Studiul sindroamelor medulare se bazează pe cunoaşterea anatomo-fiziologică a
structurilor nervoase ale măduvei spinării. Expresia simptomatică a disfuncţiei uneia sau mai multor structuri şi regruparea lor în sindroame topografice permite diagnosticul de leziune medulară, determină nivelul lezional şi eventual etiologia. Corespondentele intre nivelul osos vertebral si nivelul segmentar medular sunt urmatoatele : cervical numarul metamerului este acelasi cu numarul vertebrei. T1-T4 numarul metamerului medular este numarul vertebrei plus 1. T5-T9 numarul metamerului medular este numarul vertebrei plus 2. T10-T11 : corespund 3 metamere medulare T12-L1-L2. T12 corespund 3 metamere medulare L3-L4-L5. L1 corespund toate metamerele sacrate S1-S5. În aval de L2 se află coada de cal. După modul de instalare al tabloului clinic, se diferenţiază o leziune acută medulară şi o leziune cu evolutie lentă şi progresivă. Leziunea acută medulară sau sindromul şocului spinal prin leziune transversă, apare în traumatismele vertebro-medulare, mielite, boli vasculare, boli de origine toxică, compresiuni medulare acute. În perioada iniţială a şocului spinal se întrerup căile de conducere (paralizia completă a motilităţii voluntare prin lezarea căilor cortico-spinale, a motilităţii automate prin lezarea căilor subcortico-spinale şi prin anestezia tuturor modurilor de sensibilitate cu limită superioară netă şi precisă) şi siderarea centrilor spinali (clinic caracterul flasc al paraliziei, cu abolirea reflexelor segmentare – ROT şi polisegmentare – cutanate). Funcţiile vegetative sunt perturbate: - reglarea cardio-circulatorie prin modificarea repartiţiei masei sanguine la nivelul sistemului venos sublezional duce la hipotensiune arterială în special diastolică iar bradicardia se explică prin hiperactivitate parasimpatică ; - reglarea termică este perturbată prin limitarea schimburilor în teritoriul supralezional, în această zonă apare o sudoraţie importantă. Omul spinal se comportă ca un poichiloterm (modificarea temperaturii corpului după temperatura mediului ambiant) ; - abolirea motricităţii automate înseamnă, pe plan digestiv, dilataţia gastrică şi ileusul intestinal; - lezarea C8-D1 implicând centrul cilio-spinal, duce la sindromul Claude Bernard – Horner; - tripla inervaţie a vezicii este reprezentată de parasimpaticul sacrat pentru detrusor, simpaticul dorsolombar pentru col şi somaticul pentru sfincterul striat. Persistenţa unei activităţi la nivelul sfincterului, existenţa unei rezistenţe crescute la nivelul uretrei membranoase şi inactivitatea detrusorului sunt responsabile de o retenţie acută de urină. Sindromul de şoc spinal evoluează de obicei spre stadiul de automatism medular, de revenire a reflectivităţii (la 3-8 săptămâni de la debut). Revenirea reflexelor se face, în general, după o anumită ordine cronologică: - revenirea sfincterelor, sau mai exact obţinerea unui automatism vezical şi rectal ; - apariţia extensiei la reflexul plantar ; - apariţia reflexului de automatism medular de triplă flexie. Uneori apare reflexul de masă: excitaţia membrelor inferioare sau a regiunii genitale determină o triplă flexie a membrelor inferioare, micţiune, defecaţie, transpiraţie, creşterea tensiunii arteriale. Apariţia reflexelor osteotendinoase se face uneori la 1- 6 luni de la accident sau debut, pe un fond de amiotrofie şi tulburări trofice. Stadiul de dispariţie a activităţii reflexe se descrie la câţiva ani de la secţiunea medulară. Reflexele dispar tot astfel după cum au apărut consecutiv şocului spinal. Pe fondul unei amiotrofii pronunţate se produc retracţii