Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Tumorile uretrale
Anatomie patologică
La bărbaţi,
tumorile dezvoltate în porţiunea prostatică şi membranoasă sunt de tip urotelial şi
se asociază frecvent cu tumori de acelaşi tip, dezvoltate la nivelul vezicii urinare. Se extind
adesea în ductele periuretrale, mimând o invazie în stroma prostatică.
Leziunile dezvoltate în uretra bulbară şi peniană sunt de tip scuamos (aprox. 75%
din carcinoamele uretrei masculine) şi foarte rar, se asociază cu neoplasme vezicale.
La femei
Carcinoamele dezvoltate în cele două treimi proximale ale uretrei feminine sunt
frecvent de tip urotelial (20% din carcinoamele uretrei feminine) şi se asociază cu leziuni
similare în vezica urinară.
Tumorile porţiunii distale a uretrei sunt, în general, de tip scuamos (70%) şi
trebuie diferenţiate de carcinoamele scuamoase dezvoltate iniţial la nivelul organelor
genitale şi extinse secundar la nivelul uretrei. Unele din carcinoamele uretrei feminine se
dezvoltă în diverticule uretrale.
Adenocarcinoamele uretrale sunt foarte rare, atât la bărbaţi, cât şi la femei, şi se
dezvoltă din glandele periuretrale sau printr-un proces de metaplazie glandulară a
uroteliului. Există mai multe subtipuri histologice, cel de tip enteric fiind cel mai frecvent.
Macroscopic. Tumora uretrală poate avea următoarele aspecte atât la bărbaţi, cât şi
la femei (Herbut, 1952):
vegetantă (leziune friabilă, moale, cu franjuri) ce poate fi sesilă sau pediculată şi
de obicei se localizează în apropiere de meatul uretral extern şi poate atinge
dimensiuni crescute
ulcerativă, se poate dezvolta oriunde şi nu poate fi diferenţiată de o ulceraţie
simplă. Totuşi, cele maligne progresează în dimensiuni, au margini neregulate, sunt
dure, cu crater ulceros acoperit de material necrotic, purulent sau sanghinolent şi
poate sta la baza dezvoltării de fistule, abcese perineale
infiltrativă, schiros, sub formă de placă dură submucoasă, dezvoltată în
grosimea uretrei şi nu spre lumen, înconjurând uretra pe care o sufocă, decelabilă
la tuşeul vaginal pe peretele anterior vaginal.
1
Local, tumorile uretrale se extind spre colul vezicii urinare, vagin, vulvă, fiind greu
de diferenţiat de tumorile primare ale acestor organe.
Etiologie
2
Uretra posterioară (bulbomembranoasă şi prostatică) drenează în ganglionii pelvini,
fiind descrise trei căi de diseminare:
calea paralelă cu vena dorsală a penisului (sau clitorisului), ce drenează în ganglionii
iliaci externi (în număr de 8-10 ganglioni)
calea paralelă cu artera ruşinoasă internă, spre ganglionii obturatori şi iliaci interni
calea ce drenează în ganglionii presacraţi.
Masa adenopatică, palpabilă în regiunea inghinală, apare într-un procent de 20% şi
aproape întotdeauna reprezintă metastaza limfatică (Ray, 1977), în opoziţie cu cancerul
penian în care un procentaj mare din adenopatiile inghinale palpabile sunt inflamatorii
reactive.
În plus, invazia ganglionară este bilaterală indiferent de sediul tumorii, iar grupul
superointern inghinal este interesat cu predilecţie.
Extensia locală a cancerului uretrei peniene determină, relativ precoce, invadarea
corpului spongios şi a ţesuturilor periuretrale, iar în cazul uretrei bulbomembranoase se
realizează în perineu spre diafragmul urogenital, prostată şi/sau piele.
Cancerele de uretră prostatică invadează direct glanda prostatică, astfel încât devin
imposibil de diferenţiat clinic de carcinoamele prostatice.
Metode de diagnostic
Pentru a depista cancerul uretral într-o fază precoce este important să ne gândim la
acesta ori de câte ori ne aflăm în faţa unei stricturi uretrale cu evoluţie îndelungată, ce se
dilată greu sau sângerează uşor după instrumentare. În aceeaşi măsură, cancerul uretral
trebuie inclus în diagnosticul diferenţial al oricărui sindrom obstructiv.
