27.

Tumorile retroperitoneale primitive

Definiţie
Tumorile retroperitoneului constituie un grup heterogen de entităţi clinico-
patologice, cel mai frecvent întâlnite fiind metastazele carcinomatoase.
Spaţiul retroperitoneal include glandele suprarenale, rinichii şi ureterele, aorta şi
ramurile sale, vena cavă inferioară şi tributarele sale, precum şi numeroşi limfoganglioni şi
paraganglioni, toate aceste structuri fiind înglobate în ţesut conjunctiv lax abundent. Prin
convenţie, denumirea de tumoră retroperitoneală este rezervată acelor entităţi tumorale
dezvoltate în acest spaţiu, în afara structurilor menţionate. Primitive sau secundare
(metastatice), tumorile retroperitoneale, de regulă, cresc silenţios, înainte ca semnele şi
simptomele clinice datorate fenomenelor compresive sau obstructive să se manifeste
(Sinescu I, 2006).
Aceste tumori au mare importanţă pentru urolog deoarece, cu excepţia limfoamelor,
tratamentul lor primar este cel chirurgical, iar succesul este determinat de radicalitatea
intervenţiei.
Din punct de vedere morfologic, se descriu patru mari categorii de tumori
retroperitoneale:
1. tumori de părţi moi,
2. limfoame maligne,
3. tumori cu celule germinale şi
4. tumori secundare/metastatice.
Deşi varietatea histopatologică a acestor neoplazii retroperitoneale influenţează
evoluţia şi prognosticul lor, ele prezintă multe similarităţi, atitudinea terapeutică fiind, cel
mai adesea, independentă de originea histologică.

Epidemiologie
În general, tumorile primitive retroperitoneale, benigne sau maligne, sunt rare, cele
maligne reprezentând numai 0,16% din totalul cancerelor (McGrath PC, 1994).
Majoritatea tumorilor apar în deceniul al VI-lea şi al V-lea de viaţă, iar distribuţia pe
sexe este, în general, egală.
Deşi orice tip histologic poate fi întâlnit la orice vârstă, rabdomiosarcomul apare mai
ales la pacienţii tineri, iar histiocitomul malign fibros apare mai ales la vârstnici (Mack TM,
1995).
În cadrul tumorilor maligne predomină limfoamele (aproximativ o treime din total),
urmate de liposarcoame.

Etiologie
Se ştie foarte puţin despre etiologia sarcoamelor. Pot fi implicate: iradierea,
traumatismele, boli genetice şi expunerea la agenţi ca dioxina şi azbestul, clorofenolii şi
ierbicidele
Aproximativ 0,1% din pacienţii trataţi prin radioterapie, care supravieţuiesc mai mult
de 5 ani, pot dezvolta sarcoame pe aria de iradiere (Bailar IC, 1991). Postiradiere pot apare
tumori ca histiocitomul fibros malign, osteosarcom sau fibrosarcom (Laskin WE, 1988).
Există anumite situaţii clinice care se asociază mai frecvent cu apariţia sarcoamelor.
Astfel, frecvenţa lor este crescută la pacienţii cu unele boli genetice ca scleroza tuberoasă,
sindromul Werner, polipoza intestinală.
 Pacienţii cu sindrom Gardner au, de asemenea, o incidenţă crescută a tumorilor
benigne ale ţesutului conjunctiv lax şi pot dezvolta tumori desmoide (fibromatoze)
mezenterice.
La pacienţii cu neurofibromatoză sau boala von Recklinghausen, probabilitatea de
apariţie a neurofibrosarcoamelor (tumori maligne de teacă de nerv periferic) este de circa
10% (Woodruff JM, 1976; Hartley AL, 1988). Sindromul Li-Fraumeni, caracterizat prin
mutaţii la nivelul genei supresoare p53, determină un risc crescut de apariţie a
sarcoamelor, precum şi a cancerelor de sân, tumorilor cerebrale sau carcinoamelor de
corticosuprarenală (Li FP, Fraumeni JF, 1969).
Pacienţii trataţi în copilărie pentru retinoblastom au o predispoziţie pentru
dezvoltarea sarcoamelor în decursul vieţii.

Anatomie patologică
Tumorile primitive retroperitoneale în majoritatea cazurilor au origine mezodermică
(ţesut adipos, ţesut fibros, muşchi neted, muşchi striat, vase sangvine, vase limfatice);
uneori se pot dezvolta din ţesut neural ectopic sau pot proveni din ţesuturi embrionare
vestigeale. Ele sunt fie benigne, fie maligne; cele maligne reprezintă aproape 70-80% din
totalul tumorilor retroperitoneale.
În continuare, vom prezenta principalele entităţi tumorale retroperitoneale, punând
accent pe particularităţile generate de localizarea lor.

a. Tumorile de părţi moi

Majoritatea tumorilor retroperitoneale de părţi moi sunt maligne (sarcoame).
Rezecţia chirurgicală completă este principalul factor de prognostic favorabil.
Supravieţuirea generală la 5 ani este de aproximativ 25% (Rosai J, 2004).
Cele mai frecvente tumori retroperitoneale de părţi moi sunt tumorile lipomatoase.
Ele tind să se dezvolte în regiunea perirenală şi se prezintă ca mase tumorale voluminoase
sau, uneori, ca multipli noduli independenţi.
Liposarcoamele (Fig.7) sunt, din punct de vedere microscopic, majoritatea sunt de
tip bine diferenţiat (tumora lipomatoasa atipică) şi de tip pleomorf, tipul mixoid fiind
practic inexistent în retroperitoneu. Liposarcomul retroperitoneal are un prognostic mai
nefavorabil decât cel localizat la nivelul extremităţilor. Evoluţia clinică este rapid fatală în
momentul în care acesta metastazează (adesea tot în ţesuturi moi). Tratamentul constă în
excizie chirurgicală urmată de radioterapie.
Lipoamele retroperitoneale sunt extrem de rare. Lipoamele şi tumorile lipomatoase
atipice (liposarcomul bine diferenţiat) pot conţine fibre musculare netede bine
diferenţiate. Când sunt benigne, tumora este denumită miolipom și trebuie diferenţiată de
angiomiolipom.