tendinoase, poziţii vicioase ale membrelor inferioare. Edemele şi escarele nu mai dispar, apare o caşexie prin repetate infecţii urinare şi septicemii cu punct de plecare la nivelul escarelor. În prezent aceste evoluţii se întâlnesc foarte rar. De obicei escarele se vindecă, problema sfincteriană se rezolvă în diverse moduri şi bolnavul poate fi reeducat spre o nouă ocupaţie la care folosirea membrelor superioare valide asigură reinserţia socială a pacientului. Semiologia leziunilor medulare cu evoluţie lentă depinde de sediul compresiunii în înalţime şi suprafaţă în raport cu măduva. Există un tablou clinic comun care asociază 4 sindroame: un sindrom rahidian, un sindrom lezional, un sindrom supralezional şi un sindrom sublezional. Sindromul rahidian traduce suferinţa canalului rahidian osteo-disco-ligamentar. Este marcant în afecţiunile extradurale, luând naştere la nivelul corpului vertebral, de exemplu. Se traduce printr-o durere rahidiană localizată, spontană, sau provocată prin palparea sau percuţia apofizelor spinoase. Mai rar sindromul rahidian comportă o redoare a unui segment vertebral cu limitarea dureroasă a mobilităţii şi contractura musculaturii paravertebrale, sau o deformare a coloanei vertebrale ce se observă mai uşor la copii. Sindromul lezional poate fi şi primul semn recunoscut clinic. Poate fi compresiunea unei rădăcini (în cazul neurinomului) sau întreruperea căilor senzitivo - motorii metamerice în cadrul leziunilor intramedulare. Durerea radiculară este unilaterală la debut, fixă, tenace, cu topografie metamerică radiculară, adesea nocturnă, mult accentuată de tuse, defecaţie, strănut. Examenul clinic evidenţiază hipoestezie în banda cu localizare metamerică (de exemplu mamelonul corespunde la T5, baza toracelui la T7, ombilicul T10, pliul inghinal T12), deficit motor localizat şi abolirea unui reflex. Descoperirea lor este foarte importantă deoareace rezultă nivelul respectiv de explorat. Sindromul supralezional trebuie căutat când nu există o certitudine a topografiei lezionale sau este vorba de o alta etiologie decât cea compresivă. De exemplu, într-o paraplegie cu tulburări de sensibilitate, descoperirea unor semne supralezionale ca: tulburări de vorbire, nistagmus sau tulburări cerebeloase sugerează scleroza multiplă. De asemenea, în tumorile de coadă de cal se poate întâlni rar staza papilară ca semn supralezional. Sindromul sublezional traduce suferinţa căilor ascendente şi descendente medulare. El asociază: - tulburări senzitive-subiective: dureri şi parestezii cordonale posterioare (senzaţie de constricţie, de strivire, de curgere în şiroaie reci sau arzătoare) sau semnul Lhermitte (la flexia sau extensia gâtului apare o descărcare fulgerătoare, în lungul coloanei vertebrale până în extremităţile membrelor). Semnul Lhermitte este asociat numai leziunilor medulare cervicale, compresive sau inflamatorii. - tulburările senzitive obiective înseamnă pierderea sensului kinestezic, tulburări de sens ale poziţiei degetelor, abolirea senzitivităţii vibratorii şi abolirea localizării tactile epicritice. Bolnavul poate prezenta ataxie cordonală (tabetică). - tulburări motorii: simpla fatigabilitate în mers cu agravare mai lentă sau mai rapidă evoluând spre para sau tetrapareză spastică cu ROT vii, prezenţa semnului Babinski. - tulburări sfincteriene discrete la debut, mai ales sub formă de retenţie. Mai târziu sindromul sublezional este uşor de recunoscut asociind hipoestezie pentru toate modurile de sensibilitate cu un nivel net metameric, para sau tetrapareză şi tulburări genitosfincteriene tip retenţie sau incontinenţă cu impotenţă.