Aspecte clinice
Cele mai frecvente simptome sunt consecinţa obstrucţiei uretrale (50% din cazuri),
respectiv a diminuării forţei de expulzie a urinei, a modificărilor ale formei jetului, a disuriei
etc. Diminuarea calibrului uretral duce progresiv la decompensarea vezicală, cu grade
variabile de retenţie urinară, culminând cu retenţia completă de urină şi chiar insuficienţă
renală cronică.
Tumora este palpabila în cazul tumorilor uretrei peniene sub formă de noduli la
nivelul feţei ventrale a penisului, în cazul tumorilor bulbomembranoase ca mase tumorale
perineale.
Alte manifestari:
- scurgeri uretrale cu aspecte variate (purulent, sanghinolent, seros)
- abcese periuretrale
- fistule uretrale
- ulceraţiile cutanate
- Uretroragiile apărute după cateterizările blânde ale uretrei la bolnavi
cunoscuţi cu stricturi uretrale sunt o caracteristică a tumorilor cu această
localizare aflate în stadiu precoce.
- Rar, hematurie sau hemospermie
In mod secundar, tumorile uretrale se pot manifesta clinic prin adenopatii inghinale,
gangrenă peniană, incontinenţă urinară, priapism, impotenţă sau retenţie de urină etc.
3
Acest tablou clinic apare în cazuri avansate local, stadiu ce asociază frecvent şi metastaze la
distanţă, moment în care tratamentul cu viză curativă este depăşit.
Examenul clinic
Examenul clinic presupune palpare locală atentă combinată cu tuşeul rectal bima-
nual, manevră ce rămâne esenţială în diagnosticul de bază.
Se va aprecia astfel prezenţa tumorii, localizarea acesteia, mobilitatea, mărimea,
sensibilitatea, consistenţa, raporturile cu structurile anatomice, cât şi eventualele scurgeri
uretrale la exprimarea meatului.
Palparea regiunii inghinale poate decela adenopatii inghinale, semn de diseminare
metastatică în 80% din cazuri.
Examene paraclinice
4
biopsie (Proca, 1984).
Celelalte metode expuse contribuie doar la stadializarea tumorii şi stabilirea trata-
mentului.
Biopsia rămâne însă esenţială în diagnosticul pozitiv. De obicei se efectuează
uretroscopic din zonele suspecte (friabile, uşor hemoragice sau aparent necrotice), din care
se recoltează materialul histologic. Uneori, este nevoie de biopsii repetate, profunde, pentru
diagnostic. Biopsia transperineală, pentru tumori palpabile, poate fi încercată în anumite
situaţii.
T– Tumora
Tx – tumoră primară ce nu poate fi determinată
T0 – tumoră primară ce nu se evidenţiază
Ta – tumoră neinvazivă (superficială), polipoidă, papilară sau verucoasă
Tis – carcinom in situ, preinvaziv
T1 – tumora invadează ţesutul conjunctiv subepitelial
T2 – tumora invadează corpul spongios, prostata sau muşchiul periuretral
T3 – tumora invadează corpul cavernos, depăşeşte capsula prostatei, vaginul
anterior sau colul vezicii urinare
T4 – alte organe adiacente invadate.
5
M – Metastaze la distanţă
Mx–prezenţa metastazelor la distanţă nu poate fi evaluată
M0–fără metastaze la distanţă
M1–metastaze la distanţă prezente.
Diagnosticul diferenţial
Prognosticul
Prognosticul tumorilor maligne uretrale depinde, în principal, de extensia acestora în
momentul diagnosticului, cât şi de localizarea lor (cele anterioare au prognostic mai
favorabil decât cele posterioare).
Supravieţuirea medie, fără tratament sau cu tratament paliativ, este de
aproximativ 3 luni (Hopkins, 1984). Hopkins şi colaboratorii o raportează pentru toate
tumorile uretrale, indiferent de localizare, ca fiind de 26 luni, cu deosebirea că cei cu
tumori anterioare trăiesc în medie 77 luni, iar cei cu tumori uretrale posterioare 15 luni.