Histiocitomul fibros malign este al doilea ca frecvenţă, între sarcoamele

retroperitoneale. Pot apărea toate tipurile microscopice (storiform-pleomorf, mixoid, cu
celule gigante, inflamator şi angiomatoid). Tipul inflamator trebuie diferenţiat de o serie de
procese inflamatorii localizate retroperitoneal (boala Rosai-Dorfman, histiocitoza cu celule
Langerhans, boala Erdheim-Chester, malakoplazia). Evoluează cu recurenţe multiple şi
chiar cu metastaze (plămân, oase, ficat, limfoganglioni).
 Leiomiosarcomul este al treilea sarcom ca frecvenţă, dezvoltat în retroperitoneu.
Are tendinţa de a suferi degenerare chistică; prezintă modificări granulare ale celulelor
tumorale şi diferenţiere musculară scheletică focală (Rosai J, 2004).Leiomiosarcomul
retroperitoneal trebuie diferenţiat morfologic de tumora stromală extragastrointestinală
(pe baza imunoreactivităţii celulelor tumorale pentru CD117 şi aspectelor de diferenţiere
musculară sau neurală intratumorale), de leiomiomul retroperitoneal şi angiomiolipomul
renal (Demers ML, 1992). Prognosticul este extrem de nefavorabil: mai mult de 85% din
pacienţi decedează, de regulă, în primii 2 ani de la diagnostic (Mack TM, 1995).
Leiomiomul primitiv retroperitoneal este o tumoră benignă şi este foarte rar
întâlnită. Sunt frecvent decelate la femei şi sunt anatomic şi/sau funcţional legate de tractul
genital feminin, dezvoltate fiind din celule musculare netede sensibile hormonal.
Leiomiomul retroperitoneal trebuie distins morfologic de leiomiomul uterin extins
posterior, leiomio-sarcomul bine diferenţiat, tumorile stromale extragastrointestinale
benigne şi maligne, angiomiolipom şi limfangiom.
Angiomiolipomul primitiv retroperitoneal (extrarenal) poate avea o morfologie
epitelioidă şi evoluţie malignă. Imunoreactivitatea celulelor tumorale pentru HMB45 este
tipică pentru această entitate tumorală şi de cele mai multe ori tranşează diagnosticul
morfologic.
Fibrosarcomul (Fig.9) este unul dintre cele mai rare sarcoame retroperitoneale,
după Rosai. Majoritatea cazurilor menţionate în literatură ar trebui reclasificate ca
liposarcoame, leiomiosarcoame sau histiocitoame fibroase maligne (Bizer LS, 1971, Rosai J,
2004).

a. b.

Fig.9. Fibrosarcom. a,b) piese operatorii.

Tumora fibroasă solitară se poate prezenta ca masă primitivă retroperitoneală sau,

uneori, pot coexista tumori pleurale similare independente (Rosai J, 2004).
Rabdomiosarcomul (Fig.10) primitiv retroperitoneal apare excepţional şi exclusiv la
copil, iar morfologic este de tip embrionar şi de tip alveolar (Rosai J, 2004). Diagnosticul
diferenţial se face cu limfomul malign, sarcomul Ewing/tumora neuroectodermală
periferică, tumora cu celule mici rotunde desmoplazică intraabdominală şi
neuroblastomul. Chiar dacă mai mult de jumătate din rabdomiosarcoamele
retroperitoneale manifestă un răspuns favorabil la chimioterapie, prognosticul pe termen
lung rămâne întunecat (Horn RC, 1958; Rosai J, 2004).
 a. b.

Fig.10. Rabdomiosarcom. a) piesă operatorie; b) aspect microscopic.

Relativ frecvent în retroperitoneu se dezvoltă tumori ale nervilor periferici, varietăţi
benigne (schwannom, neurofibrom, perineurinom) şi maligne (tumora malignă de teacă de
nerv periferic). Tumora malignă de teacă de nerv periferic se prezintă adesea ca masă
paraspinală care evoluează agresiv cu invazie osoasă şi metastaze la distanţă. Histogenetic
legat de perineurinom este meningeomul, extrem de rar dezvoltat ca masă primitivă
retroperitoneală.
Tumorile vasculare primitive retroperitoneale sunt rare. S-au descris:
hemangiomul, hemangiopericitomul, limfangiomul, limfangiomiomul şi angiosarcomul
(Fig.11).

a. b.

Fig.11. Angiosarcom. a,b) piese operatorii.

Frecvent localizat retroperitoneal, hemangioendoteliomul infantil se aseamănă

morfologic cu sarcomul Kaposi şi este adesea însoţit de trombocitopenie şi hemoragii
(sindromul Kasabach-Merritt) (Rosai J, 2004).
Sunt relatate în literatură cazuri de: sarcom sinovial, sarcom alveolar de părţi moi,
osteosarcom extrascheletal, sarcom stromal endometrial, tumoră cu celule foliculare
dendritice cu localizare retroperitoneală (Rosai J, 2004; Ernest E, 2004; Ducatman ES, 1986).

b. Limfoamele maligne

Marea majoritate a limfoamelor maligne retroperitoneale sunt de tip non-

hodgkinian cu celule de tip B (Rosai J, 2004). Limfoamele maligne difuze au o evoluţie
clinică agresivă. Multe dintre limfoamele retroperitoneale se asociază cu o fibroză
extensivă şi pot simula o fibroză idiopatică.

