Cursuri Neuro

Curs de Neurologie
Prof.Dr. Mihaela Simu
Neurologie curs 2019 - 2020 Curs 1 - Bolile Musculare 1

Neurostiintele
Definitie - studiul stiintific al sistemului nervos
- o ramura a biologiei (traditional)
- o stiinta interdisciplinara (actual)
- include si alte discipline ca :
- psihologia,
- stiinta computerelor,
- matematica,
- filozofia
- medicina.
Obiectivul si scopul neurostiintelor
-a devenit exhaustiv
-include diverse abordari in scopul studiului multiplelor
aspecte ale sistemului nervos
- moleculare - functionale
- de evolutie - computationale
- de dezvoltare - de structura
- medicale
- tehnicile folosite in neurostiinte
- comprehensive
- studii biofizice si moleculare ale celulelor individuale
- imagistica functionala (functiile perceptuale , motorii

etc.)
- studiul retelelor neurale.

Patologia neurologica
- frecventa
- complexa
- abordare in trepte (sau pasi)
- diagnosticul = rezolvarea unei probleme (necesita cunostiinte)
Abordarea se poate face prin 2 metode :

1.Rezolvarea problemei prin recunoasterea tiparului
(pattern recognition)
obtinerea unui raspuns sau solutie la o problema, prin referire la
situatii anterior intalnite similare sau identice )
2.Rezolvarea problemei prin analiza logica sau rationament
inductiv
- urmarirea unei probleme pana la originea ei in pasi, bazat pe
cunoasterea structurii si functiei subiacente) –atunci cand elemente
sunt recunoscute
- un tip de rezolvare cu mai mare acuratete si confidenta (folositor
in situatii noi, nefamiliare sau neobisnuite)
-o etapa critica comuna ambelor metode –testarea ipotezei
Solutionarea unei probleme necesita :
- cunoasterea stiintelor neurologice de baza
-Neuroembriologie (localizarea finala a unei structuri date in

creier nu este un dat intamplator )
-Neuroanatomie (localizarea simptomelor si corelarea lor cu o

anumita arie a sistemului nervos)
-Neurohistologie (organizarea celulara a structurilor neurale)
-Neurofiziologie (normala si patologica)-( intelegerea

mecanismelor prin care celulele sistemului nervos
proceseaza informatia si functioneaza (transmisia,
stocarea si procesarea informatiei )

O solutie la o problema clinica necesita :
-cunoasterea semnelor neurologice si semnificatia lor
-cunoasterea testelor paraclinice (cele corespunzatoare )
-cunoasterea diagnosticului (rezultanta datelor de mai sus)
- cunoasterea terapiei disponibile
Pasi:
1. Exista o problema ? (Pentru sistemul nervous simptomele apartin
modificarilor de sensibilitate si senzoriale, activitate,
miscare, gandire si constienta )
2. Unde este problema ? (Localizarea simptomelor)
3. Care este problema ? (Ce cauzeaza disfunctia neuropsihologica?)

Pasi:
1. Este o problema ? (Pentru sistemul nervous simptomele apartin
modificarilor de sensibilitate si senzoriale, activitate,
miscare, gandire si constienta )
Simptomele frecvente de manifestare ale bolilor sistemului nervos :

- Pierderea interesului, motivatie, si energie;
- Tulburari de memorie si intelect ;
- Durerea de cap (cefalee);
- Crize cu activitate convulsiva, pierderea sau alterarea constientei,
cu detalii de aura si caracterului episodului;
- Modificari vizuale (intunecare vedere, diplopie, tulburari de acuitate
monoculara sau binoculara).
- Pierderea auzului si tinitus;
- Pierderea echilibrului si vertij;
- Tulburari in vorbire si dificultate in inghitire;
- Neindemanare sau deficit motor al extremitatilor, tremor si miscari
involuntare ;
- durere spinala;
Abordarea actuala simplificata a unei boli neurologice necesita 4
raspunsuri la 4 intrebari:
1.La ce NIVEL este implicat sistemul nervos?-

-nivelsupratentorial (tentorium= foaia durala care separa emisferele de cerebel
supratentorial se afla emisferele cerebrale si subtentorial se
afla continutul fosei posterioare
-nivelul fosei posterioare (treimea posterioara a bazei craniului care contine
cerebelul, mezencefalul, puntea si bulbul (trunchiul
cerebral).
-nivel spinal
-nivel periferic
-mai mult de un nivel

raspunsuri la 4 intrebari::
2.Care este cea mai probabila leziune patologica responsabila

pentru simptome dintre urmatoarele ?
-FOCALA in partea DREAPTA a sistemului nervos ;
-FOCALA in partea STANGA a sistemului nervos ;
-FOCALA dar implica LINIA MEDIANA si STRUCTURILE

CONTIGUE de ambele parti ale sistemului nervos ;
-NONFOCALA si localizata DIFUZ.

Topografia leziunii (localizare anatomica):
-FOCALA = circumscrisa strict intr-o singura zona anatomica ;
-DIFUZA = distribuita pe arii mai extinse ale sistemului nervos O leziune difuza poate
implica numai un singur nivel (de exemplu nivlul supratentorial sau spinal)
sau poate fi distribuita la mai multe nivele. O leziune difuza intereseaza arii
bilaterale simetrice in sistemul nervos fara extensie peste linia mijlocie ca o
leziune unica circumscrisa
9
Neurologie curs 2019 - 2020 Curs 1 - Bolile Musculare
3.Care este cea mai probabila leziune patologica responsabila
pentru simptome?
-o forma de leziune de “ masa” ( MASS lesion) ;
-o forma de leziune “non masa” (NONMASS lesion);
Morfologia leziunii (aspectul macroscopic si histologic):
-NON MASA =o leziune care altereaza functia celulara in aria leziunii dar nu
interfereaza semnificativ cu performanta celulelor invecinate . In acest tip de
leziune procesul patologic nu se datoreaza marimii, volumului, compresiunii,
distrugerii sau distrugerii structurilor invecinate .
-MASA= o leziune care nu altereaza functia celulara in aria leziunii dar de

asemenea are un volum si marime suficienta sa interfereze cu celulele
invecinate prin compresiune , distructie sau deteriorare..

4.Care este cea mai probabila cauza a leziunii gasite ?

-vasculara;
-degenerativa;
-inflamatorie
-imunologica;
-neoplazica;
-toxica-metabolica;
-traumatica;
In cadrul sistemului nervos vorbim si despre 2 dimensiuni
necesare pentru a localiza si identifica o leziune :
1.Sisteme longitudinale (grupe de structuri organizate longitudinal –denumite

sisteme care subservesc o functie specifica)
- Sistemul lichidului cefalorahidian
- Sistemul senzitiv
- Sistemul motor
- Sistemul de reglare interna
- Sistemul constientei
- Sistemul vascular
- Sistemele neurochimice
2.Sistemele orizontale (nivelele nevraxului)
- Nivelul periferic
- Nivelul spinal
- Nivelul fosei posterioare
- Nivelul supratentorial
(reprezinta o conventie de a clasifica o disfunctie in functie de una dintre cele 4
regiuni definite de structurile osoase care inconjoara mult din sistemul nervos )
BOLI MUSCULARE - MIOPATII
Neurologie curs 2019 - Curs 1 - Bolile Musculare 13

2020
Patologie musculara
Rapel de termeni
-MUŞCHII STRIAŢI = sunt compuşi din fibre musculare
-UNITATEA MOTORIE =toate fibrele musculare inervate de un AXON
-MĂRIMEA UNITĂŢII MOTORII este variabilă:
- UNITĂŢI MOTORII MARI (300-500-1000 fibre)

- sunt formate în special din fibre T1 “ roşii” (pentru contracţiile tonice)
- sunt prezente în muşchii plasaţi proximal cu rol în contracţiile tonice şi de

forţă (centura scapulară, centura pelvină şi musculatura paraspinală).

2020
Patologie musculara
Rapel de termeni
- UNITĂŢI MOTORII MICI (5-20 fibre)

- sunt formate în special din fibre T2 “albe “ (pentru contracţiile fazice)
- sunt prezente în special în muşchii plasaţi distal cu rol în mişcările

rapide şi fine (muşchii mâinii şi antebraţului, muşchii cranieni-
oculomotori, bulbari etc.)
-într-o biopsie musculară normală aceste două tipuri de fibre sunt aranjate într-o
dispoziţie pseudo -aleatorie (ca un mozaic tip “tablă de şah”.
- MEDIATOR SINAPSĂ Acetil-cholina (scindată de Colinesterază).

2020
Aspect bioptic muscular normal şi patologic (boală Duchenne).
2020
MIOPATIE= termen utilizat pentru a desemna o boală musculară care este
consecinţa unei disfuncţii structurale, electrice sau biochimice a fibrelor
musculare voluntare sau a ţesutului interstiţial.
MIOZITĂ=implică mecanism inflamator (miopatii inflamatorii ca

polimiozita).
DISTROFII MUSCULARE =sunt miopatii ereditare, progresive în care apar

modificări structurale severe în muşchi fără afectarea neuronului motor.
MIASTENIA= deficit muscular care apare la efort, (ex. fatigabilitate

nejustificată datorată unei transmisii neuromusculare defectoase.
MIOTONIA=o contracţie persistentă a unui muşchi sau a unui grup de fibre

dintr-un muşchi, după încetarea contracţiei voluntare a acestora sau ca
răspuns la un stimul mecanic de ex. percuţia cu ciocanul de reflexe în plină
masă musculară (reflexul idio muscular ); în miotonie există o contracţie
normală urmată de o decontracţie lentă.
-Muşchii au un repertoriu limitat prin care disfuncţia devine aparentă:
-scăderea masei musculare (atrofia).
- scăderea forţei musculare (deficitul motor).
- durere musculară (uneori).
- pseudo-hipertrofia (înlocuirea fibrelor musculare distruse prin
grăsime şi ţesut conjunctiv cu aspect de muşchi proeminent).
- contracţie musculară anormală (parametrii modificaţi).
-Simptome ale boliilor musculare:
-Deficit motor proximal -activităţi deasupra capului (pieptănat,
scos haine peste cap etc.)
-urcat scări, ieşitul din vană, alergat etc.
-Faţă -facies miopatic (inexpresiv,” adormit”).
-Bulbari -vorbit, înghiţit (fonaţie, deglutiţie)
-Torace -dispnee, capacitate vitală
-Miocard -test efort pozitiv, ECG

• Bolile musculare (miopatiile) – etiologii diverse
Ereditare
Dobindite
• GENETICE
– Distrofiile musculare
• Defect primar al fibrelor musculare care duce la
distructia lor progresiva (Steinert, Duchenne, Becker)
– Miopatiile congenitale
• Boli mitocondriale, glicogenoze, lipidoze
– Canalopatii
• Mutatii ale genelor care codeaza proteine al canalelor
ionice ale sarcolemei (boala congenitala Thomsen,
paralizia periodica)

Neurologie
2020 curs 2017 - 2018
• Bolile musculare (miopatiile) – etiologii diverse
Ereditare
Dobindite
• DOBANDITE
– Miopatii toxice si iatrogene
• Alcool, toluen, amiodarona, statine, corticosteroizi, omeprazol,
zidovudine
– Miopatii inflamatorii
• Dezvoltare/ maturare anormala:
– Polimozite, dermatomiozita, sarcoidoza, paraneoplazica,
miopatie cu incluziuni
– Miopatii infectioase
• Autoimune, infectioase: HIV, HTLV- 1, EBV, v citomegalic ,
trichinela spiralis
– Miopatii endocrine
• Boli ale tiroidei, paratiroidei, gld. suprarenale
Neurologie curs 2019 -
Neurologie
2020 curs 2017 - 2018 Curs 1 - Bolile Musculare 20
PATOLOGIE MUSCULARĂ
• Boli ale muşchiului şi ale transmisiei

sinaptice neuromusculare
1. DISTROFIILE MUSCULARE (EREDITARE)
• FORMA GENERALIZATĂ DUCHENNE
• FORMA BECKER
• FORMA FACIO-SCAPULO-HUMERALĂ
• FORMA CENTURILOR
• FORMA EMERY-DREIFUSS
• FORMA OCULO-FARINGIANĂ

2020
2. MIOTONIA (boala de sinapsa cu determinism genetic):
• MIOTONIA DISTROFICĂ (BOALA STEINERT) (AD)
• MIOTONIA CONGENITALĂ (THOMSEN) (AD)
3. BOLILE JONCTIUNII NEUROMUSCULARE
• MYASTHENIA GRAVIS
• LAMBERT-EATON SYNDROME
4. BOLI MUSCULARE INFLAMATORII:
• POLIMIOZITE.
• DERMATOMIOZITE ( POLIMIOZITE ASOCIATE CU
MODIFICĂRI CUTANATE).
• POLIMIOZITE ASOCIATE CU BOLI DE COLAGEN
• POLIMIOZITE PARANEOPLAZICE (ÎNSOŢESC BOLI
MALIGNE)
• MIOZITE CU INCLUZIUNI CELULARE
AD=AUTOSOMAL DOMINANT AR=AUTOSOMAL RECESIV

5. BOLI MUSCULARE METABOLICE
• GLICOGENOZE
• DEFECT DE METABOLIZARE ACIZI GRASI
• MIOPATII MITOCONDRIALE
6. CANALOPATII (boala de sinapsa cu determinism
genetic) :
• PARALIZIA PERIODICĂ HIPOKALIEMICĂ
FAMILIALĂ (AD)
• PARALIZIA PERIODICĂ HIPERKALIEMICĂ (AD)
• PARAMIOTONIA CONGENITALA (AD)

DISTROFIILE MUSCULARE.
-reprezintă un grup de boli degenerative ale muşchiului striat cu transmisie în
general genetică şi care afectează selectiv muşchii proximali.
1. TRĂSĂTURI CLINICE:
-deficit muscular progresiv mai mult proximal decât distal.
-amiotrofie (progresivă şi selectivă ca topografie musculară, în final
generalizată în funcţie de forma clinică şi severitate).
-pseudohipertrofie (selectivă).
- deformări ale scheletului, contracturi articulare în stadii avansate
(consecutive suferinţei musculare).
2. GENETICĂ:
-o boală cu transimisie genetică legată de mutaţii a unei gene pe braţul scurt a
cromozomului X pe Xp21. Locusul genetic a fost identificat ca fiind cel care
codifică DYSTROPHINA (o proteină membranară), o proteină importantă în
menţinerea integrităţii membranei celulei musculare. Există o deleţie a genei
distrofinei la nivelul regiunii Xp21. Severitatea formei clinice este dată de
deficienţa completă sau parţială a dystrophinei. Femeile sunt purtătoare dar
există şi mutaţii spontane.
3.BIOCHIMIE SANGUINĂ..
-cel mai util test este determinarea serică a CREATIN KINASEI (CK) .
- această enzimă musculară creşte în sânge când există distrucţie musculară
sau un defect al membranei plasmatice.
-creşterea nivelului seric al CK (de ordinul sutelor sau chiar miilor de
unităţi/ml când valorile normale sunt până la 180).
4.EMG. (Studii electrofiziologice).
-fără activitate electrică spontană în repaus
-potenţiale de acţiune compuse ale unităţilor motorii sunt de amplitudine mică
(polifzice, durată scurtă,)în contracţia intermediară .
- tiparul de interferenţă în contracţia maximă este “rar”.
5. BIOPSIA MUSCULARĂ.
-”standardul de aur” pentru diagnosticul unei boli musculare (obligatoriu).
-opţiuni: -biopsie prin incizie sub anestezie locală.
- puncţie biopsie.
-alegerea muşchiului-muşchi moderat afectat.
(biceps, triceps, deltoid, cvadriceps, vastus lateralis cel mai frecvent biopsiaţi).
ASPECTUL MUŞCHIULUI AFECTAT:
MACROSCOPIC:
-muşchiul are o culoare pală gălbuie.
MICROSCOPIC:
-fibrele atrofiate sunt distribuite la întâmplare (în atrofiile neurogene fibrele
afectate sunt grupate).
- fibrele hipertrofiate care în final dispar pe măsura progresiunii bolii.
- nucleii sunt plasaţi axial (plasare centrală, nu periferică cum este normal).
-degenerare hialină.
- hiperplazia ţesutului conjunctiv şi grăsime în exces (pseudohipertrofie).
-coloraţii histochimice.
-imunohistochimie (anticorpi anti- dystrophină sau anti proteine
sarcoglicanice).
Aspect bioptic muscular normal şi patologic (boală Duchenne).
DISTROFIA MUSCULARĂ TIP DUCHENNE. (DMD)
-cea mai frecventă şi cea mai severă dintre distrofii (forma

pseudohipertrofică).
-legată de cromozomul X şi asociată cu mutaţii ale genei dystrophinei

(locusul Xp21 şi un deficit în expresia distrofinei la nivel sarcolemic).
-boala este legată de cromozomul X cu trăsături recesive.
-bărbaţii sunt mai afectaţi decât femeile care sunt purtătoare (50% dintre
fii vor face boala şi 50% dintre fiice vor fi purtătoare cu o şansă de 25%
de a o transmite la fii săi).
-65% dintre pacienţi sunt aparent fără istoric familial de boală.
-Incidenţă: 1:3500 naşteri masculine vii.

-Prevalenţă: 6:100,000 din totalul populaţiei masculine.

Aspect microscopic al unei biopsii musculare în boala Duchenne.
CLINICĂ:
-debut precoce (primii 2-3 ani de viaţă).
-întârzierea ortostatismului şi a mersului, a urcatului scărilor, cu amânarea
atingerii pragurilor de performanţă motorie (scoruri motorii).
-inabilitatea de a fugi normal şi de a sări de pe un picior pe altul, dificultate
de a se ridica din sedestatism, de a se apleca sau a se întinde.
- atrofie musculară la nivelul centurii pelvine:
- lordoză lombară.
-mers legănat “de raţă”(datorită atrofiei m. fesieri cu bascularea
bazinului cu ajutorul mâinilor).
-dificultate în ridicarea din decubit (manevra Gowers care constă
într-o secvenţă de manevre ajutătoare pentru ridicarea în
ortostatism astfel încât copilul pare să se caţere pe el insuşi
susţinându-se cu mâinile pe genunchi, coapse, şolduri şi pornind
din poziţia “în patru labe”) (semnul hamalului).
- căderi frecvente.
-alţi muşchi atrofiaţi: muşchii coapselor, deltoizii, muşchii paraspinali cu
cifoscolioză, muşchii dinţaţi.
-aspectul clinic al membre-
lor inferioare la un pacient
de 8 ani cu boală Duchenne
cu pseudo-hipertrofia m.
gambelor şi scurtarea ten-
doanelor achiliene.

Boală Duchenne:
- atrofia coapselor.
- atrofia centurilor.
- pseudohipertrofia gambelor.

-pseudohipertrofie la nivelul gambelor şi uneori în muşchii fesieri (gluteali).
-există o progresiune a amiotrofiilor cu impotenţă funcţională împreună cu
deformări scheletice, posturi patologice, iar în adolescenţă pacientul este
dependent de cărucior cu probleme respiratorii.
-condiţii asociate:-afectare intelectuală uşoară.
-cardiomiopatie (ECG, ECHO DOPPLER).
-vezică atonă.
-dilataţie gastrică.
-EMG- traseu miogen.
-Biopsie musculară-pozitivă şi caracteristică.
-Enzime serice (CK) -nivel crescut.
-Speranţa de viaţă -20 de ani.
-Cauze de deces: infecţii intercurente la un pacient la pat cu insuficienţă
respiratorie.
-Tratament: simptomatic şi de susţinere.

2.DISTROFIA MUSCULARĂ DE TIP BECKER (BECKER-KIENER)
(BMD).
-seamănă cu forma Duchenne dar :

-este mai rară.
- este mai lent progresivă.
-este recesivă legată de cromozomul X cu afectarea aceleiaşi gene
pentru distrofină dar într-o mai mică măsură.
-incidenţă:1:18,000 de naşteri masculine vii.
-prevalenţă : 2/100,000 din totalul populaţiei masculine.
-vârstă de debut: 15-18 ani.
-semnele clinice sunt mai atenuate decât în forma Duchenne.
-speranţa de viaţă este până în decada a cincea.
-coafectare cardiacă rară.

3. DISTROFIA MUSCULARĂ FORMA CENTURILOR (WALTON)(LGD)
-autosomal recesivă (heterogenă).
-rară.
-incidenţă :1:100.000.
-există afectarea a 4 gene în această formă de distrofie musculară (cele 4 gene
sunt responsabile de producerea a proteine diferite).
-vârstă de debut: între decada 2 şi 3.
-debut lent.
-clinic sunt cuprinşi muşchii centurii scapulo-humerale (scapule “alate”care
se desprind de torace şi atrofie de deltoid) urmate de interesarea muşchilor
proximali ai centurii pelvine (lordoză, mers legănat).
-fără afectare intelectuală.
-coafectare cardiaă rară.
-nu este afectată faţa şi nici mâinile.
-CK moderat crescute, EMG miogen, biopsie pozitivă.
- evoluţie aproximativ 20 de ani.

Aspect CT normal şi în distrofia musculară de tip centuri ai muşchilor
coapsei.
4.DISTROFIA FACIO-SCAPULO-HUMERALĂ (FSHD).
-autozomal dominantă dar şi autozomal recesivă legată de cromozomul X
- gena responsiblă şi proteina aferentă încă necunoscută ( locusul pe
cromozomul 4).
-benignă.
-debut: tardiv în copilărie sau adolescenţă (10-20 de ani).
-amiotrofia feţei -masca miopatică (un facies inexpresiv, dispariţia
pliurilor faciale, ocluzie oculară incompletă ( semnul care alarmează
pacientul), pseudohipertrofia buzelor, hipotonia aripilor nazale, frunte
netedă fără riduri, un “râs transversal”.
-deficit motor în centura scapulară cu scapule alate .
-picior balant cu deficit în centura pelvină (poate urma la 50% dintre
pacienţi).
-deficitul motor poate fii asimetric.
-CK seric crescut, EMG miogen, biopsie musculară pozitivă.
-coafectarea cardiacă este rară .
-speranţa de viaţă este moderat scurtată.
Aspect CT normal şi în distrofia musculară de tip centuri ai muşchilor
coapsei.
2020
5. DISTROFIA MUSCULARĂ OCULO-FARINGIANĂ.(OPMD)
-transmisie autozomal dominantă cu penetranţă completă.

-debut în decada 5 şi 6 de viaţă.
- evoluţie lent progresivă.
-clinic:
-ptoză palpebrală şi afectarea muşchilor oculomotori extrinseci (care
este compensată prin suprasolicitarea muşchiului frontal şi extensia
gâtului pentru a fi capabil să poată privi).
-disfagia (iniţial pentru solide apoi şi pentru lichide) care duc la
malnutriţie uneori necesitând gastrotomie.
-poate fi confundată cu miastenia.
-CK normal sau moderat crescut.

-EMG şi biopsia musculară de tip miogen.

MIOTONIILE.
Boli musculare determinate genetic în care trăsătura comună constă în
prezenţa fenomenului miotonoc ( contracţie normală urmată de o
decontracţie lungă şi lentă).
EMG comparat fonic cu “ zgomotul de bombardier” iar grafic cu
descărcarea miotonică (la stimulare repetitivă).
-sunt incriminate un exces de A-ch sau un deficit de acetil-colinesterază.
- MIOTONIA CONGENITALĂ (Thomsen).

-autozomal dominantă.
-predominanţă masculină cu un raport de 3/1.
-debut în adolescenţă sau remarcare la înrolarea militară .
-fenomenul miotonic este prezent în majoritatea muşchilor dar mai ales
în muşchii mâinii şi anume eminenţa tenară.
-fenomenul miotonic este provocat de contracţia musculară voluntară şi
este mai sever după repaus sau expunere la frig (fenomenul miotonic
dispare cu exerciţiu iar contracţia se îmbunătăţeşte).
-fenomenul miotonic este perceput ca o “înţepenire”.
-în miotonii există o hipertrofie musculară adevărată cu aspect global
atletic (HERCULEAN) dar fără forţă corespunzătoare.
MIOTONIA DISTROFICĂ (STEINERT)(MD)
prevalenţă :5:1000,000.
-boală cu transmisie autozomal dominantă cauzată de o secvenţă
repetitivă trinucleotidică (CTG) a unei gene din cromozomul 19 (indivizii
normali au între 5 şi 37 repetări a acestei secvenţe în timp ce la pacienţii
cu MD secvenţa este peste 50.
-există o oarecare relaţie între lungimea repetării şi severitatea bolii.
-debut între 20-40 de ani.
-bărbaţii sunt mai afectaţi decât femeile dar acestea fac forme mai severe.
-prevalenţă 5:100,000.
-Clinic- reuneşte trei sindroame majore :
-1. Sindromul miotonic.
-2. Sindromul miopatic.
-3. Sindromul endocrino-vegetativ (afectare multisistem).
1. Sindromul miotonic .
-fenomenul miotonic este simptomul de debut al bolii.
-NU toţi muşchii au fenomen miotonic (eminenţa tenară, la prehensiune, în
limbă, în muşchiul maseter şi se evidenţiază prin reflexul idiomuscular)
2. Sindromul miopatic.
-pierdere de masă musculară (atrofie, distrofie) la nivelul muşchilor care
nu prezintă fenomen miotonic.
-amiotrofiile sunt progresive.
-amiotrofiile interesează faţa (facies miopatic, m. maseter, m. temporal m.
frontal, aspect adormit), gâtul (m. sternocleidomastoidian, m. trapez) muşchii
lojei anterioare gambiere şi ai antebraţului.
3. Sindromul de coafectare multisistemică (inclusiv endocrino-vegetativ).

-diabet -hipotiroidism
-hipogonadism -ginecomastie
-tulburări de conducere miocardică - tulburări cognitive până la demenţă
-calviţie precoce -cataractă
-acrocianoză
Miotonie distorfică Steinert.
- facies miopatic.
- calviţie frontală.
- postură în gât de lebădă cervicală.
- atrofie sterno mastoideană.
- sindrom amiotrofic distal (antebraţ).

-examinare computer tomografică (CT)-atrofie cerebrală.
-examinare prin rezonanţă magnetică nucleară (RMN) -leziuni în

substaţa albă.
-examinare EMG-descărcare miotonică tipică la stimularea repetitivă.
-CK serică -de obicei normală.

-probleme care le ridică un pacient cu boală Steinert: anestezia generală
trebuie făcută în anumite condiţii cu anestezistul avertizat.
-speranţa de viaţă: -moderat scurtată (prin coafectare cardiacă)
-Tratament:-simptomatic pentru coafectarea sistemică.

3.PATOLOGIA SINAPSEI NEUROMUSCULARE
-joncţiunea neuromusculară este un tip de sinapsă organizată
structural cu o mare complexitate (terminaţia nervoasă versantul presinaptic ,
fanta sinaptică , placa motorie –versantul muscular postsinaptic) esenţială
pentru procesul contracţiei musculare
-sinapsa neuromusculară este ţinta neurotoxinelor , a
autoanticorpilor şi a patologiei genetice
-există o heterogenitate a ţintelor din structura sinapsei la fel ca şi a
mecanismelor imune implicate
-terminaţia nervoasă presinaptică
-deţine Ach stocată în vezicule (Ca2+ e necesar pt.
eliberare fiind implicate canalele voltaj dependente de Ca2+)
-fanta sinaptică
-ACh se eliberează la stimulare ((Ach-esteraza scindează ACh
în Cholină şi Acetyl pentru recaptare presinaptică)
-postsinaptic (muscular )
-există receptori pentru Ach şi canale de Na musculare
-potenţialul de placă motorie duc la contracţie musculară
dacă depăşeşte pragul de activare al canalelor de Na

MIASTENIA GRAVIS.
- Boală autoimună dobândită a transmisiei neuromusculare .

-Prevalenţă: 5/100,000 din populaţia generală.
- Raportul pe sexe F/M este 2.
- Vârsta de debut -oricare dar cu două vârfuri între 20-30 ani şi 50-60
ani.
-Etiologie:
- nu se cunoşte exact ce generează apariţia de anticorpi împotriva
receptorilor postsinaptici de A-Ch din placa motorie dar există o asociaţie
certă cu alte boli autoimune, în mod special cu boala tiroidiană şi cu
modificări patologice ale glandei timice (hiperplazie timică sau timom).
-Patogenie:
-există în serul bolnavilor de miastenie anticorpi circulanţi de tip IgG
împotriva receptorilor postsinaptici de A-Ch la nivelul plăcii motorii, ceea
ce duce la deficit motor tranzitor (care se amelioreată cu repausul şi se
agravează prin efort (repetarea aceluiaşi act motor).