Invazia stromei prostatice, pentru cancerele uretrei prostatice, este un semn de
prognostic nefavorabil. În general, majoritatea pacienţilor prezintă în momentul decesului
tumori uretrale infiltrative local sau/şi metastaze limfatice, moartea survenind prin sepsis
sau sângerare.
6
Tratamentul
7
Extinderea operaţiei la excizia ramurilor pubiene şi a diafragmei uro-genitale
adiacente poate asigura o radicalitate superioară, implicit o rată a recidivelor locale mai
mică.
Radioterapia preoperatorie (doze de 20-60 Gy) asociată cu chirurgia radicală lărgită
(rezecţia ramurilor pubiene asociată cu simfizectomie şi rezecţia diafragmei urogenitale)
conduc la o creştere a controlului local şi consecutiv, la o creştere a supravieţuirii. Prima,
poate scădea stadiul tumoral la un nivel ce permite chirurgiei excizia leziunilor care altădată
erau inextirpabile, putând deci contribui şi la sterilizarea tumorală locală.
Radioterapia însă, singură, dă rezultate slabe
Complicaţiile postoperatorii mai frecvente sunt: abcesele pelvine, fistulele intestina-
le, fracturile de ramuri pubiene superioare (rezecţia se face la nivelul ramurilor pubiene
inferioare) şi hematoamele postoperatorii.
Locul limfadenectomiei inghinale în protocolul terapeutic nu este foarte clar. Totuşi,
limfodisecţia inghinală poate fi curativă dacă diseminarea este limitată la ganglionii
inghinali. Nu acelaşi lucru se recomandă pentru adenopatiile pelvine, care odată prezente
contraindică operaţiile radicale, speranţa de viaţă fiind scăzută.
Deşi unii autori raportează cazuri sterilizate tumoral prin radioterapie, în general
aceasta este rezervată bolnavilor cu leziuni incipiente ale uretrei anterioare care refuză
operaţia, iar în celelalte situaţii se asociază chirurgiei şi/sau chimioterapiei (terapie multi-
modală).
Radioterapia, deşi prezervă penisul, poate induce leziuni radice severe (edem
penian, stricturi uretrale, atrofie peniană) şi nu previne recidiva leziunilor.
Chimioterapia
S-au efectuat mai multe studii cu citostatice, date semnificative fiind raportate
pentru cisplatin, bleomicin şi metotrexat. Toate aceste chimioterapice sunt ineficiente
administrate singular. Asocierea radioterapiei cu 5-fluorouracil şi mitomicina C s-a dovedit a
fi un tratament eficient pentru carcinoamele scuamoase de esofag şi canal anal, în
momentul actual, date recente sunt încurajatoare şi pentru tumorile uretrale de tip
scuamos.
Pentru asocierea radioterapiei cu cisplatin și 5-fluorouracil efectele favorabile în
acest tip de cancer uretral sunt dovedite.
8
Cancerul uretral primitiv la femeie
Are o lungime de 2-4 cm şi se întinde de la colul vezicii urinare prin diafragma uro-
genitală până la meatul uretral extern.
Aceasta reprezintă întregul mecanism sfincterian al vezicii urinare.
Uretra feminină este arbitrar divizată în: uretra posterioară ce reprezintă 2/3
proximale ale uretrei şi uretra anterioară reprezentată de 1/3 distală Această diviziune
ascunde limita sfincterului striat uretral şi deci a continenţei urinare.
Uretra posterioară drenează limfatic în ganglionii iliaci interni, obturatori, presacrali
şi paraaortici, pe când uretra anterioară drenează cu predilecţie limfatic în ganglionii inghi-
nali superficiali şi profunzi, precum şi iliaci externi.
Etiologie
Din punct de vedere clinic predomină sindromul iritativ vezical (67% din cazuri) şi
hematuria (49% din cazuri) (Rajan, 1993). Infecţia şi staza urinară pot contribui la degene-
rarea malignă a epiteliului diverticular. De obicei, cazurile dezvoltate în diverticule sunt
foarte avansate în momentul diagnosticului, leziunea diverticulară fiind greu obiectivată.
Tabloul clinic
Tumorile uretrale evoluează natural prin invazie locală (vizând ţesutul conjuctiv
periuretral, septul uretrovaginal, vaginul, vulva şi colul vezicii urinare) şi prin diseminare
limfatică în principal. Uneori, leziunile la nivelul meatului uretral sunt greu de deosebit de
carcinomul vulvar primitiv, iar invazia oaselor pubiene este rară.
