Sunteți pe pagina 1din 16

30.

Tumorile uretrale

Tumorile primitive epiteliale şi non-epiteliale, benigne şi maligne, ale uretrei


masculine şi feminine sunt rare, majoritatea fiind tumori maligne epiteliale (carcinoame) şi
adesea denumite „cancere” uretrale.

Epiteliale: papilom scuamos, papilom urotelial, adenom vilos, altele


Tumori
(polip de tip prostatic, condilom acuminat, adenom nefrogenic)
benigne
Non-epiteliale: leiomiom, hemangiom
Epiteliale (carcinoame): carcinoame scuamoase, carcinoame
Tumori
uroteliale, adenocarcinoame, carcinoame nediferenţiate
maligne
Non-epiteliale: melanom malign, limfom malign

Anatomie patologică

La bărbaţi,
tumorile dezvoltate în porţiunea prostatică şi membranoasă sunt de tip urotelial şi
se asociază frecvent cu tumori de acelaşi tip, dezvoltate la nivelul vezicii urinare. Se extind
adesea în ductele periuretrale, mimând o invazie în stroma prostatică.
Leziunile dezvoltate în uretra bulbară şi peniană sunt de tip scuamos (aprox. 75%
din carcinoamele uretrei masculine) şi foarte rar, se asociază cu neoplasme vezicale.

La femei
Carcinoamele dezvoltate în cele două treimi proximale ale uretrei feminine sunt
frecvent de tip urotelial (20% din carcinoamele uretrei feminine) şi se asociază cu leziuni
similare în vezica urinară.
Tumorile porţiunii distale a uretrei sunt, în general, de tip scuamos (70%) şi
trebuie diferenţiate de carcinoamele scuamoase dezvoltate iniţial la nivelul organelor
genitale şi extinse secundar la nivelul uretrei. Unele din carcinoamele uretrei feminine se
dezvoltă în diverticule uretrale.
Adenocarcinoamele uretrale sunt foarte rare, atât la bărbaţi, cât şi la femei, şi se
dezvoltă din glandele periuretrale sau printr-un proces de metaplazie glandulară a
uroteliului. Există mai multe subtipuri histologice, cel de tip enteric fiind cel mai frecvent.
Macroscopic. Tumora uretrală poate avea următoarele aspecte atât la bărbaţi, cât şi
la femei (Herbut, 1952):
 vegetantă (leziune friabilă, moale, cu franjuri) ce poate fi sesilă sau pediculată şi
de obicei se localizează în apropiere de meatul uretral extern şi poate atinge
dimensiuni crescute
 ulcerativă, se poate dezvolta oriunde şi nu poate fi diferenţiată de o ulceraţie
simplă. Totuşi, cele maligne progresează în dimensiuni, au margini neregulate, sunt
dure, cu crater ulceros acoperit de material necrotic, purulent sau sanghinolent şi
poate sta la baza dezvoltării de fistule, abcese perineale
 infiltrativă, schiros, sub formă de placă dură submucoasă, dezvoltată în
grosimea uretrei şi nu spre lumen, înconjurând uretra pe care o sufocă, decelabilă
la tuşeul vaginal pe peretele anterior vaginal.

1
Local, tumorile uretrale se extind spre colul vezicii urinare, vagin, vulvă, fiind greu
de diferenţiat de tumorile primare ale acestor organe.

Cancerul uretral primitiv la bărbaţi


Majoritatea tumorilor sunt descoperite într-un stadiu avansat în momentul
diagnosticului, iar prognosticul rămâne rezervat.
Incidenţa maximă oscilează în jurul decadei a V-a de viaţă, cu variaţii între 20 şi 90
de ani, însă fără a exista o predispoziţie în ceea ce priveşte rasa.
Convenţional, uretra membranoasă şi cea prostatică alcătuiesc uretra posterioară,
iar cea bulbară şi spongioasă (peniană), uretra anterioară.
În cancerul uretral, uretra bulbară este inclusă în cea posterioară, având similitudini
de prognostic şi tratament cu aceasta.

Clasificarea carcinoamelor uretrale la bărbat:


 după localizarea la nivelul uretrei (Mostofi, 1992):
- prostatică 10%
- bulbomembranoasă 60%
- peniană 30%
 după histologie:
- uroteliale (tranziţionale) 15%
- scuamoase 80%
- adenocarcinoame 5%
Limitele anatomice ale diferitelor porţiuni uretrale nu coincid cu cele histologice,
deoarece, trecerea de la un tip de mucoasă la alta se face progresiv.
Astfel se explică, parţial, prezenţa în grade variate ale celor trei tipuri histologice de
carcinoame uretrale pe toate subdiviziunile uretrei.

Etiologie

50% dintre bolnavii cu tumori uretrale au istoric de stricturi uretrale, lucru


confirmat şi de localizarea predilectă a acestora la nivelul uretrei bulbomembranoase, zonă
ce reprezintă şi sediul frecvent al stricturilor uretrale.
Alti factori de risc:
1. Traumatismele uretrale repetate (inclusiv dilataţiile)
2. teoria contagioasă a cancerelor uretrale, atribuindu-se HPV 16 un rol important în
determinarea acestora.

Evoluţia şi stadializarea cancerului uretral

Carcinomul uretral la bărbaţi diseminează local prin invazia directă a structurilor


adiacente (de obicei, spaţiile vasculare ale corpului spongios şi ţesutului periuretral) sau
poate metastaza prin embolizare limfatică în ganglionii limfatici loco-regionali.
Diseminarea hematogenă este excepţională şi, de obicei, apare în stadiile foarte
avansate.
Drenajul limfatic al uretrei este complex şi depinde de regiunile topografice ale
acesteia (Carrol, 1992). Astfel, porţiunea spongioasă drenează în ganglionii inghinali superfi-
ciali şi profunzi, cât şi în cei iliaci externi.