c. Tumorile cu celule germinale

Tumorile cu celule germinale sunt reprezentate la copil de teratomul matur şi

imatur, tumora vitelină şi carcinomul embrionar, fiind posibile orice fel de combinaţii între
aceste tipuri tumorale.
La adult, o tumoră cu celule germinale poate fi o tumoră primitivă retroperitoneală
(tipic se prezintă ca masă tumorală solitară) sau poate reprezenta o metastază a unei tumori
primitive gonadale (tipic se prezintă ca mase tumorale nodulare multiple, bilaterale). Se
descriu: seminomul, carcinomul embrionar, tumora vitelină, coriocarcinomul, teratomul
matur, teratomul imatur, teratomul matur cu transformare malignă şi diferite combinaţii
între aceste tipuri tumorale. Seminomul este mai frecvent primitiv retroperitoneal decât
celelalte tumori cu celule germinale non-seminomatoase. Primitive sau metastatice,
tumorile cu celule germinale retroperitoneale sunt mult mai frecvente la bărbaţi decât la
femei. Tumorile cu celule germinale gonadale evoluează mai frecvent cu metastaze
retroperitoneale, decât cu metastaze mediastinale.

d. Tumori secundare / metastaze

Tumorile secundare se pot dezvolta în spaţiul retroperitoneal ca urmare a extensiei

locale a unei tumori primare sau secundar dezvoltării unor metastaze în limfoganglionii
retroperitoneali

e. Alte tumori / leziuni pseudotumorale retroperitoneale

Tumorile ţesutului nervos simpatic (neuroblastom, ganglioneuroblastom, ganglio-

neurom şi variantele lor) pot apărea în spaţiul retroperitoneal, independent de glanda
suprarenală. Paragangliomul (feocromocitomul extraadrenal) este o tumoră circumscrisă,
încapsulată, colorată cenuşiu-albicios, adesea hemoragică, de dimensiuni variabile, cu
aspect microscopic identic şi status funcţional similar feocromocitomului adrenal. Unicul
criteriu pentru diagnosticul de malignitate, şi în cazul paragangliomului, este prezenţa
metastazelor (Rosai J, 2004, Ernest E, 2004).
Rareori, din ţesutul ovarian heterotopic sau, mai frecvent, din invaginaţii ale
mezoteliului peritoneal pot lua naştere în pelvis sau în septul recto-vaginal, tumori de tip
müllerian. Acestea pot fi de tip seros, mucinos sau endometrioid, benigne, borderline sau
maligne (Rosai J, 2004).
Extrem de rar s-au semnalat ca leziuni primitive retroperitoneale tumorile de tip
carcinoid, tumora Wilms extrarenală şi mioepiteliomul (Rosai J, 2004).

Simptomatologie clinică
Debutul clinic este insidios, iar simptomatologia este nespecifică (datorită creşterii
lente şi a localizării anatomice profunde tumorile retroperitoneale tind să fie descoperite
tardiv, la dimensiuni mari). Timpul scurs de la apariţia simptomelor până la prezentarea la
medic este lung. În momentul stabilirii diagnosticului, mulţi pacienţi prezintă dureri
abdominale, în flanc sau lombare, iar la examenul clinic se evidenţiază mase tumorale
palpabile (Sinescu I, 2006).
Alte simptome pot fi: mărirea de volum a abdomenului, tulburări gastrointestinale
şi genitourinare, febră, anorexie şi scăderea în greutate. Febra este caracteristică nu numai
limfoamelor ci şi sarcoamelor cu arii întinse de necroză.
Distensia abdominală şi acuzele gastrointestinale (greaţă, vomă, disconfort
epigastric, constipaţie) pot constitui singurele manifestări ale unor tumori retroperitoneale,
iar tumorile avansate pot evolua cu obstrucţie intestinală. Obstrucţiile urinare sunt rare
Ascita, edemele membrelor inferioare, circulaţia venoasă colaterală pot fi secundare
obstrucţiei venei cave inferioare.
Simptomele pacienţilor se corelează deseori cu localizarea tumorii.
Masa abdominală este de obicei mai uşor palpabilă pe linia mediană, cu extinderi
variabile spre pelvis şi flancuri. Consistenţa ei poate oferi indicii cu privire la tipul tumorii:
tumorile maligne sunt dure, pe când cele benigne tind să fie moi.

Diagnosticul pozitiv
Datorită simptomatologiei şterse, rolul esenţial în diagnosticul tumorilor retroperito-
neale îl au explorările imagistice. Diagnosticul imagistic este esenţial pentru descrierea
limitelor leziunii şi estimarea integrităţii organelor învecinate (Sinescu I, 2006).
Radiografia renovezicală simplă poate evidenţia masa tumorală retroperitoneală în
stadiile avansate sau poate detecta calcificări în regiunea tumorii.
Urografia este foarte utilă. Ureterul este de obicei deplasat anterior şi lateral, cu
diverse grade de ureterohidronefroză Rinichiul este deseori basculat, iar bazinetul poate fi
deformat sau rotat.
Ureteropielografia retrogradă poate fi indicată atunci când căile urinare superioare
sunt insuficient vizualizate urografic.

Tranzitul baritat, irigografia aduc informații legate de raporturile masei tumorale cu

tractul gastrointestinal.
Ecografia este primul examen efectuat la pacienţii cu simptomatologie gastrointes-
tinală nespecifică, asigurând o bună acurateţe în recunoaşterea naturii chistice sau solide a
maselor tumorale retroperitoneale, dar este limitată de prezenţa gazelor colice. Poate
asigura ghidajul biopsiei percutane.
Tomografia computerizată (CT) este cea mai importantă explorare imagistică
pentru diagnosticul şi stadializarea maselor tumorale retroperitoneale. Aduce date nu
numai despre localizarea tumorii, ci şi despre natura leziunilor (chistică sau solidă),
prezenţa sau absenţa necrozelor, invazia structurilor adiacente, precum şi prezenţa
metastazelor intraabdominale (Fig.13). Diagnosticul sarcoamelor retroperitoneale poate fi
suspicionat prin CT pe baza heterogenicităţii maselor tumorale retroperitoneale, cu arii de
necroză. CT este importantă şi în diagnosticul diferenţial al sarcoamelor de alte tumori
maligne retroperitoneale primare sau metastatice, ca şi de tumorile benigne dezvoltate în
retroperitoneu. Afectarea mai multor ganglioni limfatici retroperitoneali asociată cu
existenţa unei formaţiuni tumorale retroperitoneale poate sugera un limfom, diagnosticul
fiind confirmat prin biopsia ganglio-nilor limfatici. Stabilirea diagnosticului de limfom este
foarte importantă, deoarece în acest caz tratamentul nu este chirurgical (Cohan RH, 1988).
 Fig.13. Clişeu de tomografie computerizată - tumoră retroperitoneală stângă voluminoasă.

