)
o Evitarea activităţilor profesionale şi recreative care, în caz de criză, pot pune în pericol viaţa
pacienţilor sau a altor persoane: conducerea autovehiculelor, lucrul la înalţime, cu foc sau
electricitate, sporturi ca alpinism sau schi.
o Evitarea iluminării intermitente (TV, monitor de calculator, discotecă)
o Evitarea activităţilor care produc hiperventilaţie (ex. ora de sport)
 Tratamentul medicamentos antiepileptic – MAE (vezi tabel 2)-se instituie după anumite reguli:
Monoterapia este modalitatea în care se initiază tratamentul cu MAE, în caz că epilepsia se manifestă
printr-un singur tip de crize sau mai multe crize controlabile cu acelaşi medicament.
o Avantaje: mai puţine efecte secundare, reducerea costurilor medicaţiei, evitarea interacţiunilor
medicamentoase, complianţa mai bună.
o Introducerea MAE se face treptat
o Supraveherea pacientului sub tratament e în primul rând clinicăşi EEG;
 Politerapia se recomandă în caz de eşec la 2 monoterapii, cu MAE cu mecanisme de acţiune diferite

Schimbarea unui MAE cu un altul se face prin suprapunere: creşterea treptată a dozei de MAE nou
adăugat şi apoi scăderea progresivă a MAE înlocuit

Intreruperea tratamentului antiepileptic se poate încerca numai după un interval de timp de 2-5 ani liber
de crize, treptat cu scăderea progresivă a dozelor, cu monitorizare clinicăşi EEG, într-un interval de
săptămâni/luni. Reapariţia crizelor impune reintroducerea tratamentului.

II. Tratamentul chirurgical al epilepsiei.

 Indicaţie: >1 criză/lună timp de>18 luni, cu> 2 monoterapii eşuate
 Intervenţiile curative presupun identificarea preoperatorie focarului epileptogen
 Intervenţiile paleative (calosotomii, hemisferotomii) reduc frecvenţa şi propagareacrizelor
III. Alte proceduri terapeutice: Stimularea vagală – cu eficacitate terapeutică în cazuri selecţionate de
epilepsie refractară la tratament cronic cu MAE.
IV. Tratamentul crizei epileptice (dacă criza se desfaşoară în prezenţa personalului medical):
 eliberarea căilor respiratorii
 prevenirea traumatismelor secundare
 prevenţia repetării crizei prin administrarea unui MAE cu acţiune rapida: Diazepam – iv 1 fiolă a 5
mg diluată în 10 ml ser/glucoză: 0,15-0.25 mg/kgc (cu posibilitate de repetare după 20 minute) sau
pe cale rectală 0.2 mg/kgc (cu posibilitea de repetare peste 4 ore)

- 148 -
 V.Tratamentul statusului epileptic
Statusul epileptic poate constitui o complicaţie a unei epilepsii cunoscute sau debutul unei epilepsii. Este o
urgenţă neurologicăşi se tratează de preferinţă pe sectie de terapie intesivă.
 Monitorizarea şi susţinerea funcţiilor vitale.
 Controlul factorilor declanşatori: febra (antitermice), hipoglicemia (glucoza 25% iv)
 Tratament medicamentos – una dintre urmatoarele variante:
o Diazepam iv, 1 fiolă a 5 mg diluată în 10 ml ser, 0.15-0.25 mg/kgc sau intra-rectal 0.2 mg/kgc.
Administrarea se poate repeat încă 1 dată
o Fenitoin în bolus iv 18→50 mg/min, timp de 20 minute. Se poate repeta după 20 minute în doza de
10 mg/minut. Necesită, ca şi diazepamul, monitorizarea funcţiei respiratorii şi cardiace.
o Midazolam: 0.1-0.4 mg/kgc/ora în PIV
o Acid valproic: 20 mg/kgc în PIV, 30-50 mg/min
In caz de status epileptic refractar la tratament se recurge la anestezie generala cu unul dintre urmatoarele
medicamente:
 Tiopental: 50-150 mg/ora în PIV
 Pentobarbital: 1-4 mg/kgc/ora în PIV
 Propofol: 6-12 mg/kgc/ora, apoi 1-3 mg/kgc/ora în PIV
Anestezia generală se menţine până la dispariţia traseului epileptic pe EEG sau maximum 24 de ore. Reapariţia
crizelor necesită reluarea algoritmului cu insistenţa asupra factorilor etiologici.
Tabel 2: Recomandările de tratament cu MAE, conform claselor de evidenţă:
Tipul crizelor Terapie monodrog Terapie de asociere
Focală A. CBZ, PHT, LEV CBZ, PHT, LEV, VPA, GBP, LTG,
B. VPA OXC, TPM, PBG, LSM
C. GBP, LTG, OXC, TPM
Tonico-clonică C. VPA, CBZ, LTG, OXC, PHT, PB, TPM CBZ, PHT, VPA, GPP, OXC, TPM,
PBG, PB
Absenţă C. ESM, VPA, LTG VPA, LTG
Mioclonii C. VPA, CZP, LEV, LTG VPA, CZP, LEV, LTG

CBZ- carbamazepina PHT – fenitoin OXC - oxcarbazepina

VPA - valproat LEV – levetiracetam LTG - lamotrigina
GBP - gabapentin TPM – topiramat PBG - pregabalin
ESM - etosuximid LSM – lacosamida

Prognostic
- depinde de etiologie, tipul crizelor, frecventa şi persistenţa lor, implicaţiile cognitiv-comportamentale şi
mortalitate.
- remisiunea sub tratament se produce la 50-80 % din cazuri.

- 149 -
 12. MIASTENIA GRAVIS
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------

Definiţie
Miastenia Gravis (MG)este o boală autoimună caracterizată printr-un defect de transmitere la nivelul
joncţiunii neuro-musculare datorită prezenţei autoanticorpilor anti-receptori nicotinici ai acetilcolinei (Ach) de
tip M de la nivelul muşchilor striaţi (Ach R NM).

Epidemiologie
Prevelenţa MG variază de la 15-20per 100.000 locuitori, înfuncţie de ţară, regiune. Predomină la
femeile tinere sub 40 de ani (de trei ori mai afectate în acest interval de vârsta faţă de bărbaţi). Bărbaţtii sunt
afectaţi cu preponderenţă după 50 de ani.
MG la nou-născuţti este rară şi e intalnită la copiii provenind din mame cu MG şi titru înalt de AchR şi e
tranzitorie (se ameliorează în 2-3 săptămâni în paralel cu scăderea titrului de Ac anti AchR preluati de la mama
în timpul naşterii).