2
Uretra posterioară (bulbomembranoasă şi prostatică) drenează în ganglionii pelvini,
fiind descrise trei căi de diseminare:
 calea paralelă cu vena dorsală a penisului (sau clitorisului), ce drenează în ganglionii
iliaci externi (în număr de 8-10 ganglioni)
 calea paralelă cu artera ruşinoasă internă, spre ganglionii obturatori şi iliaci interni
 calea ce drenează în ganglionii presacraţi.
Masa adenopatică, palpabilă în regiunea inghinală, apare într-un procent de 20% şi
aproape întotdeauna reprezintă metastaza limfatică (Ray, 1977), în opoziţie cu cancerul
penian în care un procentaj mare din adenopatiile inghinale palpabile sunt inflamatorii
reactive.
În plus, invazia ganglionară este bilaterală indiferent de sediul tumorii, iar grupul
superointern inghinal este interesat cu predilecţie.
Extensia locală a cancerului uretrei peniene determină, relativ precoce, invadarea
corpului spongios şi a ţesuturilor periuretrale, iar în cazul uretrei bulbomembranoase se
realizează în perineu spre diafragmul urogenital, prostată şi/sau piele.

Cancerele de uretră prostatică invadează direct glanda prostatică, astfel încât devin
imposibil de diferenţiat clinic de carcinoamele prostatice.

Metode de diagnostic
Pentru a depista cancerul uretral într-o fază precoce este important să ne gândim la
acesta ori de câte ori ne aflăm în faţa unei stricturi uretrale cu evoluţie îndelungată, ce se
dilată greu sau sângerează uşor după instrumentare. În aceeaşi măsură, cancerul uretral
trebuie inclus în diagnosticul diferenţial al oricărui sindrom obstructiv.

Aspecte clinice

Cele mai frecvente simptome sunt consecinţa obstrucţiei uretrale (50% din cazuri),
respectiv a diminuării forţei de expulzie a urinei, a modificărilor ale formei jetului, a disuriei
etc. Diminuarea calibrului uretral duce progresiv la decompensarea vezicală, cu grade
variabile de retenţie urinară, culminând cu retenţia completă de urină şi chiar insuficienţă
renală cronică.

Tumora este palpabila în cazul tumorilor uretrei peniene sub formă de noduli la
nivelul feţei ventrale a penisului, în cazul tumorilor bulbomembranoase ca mase tumorale
perineale.
Alte manifestari:
- scurgeri uretrale cu aspecte variate (purulent, sanghinolent, seros)
- abcese periuretrale
- fistule uretrale
- ulceraţiile cutanate
- Uretroragiile apărute după cateterizările blânde ale uretrei la bolnavi
cunoscuţi cu stricturi uretrale sunt o caracteristică a tumorilor cu această
localizare aflate în stadiu precoce.
- Rar, hematurie sau hemospermie
In mod secundar, tumorile uretrale se pot manifesta clinic prin adenopatii inghinale,
gangrenă peniană, incontinenţă urinară, priapism, impotenţă sau retenţie de urină etc.

3
Acest tablou clinic apare în cazuri avansate local, stadiu ce asociază frecvent şi metastaze la
distanţă, moment în care tratamentul cu viză curativă este depăşit.

Examenul clinic

Examenul clinic presupune palpare locală atentă combinată cu tuşeul rectal bima-
nual, manevră ce rămâne esenţială în diagnosticul de bază.
Se va aprecia astfel prezenţa tumorii, localizarea acesteia, mobilitatea, mărimea,
sensibilitatea, consistenţa, raporturile cu structurile anatomice, cât şi eventualele scurgeri
uretrale la exprimarea meatului.
Palparea regiunii inghinale poate decela adenopatii inghinale, semn de diseminare
metastatică în 80% din cazuri.

Examene paraclinice

Uretrografia nu furnizează semne de certitudine diagnostică, deoarece la început


strictura neoplazică nu poate fi deosebită de cea inflamatorie.
Totuşi este utilă, pentru că obiectivează leziunea, îi apreciază extensia în lungime,
gradul de obstrucţie, gradul de infiltraţie şi prezenţa eventualelor complicaţii, cum ar fi
abcesele periuretrale sau fistulele cutanate.
Uretroscopiei, gold standard in vizualizarea leziunii şi recoltarea la vedere de
material bioptic, absolut necesar certificării diagnosticului. Cistoscopia poate decela leziuni
concomitente tumorilor uretrale, la nivelul vezicii urinare.
Citologia - poate fi considerată o metodă de screening pentru pacienţii cu risc
crescut, la care se utilizează mai multe metode:
 recoltarea primei cantităţi de urină ce spală uretra în timpul micţiunii spontane
 spălarea uretrei cu ser fiziologic
 periajul uretrei
 ştergerea uretrei cu bureţi speciali, hârtie de filtru sau tampoane solubile
 examenul secreţiei uretrale

Examenul CT abdominopelvin este esenţial pentru stadializare, întrucât evaluează


extensia loco-regională, cât şi la distanţă a tumorilor uretrale. Evaluarea adenopatiilor
pelvine şi retroperitoneale se face de elecţie cu ajutorul tomografiei, totuşi acurateţea
investigaţiei este limitată de imposibilitatea obiectivării celor cu dimensiuni scăzute, cât şi
de inflamaţia locală ce creează artefacte suplimentare.
Dacă se suspicionează şi invazia rectului la tuşeul rectal sau anamnestic se reco-
mandă irigografie şi colonoscopie flexibilă.
Examenul imagistic prin rezonanţă magnetică (IRM) este superior examenului CT în
aprecierea extensiei locale a tumorii uretrale, având o capacitate de diferenţiere tisulară
mai bună. În special, invazia în corpul cavernos este evaluată cu sensibilitate crescută prin
această metodă.