9
Evaluare şi stadializare
Prognostic şi tratament
tumorile distale au un prognostic mai bun decât cele proximale.
La prezentare, 30-50% din bolnavi au adenopatii inghinale palpabile, 20% au
adenopatii pelvine, iar 15% dezvoltă metastaze ulterior.
Metastazele extrapelvine sunt neobişnuite la prezentare şi se descriu în plămâni,
ficat, creier, cu predilecţie pentru adenocarcinoamele uretrale
.
Limfodisecţia inghinală se recomandă acelora ce prezintă ganglioni inghinali pozitivi,
fără metastaze la distanţă, sau la cei cu risc crescut de a dezvolta afectare limfatică. Limfo-
disecţia se face într-o manieră identică cu a bărbatului.
Supravieţuirea medie în cazul tumorilor uretrale netratate este de ~ 1 an.
Terapia şi prognosticul depind fundamental de stadiul tumorii, localizarea acesteia,
mărimea tumorii şi nu în principal de tipul histologic.
Supravieţuirea la 5 ani este de 40% pentru tumorile uretrale anterioare, 26% pentru
cele posterioare şi doar 13% pentru cele ce interesează întreaga uretră.
Acest tip de cancer tinde să fie superficial şi bine delimitat, cu o incidenţă scăzută a
adenopatiilor metastatice, fiind suficientă de obicei excizia locală.
Aceasta se efectuează circumferenţial, include porţiunile adiacente ale peretelui
vaginal anterior şi are ca indicaţie leziunile mici, exofitice şi bine diferenţiate ale meatului
uretral sau ale treimii distale a uretrei (uretrectomie parţială).
Aceleaşi leziuni superficiale si cele limitate la mucoasă sau submucoasă pot
beneficia de tratatament eficient prin rezecţie transuretrală şi fulguraţie sau ablaţie laser.
Pentru stadiul T2 sau T3 uretrectomia totală cu prezervarea vezicii urinare poate fi o
alternativă în special pentru leziunile uretrei anterioare (Narayan, 1992) care nu pot fi
excizate eficient.
10
Cancerul uretrei proximale
Pentru leziunile uretrei proximale sau pentru tumorile care afectează întreaga uretră
tratamentul chirurgical constă în rezecţia extensivă, incluzând exenteraţie pelvină, cu
excizia largă sau totală a vaginului, mergând până la rezecţia ramurilor pubiene în aceeaşi
manieră ca la bărbat.
Tratamentul chirurgical radical recomandat este exenteraţia anterioară în bloc cu
simfiza pubiană şi ramurile inferioare ale pubisului.
Adenocarcinomul ce provine din diverticulii uretrali beneficiază de tratament chirur-
gical radical, ce constă în exenteraţia anterioară asociată cu uretrectomie totală.
În stadiile avansate (cum sunt cele ale uretrei proximale) sau cele ale întregii uretre
se recomandă terapie multimodală.
11
Evaluarea uretrei restante la bărbat după cistectomie
Fig.13. Fig.14.
După izolarea corpului spongios, pentru excizia fosei naviculare şi a meatului uretral,
penisul este readus în poziţie anatomică, incizia se face în jurul meatului la nivelul glandului,
pe faţa ventrală a acestuia (fig.17).
13
Fig.17.
Astfel, uretra distală este complet
detaşată de gland, segmentul pendular ure-
tral fiind extras prin perineu, ulterior glandul
refăcându-se cu fibre absorbabile pentru a
minimaliza pierderea de sânge (fig.15,16).
Disecţia proximală a uretrei bulbare
este completată la nivelul membranei peri-
neale şi la nivelul fasciei inferioare a
membra-nei urogenitale prin lărgirea
hiatusului uretral.
Se ligaturează ramurile uretrale ale arterei ruşinoase interne la nivelul la care
pătrund în bulbul uretral (orele 4 şi 8), inferior de membrană perineală.
Atenţie la posibilele aderenţe postcistectomie între ansele intestinale şi suprafaţa
intestinală a membranei urogenitale. Excizia uretrei membranoase trebuie să fie completă,
iar marginile de rezecţie trebuie să fie negative la examenul histopatologic extemporaneu.