3.1 MIASTENIA GRAVIS.
PATOGENIE
• Anticorpii circulanți:
• Autoanticorpi de tipul IgG- împotriva receptorului Ach
(85%)
– modificarea funcției receptorilor Ach
– accelerarea vitezei de degradare a acestor receptori
– Leziuni la nivelul sarcolemei care sunt induse de complement
– Sunt pozitivi la 80-90% dintre pacienții cu miastenie
generalizată
• Anti MuSK (specifici kinazei musculare)- (5% ) o proteină
transmembranară asociată receptorilor Ach
• roluri multiple
– organizează și menține integritatea sinapselor neuromusculare
(cum ar fi strângerea receptorilor pe partea postsynaptică)
• inactivarea MuSK duce la scăderea numărului receptori Ach
3.1 MIASTENIA GRAVIS – PATOGENIE
Rolul timusului și al limfocitelor T:
•atat limfocitele B cat și T sunt implicate (chiar dacă anticorpii sunt
produși de limfocitele B)
•în sângele periferic sunt prezente ambele tipuri de limfocite sensibilizate
la structura receptorilor Ach
• Celulele T helper (CD4 +) se activează atunci când sunt stimulate prin
fragmente de receptori degradate enzimatic, declanșand prezentarea
antigenului si proliferarea celulelor B (mediată de citokine)
•2 presupuse mecanisme patogene :
– existența celulelor mioide în timus (celule asemănătoare fenotipic miocitelor) care
exprimă receptori Ach și pot declanșa răspunsul imun anormal )
– o infecție virală cu antigene care imită structura receptorului Ach (mimetism
structural) va induce o reacție imună încrucișată
• 75% dintre pacienți au patologie timica (hiperplazie sau tumora)
-Debut- subacut.
-Clinică:
-deficit motor variabil şi tranzitor cu orar diurn (înrăutăţire spre după
amiază şi seara, ameliorare după repaus şi dimineaţa)
-deficit motor înrăutăţit de emoţii, sarcină, infecţii intercurente, act
chirurgical, hipertiroidism, căldură excesivă, anumite medicamente cu
impact pe sinapsa motorie acetil colinergică.
- grupe musculare interesate în miastenie:
-în general muşchii cu unităţi motorii mici, uneori exclusiv, alteori iniţial,
cu generalizare secundară şi la muşchi cu unităţi motorii mai mari.
-m. extrinseci oculomotri, m. faringelui (deglutiţie), m. laringelui (fonaţie),
m. respiratori, afectare generalizată.
-acuze subiective uzuale (reflectă modul în care pacientul îşi percepe
boala):
-oboseală excesivă -diplopie
-ptoză palpebrală -mestecat
-înghiţit -vorbit
-respirat

- musculatura extrinsecă oculomotorie -diplopie, ptoză palpebrală (nu
neapărat simetrică).
-muşchii mimicii faciale-aspect adormi, lipsit de expresie.
-muşchii bulbari-(m. maseter, m. faringo-laringeal, m. lingual, m. velo-
palatini) duc la dizartrie, disfonie până la afonie, tulburări de masticaţie
şi de deglutiţie.
-deficit motor în flexorii gâtului.
-deficit motor al membrelor şi muşchilor trunchiului -în formele clinice
severe generalizate.
-Forme clinice:
-după topografie -oculară
-bulbară
-generalizată
-după gravitate -uşoară

-medie
-severă

-Evaluarea pentru documentare a miasteniei gravis:
1.Sânge:
-hemoleucogramă completă, VSH, CK, TSH, T4.
- Atc anti receptori A-Ch (n<0,5 nmol/l).
-Atc anti muşchi striat.
-Atc anti canal Ca voltaj dependenţi (pentru sindromul miastenic
Lambert-Eaton).
2.Imagistică:
-Rx-grafie torace, CT torace (pentru mediastinul anterior-timom)
3.Electrodiagnostic:
-înainte şi după efort (EMG).
-stimulare repetitivă (proximal) -decrement miastenic.
-EMG pe fibră unică ( fenomenul de “jitter”).
4.Teste farmacologice. -Testul cu Edrophonium ( Tensilon )
-Tensilon 10 mg. iv. plus Atropină (pt. protecţie efecte sistemice în special
pe cord ale acestui anticolinesterazic cu acţiune scurtă -sub un minut)
iniţial 2-4 mg. apoi şi restul până la 10 mg.
-Miostin 1-2 ml s.c. plus Atropină - anticolinesterazic cu acţiune după 10
minute, timp de 10-20 minute)(test care substituie testul cu Tensilon).
4.Teste funcţionale : spirometrie (capacitate vitală) şi oximetrie.
-Evoluţia naturală a miasteniei gravis:
- 20% dintre pacienţi rămân cu formă pur oculară.
- 80% dintre pacienţi vor face forma generalizată de miastenie gravis în
următoarele 12 luni de la debut.
-Tratament:-Obiective -să inducă remisia.
-să vindece.
Modalităţi de tratament-corectarea blocului neuro muscular prin medicaţie.
anticholinesterazică.
-imunomodulare şi imunosupresie.
1.Anticolinesterazice.
-Prostigmina (Miostin)-acţiune rapidă, durată scurtă (1-2h) Miostin tb 15 mg
sau fiole de 1mg în 5ml (doza este de 3-4 tb /zi în 3-4-doze (iv în urgenţe)
-Piridostigmina (Mestinon)-tb. de 60 mg cu efect mai lung (6-8h)

de 3-4 ori /zi 30-60 mg.
-efecte secundare: efecte colinergice- colici intestinale, hipersalivaţie

(sialoree), transpiraţie, tahicardie, mioză, hipersecreţie bronşică.

- Criza colinergică (în supradozaj sau infecţii):tratament
- Atropină
- oprirea medicaţiei anticolinesterazice,
- asistare ventilatorie respiratorie
- hrănire pe sondă nazo-gastrică până la metabolizare completă apoi
reintroducere treptată a anticolinesterazicelor.
-Criza miastenică
- reprezintă o înrăutăţire bruscă a simptomelor miastenice la un
pacient stabil (se poate asocia cu o criză colinergică când încearcă să
se amelioreze prin supradozare şi nu tratarea cauzei care
decompensează (infecţie, stres, chirurgie, sarcină)
-trebuie diferenţiate prin testul cu Edrofoniu sau Miostin.

.

2. Corticoterapie-regim alternativ cu creştere progresivă a dozei
-Prednisolone până la 60-80 mg/zi -ACTH
- Corticoterapia poate agrava tranzitor simptomele miastenice la iniţiere
mai ales când se începe cu doze mari.
-unele cazuri se pot vindeca prin corticoterapie după câteva luni de terapie
- este obligatorie pentru pregătirea preoperatoire pentru timectomie.
3.Imunosupresie. -Azathioprine 50 mg/zi. (1-1,5 mg/kgcorp)
4. Plasmafereză.
-50 ml/kg corp din plasma pacientului este schimbată cu 50%
proteine plasmatice şi 50% soluţie de dextroză.
-în criza mastenică (4-5 şedinţe la 2-3 zile sau periodic în formele cronice)
5. Imunoglobuline i.v
- 0,4 g/kg corp/ zi iv 5 zile
6. Timectomia.- indicaţii
-în special la femei -pacienţii sub 45 ani
-în primul an de boală -când există timom sau hiperplazie timică
-induce remisiune sau chiar vindecare la 70% din cazuri.

-Prognostic - fără tratament deces .
-cu tratament mortalitate 5% .
SINDROMUL MIASTENIC LAMBERT -EATON.
-boală autoimună a sinapsei neuro-musculare.

-este dată de prezenţa de anticorpi anti-canale de calciu presinaptice.
-eliberarea de A-Ch presinaptic este dependentă de influxul de Ca
intracelular
-incidenţa: sub 1 caz la 1.000.000 /populaţie.
-apare la pacienţi mai în vârstă.
- este fenomen paraneoplazic (ex. cancerul pulmonar cu celule mici).
- insuficienţa respiratoire este rară.
- diagnosticul cuprinde EMG (stimulare repetitivă) şi determinare Atc anti-
canale de Ca.
-tratament-anticolinesterazice şi 3,4 diaminopiridină (un medicament care
creşte eliberarea de A-Ch).
POLIMIOZITELE.
-reprezintă afecţiuni autoimune inflamatorii nesupurative ale

muşchilor.
-debut la orice vârstă.
-distribuţie egală a afectării pe sexe.
-incidenţă:0,5/100,000 populaţie/ an.
-Etiologie-primare.
-secundară (în colagenoze, asociată cu leziuni cutanate la 30%
25% paraneoplazice, în tuberculoza cronică).
-Histologie:
-necroza fibrelor musculare.
-degenerare hialină şi grasă a fibrelor musculare.
-infiltrare limfocitară şi plasmocitară .
-asociere cu leziuni cutanate sau neuropatie periferică.

-există trei forme de debut şi evoluţie -acută
-subacută
-cronică
1. Miozita acută.
-debut acut cu :fatigabilitate, stare generală alterată, febră, dureri
musculare (mialgii).
-muşchii sunt dureroşi şi cu consistenţă crescută la palpare.
-sunt interesaţi muşchii proximali, uneori muşchii gâtului, m. bulbari,
m. respiratori, m. cardiac (cazuri severe).
-coafectarea cutanată include edem facial, rush, eritem, coafectare
gingivală şi conjunctivală.
-coafectare viscerală (ggl. limfatici, splină, artrită).
-paraclinic: VSH crescut, Ig crescute, CK crescute).
-EMG -traseu miogen.
-Biopsie musculară pozitivă.
2. Miozita subacută.
-tabloul infecţios nu este evident (diminuat).
-debut insidios.
-mialgii (dureri musculare) spontan şi la palpare.
-polineuropatia de însoţire: -reflexe osteo tendinoase (ROT) absente
-dureri la nivelul moleţilor
-Histologie:
-atrofie neurogenă (fibrele musculare din teritoriul unităţilor motorii).
-atrofii difuze.
-infiltrate inflamatorii.
3. Miozita cronică.
-vârsta de debut în jurul vârstei de 40 de ani.
-interesează mai ales muşchii centurilor.
-durerea musculară nu este obligatorie (dg. diferenţial cu miopatiile)
-atrofia musculaturii centurilor cu toate consecinţele funcţionale.
-CK+/- ; VSH+/-, Biopsie+
Tratament:
-antiinflamatoare nesteroidiene -corticoterapie (prednisolon 60 mg/zi)
-imunosupresor (Azatioprină) -vitamine
-analgezice -fizioterapie
- formele cronice pot fi remise (mortalitate 10%, dizabilitate la 20% din
supravieţuitori.
HIPERTERMIA MALIGNĂ (MH)
-Definiţie: reacţie hipercatabolică la anumiţi factori declanşatori:
- droguri: halothan şi alte anestezice
-exerciţiu fizic, traumă, stress emoţional în context de anestezie
generală
-50% dintre pacienţi cu MH pot să fi avut o anestezie antecedentă
fără incidente
-este o patologie moştenită autozomal dominant

-Cauza -mutaţii ale genei ryanodinei pe braţul lung al cromozomului 19
( linkajul nu este invariabil)
-disfuncţia canalelor ionice poate fi implicată
-Incidenţă :
-1:15,0000 anestezii la copii
-1:50,000-200,000 anestezii la adulţi
-bărbaţii mai afectaţi decât femeile
-vârful de vârstă între 3 şi 30 de ani

-Semne clinice:
-debut cu rigiditate musculară (contractură) la scurt timp după
administrarea agentului declanşator
-rigiditatea muşchilor maseteri e atât de intensă că mandibula nu poate
fii coborâtă muscles
-intubarea dificilă
-aritmii cardiace
-instabilitatea tensiunii arteriale sistolice
-hiperventilaţie
-febră ingravescentă (42-43 grade Celsius)
-cianoză tegumentară de tip marmorat
-Semne paraclinice:
-o creştere -a pCO2 (cel mai precoce semn în MH)
-calciului, magneziului
-glucozei, ureei, CK
-myoglobinurie (consecutivă distrucţiei membranei musculare
scheletice)
-modificările au maximul la 1-4 zile de la debutul reacţiei

-Complicaţii tardive:
-insuficienţă renală
-tulburări de coagulare
-edem pulmonar
-Biopsie musculară:
-normală la microscopia uzuală
-este posibilă o asociere cu boala “central core”
-Tratament:
-Dantrolene relaxant muscular cu acţiune directă (se poate folosi şi
pentru prevenţia reacţiilor acute de MH)
-scăderea temperaturii corporale medicamentos şi fizic
-corecţia gazelor sanguine
-tratamentul corespunzător al insuficienţelor de organ asociate

2020
Patologia nervilor periferici şi a rădăcinilor
spinale.
-mononeuropatii.
-polineuropatii.
-mononevrita multiplex.
-plexopatii (afecţiuni plexuri).
-radiculopatii
-hernia de disc lombară
-poliradiculonevrita (sindromul
Guillain-Barre).
Curs Neurologie Curs 2-Neuropatii periferice 1

2019_2020
FIBRELE NERVOASE IMPLICATE ÎN NEUROPATII:
-Fibrele nervoase se pot clasifica:

- după modalitatea de transmisie
- motorii
- senzitive
- vegetative
- după mărime
- fibrele motorii (22 μ)
-sunt în totalitate de diametru mare şi mielinizate
- fibrele senzitive
- de diametru mare mediază vibraţiile, propriocepţia
şi simţul tactil ( 22 μ )
- de diametru mic mediază durerea şi temperatura ( 5-13 μ )
- fibrele vegetative
- sunt în totalitate de diametru mic în majoritate
nemielinizate ( 1 μ )
-

2019_2020
FIBRELE IMPLICATE ÎN NEUROPATII:
Clinica neuropatiilor:
- există un mod limitat de reacţie a nervilor la afectare indiferent de cauză
- multe boli nervoase periferice au simptome similare în pofida unor etiologii variate
-există două tipuri de semne şi simptome de disfuncţie nervoasă:

- simptome negative (lipsă de funcţie)
- simptome pozitive (funcţie anormală sau suprafuncţie)
Ex:
- comprimarea unui membru duce la “amorţeală”(simptom negativ)
- urmeaza parestezii intense de tip “înţepături şi furnicături” (simptom
pozitiv) pe măsură ce se restabileşte circulaţia
recunoaşterea tipului de simptome orientează spre tipul de de fibre implicate

2019_2020
Simptome şi semne negative şi pozitive în neuropatii periferice
Negative Pozitive
Motor -Deficit motor - Fasciculaţii

22 μ -Fatigabilitate -Crampe
-Hipo sauareflexie -Miokimie
-Hipotonie -Picioare neliniştite
-Deformări ortopedice -”Constricţie”
(picior scobit, degete în ciocan)
Senzitiv
-Fibre groase -Scădere simţ vibrator -”Furnicături”
22 μ -Scădere simţ mioartrokinetic -”Înţepături de ace ”
-Hipo sau areflexie
-Ataxie
-Hipotonie
-Fibre subţiri -Scădere simţ algic -”Arsuri”
5-13 μ -Scădere simţ termic -”Înţepături de cuţit”
Vegetativ -Hipotensiune -Hipertensiune

1μ -Aritmii -Aritmii
-Scădere sudoraţie -Hipersudoraţie
-Impotenţă
-Retenţie urinară
2019_2020
Mononeuropatii
-suferinţa unui nerv periferic izolat.
-simptomele reflectă tipul de nerv implicat şi topografia sa specifică:
-NERV MOTOR -paralizia imediată a muşchiului/lor inervaţi de acesta.
-atrofierea şi paralizia completă în săptămâni a muşchilor pe care
îi inervează exclusiv şi paralizia parţială (adesea nedetectabilă) a
muşchilor pe care îi inervează împreună cu alţi nervi.
-hipotonie, pierderea ROT
- NERV SENZITIV -pierderea percepţiei dureroase, tactile şi termice (mai puţin
constant se pierde propriocepţia) pe un teritoriu cutanat mai
restrâns decât teritoriul cutanat de deservire propriu-zis al
nervului interesat (datorită suprapunerii dintre teritoriile
senzitive ale unor nervi senzitivi adiacenţi).
- NERV AUTONOM (VEGETATIV)-modificări de troficitate cutanată (lucioasă,
eritematoasă, uscată sau excesiv de umedă
(anhidroză/hiperhidroză) edem, unghii, păr).
-cauzalgie (o senzaţie neplăcută de durere arsură cauzată de
stimuli non algogeni la nivelul unui nerv parţial lezat care
are şi componentă vegetativă)
2019_2020
-Etiologia leziunilor nervilor periferici izolaţi:
-Traumatisme: leziuni penetrante, fracturi ,instrumentare (ace etc.)

-Compresiune acută: în comă, anestezie generală, somn profund, garou, ghips,
hematom; simptomele apar mai mult sau mai puţin abrupt.
-Compresiune cronică: (neuropatii de compresiune)
-compresiunea cronică a nervului în zone anatomic înguste cu
potenţial de a presa nervul (tunelul carpian, rotundul
pronator, tunelul cubital, tunelul tarsian);
simptomele evoluează lent şi progresiv.
-Ischemia acută: vasculite colagenozice, diabet, etc.;
- simptomele apar mai mult sau mai puţin brusc,cu posibilă
progresiune ulterioară.
Prognosticul de recuperare:
-prost în ischemia acută şi în secţiunea nervului cu cât este mai proximală (pentru
că refacerea axonală e dificilă iar remielinizarea axonului se face cu o rată de
1mm/zi).
-mai bun în compresiunile acute (săptămâni -pentru că axonul este intact şi numai
învelişul de mielină este lezat.

2019_2020
Există 4 tipuri de lezare a unui nerv periferic: • lezarea învelişului de mielină
• lezarea axonului
• lezarea pericarionului (celulă)
• lezarea vasa nervorum
• 1. Demielinizare segmentară.
• Lezarea învelişului de mielină, nu există
atrofie musculară pentru că ne este
denervat (axonul este cruţat);
prognosticul recuperator este bun.
• 2. Degenerare Walleriana.
• secţiunea completă a nervului;
• atât mielina şi axonul interesaţi;
• există degenerare distal de secţiune cu
bloc de conducereîntr-o săptămână.
• Axonul poate să se refacă în arhitectura
oferită de membrana bazală a celulelor
Schwann (eficienţa şi prognosticul depind
de buna aproximare a capetelor nervului)
• 3. Degenerare axonală.
• Lezarea corpului neuronal cu moarte
distală a axonului; denervarea muşchiului
este urmată de atrofiere; reinervarea
muşchiului se face din nervii
înconjurători nerves şi recuperarea poate
să nu fie totală.

2019_2020
Tipuri de regenerare:
• Remielinizarea segmentară
poate urma demielinzării
segmentare.
• Segmentele remielinizate
sunt mai scurte şi cu un
diametru mai mic.
• Regenerarea axonală este
asociată cu formarea de
fibre mielinizate mici şi
subţiri.

2019_2020
1.MONONEUROPATIA DE NERV RADIAL.
- provine din rădăcinile C5, C6, C7, C8

- nerve mixt (motor şi senzitiv)
- inervează extensorii cotului (m.triceps), art. radiocarpiene, ai degetelor şi
policelui precum şi m. brahio-radial (lungul supinator)
- ROT de verificat (aparţin n. radial): tricipital şi stilo-radial
- zona de anestezie este limitată
- etiologie: - răni penetrante
- fractura humerusului (diafiza) cu formare de calus
proeminent)
- presiune în axilă (cârje, atârnarea braţelor peste pat în
anestezie generală
- tumori maligne în axilă (adenopatie, limfoame etc.)
- presiune în şanţul radial al humerusului de la o suprafaţă
tare în stuporul beţiei acute (“paralizia de sâmbătă
seara”,”paralizia îndrăgostiţilor”, garou, etc)

2019_2020
-distribuţia pierderii de
sensibilitate într-o
leziune de nerv radial şi
teritoriul motor de
deservire al nervului

2019_2020
-Tablou clinic:
Leziune de nerv radial înaltă -şi m. triceps este interesat
Leziune joasă de nerv radial:
- deficitul motor este preponderent la extensia mâinii pe antebraţ, a
articulaţiilor metacarpo-falangiene şi a degetelor precum şi a
policelui
- atrofia grupului de m. extensori ai antebraţului.
- mână balantă (poziţia “în gât de lebădă”).
- afectarea m. brachio-radial(m. lung supinator)-pierderea reflexului
stilo-radial, deficit al flexiei cotului în poziţie de semipronaţie.
-”coarda” m. lung supinator dispărută.
- m. lumbricali şi interosoşi pot face încă extensia articulaţiilor
interfalangiene ale degetelor.
- există un pseudo deficit motor al m. flexori ai mâinii datorită
pierderii acţiunii antagonice ai m. extensori afectaţi.
- amorţeli şi furnicături pe dosul palmei (faţa dorsală a mâinii).
- prognosticul depinde de etiologie şi este bun în cazurile de paralizie
prin presiune.

2019_2020
2.MONONEUROPATIA DE NERV MEDIAN.
-provine din rădăcinile C6, C7, C8, T1.
-este un nerv mixt nerve (motor, senzitiv şi vegetativ).
-inervează majoritatea m. flexori ai antebraţului, m. pronatori ai
antebraţului precum şi m. eminenţei tenare (importanţi sunt m.
oponent al policelui şi m. abductor al policelui).
-teritoriul de distribuţie senzitiv este figurat în desen (cuprinde
primele trei degete şi jumătate din inelar).
-afectare vegetativă - duce la cauzalgie şi la tulburări trofice
cutanate (edema, cianoză, subţiere tegumentară).
-Etiologie:
- leziuni penetrante
- injectări intravenoase (paravenoase) la plica cotului.
- fracturi ale oaselor antebraţului
- tumori, hematoame la nivelul antebraţului
- fistule arterio-venoase la nivelul antebraţului (pentru dializă
renală)
- sindromul de tunel carpian (la art. radio-carpiană)
- sindromul de compresiune de către m.rotund pronator la art. cot.
2019_2020
-Tablou clinic:
- deficit motor şi atrofie ai grupului de m. flexori ai antebraţului, m.
scurt abductor al policelui, m. eminenţei tenare (nu face abducţia şi
nici opoziţia policelui).
- nu face flexia art. interfalangiene distale ale degetelor (“mână
simiană” cu policele plasat în acelaşi plan cu restul degetelor).
- nici un reflex osteo-tendinos nu este modificat.
- distribuţia tulburării de sensibilitate este figurată în poză.
- tulburări vegetative -durere de tip cauzalgic cu modificări cutanate
(tegumente roşii lucioase, uscate sau cu hipersudoraţie).
- cauzalgie: o senzaţie neplăcută de durere sub formă de arsură cu o
hipersensibilitate cutanată spontană şi/sau declanşată şi de stimuli
nedureroşi
- nu răspunde la medicaţia antalgică uzuală.

2019_2020
-distribuţia tulburării de
sensibilitate într-o leziune de
n. median şi teritoriul motor
de inervare a nervului

2019_2020
3.MONONEUROPATIA DE NERV CUBITAL.
- provine din rădăcinile C7, C8, T1.
- este un nerv mixt (motor şi senzitiv).
- motor inervează :m.flexori ai laturii cubitale ai articulaţiei radio-
carpiene, m. flexori lungi ai inelarului şi degetului mic, majoritatea
muşchilor mici ai mâinii şi m. adductor al policelui.
- teritoriul senzitiv cuprinde jumătatea cubitală a inelarului, degetul mic
şi porţiunea cubitală a palmei.
-Etiologie:- lezare la nivelul cotului sau încheieturii mâinii
- leziuni penetrante
- fracturi/luxaţii
- compresiune sau traumatism la nivelul şanţului cubital al epicon-
dilului medial (foarte vulnerabil nervul la acest nivel fiind expus mai
ales dacă şanţul nu e adânc) în timpul anesteziei generale, cârje
cotiere, condusul cu cotul sprijinit pe geamul deschis al maşinii,
utilizatorii de computere.
- sindromul de tunel cubital (comprimarea nervului printr-o bandă
fibroasă între cele două capete ale m. flexor carpian cubital).
- fistula arterio-venoasă la nivelul antebraţului pentru dializă.
2019_2020
-distribuţia tulburării de
sensibilitate într-o leziune de nerv
cubital şi teritoriul motor de
inervare

2019_2020
-Tablou clinic:
- deficit motor şi atrofie musculară la nivelul primului m.
interosos dorsal şi a m. abductor al degetului mic, atrofia m.
adductoral policelui.
- atrofia eminenţei hipotenare.
-”grifa cubitală”.
- absenţa reflexului stilo-cubital.
- amorţire şi furnicături la nivelul inelarului şi a degetului mic.
- pacientul remarcă atrofia musculară la nivelul m. adductor al
policelui şi al primului m. interosos.
- semnul Fromment pozitiv)nu poate ţine între police şi index o
foaie de hârtie când examinatorul vrea să o smulgă decât
flectând policele (deci folosind m.flexor al policelui şi nu m.
adductor-care i-ar permite contenţia hârtiei cu policele întins).
- consecinţe funcţionale moderate.

2019_2020
4.MONONEUROPATIA DE NERV FEMURAL.
- provine din rădăcinile L2, L3, L4.

- inervează m.cvadriceps (şi anumiţi muşchi ai flexiei şoldului).
- pierderea sensibilităţii pe partea anterioară a coapsei cu o posibilă
extindere sub genunchi pe partea medială.
-Etiologie: - traumatisme bazin, şold.
- cateterizarea arterei femurale.
- tumori abdominale şi anevrisme.
- hematoame abdominale (anevrism rupt, tratament anticoagulant,
hemofilia)
- abces de psoas
- hernie femurală.
- anevrism de arteră femurală.
- amiotrofia diabetică.

2019_2020
- Distribuţia motorie a nervului:
Tablou clinic:
- deficit motor la extensia
genunchiului cu atrofia m. cvadri-
ceps (evidentă la urcatul scărilor, la
genuflexiuni).
- absenţa reflexului rotulian.
- cauzalgie uneori.

2019_2020
5. MONONEUROPATIA DE NERV MARE SCIATIC.
- provine din rădăcinile L4, L5, S1, S2, S3.
- n. mare sciatic părăseşte pelvisul prin marea scobitură sciatică, între
trohanter şi tuberozitatea ischiatică, pe faţa posterioară a coapsei pentru a
se divide la nivelul fosei popliteale în nervii tibial (sciatic popliteu intern) şi
nervul peronier (sciatic popliteu extern)
- de remarcat că pe faţa posterioară a coapsei nervul sciatic popliteu intern si
extern sunt de fapt distincţi dar sunt conţinuţi în aceeiaşi teacă).
- este un nerv mixt (motor şi senzitiv) care inervează muşchii care participă
la flexia genunchiului, parţial marele adductor şi toţi muşchii sub genunchi.
- tulb. de sensibilitate cuprinde piciorul şi se extinde spre porţiunea laterală
a gambei spre genunchi.
- Etiologie:
- plăgi penetrante
- compresiunea externă (coma, anestezie -injecţii i.m greşite generală)
- compresiunea prin uter gravid
- tumori pelvine şi anevrisme
- traumatism în naşteri dificile
- fractura femurului sau pelvisului
- fracturi sau luxaţii în chirurgia şoldului
2019_2020
2019_2020
Tablou clinic:
- Lezarea superioară - mersul şi ortostatismul sunt imposibile.
- membrul inferior balant.
- flexia genunchiului imposibilă, adducţia imposibilă, nici
o mişcare sub genunchi.
- reflexul ahilian absent.
- Lezarea inferioară - nici o mişcare nu e posibilă sub genunchi.
- ortostatismul şi mersul sunt posibile dar cu dificultate.
- nu este posibil mersul pe călcâie sau vârfuri.
6. NERVUL PERONEAL COMUN (LATERAL) (SPE).

- provine din rădăcinile L4, L5, S1.
- provine din nervul sciatic.
- lângă gâtul peroneului deasupra genunchiului se divide în:
- un ram superficial senzitiv pentru partea dorsolaterală a
piciorului şi porţiunea laterală a gambei.
- un ram profund care inervează m. extensori ai piciorului şi gambei
şi o zonă mică cutanată pe faţa dorsală a piciorului între haluce şi al
doilea deget.
2019_2020
-Etiologie: - plăgi penetrate.
- fracturi/luxaţii.
- lezare/compresiune a nervului la nivelul gâtului peroneal
(decubit lateral prelungit, stat ghemuit sau în genunchi
(grădinari, parchetari, faianţari, etc.) aparat gipsat la nivelul
membrului inferior, atele sau bandaje strânse, diabet etc.
-Tablou clinic:
- deficit motor şi atrofie la nivelul muşchilor peronieri cu deficit la
eversia gleznei şi dorsiflexia degetelor.
- mers stepat (se ridica planta pana cand degetele balante nu mai
ating solul pentru a nu se impiedica de ele si apoi face din nou
contact cu solul )
- anestezie la nivelul gambei lateral şi faţa dorsală a piciorului.
- nu poate merge pe calcaie.