Drept concluzie, putem spune că diagnosticul cancerului de uretră trebuie funda-


mentat pe trepiedul investigaţional format din:
 examen clinic
 uretroscopie

4
 biopsie (Proca, 1984).
Celelalte metode expuse contribuie doar la stadializarea tumorii şi stabilirea trata-
mentului.
Biopsia rămâne însă esenţială în diagnosticul pozitiv. De obicei se efectuează
uretroscopic din zonele suspecte (friabile, uşor hemoragice sau aparent necrotice), din care
se recoltează materialul histologic. Uneori, este nevoie de biopsii repetate, profunde, pentru
diagnostic. Biopsia transperineală, pentru tumori palpabile, poate fi încercată în anumite
situaţii.

Stadializarea completă necesită următoarele metode de diagnostic:


 uretrocistoscopia
 examenul clinic, sub anestezie şi evaluarea regiunii inghinale
 CT şi IRM abdominopelvin
 citologie aspirativă ganglionară
 Rx. pulmonar
 scintigrafie osoasă
 UIV ± UPR
 TRUS
 PSA şi fosfataze acide

Stadializarea TNM a cancerelor uretrale primitive la bărbat (AJCC, 2002)

T– Tumora
Tx – tumoră primară ce nu poate fi determinată
T0 – tumoră primară ce nu se evidenţiază
Ta – tumoră neinvazivă (superficială), polipoidă, papilară sau verucoasă
Tis – carcinom in situ, preinvaziv
T1 – tumora invadează ţesutul conjunctiv subepitelial
T2 – tumora invadează corpul spongios, prostata sau muşchiul periuretral
T3 – tumora invadează corpul cavernos, depăşeşte capsula prostatei, vaginul
anterior sau colul vezicii urinare
T4 – alte organe adiacente invadate.

Pentru fiecare stadiu se utilizează literele:


A – pentru uretra peniană
B – pentru localizarea bulbomembranoasă
C – pentru uretra prostatică.

N – Ganglionii limfatici regionali


Nx – invazia ganglionilor limfatici regionali nu poate fi evaluată
N0 – fără invazia ganglionilor regionali
N1 – metastază într-un sistem ganglionar limfatic, cu diametrul maxim £ 2 cm
N2 – metastază într-un singur ganglion limfatic, cu diametrul maxim mai mare de
2 cm, dar mai mic de 5 cm sau mai mulţi ganglioni (toţi mai mici de 5 cm)
N3 – metastaze într-un singur ganglion limfatic, mai mare de 5 cm.

5
M – Metastaze la distanţă
Mx–prezenţa metastazelor la distanţă nu poate fi evaluată
M0–fără metastaze la distanţă
M1–metastaze la distanţă prezente.

Diagnosticul diferenţial

Diagnosticul diferenţial se face cu


1. stricturile uretrale,
2. litiaza uretrală inclavată,
3. maladia Peyronie,
4. tuberculoza uretrală,
5. abcesele periuretrale,
6. corpii străini uretrali,
7. metastazele cavernoase,
8. cancerele uretrale secundare
9. ruptura uretrală posttraumatică.
Cele mai mari dificultăţi diagnostice le ridică abcesele uretrale, cu sau fără fistule
externe. În asemenea situaţie se recomandă deschiderea largă a colecţiei şi punerea à plat a
leziunilor, cu prelevarea de biopsii profunde, multiple, din zonele suspecte.
Stricturile tuberculoase sunt de obicei multiple, nodulare, iar la palpare realizează
aspectul de şir de mătănii şi aproape niciodată nu sunt singurele leziuni urinare
tuberculoase (coexistă leziuni vezicale, renale, spermatice etc.).
Maladia Peyronie poate preta la confuzie în localizările ventrale, când nodulii sunt
adiacenţi sau aderenţi de teaca corpului spongios însă, în general nu există semne de
obstrucţie uretrală, micţiunea se face nestânjenit, iar uretra rămâne uscată.
Metastazele în corpii cavernoşi, cu punct de plecare divers (prostata, rinichii, oasele
bazinului etc.), realizează de obicei priapism malign, iar induraţia are sediul în corpii
cavernoşi, nu în cel spongios.

Cancerul de prostată intră în diagnosticul diferenţial al cancerelor uroteliale prosta-


tice, invazive în glandă, sub forma de noduli palpabili la tuşeul rectal sau chiar ca tumoră cu
invazie periprostatică. Biopsia transrectală va clarifica posibila confuzie.

Prognosticul
Prognosticul tumorilor maligne uretrale depinde, în principal, de extensia acestora în
momentul diagnosticului, cât şi de localizarea lor (cele anterioare au prognostic mai
favorabil decât cele posterioare).
Supravieţuirea medie, fără tratament sau cu tratament paliativ, este de
aproximativ 3 luni (Hopkins, 1984). Hopkins şi colaboratorii o raportează pentru toate
tumorile uretrale, indiferent de localizare, ca fiind de 26 luni, cu deosebirea că cei cu
tumori anterioare trăiesc în medie 77 luni, iar cei cu tumori uretrale posterioare 15 luni.
Invazia stromei prostatice, pentru cancerele uretrei prostatice, este un semn de
prognostic nefavorabil. În general, majoritatea pacienţilor prezintă în momentul decesului
tumori uretrale infiltrative local sau/şi metastaze limfatice, moartea survenind prin sepsis
sau sângerare.