Patogeneza
In mod normal impulsul nervos propagat prin axonul motor determină la nivelul terminaţiei sinaptice
(membranei presinaptice) deschiderea canalelor de Cavoltaj-dependente (cu influx de Ca) determinând
eliberarea de vezicule de Ach în fanta sinaptică. Ach se leagă de receptorii specifici pentru acetilcolina (AchR)
de pe membrana postsinaptică (porţiune specializată a membranei fibrei musculare) la nivelul căreia
determină depolarizare prin deschiderea canalelor de Na cu efluxul acestuia. Cand depolarizarea atinge un
prag critic se iniţiaza un potenţial de acţiune care se propagă şi determină Contracţia musculară (prin
eliberarea Ca din reticulul endoplasmatic). Durata de viaţa a Ach la nivelul fantei sinaptice este redus, fiind
degradată de către acetilcolinesteraza (AchE) în acid acetic şi colina care e recaptată de către membrana
presinaptică.
Auto-anticorpii Ach R (Ac anti AchR) care apar în MG determină scăderea numărului de AchR prin trei
mecanisme:
 Blocarea situsurilor active ale AchR care leagă în mod normal Ach
 Accelerarea turnover-ului (degradării) AchR cu internalizarea acestora
 Lezarea membrane postsinaptice complement-mediată
Modificările biochimice iniţial discrete determină în timp modificări importante anatomo-patologice cu
reducerea numărului de Ach R, dilatarea fantei neuro-musculare.
Cauza apariţiei Ac anti AchR nu este incă elucidată, dar pare să existe o puternică legatură cu timusul
pacienţilor, majoritatea (70%) prezentând un timus hiperplazic, iar 10-15% chiar timom, iar ablaţia chirurgicală
a timusului (timectomia) duce la ameliorarea bolii.

Tabloul clinic
MG se caracterizează prin: deficit motor, fatigabilitate musculară cu urmatoarele caracteristici:
 Variabilitate în timp
 Agravare după efort (inclusive vesperal)
 Ameliorată de repaus
 Ameliorare după inhibitori de AchE

- 150 -
 Distribuţia deficitului motor:
 Musculatura oculară în 40-80% (ptozapalpebrală şi diplopie cu caracter fluctuant), este şi sediul cel mai
frecvent de debut al simptomatologiei, existând şi forma pur oculară, cu prognostic mai bun
 Musculatura faringo-laringiană (dizartrie, tulburări de deglutiţie)
 Musculatura facială (faciesmiastenic)
 Musculatura axială (fatigabilitatate, dificultate în menţinerea Poziţiei corpului, ex în afectarea
musculaturii cervicale pacientul îşi susţine capul cu mâinile
 Musculatura membrelor cu afectare proximală
Exacerbarea deficitului muscular cu interesare a musculaturii respiratorii generând o ventilaţie inadecvată
determină criza mistenică (factori precipitanţi: infecţioşi, endocrini, toxici, traumatici, emoţionali).
Examenul neurologic este cvasi-normal:
- fără tulburări de coordonare, sensibilitate, ROT; fără fasciculaţii, Contracţia idiomusculară indemnă
- atrofii musculare apar foarte rar (10%)
- forţa musculară aparent normal, scade după teste de efort: inchis-deschis pumnul, ridicat-coborat braţul,
genoflexiuni repetate, numărat/vorbit pentru o perioadă de timp, ocluzie forţată repetitivă a ochilor, proba
garoului.

Explorări paraclinice
 Examinarea electrofiziologică: diminuarea amplitudinii potenţialelor de acţiune după stimulare
repetitivă a nervului motor (“decrementul miastenic”)
 Serologic:
o Determinarea anticorpilor anti Ach R
 Prezenţi la 85-90% dintre pacientii cu MG – forma generalizată
 Prezenţi la 50% dintre pacienţii cu MG – forma oculară
o Determinarea anticorpilor anti MuSK (anti kinaza musculară) la pacienţii seronegativi (fără
anticorpi anti AchR)
 Explorări imagistice:
 radiografia, tomografia toracică – pentru examinarea unui eventual timom
 Examenul RMN mediastinal, pentru depistarea unor insule timice restante
 Probe respiratorii: pentru evaluarea interesării musculaturii respiratorii

Diagnosticul pozitiv:

 Clinic: fatigabilitate/deficit motor fluctuant, accentuat de efort şi ameliorat de repaus

 Electrofiziologic: scăderea amplitudinii contracţiei musculare la stimulare repetitivă a nervului motor
 Laborator: prezenţa Ac anti AchR şi a Ac anti MuSK)
 Imagistic: prezenţa timomului/hiperplaziei timice
 Teste farmacologice: ameliorarea deficitului motor la administrarea de inhibitori de
acetilcolinesterază. Se administrează 1,5-2 mg de neostigminai.m. cu un răspuns favorabil în aprox 20
min în cazul MG.

Diagnostic diferential
- 151 -
  Alte sindroame miastenice
o Sindromul Eaton-Lambert:
 este un sindrom paraneoplazic care apare cel mai frecvent în carcinomul pulmonar cu
celule mici
 se datorează unui bloc neuro-muscular presynaptic determinat de Ac anti canale de Ca
voltaj-dependente presinaptice, care impiedică eliberarea Ach în fanta sinaptică
 Clinic: deficit muscular/fatigabilitate care se ameliorează initial după efort
 Electrofiziologic: creşterea amplitudinii potenţialelor de acţiune după stimulare
repetitivă a nervului motor (faţa de scăderea din MG)
 CT toracic: pentru depistarea unui carcinoma pulmonar
o Sindrom miastenic iatrogen: medicamente care pot genera bloc neuro-muscular: anestezice
(diazepam), unele antibiotice (aminoglicozide, eritromicină, ampicilină), medicaţie antiaritmică
(chinidină, procainamidă)
o Intoxicaţia botulinică cu afectare initial bulbară (diplopie, disfagie), ulterior trunchi şi membre
o Intoxicaţia cu insecticide organo-fosforice poate produce o criză colinergică confundabilă cu
criza miastenică
 Alte boli neurologice
o SLA (scleroza laterală amiotrofocă) - forma bulbară
o SM (scleroza multiplă) cu afectare oclulară
o Alte sindroame bulbare de diferite etiologii (vasculară, tumorală, infecţioasă)
o Miopatii (cu afectare oculară, oculo-faringiană, centurală)
 Alte afecţiuni care se insoţesc de fatigabilitate: anemii, neoplazii, depresii (in aceste cazuri
fatigabilitatea e constanta nu fluctuantă)
 Tireotoxicoza (oftalmolegie cu exoftalmie)

Tratament
 Tratamentnechirurgical:
o Inhibitori de colinesterază (tratament simptomatic): inhibaliza Ach la nivelul joncţiunii
neuro-musculare, crescandu-i disponiblitatea pentru a stimula AchR şi facilitând
transmiterea impulsului; utili în fazele de debut şi în formele usoare (oculare) ale bolii
 Piridostigmina 60 mg la 8 ore
 Neostigmina 15 mg/3-6-8 ore
o Imunosupresoare:
 Prednison1 mg/kgc/zi când nu exista un control suficient sub anticolinesterazice
 Agenti non-steroizi: Azatioprina, Ciclofosfamida, Ciclosporina, Micofenolatmofetil,
Tacrolimus
o Plasmefereza în criza miastenică şi pregatirea preoperatorie
o Imunoglobuline intravenos (IGIV)in forme rapid evolutive
 Tratament chirugical: timectomia, indicate înprezenţa timoamelor sau a hiperplaziilor timice

- 152 -
  Stilul de viaţa al pacientului:
o Evitarea medicamentelor/factorilor precipitanti
o Dozarea efortului fizic
o Atenţionarea în legatură cu riscul anestezic crescut