2019_2020
7. MONONEUROPATIA DE NERV TIBIAL (MEDIAL POPLITEAL)
(SPI).
- provine din rădăcinile L4, L5, S1 ,S2.
- inervează muşchii care flectează plantar glezna şi degetele şi
inversează glezna.
- anestezie la nivelul tălpii piciorul şi se extinde spre marginea
medială şi laterală.
- mersul pe vârfuri nu este posibil.
- reflexul achilian este abolit.
- Etiologie:
- în special traumatic (plăgi penetrante).
-Tablou clinic:
- mersul pe vârfuri imposibil.
- reflexul ahilian abolit.
- uneori cauzalgie.
- ulceraţii atone ale plantei.

2019_2020
PATOLOGIA PLEXULUI BRAHIAL
Ramurile laterală, medială şi

posterioară ale plexului brahial
sunt considerate ca atare în
relaţie cu plasarea lor în jurul
arterei axilare.

2019_2020
- este format prin unirea rădăcinilor spinale C5, C6, C7, C8, T1 şi
duce la formarea nervilor periferici ai membrului superior.
- Etiologie: - manevre obstetricale (naşteri distocice)

- traumatisme (claviculă, cap humeral, umăr, elongaţie braţ).
- tumori (axilar) ( cancer de apex pulmonar, adenopatie
metastatică, limfoame).
- infecţii (virale, ECHO, Coxackie).
- diabet.
- iradiere axilă.
- coastă cervicală.
- Forme clinice:
- Paralizie totală - tot membrul superior paralizat.
- toate ROT la nivelul membrului sup. abolite.
- atrofie musculară.
- pierderea sensibilităţii în întregul membru sup.
- Paralizie parţială:
- FORMA SUPERIOARĂ(C5-C6) (Duchenne)
- afectaţi n.musculocutanat and n. circumflex.
2019_2020
-motor - abducţia la 90 de grade prin m. deltoid este imposibilă.
- rotaţia externă a braţului este imposibilă (m.supra şi subspinos).
- flexia antebraţului pe braţ prin m. biceps este imposibilă.
Senzitiv - interesate dermatoamele C5-C6.
- FORMA MIJLOCIE(C7) (Remak)
- se suprapune cu paralizia de n. radial.
- totuşi m. triceps este mai afectat decât m. supinator.
- reflexul tricipital este absent.
- pierderea sensibilităţii în teritoriul C7. (deci afectare predominant
proximala si tulburare de sensibilitate cu distributie radiculara )
- FORMA INFERIOARĂ(C8 T1) (Aran-Duchenne).

- reuneşte teritoriile n. median şi n. cubital.
- deficit motor şi atrofie ale eminenţelor tenare şi hipotenare.
- atrofie şi deficit al feţei interne a antebraţului,a m. interosoşi, ai
m. flexori ai degetelor.
- sindrom Claude-Bernard Horner (ptoză palpebrală, enoftalmie,
mioză) prin anastomoza ggl.stelat cu rădăcina T1.
- pierderea sensibilităţii în teritoriul dermatomului C8-T1.
2019_2020
Harta distribuirii
dermatoamelor
T 5 - mamelon
T 10 - ombilic

2019_2020
-C4 - umar
C7 - deget mijlociu (reflex tricipital )
T4-5 - trunchi regiune mamelonara
T8 - trunchi margine costala
T10 - trunchi ombilic
L3 - Membru inferior: nivel genunchi
S1 - Picior: fata plantara reflex
achilian (stai in picioare cu S1)
S2 - Fese: deasupra tuberozitatilor
ischiatice (sezi cu S2)

2019_2020
- prognosticul într-o leziune de
plex brahial depinde de cauză.
- demielinizarea şi tecile
nervoase intacte duc la un
prognostic mai bun în timp ce
o rădăcină ruptă cu lezare
axonală are un prognostic mai
prost.

2019_2020
PATOLOGIA PLEXULUI LOMBO-SACRAT.
-măduva se termină la nivel L2 -nivel sub care rădăcinile plutesc în sacul
dural înainte de a părăsi coloana la nivelul corespunzător; în sacul dural
rădăcinile formează “coada de cal”.
-puncţiile spinale se fac de aceea sub nivelul L2
-coada de cal este formată din rădăcinile L2 - S5.
-Etiologie:
- compresivă (tumori ca neurinomul, hernia de disc).
- tumori osoase (primitive, metastaze, fracturi,
spondiloză).
- traumatisme (sub nivel L2).
- arahnoidită (comprimă rădăcinile).
Sindromul total de coadă de cal (L1-L5, S1-S5):

-paraplegie hipotonă,
-absenţa reflexului rotulian şi ahilian.
-anestezie în tot membrul inferior cu excepţia porţiunii anterioare a
coapsei (L1, L2).
-tulburări vegetative (vezicale, anale, sexuale), tulburări trofice, escare.
2019_2020
2019_2020
-Sindroame parţiale de coadă de cal:
-1. Sindromul de coadă de cal superior (L2-L4):
- reuneşte simptomele paraliziei de n. femural şi n. obturator (m.
cvadriceps şi m. adductori ai coapsei).
- abolire reflex rotulian.
- tulburarea de sensibilitate -faţa anterioară şi internă a coapsei.
2. Sindromul de coadă de cal mijlociu (L5-S1-S2):

- paralizia n. tibial şi n. peronier ( toţi muşchii de sub genunchi).
- abolire reflex ahilian.
- tulburarea de sensibilitate -faţa dorsală şi plantară a piciorului, faţa
externă şi posterioară a gambei.
3. Sindromul de coadă de cal inferior(S3-S4-S5):

- nu există deficit motor.
- incontinenţă sfincteriană vezicală şi anală.
- hipotonia m. fesieri.
- anestezie concentrică ”în şea” (S5-teritoriu în jurul sfincterului anal, S4-
teritoriu în jurul S5 şi faţa internă coapse, S3-fese porţiunea exterioară şi
porţiunea externă a coapselor).
2019_2020
MONONEUROPATIA MULTIPLEX (MULTIPLĂ).
- afectarea mai mult decât a unui nerv periferic.

- nervii sunt afectaţi asimetric şi asincron.
- acest tip de polineuropatie trebuie recunoscut şi diferenţiat de polineuropatia

axonală dependentă de lungime, de tip degenerare walleriană.
-Tabloul clinic este distinct:

- o afectare asimetrică cu evoluţie în trepte de nervi cranieni distincţi
sau nervi periferici care în timp prin confluare pot mima o
polineuropatie
- neuropatia individuală afectează nervi cu nume (median, ulnar,
peroneal etc.)
- cea mai frecventă etiologie este cea vasculitică
-

2019_2020
MONONEUROPATIA MULTIPLEX (MULTIPLĂ).
- afectarea mai mult decât a unui nerv periferic.

- nervii sunt afectaţi asimetric şi asincron.
- Clinic:
- pemăsură ce fiecare nerv interesat este infarctat apar succesiv:
- durere ( de obicei severă )
- deficit motor (urmeaza la ore sau zile )
- anestezie în teritoriul de distribuţie al nervului respectiv
-în vasculite deşi există şi afectarea vasculară a unor organe (afectarea

sistemica) uneori debutul este prin afectarea exclusivă a a sistemului nervos
periferic rămânând doar al acest nivel ( in unele cazuri)
- Etiologie: - colagenoze. (lupus, etc.)
- infecţii virale (ECHO, coxackie).
- stări alergice.
- terapie citostatică (vincristină, vinblastină)

2019_2020
Tipul de distribuţie al tulburării de
sensibilitate şi al simptomelor în
mononeuropatia multiplă.
-Mononeuropatia multiplex are un tablou distinct
fiind o asociere asimetrică cu progresiune în
trepte a afectării de nervi cranieni sau periferici
identificabili;
-pe măsura evoluţiei prin confluarea atingerilor
nervoase apare un tablou care este adesea dificil de
diferenţiat de o polineuropatie generalizată;
-mononeuropatia multiplex este caracteristică
vasculitelor (polineuropatii prin mecanism
vasculitic);
-exemplul ales arată o polineuropatie asimetrică
cu afectarea nervului cubital stâng, nervului
median drept, a nervului peroneal stâng distal, a
nervului safen drept şi a nervului peroneal drept;

2019_2020
Diagnosticul diferenţial al mononeuropatiei multiplex
-Vasculite
(periarterita nodoasă, sindrom Churg Strauss, sindrom Wegener,
hipersensibilizare, crioglobulinemie, lupus eritematos sistemic, artrită
reumatoidă, sindrom Sjogren)
-Diabet
-Polineuropatie inflamatorie demielinizantă
-Compresiuni multiple (ereditare sau dobândite)
-Infecţii (boala Lyme, lepra)
-Infiltraţii (boală granulomatoasă (sarcoid), neoplasme (limfoame, leucemii))

2019_2020
POLINEUROPATII:
Definitie:
- disfuncţia sau afectarea mai multor sau tuturor nervilor
periferici (strict etimologic )
- include afectarea nervilor periferici motori, senzitivi şi/sau
vegetativi
- nervii sunt afectaţi simetric.
- etiologie variata
- simptome similare
-pentru că nervii periferici pot reacţiona doar într-un mod limitat la afectare
polineuropatii de cauze foarte variate au acelaşi tablou clinic sau similar
-astfel majoritatea pacienţilor cu neuropatie vor avea iniţial o combinaţie de

simptome motorii şi senzitive în membrele inferioare distal care pot evolua
proximal iar ulterior în mâini şi antebraţe
-etiologia este variată, (multiple cauze posibile).

2019_2020
Distribuţia de tip “în ciorap
şi mănuşă” a tulburării de
sensibilitate în polineuropatii.
-majoritatea neuropatiilor şi în
special cele axonale depind de
lungimea axonului ceea ce duce la
distribuţia distală de tip “ciorap-
mănuşă” a simptomelor şi semnelor;
-primele simptome apar la degetele de
la picioare cu progresie spre gambe
pentru ca atunci când ajung la
nivelul superior al gambelor să apară
la vârfurile degetelor mâinilor;
-dacă polineuropatia avansează pot
apare simptome la nivelul toracelui şi
abdomenului reprezentând afectarea
distală a nervilor toracici intercostali;

2019_2020
Tipuri topografice posibile de
distributie a unei tulburari de
Sensibilitate:
A. Polineuropatic
B. Mononeuropatie multiplex
C. Sindrom Brown Séquard
(hemisindrom medular)
Tipuri topografice posibile de

distributie a unei tulburari de
Sensibilitate:
A. Talamic sau cortical
B. Trunchi cerebral
C. Spinal (medular)

2019_2020
- PATOGENIE ŞI ANATOMO-PATOLOGIC:
- parenhimatoase - degenerare axonală
- degenerare mielină (demielinizare)
- interstiţiale (rare) - axonii sunt comprimaţi în tecile lor datorită
unei proliferări de ţesut conjunctiv.
- vasculare - ischemie în vasa nervorum.
-TOPOGRAFIE:
- membrele superioare
- membrele inferioare (cea mai frecventă afectare întrucât axonii
sunt cei mai lungi la acest nivel).
- toate membrele.
- nervii cranieni.
- ETIOLOGIE:
1.TOXICĂ - alcool (+ dismetabolic B1)

- industrial (Pb, CS2, compuşi organo-fosforici, Ag, Hg).
- medicamente (hidrazida, streptomicina, vincristina,
nitrofurantoin)

2019_2020
2.INFECŢIOASĂ
- difteria, botulismul, lepra, gripa, herpes, HIV
3.ALERGICĂ
- după vaccino/ seroterapie pentru turbare sau tetanos.
4. DEFICIENŢE NUTRIŢIONALE
-vitaminele B1, B6, PP(prin deficit de aport, malnutriţie sau
malabsorbţie).
5. DISMETABOLICE-uremie
-porfirie
-diabet
6.PARANEOPLAZICE.
7.VASCULARE
- trombangeita obliterantă.
8.COLAGENOZE
-lupus, etc., (în special multinevrite).
9.EREDITARE.
10.DIVERSE.

2019_2020
-TABLOU CLINIC:
- nervii sunt afectaţi
- distal
- simetric
- membrele inferioare înaintea celor
superioare (cele superioare cand se atinge
diferenta de lungime fata de cele inferioare)
- Debut
- rapid, brusc
- insidios
-Evoluţie
- remisie lentă
- recidive şi remisiuni

2019_2020
- SIMPTOME MOTORII:
-sindrom de neuron motor periferic
-deficit motor, atrofie musculară distal (picior, gambe, mâini, antebraţe)
-progresie proximală
-ROT absente
-sindromul picioarelor neliniştite
-tremor
- SIMPTOME SENZITIVE:
-subiective
- furnicături, arsuri, amorţeli, dureri, (parestezii)
-obiective
- superficiale-hipoestezie distală în “ciorap ” şi “mănuşă”
- fără limită precisă de delimitare de zona de percepţie senzitivă
normală
- proprioceptive (mioartrokinetice şi vibratorii)
- se întâlnesc toate sau numai unele dintre aceste simptome.
- SIMPTOME VEGETATIVE:
-leziuni trofice şi cutanate
- hipotensiune ortostatică, tulburări de ritm cardiac
-tulburări de sudoraţie
-constipaţie/diaree
-disfuncţie vezicală
-disfuncţie sexuală
2019_2020
-
DIAGNOSTIC:
- semne clinice.
- etiologie.
- EMG-traseu de tip neurogen (activitate spontană prezentă,
potenţiale polifazice).
- viteza de conducere nervoasă VCN (latenţă crescută,
amplitudine scăzută, viteză scăzută).
- cuprinde tipul S, M, V, axonal /dmz, topografie, etiologie, profil

temporal
(Ex. Polineuropatie mixta senzitivomotorie axonala membre inferioare cronica
toxico-carentiala –etilism cronic)
TRATAMENT:
-etiologic -suprimarea cauzei.
-patogenic.
-simptomatic(antalgic, etc.).
-fizioterapie.
-neurotrofic, vasoactiv, vitaminic, etc.
2019_2020
POLINEUROPATIA ETANOLICĂ.
-foarte frecventă
-este o polineuropatie mixtă (motorie, senzitivă, vegetativă).
-apare după ingestie zilnică de alcool (ani) de peste150 ml/zi
-sunt prezente şi semne de impregnare etanolică -facies infiltrat,
subicter scleral.
-sunt prezente semne de afectare generală ca insomnie, tulburări
gastro-intestinale, hepatice, cardiace, psihce.
-Simptome:
-senzitive - subiective (parestezii plantare şi în moleţi)
- obiective-hipoestezie moderată plasată
- propriocepţia este afectată în stadiile avansate
-motor - reflexul ahilian dispare precoce (şi nu este reversibil chiar la
oprirea consumului de alcool).
- deficitul motor poate evolua spre parapareză distală.
-vegetative - hiperhidroză palmo-plantară care evoluează spre
anhidroză şi spre ulceraţii plantare
- simptomele sunt reversibile după abstinenţă şi dezalcolizare

2019_2020
POLINEUROPATIA DIABETICĂ.
-este mixtă (motorie ,senzitivă, vegetativă).

-simptomele se aseamănă cu cele din polineuropatia alcoolică
dar:
-durerea din moleţi este mai importantă uneori atroce şi invalidantă,
-disfuncţia vegetativă evoluează mai rapid ( hiperhidroza devine rapid
anhidroză).
-există frecvent disfuncţie vezicală, hipotensiune, tulburări de acomodare
vizuală, diaree, constipaţie, epigastralgii. (în situaţiile de hiperglicemie
necontrolată).
-simptomele proprioceptive apar precoce (simţul vibrator dispare
precoce).
-pe lângă lezarea axonală există şi mecanismul patogenic angiopatic care
duce la mononeuropatii cu debut subit (interesaţi mai ales nervul III, n.
peroneal, n. facial, n. femural).
-există simptome motorii, senzitive subiective şi obiective precum şi
simptome vegetative.

2019_2020
POLINEUROPATIA DIN INTOXICAŢIA CU PLUMB.
-este o polineuropatie tipică.

-este o polineuropatie pur motorie.
-debutul se face la nivelul membrelor superioare.
-este consecinţa intoxicaţiei profesionale sau acidentale (mai ales
contaminare prin consumul de băuturi distilate în recipiente care
conţin plumb când nivelul de plumb în alcool este peste 80
micrograms/l).
-plumbul are afinitate pentru n. radial, pentru m. extensor comun al
degetelor mâinii, cu postura clasică de degete “în corniţe” dată de
faptul că degetele 3 şi 4 nu se extind, în final însă toţi extensorii
degetelor sunt afectaţi.
-în cazuri severe există dubla afectare a articulaţiei radio-carpiene
mimând o pareză dublă de nerv radial care se opreşte la nivelul art.
radio-carpiene.
-există şi simptome generale ale intoxicaţiei cu plumb, gastrice,
psihice, precum şi un nivel seric crescut al plumbului.

2019_2020
POLINEUROPATIA PRIN COMPUŞI ORGANOFOSFORICI.
-are debut brusc şi se evidenţiază la ieşirea din comă a unui pacient cu

intoxicaţie acută cu compuşi organo-fosforici.
-sunt interesaţi nervii peronier (SPE)şi tibial (SPI).
-se aseamănă clinic cu polineuropatia diabetică forma severă.
-durerea este mai importantă decât semnele obiective senzitive.
-simptomele motorii sunt prezente.
-nu există simptome vegetative.
POLINEUROPATIA PORFIRINICĂ.
-este produsă de o perturbare a metabolismului pirolic.
-există simptome motorii la nivelul muşchilor proximali (centura
scapulară) cu posibilitatea mişcărilor distale.
-nervul radial este afectat distal.
-poate să se asemene cu o poliradiculonevrită.
-este însoţită de prezenţa de markeri (coproporfirine sanguine şi
urinare crescute), şi de simptome la nivelul SNC şi abdominale.

2019_2020
POLINEUROPATIA DIFTERICĂ.
-toxina difterică migrează de-alungul trunchiurilor nervoase până la
nivelul nucleilor motori în timpul şi după ce angina s-a remis.
- sunt afectaţi nervii IX şi X cu disfonie şi disfagie consecutivă.
-există şi paralizia reflexului pupilar de acomodare la distanţă.
-rar sunt interesate membrele cu simptome senzitivo-motorii şi uneori şi
proprioceptive.
POLINEUROPATIA LEPROSĂ.
-este interstiţială, cu îngroşarea inegală a trunchiurilor nervoase.
-este senzitivo-motorie(interesează n. median, n. cubital, n. peroneal, n.
trigemen, n. facial).
-există simptome de tip disociere siringomielică.
-există modificări trofo-vegetative cu ulcere mutilante şi amputaţii
spontane, fracturi, etc.
-bacilul Hansen izolat din secreţiile nazale şi biopsia de nerv pozitivă duce
la diagnostic.
-există o polineuropatie similară (acropatia ulcero mutilantă care
seamănă cu polineuropatia leproasă dar e familială şi rară).

2019_2020
RADICULOPATIA PRIN HERNIE DE DISC LOMBARĂ
- radiculopatia reprezinta afectarea unei radacini spinale

- teoretic orice radacina poate fii afectata de un proces patologic
- cea mai frecventa patologie radiculara este data de compresiunea prin hernie
de disc intervertebral si apare mai ales
- la nivelul coloanei cervicale (cea mai mobila parte a
coloanei, unde uzura discurilor este astfel mai importanta )
- la nivelul coloanei lombare care are rolul de sustinere a
intregului corp , unde uzura mai rapida deriva din aceasta
functie
- patologia radiculara poate fi insa si de cauza compresiva tumorala, inflama
torie, vasculara
- SE PREZINTA CA EXEMPLU PATOLOGIA RADICULARA LOMBARA
PRIN HERNIE DE DISC DATORITA FRECVENTEI
Curs Neurologie - 2019_2020 Curs 3-Patologie medulară 1
RADICULOPATIA PRIN HERNIE DE DISC LOMBARĂ
-afecţiunile coloanei lombare provoacă o incapacitate importantă (se estimează
un număr de 8 la 10 milioane de pacienţi cu lombalgii şi dorsalgii în USA).
-cauza principală sunt afecţiunile coloanei lombare cum ar fi spondiloza sau
patologia discului intervertebral;
-anatomo-patologic şi topografic există o îmbatrânire a discului intervertebral cu
protruzia acestuia ;
-discul intervertebral este compus din
-un inel extern de ţesut fibros (anulus fibrosus)
-o masă internă de ţesut semifluid (nucleus pulposus) care are
o acţiune de amortizare la căratul greutaţilor (vezi figura)
- un proces degenerativ al discului

intervertebral începe de la vârsta de 20 de
ani
-se deshidratează inelul fibros , imbibiţia
nucleului pulpos şi umflarea lui
-o protruzie a discului apare când fragmente
ale inelului fibros sau chiar nucleul
compresează fie rădăcina spinală ( în migrare
posterolaterală) sau măduva şi rădăcinile (în
protruzia mediană).
Curs Neurologie - Curs 3-Patologie medulară 2
2019_2020
-

2019_2020
-există două variante de protruzie a discului intervertebral:
-hernia simplă în care ligamentul dorsal nu este rupt.
-hernia adevărată a discului sau protruzia - (intraspinală) în care

ligamentul dorsal este rupt.
-vârsta de elecţie :35-45

-rar la adolescenţi ( discul este sănătos)
-rar la vârstnici
-discuri de elecţie:
- L4-L5 (50%) şi L5-S1 (40%) pentru că
suprtă sarcina maximă şi au lordoză
- L3-L4 (3,5%)-rar

2019_2020
-Factori predispozanţi:
-anomalii congenitale (spina bifida, sacralizarea sau lombalizarea
ultimei vertebre).
-obezitatea, sedentarismul.
-bărbaţii tineri care practică sporturi atletice.
-condiţii anatomice particulare la nivel lombar cum ar fi ligamente
paravertebrale slabe.
-Factori favorizanţi:
-sarcina şi naşterea (apropierea discurilor datorită hiperlordozei şi
decalcifierii vertebrale).
-puncţia lombară - fisurarea şi slăbirea discului.
- posturi ocupaţionale vicioase (şoferi de tractor, şoferi profesionişti,
hamali etc.).
-Factori determinanţi:
-sărituri, căzături, ridicare de greutăţi, (situaţii în care se contractă
concomitent muşchii agonişti şi antagonişti şi blochează nucleul pulpos
cu presiune crescândă).
2019_2020
-rădăcina trebuie vazută ca o extensie a măduvei între nivelul de unde emerge din
sacul dural şi orificiul intervertebral
Protruzia discului este :

-mediană (rar) şi prin compresia sacului dural induce lombalgii puternice.
-postero-laterală (cea mai frecventă) care duce la sciatalgii (durere de-a
lungul nervului sciatic (în discopatia L4-L5 rădacina L5 , şi în discopatia
L5-S1 respectiv rădăcina S1 este compresată).
Există trei stadii ale compresiei rădăcinii (din punct de vedere neurochirurgical)
-aceste stadii pot urma unul după altul:
I. Stadiul iritativ-(durere, parestezii, modificări senzitive subiective cu

distribuţie radiculară).
II. Stadiul compresiv -(hipoanestezie cu distribuţie radiculară - modificări
senzitive obiective).
III. Stadiul de întrerupere-există o paralizie radiculară cu deficit motor în
teritoriul muscular aferent rădăcinii implicate.

2019_2020
- Tabloul clinic al stadiilor în care pacientul poate fi încadrat :
-Stadiul I (dureros).
- debut obişnuit în jurul vârstei de 20-30 de ani.
- debut cu progresie lentă fără cauză aparentă.
- durere lombară accentuată de efort, mers, ortostatism prelungit,
flexie, mişcări de extensie ale coloanei.
- Rx-grafia coloanei normală.
-Stadiul II (blocaj).
-obişnuit la pacienţii de 30-35 de ani.
-debut după perioade de lombalgii sau debut provocat de efort brusc.
-pacientul este temporar la pat.
-semne radiologice sugestive prezente.
-prognostic bun prin repaus la pat.
-durere lombară cu contractură a muşchilor paravertebrali.
-anatomo-patologic: există o migrare a nucleului pulpos prin inelul
fibros dar ligamentul posterior nu este rupt

2019_2020
-Stadiul III (neurologic)
-această fază reprezintă adevărata hernie de disc.
-când materia din discul intervertebral protrude în canal
-apare la 35-45 de ani după unul sau mai multe episoade de stadiul II sau
poate fi episod inaugural (primul).
-clinic este o radiculopatie care durează săptămâni/luni.
-în această fază stadiile de compresie a rădăcinii sunt aplicabile (iritativă,
compresivă şi de întrerupere).
-examinarea radiologică a regiunii lombare este pozitivă (triada Barr
cu scolioză în incidenţa de faţă, rectitudine de coloană şi îngustarea
discurilor intervertebrale în incidenţa de profil).
-acesta este stadiul când terapia chirurgicală poate fi necesară.
-Stadiul IV ( proces cronic)
-pacienţi cu discopatie intervertebrală cronică.
-pacienţi între 45-60 de ani.
-exista un sindrom de durere lombară permanentă.
-mersul exacerbează durerea (cu caracter radicular).
-absenţa reflexelor tendinoase, atrofii musculare, tulburări sfincteriene.
-anatomo-patologic există alterări ale vertebrelor şi discurilor.

2019_2020
- Simptomele stadiului III
- debutează cu durere lombară (strict lombar)-durerea radiază din

centru spatelui către şold şi flanc la mişcările coloanei.
- lombosciatalgie
- durere extinsă spre membrele inferioare de obicei de-a
lungul feţei posterioare a coapsei către spaţiul popliteu, spre
călcîi (L5-S1), haluce (L5), degetul mic (S1), porţiune
antero-superioară a coapsei (L4-L3).
- durerea este forma predominantă de suferinţă a pacientului.
- durerea este spontană, continuă, cu exacerbări intermitente (la
mişcare şi în timpul celei de-a doua jumătăţi a nopţii).
- evoluează în doi timpi - iniţial lombar apoi radicular.
- este accentuată de ortostatism, sedestatism, aplecare, schimbare de
poziţie, mers, decubit pentru că implică ultimele vertebre spinale.
- pacientul caută poziţii antalgice (poziţie ghemuită, etc).

2019_2020
- Examinarea clinică
- trebuie să documenteze implicarea radiculară si amploarea ei prin :
- calitatea mersului
- daca exista componenta antalgica (mersul cu coapsa
semiflectată şi fără a se sprijini pe gamba membrului dureros)
- verificarea mersului pe vârfuri si călcîie
- manevre de elongaţie a nervului

- manevra lui Lassegue (daca apare durere când
membrul inferior extins este ridicat la un pacient în decubit)
- manevra Bonnet (daca apare durere cand la un pacient in
decubit lateral se face extensia dorsala a membrului inferior
intins )
- verificarea prin presiune a punctelor potential dureroase pe traiectul
nervului sciatic (puncte Valleix)
- verificarea fortei musculare pe segmente (psoas, cvadriceps, extensor
haluce, flexie dorsala , plantara a labei piciorului )
- ROT (rotulian, achilian)
- distributia obiectiva a tulburarii de sensibilitate daca exista
(radiculara sau nu)

2019_2020
-durere la 10-15 grade- proces hiperalgic
-durere la 20-40 grade-compresie moderată
-durere peste 60 grade -proces cronic
-durerea este provocată de percuţia vertebrelor
sau punctele de compresie a nervilor (Valleix)
-contractarea musculaturii lombare paraspinale
-se verifică forţa muşchilor fesieri, muşchiului tibial
anterior, muşchiul extensor al halucelui muşchiul
posterior al gambei.
-ROT - reflexul Ahilian (pentru nervul tibial şi
rădăcina S1 ), reflexul rotulian pentru rădăcina L3
-tulburări senzitive cu distribuţie radiculară (durere
sau hipoestezie, simţul tactil dispare precoce, fără
tulburări proprioceptive relevante)
-hernia L4-L5 - mers stepat
-hernia L5-S1 mers talonat

2019_2020
- Examinarea clinică (cont)
- verificare pentru diagnostic diferential
- puncte costovertebrale (rinichi)

- mobilitate articulatii coxo-femuale
- puls arterial membru inferior
- status circulatie venoasa
- aspect tegumentar

2019_2020
-Investigaţii paraclinice :
-Radiografii simple (vederi de faţă şi profil)-triada Barr

(scolioză în incidenţa antero-posterioară (de faţă), rectitudinea
coloanei de profil şi îngustarea înălţimii discului)
-în mod normal discurile intervertebrale au înălţimea crescătoare în
succesiunea lor de sus în jos.
-Mielografia - prin injectare intratecală de substanţă de contrast

hidrosolubilă
- compresia radiculară este văzută ca o amputare datorită
nepătrunderii substanţei de contrast în sacul dural radicular.
-CT - metoda evidenţiază compresia rădăcinii şi hernia de disc în imagini ale

secţiunilor transversale şi axiale (poate fi făcută după mielografie).
-RMN-vizualizează compresia rădacinii, detalii ale oaselor, integritatea
ligamentelor posterioare.
-Puncţia rahidiană lombară -există hiperalbuminorahie moderată (dată de
compresiunea radiculară).