6
Tratamentul

Tratamentul tumorilor uretrale este nuanţat în funcţie de localizare şi stadializare,


fiind reprezentat de chirurgie, radioterapie si chimioterapie. Deoarece ultimele două nu au
înregistrat rezultate semnificative, singura terapie cu viză radicală rămâne încă excizia com-
pletă a ţesutului neoplazic.
Se pot încerca: rezecţia transuretrală, excizia segmentară, amputaţia parţială sau
totală de penis cu sau fără emasculaţie.
În general, cancerele uretrei anterioare se pretează la un tratament chirurgical cu
viză radicală, spre deosebire de cele ale uretrei posterioare care, de obicei, se asociază cu
invazie locală extensivă şi metastaze la distanţă în momentul diagnosticului.
Cancerul uretrei anterioare reprezintă 30-40% din cancerele uretrale.
 tumorile superficiale (Ta-T1), tumorile in situ, de regulă solitare şi cu ploidie
păstrată, rezecţia transuretrală, excizia locală ± fulguraţia pot fi suficiente. De asemenea,
în ultima perioadă s-a introdus ca opţiune terapeutică adiţională folosirea laserului, ce
produce leziuni mai mici decât rezectoscopul.
Sunt de obicei, necesare biopsii multiple din patul de rezecţie şi zonele suspecte,
uretrocistoscopia fiind fundamentală în selectarea corectă a pacienţilor care necesită acest
tip de tratament.
tumorile scuamoase in situ glandu-lare, perimeatale cu invazia uretrei se
recomandă glansectomie parţială cu uretrectomie distală şi reconstrucţie uretrală sau
uretrostomie peniană.
 tumorile ce infiltrează corpul spongios (T2), localizate în jumătatea distală a
penisului, se poate practica amputaţie parţială de penis, cu o margine de siguranţă de 2 cm
proximal de limita vizibilă sau palpabilă a tumorii
Dacă tumora este localizată în jumătatea proximală a uretrei peniene sau
afectează întreaga uretră peniană şi nu depăşeşte jumătatea uretrei bulbare sau în cazul în
care bontul penian rămâne scurt după amputaţia parţială de penis, se recomandă
amputaţia totală de penis cu uretrostomie perineală.

Emasculaţia trebuie luată în considerare în cazul în care tumora uretrală invadează


scrotul sau testiculele. Unii autori preferă uretrectomia cu prezervarea corpilor cavernoşi şi
uretrostomia perineală (penile sparing sugery - PSS) pentru tumorile limitate la corpul
spongios, operaţie ce creşte rata complicaţiilor postoperatorii şi a recidivelor locale.
Limfodisecţia ilioinghinală este indicată în cazul adenopatiilor inghinale palpabile,
bolnavul neavând evidenţa metastazelor la distanţă. Rolul favorabil al limfodisecţiei
profilactice nu a fost demonstrat.
Carcinoamele uretrei distale au un prognostic mai favorabil faţă de cele ce afectează
uretra în totalitate sau regiunile proximale. Pentru cancerele uretrale proximale,
combinaţia radioterapie – chirurgie este esenţială, mai ales în cazul tumorilor infiltrative.

Cancerul uretrei bulbomembranoase (distale) = 50% din tumorile uretrale


 Leziunile superficiale ale uretrei bulbomembranoase au fost tratate cu succes prin
rezecţie transuretrală sau prin excizia segmentului uretral implicat cu uretroplastie
anastomotică secundară sau/şi prin fotoiradierea laser.
Pentru tumorile infiltrative se recomandă cistoveziculoprostatectomia radicală cu
limfadenectomie pelvină şi amputaţie totală de penis şi scrotectomie.

7
Extinderea operaţiei la excizia ramurilor pubiene şi a diafragmei uro-genitale
adiacente poate asigura o radicalitate superioară, implicit o rată a recidivelor locale mai
mică.
Radioterapia preoperatorie (doze de 20-60 Gy) asociată cu chirurgia radicală lărgită
(rezecţia ramurilor pubiene asociată cu simfizectomie şi rezecţia diafragmei urogenitale)
conduc la o creştere a controlului local şi consecutiv, la o creştere a supravieţuirii. Prima,
poate scădea stadiul tumoral la un nivel ce permite chirurgiei excizia leziunilor care altădată
erau inextirpabile, putând deci contribui şi la sterilizarea tumorală locală.
Radioterapia însă, singură, dă rezultate slabe
Complicaţiile postoperatorii mai frecvente sunt: abcesele pelvine, fistulele intestina-
le, fracturile de ramuri pubiene superioare (rezecţia se face la nivelul ramurilor pubiene
inferioare) şi hematoamele postoperatorii.
Locul limfadenectomiei inghinale în protocolul terapeutic nu este foarte clar. Totuşi,
limfodisecţia inghinală poate fi curativă dacă diseminarea este limitată la ganglionii
inghinali. Nu acelaşi lucru se recomandă pentru adenopatiile pelvine, care odată prezente
contraindică operaţiile radicale, speranţa de viaţă fiind scăzută.

Radioterapia şi terapia multimodală

Deşi unii autori raportează cazuri sterilizate tumoral prin radioterapie, în general
aceasta este rezervată bolnavilor cu leziuni incipiente ale uretrei anterioare care refuză
operaţia, iar în celelalte situaţii se asociază chirurgiei şi/sau chimioterapiei (terapie multi-
modală).
Radioterapia, deşi prezervă penisul, poate induce leziuni radice severe (edem
penian, stricturi uretrale, atrofie peniană) şi nu previne recidiva leziunilor.