Evoluţie şi prognostic
- Evoluţia este îndelungată şi fluctuantă cu pusee evolutive şi remisiuni
- Relativ favorabilă post-timectomie; grevată de efectele adverse ale medicaţiei
- Poate fi marcată de două tipuri de crize cu implicare respiratorie:
o Criza miastenică – datorită agravării blocului miastenic: insuficienţa respiratorie şi tetrapareza
instalate rapid (ore), necesitând intervenţie rapidă cu intubaţie oro-traheală, inhibitoride AchE iv şi
în lipsa răspunsului terapeutic IGIV/plasmafereza
o Criza colinergică – ca efect al supradozarii de inhibitori de AchE (anti-colinesterazice) atunci când
răspunsul MG este slab la acestea: deficit motor global rapid instalat cuprinzând inclusiv
musculatura respiratorie, cu efectele muscarinice cunoscute (greaţă, hipersudoraţie, hipersalivaţie,
bronhoree, bradicardie, paploare, mioza) şi nicotinice (fasciculaţii). Pentru diagnosticul diferenţial
cu criza miastenică e util testul cu neostigmină. în lipsa răspunsului (criza colinergică) se
adminitrează 0.5 Mg sulfat de atropina iv.
- Mortalitatea care era ridicată în cursul crizelor miastenice (2/3 dintre pacienţi) se apropie de normal
datorită dezvoltării strategiilor terapeutice şi a terapiei intensive.

- 153 -
 13. CEFALEEA şi ALGIILE CRANIOFACIALE
---------------------------------------------------------------------
● Introducere:
Ţesutul nervos este insensibil, cefaleea find produsa prin stimularea structurilor sensibile la durere
situate la nivelul: arterelor de la baza creierului (poligonul Willis) şi ramurillor acestora, venelor şi sinusurilor
durei mater, precum şi al foitelor meningeale.
Procesele care determina stimularea receptorilor nociceptivi din aceste structure sunt variate:
traumatisme, inflamatie, tractiune, comprimare, infiltrare
Durerea craniofacială provine prin stimularea receptorilor pentru durere situati la nivelul: arterei
carotide şi ramurilor acesteia, scalpului şi muşchilor paravertebrali cervicali, tegumentelor, mucoasei
sinusurilor sau dintilor.
● Clasificare:
1. Cefalee şi algii cranio-faciale primare: sunt idiopatice şi au trăsături clinice specifice, după care pot fi
recunoscute
- migrena
- cefaleea de tip tensional (tip “tensiune musculară”)
- cefaleea de tip cluster
- alte tipuri de cefalee primară

2. Cefalee şi algii cranio-faciale secundare: au o cauză specifică, unele fiind periculoase (de exemplu
anevrisme rupte, tumori, meningite…etc), din acest motiv necesită diagnostic şi tratament urgent
- cefaleea post-traumatică
- cefaleea vasculară (cerebrală /cervicală)
- cefaleea determinată de tumori
- cefaleea determinată de infecţii
- cefaleea prin abuz medicamentos sau din sevraj
- cefaleea /durerea facială provocata de cauze cervicale, articulare, ORL, stomatologice
(“cefaleea specialistilor”)
● Diagnosticul în cefalagii se face în special pe date clinice, coroborate cu investigaţii neuroimagistice.
Primul obiectiv este excluderea formelor secundare de cefalee, urmată de identificarea tipului de cefalee
primară. Pentru aceasta sunt utile:
* anamneza
* cunoasterea semnelor de alarmă care indică cefalalgii “periculoase”
* examenul neurologic şi examenul clinic general
* investigaţiile complementare
● Abordarea pacientului cu cefalalgie: Cheia diagnosticului o reprezintă anamneza, deoarece
examenul clinic şi cel neurologic pot fi normale. Din acest motiv, în primele minute, pacientul cu cefalalgie este
lăsat sa vorbească spontan despre problema sa, apoi este ghidat prin intrebari specifice.
● Anamneza în cefalalgie trebuie sa atingă anumite punte cheie:
- Debutul cefaleei
- Frecvenţa episoadelor (dacă cefaleea apare sub formă de crize)
- Durata acestora
- Factorii declanşatori
- Localizarea durerii
- Caracterele durerii: calitate, severitate
- 154 -
 - Simptomele premonitorii (dacă acestea exista)
- Factorii agravanţi şi factorii care amelioreaza cefaleea
- Istoricul familial de episoade cefalalagice
- Tratamentul urmat pana în acel moment şi evaluări anterioare
- Alte probleme medicale sau neurologice care le prezintă pacientul
* Examenul clinic al pacientului cu cefalee sau algii cranio-faciale trebuie să cuprindă examenul clinic
general (include puls, temperatura, TA, auscultaţia arterelor carotid la nivel cervical, palparea arterelor
temporale, etc), precum şi un examen neurologic complet (in special examenul nervilor cranieni) şi un examen
al craniului şi al coloanei cervicale.
Semnele de alarmă care indică posibilitatea ca cefalalgia sa fie secundară si, deci, potential periculoasă,
sunt următoarele:
 Traumatism al capului sau gâtului în antecedente
 Debut recent / sau o cefalee veche, la care au aparut caractere noi
 Cefalee cu agravare progresivă
 Cefaleea caracterizata drept “cea mai intensă durere din viaţa”
 Debutul abrupt (“intr-o secunda”)
 Cefaleea produsa de efort / tuse / manevră Valsalva
 Cefalalgia aparută la vârsta de peste 50 ani
 Prezenţa de semne neurologice patologice (crize epileptice, sdr confuzional)
 Prezenţa de semne sistemice (febra, redoarea cefei)
 Antecedente de cancer sau infecţie HIV

● Examinarile complementare sunt indicate la un pacient cu cefalalgie atunci cand sunt prezente semnele
“de alarmă” mentionate mai sus, care ridică suspiciunea unei cefalalgii secundare. Acestea sunt urmatoarele:
- CT cerebral: în suspiciunea de hemoragie sau în traumatisme
- RMN cerebral : în cazul unei cefalalgii progresive, subacute
- Ex radiologice: utile pt evaluarea coloanei cervicale
- Puncţia lombara: utilă în meningită, cancer, limfom
- Ex de sânge: VSH, toxicologie, TSH, VMA
- Arteriografie cerebrală: în cazuri rare, cand există o suspiciune de anevrism