2019_2020
-
-radiografii simple-incidenţa profil -mielografie

2019_2020
-
-mielografie cu amputarea rădăcinii S1stângi.

2019_2020
RMN la un caz de hernie de disc L5/S1.

2019_2020
-Diagnostic diferenţial:
-tumori medulare în faza radiculară (neurinoame)
-metastaze vertebrale
-afecţiuni pelvine (abcese, tumori sacrate, uterine, rectale sau de prostată)
-spondil artroza
-morb Pott (tuberculoza oaselor vertebrale
-arahnoidită spinală.
-pseudo sciatic-coxartroză,
-Complicaţii: complicaţia majoră
- paralizia musculară
- când durerea este permanentă şi apare deficitul
muscular
-Tratament:
-conservator pentru primele 2-3 stadii
-odihnă la pat 4-8 săptămâni (permite şi favorizează retragerea nucleului
pulpos în interiorul discului)
-medicaţie -antalgica -Algocalmin până la Fortral, DHC
-anti-inflamatoare :AINS (nesteroidiene) sau corticoterapie in
cura scurta (puls terapie )

2019_2020
-decontracturante musculare -Mydocalm, Myolastan, Lyoresal
-anestezie epidurală
-infiltraţii locale (+/-)
-terapie ortopedică: dispozitive de susţinere / kinetoterapie
-chirurgical :(laminectomie şi extracţia fragmentelor de disc)
-indicaţie absolută -deficit motor
-când hipoestezia devine anestezie
-tulburări sfincteriene (la protruzia centrală)
- durere intensă permanentă
-indicaţie relativă - pusee multiple
- episoade care durează mai mult de 3 luni
- simptome recidivante
-contraindicaţii - boli generale
-atrofie musculară şi absenţa durerii
- vârstă înaintată
- boală osoasă degenerativă coexistentă
Prognostic : 75% vindecare, 15% ameliorare, 5% staţionar, 5% agravare.

2019_2020
POLIRADICULONEVRITA ( SINDROMUL GUILLAIN -
BARRE ) GBS ( Octave Landry 1859, Barre 1916, Andre Strohl)
Definitie: poliradiculopatie şi neuropatie subacută , inflamatorie, demielinizantă, care

afectează predominant nervii motori şi mai puţin nervii senzitivi.
Cauza probabilă:
-O reacţie imună patologică la o infecţie respiratorie sau digestivă anterioară (zile sau
săptamâni înainte de debutul simptomelor neurologice) - dar în jumătate din cazuri nici
o infecţie anterioară nu poate fi documentată;
-agenţi incriminaţi: - viruşi (gripa, virus cytomegalic, v. Epstein -Barr, herpes zoster,
virus hepatic non A non B, mycoplasma, campylobacter,
toxoplasmoză)
- imunizare
- anestezia epidurală (rar)
- chirurgical (rar)
- sarcina (rar)
- M>F;
- Incidenţa: 2/100 000 total populaţie/an

2019_2020
-Caracteristici clinice :
-debut: -insidios- zile la săptămâni
-subacut
-simptomele consistă din parestezii şi dureri în membre, mai ales inferioare
-deficit motor predominant proximal şi atrofie musculară
-abolire ROT (genunchi mai ales, călcîi, membru superior)
-fară febră , fără alterarea stării generale
-stare:
-durează 4-6 săptămâni.
-parapareză sau tetrapareză cu predominenţă proximală interesînd muşchii
paraspinali.
-mişcarea degetelor păstrată.
-pareză bilaterală motorie şi relativ simetrică.
-simptomele senzitive obiectiv sunt discrete, cu dispoziţie radiculară şi
nevritică
-simptomele senzitive subiective predominant manifestate ca durere.
-nervii cranieni implicaţi -n. facial (diplegie), n.glosofaringian, n. vag, n.
spinal (posibil)-fonaţie, masticaţie şi deglutiţie.
-uneori implică mobilitatea oculară.
-tulburări vegetative predominant cardiace (ritm, conducere, rar sfincterele)
2019_2020
Guillain-Barre syndrome
 Polineuropatia acuta
mediată imun
 Incidenta: 1-2 la 100.000
de persoane pe an
 Masculin> Feminin
 70% sunt precedate de o
boală infecțioasă, de
vaccinare sau de o
intervenție chirurgicală

Anticorpi glicolipidici în GBS
Mimetism molecular între GM1

și Campylobacter jejuni

Răspunsul imun celular în GBS
Antigen Systemic immune
Infection? compartment
BNB damage
Basal
lamina
chemokines MMPs
TNF
IFN
myelin axon
Curs Neurologie - 2019_2020 Curs 3-Patologie medulară peripheral23 nerve
Răspuns imunitar în GBS
Infectie? Compartiment
system imun
anticorpi
complement
BNB leziuni
Lamina
bazala
complement
mielina nod Ranvier axon

Curs Neurologie - 2019_2020 Curs 3-Patologie medulară Nerv periferic
24
Caracteristici clinice:
-debut: -insidos - zile până săptămâni
- subacut
- simptomele constau în parestezie și durere la nivelul membrelor, majoritatea
picioarelor;
- deficitul motor predominant al pierderii proximale și musculare;
- Areflexie (în special r. rotululian Achilean, dar și la nivelul membrelor superioare);
- Fara febră sau o stare generală modificată;
-etapa de platou
- 4-6 săptămâni;
- parapareză sau tetrapareză mai proeminente proximal care implică și mușchii
paraspiniali;
- motilitatea degetului și a picioarelor păstrate;
- pareza motorului bilaterală și relativ simetrică;
- simptome senzoriale obiective discrete, radiculare și nevritice în dispoziție;
- simptome senzoriale subiective mai proeminente, în principal, dureri;
- nervii cranieni implicați - facial (diplegie), glossopharyngeal n, vagus n, spinal n
(posibile) -vorbire, mestecat și probleme de înghițire
- Afectarea musculaturii oculare
- disautonomie, în principal cardiace (ritm, conducere, sfinctere rare)
Curs 3-Patologie medulară 25
Curs Neurologie - 2019_2020
Tablou clinic
 Deficit motor simetric progresiv,
de obicei ascendent
 Hipo sau a reflexie
 10-30% au nevoie de suport
ventilator
 Deficit motor facial și bulbar la 50%
 Pareze de nervi cranieni 15%
 Tulburari senzoriale sunt ușoare, dar durerea poate fi
semnificativă
 Dizautonomie la 70% (tahicardie, retenție urinară,
instabilitate a tensiunii arteriale)

- Forme clinice :
•forme uşoare: deficit proximal uşor
•forme moderate: parapareză
•forme severe:
• tetrapareză care se extinde distal, interesând muşchii
respiratori (necesitând asistare ventilatorie) cu interesarea
nervilor cranieni (nervi bulbari - necesitând hrănire pe sondă
nazogastrică ) şi tulburări vegetative (tulburări de ritm şi
conducere cardiacă)
•forma ascendentă Landry : debut ca parapareză cu progresie
ascendentă a paraliziei cu interesarea şi a muşchilor bubari
• tulburările respiratorii se pot remite şi pot reapare după 5-
6 săptămâni
•Semne paraclinice :
• disocierea albumino-citologică în LCR (albumina creşte la
1-2 grame/litru în timp ce numărul celulelor este în
domeniul normal de 1-2 limfocite/câmp)
2019_2020
Diagnostic diferenţial
 Deficitul de vitamina B1  Poliradiculonevrite

 Boala Lyme induse de alte cauze
(HIV, borelioza,
 Porfiria
botulism)
 Sarcoidoza  Paralizia subacută
 Neuropatia din bolile in hipotonă,
stare critica (ATI)  Hypokalemia
 Miastenia,
 Muşcătură de şarpe
 Mielita

Variante GBS
(Miller Fisher )

-Complicaţii:
- bronhopneumonia.
- embolie pulmonară (datorită decubitului prelungit).
- tulburări de ritm cardiac (tahi/bradi până la asistolie), hipotensiune.
- escare.
- hiponatremie (secreţie ADH inadecvată).
- HIC( hipertensiune intracraniană) consecinţă a hiperalbuminorahiei.
Factori de prognostic negativ în GBS:
- vârstă >40 ani;
- debut rapid;
- simptome care necesită asistare ventilatorie;
- potenţiale de acţiune musculare mici;
- istoric de boală diareică recentă (infecţie cu campylobacter);
- titru crescut de Atc anti-GM1;
Prognostic:
- 80% se vindecă cu recuperare lentă în săptămâni şi luni.
- 20% rămân cu deficit motor permanent.
- 5% decedează.

2019_2020
Prognosis of ventilated
patients

-Tratament:
-patogenic – schimb plasmatic
- imunoglobuline iv (IgIV) 0,4g/kg corp iv 5-7 zile
- tratament imunosupresor
- corticoterapie doar în formele cronice cu recidive
-general - conform principiilor de bază ale îngrijirii generale care includ
nursing respirator, alimentare, echilibrare hidro-electrolitică şi
calorică, monitorizare funcţii vitale (TA, ritm cardiac, diureză,
oximetrie)
- asistare ventilatorie, traheotomie şi hrănire pe sondă
nazogastrică dacă este nevoie
- monitorizare cardiacă (dizautonomia)
- fizioterapie pasivă
- prevenirea escarelor
- prevenirea emboliei pulmonare (heparinoterapie)
- sedare
- combaterea durerii (managementul durerii)
- vitamine
- antibiotice

2019_2020
PATOLOGIE MEDULARĂ
- MIELITA
- BOLI ALE NEURONULUI MOTOR
- SLA (SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ)
- AMIOTROFII SPINALE PURE
- BOALA CHARCOT -MARIE -TOOTH
- SIRINGOMIELIA
- EREDOATAXII SPINO CEREBELOASE
- SINDROMUL NEUROANEMIC
- TABESUL
- TRAUMATISME MEDULARE
- SINDROMUL MEDULAR COMPRESIV
- INFARCTUL MEDULAR

2019_2020
- -cilindru presat ant-post
-43-45 cm între un plan
orizontal prin atlas şi altul
prin L2
-gaura de conjugare -locul
prin care trece (emerge)
rădăcina spinală.
-legea lui Chipault -există o
discrepanţă spaţială între
numărul vertebrei şi cel al
neuromerului:
-C-cervical concordanţă,
-T sup -1 T inf -2,
-T12 - neuromerele L2,3,4
-L1-neuromerele L5 S1,2,3
-L2-neuromerele S4,5
-coada de cal -filum terminale
-fisura mediană anterioară
-şanţul median posterior
Curs Neurologie - Curs 3-Patologie medulară -şanţ lateral ant-post 35

2019_2020
2019_2020
-

2019_2020
-

2019_2020
-secţiune transversală:
-
-cornul posterior: substaţa cenuşie
senzitivă.
-cornul anterior: substanţa cenuşie
motorie.
-cordoane laterale (funiculi):de
substanţă albă.
-coarne laterale simpatice (C-T-L).
-rol:- segmentar -arc reflex.
- intersegmentar- (uneşte
segmentele prin căi de asociaţie).
-centri vegetativi:
-C1-C5 nervul spinal.
-C3-C5 nervul frenic.
-C7-T1 centrul cilio-spinal Budge.
-T3-T5 centrul cardio-accelerator.
-L5-S1 centrul micţiunii şi al eja-
culării.
-rol de conducere-căi ascendente
şi căi descendente.
2019_2020
MADUVA SPINARII
L2
S2
Curs 3-Patologie medulară 40

Curs Neurologie - 2019_2020
MADUVA SPINARII
Compartimentele canalului spinal

VASCULARIZATIA SPINALA
2 artere spinale posterioare
Artere circumflexe
1 artera spinala anterioara

Anatomie

Vascularizatie

-căi ascendente:
-extralemniscale:
-spinotalamică ant. (tactil protopatic)
-spinotalamică post. (termo-algic)
-proprioceptivă inconştientă:
-spinocerebeloasă Gowers (încrucişată)
-spinocerebeloasă Flechsig (directă)
-proprioceptivă conştientă:
-tactil epicritic, proprioceptiv
-Gall (L,S -gracilis)
-Burdach (C,T -cuneatus)
-căi descendente:
-cale piramidală (90% X lateral
10% directă anterior)
-căi extrapiramidale:
-rubro-spinală-nc.roşu -S (tonus)
-vestibulo-spinală -nc.vestib. -L (tonus)
-tecto-spinală -tub. cvadri-T (mişc. autom. cap şi corp)
-olivo-spinală -oliva bulbară-C (automatism cap)
-reticulo spinală -cu SR din trunchi (tonus, strănut, vomitat)
2019_2020
-Vascularizaţia spinală:
-arterială:
-1 arteră anterioară - 5/6 din secţiune

-2artere posterioare -1/6 din secţiune
-aceste artere se anastomozează
-două artere anterioare sunt mai
importante:
-artera spinală anterioară (din arterele
vertebrale până la C8)
- artera Adamkiewiecz (T12)
-venele acompaniază arterele

2019_2020
MIELITA ACUTĂ
-Definiţie: o afecţiune acută severă inflamatorie a măduvei consecutivă unei agresiuni
infecţioase sau iatrogene.
-Etiologie:
- microbiană: streptococc, stafilococ
- virală: v.Epstein-Bar, v. rubeolic, herpes zoster
- mycoplasma
- fungi
- iatrogenă: puncţie rahidiană, anestezie epidurală, terapie intratecal
(intrarahidian).
-Debut: - acut-infecţios
- subacut -insidios
-stare generală alterată, stare subfebrilă, rahialgii (rar)
Tablou clinic:
-secţiune medulară funcţională -paraplegie (sub nivel C8)
-tetraplegie (de-asupra nivel C8)
-anatomo-patologic: o întrerupere funcţională medulară la locul infecţiei (o
combinaţie de necroză şi edem) gravitatea este dată de extensia necrozei.

2019_2020
-există trei faze evolutive:
1. Faza de şoc spinal:
-durează 2-3 săptămâni.
-există o inhibiţie medulară completă sub nivelul lezional cu întreruperea
tuturor căilor ascendente şi descendente la acest nivel.
-sub nivelul lezional: -para/tetraplegie hipotonă.
-absenţa tuturor reflexelor.
-retenţie sfincteriană urmată de incontinenţă.
-anestezie pentru toate modurile de sensibilitate.
-tulburări trofice flictene, escare.
2. Faza de remisie (faza de automatism spinal):
-durata: variabilă (depinde de o multitudine de factori).
-începe cu recuperarea funcţiilor medulare intrinsec.
-apar reflexe (patologice) care marchează începutul acestei faze.
-primul reflex patologic care apare este cel plantar (semnul Babinski).
-hipotonia devine hipertonie.
-apare reflexul de triplă flexie.
-în funcţie de extensia necrozei pot reapare un grad de motilitate voluntară
sau de funcţii senzitive (grad variabil de recuperare).

2019_2020
3. Faza de reinfectare sau de reinflamaţie:
-nu este obligatoire, dar este posibilă şi de temut.
-reinfectarea este posibilă de la nivelul escarelor sau a infecţiei urinare.
-acesată fază este marcată de revenirea la simptomele fazei de şoc spinal
(spasticitatea devine iar hipotonie, reflexele dispar, etc.)
Forme clinice: acelaşi profil clinic dar gravitatea poate fi diferit
-topografic:
-regiunea cevicală-este marcată de tetraplegie, insuficienţă respiratorie şi
extensie bulbară posibilă cu mortalitate crescută datorită
tulburărilor cardio-respiratorii.
-regiunea toracică -în jumătatea superioară (până la T5, 6) paraplegie şi
insuficienţă cardio-vasculară vegetativă, hipotensiune netratabilă
(rezistentă la tratament) care duc la deces;
-sub nivel T6 prognosticul este mai bun.
-nivel lombar -paraplegie dar cu potenţial prognostic mai bun.
-varianta de hemisecţiune medulară (sindromul Brown-Sequard) cu afectarea unei
jumătăţi de măduvă (homolateral plegie şi anestezie propioceptivă,
contralateral anestezie termo-algică, şi pierderea simţului tactil bilateral).
-forma Landry - forma ascendentă.
-mielita de con terminal-ca un sindrom de coadă de cal dar cu semne piramidale
asociate.
2019_2020
-Evaluare paraclinică:
-semne de inflamaţie pozitive (VSH, fibrinogen, leucocitoză, etc.)
-puncţie rahidiană cu un LCR cu:- leucocitoză (pleiocitoză)
-albuminorahie>1gr/liter
-Diagnostic diferenţial:
-scleroză multiplă -există şi semne de afectare de-asupra nivelului
medular.
- simptomele senzitive sunt discrete.
- evoluţie cu remisiuni şi recăderi.
-compresiune medulară- tumorile medulare au o evoluţie lentă şi
instalare progresivă a simptomelor.
-poliradiculonevrită - nu există semne piramidale prezente
- disociere albumino-citologică
- fără semne obiective senzitive
- fără nivel de pierdere a sensibilităţii
- infarct medular - debut brusc
- antecedente vasculare

2019_2020
-Tratament:
-măsuri generale de îngrijire-aport caloric, hidratare
-monitorizare semne vitale
-prevenirea escarelor, a infecţiilor pulmonare şi
urinare.
-prevenirea trombo-embolismului (heparin)
-patogenic -corticoterapie
-etiologic- asociere de 2-3 antibiotice documentată sau aproximată.

-cefalosporine + gentamicină sau chinolone sau metronidazol.
-antibioterapie cu spectru larg.
-simptomatic-analgezic, antispastic, vitaminic, neurotrofic, vasoactiv.
-fizioterapie (pasivă, activă, masaj), reabilitare motorie, reeducare

sfincteriană, terapie ocupaţională, psihoterapie, reinserţie socială sau
îngrijire permanentă.

2019_2020
PATOLOGIE MEDULARĂ- CONTINUARE
-MIELITELE
-BOLI ALE NEURONULUI MOTOR
-SLA (SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ)
- AMIOTROFII SPINALE
- PURE
- NEUROSPINALE -BOALA CHARCOT -MARIE -TOOTH
-SIRINGOMIELIA
-SINDROAMELE ATAXICE SPINALE
-EREDOATAXII SPINO-CEREBELOASE
-SINDROMUL NEURO-ANEMIC
-TABESUL
-TRAUMATISMELE SPINALE
-COMPRESIUNILE MEDULARE
-INFARCTUL SPINAL
Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 1
AMIOTROFIILE SPINALE
PURE
NEUROSPINALE
AMIOTROFIILE SPINALE PURE
- includ un numărde boli degenerative eredofamiliale rare
- interesează neuronii motori în copilărie sau adolescenţă;
- au grade variate de severitate
- au profile evolutive diferite (de progresie);
Clinic
- amiotrofia neurogenică (secundară) prin lezarea pericarionului din cornul anterior al măduvei
spinării - marca clinica
- se aseamănă clinic cu unele distrofii musculare si pot fii confundate cu acestea;
Genetica
- majoritatea amiotrofiilor spinale sunt autozomal recesive, câteva sunt cu transmisie dominantă, dar
există şi cazuri noi sporadice nou dobândite (din mutaţii);
- atrofiile musculare spinale ereditare (AMS) sunt legate de un locus unic pe cromozomul 5q;
- în prezent există două gene candidate
- gena de supravieţuire a neuronului motor (SMN-survival motor neurone gene)
- gena proteinei inhibitorii a apoptozei neuronale (NAIP- neuronal apoptosis inhibitory
protein gene).
Tratament
- nu există tratament specific pentru aceste AMS
- identificarea lor poate ajuta în estimarea prognosticului şi pentru sfatul genetic în familiile
susceptibile;

AMIOTROFIA INFANTILĂ AMIOTROFIILE SPINALE
SPINALĂ ACUTĂ (AMS I sau boala PURE
Werdnig-Hoffmann) NEUROSPINALE
- forma cea mai severă

- autozomal recesivă la 50% din cazuri;
Debutul
- la naştere sau în primele săptămâni de viaţă dar întotdeauna sub 6 luni ;
Tablou clinic:
- copil moale “floppy infant” la naştere (prin hipotonie marcată )
- copilul este flasc iar dezvoltarea motorie este întârziată (scorurile de evaluare);
- copilul stă imobil cu membrele inferioare în abducţie şi flexie “poziţia picioarelor
de broască”
- există o paralizie simetrică hipotonă, care interesează centurile şi membrele,
muşchii respiratori şi nervii cranieni;
- sunt prezente fasciculaţii în limbă şi uneori în membre;
-reflexele osteotendinoase sunt abolite;
Consecinte functionale:
- alimentarea este dificilă (sunt interesaţi muşchii faciali şi bulbari)
- insuficienţă respiratorie precoce;
Paraclinic:
-enzimele musculare sunt uşor crescute;
-EMG şi biopsia musculară au profil neurogen;
AMIOTROFIA INFANTILĂ SPINALĂ ACUTĂ AMIOTROFIILE SPINALE
(AMS I sau boala Werdnig-Hoffmann) PURE
NEUROSPINALE
AMIOTROFIILE SPINALE
AMIOTROFIA SPINALĂ CRONICĂ
PURE
(AMS II - boala Kugelberg-Wellander). NEUROSPINALE
-o formă mai uşoară
-moştenită ca autozomal recesivă sau provenind din mutaţii;
Debut
- la 8-10 ani sau în viaţa adultă la 20-50 ani;
Clinic - există grade variate de amiotrofie
- exista deficit motor cu fasciculaţii, cu debut uzual proximal;
- ROT devin absente;
- există pes cavus “picior scobit”, cifoscolioză, gambe hipertrofiate;
Paraclinic
-EMG şi biopsia musculară au profil neurogen;
Tratament:
-fără;
Prognostic:
- 10-15 ani de evoluţie;

POLIOMIELITA ANTERIOARĂ AMIOTROFIILE SPINALE
CRONICĂ (Aran-Duchenne) PURE
-este sporadică NEUROSPINALE
Debut
- în jurul vârstei de 30 ani predominant la persoane de sex masculin;
Tablou clinic:
-amiotrofii distale simetrice ale membrelor superioare (debutul este distal interesând
m. interosoşi şi m. lombricali (“aspect de gheară”), emineţa tenară şi oponentul
policelui (“mâna simiană”);
- pe măsură ce atrofiile musculare progresează vor intreresa antebraţul (m. flexori)
- mâna de predicator” şi m. extensori -”mâna scheletală”;
-braţeţe sunt interesate tardiv;

-reflexele sunt păstrate;
-există o paralizie labio-gloso-faringiană;
- nu există tulburări senzitive;
-nu există tulburări sfincteriene
Mana amiotrofica in Aran- Duchenne

POLIOMIELITA ANTERIOARĂ CRONICĂ AMIOTROFIILE SPINALE
(Aran-Duchenne) PURE
NEUROSPINALE
Forme clinice:
- evoluţie distal spre proximal
- evoluţie proximal spre distal
- evoluţie cu dipareză brahială
- evoluţie cu interesarea m. gâtului cu “cap balant”
Diagnostic
- tablou clinic
- EMG cu traseu neurogen
Evoluţie
-15-20 de ani (lungă, dar nu e compatibilă cu speranţa medie de viaţă)
-agravarea survine când sunt interesaţi nucleii motori bulbari cu tulburări de
fonaţie şi deglutiţie care duc la denutriţie şi insuficienţă respiratorie;
Diagnostic diferenţial :
- distrofiile musculare progresive;
- siringomielia;
- radiculopatiile;
- sechelele de poliomielită (deficit motor de tip periferic cu distribuţie
asimetrică)

AMIOTROFII NEURO-SPINALE
-la interesarea motorie se asociaza şi tulburări senzitive;
Boala CHARCOT -MARIE-TOOTH
Sinonime:
Atrofia musculară peronieră- termen vechi,
Neuropatia ereditară senzitivo-motorie HMSN-terminologia actuală
Definitie
- boală degenerativă lent progresivă cu atrofia neurogenă a muşchilor distali şi
simptome asociate
- eredo-familială
- transmitere dominant/ recesivă
-bărbaţii mai afectaţi decât femeile (femeile sunt purtătoare)
Debut
- 15-30 ani
Anatomo-patologic:
- leziuni degenerative prezente în
- coarnele anterioare
- cordoanele posterioare
- ganglionii spinali
- rădăcinile spinale
- nervii periferici
-aceste localizări determina simptomele principale
-coarnele anterioare -la simptome motorii
-nervii periferici - la polineuropatie
-cordoanele posterioare-la tulburări proprioceptive -
Tablou clinic:
- amiotrofii distale în membrele inferioare (clinic evidente intre 15-30 ani)
- amiotrofiile intereseaza succesiv:
- la membrele inferioare
- muşchii mici, (m. interosoşi)
- gambele (grupul antero-extern),
- coapsele până la 1/3 inferioară a acestora- aspectul de “picior de
cocoş”;
- la membrele superioare
-antebratele pana la nivelul 1/3 inferioare (atrofie în mănuşi lungi ”)
- ROT sunt absente
- nu există fasciculaţii
- forţa musculară este păstrată mult timp, desi exista amiotrofii
- simţul proprioceptiv este abolit;
- modificările trofice (posibile) constau în edeme, cianoză, “picior scobit”
Consecinte functionale
- mers stepat,
- dificultate în echilibrul mersului
- pacientul merge pe marginea externă a piciorului;
Paraclinic
- EMG-traseu de tip neurogen

Forme clinice
-forma clasică care interesează coapsele;
-forme mai uşoare în care amiotrofia se opreşte la nivelul gambelor;
Evoluţie
- lentă;
Tratament:
- corecţie ortopedică;

SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ (SLA) (BOALA CHARCOT)
-aparţine grupului de boli cunoscut ca BOLI ALE NEURONULUI MOTOR.

-acest grupde boli este considerat ca unul dintre cel mai nefast grup de boli
degenerative ale sistemului nervos pentru
sunt consecinţa pierderii continue a neuronilor motori din:
- coarnele anterioare ale măduvei spinării,
- nucleii motori din trunchiul cerebral
- cortexul motor (celulele piramidale)
Această pierdere neuronală motorie produce:

1 Atrofie musculară progresivă cu sindrom de neuron motor periferic prin
interesarea neuronilor motori periferici din coarnele anterioare.
2.Paralizie bulbară progresivă prin leziune de neuron motor periferic în nucleii

motori ai trunchiului cerebral în special din bulb.
3. Paralizie spastica a membrelor prin lezarea neuronului motor central din

cortexul motor ( lezarea căilor piramidalecortico spinale)
4. Paralizie pseudobulbara (fonatie deglutitie) prin lezarea neuronului motor

central caii corticobulbare (geniculate ) (senumesc geniculate pt ca trec prin
“genunchiui capsulei interne”.

Etiologie
- necunoscută.
- Etiologie necunoscută - Prevalență 3-6 / 100.000 / Incidență 1/100000 (crește
odată cu vârsta) - bărbații sunt afectați mai frecvent decât femeile (3: 2),
debutul: vârsta de 30-50 de ani
- 5-10% din cazuri există un tipar familial de moştenire (şi în aceste cazuri
există o moştenire dominantă cu o mutaţie a genei care codifică superoxid
dismutaza Cu-Zn asociată cromozomului 21 (CuZnSOD).
Anatomie patologică:
-leziuni ale neuronilor motori spinali din:
- coarnele anterioare ale măduvei
- nuclei motori din trunchiul cerebral
- celulele piramidale din circumvoluţia frontală ascendent
-Patogenia SLA (ipoteze) :

- moarte neuronal indusa de:
- stres oxidativ
- disfunctie mitocondriala
- excitotoxicitata
- inflamatie
- agregare

Ipoteze cercetate in prezent:
1. Mecanisme imune sau inflamatoare (care induc cresterea intracelurara a Ca cu
degenerarea neuronilor motori).
2. Stres oxidativ mediat de radicalii liberi (markeri de stres oxidativ prezenti la

pacientii cu SLA).
3. Excitotoxicitate glutamatergica
- Glutamatul =neurotransmitatorul excitator principal la nivelul sistemului
motor cu o concentratie >20000 mai mare intra decat extracelular;
- raportul intra/extra celular este mentinut prin sistemele dependente de
energie care previn lezarea celulara;
- perturbare acestui raport si gradient duce la acumularea extracelulara a
aminoacizilor excitatori;
4. Anormalitati neurofilamentare .
- neurofilamentele sunt elemente ale citoscheletului esentiale pentru
integritatea neuronala
- moartea neuronala poate fi indusa de modificari de structura si de transport
de-a neurofilamentelor cu acumulari in perikarion si proximal in axoni;

Ipoteze cercetate in prezent:(cont)
5. Neurotoxicitate mediata de microglie.
- celulele microgliale sunt celulele imune la nivelul sistemului nervos si primii
mediatori ai neuroinflamatiei ;
- in SLA exista activarea si proliferarea microgliei in regiunile cu pierdere
neuronala motorie;
6. Transport retrograd.
- in neuronii de talie mare cu axoni lungi (ca de exemplu neuronii motori ai
membrelor inferioare ) complexul Dyneina si Dynactina sunt elemente cheie
pentru transportul retrograde – interesand in principal factorii trofici;
- sunt potential incriminati in inducerea mortii neuronale;
7. Periferina.
-periferina este o proteina intermediara asociata proteinelor neurofilamentelor
de asemenea prezenta in neuronii motori;
- este prezenta in neuronii motori in SLA ca incluzii axonale ( rolul precis si
semnificatia sunt cercetate);
Prevalenţă
- 3-6/100,000
- frecvenţa bărbaţi/ femei (3:2)
Debut:
- 30-50 de ani.