Rezonanța magnetică (MRI) aduce informaţii utile stadierii si oferă avantajul

imaginilor în planuri multiple, ajutând la stabilirea tacticii chirurgicale. Poate evidenţia cu
mai multă acuratețe relaţiile de vecinătate ale maselor tumorale faţă de structurile
adiacente, în special cele vasculare, precum şi extensia invaziei tumorale. Este utilă în
decelarea infiltrării tumorale a filetelor nervoase şi cu posibila invazie a găurilor spinale.
Angiografia din cadrul examenului MRI nu are încă un rol bine determinat în
diagnosticul şi stadializarea tumorilor retroperitoneale.
Ecografia, CT şi IRM, ca examene complementare şi nu care se exclud, oferă
informaţii preţioase privind mărimea şi forma tumorii, gradul de invazie şi relaţia cu
structurile învecinate (Neifeld JP, 1982). La aceste examene se pot evidenţia: funcţia
rinichilor, prezenţa sau absenţa metastazelor viscerale şi prezenţa eventualelor adenopatii.
Invazia găurilor de conjugare este un semn de nerezecabilitate a tumorii şi trebuie căutat
permanent.
Scintigrafia osoasă, arteriografia şi cavografia pot fi preţioase pentru precizarea
extensiei tumorii, dar nu sunt de rutină.
Examene bioumorale specifice. În cazul în care se presupune existenţa unei tumori
testiculare, este necesară determinarea nivelului seric al - fetoproteinei şi -HCG, iar când
se suspicionează existenţa unei tumori cu originea în suprarenală sunt necesare teste de
funcţie ale cortico- şi medulosuprarenalei.
Biopsia.
Experienţa recentă arată că biopsia aspirativă pe ac fin este suficientă pentru
stabilirea diagnosticului, atunci când este executată sub ghidaj ecografic sau computer-
tomografic şi când anatomopatologul are experienţă în diagnosticul sarcoamelor. Acest tip
de biopsie reduce la minim riscul de însămânţare peritoneală. Dacă, totuşi, este absolut
necesară biopsia chirurgicală deschisă, ea trebuie efectuată cu mare atenţie pentru a
preveni însămânţarea peritoneală. În cazul în care diagnosticul de certitudine nu poate fi
precizat pe baza examenului anatomopatologic extemporaneu, intervenţia chirurgicală se
limitează la biopsie, atitudinea terapeutică radicală fiind luată după stabilirea diagnosticului
prin coloraţii speciale, analize ultrastructurale, studii de imunohistochimie sau analize
citogenetice (Storm FK, 1991; Enzinger FM, 1988).

Diagnosticul diferenţial
Tumorile retroperitoneale reprezintă un grup heterogen şi trebuie diferenţiate clinic
şi morfologic de o serie de alte afecţiuni ale spaţiului retroperitoneal, precum: abcesele
retroperitoneale, hemoragiile retroperitoneale, lipomatoza pelvină, malakoplazia retro-
peritoneală, chisturile de incluzie peritoneale (mezoteliale, mezonefrice, mülleriene sau
bronşice) neconectate cu glanda suprarenală sau rinichiul şi mai ales fibroza idiopatică
retroperitoneală. La pacienţii cu suspiciune de tumori germinale recoltarea de - fetopro-
teină şi -HCG poate să orienteze diagnosticul. Nu există markeri specifici pentru
sarcoamele retroperitoneale, însă în cazul ganglioneuroamelor sau al feocromocitoamelor
extra-adrenale poate fi găsit crescut nivelul seric al acidului vanilmandelic.
Diagnosticul de certitudine aparţine totuşi examenului histopatologic clasic, care
uneori necesită tehnici suplimentare imunohistochimice (Miettienen M, 1994).

Stadializarea
Cu excepţia exciziei complete a tumorii, gradul histologic este cel mai important
element în aprecierea evoluţiei pacienţilor cu sarcoame retroperitoneale, tipul histologic
fiind mult mai puţin semnificativ decât acesta.
Datorită impactului special al gradului tumoral, se foloseşte pentru stadializare
sistemul GTNM. Vom expune stadializarea GTNM a sarcoamelor de ţesut moale propusă de
American Joint Committee on Cancer (2006) (tabelele 3 și 4).

Tabelul 3.

G Gradul Gx: gradul nu poate fi evaluat

tumoral G1: bine diferenţiat
G2: moderat diferenţiat
G3: slab diferenţiat
G4: nediferenţiat
T Tumora Tx: tumora primitivă nu poate fi evaluată
primitivă T0: fără evidenţe de tumoră primitivă
T1: tumoră ≤ 5 cm în cel mai mare diametru
T1a: tumoră superficială
T1b: tumoră profundă
T2: tumoră > 5 cm în cel mai mare diametru
T2a: tumoră superficială
T2b: tumoră profundă
N Ganglioni Nx: ganglionii regionali nu pot fi evaluaţi
regionali N0: nu au fost dovedite metastaze în ganglionii regionali
N1: metastaze dovedite în ganglionii regionali
M Metastaze Mx: metastazele la distanţă nu pot fi evaluate
la distanţă M0: fără metastaze la distanţă
M1: cu metastaze la distanţă