I. CEFALEEA PRIMARĂ

I.1. MIGRENA

Se defineşte ca episoade repetate de cefalee unilaterală pulsatila, cu caracter familial, care debutează în
tinereţe sau adolescenţă.
● Epidemiologie: este o formă frecventă de cefalee (10% din totalitatea cefalagiiilor şi algiilor faciale);
predomină la femei (F/B = 3 / 1)
Apare cu frecvenţa mare la rudele de gradul 1 a persoanelor cu migrenă (90% din migrenoşi au istoric
familial pozitiv)
Prevalenţa maximă este între 25 – 55 ani.
● Aspecte clinice: migrena se caracterizeaza prin apariţia de episoade repetate de cefalee unilaterală, cu
caracter pulsatil şi cu intensitate moderată sau severă
- Localizarea poate fi unilaterală la aproximativ 2/3 din cazuri, luând forma de hemicranie; cefaleea poate
apare şi bilateral, sau poate fi generalizată la întreg craniul. O caracteristică specifică este faptul ca “migrena
schimbă partea”, adica hemicrania apare când pe partea dreaptă, când pe cea stangă a craniului.
- 155 -
 - Intensitatea maximă a durerii din cefaleea migrenoasă este atinsă în aproximativ 30 minute.
- Durata crizei migrenoase este variabilă; în general este cuprinsă între 4 ore şi 3 zile, dacă nu este
tratată; de obicei dureaza toata ziua şi trece după somnul de noapte
- Factori agravanţi: durerea e agravata de efortul fizic
- în timpul crizei, pacienţii preferă un loc liniştit, fără lumină şi zgomot, prezentand “fotofobie” (intoleranţă
la lumină), “fonofobie” (intoleranţă la zgomot) şi intoleranţă la mirosuri puternice
- Simptome de acompaniament în criza migrenoasa sunt: greţuri, vărsături, vedere inceţoşată
Între crizele de migrena, starea pacientului e normală, el este asimptomatic. Poate prezenta după o criza o
perioadă de somnolenţă, oboseală, scaderea puterii de concentrare.
Crizele migrenoase pot apare spontan sau sunt declansate de anumiţi factori: factori hormonali (femei),
factori alimentari (excitante, alcool, nitraţi, etc), factori fizici (oboseală, schimbare de fus orar, etc) , factori
emoţionali (stress, etc) sau de stimuli externi (schimbare de presiune atmosferică, zgomot, lumini, etc)
Anterior crizei cu cateva ore, unii subiecţi pot prezenta o stare de disconfort, sau tulburări alimentare.
● Clasificarea migrenei se face după prezenţa sau absenţa fenomenelor prodromale în : migrena cu aură,
care reprezintă doar 10% din totalitatea cazurilor, şi migrena comună, fără aură – majoritatea de 90% din
cazuri.
Criteriile de diagnostic pentru migrena comuna (fără aură) sunt redate mai jos:

A. Cel puţin 5 atacuri ce întrunesc criteriile B-D

B. Cefalee cu durată de 4-72 de ore (netratată sau fără rezultate terapeutice)
C. Cefalee care are cel puţin două din următoarele caracteristici:
1. Localizare unilaterală
2. Caracter pulsatil
3. Intensitate moderată sau severă (ce îngreunează/împiedică activităţile zilnice)
4. Agravată de urcarea scărilor sau alte activităţi fizice similare
D. Asociere cu cel puţin unul din următoarele simptome
1. Greaţă sau vărsătura
2. Fotofobie sau fonofobie
E. Absenţa dovezilor de leziune organica

Migrena cu aură: se intalneşte la 15% din pacienti, care au semne neurologice focale ce precedă
episodul de cefalee, acestea fiind numite “AURA”. Aura consta cel mai frecvent în tulburări de câmp
vizual (de tipul scotoamelor scintilante sau negative, în special sub forma literei C, sau cu aspect de
fortificatie sau minge de lumina), mai rar în simptome senzitive (parestezii care se extind lent -“în pată
de ulei”- pe un hemicorp şi durează câteva minute) sau, şi mai rar, tulburări de limbaj sau deficite
motorii (“migrena hemiplegică” – formă rară de migrenă, determinată genetic, la care aura constă în
deficit motor localizat la membrul superior, cu durata de 20-30’, reversibil, urmat de cefalee). Rar
apare numai aura, fără să fie urmată de cefalee (numită “echivalenta de migrena”).
Criteriile de diagnostic pentru migrena cu aură sunt redate mai jos:

A. Cel puţin 2 atacuri ce întrunesc criteriile de la punctul B

B. Cel puţin 3 din urmatoarele 4 caracteristici :
1. Unul/mai multe simptome reversibile ale aurei ce indică o disfuncţie focală a cortexului şi/sau
a trunchiului cerebral;
2. Instalare progresivă pe durata a mai mult de 4 min. a cel puţin unuia din simptomele aurei
sau instalarea succesivă a 2/mai multe simptome ale aurei;

- 156 -
 3. Nici una din manifestările aurei nu dureaza mai mult de 60 de min. ; dacă sunt prezente mai
multe simptome, durata acceptată scade proporţional cu numărul acuzelor;
4. Cefaleea se instalează după un interval liber de la aură de mai puţin de 60 de min. (poate
debuta chiar şi înaintea aurei sau simultan cu aceasta)
C. Absenţa dovezilor de leziune organică

Particularitaţile migrenei la femei : Crizele migrenoase apar mai frecvent înainte sau în timpul ciclului
menstrual, crize mai frecvente apar în primul trimestru de sarcina, apoi frecvenţa scade. După menopauză,
scade frecvenţa cu care apar crizele migrenoase.
● Fiziopatologia migrenei: Migrena este o disfuncţie primara a SNC (trunchi cerebral sau/si cortex) de
cauză incomplet cunoscută. Ipoteza principală explică apariţia crizelor migrenoase prin activarea sistemului
trigemino-vascular. Astfel, cefaleea e data de proiecţiile trigemenului pe meninge (fapt de explica localizarea
hemicraniana a durerii). Se sustine şi eliberarea neuropeptidelor vasoactive (“inflamaţie neurogenică”), fapt ce
conferă caracterul pulsatil al cefaleei migrenoase. Un rol important il are şi susceptibilitatea genetică,
migrenoşii au frecvent rude de gradul 1 afectate.
● Complicaţiile migrenei:
- Migrena cronică: crize migrenoase cu durata peste 15 zile şi până la 3 luni
- Statusul migrenos: crize cu o durata depăşind 72 de ore
- Infarctul migrenos: existenţa migrenei dublează riscul de infarct cerebral: persistenţa
simptomatologiei aurei peste 60 min cu identificarea neuroimagistică a unui infarct cerebral
● Tratamentul în migrena:
1. Măsuri generale:
- Evitarea factorilor declansatori
- Evitarea medicaţiei care produce cefalee: nitroglicerina, nifedipin, cofeina, teofilin; evitarea
consumului de alcool
- Oprirea medicaţiei hormonale estrogenice
- Schimbarea stilului de viaţă
2. Tratamentul specific implică 2 aspecte: tratamentul crizei migrenoase şi tratamentul profilactic.
 Tratamentul crizei migrenoase: Se începe cât mai devreme posibil
Medicaţia se alege în funcţie de intensitatea atacurilor şi de efectul în crizele precedente. Obiectivul este
revenirea la normal într-un interval de 2 - 4 h în majoritatea crizelor. Pentru acest scop se utilizează:
- Pentru crizele usoare şi medii se recomandă antialgice uzuale (aspirina, acetaminofen, paracetamol,
algocalmin) şi antiinflamatorii nesteroidiene (ibuprofen, naproxen, etc) sau combinaţii între acestea. La
acestea se poate asocia cofeina (Caffetine, Fasconal) sau un antiemetic (metoclopramid)
- Pentru crizele severe se utilizează agenţi specifici, numiţi “triptani”. Sunt inhibitori ai receptorilor 5-HT
(întrerup transmisia sinaptică între neuronii sistemului trigeminovascular central şi periferic). Se admnistrează
oral, intranazal, subcutanat. Există mai multe tipuri de triptani pe piaţa: sumatriptan, naratriptan, zolmitriptan,
rizatriptan, etc. Ca o alternativă pentru tratamentul crizei migrenoase severe sunt derivaţii de ergot,
administraţi intramuscular.
 Tratamentul profilactic este indicat dacă frecventa crizelor e mare. Utilizarea sa scade cu 50% frecvenţa
apariţiei crizelor . Medicamentele utilizate sunt beta-blocantele (propranolol, metoprolol), antidepresivele
triciclice (amitriptilina), blocanţii canalelor de calciu (verapamil) şi antiepilepticele ( acid valproic, lamotrigina
sau topiramat ).