Ca alternativă, radioterapia se poate face şi intraoperator (brahiterapie pe organ).


Asocierea chimioterapiei a avut rezultate încurajatoare la bolnavii în stadiu metas-
tatic, fiind integrată în protocolul terapeutic al tumorilor uretrale de tip urotelial alături de
radioterapie şi chirurgie.

Chimioterapia

S-au efectuat mai multe studii cu citostatice, date semnificative fiind raportate
pentru cisplatin, bleomicin şi metotrexat. Toate aceste chimioterapice sunt ineficiente
administrate singular. Asocierea radioterapiei cu 5-fluorouracil şi mitomicina C s-a dovedit a
fi un tratament eficient pentru carcinoamele scuamoase de esofag şi canal anal, în
momentul actual, date recente sunt încurajatoare şi pentru tumorile uretrale de tip
scuamos.
Pentru asocierea radioterapiei cu cisplatin și 5-fluorouracil efectele favorabile în
acest tip de cancer uretral sunt dovedite.

8
Cancerul uretral primitiv la femeie

Anatomia uretrei la femeie

Are o lungime de 2-4 cm şi se întinde de la colul vezicii urinare prin diafragma uro-
genitală până la meatul uretral extern.
Aceasta reprezintă întregul mecanism sfincterian al vezicii urinare.
Uretra feminină este arbitrar divizată în: uretra posterioară ce reprezintă 2/3
proximale ale uretrei şi uretra anterioară reprezentată de 1/3 distală Această diviziune
ascunde limita sfincterului striat uretral şi deci a continenţei urinare.
Uretra posterioară drenează limfatic în ganglionii iliaci interni, obturatori, presacrali
şi paraaortici, pe când uretra anterioară drenează cu predilecţie limfatic în ganglionii inghi-
nali superficiali şi profunzi, precum şi iliaci externi.

Etiologie

Factorii etiologici incriminaţi în patogenia tumorilor uretrale includ iritaţia cronică a


uretrei, infecţiile tractului urinar, la care se adaugă leziuni proliferative, cum ar fi caruncul
uretral (2,4% risc), papiloame, adenoame, polipi, diverticuli uretrali, leucoplazia uretrei.
Tumorile uretrale dezvoltate în diverticulii uretrali sunt diferite de carcinoamele
uretrale obişnuite, 60% fiind adenocarcinoame, 27% carcinoame uroteliale şi doar 12%
carcinoame scuamoase.

Din punct de vedere clinic predomină sindromul iritativ vezical (67% din cazuri) şi
hematuria (49% din cazuri) (Rajan, 1993). Infecţia şi staza urinară pot contribui la degene-
rarea malignă a epiteliului diverticular. De obicei, cazurile dezvoltate în diverticule sunt
foarte avansate în momentul diagnosticului, leziunea diverticulară fiind greu obiectivată.

Tabloul clinic

Tumorile uretrale se manifestă predominant prin uretroragie (peste 50% din


bolnavi), sindrom iritativ de tip vezical şi/sau simptome obstructive (Bracken, 1976;
Johnson, 1983). Secundar, pacientele pot prezenta dispareunie, incontinenţă urinară,
fistulă vaginală până la sângerare vaginală sau hematurie.
Pe măsură ce tumora creşte, sindromul obstructiv devine predominant, vezica urina-
ră se decompensează, disuria însoţindu-se de distensie vezicală, ce poate culmina cu
retenţie completă de urină.
La examenul fizic, palparea unei formaţiuni uretrale sau o zonă de consistenţă
crescută (induraţie), pot fi sugestive pentru o tumoră uretrală.

Tumorile uretrale evoluează natural prin invazie locală (vizând ţesutul conjuctiv
periuretral, septul uretrovaginal, vaginul, vulva şi colul vezicii urinare) şi prin diseminare
limfatică în principal. Uneori, leziunile la nivelul meatului uretral sunt greu de deosebit de
carcinomul vulvar primitiv, iar invazia oaselor pubiene este rară.

9
Evaluare şi stadializare

Pentru a avea un tablou complet al tumorii uretrale examenul clinic rămâne


obligato-riu întrucât evaluează meatul uretral, labiile, vaginul, clitorisul şi regiunea inghinală,
iar examenul bimanual sub anestezie permite evaluarea extensiei tumorii, consistenţa şi
mobi-litatea acesteia.
Uretrocistoscopia cu biopsierea leziunilor suspecte în urma examenului clinic poate
grăbi diagnosticul pozitiv de tumoră uretrală şi deci poate îmbunătăţi prognosticul acesteia.
Examenul CT abdominoplevin sau/şi examenul IRM evaluează extensia locală şi
adenopatiile pelvine.
În ultimii ani examenul IRM a devenit examinarea standard în aprecierea extensiei
locale, întrucât CT are o acurateţe scăzută pentru ţesuturile moi (Hricak, 1991), deşi prima
investigaţie amintită poate supraestima o leziune prin edemul şi inflamaţia locală.
Evaluarea adenopatiilor rămâne totuşi atributul de bază al CT.
Radiografia toracică, scintigrafia osoasă, profilul hepatic şi urografia se recomandă
pentru stadializarea completă a cancerelor uretrale.
Stadializarea TNM/UICC pentru cancerele uretrale primitive la femeie este comună
cu cea descrisă la tumorile uretrale masculine.