Defectele create la nivelul corpilor cavernoşi necesită suturi cu fibre resorbabile.
Un tub de dren subţire trebuie introdus la nivelul canalului uretral rezultat după
excizia uretrei, până în perineu, pentru 24 de ore.
Se închide plaga perineală pe linia mediană cu fire separate absorbabile, muşchiul
bulbocavernos şi toate straturile subcutanate, succesiv (fig.18,19).
Complicaţii
14
Alte tumori şi leziuni pseudotumorale uretrale
Tumori maligne
Melanomul uretral reprezintă, ca frecvenţă, a doua tumoră malignă primitivă a
uretrei după carcinoame (4% din tumorile maligne uretrale). Diagnosticul de melanom
malign primitiv uretral presupune, în primul rând, excluderea unui melanom malign
metastatic pe baza unei anamneze atente şi a unui examen clinic riguros.
La femei, de obicei, este afectată uretra distală.
La bărbaţi, majoritatea cazurilor (55%) sunt localizate la nivelul fosei naviculare;
urmează ca frecvenţă uretra prostatică (15%), uretra peniană (15%), uretra bulbară (10%) şi
meatul uretral (5%).
Macroscopic sunt leziuni pigmentate.
Melanoamele primare uretrale au incidenţă maximă după 60 de ani, cu o predilecţie
pentru populaţia albă, şi se manifestă clinic prin hematurie, uretroragie, disurie
persistentă, fistule externe şi simptomatologie de tip obstructiv. Melanuria este specifică.
Tratamenul variază de la amputaţie totală sau parţială de penis ± emasculaţie şi
cistoprostatectomie radicală cu limfodisecţie bilaterală inghinală sau pelvină.
Terapia multimodală include radioterapia şi imunoterapia ce pot fi adjuvante la
tratamentul chirurgical radical sau paliativ.
Melanoamele uretrale diseminează local, hematogen sau prin extensie limfatică,
supravieţuirea fiind de aproximativ 3 ani de la momentul diagnosticului
Adenocarcinoamele primare uretrale sunt rare şi provin din glandele Cowper. Toţi
bolnavii au simptomatologie obstructivă, doar 52% prezintă dureri la defecaţie şi/sau
constipaţie. Mulţi se prezintă cu masă tumorală palpabilă perineală, iar de obicei nu
supravieţuiesc peste 5 ani (Bourque, 1970).
Alte leziuni maligne neepiteliale ale uretrei sunt extrem de rare: limfomul malign
non-hodgkinian şi plasmocitomul (reprezintă, cel mai adesea, determinări secundare),
tumora vitelină, paragangliomul, tumora carcinoidă şi diferite tipuri de sarcoame.
Deşi pot afecta toată uretra, cele mai frecvente leziuni tumorale la nivel meatal şi
parameatal sunt papiloamele scuamoase şi condilomul acuminat
Condilomul acuminat poate afecta uretra distală în cazurile de condilom genital şi
perineal. Examenul microscopic trebuie să fie minuţios pentru identificarea modificărilor
15
premaligne. Termenul de papilom scuamos va fi folosit pentru leziunile papilare scuamoase
localizate în vecinătatea meatului uretral şi care nu prezintă aspecte tipice de infecţie cu
human papilloma virus (HPV).
De multe ori eversarea meatului este suficientă pentru detectarea lor.
Tratamentul papiloamelor constă în excizie şi fulguraţia bazei de implantare,
tratament suficient de obicei pentru leziunile localizate la meat.
Condyloma acuminata se dezvoltă intrauretral în 5% din cazuri şi se pot localiza
oriunde la nivelul uretrei, dar tipic intrameatal.
Clinic, se manifestă prin uretroragie, hematurie şi/sau piurie.
Tratamentul constă în rezecţie transuretrală şi fulguraţie, riscul de strictură
postoperatorie nefiind de neglijat. Tratamentul alternativ la rezecţia transuretrală este
folosirea de Nd:Yag-laser
Alternativ, folosirea topică de 5-fluorouracil nu are efecte pe uretra subiancentă
Efectele secundare citate sunt iritaţia uretrală şi senzaţia de căldură locală la 25% din
bolnavi, efecte ce răspund bine la aplicarea locală de lidocaină 2%.
16