FORME CLINICE PARTICULARE
Forme topografice în înălţime
Leziunile cervicale înalte pot determina parapareză, tripareză, tetrapareză, hemipareză sau respectiv plegie. Sindromul rahidian traduce o redoare dureroasă a gâtului. Sindromul lezional poate evidenţia o nevralgie Arnold (C2) cu dureri occipitale ce iradiază spre ureche sau spre unghiul mandibulei, şi o atingere a musculaturii diafragmului unilateral (C4). Dacă pareza este bilaterală apar tulburări grave respiratorii. De asemenea leziunile situate deasupra centrului frenic pot duce la tulburări grave respiratorii prin întreruperea fibrelor ce vin de la centrul respirator bulbar. Excitaţia centrului frenic provoacă tuse şi sughiţ. Leziunile se pot dezvolta la nivelul găurii occipitale blocând scurgerea LCR şi dând hidrocefalie sau/şi să comprime bulbul (atingerea ultimilor nervi cranieni şi nistagmus) sau să comprime cerebelul. În leziunile situate la gaura occipitală şi măduva cervicală atingerea motorie poate fi în U (17): întâi este prins membrul superior de partea tumorii, apoi membrul inferior ipsilateral, membrul inferior controlateral şi la urmă membrul superior controlateral. Atingerea primelor două segmente cervicale poate interesa nucleul trigemenului aparând tulburări de sensibilitate ale feţei. Leziunile cervicale joase ating rădăcinile plexului brahial, rezultând astfel un sindrom lezional cu atingere motorie, senzitivă şi abolirea ROT corespunzatoare: bicipital C5, stiloradial C6, tricipital C7 şi cubitopronator C8. În forma lor pură există trei sindroame principale: – tipul superior, Duchenne – Erb (C5-C6): paralizia muşchilor centurii scapulare, paralizia muşchilor regiunii anterioare a braţului, fiind interesate mişcările active din articulaţia scapulohumerală şi cot. Excepţie: mişcarea de ridicare a umărului datorită muşchiului trapez inervat de nervul accesor este păstrată. Este limitată mult flexia antebraţului pe braţ. Reflexele bicipital şi stiloradial sunt diminuate sau abolite. O bandă de hipo sau anestezie se dispune de-a lungul marginii laterale a membrului superior inclusiv policele. Apar atrofii ale muşchilor centurii scapulare “umăr în epolet” şi ale muşchilor din regiunea anterioară a braţului. – tipul inferior sau Dejerine – Klumpke (C8-T1): se constată mâna în grifă: policele este în acelaşi plan cu celelalte degete iar degetele 2-5 cu hiperextensia primei falange şi flexia celorlalte două. Sunt paralizaţi muşchii eminenţei tenare şi hipotenare, muşchii interosoşi şi lombricali şi muşchii din regiunea anterioară a antebraţului. Reflexul cubitopronator este diminuat sau abolit. Banda de hipo sau anestezie cuprinde marginea mediană a membrului superior inclusiv ultimele două degete. În cadrul tulburărilor vegetative apar tulburări vasomotorii, sudorale şi sindromul Claude Bernard Horner (rădăcinile C8-T1 conduc fibrele pupilodilatatorii). – tipul mijlociu sau Rémack (C7) cuprinde paralizia tricepsului brahial şi a muşchilor posteriori ai antebraţului. Nu se poate executa extensia antebraţului, extensia mâinii şi a primei falange a degetelor. Reflexul tricipital este diminuat sau abolit. Există o zonă redusă de hipo sau anestezie pe marginea laterală a mâinii şi degetele 2-3. În teritoriile afectate apar atrofii musculare. Sindromul lezional dorsal se traduce prin durere în semicentură sau în centură cu topografie metamerică. Leziunile medulare dorsale joase şi lombare înalte abolesc reflexele cutanate abdominale corespunzătoare: iniţial superior T8, mijlociu T10 şi inferior T12. Sindromul sublezional înseamnă parapareză spastică. Leziunile medulare lombare L1-L4: în leziunea L1-L2 reflexul cremasterian este abolit, reflexul cutanat abdominal este păstrat, reflexul rotulian L3-L4 este exagerat, iar reflexul anal S2 este prezent. Parapareza este încă de tip piramidal. În compresiunea L3-L4 reflexul cutanat