- 157 -
 I.2. CEFALEEA DE TIP TENSIONAL

Este o formă frecventă de cefalee primară, poate apare la orice vârstă.

● Localizarea cefaleei este, de regula, bilaterală: cervico-occipitală, bitemporală sau bifrontală
● Caracterul durerii este de tip “tensiune” sau “presiune”: senzaţie de bandă strânsă în jurul craniului sau
de apasare, arsură
Durata cefaleei este de mai multe zile; uneori devine cronică
● Intensitatea durerii în cefaleea tip tensiune musculară este usoară sau moderată şi nu întrerupe
activităţile cotidiene sau somnul. Mai rar apar fenomene de acompaniament de tip greţuri şi vărsături şi mai
rar fotofobie sau fonofobie ; cefaleea nu e agravată de activitatea fizică
La palpare se poate observa contractura la nivelul muşchilor paravertebrali cervicali. Radiografia cervicală
efectuată pentru excluderea radiculopatiilor de cauza spondilartrozică este normală sau cu minime modificări.
● Criteriile de diagnostic pentru cefaleea tip tensional episodică sunt redate mai jos:
A. Cel puţin 10 episoade dureroase în antecedente ce întrunesc criteriile B-D. Numărul zilelor cu cefalee
trebuie sa fie <180/ an (<15/ luna).
B. Cefalee care durează între 30 de minute şi 7 zile
C. Cel puţin 2 din urmatoarele caracteristici ale durerii :
- Caracter nonpulsatil (apăsare/constrictiv)
- Intensitate uşoară sau moderată (interferează cu activităţile zilnice dar nu le împiedică)
- Localizare bilaterală
- Neagravată de urcatul scărilor sau de alte activităţi similare
- Asociere cu cele două acuze menţionate mai jos :
- Greaţa sau vărsături (se poate asocia anorexia)
- Fotofobia şi fonofobia lipsesc sau este prezentă doar una dintre ele
D. Absenta dovezilor de leziune organică

● Criteriile de diagnostic pentru cefaleea tip tensional cronică sunt următoarele :

A. Media episoadelor cefalalgice este de 15/ luna(180 zile/an) timp de 6 luni, întrunind criteriile B-D
B. Cel puţin două din următoarele caracteristici :
- Caracter constrictiv sau de apăsare,
- Intensitate uşoară sau moderată (interfereayă cu activităţile zilnice dar nu le inhibă),
- Localizare bilaterală,
- Nu este agravată de urcarea scărilor sau alte activităţi fizice zilnice similare.
C. Asocierea cu ambele fenomene:
- Absenţa vărsăturilor,
- Prezenţa a maxim unuia din următoarele simptome: greaţa, fotofobie, fonofobie.
D. Absenţa dovezilor de leziune organică

● Patogeneza cefaleei tip tensional : se sugerează implicarea unei contracţii musculare persistente a
muşchilor capului, maxilarelor şi gatului, care se asociază cu o sensibilitate crescută la durerea mio-fascială.
Este frecvent asociată cu stressul, cu anxietatea şi stările depresive.
● Tratamentul cefaleei tip tensional: se bazeaza în special pe psihoterapie şi pe tehnici de relaxare
(stretching, masaj, caldură locală).

- 158 -
 ● Tratamentul medicamentos include analgezice uzuale (aspirină, paracetamol, combinaţia acetaminofen
+ cofeină) şi antiinflamatoare nesteriodiene, ambele cu utilizare de scurtă durată. Uneori se asociază şi
miorelaxante sau tranchilizante.
In caz de cefalee episodică cu recidive frecvente se poate utiliza amitriptilina (seara).

I.3. CEFALEEA TIP CLUSTER

Este o forma de cefalee primara, care se manifestă prin episoade de cefalee severă care se repetă o
dată sau de mai multe ori /zi, cu aproximatie la aceeaşi oră. Este cea mai dureroasă dintre formele de cefalee
primară, din fericire este o formă rară de cefalalgie, fiind mai frecventă la sexul masculin şi în a 4-a decada de
viaţă.
● Aspecte clinice în cefaleea tip cluster: Episoadele de cefalee survin zilnic, aproximativ la aceeaşi oră (de
obicei în a doua parte a nopţii), pe parcursul unui interval de 6 -12 săptămani - numită “perioada cluster”. în
aceasta perioada pacientul poate suferi în medie intre 1 şi 3 atacuri de cefalee/zi. Urmează apoi o perioada de
remisiune a durerii care durează cateva luni. Sunt 1-2 perioade cluster pe an .
Intensitatea durerii este extremă, durerea atinge maximum în aproximativ 20 de minute şi durează
aproximativ o oră. Atacul fiind foarte sever, pacientul ramane imobil pe durata lui
Localizarea durerii din cefaleea “cluster” este unilaterală, în regiunea periorbitară, uneori cu iradiere la
nivelul obrazului sau maxilarului superior.
Atacul dureros se insoteşte de fenomene vegetative: lacrimaţie, congestie nazală, roşeaţă, sindrom Claude
Bernard Horner de aceeaşi parte.
Ingestia de alcool poate fi un factor precipitant al declanşarii atacului de cefalalgie.
● Criteriile de diagnostic pentru cefaleea tip “cluster” sunt:

A. Cel putin 5 atacuri cu următoarele caracteristici:

B. Durere severa unilaterală orbitală, supraorbitală si/sau temporală, cu durata de 15-180 minute, fără
tratament
C. Cefalee asociată cu cel puţin unul din urmatoarele semne prezente de aceeasi parte cu cefalalgia :
- Congestie conjuncivală
- Lăcrimare
- Congestie nazală
- Rinoree
- Transpiraţii la nivelul feţei şi a frunţii
- Mioză
- Ptoză
- Edem papilar
D. Frecvenţa atacurilor : de la 1 la 8/zi
E. Absenţa dovezilor de leziune organica

● Patogeneza cefalei tip “cluster” implică activarea sistemului trigemino-vascular dar şi activarea
sistemului parasimpatic, la care se asociază un grad de disfuncţie hipotalamică.
Efectuarea de examinari paraclinice nu este necesara, aspectul clinic şi periodicitatea sunt foarte tipice
pentru cefaleea “cluster”. Cu toate acestea, dacă durerea este atipica, se recomanda efectuarea unui examen
RMN cerebral cu angio-RMN.
● Tratamentul în cefaleea cluster include 3 aspecte: tratamentul crizei cefalalgice, tratamentul unui puseu
cluster şi tratamentul pe termen lung:

- 159 -
 1. trat în criza implica administrarea de oxigen pe masca la debitul de 10 l/min, de sumatriptan s.c. sau
dihidro ergotamine i.m. Se mai pot utilza indometacin oral 25-50 mg x 3/zi sau instilatii intranazale cu
xilina.
2. tratam unui puseu cluster: prednison 1 mg/kgc pe termen scurt sau dihidro-ergotamina
3. tratam de preventie pe termen lung: verapamil (80-160 mg), saruri de lithium, valproat de Na,
methysergide sau combinatii; exista şi un tratament chirurgical, destinat cazurilor refractare, care
implică termocoagularea ganglionului Gasser

I.4. ALTE TIPURI DE CEFALEE PRIMARĂ

●Hemicrania paroxistică indometacin-sensibilă: este un tip de cefalee primară inrudită cu cefaleea

cluster. Sunt cefalalgii rare, unilaterale, cu durată scurtă (10-30’), cu apariţie episodică; durerea e severă,
maxima în regiunea periorbitala; se insoteste de fenomene vegetative (lacrimatie, mioza, congestie nasala sau
conjunctivală…); frecvenţa este de cateva atacuri/zi; apare în special la femei si, în mod specific, cedeaza la
administrarea de indometacin (25-50 mg x 3/zi), de aceea se şi numeste “cafeleea indometacin-sensibila”.
●Cefaleea cronică zilnică: implică prezenţa de episoade cefalalgice în peste 15 zile pe luna. Cele mai
frecvente forme din acest tip de cefalee primară sunt:
- migrena cronică: cefalee de tip migrenos, ce apare mai mult de 15 zile/luna, pe o perioadă de peste 3
luni.
- cefaleea prin abuz medicamentos: apare dacă durata folosirii medicamentelor analgezice este mai
mare de 10 zile / luna; medicamente implicate în producerea acestui tip de cefalalgie sunt: analgezicele,
ergotamina, barbituricele şi opioidele; în mod specific, sevrajul la drog determina apariţia cefaleei tipice (test
diagnostic).
●Cefaleea hipnica: crizele de cefalalgie apar noaptea, trezesc pacientul din somn; e frecventa la
varstnici; în tratament se propune 1 expresso administrat seara.
● Cefaleea la frig (“de inghetata”, a scufundatorilor): cefalee primara declansata de expunerea la frig
●Cefaleea de efort : forma de cefalalgie primara precipitata de efortul fizic; se trateaza cu medicatie
beta-blocanta sau cu indometacin.
●Cefaleea de tuse: are durata scurta, fiind provocata de un aces prelungit şi intens de tuse, în special la
varstnici
●Cefaleea post act sexual: cefalalgie primara cu evolutie favorabila sub tratament cu indometacin
Ultimele 3 tipuri de cefalalgie primara sunt declansate de condiţii care duc la o creştere a presiunii
intracraniene. Debutul brusc al acestor forme de cefalee asociat cu efortul fixic impune de fiecare data un
diagnostic diferential cu cefaleea secundara – prin ruptura unei malformatii vasculare. Din acest motiv,
examinarea RMN cerebral este utila în stabilirea unei conduit corecte.

II. CEFALEEA SECUNDARĂ

Epsoadele cefalalgice apar în sau sunt declansate de anumite condiţii specifice: traumatisme, afecţiuni
vasculare, inflamatorii, infecţioase, tumorale, metabolice sau psihiatrice.

- 160 -
II.1. CEFALEEA POST-TRAUMATICĂ

Cefaleea ce apare imediat sau la scurt timp după un traumatism cranio-cerebral (cefaleea acută post-
traumatică) cedează, de obicei, în cateva ore sau zile după traumatism, în funcţie de localziarea şi severitatea
traumei. Acest tip de cefalee post-traumatică poate fi de tip migrenos sau de tip tensional şi, de obicei,
cedează într-un interval de timp de maxim 3 luni după traumatism.
Cefaleea cronică post-traumatică persistă peste 3 luni (prin definiţie) sau chiar ani după traumatism.
Cele mai frecvente tipuri sunt cefaleea de tip migrenos, sau de tip tensional, la care se asociază frecvent
simptome heterogene: ameţeală, insomnie, dificultate de concentrare, tulburări de memorie, oboseală,
nervozitate, modificări de personalitate.
● Hematomul subdural acut sau cel cronic (sângerare în sp subdural) poate determina cefalee (de
obicei cu localizare bitemporala) asociată cu semne neurologice de focar sau /şi cu crize epileptice focale.
● Instabilitatea coloanei cervicale ce apare în traumatismele vertebrale cervical asociate celor craniene
poate determina cervicalgii.
● Cefaleea post-traumatică cronică face parte fecvent din tabloul clinic al sindromului subiectiv post-
traumatic, care asociază ameţeli, oboseală, iritabilitate, lipsă concentrare cu o cefalalgie de tip migrenos sau
tensional.

II.2. CEFALEEA VASCULARĂ

II.2.1. Malformaţiile vasculare cerebrale (anevrismele sau malformaţiile arterio-venoase MAV) pot
determina cefalee, atât înainte de ruptură, dar mai ales după ruptură acestora cu hemoragie cerebral
secundară.
In faza premergatoare rupturii, cefaleea poate fi produsă de creşterea dimensiunilor anevrismului sau
MAV: este o durere localizată, recurentă şi persistentă, atipică; necesită precizare etiologică prin angio-RMN
cerebral.
Anevrismele sau MAV cerebrale se pot fisura cand ating o dimensiune critică; micile sângerări
determină o cefalee de intensitate redusă, localizată, de scurtă durată, numită “cefalee santinelă”; aceasta
constituie un semn clinic important de luat în considerare, în special la pacienţii care nu au dureri de cap în
mod obisnuit. Se consideră că acest tip de cefalee este premergator rupturii.
In cazul hemoragia subarahnoidiene date de ruptura unui anevrism intracranian sau a unei MAV, apare
o cefalee explozivă, de intensitate extremă (”cea mai severă din viata”), care se insoţeşte de semne de
hipertensiune intracraniană (HTIC): vărsături, edem papilar (cerebral), alterarea stării de conştienţă
(somnolenţă sau chiar comă); se mai poate asocia sindrom meningian (redoarea cefei, foto, fonofobie).
Cefaleea este agravată de mişcarea capului.
În caz de suspiciune al unei cefalalagii secundare de cauză vasculară se impune efectuarea unui
examen CT cerebral nativ de urgenţa, pentru a evidenţia prezenţa sângelui în spaţiul subarahoidian. Puncţia
lombara nu este indicată decât dacă existâ suspiciunea clinică de hemoragie subarahnoidiană şi examenul CT
este normal; în acest caz se obţine un LCR cu aspect xantocrom (martor al unei hemoagii vechi). Dacă pe
examenul CT şi angio-CT există suspiciune de anevrism cerebral, se indică arteriografie cerebrală.
II.2.2. Cefaleea din accidentele vasculare cerebrale.
In AVC hemoragic, cefaleea apare brutal înca de la debut, are intensitate crescândă, fiind localizată de
aceeaşi parte cu hemoragia; durerea este asociată cu semne neurologice de focar şi cu semne de
hipertensiune intracraniană.
In AVC ischemic, cefaleea este mai rar întâlnită, nu apare de obicei de la debut, intensitatea este
moderată şi constantă, nu are caracter exploziv.