Tablou clinic:
- este foarte variat si intricat reflectand lezarea bineuronala (atât de neuron

motor central cât şi de neuron motor periferic)
- există un amestec variabil şi individual de simptome de leziune de neuron

motor central (SNC) şi periferic (SNP) de care depinde care simptome de
debut vor fi prevalente;
-primul simptom îl constituie o fatigabilitate inexplicabilă, şi o pierdere de

forţă musculară care este focală;
Simptomele de SNP:
- sunt uneori simptomele de debut
- sunt cele remarcate de pacient
- cuprind:- atrofii musculare (amiotrofii)
- fasciculaţii politopice (patognomonice
-La membrele superioare:
- tabloul clinic se aseamănă cu cel al unei poliomielite anterioare
cronice
- atrofia m. mâinii până la mână scheletală
- amiotrofiile pot să se extindă spre braţe dar pacientul
supravieţuieşte rar pana la acest stadiu
- exista posibilitatea ca sindromul amiotrofic să înceapă de la
nivelul centurii scapulare).
-
-La membrele inferioare
-amiotrofiile încep la m.interosoşi plantari cu extensie spre muşchii gambei.
-La muschii bulbari

- fasciculaţii în limbă (prezente înainte de a apărea atrofiile)
- acesta este semnul care trebuie căutat când există fasciculaţii la nivelul
corpului
-! fasciculatiile semn de denervare si leziune de pericarion nu trebuie
confundate cu mişcările continue neâncetate ale limbii când este examinată
în cavitatea bucala
- tulburări progresive de fonaţie şi de deglutiţie care vor duce în final hrănire
pe sondă nazo-gastrică şi asistare mecanică respiratorie.
Simptomele de NMC :
-mers spastic paraparetic
-ROT bruşte polikinetice
-semnul Hoffmann şi Babinski prezente
-reflexul palmo-mentonier
-clonus rotulian, ahilian
Rezumat clinica
- tablou clinic în ansamblu cu un cumul de deficite motorii cu amiotrofii,
fasciculaţii şi semne piramidale
- nu există simptome senzitive întrucât este o boală pur motorie;
- pe masura progresiei bolii se ajunge la insuficienţă respiratorie, şi tulburări
de alimentare;
Diagnosticul pozitiv:
- se bazează mai ales pe tabloul clinic;
Diagnosticul diferenţial:
- trebuie excluse sindroamele SLA (în special patologia măduvei
cervicale)- scleroza multiplă (uneori)
- siringomielia,
-Evoluţie :
- deces în 2-3 ani de la debut.
-Tratament:
- nici unul eficient
-Riluzole (primul medicament care se încearcă şi acţionează pe
eliberarea de glutamat bazându-se pe faptul că în plasma şi LCR a pacienţilor
s-au găsit concentraţii crescute de glutamat şi aspartat); această terapie
prelungeşte statistic speranţa de viaţă cu 3 luni;
-tratament simptomatic:
- disfagia (gastrostomă percutană endoscopică)
- insuficienţă respiratoire (cauza uzuală de deces, asistare
ventilatorie)
- dizartria (logoterapie şi anexe de comunicare )
- hipersalivaţie (medicaţie anticolinergică)
- spasticitate (Baclofen, Dantrolene, Benzodiazepine)
- constipaţie-creţerea aportului hidric, etc.
PARALIZIA BULBARĂ PROGRESIVĂ
Etiologie :
- necunoscută
Tablou clinic:
- aspect clinic de poliomielită anterioară cronică cu o extensie spre nucleii
ambiguu şi hipogloşi
- paralizie labio-gloso-faringiană
- reflexul palmo-mentonier şi reflexul orbicular al buzelor prezent
Debutul :
-este uzual este la nivelul membrului superior cu extensie bulbară
- există insa cazuri pur bulbare
-exista si cazuri care sunt pseudoneuropatice cu interesarea piciorului şi cu
stepaj;
Evoluţie:
- deces în 10 ani (dar există forme mai rapide cu deces în 1-2 ani)

SIRINGOMIELIA
- boală degenerativă
- o condiţie rară (prevalenţă 7/100,000)
Etiologie:
- reprezintă o malformaţie congenitală dată de o afectare a închiderii normale
a plăcii neurale (disrafism), urmată de un proces lent de glioză în substanţa
cenuşie;
-posttraumatic;
Morfopatologie
- în centrul măduvei spinării se dezvoltă o cavitate plină cu lichid (syrinx),
- cel mai frecvent la nivelul regiunii cervicale care se poate extinde caudal
spre regiunea toracică sau cranial spre trunchiul cerebral (siringobulbia); rar
se dezvoltă la nivel lombar;
-cavitatea este reprezentată de o dilatare a canalului ependimar (normal
virtual) in mijlocul substanţei cenuşiii, care se dezvoltă progresiv şi inegal
spre coarnele medulare;
Debutul clinic
- la persoane tinere şi este insidios cu progresiune lentă, uneori cu exacerbări
acute alternând adesea cu lungi perioade de stabilitate clinică.

Tabloul clinic:
- este cel al unei leziuni medulare centrale;
- în localizarea cervicală ( cea mai frecventă)

- va depinde de modul în care cavitatea se va extinde;
- există un sindrom metameric senzitiv cu anestezie termalgezică la nivelul
dermatoamelor afectate
- funcţia proprioceptivă este păstrată (disocierea de sensibilitate
siringomielică)
- extinederea spre coarnele anterioare duce la un sindrom amiotrofic în
teritoriul afectat (cel mai frecvent la nivelul muşchilor mâinii)
- extensia laterală duce la un sindrom piramidal cu parapareză spastică
(reflexe vii, semnul Babinski etc.)
- extensia spre coarnele laterale duce la un sindrom vegetativ cu
tulburări trofice şi vegetative consecutive:
- mâna “suculentă” (tegumente umede, edemul mâinii, subţierea
tegumentelor, ulceraţii)
- modificări osoase-artropatia siringomielică indoloră (umăr, cot,
degete)
-examinarea Rx evidenţiază osteoporoză, dispariţia spaţiului interarticular, eroziunea
până la dispariţie a capului humeral, cifoscolioză
- sindrom Claude Bernard Horner (mioză, enoftalmie, ptoză palpebrală)

Diagnostic:
- clinic
- mielografic
- RMN
Diagnostic diferenţial:
- tumori intramedulare (glioame) -acelasi tablou clinic dar evoluţia temporală
este diferită (siringomielia -ani, tumora-luni)
- pahimeningita spinală sifilitică (dureri şi simptome termalgezice)
Forme clinice:
- localizare cervicală şi toracică
- extensie bulbară
- localizare lombosacrată
Evoluţie:
- lentă
- 10-40 de ani
Tratament:
- chirurgical (uneori cu decomprimarea cavităţii)
- simptomatic

SINDROAME ATAXICE SPINALE
- includ un grup de afecţiuni cu tablou clinic comun dat de afectare

anatomică
similară dar de cauze diferite;
Clasificare:
I. Ataxiile spinocerebeloase (scleroze combinate)
- eredofamiliale
-boala Friedreich
-boala Pierre-Marie
-boala Strummpell Lorain
- dobândite -sindromul neuro-anemic (mieloze funiculare)
II. Tabes-(determinarea spinală a sifilisului terţiar)
Ataxiile spinocerebeloase eredofamiliale

- ereditare/ cazuri sporadice
- tabloul clinic decurge din afectarea următoarelor structuri:
1.căile spinocerebeloase (Flechsig and Gowers);

2.căile piramidale;
3.cordoanele posterioare;
-
- cele trei căi afectate în ataxiile spino-cerebeloa-
se:
- căile spino-cerebeloase (proprioceptive incon-
ştiente)
- căile piramidale
- căile Gall şi Burdach ) cordoanele posterioare
(proprioceptive conştiente)
1.Boala Friedreich.
- boală autozomal recesivă locusul genei incriminate pe cromozomul 9q13; (dar poate fi
de asemenea şi sporadică)
- evoluţie lentă, progresivă, cu o speranţă de viaţă scăzută (35-50 de ani) (există
particularităţi familiale)
- Frecvenţă:1-2/100,000
- Debut intre 5-8 ani

Tablou clinic
simptomele de debut
- sindromul cerebelos şi cordonal posterior adica:
-mers ataxic cerebelo-tabetiform (o bază de susţinele lărgită,
cu mari oscilaţii, mers controlat vizual, călcâiul ia primul
contact cu solul - mers talonat)
-simptome cerebeloase datorate interesării cerebeloase
(adiadokokinezie, hipermetrie, voce cerebeloasă)
- afectarea colrdoanelor posterioare (hipotonie, ROT
absente)
- sindromul piramidal
- ROT vii iniţial datorate leziunii piramidale care dispar pe
măsură ce sunt interesate cordoanele posterioare
- semnul Babinski este marca existenţei leziunii piramidale
- sindrom vestibular
- nistagmus
- modificări morfologice
- pes cavus (picior scobit) (aspect modificat al piciorului
datorat unei dezvoltări anormale datorită unei disfuncţii
de tonus (escavaţie plantară accentuată -bolta, “degete în
ciocan”)

modificări morfologice : pes cavus (picior scobit)
Semne asociate:
- cifoscolioză
- coafectare cardiacă
(cardiomiopatie, tulburări de
conducere)
- atrofie optică
- retinită pigmentară
- diabet
- tulburări endocrine
- tulburări troice (vasomotorii)
- tulburări psihice

Diagnostic diferenţial: - scleroza multiplă
- compresiunile medulare în fazele iniţiale
- degenerescenţa hepato-lenticulară
- mieloza funiculară
2. Boala Pierre-Marie.
- transmitere dominantă
Debut: după 20 de ani
- dintre leziuni numai afectarea spinocerebeloasă şi piramidală au exprimare clinică (nu

există semne
de afectare a cordoanelor posterioare)
Tablou clinic: - semne piramidale cu mers spastic , semn Babinski, ROT vii, spasticitate
- sindrom cerebelos (static, dinamic, voce cerebeloasă)
- nistagmus
- atrofie optică (până la 40% din cazuri)
- cataractă
Diagnostic diferenţial: - scleroza multiplă
3. Boala Strumpell-Lorain (parapareza spastică familială).

- ereditară
- numai sindromul piramidal are expresie clinică
Tablou clinic: parapareză spastică progresivă cu debut în adolescenţă, cu deficit motor
moderat, cu mers spastic cu forfecarea genunchilor, pe vârfuri,
(piciorul scobit şi simptomele cerebeloase nu sunt obligatorii)
SINDROMUL NEUROANEMIC (ATXIILE SPINALE DOBÂNDITE)
- este produs prin demielinizare

- afectează aceleaşi structuri (căile spinocerebeloase, piramidale, cordoanele
posterioare)
Cauze: multiple dar cunoscute şi documentabile
- deficienţe nutriţionale: vitamina PP , vitamina B12 (boala Biermer) acidul
folic, alcolism,
- leucemia
- tumori
- latrismul
- sindroame de malabsorbţie: post gastrectomie, în ileită, în diverticuloza
intestinală, etc.
Tabloul clinic: (se descrie modelul anemiei Biermer pentru că are caracteristicile
tipice şi 80% din cazuri au simptome neurologice)
Cuprinde: - un sindrom hematologic

- un sindrom digestiv
- un sindrom neurologic: - polineuroanemic (afectarea nervilor periferici)
- mieloanemic (intersare medulară sau spinală)
- psihoanemic (interesarea sistemului nervos
cent
- mecanism patogenic -demielinizare
1.Sindromul polineuroanemic:
- o polineuropatie moderată (care se aseamănă cu cea diabetică şi alcoolică)
- simptome subiective :perestezii, furnicături şi durere bruscă în picioare
- simptome obiective : - hipoestezie termalgezică
- ROT absente sau diminuate
- durere produsă la compresiunea moleţilor (gambier)
2. Sindromul mieloanemic:
- are tabloul clinic al unei scleroze combinate
- se conturează pe măsura evoluţiei bolii
- cuprinde:- un sindrom cordonal posterior - mers tabetiform pe călcâie
- simţului vibrator şi mioartrokinetic
- test Romberg pozitiv tabetiform
- un sindrom spinocerebelos -mers cerebelos ataxic
-dismetrie, hipermetrie, etc.
- un sindrom piramidal -para/tetrapareză
-semnul Babinski prezent
- simptomele ataxice sunt mai exprimate decât simptomele de deficit motor,
fiind astfel dominante
- prezenţa reflexelor vii diferenţiază tabloul clinic de tabes
3. Sindromul psihoanemic:
- rar
- dat de leziuni demielinizante în substanţa albă centrală
- există un nivel de afectare reversibil de intensitate nevrotică (astenie, tulburări
minore de comportament şi timie)
- interesare la nivel psihotic - (parţial reversibil cu sechele)
- sindroame depresive, maniacale, paranoide
- poate fi severă
- interesare la nivel demenţial - în cazuri avansate netratate

- există o interesare severă şi globală cognitivă
- Simptome digestive : - glosită Hunter (modificări ale limbii)

- simptome gastrointestinale
- Simptome hematologice : - anemie hipercromă, anemie macrocitară

- anemie hiporegenerativă
-Diagnostic:
- tablou clinic
- date paraclinice
-Prognostic:
- bun (dacă tratamentul este precoce)
- substituţie permanentă cu vitamina B12 i.v, i.m (zilnic, săptămânal, lunar)

TABESUL
- reprezintă faza terţiară de evoluţie a unei infecţii specifice cu treponema palidum
(infecţie sifilitică)
- complicaţia neurologică a sifilisului -neurolues
- interesarea medulară este dată de o menigoradiculită cronică posterioară
Debutul - este la 10-15 ani după primoinfecţia sifilitică
- se descriu două forme:
- tabesul juvenil - (prima infecţie prenatal, intrapartum, postpartum)
- debut la 10-15 ani (infectare perinatală prin permeabilizare
placentară după luna V-a de sarcină)
- markeri de lues sunt prezenţi: - osteocondrită
- keratită
- tabesul adult -debut la 30-35-45 de ani
Modificări anatomo-patologice:
- infiltrare limfoplasmocitară a leptomeningelor rădăcinilor posterioare care
comprimă rădăcina
- zona unde rădăcina dorsală intră în măduvă este subţiată şi mai sensibilă la
hipoxie şi compresiune- zona Redlich-Obersteiner
- zona lumbo-sacrată este afectată selectiv pentru că rădăcinile sunt mai lungi
şi mai verticale
- căile Gall şi Burdach sunt interesate secundar
Tablou clinic:
- disociere tabetică a sensibilităţii (abolirea propriocepţiei, abolire simţ vibrator,
simţ termoalgic păstrat)
- ortostatism dificil
- mers talonat (pe călcâie), controlat vizual cu bază largă de susţinere;
- oscilaţii polidirecţionale;
- ROT absente;/- hipotonie;
- pseudoatetoză (în postură cu ochii închişi există mişcări atetozice ale degetelor
prin pierderea simţului mioartrokinetic);
- durerea tabetică -un simptom subiectiv dat de iritarea fibrelor fine radiculare;
- constau descărcări bruşte intermitente algice de tip descărcare
electrică, repetitive, rezistente la tratament;
- simptome vegetative:-datorate interesării fibrelor radiculare posterioare
vegetative - crize algice viscerale
- durere epigastrică care mimează un sindrom abdominal
acut cu greţuri, vărsături, rezistente la tratament şi care se
remit brusc
- colică biliară
- spasm laringian
- crize genito-urinare (retenţie de urină, impotenţă, tenesme
vezicale)
- modificări trofo-vegetative - ulcer plantar indolor
- osteoartropatii indolore (mai ales genunchi)
- volum articular crescut, volum lichidian
sinovial crescut
- osteoporoza, luxatii, fracturi
- afectare de n.cranieni - n. II (atrofie optică mai ales în formele juvenile ), n.
oculomotori, n.VII, n.VIII, n. V (nevralgie trigeminală)
- semn Argyll Robertson, anizocorie, mioză
Diagnostic: - tablou clinic
- valori paraclinice
- LCR-albuminorahie crescută
- limfocite (zeci/mm3)
- RBW-în sânge
- VDRL in LCR
-Teste-Atc nespecifici
RBW, VDRL
- Atc specifici
- testul de hemaglutinare pentru
treponemă -TPHA
- testul de Atc antitreponemă cu
fluorescenţă -FTA
-Tratament - Penicilină iv, im
- testul de imobilizare pentru
- Eritromicină
treponemma palidum -TPI
- Corticoterapie
- teste LCR când există
- Carbamazepină pentru
suspiciune clinică şi testele
durere
serice sunt negative
- Teste LCR -la 3-6-12-24 luni
PATOLOGIA TRUNCHIULUI CEREBRAL
Trunchiul cerebral
- reprezintă porţiunea sistemului nervos central care conectează măduva
spinării cu :
- emisferele cerebrale
- cerebelul (prin pedunculii cerebeloşi)
-este format din trei părţi -BULB, PUNTE, MEZENCEFAL

- este situat în FOSA POSTERIOARĂ A CUTIEI CRANIENE împreună
cu CEREBELULUl
FOSA POSTERIOARĂ A CUTIEI CRANIENE

reprezinta treimea posterioară a bazei craniului, si este acoperită de
tentorium sau de cortul cerebelului).
Curs Neurologie-2019-2020 Curs 5-Patologie trunchi cerebral 1

-începând de la gaura mare (foramen magnum) distributia celor trei formatiuni este
urmatoarea :
- BULBUL (poţiunea inferioară a trunchiului cerebral)

- PUNTEA (porţiunea mijlocie a trunchiului cerebral)
- MEZENCEFALUL (porţiunea superioară a trunchiului cerebral)
Structurile trunchiului cerebral contin:
- fibre ascendente (fibre proprioceptive conştiente, inconştiente)
- fibre spinotalamice (anterioare, posterioare)
- fibre descendente (motorii piramidale, extrapiramidale)
-nuclei proprii –motori
- senzitivi
- vegetativi
-substanţa reticulată

BULBUL:
-căi descendente:
- calea piramidală.
-căi ascendente:
- lemniscul medial (propriocepţie).
-calea spinotalamică (ant-tactilă, post.-
termo-algică).
-nuclei: IX, X, XI, XII, V (porţiunea
spinală, senzitiv).
-centrii vegetativi:
-respiratori- inhibitor (ventral),
excitator (dorsal),
-începând cu bulbul substanţa cenuşie este fragmentată - cadiaci (inhibitor, accelerator)
de căile ascendente şi descendente -nucleii vestibulari (VIII)
-olivele marchează o zonă “preolivară” şi o zonă “retro -oliva bulbară ( cale extrapiramidală)
olivary ” care se bazează în principal pe vascularizaţie
-nuclei şi căi reticulate
-este conectat cu cerebelul prin pedunculii cerebeloşi
inferiori

PUNTEA: - Calea piramidala
- este intrerupta de fibrele transversale
cerebeloase incrucisate
- este plasata in piciorul pontin;

- Calea proprioceptiva Gall si Burdach
(lemniscul medial)
- este plasata in calota pontina

- Calea spinotalamica
- este plasata in calota pontina;

- Nuclei proprii :nervul VI, VII, V
- nervul facial (VII) inconjoara
nucleul nervului VI (nervul
abducens);
- Substanta reticulata si nucleii acesteia;
- puntea este legată de cerebel prin pedunculii cerebeloşi mijlocii;

- este împărţită în piciorul punţii (pe unde trece calea piramidală) şi calotă;
- nervul abducens (VI) şi nervul facial (VII) părăsesc puntea prin piciorul pontin

MEZENCEFALUL:
Piciorul mezencefalic (pedunculul
cerebral)- trece calea piramidală
Calota
-căile senzitive ascendente (calea
proprioceptivă şi spinotalamică);
- nucleii pentru nervii oculomotori comun
şi trohlear ( III şi IV );
-substanţa reticulată în jurul apeductului
lui Sylvius;
Tectum (tuberculii cvadrigemeni)

- centrii pentru întoarcerea bruscă a
capului la zgomot şi lumină;
-mezencefalul este împărţit în trei părţi: piciorul sau pedunculii cerebrali, the calota (prin substanţa neagră)
şi tectumul (tuberculii cvadrigemeni);
- mezencefalul este legat de cerebel prin pedunculii cerebeloşi superiori;
-nervii oculomotori comuni (III) părăsesc mezencefalul prin pedunculul cerebral stg şi respectiv dr.;

-VASCULARIZAŢIA ARTERIALĂ A TRUNCHIULUI CEREBRAL:
-vascularizaţia arterială a trunchiului
cerebral din arterele subclavii prin arterele
vertebrale care se unesc pentru a forma
artera bazilară care la rândul ei se divide în
două artere cerebrale posterioare;
-sistemul se numeşte sistemul vertebro-
bazilar;
-arterele vertebrale vascularizează bulbul;
- artera bazilară vascularizează puntea;
- arterele cerebrale posterioare
vascularizează mezencefalul;
-există trei categorii de artere

-arterele colaterale pornesc în unghi drept şi pot fii rupte prin colaterale :
torsiune în special la nivelul punţii (în sindromul de hipertensiune
-artere paramediane (pentru
piciorul pontin şi mezencefalic şi zona
acută intracerebrală care tinde să deplaseze structurile cerebrale) preolivară în bulb);
-din arterele vertebrale porneşte şi artera spinală anterioară
pentru măduva cervicală anterioară; -arterele circumferenţiale scurte pentru
calotele pontină şi mezencefalică şi
-arterele cerebrale posterioare se anastomozează cu arterele regiunea retro-olivară;
carotide prin arterele comunicante posterioare formând
porţiunea posterioară a poligonului lui Willis -artere circumferenţiale lungi pentru
cerebel;

VASCULARIZAŢIA CEREBRALĂ -POLIGONUL LUI WILLIS
Arterele circumferenţiale lungi vascularizează

cerebelul si anume:
Din arterele vertebrale:
-artera cerebeloasă postero-inferioară-
pentru faţa inferioară a emisferelor
cerebeloase;
Din artera bazilară:
- artera cerebeloasă antero-inferioară-
pentru faţa anterioară a cerebelului şi
ventricolul IV;
- artera cerebeloasă superioară -pentru
porţiunea superioară a cerebelului;

SINDROAME DE TRUNCHI CEREBRAL:
• Sindroamele de trunchi cerebral au următoarele caracteristici:
– leziuni relativ mici duc la sindroame complexe pentru că pe arii restrânse

sunt concentrate atât căi cât şi centri nervoşi;
– patologia trunchiului respectă modelul de ”sindroame alterne “

• sindroame de nervi cranieni homolateral
• sindroame de căi lungi (senzitive sau piramidale) heterolateral.
– Etiologia poate fi :-vasculară (ischemică sau hemoragică)

» - tumorală
» - demielinizantă
» - degenerativă
» - infecţioasă (encefalită)
» - toxică

SINDROAME BULBARE:
- SINDROMUL PREOLIVAR
- SINDROMUL RETROOLIVAR (SINDROMUL
WALLENBERG) SAU SINDROMUL BULBAR LATERAL
• SINDROMUL PREOLIVAR :
• -este produs în teritoriul arterei paramediane
scurte;
• -homolateral: paralizie de nerv hipoglos
(N.XII)
• -heterolateral: -hemiplegie
• - tulburări de sensibilitate
proprioceptivă (prin
implicarea panglicii lui Reil)

SINDROMUL RETROOLIVAR (SINDROMUL WALLENBERG)
-este cunoscut ca sindromul bulbar lateral
-cuprinde teritoriul arterei circumferenţiale
scurte
-homolateral:
-paralizia n.IX, X, XI cu sughiţ persistent (iritaţia
nc. dorsal al vagului), disfagie (atât pt. solide cât
şi pt. lichide), disfonie,
-hipoestezie hemifaţă (nc.bulbar n.V cu abolire
reflex cornean)
-nistagmus (nc. vestibulari)
-tulb. de echilibru (lateropulsie-cădere pe o parte
datorită interesării ped unculului cerebelos
inferior-sd.paleocerebelos)
-sd. Cl. B. Horner (fibrele simpatice care
conectează hipotalamusul cu centrul ciliospinal
din măduva cervico- toracală)
-heterolateral:
-hemihipoestezie (calea spinotalamică anterioară şi posterioară)
-Forme clinice: -forma tipică (toate semnele sunt prezente)
-forma atipică (unele seme sunt absente)
-formele extinse (către linia mediană cu hemipareză şi tulburări
proprioceptive)
-formele extinse către punte (paralizie de n.VII, de n.VI)
-are aproape întotdeauna etiologie vasculară ischemică

SINDROAME PONTINE
-SINDROMUL PONTIN PEDUNCULAR:
-este dat de interesarea arterelor circumferen-
ţiale scurte bazilare
-este cunoscut ca sindromul Millard Gubler
-etiologie (vasculară (ischemie/ hemoragie),
tumorală (spongioblastom), scleroză multiplă
homolateral:
-paralizie de nerv VI (abducens)
-paralizie de nerv VII(facial)
periferică, discretă)
-heterolateral:
-hemipareză/plegie

SINDROAME PONTINE:
-SINDROMUL DE CALOTĂ PONTINĂ:
-este dat de interesatea teritoriului arterelor circumferenţiale scurte (este rar)
-homolateral: -paralizie de n. V (motor), n. VI, n.VII (motor)
-controlateral:-anestezie spinotalmică şi proprioceptivă

-SINDROAME MEZENCEFALICE:
SINDROMUL MEZENCEFALIC PEDUNCULAR (DE PICIOR MEZENCEFALIC):

- este cunoscut ca sindromul Weber
- homolateral: -paralizie de n.III (inclusiv componenta vegetativă parasimpatică)
- controlateral: -hemipareză/plegie cu paralizie centrală de nerv VII

SINDROM DE CALOTĂ MEZENCEFALICĂ:
- homolateral: -paralizie de n.III
- heterolateral: - hemisindrom cerebelos (tremor, ataxie, tulburări de coordonare )
- mişcări coreoatetozice (căile extrapiramidale)
- hemianestezie
- aceste simptome au intensitate variabilă şi se asociază de asemenea variat

SINDROAME DE TECTUM:
- sindrom Parinaud (paralizia privirii verticale în sus);
- tulburări de motricitate pupilară ( reflex de acomodare la distanţă);
- nistagmus (rotator)

SUBSTANŢA RETICULATĂ (SR)
Substanţa reticulată (SR)
- un complex de neuroni agregati ,
- colecţii mari de neuroni de mărimi şi forme diferite
- interconectaţi printr-o reţea de fibre şi care formează “miezul”-
(porţiunea cea mai interioară a trunchiului cerebral).
- aglomerările de celule nervoase de mărimi diferite sunt aranjate în
grupuri mai mult sau mai puţin distincte
- sunt traversate atât de mănunchiuri de ibre longitudinale cât şi transverse.
- această reţea se extinde de la nivelul măduvei spinale (de la măduva
cervicală, decusatia piramidala) până la hipotalamus şi talamus trecând
prin trunchiul cerebral;
Neuronii din SR :
- dendrite lungi cu putine ramificatii
- axoni cu numeroase colaterale si proiectie pe distante lungi in
nevrax
- un singur neuron reticular este multipolar ,cu multe interconexiuni
- poate primi aferente din multe surse
- poate face contact sinaptic cu numerosi neuroni
- neuronii au dispozitie difuza
- de aceea se numesc “reticulari” (formand o retea )

- SR este impartita functional in:
-o regiune a liniei mediane (rafeul)

- o regiune mediala –
-contine neuroni mari care se proiecteaza la nivelul
- nervilor oculomotori
- maduvei spinarii
- o regiune laterala
- primeste colaterale axonale de la cai ascendente senzitive
- la nivel bulbar
- SR laterala participa la coordonarea unor manifestari motorii complexe ca
- respiratia
- inghititul
- vomitarea
- SR ventro-mediala controleaza sistemele respiratorii si circulatorii via
proiectii spinale
- la nivel pontin si mezencefalic
- SR contine grupe neuronale distincte neurochimic care se proiecteaza in cortexul
cerebral direct sau via talamus

-SECŢIUNE SAGITALĂ PRIN MEZENCEFAL PENTRU
VIZUALIZAREA SUBSTANŢEI RETICULATE

Organizarea anatomică zonală a SR în trunchiul cerebral:
-in bulb şi punte se disting patru zone:
1. o zonă mediană care conţine nucleii rafeului
2. nucleii reticulari paramediani
3. o zonă medială considerată ca arie “efectoare”
4. o zonă mai mică laterală considerată ca partea “senzitivă”
pentru că primeşte colaterale din căile senzitive secundare.
-in mezencefal SR este mai puţin extinsă ca cea din punte şi cuprinde :
- structurile dorsale şi laterale faţă de nucleul roşu
- trei nuclei reticulari principali:
nc. cuneiform, (2) nc. subcuneiform (3) nc.
pedunculo-pontini.
- SRAA are conexiuni cu următoarele structuri:
- căi aferente de la toate căile senzitive şi senzoriale în drumul lor către cortex.
(ariile corticale F, P, T), cerebel, nc. vestibulari, nc.basali, talamus, precum şi
mediere humorală (adrenergică şi A-Ch).
- căi eferente -căi polisinaptice cu neuroni scurţi care sunt cu transmisie lentă şi
difuză şi au ca scop menţinerea stării de veghe (trează) a cortexului.