Prognostic şi tratament
tumorile distale au un prognostic mai bun decât cele proximale.
La prezentare, 30-50% din bolnavi au adenopatii inghinale palpabile, 20% au
adenopatii pelvine, iar 15% dezvoltă metastaze ulterior.
Metastazele extrapelvine sunt neobişnuite la prezentare şi se descriu în plămâni,
ficat, creier, cu predilecţie pentru adenocarcinoamele uretrale
.
Limfodisecţia inghinală se recomandă acelora ce prezintă ganglioni inghinali pozitivi,
fără metastaze la distanţă, sau la cei cu risc crescut de a dezvolta afectare limfatică. Limfo-
disecţia se face într-o manieră identică cu a bărbatului.
Supravieţuirea medie în cazul tumorilor uretrale netratate este de ~ 1 an.
Terapia şi prognosticul depind fundamental de stadiul tumorii, localizarea acesteia,
mărimea tumorii şi nu în principal de tipul histologic.
Supravieţuirea la 5 ani este de 40% pentru tumorile uretrale anterioare, 26% pentru
cele posterioare şi doar 13% pentru cele ce interesează întreaga uretră.

Cancerul uretrei distale

Acest tip de cancer tinde să fie superficial şi bine delimitat, cu o incidenţă scăzută a
adenopatiilor metastatice, fiind suficientă de obicei excizia locală.
Aceasta se efectuează circumferenţial, include porţiunile adiacente ale peretelui
vaginal anterior şi are ca indicaţie leziunile mici, exofitice şi bine diferenţiate ale meatului
uretral sau ale treimii distale a uretrei (uretrectomie parţială).
Aceleaşi leziuni superficiale si cele limitate la mucoasă sau submucoasă pot
beneficia de tratatament eficient prin rezecţie transuretrală şi fulguraţie sau ablaţie laser.
Pentru stadiul T2 sau T3 uretrectomia totală cu prezervarea vezicii urinare poate fi o
alternativă în special pentru leziunile uretrei anterioare (Narayan, 1992) care nu pot fi
excizate eficient.

10
Cancerul uretrei proximale

Pentru leziunile uretrei proximale sau pentru tumorile care afectează întreaga uretră
tratamentul chirurgical constă în rezecţia extensivă, incluzând exenteraţie pelvină, cu
excizia largă sau totală a vaginului, mergând până la rezecţia ramurilor pubiene în aceeaşi
manieră ca la bărbat.
Tratamentul chirurgical radical recomandat este exenteraţia anterioară în bloc cu
simfiza pubiană şi ramurile inferioare ale pubisului.
Adenocarcinomul ce provine din diverticulii uretrali beneficiază de tratament chirur-
gical radical, ce constă în exenteraţia anterioară asociată cu uretrectomie totală.
În stadiile avansate (cum sunt cele ale uretrei proximale) sau cele ale întregii uretre
se recomandă terapie multimodală.

Radioterapia şi terapia multimodală


Radioterapia leziunilor mici poate fi realizată folosind brahiterapia cu iridium I 192 sau
iradiere interstiţială sau intracavitară cu doze de 50-65 cGy.
Tumorile uretrei proximale şi cele care invadează colul vezicii urinare sau afectează
întreaga uretră necesită combinarea radioterapiei externe cu brahiterapie.
Complicaţiile radioterapiei sunt: ocluzia intestinală, formarea de fistule, stricturi
uretrale, incontinenţa urinară, cistite radice şi necroză uretrală.
Studiile recente propun o abordare multimodală a tumorilor uretrale la femei cu
iradiere preoperatorie şi chimioterapie, urmată de pelvectomie anterioară combinată cu
radioterapie intraoperatorie.
Radioterapia se poate efectua extern, interstiţial şi intracavitar sau în combinaţie.
Pentru leziunile precoce se recomandă radioterapie interstiţială, iar în leziunile de
dimensiuni mari sau avansate se recomandă în general radioterapia externă.
Leziunile distale precoce pot fi tratate doar prin radioterapie (interstiţială 60-66
Gy).
Candidaţii la chirurgie beneficiază de radioterapie externă de 45-50 Gy, pe când
pacienţii fără indicaţii chirurgicale necesită radioterapie externă în doză de 45-50 Gy, urmată
de radioterapie intersţitială 20-30 Gy.
Radioterapia externă se poate folosi şi în tratamentul adenopatiilor.

Chimioterapia în tumorile uretrale

Chimioterapia, în tumorile uretrale, este puţin eficientă, având un rol secundar în


protocolul terapeutic.
Se pot administra citostatice cu activitate demonstrată în tumorile uretrale, cum
sunt cisplatin, bleomicin, metotrexat şi 5-fluorouracil.
Pentru carcinomul scuamos avansat se poate recurge la un protocol ce constă în
administrarea de 5-fluorouracil şi mitomicin C asociat cu radioterapie externă.

11
Evaluarea uretrei restante la bărbat după cistectomie

Carcinomul urotelial este o boală multicentrică, panurotelială, cu localizare


predilectă la nivelul vezicii urinare, secundar pe orice ţesut urotelial. Având în vedere
această realitate, a apărut controversa despre necesitatea uretrectomiei profilactice la
bărbaţii candidaţi pentru cistoprostatectomie radicală, având în vedere că 4-15% dintre
bolnavi dezvoltă ulterior tumori uretrale.
Riscul de recidivă este mai scăzut la bolnavii la care s-a efectuat cistoplastie de
substituţie (2-6%), probabil datorită selectării riguroase a pacienţilor.
Uretrectomia profilactică creşte timpul operator şi, de asemenea, morbiditatea
intraoperatorie (Sarosdy, 1992), constatându-se o creştere cu 12% a complicaţiilor postope-
ratorii, realitate ce a condus la apariţia unor noi protocoale terapeutice.
Modificările citologice pot reprezenta primul semn al prezenţei displaziilor uretrale
sau a carcinomului infraclinic până la identificarea lui macroscopică. Se recomandă
efectuarea de citologie uretrală după cistoprostatectomie, semestrial, pe timp nelimitat.