Evoluţia naturală şi diseminarea

Sarcoamele retroperitoneale sunt neoplasme cu tendinţă la invazie locală,
progresând de-a lungul planurilor anatomice reprezentate de fascii, vase sangvine, nervi,
fibre musculare. Chiar şi după o rezecţie aparent completă există un risc crescut de
recurenţă locală, evoluţia locoregională progresivă şi recurenţa reprezentând principala
cauză de deces.
Numai aproximativ o treime din cazurile de sarcoame (mai ales cele cu grad înalt)
pot evolua cu metastaze la distanţă. Sarcoamele retroperitoneale metastazează, în general,
pe cale sangvină în plămân, ficat , vezică urinară şi oase.
 Pentru majoritatea tipurilor histologice de sarcoame, diseminarea limfatică,
aparentă clinic în timpul tratamentului iniţial, este rară.
Afectarea ganglionilor limfatici determină un prognostic rezervat şi este relativ
frecventă la necropsie, mai ales în cazul anumitor tipuri histologice ca: rabdomiosarcoame
alveolare, angiosarcoame, sarcoame epitelioide, sarcoame cu celule clare.
Tipul histologic influenţează şi frecvenţa metastazelor la distanţă: liposarcomul, mai
ales cel bine diferenţiat, metastazează rar, în timp ce histiocitomul fibros malign este
caracterizat printro diseminare precoce.

Tratament

Tratamentul chirurgical
Chirurgia de exereză este principala şi cea mai eficientă modalitate de tratament
pentru tumorile retroperitoneale primare. Luarea unei decizii preoperatorii corecte asupra
extinderii exerezei este vitală, deoarece succesul operaţiei depinde de radicalitatea sa.
Rezecţia poate fi completă în 38-78% din cazuri (Singer S, 1995). Radicalitatea intervenţiei
este de departe cel mai bun factor prognostic, lăsând mult în urmă atât histologia tumorii,
cât şi dimensiunea acesteia sau vârsta pacientului.
Tratamentul chirurgical implică excizia largă, în bloc organele invadate, pentru a
asigura rezecţia completă a tumorii retroperitoneale. Astfel de rezecţii pot include:
structuri vasculare, rinichii, diafragmul, stomacul, vezicula biliară, splina, pancreasul,
colonul, suprarenala etc. Chiar atunci când macroscopic, intraoperator, tumora este
complet rezecată, un număr semnificativ de cazuri au margini pozitive la examenul
anatomo-patologic. Incidenţa marginilor pozitive, în condiţiile în care tumora a fost complet
rezecată macroscopic, este de 29% (Sinescu I, 2006).
Prevenţia ruperii tumorii este un principiu ce trebuie respectat în rezecţiile tumorilor
retroperitoneale. Potenţialul de ruptură tumorală este mai mare la tumorile în tensiune, cu
arii necrotice şi chistice întinse. În această situaţie excizia tumorală poate fi facilitată prin
decomprimarea ariilor chistice utilizând un trocar cu vacuum introdus printr-o bursă ce va fi
strânsă după manevră (Sinescu I, 2006).
În primii 2 ani examenul clinic trebuie efectuat la 3-4 luni. La pacienţii asimptomatici
trebuie efectuată tomografie computerizată la 6 luni în primii 2 ani şi apoi anual.
Deşi rezecţia chirurgicală agresivă a sarcomului retroperitoneal este baza tratamen-
tului acestor tumori, rata ridicată a recidivei locale şi mortalitatea ridicată prin această boală
a dus la căutarea unor modalităţi terapeutice adjuvante.

Radioterapia
Tratamentul sarcoamelor extremităţilor a fost îmbunătăţit în ultima vreme prin
radioterapie neoadjuvantă şi adjuvantă. S-a obţinut o scădere a recidivelor cu menţinerea
funcţiilor extremităţilor iradiate. S-a încercat folosirea iradierii în tratamentul sarcoamelor
retroperitoneale, dar principala problemă a fost numărul mare de reacţii adverse gastro-
intestinale la iradiere (Suit HD, 1985).
În cazul tumorilor retroperitoneale au fost folosite două tipuri de radioterapie:
externă sau locală (prin aplicarea de elemente radioactive intraoperator). Controlul
recidivei este în funcţie de doza administrată. Aplicarea de elemente radioactive
intraoperator asociată cu radioterapie externă permite scăderea dozei totale şi scăderea
reacţiilor adverse gastrointestinale.
 Chimioterapia
Rolul chimioterapiei în tratamentul sarcomului retroperitoneal este puţin cunoscut.
Chiar dacă se obţine un control local bun, riscul de metastazare la distanţă şi, ulterior, de
deces este semnificativ. Acest lucru reprezintă un argument convingător pentru chimio-
terapia adjuvantă, dar nu există studii retrospective care să susţină acest argument.
Chimioterapia adjuvantă pentru sarcoamele retroperitoneale este însoţită de o
toxicitate mare, fără rezultate încurajatoare şi, de aceea, nu este indicată de rutină.
Excepţie de la aceasta o face rabdomiosarcomul embrionar care răspunde acceptabil la
chimioterapie (Elias AD, 1988). Unele medicamente ce au demonstrat o oarecare eficacitate
pot fi utilizate singure sau în asociere: Doxorubicină, Vincristină, Ciclofosfamidă, DTIC,
Metotrexat.

Tratamentul tumorilor primitive retroperitoneale în stadiul metastatic

Aproximativ 20% din pacienţii cu tumori retroperitoneale se prezintă cu metastaze.
Pe de altă parte, după excizia tumorală o parte vor dezvolta metastaze. Cea mai mare parte
dintre aceştia vor avea metastaze cu multiple localizări (4,7%). Dacă metastazele sunt unice,
se va tenta excizia acestora, la fel ca pentru recidiva locală (Putnam JB Jr, 1993).
Studiile efectuate cu pacienţii cu metastaze multiple trataţi prin chimioterapie nu
arată îmbunătăţirea supravieţuirii. În prezent, există studii clinice ce folosesc un factor de
creştere pentru coloniile de granulocite şi macrofage pentru a creşte răspunsul imunologic
(Edmonson JH, 1994); unele date arată o remisie completă a leziunilor la o treime din
pacienţi.