Grupele nucleare definite neurochimic in trunchi si diencefal bazal
- in SR la nivel trunchi si diencefal bazal exista grupuri celulare implicate in
controlul starilor comportamentale in somn si veghe definite prin neurotransmitatorii lor
- grupuri colinergice (Ach)
- grupuri monoaminergice (norepinefrina, serotonina , histamina)
Grupurile colinergice:
- in diencefal bazal (nucleul bazal Meynert, nucleii septali mediali)
- in tegmentul dorsal al puntii superioare si mezencefal (tegmentul
mezopontin)
- reprezinta o unitate functionala cu proiectii spre cortexul cerbral si talamus
Rol:
- reglarea unor functii comportamentale –activare cortex (cortical arousal)
- starea de veghe
- procesare senzitiva
- invatare
- memorie
- modulare activitate talamus si a proiectiilor talamocorticale spre cortex
- caile colinergice ascendente afecteaza activitatea corticala via talamus si
diencefal bazal

Grupurile monoaminergice:
-importante pentru reglarea diferitelor stari comportamentale ale activitatii
corticale
- grup neuronal care produce norepinefrina
- grup neuronal care produce serotonina
- grup neuronal care produce histamina
Localizare:
- trunchiul cerebral si hipotalamus
- trimit proiectii prin fascicolul medial catre - diencefal bazal
- cortex
Neuronii cu norepinefrina:
- locatie- locus coeruleus lateral in puntea superioara (arata albastrui pe
sectiune )
- contin celule pigmentate cu melanina , bogate in norepinefrina
- au rol in mecanismul de vigilizare si atentie (isi cresc activitatea ca raspuns la
stimuli noi , provocatori
- proiectiile se fac spre arii care mediaza raspunsurile la stimuli senzitivi
(talamus, hipotalamus, diencefal bazal , cortex cerebral , cerebel , maduva
spinarii )

Neuronii serotoninergici:
- locatie- nucleii rafeului (aria mediana a trunchiului cerebral)
- exista 2 grupuri:
- grupul rostral (punte superior si mezencefal )
-da proiectii ascendente (spre talamus, hipotalamus,
diencefal bazal,emisfere cerebrale )
- grupul caudal (punte inferior si bulb)
- da proiectii descendente ((sira spinarii, arii din
trunchiul cerebral )
- actiune extinsa pe arii variate ale SNC (Sistem Nervos Central)
Neuronii histaminici:
- locatie- hipotalamusul lateral si posterior
- rol- accentueaza mecanismul de trezire si veghe

Din punct de vedere funcţional SR are :
- un sistem ascendent
- cunoscut ca sistemul reticulat acitvator ascendent (SRAA)
- implicat în succesiunea stării de veghe şi somn (mecanismul de
trezire).
- două sisteme descendente
- pentru modularea tonusului muscular
- o cale descendentă inhibitorie (SRDI)
- o cale reticulată descendentă facilitatorie (SRDF)
-Rol fiziologic :
- somn prin deconectare şi trezire prin reconectare.
-Rol patologic :
- inducerea stării de comă, (SRAA)
- hipersomnie (SRAA )
- hipotonie şi ROT scăzute ((SRDI (sistemul reticulat descendent inhibitor)
de la diencefal la bulb )
- hipertonie şi ROT crescute ((SRDF(sistemul reticulat descendent
facilitator) de la diencefal la bulbul inferior )

SINDROAME RETICULATE:
Cauze : tumori, infecţii (encefalită), traumatisme, patologie vasculară
Sindroame SRAA:
-hipersomnia ca în encefalita letargică cu o perioadă circadiană
de somn mult prelungită
-narcolepsia- o tendinţă irezistibilă de a adormi care apare de 30-
40 ori/zi neaşteptat şi imprevizibil tendinţă pe care
pacientul nu o poate preveni şi nici învinge
-mutismul akinetic -în leziunile superioare mezencefalice de
etiologie vasculară nici o mişcare nu este
posibilă cu excepţia mişcărilor globilor
oculari oculomotricitatea)
-coma -se datorează lezării directe sau indirecte a SRAA
-epilepsie -absenţa epileptică şi echivalenţele sale

SINDROAME RETICULATE:
-Sindroame SRD:
-în coma de grad III (coma mezencefalică)-hipertonie şi rigiditate prin
decerebrare la stimulare nociceptivă.
-în coma de grad IV (coma bulbară)-hipotonie
-cataplexia-în copilărie -accese paroxistice de hipotonie cu cădere prin
scăderea tonusului în membrele inferioare; aceste atacuri
nu sunt asociate cu pierderea conştienţei şi se pot repeta
de 7-10 ori/zi
-”drop-attack”-uri ( crize de derobare a picioarelor) în insuficienţa
vertebro-bazilară cu căderi bruşte datorate hipotoniei în membrele
inferioare care nu sunt însoţite de pierderea conştienţei
-Sindroame combinate SRAA+SRD:

-cataplexie +narcolepsie

Sectiune sagitala a trunchiului cu evidentierea nucleilor
substantei reticulate

Somnul - definitie
• O stare fiziologică de inactivitate relativă
care apare la culcare , cu puțină mișcare și
conștientizare redusă a mediului (în grade
diferite)
• Poate fi studiat prin polisomnografie
• Tipuri de somn
• REM (mișcări rapide ale ochilor)
• NREM (mișcări oculare ne-rapide)
Ritm circadian
• "Ceasul corpului"
• Reglează calendarul somnului (dar nu cât
timp dormim - durata)
• Temperatura corpului
• Nivelul cortizolului
• Situat în nucleele suprachiasmatice (SCN)
• Circadian ("circa" - "în jurul"; “die" - "o

zi") = ritmul zilnic care apare în decurs de
24 ore
Necesarul de
somn

Tipuri de somn
• Somn NREM (Non Rapid Eye Movements)
• 75% din durata somnului
• Împărțit în 4 nivele de adâncime în creștere
• Numai fragmente de vise
• Tulburările de somn și afecțiunile asociate apar în
NREM
• somn REM (Rapid Eye Movements)
• Vise
• Apare mai tardiv în noapte
• 20-25% din somn în viața adultă
• Se produc mișcări oculare și respirație neregulată
Tipuri de
somn

Tipuri de tulburari de somn
Dis-somnii Para-somnii
• Probleme legate de • Tulburări în timpul
cantitatea și calendarul somnului
somnului • Include
• Include – Coşmaruri
– Insomnia (inducerea – Pavor nocturn
somnului și / sau – Somnambulism
întreținerea)
– Parasomniile (tulburare
– Apnee de somn de comportament REM
– Narcolepsia RBD, bruxism)
– Sindromul picioarelor
nelinistite

PATOLOGIA CEREBELULUI
-
-este aşezat în fosa posterioară

-este despărţit de emisferele cerebrale
prin tentorium
-ant.-inf - este în raport cu ventricolul
IV
-este mai mare decât trunchiul
cerebral mai ales la nivel pontin unde
se formează o regiune topografică
importantă -unghiul ponto-cerebelos
-este conectat cu trunchiul cerebral
prin pedunculii cerebeloşi (superiori
cu mezencefalul, mijlocii cu puntea,
inferiori cu bulbul)
-structural există un cortex cerebelos (substanţă
cenuşie), un miez format din substanţă albă şi patru -există o structură mediană -vermisul
nuclei de nuclei intrinseci. şi lateral două emisfere cerebeloase
-vascularizaţia cerebelului este dată din arterele - suprafaţa este brăzdată de fisuri de
circumferenţiale lungi provenind din sistemul adâncime variabilă care împart
vertebro-bazilar cerebelul în lobi şi lobuli şi lamine
înguste de tip frunză

- un lob anterior (lingula, the
lobul central şi culmen)
-un lob posterior (lobulii median şi
lateral)
-lobul floculo-nodular
-Filogenetic:
-arhicerebel:
-lobul floculo-nodular
-paleocerebel:
- vermisul şi regiunea
învecinată din emisferele
cerebeloase
-neocerebel:
-cea mai mare parte a
emisferelor cerebeloase
-nucleii cerebeloşi:
-fastigiali (arhi)
-emboliform, globos,
- dinţat (magnocelular (paleo)
-dinţat (parvo) (neo)

Anatomie cerebel
• Emisfere
– Implicate in planificarea motorie si control
membre
• Vermis
– Structura a liniei mediane
– Implicat in executia motorie, echilibru si
mers, miscari oculare
• 3 diviziuni principale:
– Lobii Anterior, posterior, and flocculonodular
– Divizati in continuare in lobuli
• 3 nuclei principali
– Fastigial, interpusi (globos si emboliform),
dentat (dinspre medial spre lateral-de fiecare
parte a liniei mediane
– Bazat pe acestia- divizari de-a lungul liniilor
sagitale – -linia mediana (zona
vermiana ) -fastigiala
-intermediara(paravermiana)-nc.
interpusi
-emisferela laterale (nucleii dintati)
• Organizare somatotopica
– 2 homunculi inversati

Anatomie Cerebel
• Arhicerebel (vestibulo cerebel)
– Filogenetic, cea mai veche parte
– Corespunde lobului floculo-nodular
– Echilibru, miscari oculare
• Paleocerebel (spino-cerebel)
– Portiunile anterioare si posterioara ale
vermisului (cu exceptia nodulus)
– Moduleaza miscarile secventiale
• Neocerebelul (ponto-cerebel)
– Cea mai noua parte
– Corespunde emisferelor si vermisului mijlociu
– Control motor fin si vorbire

-suprafaţa superioară a
cerebelului.

-Vedere postero-inferioară a cerebelului.

Cai eferente si nuclei
• Median / vermis  nucleu fastigial nuclei vestibulari, reteaua
reticulară prin peduncul inferior cerebelos
• Balanța și mișcările oculare
• Intermediar / paravermal  nucleei interpusi (globos,

emboliform)  talamusul contralateral și nucleu roșu prin
peduncul cerebelos superior
• Executarea mișcărilor și a mersului
• Emisferele laterale  nucleul dentat  talamusul contralateral

 cortexul frontal și motorul și nucleul roșu contralateral 
maduva spinării prin peduncul superior cerebelos
• Planificarea motorului, coordonarea membrelor

• Artera cerebeloasa
Postero inferioara
(PICA) (tegmentul lateral Vascularizatie
bulbar, pedunculul cerebelos
inf.,vermis inf. ipsilateral ,
emisfera cerebeloasa inf.)
antero inferioara
(AICA) (emisfercerebelos
ant., floculus, portiunea inf a
pedunculului cerebelos
mijlociu , tegmentul lat.ponto
bulbar )
superioara (SCA)
(suprafata sup a emisferelor
cerebeloase, vermisul sup
ipsilat. , cea mai mare parte a
nc dentat , portiunea sup a
ped cerebelos mijlociu ,
peduncul cerebral sup. ,
tegmentul lat. pontin From Localization in Clinical Neurology. Eds. Brazis et al. 3rd edition. Little,
Brown and Co., Boston, 1996
• Sindroame vasculare
specifice

Anatomie Cerebel
• Celule Purkinje : neuronul principal
de output (a)
– Inhibitor, GABA-erigc
– Primeste input indirect de la celulele
granulare excitatoare via fibrele
mossy , fibre urcatoare
• Celule granulare a
– Excitatoare, glutamatergice
– Singurii neuroni excitatori din
cortexul cerebelos
• Cortexul cerebelos:
– Strat molecular extern ,subpial, (b),
(celule stelate si in cosulet)
– Stratul celulelor Purkinje (c),
– Strat intern granular (d) (celule
granulare , Golgi type II, si
glomerurale)
d c b

Farmacologie Cerebel
• Neurotransmitatori implicati:
– GABA (celulele Purkinje) –cortex cerebelos (inhibitor)
– Glutamat (celulele granulare)- cortex cerebelos (excitator)
– Aferente aminergice la toate cele trei straturi ale cortexului cerebelos cu

conexiuni cu locus ceruleus (norepinefrina), tegmentul ventral mezencefalic
(dopamina) si nucleii rafeului (serotonina)
– Norepinefrina (locus ceruleus)

– Dopamina( tegment ventral mezencefalic)
– Serotonina ( nucleii rafeului)
– Histamina
– Acetil-cholina

-Există trei circuite funcţionale cerebeloase:
-circuitul arhicerebelos:vestibulo-cerebelo-vestibular
(nc.floculus- nc.fastigial)
-circuitul paleocerebelos:spino-cerebelo-spinal
spinal (calea Flechsig+Gowers)- cortex cerebelos -nc. paleo - nc. roşu
(parvo)-calea rubrospinală -spinal)
-circuitul neocerebelos:cortico-ponto-cerebelo-dentato-rubro-talamo(homolat)-
cortical
X(ped. mijl.) X(ped.sup)
-FIZIOLOGIE:
-ARHICEREBEL-
-constă din lobul floculo-nodular (1 nodulus şi 2 floculus)
-este cel mai vechi filogenetic
-are conexiuni cu sistemul vestibular
-este important pentru menţinerea ortostatismul (muşchii axiali, muşchii
paravertebrali)
-PALEOCEREBEL-
-constă din lobul anterior
-primeşte aferenţe prin căile proprioceptive inconştiente (calea Flechsig and
Gowers)
-rol în reglarea tonusului muscular, în sinergia mişcărilor şi echilibru prin acţiune pe
segmentele proximale ale corpului

-NEOCEREBEL-
-partea cea mai mare şi cea mai nouă filogenetic
-constă din lobul posterior
-este sub control cortical
-are rol în coordonarea funcţiei motorii somatice
-coordonarea mişcărilor segmentare, echilibru, fixarea membrelor în acţiune
- cerebelul funcţionează ca un computer, în reglarea şi controlul mişcărilor prin integrarea

tuturor informaţiilor ce vin prin aferenţe (surse variate de informare) cu căi eferente la muşchii
spinali şi la cortex prin talamus
-toată activitatea eferentă “de tip output” este mediată via celulelor Purkinje şi este exclusiv
de tip ”inhibitor”
- faptul că la nivelul cortexului cerebelos toate informaţiile aferente sunt convertite în

răspunsuri inhibitorii sugerează că nu există stocaj dinamic şi că modul de acţiune este rapid
fără memorie dinamică pe termen scurt (care are avantajul unor răspunsuri clare rapide şi de
mare eficienţă la toate “input”-urile).

Simptomele clinice patologie cerebeloasa
• Ataxia (apendiculara • Tremor
sau axiala) • Titubatitie si balans
• Dismetrie (hiper- postural crescut
or hipometria) • Hipotonie
• Disinergia (sau • Astenie
asinergia)
• Disdiadocokinezia
• Pendularism
• Control afectat

Alte simptome clinice
• Dizartrie
• Disfagie
• Miscari extraoculare anormale
• Modificari cognitive
• Semne si simptome neurologice coexistente

• Boli sistemice

Simptome clinice
• Ataxia
– Literal, fara ordine din greaca , taxi (ordine)
– Apendiculara (membre ) sau axiala (trunchi)
– Evaluare miscarilor membrelor si coordonarea, echilibru si mers
• Dismetria
– Lipsa de precizie in evaluarea distantei
– Hipermetria – depasirea tintei; hipometria – neatingerea tintei
– Teste clinice: proba deget-nas-deget si calcai-genunchi
• Disinergia sau asinergia

– Descompunerea miscarii
– Descompunerea in componente a miscarilor multi-articulare
– Clinica: Afectarea acceleratiei/deceleratiei si timing-ul

Simptome clinice
• Disdiadocokinesia
– Descompunerea miscarilor repetitive fine sau alterantive rapide
– Coordonare afectata a componentelor diferitelor miscari la nivelul unei incheieturi
(articulatii) cand se executa miscari a;lternative multi articulare
– Teste clinice: Miscari rapide alternative ale mainilor (pronatie/supinatie – palmar
/dorsal ) pe coapsa sau o suprafata
• Pendularismul
– Dificulttatea de a readuce un membru la pozitia initiala dupa depalsare brusca
– Test clinic : Impingerea brusca a membrului superior intins al unui pacient duce la
deplasari rapide excesive superioare
• Control afectat
– Terminarea anormala a miscarilor
– Test clinic: Flexia unui membru impotriva rezistentei examinatorului care nu
poate fi controlata de pacient cand examinatorul opreste brusc opozitia

Simptome clinice
• Tremor
– Oscilatii ritmice in raport cu o articulatie
– Tremor cerebelos:
• Tremor de actiune sau kinetic , postural, final (end-point) sau
intentional
• 2-5 Hz (proximal) si 5-10 Hz (articulatiile distale)
• Intereseaza frecvent muschii proximali ai membrelor
• Amplitudina variaza cu pozitia membrelor
– Poate apare la amplitudine mare ca plin de forta
– Adevaratul tremor de repaus - rar
– Tremor mezencefalic (anterior tremor rubral )
• Adesea sever, tremor dramatic, 2-5 Hz
• Prezent in repaus , postura & actiune
• In leziunile cailor eferente mezencefalice si cerebeloase
• Batutul din aripi (agravat cu bratele in abductie la umar si flexie
la coate)

Simptome clinice
• Titubatia si cresterea balansului postural
– Tremor involuntar ritmic al capului si truunchiului
– Balans (clatinare) posturala 2-3Hz, in directie antero-posterioara
• Leziunile de lob cerebelos anterior ca in alcoolismul cronic si malnutritie
– Teste clinice: Evalueaza ortostatismul cu picioarele apropriate, ochii
deschisi si inchisi
• Hipotonia
– Scaderea rezistentei la miscarea pasiva a membrelor
• Astenia
– Similara deficitului motor dar difera de pareza sau disfunctia tractului
corticospinal
– Observata de Holmes in leziunile cerebeoase emisferice acute
– Poate fi atribuita mai mult oboselii sau lipsei de coordonare

Alte simptome clinice
• Vorbire si inghitire
– Dizartrie: neuniforma lent, ezitanta, neinteligibila
– Disfagia: lichide vs. semilichide , solide
• Miscari oculare
– Nystagmus, square wave jerks, sacade lente , dismetrie
sacadice , urmarire lenta sacadica , flutter ocular , opsoclonus
• Cognitie
– Cognitie incetinita
– Probleme de perceptie in invatarea motorie

SINDROAMELE CEREBELOASE:
SINDROMULARHICEREBELOS:
-tulburarea ortostatismului (antero/retropulsie)
-nistagmus
-ortostatism instabil, la încercarea de amerge există tendinţa de a cădea pe spate
-tonusul muscular nu este modificat semnificativ
-nu există probleme de coordonare
-frecvent la copii cu tumori vermiene
SINDROMUL PALEOCEREBELOS:
-mai exprimat la câini, nu este aşa de evident la om unde este mai ales asociat
cu sindromul arhicerebelos
-există hipotonie şi asinergia mişcărilor
SINDROMUL NEOCEREBELS:
-tulburări de coordonare (hipermetri, dismetrie, adiadokokinezie)
-tremor intenţional
-asinergia mişcărilor
-voce cerebeloasă (explozivă, cu volum variabil ,cu pauze neaşteptate, cuvintele
pronunţate şi separate inadecvat)
-scris cerebelos (necontrolat ca direcţie, acurateţea literelor, mărimea literelor)
-hipotonie (pendularism rotulian)

-ETIOLOGIA SINDROAMELOR CEREBELOASE:
1.VASCULARĂ.-hemoragie/ischemie
-legea “totul sau nimic “ care se aplică la leziuni sub 2 cm care sunt benigne ca
evoluţie şi sunt pauci simptomatice iar leziunile peste această dimensiune pot
fii cu un prognostic infaust
- există o pierdere precoce a conştienţei prin compresiunea trunchiului cerebral
prin edem şi uneori fără semne cerebeloase la examinare (mascate de pierdrea
de cunoştiinţă)- CT cerebral este obligatoriu
-hematoamele trebuie tratate chirurgical
2.INFLAMATORIE-abcesul(punct de plecare sinusită, otită)
-encefalite acute, cronice, (demielinizări)
-tuberculomul (infecţii specifice)
3.TUMORI-la copii meduloblastomul (triada-cefalee, vărsături, tulburări de echilibru)
-la adulţi glioame, astroctoame (emisferice)
-metastaze
4.ATROFII CEREBELOASE -primitive -induse genetic
-secundare-post infecţioase , toxice (alcool, Hg, Pb, medicamente
(Hidantoina, Bromurile, Fenitoin, Bi etc.)
-posttraumatice, vasculare
5. CONGENITALE -tulburări de dezvoltate (agenezii- vermiene, emisferice etc.)
6. ENCEFALOPATIA INFANTILĂ-leziuni cerebeloasedobândite în timpul ultimelor trei luni
de sarcină, în timpul naşterii sau în primii doi ani de viaţă.

PATOLOGIA NERVILOR CRANIENI
- INTRACRANIAN EXTRACERBRAL
-sindroamele topografice de nervi cranieni
-date de patologie la nivelul bazei craniului sau în anumite zone topografice
Curs Neurologie 2019_2020 Curs 6 Cefalee 1

1.SINDROMUL FOSTER KENNEDY.
- interesează nervii I şi II.
- constă din -anosmie homolaterală şi atrofie optică primitivă
-edem papilar heterolateral
- este cauzat de un meningiom care provine şanţul olfactiv sau din aripa mică a
sfenoidului
2. SINDROMUL DE NERV OPTIC.
- hemianopsie bitemporală în leziunile chiasmatice datorate adenomului hipofizar
cromofob şi acidofil (nu şi cel bazofil)
- cefalee şi tulburări de câmp vizual în craniofaringioame
- hemianopsie binazală în arahnoidita optochiasmatică
3. SINDROMUL DE FISURĂ ORBITARĂ SUPERIOARĂ.
- interesează nervii III, IV, VI, V 1
- este cauzat de tumori orbitare, meningioame de aripă sfenoidală (care duc la
protruzia ochiului).
4. SINDROMUL DE APEX ORBITAR.
- interesează nervii III, IV, VI, V 1 şi II (duce la orbire)
- aceleaşi cauze ca în sindromul de fisură orbitară superioară.

5. SINDROMUL DE SINUS CAVERNOUS.
- interesează - sindromul parietal (nervi III, IV, V1)
- sindromul de sinus (nervii III, IV, V1 +VI) cu oftalmoplegie completă
oftalmoplegie + edem palpebral + chemozis (iritarea conjunctivei oculare
cu hipersecreţie lacrimală)
- există: - un sindrom de sinus cavernos anterior -V1
- un sindrom de sinus cavernos mijlociu - V1+ V2
- un sindrom de sinus cavernos posterior - V1+ V2+ V3
- este cauzat de tromboflebita de sinus cavernos, meningiomul infratemporal
paracavernous, sarcoame, anevrisme de arteră carotidă internă
6. SINDROMUL PARATRIGEMINAL.
- interesează - nervii V +/- VI şi sindromul Horner (interesare simpatică)
- este cauzat meningiomul din cavum Meckeli sau un anevrism al arterei carotide
interne porţiunea intrapietroasă
7. SINDROMUL DE APEX TEMPORAL (GRADENIGO)

- interesează de obicei nervii V+ VI şi uneori de asemenea nervii VII +VIII
- este cauzat de tromboflebita de sinus pietros datorată unui proces otitic propagat
către apexul petros

8. PARALIZIA FACIALĂ PERIFERICĂ (PARALIZIA LUI BELL).
- este frecventă în sezonul rece;
- constă în paralizia bruscă a unei hemifeţe datorată unei leziuni de neuron motor
periferic, afectând nervul în canalul stilomastoidian;
- tabloul clinic cuprinde:
- simptomele apar într-un interval de ore;
- pe lângă deficitul motor facial există durere în regiunea mastoidiană;
- pierderea gustului în cele două treimi anterioare ale limbii şi
hiperacuzia prin paralizia m. scăriţei care apar în leziuni mai proximale;
- întreaga hemifaţă este afectată , incluzând pleoapele, fruntea şi muşchii
orbiculari ai buzelor;
- există rar şi tulburare de sensibilitate care este restrânsă pe o arie ân
jurul tragusului;(hipoestezie); pot exista dureri retroauriculare în
regiunea mastoidiană.
- pareza este rar bilaterală sau recidivantă;
- etiologia este virală (uneori paralizia este precedată de o infecţie de căi respiratorii
superioare cu aproximativ o săptămână),sau datorita activarii unui herpes
virus dormant sau este autoimună, iar în unele ţări se datorează frecvent
infecţiei cu Borrelia burgdorferi (Boala Lyme);
- evoluţia este :
- favorabilă în 80% din cazuri.
- prognostic rezervat (sub aspectul recuperarii motorii functionale) în
20% din cazuri cu remisiune imperfectă

- remisiunea incompletă include:
- ocluzie palpebrală incompletă
- hemispasm facial -hipertonia muşchilor mimicii cu îngustarea fantei
palpebrale,cu accentuatrea trăsăturilor faciale de partea afectată care dă
un fals aspect de pareză contolaterală ( hemifaţa sănătoasă pare
hipotonă prin comparaţie).
- o regenerare multidirecţională a axonilor cu sincinezii palpebrale orale
(mişcări involuntare asociate cu cele voluntare)
de exemplu:închiderea ochilor este însoţită de mişcarea cmisurii bucale
(colţul buzei);
- o regenerare disdirecţională: o reconectare incorectă a axonilor destinaţi
secreţiei lacrimale (glande lacrimale) cu gandele salivare care duc la
“sindromul lacrimilor de crocodil ” cu lăcrimare excesivă în timpul
alimentării;
- tratament: - corticoterapie (obligatoriu si eficient)

- amantadină ( ca antiviral) (optional)
- vitamine din grupul B
- terapie vasoactivă (pentoxifilin , xantinol nicotinat)
- acupunctură

9. SINDROMUL DE UNGHI PONTOCEREBELOS.
- interesează nervii VII, VIII, V;
- este cauzat de neurinoame, meningiomul de unghi ponto cerebelos, arahnoidită
bazală;
- există o progresie lentă a bolii;
10. SINDROMUL DE FORAMEN JUGULAR (SINDROMUL VERNET SCHMIDT)
- sindrom de gaură ruptă posterioară ;
- interesează nervii IX, X, XI (atât componenta internal cât şi externă);
- este cauzată de arahnoidita de fosă posterioară, tromboflebita de golf jugular,
fracturi de bază de craniu, periostită, tumori;
- adenopatii cervicale;
11. SINDROMUL COMBINAT DE FORAMEN JUGULAR ŞI CANAL HIPOGLOS (JACKSON,
COLLET, SICARD). (gaură condilo ruptă)
- interesează nervii IX, X, XI, XII;
- este cauzat de arahnoidita de fosă posterioară, patologie osoasă, adenopatii cervicale
flebită jugulară , anevrism de arteră carotidă;
12. SINDROMUL GARCIN.
- sindrom de paralizire succesivă unilaterală a tuturor nervilor cranieni;
- diagnosticul este valabil când sunt prinşi minimum 5 nervi cranieni de aceiaşi parte;
- apare în metastaze sau sarcoame de bază de craniu;