- 161 -
 La un pacient cu accident vascular cerebral de orice tip, o creştere a intensităţii cefaleei inseamnă
agravare neurologică (edem cerebral, resângerare…) şi impune efectuarea unui CT cranian de urgenţă.
II.2.3. Cefaleea din disecţiile arterelor cervicale: determină durere cu localizare diferită în funcţie de
sediul disecţiei: cefalee, durere facială sau latero-cervicală. În disecţiile arterei carotide la nivel cervical, de
aceeaşi parte cu disecţia apare mioza, enoftalmie şi ingustarea fantei palpebrale, realizând “sindromul Claude
Bernard Horner dureros “). În disecţia arterei vertebrale durerea este laterocervicală.
II.2.4. Cefaleea din trombozele venoase cerebrale: apare în tromboze ale sinusurilor venoase ale durei
mater sau ale venelor profunde cerebrale propriu-zise. Simptomatologia clinică este dominată de cefalalgie
asociată cu semne de hipertensiune intracraniană (vărsături, alterarea conştienţei şi edem papilar la examenul
fundului de ochi) şi cu semne neurologice de focar.

II.3. CEFALEEA DIN TUMORI

In tumorile cerebrale, cefaleea este un simptom foarte frecvent: 50% din pacienţii cu tumori prezintă
cefalee. De obicei cefalalgia este generalizata, uneori localizata la regiunea scalpului adiacenta tumorii.
Cefaleea e mai intensă dimineaţa la trezire, fiind agravată de manevre care cresc presiunea LCR. Este asociată
cu greţuri şi vărsături (fac parte din tabloul clinic al sindromului de hipertensiune intracraniană). În tumorile
ventriculare, datorită obstacolului pe căile de drenaj ale LCR, cefaleea are intensitate mare.
Cefaleea din sindromul de hipertensiune intracraniană (HTIC) apare în mod specific dimineaţa la
trezire. Este agravată de tuse şi mişcările capului (manevre care cresc presiunea intracraniană). Uneori apar
episoade tranzitorii de scadere a acuitaţii vizuale la trecerea din poziţia sezând în ortostatism. La examenul FO
se evidenţiază edem papilar; uneori se constată pareze uni/bilaterale de nerv abducens VI . în caz de
suspiciune clinică al unui astfel de tip de cefalalgie, toţi pacienţii trebuie investigaţi neuroimagistic (RMN,
angio-RMN venos)

II.4. CEFALEEA DE CAUZA INFECŢIOASĂ

Se poate întâlni în meningitele acute, în care se asociază cefalee cu febră şi semne de meningism
(redoarea cefei, fotofobie) sau în meningitele cronice.
Cefaleea este prezentă şi în encefalite (nespecifice sau specifice – cu Herpes virus), caz în care prezintă
caracterele din sindromul de hipetensiune intracraniană, la care se asociază alterarea stării de conştienţă şi
semne de focar, de obicei de tip iritativ (crize comitiale).
In aceste tipuri de cefalee, sunt indicate pentru diagnostic puncţia lombara şi examinarile
neuroimagistice.

II.5. CEFALEEA DIN AFECŢIUNI INFLAMATORII

Arterita temporal Horton: este o vasculită ce apare la persoanele vârstnice, datorată unui proces
inflamator al arterelor de calibru mediu sau mare. Afecteaza arterele temporale superficiale, dar şi alte ramuri
ale arterei carotide externe şi interne (artera oftalmică). Această afectare arterial explică cefaleea, care este
constantă în aceasta afectiune, fiind generalizată. Se asociază astenie, alterarea stării generale, dureri de tip
claudicaţie ce apar la nivelul mandibulei în timpul masticaţiei, semne generale: artralgii şi mialgii proximale
(“artrita rizomielică”). în formele severe se descrie scaderea acuitaţii vizuale de tipul “amaurosis fugax”, ce
poate duce la cea mai de temut complicaţie: cecitatea, prin ocluzia arterei centrale a retinei. La examenul
clinic se constată ingroşarea arterelor temporal superficial, care isi pierd pulsaţiile la palapre, zona fiind
eritematoasă şi dureroasă la palpare. La examenul FO se constată edem papilar sau infarcte ale nervului optic.
Paraclinic sunt foarte caracteristice VSH-ul foarte crescut (100 mm/1 h), CRP crescut şi anemia. Diagnosticul de
- 162 -
certitudine se pune prin biopsia arterei temporale, unde se evidenţiază un infiltrat cu cellule mononucleare în
media, cu prezenţă de celule gigante. Tratamentul arteritei Horton se face cu corticosteroizi.

II.6. CEFALEEA DIN AFECŢIUNI METABOLICE

In tulburările metabolice care evolueaza cu alterarea fucntiilor cognitive (hipernatremia, hiponatremia,

tulburări ale echilibrului acido-bazic, insuficienţă hepatică şi renală), cefaleea este un simptom secundar, fiind
insoţită de iritabilitate, confuzie, dezorientare sau chiar comă.
Hipertensiunea arterial este rar asociată cu cefalee, cu urmatoarele exceptii: în feocromocitom, în
eclampsie, sau intr-un puseu susţinut de HTA (dimineaţa devreme)
Cefaleea este un simptom al urmatoarelor Afecţiuni:
- Intoxicaţia cu CO
- Hipercapnia cronică (BPCO)
- Hipoglicemia

II.7. CEFALEEA “SPECIALISTILOR”

Cefaleea de cauza oftalmologica: apare în glaucomul cu unghi inchis ( ochi roşu, cefalee frontală)
Cefaleea de cauza ORL: apare în sinuzita purulentă: durere frontală, febră şi secreţii nezale purulente;
durerea se accentuează la flexia capului
Cefaleea de cauza stomatologica: se intalneste în disfunctia articulaţiei temporomandibulare: durere
legata de mişcările de masticatie, contractura muşchilor masticatori