5. Tumorile retroperitoneale secundare (metastatice)

Definiţie. Etiologie
Metastazele tumorilor primare sau tumorile primare însele, indiferent de localizare,
se pot extinde la şi/sau spre retroperitoneu. Principalele localizări ale tumorilor primare care
metastazează în retroperitoneu sunt: colul uterin, prostata, vezica urinară, colonul, ovarele,
stomacul, glandele mamare, ganglionii limfatici, plămânii, testiculele, intestinul subţire.
Patogenie
Interesarea secundară a retroperitoneului de către tumorile maligne se produce prin
două mecanisme: prin extensie directă sau prin metastazare spre ganglionii limfatici retr-
peritoneali.
Tumorile care se extind spre retroperitoneu prin mecanism direct interesează, de
obicei, treimea inferioară a ureterului. Este vorba despre tumori ale colului uterin, endo-
metrului, vezicii urinare, prostatei, colonului sigmoid şi rectului. Tumora poate să comprime
peretele ureteral sau poate să-l invadeze direct.
Tumorile metastatice care interesează ganglionii şi vasele limfatice retroperitoneale
şi periureterale tind să înglobeze ureterul, producând obstrucţia acestuia.

Simptomatologie clinică
Diagnosticul tumorilor retroperitoneale secundare se stabileşte, de obicei, prin
investigaţii imagistice în asociere cu o biopsie adecvată. Obstrucţia ureterală cu hidronefroză
asociată este, de obicei, depistată cu ajutorul ecografiei, iar sediul şi cauza obstrucţiei sunt
precizate prin urografie, tomografie computerizată sau IRM. Nefrograma izotopică poate fi
utilă în decizia terapeutică (se decide rinichiul care urmează a fi drenat).

Diagnostic pozitiv
Diagnosticul tumorilor retroperitoneale secundare se stabileşte, de obicei, prin
investigaţii imagistice în asociere cu o biopsie adecvată. Obstrucţia ureterală cu hidronefroză
asociată este, de obicei, depistată cu ajutorul ecografiei, iar sediul şi cauza obstrucţiei sunt
precizate prin urografie, tomografie computerizată sau RMN. Biopsia transabdominală
percutanată, sub controlul tomografiei computerizate, are o fidelitate de 85%.

Tratament
special când ambele uretere sunt obstruate. Urologul trebuie să fie informat cu
privire la tipul tumorii, tratamentul anterior, starea generală a bolnavului şi prognosticul
general. S-a raportat că la 40-50% din bolnavii la care se practică derivaţia urinară pentru
obstrucţie ureterală bilaterală, durata supravieţuirii este de numai 3-6 luni.
Bolnavii cu carcinom de prostată, cei cu un carcinom netratat şi cei cu o obstrucţie
ureterală bilaterală ca urmare a extinderii unei tumori pelvine tind să evolueze mai bine,
spre deosebire de bolnavii cu o obstrucţie ureterală bilaterală ca urmare a diseminării unei
afecţiuni cu originea în afara pelvisului.
După ce a decis să efectueze derivaţia urinară paleativă, urologul trebuie să stabi-
lească care rinichi funcţionează mai bine (dacă aceasta nu se poate vedea pe urografie, este
cel mai eficient să se folosească nefrograma izotopică).
Derivaţia poate presupune drenaje ureterale interne, nefrostomie percutanată sau
ureterostomie. Fiecare procedură prezintă dezavantaje.
Nefrostomiile de lungă durată sunt grevate de o incidenţă ridicată a infecţiilor şi a
formării de calculi.
Ureterostomiile se complică deseori cu stenoza stomei, dacă ureterul nu este
considerabil dilatat.
Cateterul double „J” a devenit dispozitivul ureteral preferat pe termen lung din
cauza uşurinţei relative de inserţie. Uneori, inserţia cateterului nu rezolvă obstrucţia
provocată de compresiunea tumorală extrinsecă a peretelui ureteral, fiind necesară altă
formă de drenaj (nefrostomie, ureterostomie) (Sinescu I, 1998; Docimo SG, 1989).

6. Limfocelul

Definiţie. Etiologie
Limfocelul, cunoscut şi sub denumirea de limfochist, este, de obicei, o complicaţie a
chirurgiei pelvine radicale. Limfocelul se dezvoltă după o limfadenectomie pelvină sau după
un transplant renal. S-a raportat o incidenţă variabilă de 12-24% după limfadenectomie
pelvină şi la aproximativ 4-5% dintre bolnavii transplantaţi renal.
Aproximativ 80-90% din cazurile de limfocel se formează în decurs de 3 săptămâni de
la intervenţia chirurgicală. Abcesele, urinoamele şi hematoamele tind să apară mai devreme
în perioada postoperatorie.
Se consideră că limfocelul rezultă din secţionarea şi, ulterior, închiderea insuficientă
a limfaticelor. S-a susţinut că formarea colecţiilor chistice are loc atunci când peritoneul
adiacent devine edematos şi fibrozat, împiedicând resorbţia limfei extravazate.
 Formarea chistului este favorizată de disecţia extensivă, de excizia unor fragmente
chirurgicale mari, de prezenţa unor ganglioni limfatici tumorali şi de iradiere preoperatorie.
Disecţia vaselor primitorului, precum şi a rinichiului donatorului, pot predispune la
scurgerea limfei ca urmare a întrerceptării vaselor limfatice.
În plus, factorii legaţi de starea transplantatului pot contribui la drenajul limfatic
prelungit (Sinescu I, 2007).
Se consideră că rejetul joacă un rol important, deoarece provoacă o creştere de
aproximativ 20 de ori a fluxului limfatic (Khauli BB, 1993). Deoarece se consideră că
secţionarea vaselor limfatice în timpul intervenţiei chirurgicale are un rol important în
dezvoltarea limfocelului, este necesar să se acorde o mare atenţie ligaturării vaselor limfa-
tice pentru a preveni acumularea limfei.
Rolul administrării postoperatorii a heparinei pentru prevenirea formării limfocelului
este controversat.
Limfocelele mici sunt asimptomatice. Simptomele asociate cu chisturile limfatice
mari depind de localizarea lor. Ele pot comprima ureterul, vezica urinară, colonul sigmoid şi
vasele iliace. Bolnavii pot acuza dureri la nivelul abdomenului inferior, polachiurie şi
constipaţie. Deseori sunt prezente edeme ale organelor genitale şi ale membrelor inferioare
ca urmare a obstrucţiei, atât venoase, cât şi limfatice.
Asocierea edemului coapsei cu durerea de la nivelul regiunii inghinale poate simula o
tromboflebită. Palparea abdomenului sau examenul bimanual pot evidenţia o masă
abdominală inferioară. Uneori masa este fluctuentă, în funcţie de mărimea chistului şi de
grosimea peretelui. În cazuri rare, limfocelul bilateral poate fi răspunzător de oligurie şi
insuficienţă renală.