Alte surse recomandă recoltarea de citologie la fiecare 4 luni pe un interval de 5


ani.
Este important ca lavajul mucoasei uretrale să se facă cu ser fiziologic, fără
lubrifierea în prealabil a cateterului uretral, pentru a nu apărea interferenţe. În
concordanţă cu citologia este şi fluxcitometria, mai ales pentru tumorile aneuploide.
Cel mai frecvent simptom, un adevărat semnal de alarmă al recurenţei uretrale,
este uretroragia, ce apare în 80% din cazuri.
Alte simptome descrise sunt pruritul la nivelul meatului, durerile perineale, palparea
unei tumefacţii de-a lungul uretrei şi scurgerile uretrale.
Uretroragia după cistectomie este ea însăşi o indicaţie pentru uretrectomie. Evalua-
rea prin CT şi/sau IRM este indicată pentru o corectă stadializare locală a recidivelor
uretrale.
Pentru leziuni de tip CIS la nivelul uretrei restante tratamentul cu BCG poate fi
benefic.
În trecut, indicaţiile pentru uretrectomia profilactică în momentul cistectomiei erau:
 carcinom in situ difuz
 tumori vezicale multifocale
 tumori vezicale la nivelul colului vezicii urinare
 tumori la nivelul uretrei prostatice.
Recent s-a constatat că doar prezenţa de tumori la nivelul uretrei prostatice repre-
zintă factor de risc semnificativ statistic pentru recurenţele uretrale după cistectomie.
Date recente concluzionează că absenţa tumorilor uretrale prostatice la
stadializarea preoperatorie, cât şi pe secţiunile histopatologice postoperatorii, indică
efectuarea recon-strucţiilor continente (Iselin, 1997; Lebret, 1998). În schimb, prezenţa lor
sau/şi a tumorilor uretrale bulbomembranoase sincrone determină efectuarea
uretrectomiei în bloc cu cisto-prostatectomie radicală. De asemenea, după cistectomie
pozitivarea citologiei uretrale reprezintă o indicaţie de uretrectomie. Tot indicaţie de
uretrectomie au şi pacienţii la care, după cistectomie, examenul histopatologic identifică
limite pozitive de rezecţie ale uretrei prostatice sau prezenţa tumorilor cu invazie stromală
sau cu afectare ductală.
Prezenţa uretroragiei după cistectomie reprezintă indicaţie de uretrectomie, aceasta
efectuându-se la 2-3 luni după cistectomie.
12
Uretrectomia trebuie să includă şi fosa naviculară şi meatul uretral extern.

Uretrectomia totală – tehnică chirurgicală

Poziţia operatorie de litotomie este preferabilă, cu genunchii şi şoldurile uşor


flectate, iar picioarele fixate în cizme speciale.
Incizia se execută pe linia mediană pe aproximativ 5 cm , alternativ putându-se efec-
tua incizie perineală în ”U” inversat, incizie ce se opreşte la aproximativ 2 cm de orificiul
anal (Glenn, 1983) (fig.13).

Fig.13. Fig.14.

Se disecă şi se incizează pe linia mediană muşchiul bulbocavernos şi se expune bul-


bul uretral învelit de corpul spongios (fig.14).
Pentru o disecţie mai uşoară se poate introduce un cateter uretral 16 Ch drept, cu
un cap striat situat în uretera membranoasă şi celălalt fixat la gland pentru a nu se mobiliza
în timpul disecţiei. Se izolează corpul spongios pe un lasou, lucru ce facilitează disecţia
uretrei şi izolarea de corpii cavernoşi (Glenn, 1983). Pe măsură ce disecţia avansează distal,
glandul începe să se retracte in falus, corpii cavernoşi se îndoaie, se torsionează, penisul
fiind practic tras în perineu (fig.15). Disecţia se continuă la nivelul glandului (fig.16).
Fig.15 Fig.16
. .

După izolarea corpului spongios, pentru excizia fosei naviculare şi a meatului uretral,
penisul este readus în poziţie anatomică, incizia se face în jurul meatului la nivelul glandului,
pe faţa ventrală a acestuia (fig.17).

13
Fig.17.
Astfel, uretra distală este complet
detaşată de gland, segmentul pendular ure-
tral fiind extras prin perineu, ulterior glandul
refăcându-se cu fibre absorbabile pentru a
minimaliza pierderea de sânge (fig.15,16).
Disecţia proximală a uretrei bulbare
este completată la nivelul membranei peri-
neale şi la nivelul fasciei inferioare a
membra-nei urogenitale prin lărgirea
hiatusului uretral.
Se ligaturează ramurile uretrale ale arterei ruşinoase interne la nivelul la care
pătrund în bulbul uretral (orele 4 şi 8), inferior de membrană perineală.
Atenţie la posibilele aderenţe postcistectomie între ansele intestinale şi suprafaţa
intestinală a membranei urogenitale. Excizia uretrei membranoase trebuie să fie completă,
iar marginile de rezecţie trebuie să fie negative la examenul histopatologic extemporaneu.
Defectele create la nivelul corpilor cavernoşi necesită suturi cu fibre resorbabile.
Un tub de dren subţire trebuie introdus la nivelul canalului uretral rezultat după
excizia uretrei, până în perineu, pentru 24 de ore.
Se închide plaga perineală pe linia mediană cu fire separate absorbabile, muşchiul
bulbocavernos şi toate straturile subcutanate, succesiv (fig.18,19).