- 163 -
BIBLIOGRAFIE SELECTIVA

1. AlEissa EI. First Adult Seizure Treatment & Management. Medscape [serial online]. 2014, Accessed
April 7, 2015. Available at URL http://emedicine.medscape.com/article/1186214
2. Asadi H, Yan B, Dowling R, Wong S, Mitchell P. Advances în medical revascularisation treatments în
acute ischemic stroke. Thrombosis. 2014:714218.
3. Bajenaru O. Ghiduri de diagnostic şi tratament în neurologie, Ed II, Amaltea, Bucuresti, 2010.
4. Benatar M. A systematic review of diagnostic studies în myasthenia gravis. NeuromusculDisord.
2006;16(7):459-467.
5. Bentzon JF, Otsuka F, Virmani R, Falk E.Mechanisms of plaque formation and rupture. Circ Res. 2014,
114(12):1852-1866.
6. Bhidayasiri R, Reichmann H. Different diagnostic criteria for Parkinson disease: what are the pitfalls? J
Neural Transm. 2013, 120(4):619-625.
7. Boan AD, Lackland DT, Ovbiagele B. Lowering of blood pressure for recurrent stroke prevention.
Stroke. 2014, 45(8):2506-2513.
8. Bulboaca A, Principii de diagnostic clinic neurologic. Casa Cartii de Stiinta, Cluj, 2000
9. Cambier J, Masson M. Neurologie. Masson, Paris, 2007.
10. Campbell W, DeJong’s, The Neurologic Examination, 7th Edition, Wolters Kluwer/Lippincott Williams
and Wilkins, Philadelphia, 2013.
11. Clarke CE. Parkinson's disease. BMJ. 2007, 335(7617):441-445.
12. Corps KN, Roth TL, McGavern DB. Inflammation and neuroprotection în traumatic brain injury. JAMA
Neurol. 2015, 72(3):355-62.
13. Cummings JL, Isaacson RS, Schmitt FA, Velting DM. A practical algorithm for managing Alzheimer's
disease: what, when, and why? Ann Clin Transl Neurol. 2015, 2(3):307-323.
14. Danziger N, Alamowitch. Neurologie. Med-Line Editions, Paris, 2009.
15. De Gautard G, Perrier A. Antiplatelet agents în secondary prevention of stroke. Rev Med Suisse. 2014,
10(446):1904-1907.
16. Devinsky O, Feldmann E, Weinreb H, Wilterdink J. The Resindent’s Neurology Book, F.A. Davis
Company, Philadelphia,1997.
17. Domingues R, Rossi C, Cordonnier C.Diagnostic Evaluation for Nontraumatic Intracerebral
Hemorrhage. Neurol Clin. 2015, 33(2):315-328.
18. Elias WJ, Shah BB. Tremor. JAMA. 311(9):948-954.
19. Ferreira JJ, Katzenschlager R, Bloem BR, Bonuccelli U, Burn D, Deuschl G, Dietrichs E, Fabbrini
G, Friedman A, Kanovsky P, Kostic V, Nieuwboer A, Odin P, Poewe W, Rascol O, Sampaio C, Schüpbach
M, Tolosa E, Trenkwalder C, Schapira A, Berardelli A, Oertel WH. Summary of the recommendations of
the EFNS/MDS-ES review on therapeutic management of Parkinson's disease. Eur J Neurol. 2013,
20(1):5-15.
20. Fuller G. Examinarea Clinica Neurologica, ed a 3-a, Editura Medicala Calisto, Bucuresti, 2007.
21. Goetz C. Textbook of Clinical Neurology. Saunders, Philadelphia, 2007.
22. Grover S, Connolly BS, Lang AE. Pharmacological treatment of Parkinson disease: a review.
JAMA. 2014, 311(16):1670-1683.
23. JayamTrouth A, Dabi A, Solieman N, Kurukumbi M, Kalyanam J. Myasthenia Gravis: a review.
Autoimune Dis. 2012, 2012:1-10.
24. Jenner P, Morris HR, Robbins TW, Goedert M, Hardy J, Ben-Shlomo Y, Bolam P, Burn D, Hindle
JV, Brooks D. Parkinson's disease-the debate on the clinical phenomenology, aetiology, pathology and
pathogenesis. J Parkinsons Dis. 2013, 3(1):1-11.
25. John S, Katzan I. Recurrent Stroke while on Antiplatelet Therapy. Neurol Clin. 2015, 33(2):475-489.
- 164 -
26. Ko DY. Epilepsy and Seizures. Medscape References [serial online]. 2014, Accessed April 7, 2015.
Available at URL http://emedicine.medscape.com/article/1184846
27. Kumar A, Singh A, Ekavali. A review on Alzheimer's disease pathophysiology and its management: an
update. Pharmacol Rep. 2015, 67(2):195-203.
28. Li S, Francisco GE. New insights into the pathophysiology of post-stroke spasticity. Front Hum
Neurosci. 2015, 10(9):192-196.
29. Lövblad KO, Altrichter S, Mendes Pereira V, Vargas M, Marcos Gonzalez A, Haller S, Sztajzel R. Imaging
of acute stroke: CT and/or MRI. J Neuroradiol. 2015, 42(1):55-64.
30. Noebels JL et al. Jasper’s Basic Mechanism of Epilepsies. 4th ed. Oxford University Press, New York,
2012.
31. Pahwa R, Lyons KE. Early diagnosis of Parkinson's disease: recommendations from diagnostic clinical
guidelines. Am J Manag Care. 2010, Suppl Implications:S94-9.
32. Prabhakaran S, Ruff I, Bernstein RA. Acute stroke intervention: a systematic review. JAMA. 2015,
313(14):1451-1462.
33. Rilling J.K, Human and nonhuman primate brains : are they allometrically scaled versions of the same
design? Evol. Antropology, 2006, 15:65-77.
34. Roach E.S, Bettermann K, Biller J, Toole’s Cerebrovascular Disorders, 6th Edition, Cambridge
University Press, Cambridge, 2010.
35. Ropper A, Samuel M, Klein J. Adams and Victor's Principles of Neurology. 10th ed. Mc Grow Hill, New
York, 2014.
36. Ropper A.H., Samuels M. A, Adams and Victor’s Principles of Neurology, 9 th Edition, McGraw Hill, New
York, 2009.
37. Schindler SE, McConathy J, Ances BM, Diamond MI., Advances în diagnostic testing for Alzheimer
disease. Mo Med. 2013, 110(5):401-405.
38. Shah AK. Myasthenia Gravis. Medscape Neurology [serial online]. 2014, Accessed April 15 2015.
Available at URL: http://emedicine.medscape.com/article/1171206
39. Sherwood C.C, Rilling J.K., Holoway R.L., Hof P.R., Evolution of a comparative Perspective, In: Binder
M.D., Hirokawa N., Winolhorst U, Enciclopedia of Neuroscience, vol 2, Spinger, Berlin, 2006,
Heidelberg: 1334-1338.
40. Sherzai AZ, Elkind MS. Advances în stroke prevention. Ann NY Acad Sci. 2015, 1338:1-15.
41. Sieb JP. Myasthenia Gravis: an update for the clinicians. Clin ExpImmunol. 2014, 175(3):408–418.
42. Snell R. Clinical Neuroanatomy, 7th Edition, Walters Kluwer/Lippincott Williams and Wilkins,
Philadelphia, 2013.
43. Somaiya M, Kumar S, Avasthi A, Psychiatric aspects of Parkinson's disease. J Neurosci Rural
Pract. 2015, 6(1):65-76.
44. Sperling R, Mormino E, Johnson K. The evolution of preclinical Alzheimer's disease: implications for
prevention trials. Neuron. 2014, 84(3):608-622.
45. Suetterlin K, Turner C.Diagnosis and management of headache.Br J Hosp Med (Lond). 2014,
75(12):C178-82
46. Thenganatt MA, Jankovic J, Parkinson disease subtypes. JAMA Neurol. 2014, 71(4):499-504.
47. Thenganatt MA, Louis ED. Distinguishing essential tremor from Parkinson's disease: bedside tests and
laboratory evaluations. Expert Rev Neurother. 2012, 12(6):687-696.
48. Timmermann L, Eggers C, Salimi Dafsari H, Pauls KA, Barbe MT. Parkinson's disease: current standards
în diagnostics and therapy. Fortschr Neurol Psychiatr. 2012, 80(10):560-569.
49. Yamada M.Cerebral amyloid angiopathy: emerging concepts. J Stroke., 2015, 17(1):17-30.
50. McFarland HF, Martin R.Multiple sclerosis: a complicated picture of autoimmunity. Nat Immunol.
2007, 8(9):913-9.
- 165 -