Diagnostic
Urografia cu clişeu de profil arată deseori o deplasare anterioară şi mediană a
ureterului cu grade variabile de compresiune a vezicii urinare. Ureteropielografia retrogradă
reprezintă uneori cea mai concludentă investigaţie pentru demonstrarea deplasării
ureterului inferior.
Ecografia şi tomografia computerizată (Fig.14) sunt foarte preţioase pentru
detectarea şi urmărirea limfocelului, dar trebuie să recunoaştem că nici o tehnică imagistică
nu poate diferenţia, în proporţie de 100%, un limfocel de un urinom (Fig.15); diferenţierea
finală poate fi realizată numai prin măsurarea concentraţiei creatininei din lichidul aspirat.

Fig.14. Limfocel posttransplant renal Fig.15. Urinom latero-vezical

(aspect TC). (aspect TC).
 Limfoangiografia este un adjuvant valoros, dacă diagnosticul rămâne neprecizat,
băltirea substanţei de contrast în limfocel stabilind diagnosticul de certitudine.

Tratament
Majoritatea colecţiilor nu necesită tratament chirurgical deoarece, de obicei, regre-
sează spontan prin resorbţie. Ca atare, tratamentul este conservator constând în repaus la
pat, calmarea durerii şi edemului, precum şi antibioterapie pentru prevenirea supra-
infecţiilor pelvine şi urinare.
Ciorapii elastici ajută la combaterea edemului membrelor inferioare şi accelerează
normalizarea mersului. Dacă este prezentă obstrucţia ureterală, este necesară urmărirea
atentă prin ecografie renală.
Inserţia unui cateter ureteral poate fi necesară pentru drenarea unui rinichi hidro-
nefrotic. Hidronefroza progresivă şi pielonefrita, edemul masiv al gambei sau deteriorarea
funcţiei renale indică necesitatea intervenţiei chirurgicale.
Aspiraţia chistului, ca metodă singulară, nu este recomandabilă deoarece lichidul se
acumulează rapid din nou. De asemenea, necesitatea unor puncţii multiple măreşte riscul de
infecţie.
Unii urologi au pledat pentru aspiraţia şi, ulterior, inserţia unui cateter percutanat ca
tratament iniţial, deoarece riscul acestei proceduri este mai redus decât al intervenţiei
chirurgicale (Williams G, 1981).
Scleroterapia a fost, de asemenea, folosită şi a constat în irigarea percutanată cu
tetraciclină sau povidon-iod a cavităţii limfocelului (Teruel JL, 1983).
Drenajul intern se dovedeşte a fi procedura chirurgicală cea mai utilizată. Se creează
o fereastră transperitoneală prin marsupializarea chistului deschis spre peritoneu, iar
colonul sigmoid sau cecul se ancorează la nivelul peretelui posterior al chistului (Kay R,
1980).
Un drenaj satisfăcător se poate efectua, de asemenea, laparoscopic (Fahlenkamp D,
1993; Khauli RB, 1992).

7. Lipomatoza pelvină

Definiţie
Lipomatoza pelvină se caracterizează printro creştere exagerată, de obicei lent
progresivă, difuză şi simetrică, a ţesutului celulogrăsos din regiunile perirectale şi
perivezicale ale retroperitoneului pelvin, provocând compresia tractului urinar inferior şi a
recto-sigmoidului (Weiss SW, 2001; Fogg LB, 1968). Uneori, obstrucţia ureterală bilaterală
accentuată poate duce la uremie.
Engels, în 1959, a fost primul care a atras atenţia asupra acestei entităţi, care, deşi
este o afecţiune benignă, poate avea consecinţe serioase şi poate fi, uneori, confundată cu
un neoplasm pelvin (Engels EP, 1959).

Epidemiologie
Lipomatoza pelvină este rară, dar este posibil ca multe cazuri necunoscute să nu fi
fost incluse în literatura medicală.
 Boala se întâlneşte aproape exclusiv la bărbaţi, în decada a cincea de viaţă. O
predominanţă de rasă, inexplicabilă, a fost de asemenea constatată şi anume faptul că
aproximativ două treimi din cazurile comunicate au fost întâlnite la populaţia de culoare
(Heyns CFJ Urol, 1991).

Etiologie
Cauza lipomatozei pelvine este necunoscută, fiind un proces mai degrabă hiperplazic
decât neoplazic, aproape întotdeauna limitat la spaţiul pelvin. Unii autori sugerează că ar fi
vorba de o formă localizată de obezitate.
Rosenberg a descris procesul ca o manifestare a bolii Dercum (adiposis dolorosa), o
entitate caracterizată prin prezenţa unor depozite subcutanate de grăsime, neregulate şi
dureroase (Rosenberg B, 1963). Lipogranulomatoza sclerozantă prezintă un tablou clinic
asemănător aceluia al lipomatozei pelvine, dar la examenul anatomo-patologic se constată
necroză grăsoasă asociată cu un răspuns granulomatos.
Lipomatoza pelvină se asociază cu afecţiuni diverse, adesea fără legătură între ele:
cistita chistică, cistita glandulară, adenocarcinomul vezical, infecţia cronică a tractului urinar,
hipertensiune, tromboflebită superficială, reflux vezicoureteral, fibroză retroperitoneală,
chilurie netropicală şi sindromul Proteus (Heyns CFJ Urol 1991; Johnston OL, 1980; Jones DJ,
1985; Costa T, 1985; Weiss SW, 2001).
Până când se va cunoaşte mai mult despre cauza şi istoria naturală a acestei boli,
lipomatoza pelvină trebuie considerată o entitate separată.