CEFALEEA ŞI DUREREA FACIALĂ.
Definitie:
- termenul de cefaleee este folosit de obicei pentru a descrie simptome algice
persistente localizate :
- la nivelul frunţii şi scalpului
- în orbite (uneori)
- la nivelul gâtului şi a feţei (mai puţin) ;
- cefaleea “durerea de cap”este un simptom comun şi un termen generic care

nu necesită neapărat o definire întrucât practic fiecare individ a avut într-
un anumit moment al vieţii cel puţin această acuză;
- cefaleea poate îmbrăca multe forme, şi de aceea diagnosticul depinde mai

ales de trăsăturile clinice ale acesteia în particular de descrierea durerii de
către pacient (individualizare);
- multe cefalee nu se datorează unei boli structurale a craniului sau
conţinutului ci sunt rezultatul interacţiunii dintre pacient şi factori sociali şi
de mediu;
- durerea facială este mai susceptibilă de a avea o cauză organică, şi tinde să
fie mai frecvent severă în intensitate şi scurtă ca durată, şi poate fi asociată
cu cefalee;
-
CEFALEEA ŞI DUREREA FACIALĂ.
- Creierul în sine este insensibil la durere;
- Structurile craniene senzitive la durere capabile să declanşeze cefalee sunt:
structurile inervate de componenta senzitivă a nervilor cranieni
V (trigemen) , IX (glosofaringian), X(vag)
1.Scalpul;
2.Vascularizaţia scalpului şi a anexelor;
3.Muşchii capului şi gâtului;
4. Marile sinusuri venoase;
5. Arterele meningelui;
6. Arterele cerebrale mai mari;
7. Fibrele algo senzitive ale nervilor cranieni V, IX şi X ;
8. Porţiuni din dura mater la baze craniului;

-
-unele dintre structurile cerebrale care pot duce la cefalee

Prevalenţa cefaleei
- este controversată;
- într-un studiu peste 70% dintre subiecţii chestionaţi au avut cefalee şi
aproximativ 30% au cefalee recurentă care necesită tratament (de
obicei auto medicare).
- Cefaleea reprezintă
- un segment important al cauzei de adresabilitate la neurolog
- în majoritatea cazurilor nu are bază structurală
- este o cauză infirmizantă suficient de importantă de a cauza absenteism
de la muncă precum şi afectarea vieţii personale şi familiale.
- Cefaleea poate fi clasificată în -funcţională

- structurală
-această clasificare este utilă (primul tip predomină iar tratamentul celui de-al
doilea tip va opri simptomele şi poate preveni evoluţii mai severe)

- Cefaleea funcţională:
- Migrena comună
- Cefaleea de tensiune
- Cefaleea “în ciorchine”
- Cefaleea posttraumatică
- Alte cefalee funcţionale
- durerea facială atipică
- cefaleea de tuse
- cefaleea de efort
- cefaleea post-coitală
- cefaleea după puncţie lombară spinală
-cefaleea indusă iatrogen, de alcool sau alimente

-CEFALEEA STRUCTURALĂ
- Hipertensiunea intracraniană (HIC) - tumora intracraniană, etc.
- hipertensiunea intracraniană benignă
- hidrocefalie
- Iritaţie meningeală - meningită
- hemoragia subarahnoidină
- Afecţiuni localizate
- sinusita
- arterita temporală
- boli dentare
- afecţiunea articulaţiei temporo-mandibulare
- inflamaţia orbitei
- glaucomul
- afecţiunile craniului, ex. osteomielita, metastazele
carcinomatoase
- spondiloza cervicală
- nevralgia occipitală
- Hipertensiunea accelerată

-Cefaleea poate fi:
- acută, (un eveniment nou, iniţial la o persoană anterior sănătoasă )
- Cronică recurentă,
( abordare utilă dacă se păstrează concomitent conceptul de cefalee funcţională sau
structurală menţionat anterior );
-CEFALEE ACUTĂ LA O PERSOANĂ ANTERIOR SĂNĂTOASĂ:
- Infecţie intracraniană;
- Boală sistemică generalizată, de ex. uremia;
- Traumatismul cranian;
- Hemoragia intracraniană;
- Sinusita;
- Boli dentare;
-CEFALEEA CRONICĂ RECURENTĂ:
- STRUCTURALĂ - hipertensiune intracraniană
- glaucomul şi uveita
- sinusita
- hipertensiunea accelerată
- FUNCŢIONALĂ -migrena
-cefaleea de tensiune (tension headache)
-cefaleea ” în ciorchine” (cluster headache)
-durerea facială atipică

-CAUZE DE CEFALEE:
-LOCALE
-Intracraniene:
- hipertensiune intracraniană
-hipotensiune intracraniană (pacienţi vârstnici, traumatisme
cerebrale , fistule LCR)
-hemoragia subarahnoidiană
-encefalopatia hipertensivă
-Extracranene (structuirle de vecinătate):
-sinusita
-glaucomul/iridociclita
-tulburări de refracţie
-patologie dentară
-patologie osoasă (osteomielita, osteita, metastaze)
-GENERALE
-Intoxicaţii:
-exogene:CO, Pb, C6H6, Digitală, nicotină
-endogene:uremia, insuficienţa hepatică
-Boli interne- afecţiuni ale tractului biliar,
-boli pulmonare cu insuficienţă respiratorie
-Boli nevrotice (tulburări psihiatrice)

• TIPURI DE CEFALEE CU PROFILUL TEMPORAL

- ANALIZA CEFALEEI (diagnosticul este mai ales clinic)
-Trebuie analizate mai multe caracteristici ale cefaleei pentru încadrarea
tipologică:
- momentul de debut (dimineaţa-hipertensiunea intracraniană,
seara- nevroze)
- factorii cauzali (dietă, stres, particularităţi de climă)
- localizare (difuză, precisă, variabilă)
- caracter (presiune, pulsatilă, arsură, în cască, acută)
- acentuată de: lumină, zgomot, presiune în anumite puncte
- Indicii “de alertă”care sugerează că o cefalee ar putea fi datorată unei boli

serioase (organice):
- instalarea bruscă a unei cefalei severe
- cefaleea însoţită de modificarea stării de conştienţă, febră, convulsii
sau semne focale neurologice
- o cefalee nouă “ de novo” cu debut după 50de ani
- schimbarea tipului de cefalee pe care il cunoste pacientul (“alta durere
de cap”

Boli uzuale severe care se pot manifesta iniţial cu cefalee:
1.Tumori cerebrale primare 7.Meningita
2.Tumori cerebrale metastatice 8.Arterita temporală
3.Abcesul cerebral 9.Hipertensiunea
4.Hematomul subdural 10.Hidrocefalia
5.Hemoragia intracerebrală 11.Glaucomul
6.Hemoragia subarahnoidiană
Desi exista multe “tipuri “ diagnostice de cefalee numai cateva sunt frecvente
in populatia generala
- cefalee “cronica si recurenta” -90% dintre cefalee (fie cefalee “de tensiune”
fie migrene (vasculara)
- cefalee “acuta si noua” – 25-60 % tot migrena sau de “tensiune”
- restul “ nonmigrenoasa vasculara” (febra, inf. resp.
sup.)

-alarmant si obligatoriu de exclus totusi conditiile de “cefalee noua” care
reprezinta o conditie severa;
Variante de urgente :
1.Cefalee ,brusca, severa , mai ales daca se asociaza cu meningism si
denivelare constienta (HAS)
- uneori ”aparenta” benigna,
-”sentinel leak” 20-50% din pacienti (mai ales in decursul unei luni ante
HAS)
- 2/3 din pacienti mai mult “decat o durere de cap” (greata , meningism,
tulburari senzitivo-motorii
- alte hemoragii intracraniene sunt evidente (si foarte severe) mai putin
hemoragia cerebeloasa si hematomul subdural
2.Cefaleea periorbitala e rar de cauza oftalmologica (acuitatea vizuala)
3. Cefalee cu TCC
-dg si trat in functie de grup de risc scazut , moderat, crescut
4.Cefalee la pacienti varstnici (cefalee “noua”) mai ales daca au trat
anticoagulant sau cu neoplazie ;arterita temporala Horton;
5.Cefalee (noua) la un pacient cu SIDA (complicatii neurologice)
6.Cefalee la un pacient febril

Durere periorbitar
- orbita +tampla
- boala oculara?
- sinususita frontala?
- sindrom temporomandibular?
- arterita temporala?
- cefalee de tensiune?
- migrena?
- cluster?
- orbita + maxilar
- boala oculara?
- sinusita maxilara?
- infectie dentara?
- rinita alergica/vasomotorie?
- tumora nasofaringiana?
- nevralgie trigeminala?
- migrena?
- cluster?

Cauze frecvente oculare de cefalee
- glaucom acut
- durere unilat. severa;pupila dilatata;greturi, varsaturi,”ochi rosii”
cornee”neclara” , AV scazuta (constrictie pupilara, acetazolamid,
oftalmolog)
- iridociclita
- durere oculara, “ochi rosii” , pupila miotica, fotofobie, AV scazuta
(cautare cauza, corticosteroizi, dilatare pupilara, oftalmolog)
- nevrita optica
- AV scazuta, reflex fotomotor scazut , hiperemie FO si papila, miscari
extraoculare dureroase (toxine,?,infectie? SM(tanar,) arterita
(varstnic), oftalmolog;
- ocluzie vasculara (a/v retiniana)
- durere oculara si pierdereAV brusca, FO”gri” avascular, (ocluzie
arteriala), hemoragii retiniene si edem (ocluzie venoasa) (oftalmolog
urgent, acetazolamida, analgetice)
- oboseala oculara
- prezbiopie?, strabism?,astigmatism? (oftalmolog)

Cefalee noua la pacient varstnic
- de evaluat pentru
- arterita cu celule gigante (Horton)
- boala cerebrovasculara ocluziva
- hipertensiune accelerata
- neoplazie (primar sau metastatic)
- nevralgie trigeminala
- nevralgie post herpetica,
- cefalee cluster (in ciorchine)
- glaucom acut
- hematom subdural
Cefalee posttraumatica
- de evaluat pentru
- hematom epidural
- hematom subdural
- contuzie cerebrala
- fractura craniu
- fractura coloana cervicala
- (cauze:sd postcontuzional, sd whiplash, contuzie/hematom scalp)

Simptome posibile in TCC grup cu risc scazut
-asimptomatic, cefalee, ameteala, hematom scalp, lacerare scalp,
contuzie scalp sau escoriatie, absenta criteriilor de grup moderat sau
crescut
Simptome posibile in TCC grup cu risc mediu

-istoric de pc sau modif constienta in mom TCC sau ulterior, istoric de
cefalee progresiva, intox cu alcool sau droguri, istoric neclar al TCC, varsta sub
2 ani (exceptie TCC absolut minor), crize epi post TCC, varsaturi, amnezie
posttraumatica, traume multiple, trauma faciala importanta, semne de fractura
de baza( LCR /sange ureche, nas, semn Battle, hematom periorbitar)
Simptome posibile in TCC grup cu risc crescut

-denivelare constienta neclar datorata alcoolului, drogurilor sau altor
cauze (metabolice, convulsii), semne focale neurologice, denivelare constienta,
Leziune craniu penetranta sua fractura cu deprimare palpabila

Infectii sistemice unde cefaleea poate fi un simptom major
Frecvent
-viremie
-gripa
-faringita
-otita medie
-sinusita
-mononucleoza
-pneumonia pneumococica
-pneumonia cu micoplasme
Rar
-febra tifoida, tularemie, toxoplasmoza, virus cytomegal, parotidita,
pojar, poliomielita, psitacoza, febra dengue, trichinoza, febra Q,
legionella, leptospiroza, tifos
Rar dar serios
- meningita, abces cerebral, abces retrofaringian, osteomielita
cervicala, tromboflebita intracraniana supurativa, empiem subdural,
encefalita septicemie, endocardita, malarie, encefalita de Munti Stancosi

MIGRENA
- o cefalee primara (structura creierului normala , disfunctia biochimica)
- hemicranie paroxistică (cefalee a unei jumătăţi de craniu) hemi kranion
(bilaterala la 40% din adulti si 60% copii
- o cefalee recurenta asociata adesea cu simptome senzitive (fotofobie, fonofobie )
greturi varsaturi si dizabilitate
- pot fii episodice (< 15 zile / luna)/ cronice (> 15 zile /luna)
- intercritic aparent normal ( dar pacientii au creier hiperexcitabil care nu fac
habituare la stimuli normali - stimulre magnetica transcorticala
- frecventa – prevalenta cumulativa de-a lungul vietii
43%femei
18% barbati
- pana la pubertate B=F (4% vs 5% ) apoi F/B 2/1 in crestere
- estrogenii importanti (pubertate, sarcina menopauza)
- exista transmitere ereditara mai frecvent poligenice
-Tipuri de migrenă: -clasică
-comună
-variante -bazilară
-oftalmoplegică
-hemiplegică
-migrena retiniană
-echivalenţe migrenoase (aura fără cefalee)
-Un atac migrenos complet are 5 faze:
1. Faza prodromală;
2. Aura;
3. Faza cefalalgică;
4. Sfârşitul fazei cefalalgice;
5 Faza postdromală;
1. Faza prodromală:
-durează de la ore la zile
-constă în tulburări de dispoziţie, tulburări de comportament, tulburări ale apetitului
(bulimie)
2. Aura:
-precede cu aproximativ 1 oră cefaleea şi este foarte frecventă
- simptomele vizuale constau din:
- lumini scintilante sau “flash”-uri luminoase (fotopsii)
- “spectre fortificate” (teichopsia) -scintilaţiile vizuale sunt percepute în forma
unor contururi zimţate angulate care se aseamănă cu planul fortificaţiilor
oraşelor medievale
- scotoame (pete oarbe în CV)-când zona de câmp vizual anormal este percepută
ca “albă”, opacă, strălucitoare sau scintilantă diferind de scotoamele întâlnite
în leziunile cerebrale când sunt percepute ca negre
- distorsiuni obiectuale
- hemianopsie-acelaţi caracter ca şi scotoamele

- simptomele gastro-intestinale constau de obicei în greţuri şi vărsături ,iar
mai ales la copii pot exista dureri abdominale şi diaree
- simptomele senzitive constau din parestezii, amorţeli în membre
- alte simptome focale neurologice ex. afazie, tulburări senzitive într-un
hemicorp, sau deficit motor în membre care se instalează în timpul aurei
(migrena hemiplegică).
3. Faza cefalalgică:
- durează de la ore la zile
- constă într-o durere crescătoare în intensitate distribuită uni/bilateral,
pulsatilă sau continuă
- este ameliorată parţial de comprese reci sau de presiune exercitată pe vasele
temporale.
- majoritatea pacienţilor au fotofobie şi preferă să stea culcaţi într-o cameră
întunecată
4. Faza de rezoluţie a cefaleei:
- cefaleea devine insuportabilă
- pacientul are greţuri şi vărsături care anunţă sfârşitul atacului
5.Faza postdromală :
- după atac există o fază de “mahmureală”

- Migrena clasică- este reprezentată de forma descrisă anterior şi cuprinde toate cele 5 faze.
- Migrena comună - este mai frecventă ca cea clasică

- este dificil de diferenţiat de cefaleea de tensiune
- nu are aura sau prodrom
- durează ore până la zile
- este însoţită de greţuri şi vărsături
- nu este asociată cu modificări ale fluxului sanguin
- Migrena bazilară - pierdere bilaterală a vederii de cauză corticală însoţită de simptome de

trunchi cerebral în special ataxie, vertij, dizartrie, tinitus, şi dizestezii facial
- aceste simptoms se remit în câteva ore dar pot uneori apărea în atacuri
succesive
- Migrena ofthalmoplegică - există o paralizie oculomotorie în special a nervului III care durează
1-2 zile de la debutul cefaleei (motricitatea pupilară este cruţată).
- Migrena hemiplegică - în faza de aură se instalează hemiplegia, şi aceasta va persista şi după

cefalee
- orice parte poate fi afectată şi însoţită chiar de afazie sau hemianopsie
- remisiunea este completă în ore sau rar într-o zi sau mai mult

- Variante de migrenă - constă în aură fără cefalee
- Migrena abdominală - în copilărie, este un echivalent de migrenă şi adeseori este urmată la

vârsta adultă de instalarea migrenei clasice ;
Migrena “în ciorchine” (Cluster headache-nevralgia migrenoasă).

- mai frecventă la bărbaţi
- constă în accese de cefalee unilaterală sau durere care durează între 20 minute şi
2 ore care apar repetitiv de mai multe ori într-o zi pe o perioadă de câteva
săptămâni.
- durerea este intensă, cu caracter stabil, localizată retroocular şi în obraz
- durerea este asociată frecvent cu ptoză ipsilaterală şi sindrom Cl-B-Horner,
lăcrimare, obstrucţie nazală ipsilaterală (înfundarea nării ipsilaterale)
- faţa se poate înroşi în timpul atacului

Fiziopatologia migrenei
MIGRENA
- cefalee primară ( înseamnă că structura creierului este normală ,
disfuncţia fiind de ordin biochimic
AFECŢIUNE PRIMARĂ A CREIERULUI,O CEFALEE NEUROVASCULARĂ
(conceptul actual)
- fenomenele neurologice determină vasodilataţie care determină
apoi durerea şi activarea suplimentară a terminaţiilor nociceptive
- fenomenul vascular este secundar (vasoconstricţie iniţială în
circulaţia cerebrală urmată de vasodilataţie reactivă la nivelul
arterelor extracraniene datorită eliberării unor cantităţi mari de
serotonină)
- teoria vasogenă versus teoria neurogenă (dispută referitor la
prevalenţa elementului vascular sau neurogen în declanşarea
migrenei
- migrena poate fi considerată o perturbare ereditară a
mecanismelor centrale inhibitorii (închiderea unui sistem
inhibitor poate creşte sau stabiliza neurotransmisia )

- activarea nucleilor din trunchiul cerebral sunt generatorul migrenei -triggerul
- în migrenă apare fenomenul de SENSIBILIZARE CENTRALĂ (prin

modificări de plasticitate , în absenţa stimulilor periferici, structurile
trunchiului cerebral devin punct “trigger” activează structurile corticale cu
apariţia hiperexcitabilităţii corticale
Algoritm de declanşare a migrenei:

- element “trigger” disfuncţia canalelor ionice la nivelul nucleilor aminergici
din trunchiul cerebral depresie metabolismului neuronal cortical cu debut
occipital care se propagă spre anterior
- depresia metabolismului duce la scăderea debitului sanguin cerebral regional

cu unda de oligemie care se propagă paralel cu cea de “”cortical spreading
depression “ fără să respecte un teritoriu vascular

- indolor : parenchimul cerebral (fara receptori nociceptivi)
- dureros : - dura mater
- vasele durale
- vasele extracraniene
- arterele cerebrale proximale
- sinusurile venoase
- nervii cranieni (III,IV,V, VII, IX si X)
- radacinile cervicale superioare
- muschii si tendoanele cervicale
- fata
- ochii
- urechile
- scalpul
- orofaringe
- sinusuri nazale
Intracranian - inervarea structurilor supratentoriale – n. V (trigemen)
- inervarea structurilor subtentoriale – C2,C3, n.VII, n.IX si n. X

se foloseste frecvent termenul de Sistem trigemino-vascular
- nucleul trigeminal caudal (NTC)
- o structura importanta in transmiterea durerii
- se intinde din bulb pana in regiunea C3 (unde se termina gradat in
coarnele posterioare)
- segmentul sau caudal are variabilitate inter individuala mare si se
numeste complexul trigemino-cervical
Aferente NTC
- duramater si vasele meningiene au inervatie dubla senzitiva si
autonoma
- fibrele nemielinizate C(care inerveaza structurile periferice trec prin
ggl Gasser , intra in punte si coboara spre NTC
- in NTC intra si fibre din radacinile cervicale superioare
Eferente NTC
- fibre care merg rostral spre talamus (de acolo spre cortex
somatosenzitiv si sistemul limbic)
- colaterale catre nucleii autonomi din trunchi si catre hipotalamus
- conexiuni polisinaptice cu nucleul salivar superior (parasimpatic) in
punte
Eferente NTC
- conexiuni polisinaptice cu nucleul salivar superior (parasimpatic)
(NSS) in punte
- din NSS prin ggl sfenopalatin (pterigopalatin) via nerv mare petros
superficial inerveaza vasele meningeale si continutul sinusurilor
nazale si ochilor
nucleul trigeminal caudal (NTC)
- o structura importanta in transmiterea durerii de convergenta
anatonica si fiziologica
- durerea fetei si capului este referita spre gat
- durerea din gat poate fi referita spre fata mai ales pe V1
- substanta gri periapeductala prin conexiunile cu NTC exercita efecte

inhibitorii pe acesta
- aceasta regiune din trunchi se activeaza in atacul de migrena si activitatea
persista si dupa incetarea atacului
- nervul mare occipital C2 este in atacul de migrena (sau de cluster) indurat
ipsilateral – neuroblocarea lui farmacologica putand termina un atac

Fiziopatologia migrenei. Disfunctia cailor din trunchiul cerebral care
moduleaza semnalele senzitive
Tinte posibile ale actiunii triptanilor in sistemul trigemino-vascular
- exista “triggeri “ (elemente declansatoare ) asociate repetat cu declansarea
unui atac migrenos
- lumina , zgomot, anumite mirosuri, anumite alimente, amanarea unei
mese, modificari hormonale ,TCC si NO
- iritabilitate, bulimie, fatigabilitate , cascat excesiv (cu ore, zile inaintea
atacului )
- simptome inexplicabile prin modificari vasculare
(vasodilatatie, vasoconstrictie) ci prin implicare hipotalamica
- CSD (cortical spreading depression) e alt trigger al migrenei

- apare in cortexul cerebral, cerebel si hipocamp
activitatea vasculara este afectata de o unda de depolarizare ca
urmare a cresterii Ca intracelular si cu propagare prin glie
- unda de depolarizare se propaga de-a lungul cortexului cu
eliberare extracelulara de NO, acid arahidonic, protoni (H+) si
K+, activare metaloproteaze ale matricei cu afectarea BHE
(bariera hemato encefalica)

- CSD (cortical spreading depression) e alt trigger al migrenei
- consecinte :
- activare nociceptori meninge
- activare si degranulare mastocite
- activare reflex trigemino vascular
- neuronii trigeminali pentru vasele durale elibereaza
- CGRP (calcitonin gene related peptide)
- substanta P
- neurokinin A
- dilatare si inflamare vase sanguine , extravazare plasmatica
(inflamatie neurogena sterila)
- aceasta situatie corespunde cu o “sensibilizare periferica”- adica activarea
neuronilor de prim ordin cu transmisie centrala a semnalelor nociceptive
- Clinica senzitizarii periferice
- durere pulsatila si durere la miscarea capului
- mioza, ptoza, congestieconjunctivala, lacrimare, obstructie
nazala, rinoree (prin conexiuni polisinapticecu NSS
(nc.salivar superior) apare reflexul trigemino parasimpatic
care prin fibrelecatre vasele duraleelibereaza Ach NO, si
polipeptidul vasoactic intestinal
- sensibilizare centrala
- daca continua progresia atacului se activeaza neuronii se ordin
2 si 3 (trigemino-talamici si talamo-corticali )
- implica transmisia glutamatergica si NO
- clinic- allodinie cutanata (indurare scalp, durere gat, faciala spontan in
raspuns la stimuli nedurerosi)
” durerea parului”
- in faza e senzitivizare centrala atacul e mai greu nd tratat ,
triptanii nu mai sunt eficienti

PATOGENIA MIGRENEI continuare
-Mecanismul migrenei : poate fi împărţit în trei faze:
-1. Generare în trunchiul cerebral (trigger)
-2. “Activare vasomotorie” -artere de la nivel intra şi extra cerebral pot să se
contracte sau dilate
-3. Activarea celulelor din nucleul trigeminal caudal vor elibera neuropeptide
vasoactive la terminaţiile nervului trigeminal pentru vase de sânge (ceea ce ar fi o explicaţie
posibilă pentru edemul tisular şi întărirea la palpare a vaselor de sânge în timpul atacurilor de
migrenă)
-activarea oricărei din aceste trei faze este suficientă pentru a produce cefaleee
-în sindromul migrenos al unui individ una din aceste faze poate să domine (de
exemplu “spectrele fortificate”(halouri luminoase in zig-zag in campul vizual) sunt
probabil complet neurogene şi necesită doar prima fază )
1. “Generatorul “ a fost identificat în trunchiul cerebral (mezencefal ) neuronii nucleului

rafeului dorsal al mezencefalului
-proiecţiile ale rafeului dorsal
-se termină la nivelul arterelor cerebrale (alterarea fluxului sanguin
cerebral )
-la neuronii de procesare vizuală din ganglionii geniculaţi externi, coliculii
superiori şi cortexul vizual

- declanşarea migrenei prin disfuncţia nucleilor aminergici de la nivelul trunchiului
cerebral implicaţi în modularea senzorială ( în special nociceptivă) a aferenţelor
craniovasculare
- la nivelul trunchiului cerebral există 2 sisteme modulatoare ale nocicepţiei
- serotoninergic
- adrenergic
SISTEMUL SEROTONINERGIC
- ASCENDENT (inervează vasele de sânge şi se proiectează la nivel talamus,
hipotalamus şi cortex)
- DESCENDENT (origine în subst cenuşie periapeductală, nc. Magnus al rafeului
bulbar şi se termină în cornul post al măduvei spinării)
-stim subst cenuşii periapeductale dă analgezie importantă
SISTEMUL NORADRENERGIC
- rol în controlul durerii
- origine în locus coeruleus din punte
- DESCENDENT se termină în măduva spinării
- ASCENDENT inervează microcirculaţia şi se proiectează la nivelul cortexului
cerebral

PATOGENIA MIGRENEI (Cont)
- neuronii din nucleul rafeului dorsal conţin cea mai mare concentraţie de receptori de serotonină din
creier
receptorii de SEROTONINĂ sunt divizaţi în familii sau tipuri

-există 4 tipuri principale de receptori de serotonină (1, 2, 3, 4) şi în cadrul fiecărei familii
există subtipuri de receptori
-în nucleul rafeului dorsal se găsesc mai ales receptori de serotonină 1A dar şi ceva receptori 1D
(sumatriptanul de ex interacţionează ca un agonist al receptorilor 1A şi în special 1D şi 1B, iar
dyhidroergotamina este un agonist mult mai puternic pe receptorii 1A şi mai puţin pe 1D şi 1B
şi alterează percepţia dureroasă.
- Serotonina joacă astfel un rol (încă incomplet înţeles) în declanşarea migrenei.
-durerea este declanşată în receptorii de durere şi terminaţiile nervoase ale vaselor
SEROTONINA este larg distribuită în corp , 90% concentrată în tractul gastrointestinal

10% in creier şi trombocite.
- in timpul unui atac de migrenă, nivelul sanguin al serotoninei poate scădea, în timp ce
nivelul de concentrare urinar poate creşte .
-această modificare în nivelele serotoninei poate declanşa modificări la nivelele vaselor
sanguine şi fluxul sanguin sanguine cerebrale cu modificări de flux consecutive;

PATOGENIA MIGRENEI (Cont)
- De ce se presupune că neuronii din rafeul dorsal sunt implicaţi în patogenia migrenei?
-stimularea electrică lângă neuronii rafeului dorsal rezultă în cefaleede tip migrenă
-proiecţiile acestor neuroni oferă baza anatomică şi fiziologică pentru caracteristicile
circulatorii şi vizuale ale migrenei
-celulele din rafeul dorsal se opresc din descărcare în timpul somnului (iar somnul
ameliorează migrena)
-drogurile antimigrenoase întrerup descărcarea celulelor din rafeul dorsal prin efect
agonist direct sau indirect
2.”activarea vasomotorie ”
-în timpul atacurilor de migrenă clasică există o hipoperfuzie corticală modestă care
începe în cortexul vizual şi se răspândeşte spre anterior cu o rată de 2 la 3 mm/min
(studii de flux sanguin regional)
-există o scădere medie a fluxului sanguin de 25-30% - (prea puţin ca să explice simptomele)
-hipoperfuzia progresează anterior sub forma unei unde independentă de topografia arterelor
cerebrale
-unda de hipoperfuzie - persistă pentru 4 - 6 ore
-urmăreşte circumvoluţiile cortexului
-progresează spre lobul frontal via regiunea insulară (nu trece de şanţul central sau
lateral
-perfuzia subcorticală este normal
-răspândirea frontală a undei de hipoperfuzie continuă pe măsură ce faza cefalalgică
începe
Middle
cerebral Anterior cerebral
Internal carotid
Basilar Auditory
Vertebral Posterior cerebral
-proiecţia durerii corelată

Curs Neurologie 2019_2020 cu teritoriile vasculare implicate
Curs 6 Cefalee 47
Tratamentul migrenei:
- preventiv
- profilactic
- in criza
Preventie
- evitarea sau tratarea factorilor declanşatori uzuali
- omiterea meselor
- alimente ca citricele, brânzeturi fermentate,
alcool, ciocolată, conservanţii nitraţi
- contraceptivele orale
- deprivarea de somn
- stresul (zgomot, lumina, căldura)
- depresia - tratament
- ciclul menstrual –tratamnt antiinflamator preventiv
Profilaxie
- când există mai mult de 2 atacuri / lună
- cand amploarea lor intrefereaza cu calitatea vietii
- medicatie
- aspirină, beta-blocante, blocante de canale de calciu,
topiramat , valproat