De asemenea, uretrectomia totală poate fi efectuată în poziţia de supinaţie, în


timpul cistectomiei, prin disecţia penisului la nivel prepubian şi, ulterior, detaşarea
corpului spongios împreună cu uretra de falus. Disecţia continuă distal spre meatul uretral
extern prin atragerea penisului în pelvis prin inversarea acestuia şi proximal spre colul
vezical, cu atenţie la hemostază.

Complicaţii

Complicaţiile sunt rare şi pot fi: - hematoame superficiale


- edem de-a lungul axului penian
- supuraţie.

Evaluarea uretrei restante la femeie după cistectomie

Recurenţa tumorilor uretrale se asociază mai frecvent cu localizările la nivelul


trigonului ale tumorilor vezicale sau/şi la nivelul colului vezicii urinare, mult mai rar cu alte
localizări.De asemenea, gradul de infiltrare al tumorilor vezicale (T3, T4) se asociază cu 20%
risc de recurenţă pentru tumorile uretrale.
Putem concluziona că orice femeie cu tumoră vezicală ce prezintă cel puţin unul din
aceste trei criterii nu este candidată pentru derivaţie urinară ortotopică.

14
Alte tumori şi leziuni pseudotumorale uretrale

Tumori maligne
Melanomul uretral reprezintă, ca frecvenţă, a doua tumoră malignă primitivă a
uretrei după carcinoame (4% din tumorile maligne uretrale). Diagnosticul de melanom
malign primitiv uretral presupune, în primul rând, excluderea unui melanom malign
metastatic pe baza unei anamneze atente şi a unui examen clinic riguros.
La femei, de obicei, este afectată uretra distală.
La bărbaţi, majoritatea cazurilor (55%) sunt localizate la nivelul fosei naviculare;
urmează ca frecvenţă uretra prostatică (15%), uretra peniană (15%), uretra bulbară (10%) şi
meatul uretral (5%).
Macroscopic sunt leziuni pigmentate.
Melanoamele primare uretrale au incidenţă maximă după 60 de ani, cu o predilecţie
pentru populaţia albă, şi se manifestă clinic prin hematurie, uretroragie, disurie
persistentă, fistule externe şi simptomatologie de tip obstructiv. Melanuria este specifică.
Tratamenul variază de la amputaţie totală sau parţială de penis ± emasculaţie şi
cistoprostatectomie radicală cu limfodisecţie bilaterală inghinală sau pelvină.
Terapia multimodală include radioterapia şi imunoterapia ce pot fi adjuvante la
tratamentul chirurgical radical sau paliativ.
Melanoamele uretrale diseminează local, hematogen sau prin extensie limfatică,
supravieţuirea fiind de aproximativ 3 ani de la momentul diagnosticului

Adenocarcinoamele primare uretrale sunt rare şi provin din glandele Cowper. Toţi
bolnavii au simptomatologie obstructivă, doar 52% prezintă dureri la defecaţie şi/sau
constipaţie. Mulţi se prezintă cu masă tumorală palpabilă perineală, iar de obicei nu
supravieţuiesc peste 5 ani (Bourque, 1970).

Alte leziuni maligne neepiteliale ale uretrei sunt extrem de rare: limfomul malign
non-hodgkinian şi plasmocitomul (reprezintă, cel mai adesea, determinări secundare),
tumora vitelină, paragangliomul, tumora carcinoidă şi diferite tipuri de sarcoame.

Tumorile benigne şi leziuni pseudotumorale uretrale

Carunculul uretral (polipul inflamator) ~ 90% din „tumorile” uretrale, dezvoltându-


se cel mai adesea la nivelul meatului uretral al femeilor în postmeno-pauză. Sunt leziuni
ferme, roşietice şi sângerează uşor. Pot fi confundate clinic cu un neoplasm, dar aspectul
microscopic este tipic.
Chistele congenitale uretrale apar la nivelul meatului uretral extern sau al glandelor
Cowper şi sunt rare. Excizia chistelor de la nivelul meatului este curativă, iar descăpăcirea
transuretrală este eficientă pentru chistele mici de la nivelul glandelor Cowper, chistele
mari având nevoie de excizie prin operaţie deschisă.

Deşi pot afecta toată uretra, cele mai frecvente leziuni tumorale la nivel meatal şi
parameatal sunt papiloamele scuamoase şi condilomul acuminat
Condilomul acuminat poate afecta uretra distală în cazurile de condilom genital şi
perineal. Examenul microscopic trebuie să fie minuţios pentru identificarea modificărilor

15
premaligne. Termenul de papilom scuamos va fi folosit pentru leziunile papilare scuamoase
localizate în vecinătatea meatului uretral şi care nu prezintă aspecte tipice de infecţie cu
human papilloma virus (HPV).
De multe ori eversarea meatului este suficientă pentru detectarea lor.
Tratamentul papiloamelor constă în excizie şi fulguraţia bazei de implantare,
tratament suficient de obicei pentru leziunile localizate la meat.
Condyloma acuminata se dezvoltă intrauretral în 5% din cazuri şi se pot localiza
oriunde la nivelul uretrei, dar tipic intrameatal.
Clinic, se manifestă prin uretroragie, hematurie şi/sau piurie.
Tratamentul constă în rezecţie transuretrală şi fulguraţie, riscul de strictură
postoperatorie nefiind de neglijat. Tratamentul alternativ la rezecţia transuretrală este
folosirea de Nd:Yag-laser
Alternativ, folosirea topică de 5-fluorouracil nu are efecte pe uretra subiancentă
Efectele secundare citate sunt iritaţia uretrală şi senzaţia de căldură locală la 25% din
bolnavi, efecte ce răspund bine la aplicarea locală de lidocaină 2%.

16

S-ar putea să vă placă și