abdominal inferior este păstrat, reflexul rotulian abolit, reflexul ahilian S1 exagerat şi reflexul anal conservat. Se constată paralizia flască a muşchilor quadricepşi. Leziunile medulare sacrate: pe lângă fenomenele radiculare corespunzătoare există o paraplegie flască cu areflexie osteotendinoasă ahiliană şi tulburări sfincteriene importante. Leziunea conului medular S3-S5 determină dureri de tip radicular în regiunea perianală, fese şi organele genitale, anestezie peri-ano-genitală în şa în dermatoamele S3, S4, S5 cu reflexul anal abolit. Compresiunea cozii de cal. Coada de cal este formată din rădăcinile L2-S5-Coc1. Compresiunea cozii de cal poate fi totală sau parţială. Sindromul total al cozii de cal cuprinde: – dureri şi/sau parestezii pluriradiculare bilaterale. Sunt exagerate de schimbările de poziţie ale corpului şi de creşterea presiunii LCR prin flexia gâtului, tuse, defecaţie. – tulburări senzitive obiective cuprinzând în totalitate membrele inferioare şi perineul. Atingerea sensibilităţii perineului, a organelor genitale externe, a anusului şi a feţei supero-interne a coapsei realizează anestezia în şa, tipică acestei localizări. Se asociază diminuarea sau pierderea senzaţiei de trecere a urinei în timpul micţiunii şi a materiilor fecale în timpul defecaţiei. – tulburări motorii: paraplegie flască atingând toti muşchii picioarelor, gambelor, feţei posterioare a coapselor şi fiind însoţite de amiotrofia regiunii celor două fese. Atrofia poate cuprinde progresiv toate aceste grupe musculare, dar quadricepşii rămân mult timp conservaţi. – tulburări reflexe: abolirea bilaterală a reflexelor rotuliene şi ahiliene, a reflexelor cutanate plantare şi anale. – tulburări sfincteriene: micţiuni imperioase şi polachiurie, urmate în evoluţie de retenţie vezicală şi constipaţie. Într-un stadiu avansat paralizia totală a sfincterului anal este responsabilă de o incontinenţă anală totală cu prognostic rău. – tulburări genitale la bărbaţi înseamnă impotenţă cu pierderea ejaculării şi la femei anestezia vulvei şi a vaginului, antrenând o adevărată frigiditate. tulburări trofice: escare sacrate sau mal perforant plantar ; aceste escare apar foarte repede, în câteva ore în formele paralitice
Formele topografice în plan transversal
Leziunile medulare implică lezarea substanţei albe sau a substanţei cenuşii sau anumite asocieri ale cordoanelor şi substanţei cenuşii. Sindromul Brown-Séquard sau hemisecţia medulară asociază de aceeaşi parte cu leziunea un sindrom piramidal şi un sindrom cordonal posterior iar de partea opusă leziunii anestezia superficială tactilă, termică, dureroasă, cu limita superioară netă. Sindromul spinal anterior corespunde mai frecvent unei leziuni vasculare în teritoriu axului arterial spinal anterior, care vascularizează cele 2/3 anterioare ale măduvei; 1/3 posterioara este vascularizata de cele 2 artere spinale posterioare. Rezultă o paraplegie piramidală asociată unei anestezii termo algice bilaterale cu limita superioară netă şi cu păstrarea sensibilităţii profunde şi tactile epicritice. Lezarea coarnelor anterioare realizează un sindrom de neuron motor periferic, evoluţia acută apărând în poliomielita anterioară acută (atrofie musculară focalizată, fasciculaţii musculare, areflexie osteotendinoasă în teritoriul atins, cu deficit motor corespunzător). Lezarea comisurii cenuşii este de obicei secundară unei cavităţi siringomielice intramedulare, întrerupând astfel pe mai multe segmente căile sensibilitaţii termice şi dureroase (disociaţie siringomielică) cu păstrarea sensibilitaţii tactile şi profunde. Această disociaţie este suspendată, respectând sensibilitatea regiunilor supra şi subjacente. În acel teritoriu ROT sunt abolite. Lezarea cornului posterior implică dureri cu topografie radiculară, anestezie termoalgică suspendată, şi abolirea ROT în metamerul interesat.