Anatomie patologică
Macroscopic, lipomatoza pelvină se prezintă ca o masă de ţesut adipos, mai degrabă
difuză decât nodulară, înconjurând organele pelvine. Procesul se poate extinde ascendent
invadând spaţiul perirenal, epiploonul şi mezenterul (Klein FA, 1988).
Lipomatoza pelvină poate fi considerată ca o entitate distinctă în cadrul
lipodistrofiilor, deoarece doar în 5% din cazuri se asociază cu afectări extrapelvine.
În categoria lipodistrofiilor mai sunt incluse: boala Dercum, boala Weber-Christian,
lipogranulomatoza sclerozantă, lipomatoza benignă simetrică, lipomatoza regiunii
ileocecale, etc(Rosenberg B, 1963; Heyns CFJ Urol 1991).
Microscopic, aspectul masei lipomatoase este similar ţesutului adipos matur normal,
numai uneori mai bogat vascularizat sau cu modificări inflamatorii şi fibrotice; absenţa
nucleilor atipici exclude liposarcomul.

Tablou clinic
Răspunsul inflamator este în general cronic şi nespecific. Lipomatoza pelvină se
întâlneşte în general la pacienţi supraponderali.
Când sunt prezente simptome, acestea sunt de obicei variate şi nespecifice (Heyns
CFJ Urol 1991).
Simptomele constau în: lombalgie, disconfort suprapubian, durere perineală, sub-
febrilitate, infecţii recidivante ale tractului urinar, micţiuni frecvente, hematurie şi disurie.
Deşi comprimarea rectului se produce frecvent, simptomele gastro-intestinale sunt
minime, cu excepţia constipaţiei la unii bolnavi. S-au raportat două cazuri de obstrucţie
venoasă cu ocluzia completă a venei cave inferioare şi un caz de blocaj al venei iliace externe
stângi. Deşi nu se poate preciza mecanismul etiopatogenic, pacienţii prezintă frecvent
hipertensiune arterială (Klein FA, 1988).
 La examenul fizic poate fi palpată o masă suprapubiană asociată sau nu cu edeme ale
membrelor inferioare. Ascensiunea prostatei poate fi observată la examenul rectal.
Din cauza comprimării ureterale, bolnavii pot fi azotemici în momentul prezentării la
medic.

Diagnosticul pozitiv
Diagnosticul de lipomatoză pelvină se stabileşte pe baza examenului imagistic. Pe
radiografia renovezicală simplă se pot vedea zonele de ţesut lipomatos din pelvisul osos,
transparente pentru radiaţii, dar gradul de transparenţă este greu de determinat (Hietala
SO, 1977).
Urografia arată, de obicei, căi urinare superioare normale, dar, uneori, poate fi
prezentă o ureterohidronefroză severă sau, mai frecvent, o uşoară ureterectazie distală. În
mod caracteristic, ureterele distale sunt deplasate medial mai ales în treimea inferioară,
asemănător cu ceea ce se observă în fibroza retroperitoneală. Ascensionarea vezicii urinare
se vede cel mai bine pe o cistogramă. Patognomonic vezica are formă de pară ca rezultat al
efectului compresiunii asupra bazei sale (Old WL, 1978).
În mod clasic, are loc şi o alungire şi ascensionare a rectosigmoidului, evidenţiabile la
irigografie.
Cistoscopia este, în general, greu sau imposibil de efectuat din cauza alungirii uretrei
şi ascensionării trigonului şi colului vezical.
O metodă ideală de diagnostic este tomografia computerizată, deoarece poate
diferenţia grăsimea normală de densităţile altor ţesuturi moi (Klein FA, 1988).
Arteriografia pelvină este utilă, în special în caz de suspiciune de malignitate
pelvină. Unii autori pledează, de asemenea, pentru arteriografia cu dublu sau triplu contrast,
cu injectarea perivezicală suprapubiană de bioxid de carbon şi aer intravezical.
Prin această tehnică este clar evidenţiată vascularizaţia pelvină. O vascularizaţie
crescută se observă întotdeauna în lipomatoza pelvină, dar vasele mari caracteristice,
umplerea venoasă rapidă, colorarea tumorii, deplasarea şi amputaţia asociate cu
malignitate nu se constată. De la introducerea în practică a tomografiei computerizate,
studiile arterio-grafice au fost rar indicate.
Rezonanţa magnetică nucleară aduce date similare tomografiei computerizate.

Tratament
În majoritatea cazurilor, boala poate fi tratată conservator prin măsuri dietetice şi
scădere ponderală importantă la bolnavii obezi.
Majoritatea autorilor au ajuns la concluzia că o îndepărtare chirurgicală suficientă
este împiedicată de cantitatea mare de grăsime prezentă, de aderenţa ţesutului adipos la
organele pelvine şi de imposibilitatea de a găsi planuri de clivaj (Klein FA, 1988).
Bolnavii cu obstrucţie ureterală progresivă pot fi luaţi în considerare pentru
extirparea chirurgicală a ţesutului lipomatos sau, dacă aceasta nu este posibilă, pentru
derivaţie urinară. Ureteroliza poate determina compromiterea vascularizaţiei ureterale.
După cum s-a menţionat mai înainte, există o incidenţă ridicată a cistitei glandulare
la bolnavii cu lipomatoză pelvină. Bolnavii cu acest diagnostic trebuie investigaţi şi urmăriţi
(cistoscopie cu biopsie vezicală) pentru posibilitatea îndepărtată de dezvoltare a unui
adenocarcinom vezical.