Tratamentul migrenei:
In criza
- In aura :ergotamină 1-2-mg p.o., supozitoare, aerosoli (nu mai mult
de 12 mg/zi)
- In faza cefalalgica:
- aspirinaă
- antiinflamatoare nesteroidiene
- antiemetice (metoclopramid)
- cofedol (cofeină+ergotamină)
- triptani agonişti de receptori de 5 hydroxytryptamine -5HT
ex Sumatriptan , Eletriptan ( 6mg s.c. sau preparate orale
pot intrerupe durerea la peste 71% dintre migrenoşi în 30
minute -2 ore
-antidepresivele triciclice (pentru acţiunea lor analgezică
independentă de efectul lor antidepresiv) amitriptilina,
doxepina, imipramina, litiul

Tratament atac migrena
In trepte:
1 Cefalee usoara (- greata)

–AINS oral –Ibu 600/1200mg sau anti COX2
2.Cefalee moderata (+ greata usoara)

-Triptani oral/i.nasal sau rectal AINS-CAF-DOMP
3.Cefalee severa(+greata severa)

-rectal AINS-CAF-DOMP sau subcut SUMATRIPTAN
4.Cefalee refractara (+ greata severa)

- DHE +Tiapride im/iv sau Metilprednisolone iv

Cefaleea de tensiune (tension headache).
- probabil cea mai frecventă formă de cefalee
- imprecis definita pentru ca este un sindrom cu manifestari heterogene
- suprapunere importanta cu cefaleile secundare si migrena (trebuie excluse prin
diagnostic diferential )
- pacienţii îşi descriu cu dificultate şi imprecis simptomele
- există adesea un istoric conjunctural de stres domestic, social, ocupaţional, etc.
- simptome psihosomatice pot fi decelate în antecedente;
- trasaturile fenotipice sunt nespecifice iar diagnosticul clinic se bazeaza mai mult
pe ce NU este decat pe ce ESTE
- durerea - NU este localizata
- NU este pulsatila
- NU este agravata de activitate
- NU este severa
- NU are asociat fenomene neurologice autonome sau de tip
migrenos
- NU greata semnificativ
- NU varsaturi
- NU pot fii prezente si fotofobia si fonofobia

Cefaleea de tensiune (Tension headache).
- cefalee este în mod tipic neparoxistică , frecventă sau persistentă,

bilaterală şi descrisă ca o menghină sau bandă în jurul capului sau ca o
greutate care apasă în jos pe cap
- nu există aură iar tulburările vizuale şi gastro-intestinale sunt absente
- vertijul şi ameţeala sunt uzuale
- pacienţii îşi descriu cu dificultate şi imprecis simptomele
- există adesea un istoric conjunctural de stres domestic, social, ocupaţional, etc.
- simptome psihosomatice pot fi decelate în antecedente;
- cefaleea durează de obicei mai mult de o săptămână;
- suprapunerea considerabilă dintre migrena comună şi cefaleea de tensiune
rezidă din faptul că cea din urmă reprezintă o combinaţie dintre migrena
comună şi cefaleea prin contractură musculară întâlnită în stările de
anxietate şi depresive
- răspunde nesatisfăcător la automedicare cu analgeticele uzuale, şi există o
îmbunătăţire considerabilă din încurajare şi consultul medical în sine
- Tratament – AINS, relaxante musculare, anxiolitice, psihoterapie

- Clasificarea Internationala a Cefaleei (ICHD-II)
(International Classification of Headache Disorders)
- dupa frecventa:
- episodica rara ( medie <1 zi /luna)
- episodica frecventa (medie 1-14 zile/luna)
- cronica (medie >14 zile/luna)
- in varianta episodica atacurile dureaza intre 30
minute si 7 zile
- in varianta cronica –durerea si discomfortul este
continuu
- dupa contractura musculara pericraniana
- prezenta
- absenta
- obligatorie excluderea cauzelor secundare de cefalee

- Clasificarea Internationala a Cefaleei (ICHD-II)
(International Classification of Headache Disorders)
- obligatorie excluderea cauzelor secundare de cefalee
- prima sau cea mai intensa cefalee
- cefalee cu debut abrupt
- progresie sau modificare fundamentala in carateristicile cefaleei
- cefalee noua la persoane cu varsta <5 ani sau > 50 de ani
- cefalee noua la un pacient cu cancer, imunosupresie sau sarcina
- cefalee cu sincopa sau criza epileptica
- cefalee declansata de effort, manevra Valsalva sau sex
- simptome neurologice care dureaza > 1 ora
- examengeneral sau neurologic anormal

NEVRALGIA CERVICO- OCCIPITALĂ
- este o nevralgie de intensitate medie
- durerea iradiază în teritoriul ramurilor posterioare ale nervilor cervicali C1, C2, C3
- are etiologie plurifactorială - spondiloza cervicală
- traumatisme cervicale mici şi repetitive
- malformaţii de coloană cervicală
- factori profesionali ocupaţionali-pozitţii prelungite nemişcate
vicioase în timpul muncii (munca la computer, ceasornicarii,
dactilografii etc.)
- expunerea la frig, curent ,umezeală
- stres la persoane cu profil de personalitate nevrotic
- tabloul clinic constă din : -o durere continuă, bilaterală occipitală, exacerbată de mişcările
capului
- puncte Arnold dureroase la presiune (lateral şi inferior de
protuberanţa occipitală externă)
- tratament: - analgezice uzuale
- ANS (antiinflamatoare nesteroidiene)
- miorelaxante
- sedative
- infiltraţii locale cu xilină, procaină

NEVRALGIA TRIGEMINALĂ “NEVRALGIA FACIALĂ”
- afectează o hemifaţă
- este mai frecventă la femei în jurul vârstei de 40-55 ani
- există două forme: - esenţială (cauza nu poate fi documentată)
- secundară (cauza poate fi documentată)
Mecanism patogenic :
- forma esentiala
- anoxia nervului V prin tulburări în vasa nervorum
- demielinizarea fibrelor nervului V
- forma secundara - zona zoster,
- arahnoidită,
- sinusită,
- meningită,
- neoplasm de bază de craniu,
- osteită de apex al osului petros (temporal),
- scleroza multiplă,
- ectazia bazilară;
- compresiunea nervului intermitent de pulsatiile unei
arteriole cu traiect aberant “conflict neuro-vascular”

-Simptomatologie nevralgie trigeminală esenţială:
- descărcări paroxistice de durere ascuţită descrise ca o descărcare electrică, ca un
fulger, sau ca o lovitură de cuţit între care există interval liber de durere
- durerea durează 10-20 secunde, şi se repetă de mai multe ori pe zi timp de zile sau
chiar săptămâni
- intensitatea maximă a durerii este resimţită în mucoasa jugală
- interesează mai ales ramurile V2, V3 şi mai rar ramura V1
- durerea duce la simptome motorii reflexe (hemispasmul facial ca o reacţie la durere cu
o grimasă facială cunoscută ca “ticul dureros al feţei”( “le tic douloureoux de la face”)
- există simptome vegetative de însoţire ca înroşirea feţei,lăcrimare reflexă
- durerea este declanşată spontan de masticaţie, tuse, vorbit, strănut, suflatul nasului
- zonele declanşatoare “trigger” sunt atingerea zonei cutanate a aripilor nasului, în
jurul buzelor (bărbierit),sau mucoasa jugală (masticaţie)
- unii pacienţi refuză să manânce , să vorbească, să se bărbierească pentru a nudeclanşa
durerea care este invalidantă
- Simptomatologie nevralgie trigeminală secundară:
- durerea este continuă, şi nu are intensitatea din forma esenţială
- Examenul clinic: - negativ în forma esenţială
- pozitiv cu absenţa reflexului cornean şi hipoestezie facială în forma secundară
precum şi hipotonia muşchilor masticatori

Tratament: - medicamentos:
- Corticoterapie
- Carbamazepin 2x200mg până la 900mg /zi
-Baclofen 3x5mg/zi până la to 3x10 mg/zi
- Gabapentin pana la 5 x 600 mg/zi
-Pregabalin pana la 2x300 mg/zi
- Clonazepam 3x 0,5-2 mg/zi
- Vitamine din grupul B
- Neuroleptice (Clordelazine, Levomepromazine)
- galvanizarea nervului,
- radioterapie, alcolizarea ggl. Gaser,
- neurotomie retrogasseriană
- tratamentul cauzei în formele secundare
NEVRALGIA GLOSOFARINGIANĂ
- este rară
- este de asemenea primară (esenţială) sau secundară (simptomatică) când este
cauzată de tumori amigdaliene, sarcoame de bază de craniu, arahnoidite
- durerea este ca în nevralgia trigeminală ascuţită, lancinantă, şi iradiază spre baza limbii şi
amigdale
- mişcările decalanşatoare “trigger ” sunt căscatul şi înghiţitul
- în forma secundară durerea este continuă
- examinarea neurologică este negativă în forma the primară şi pozitivă în cea secundară
- terapia este identică cu cea a nevralgiei trigeminale

PATOLOGIA TALAMUSULUI ŞI A SISTEMULUI
EXTRAPIRAMIDAL
Talamusul
- reprezintă cea mai mare subdivizie a diencefalului
Diencefalul este divizat în 4 părţi:
- epitalamusul (glanda pineală, nucleii habenulari, stria medularis şi tenia talamică)
- talamusul
- hipotalamusul
- subtalamusul (nucleul subtalamic al lui Luys, şi zona incerta);
Talamusul
- are orientare oblică
- o masă nucleară în formă de ou plasată la capătul rostral al trunchiului cerebral;
- structura pereche (2 talamusuri, simetric plasaţi stâng şi drept)
- reprezintă un complex nuclear:
- plasat între orificiul interventricular şi comisura posterioară
- extins de la ventricolul trei până la marginea medială a braţului posterior al capsulei
interne;
Neurologie curs 2020-2021 Dr.M. Curs 7-Talamus şi extrapiramidal 1

Simu
Complexul nuclear talamic este împărţit de către lamina medulară internă (un strat subţire
de fibre mielinice vizibil şi macroscopic pe unele secţiuni transverse ale creierului) în 4 grupe:
-grupul anterior
- grupul medial
- grupul lateral
- grupul posterior
Rapoarte anatomice:
- intern - ventricolul III
- extern - nucleul caudat
- superior -capsula internă
- inferior - anterior hipotalamusul
- posterior subtalamusul

Simu
Grupul nuclear anterior-este conectat la cortexul limbic şi regiunea hipocampică şi are rol în
procesarea memoriei recente;
Grupul nuclear posterior -pulvinarul reprezintă porţiunea talamusului care se extinde peste
trunchiul cerebral;
-ventral de pulvinar se află corpii geniculaţi interni şi externi care
reprezintă releul trei al căilor auditive şi respectiv vizuale;
- grupul nuclear medial - constă din nuclei intralaminari care se conectează cu cortexul
prefrontal, cu hipotalamusul, şi este implicat în funcţii vegetative, în
viaţa afectivă, şi în ciclul somn -veghe;
- grupul nuclear lateral -există un grup ventral -anterior-conectat cu cerebelul via nc. roşu
(calea neocerebeloasă);
-mijlociu -calea trigeminală;
-posterior-al treilea releu pentru calea spino-
talamică şi cea proprioceptivă (pangli-
ca Reil mediană);
Principalele conexiuni ale talamusului sunt:
1. Cu cortexul celebral: ariile parietale 3-1 de proiecţie corticală a tuturor modurilor de
sensibilitate;
2. Cu cerebelul: - calea neocerebeloasă;
3. Cu neostriatul: - nc. caudat şi nc. lenticular
4. Cu hipotalamusul;
5. Cu metatalmusul - corpii geniculaţi (intern calea auditivă şi extern calea vizuală);
Simu
Rapoartele macroscopice ale talamusului:

Simu
Simu
Secţiune frontală prin diencefal indicând grupurile majore nucleare ale talamusului:

Simu
Talamus divizat in 2 componente
-nucleii releu
-nucleii reticulari
Talamusul dorsal (componenta mai mare ) –conexiuni reciproce cu cortexul cerebral
Nuclei de releu
-specifici ( pentru caile)
- senzitive (spre arii localizate cerebrale )
- motorii (spre arii localizate cerebrale)
- asociativi (cu arii asociative –cortex prefrontal, cortex FP )
- nonspecifici (input de la subst reticulata-proiectie difuza cortex)
- nucleii liniei mediane (interconectati cu sistemul regulator intern)
- nucleii intralaminari –din lamina interna medulara)
- contin :
1. neuroni releu (de proiectie)
- glutamatergici (excitatori) catre cortex
2. interneuroni (locali)
- GABA pentru circuite locale inhibitorii

Simu
Nucleii reticulari
- contin neuroni GABA ergici (proiectii inhibitorii)
- nu se proiecteaza spre cortex
- se proiecteaza spre alti nuclei talamici
- impulsuri inhibitorii spre toti nucleii talamici, sincronizand activitatea

neuronala –apare activitate ritmica in anumite faza ale somnului

Simu
Vascularizaţie:
- prin 3 artere;
-2 artere provin din artera cerebrală posterioară (sistemul vertebro-
bazilar)
- artera talamo-geniculată
- artera talamo-perforată;
-1 arteră provine din artera cerebrală mijlocie (artera sylviană a
sistemului carotidian)
- artera lenticulo-optică;
Functie talamus
- distribuirea majoritătii informaţiilor senzitive (input) cortexului cerebral;
- controlul activităţii electrocorticale a cortexului cerebral;
- integrarea funcţiilor motorii oferind relee prin care impulsurile de la
corpul striat pot ajunge la regiunile motorii ale cortexului cerebral;
- joacă un rol dominant în menţinerea şi reglarea stării de
conştienţă de vigilitate şi atenţie.
- talamusul reprezintă structura nervoasă a cărei relaţii cu alte părţi ale nevraxului ne
oferă cheia înţelegerii organizării sistemului nervos cental;

Simu
Talamus:
-poarta spre cortexul cerebral
-are 2 roluri importante
- releu al informatiei dinspre si spre cortex
- filtru si modulator al fluxului de informatii spre cortexul cerebral
dinspre alte arii
-funcţiile talamusului sunt mult mai elaborate şi mai complexe decât de a fii o simplă
staţie- releu întrucât el are rol:
- in selecţia informaţiilor senzizivo-senzoriale ce îi parvin,
- in reglarea intensităţii eferenţelor (output tuning),
- in transmisia cu înaltă fidelitate a impulsurilor,
- in sincronizarea şi desincronizarea activităţilor corticale,
- in procesarea paralelă a semnalelor senzitive
- in integrarea informaţiilor aferente cu impact pe majoritatea
activităţilor.
-talamusul poate fi considerat astfel ca mecanismul “şef” de integrare şi modulare

a nevraxului;

Simu
SINDROMUL TALAMIC:
-SINDROMUL TALAMIC TOTAL (tipic în hemoragia talamică);
-SINDROMUL TALAMIC PARŢIAL (în infarcte talamice)
- SINDROMUL TALAMIC TOTAL:

-simptomele sunt controlaterale talamusului afectat şi constau din:
1.Hipo sau anestezie în hemicorpul controlateral inclusiv hemifaţa pentru toate modurile de
sensibilitate;
2.Hemiataxie atât neocerebeloasă cât şi tabetiformă (conexiunile neocerebeloase şi proprio-
ceptive);
3.Coreoatetoză cu “mâna îngheţată”-datorită conexiunilor cu neostriatul;
4.Modificări trofice: edem, cianoză distală a membrelor;
5.Afazie în leziunile talamice stângi;
6.Demenţă talamică în leziunile bilaterale cu halucinaţii şi simptome psihotice;
7.Tulburări ale ciclului somn -veghe cu stare de prostraţie şi somnolenţă;
8.Durere talamică (hiperpatia) o senzaţie dureroasă neplăcută cu rezonanţă psihică difuză
percepută ca o arsură, declanşată şi de stimuli non algici (nu numai termalgezici dar şi olfactivi,
tactili, vizuali, acustici) care nu răspund la medicaţia analgezică uzuală; durerea talamică este
percepută ca o suferinţă profundă;
9.Hemianopsie homonimă;
10.Hemipareză tranzitorie sau uşoară datorită vecinătăţii cu capsula internă datorită edemului;

Simu
SINDROAMELE PARŢIALE:
-Sindromul talamo-geniculat: - hemiataxie şi coreoatetoză.
- Sindromul talamo-perforat: - modificări trofice şi “mâna îngheţată”.
- Sindromul lenticulo-optic - durere talamică.
Etiologia sindroamelor talamice:

- vasculară -ischemică sau hemoragică
- tumorală
- infecţioasă
- degenerativă

Simu
SISTEMUL EXTRAPIRAMIDAL
-este considerat o parte a sistemului motor care nu aparţine sistemului piramidal;
- punct de vedere filogenetic se consideră cea mai veche parte a căilor motorii;
-la om reprezintă o cale motorie care permite executarea automată a actelor motorii învăţate şi
ajustări posturale, deci aparţine circuitelor de control motor
- aspecte importante ale activităţii motorii corticale sunt controlate prin ganglionii bazali şi cerebel
-circuitele ggl bazali cu cortexul şi respectiv cele cerebeloase cu cortexul se numesc generic
CIRCUITE DE CONTROL
-au în comun
-faptul că primesc aferenţe din arii extinse corticale
-trimit informaţie înapoi la cortex prin talamus (cortex-ggl bazali-talamus-cortex)
(cortex-cerebel-talamus-cortex)
-controlează activitatea motorie prin proiecţii la nivelul cortexului motor, premotor,
(premotor lateral şi ariile motorii suplimentare)
-au şi funcţii cognitive (în afara controlului motor) -proiecţii în ariile de asociere în
special cortexul prefrontal şi cortexul cingulat
-au diferit
-ggl bazali ACTIVEAZĂ sau INHIBĂ selectiv PROGRAME MOTORII SPECIFICE
necesare pt. execuţia automată a actelor motorii învăţate şi ajustări posturale
-cerebelul controlează EXECUŢIA ACTELOR MOTORII inclusuv menţinerea echilibrului,
planificarea şi execuţia mişcărilor coordonate ale membrelor, ajustarea performanţei
motorii, învăţarea de acte motorii noi
Simu
-Circuitul de control al ganglionilor bazali este structurat pe trei nivele:
-NIVELUL CORTICAL:
-Cortexul frontal -aria 4 motorie primară
-aria 6 premotorie (controlează muşchii proximali ai membrelor şi transmite
informaţii la cortexul motor primar
-aria motorie suplimentară implicată în în planificare motorie şi execuţie
-NIVELUL SUBCORTICAL -ggl. bazali (un grup de nuclei de substanţă cenuşie plasat în
profunzimea creierului cunoscut ca “striat” datorită aspectului
macroscopic al structurii fibrilare a substanţei albe);
-ggl. sau nc. bazali sunt:- nc. caudat (cu cap, corp şi coadă în jurul talamusului);
-nc. lenticular - în formă de triunghi
cu baza plasată extern; este format din putamen şi globus
palidus.
-nc. caudat + putamen = formează neostriatul (au aceeiaşi
origine embrionară);
-globus palidus = formează paleostriatul;
- NIVELUL DIENCEFALO - MEZENCEFALIC - este format din nucleul subtalamic al lui
Luys, nucleul roşu, locus niger “substanţa neagră”, oliva.

Simu
-Ganglionii bazali includ: -striatul (putamen, nucleul caudat, nucleul acumbens)
-globul palid
-nucleul subtalamic (Luys)
-substanţa neagră
-Striatul
- include putamenul, nucleul caudat, nucleul acumbens
- reprezintă componenta RECEPTIVĂ a ggl. bazali (în special putamenul)
- primeşte aferenţe (input) de la cortexul cerebral
- putamenul reprezintă componeta striatală primară a circuitului implicat în controlul
funcţiei motorii
- neuroni GABA-ergici din striat (GABA este neurotransmiţătorul) se proiectează în
globul palid (ambele segmente) şi în substanţa neagră
-Globul palid
-are două părţi, o porţiune internă (GPi) şi o porţiune externă (GPe)
-porţiunea internă (GPi) este structura care reprezintă interfaţa EFERENTĂ (output) a
ggl. bazali şi are ca ţintă principală nucleul ventral anterior al talamusului
dar şi alţi nuclei care se proiectează în aria corticală motorie suplimentară şi alte arii din
lobul frontal
-porţiunea externă (GPe) este parte din circuitul intrinsec al al ggl. bazali care se
proiectează în porţiunea internă (GPi) şi în nucleul subtalamic
-neurotransmiţătorul neuronilor din globul palid este tot GABA

Simu
-Nucleul subtalamic (Luys)
-primeşte aferenţe de la cortexul cerebral
-are conexiuni reciproce cu globul palid (transmite proiecţii excitatorii, glutamaergice,
porţiunii interne a globusului palid (GPi)
-neurotransmiţătorul neuronilor din nucleul subtalamic este glutamatul (spre deosebire de
celelalte structuri ale ggl. bazali
-Substanţa nigra
-are două subdiviziuni pars compacta şi pars reticulara SN-PC, SN-PR
-are conexiuni reciproce cu striatul
- neuronii din pars compacta conţin dopamina ca neurotransmiţător (se proiectează în
striat)
-pars reticulata este atât anatomic cât şi funcţional o continuare a GPi
-pars reticulata controlează motilitatea oculară şi facială
-Circuitele ganglionilor bazali
-constau în conexiuni extrinseci şi intrinseci
-conexiunile extrinseci:
-aferenţe -de la cortexul cerebral la striat
-de la substanţa neagră pars compacta la striat şi nucleul subtalamic
-eferenţe -de la GPi la talamus şi nucleii motori ai trunchiului cerebral
-conexiunile intrinseci:
-proiecţii de la striat atât la GPi cât şi la GPe
-conexiuni reciproce între substanţa neagră şi striat
-conexiuni reciproce între nucleul subtalamic şi globul palid
-include neuroni locali care conţin Ach şi neuroni care conţin dopamină din
Neurologie curs 2020-2021substanţa
Dr.M. neagră pars compacta
Curs 7-Talamus şi extrapiramidal 16
Simu
Conexiuni
-Striatul primeşte trei aferenţe principale:
-excitatorii, glutamaergice, de la cortexul cerebral
-excitatorii, glutamaergice, de la nucleii intralaminari
-modulatoare, dopaminergice, de la substanţa neagră pars compacta (SN-PC)
-atât Dopamina (DA) cât şi Acetilcolin (Ach) exercită efecte modulatoare opuse pe
neuronii eferenţi din striat (neuronii mijlocii “spinoşi”) care sunt neuroni inhibitori
GABA-ergici cu proiecţie în globul palid şi substanţa neagră
-Globul palid (componenta eferentă a ggl bazali, conţine neuroni GABA-ergici care se
proiectează la nivelul a trei ţinte principale:
-talamusul (cea mai importantă destinaţie)- prin nucleul ventral anterior către ariile
premotorii şi motorii suplimentare precum şi alte regiuni ale lobului frontal
(eferenţele ggl bazali atât calea corticospinală cât şi calea geniculată)
-coliculii superiori (implicaţi în mişcările rapide oculare)
-nucleul pedunculo-pontin al substanţei reticulate (implicat în locomoţie)
-eferenţele ggl bazali prin GPi
-sunt activate prin aferenţele excitatoare GLU (glutamaergice)
de la nucleul subtalamic
-sunt inhibate de aferenţele GABA ergice de la striat şi de laGPe
-DA (dopamina) din aferenţele de la SN-PC modulează şi
menţine echilibrul între aceste influenţe

Simu
Neuronii eferenţi din striat
-spre deosebire de cei din globul palid sunt in general inactivi şi se depolarizează doar
când aferenţele corticale îi activează suficient
-capacitatea lor de a răspunde stimulării excitatorii aferente corticale este dependentă
de efectele modulatoare induse de DA şi Ach
-efectul descărcării neuronale striatale este inhibarea tranzitorie a neuronilor din globul
palid
-există două căi eferente din striat ambele GABA ergice:
-calea directă striato-palidală (direct pe GPi), -receptori D1 (+) (D1-like ca D3)
- influenţează direct eferenţele ggl bazali
-inhibă fazic neuronii din GPi şi permit iniţierea unui program
motor
-calea directă este dominantă
-calea indirectă striato-palidală-receptori D2( -)
-influenţează GPi trecând prin GPe şi prin nucleul subtalamic al
lui Luys
-această cale, prin inhibarea GPe permite o creştere a activităţii
neuronilor din GPi blocând astfel programele motorii
-echilibrul dintre capacitatea striatului de a permite sau bloca iniţierea de programe
motorii individuale este dependentă de aferenţele dopaminergice din SN-PC.
-DA are efect global excitator pe neuronii striatali ai căii directe (ridicători de “frână”) D1+
-Da are efect inhibitor pe neuronii striatali ai căii indirecte (aplicatori de “frână”) D2-
Simu
Calea directa: Calea Indirecta Calea hiperdirecta
Cortex (e) Cortex (e) Cortex (e)
Striat(D1)(i) Striat(D2)(i)
GPe (i)
NST (e) NST(e)
GPi(i) GPi(i) GPi(i)
Talamus (e) Talamus (e) Talamus(e)
Cortex Cortex Cortex
4 neuroni 6 neuroni 4 neuroni

2inhibitori 3 inhibitori 1 inhibitor
Facilitare inhibare inhibare
Simu
-dopamina se eliberează nigrostriatal diferit în condiţii fiziologice:
1.Eliberarea fazică
-legată de stimularea de scurtă durată (ms) a SN-PC
-difuzie limitată la circuite neuronale legate de programul motor anume care
urmează să fie realizat imediat
-această stimulare dopaminergică este + , excitatorie pe receptorii D1 şi
acţionează pe calea directă strio-palidală
2.Eliberare tonică
-nu e legată de stimularea SN-PC
-au durată de acţiune mai lungă (sec-min)
-difuzia e largă
-această stimulare dopaminergică este -, inhibitorie pe receptorii D2 şi
acţionează pe calea indirectă (elib GABA pe GPe care elib GABA pe Nc ST
care elib GLU pe GPi şi pe SN-PR )
-în boala Parkinson scăderea progresivă a DA din terminaţiile presinaptice nigrostriatale va antrena
scăderea predominentă a eliberării tonice, permanente, de DA pe calea indirectă (aplicatorii de
“frână”) ceea ce ca şi consecinţe funcţionale e mai important decât pe calea directă
-stimularea pulsaţiilor prin medicamente cu durată de acţiune scurtă nu compensează în consecinţă
deficitul de stimulare tonic caracteristic bolii

Simu
-Receptorii dopaminergici.
- există 5 receptori dopaminergici clonaţi şi caracterizaţi farmacologic în prezent
- receptorii D1 şi D5 dacă sunt activaţi cresc nivelul intracelular cAMP şi sunt
identificaţi pe cromozomul 5 şi 4
- receptorii D1 sunt localizaţi în principal în caudat, putamen, nucleul
accumbens şi tuberculii olfactivi
- receptorii D5 sunt exprimaţi mai ales în hipocamp şi hipotalamus
- receptorii D2 şi D4 sunt legaţi de cromozomul 11
- receptorii D2 sunt exprimaţi în două izoforme D2S şi D2L scad nivelul
cAMP şi au aceiaşi distribuţie ca receptorii D1
- receptorii D4 sunt distribuiţi în cortexul frontal, bulb şi mezencefal
-receptorii D3 este identificat pe cromozomul 3
- acţionează prin scăderea cAMP
- se găseşte în tuberculii olfactivi, hipotalamus şi nucleul accumbens
- inca nu se cunoaşte semnificaţia funcţională completa a atâtor receptori
- D1 şi D2 au fost studiaţi mai ales în sistemul motor
- activarea receptorilor D1 pare a fi importantă în medierea mişcărilor distonice
- activarea receptorilor D2 duce la coree
- blocarea specifică a D4 cu clozapină (agent antipsihotic) nu induce şi nu exacerbează tulburările de
mişcare

Simu
- Receptorii dopaminergici.
- receptorii D1 - sunt un sistem adenilciclazic senzitiv
- sunt exprimaţi mai ales în sistemul strio nigral
- în striat au acţiune excitatorie
- receptorii D2 - nu este dependent de adenil-ciclază ( adevăraţii receptori postsinaptici

dopaminici )
- se găsesc mai ales în neuronii striato-palidali
- în striat au acţiune inhibitorie
- marca BP neurochimică şi patologică este pierderea neuronală din SN-PC cu depleţie dopaminergică
consecutivă în striat
- dezaferentarea dopaminergică produce un dezechilibru în activitatea striatală cu
- hipoactivitate în căile striato-nigrale
- hiperactivitate în căile striato-palidale
- aceasta duce la scăderea inhibiţiei (dezinhibiţie) a NST(nc subtal), creştere activitate în neuronii SN-
PR cu creşterea inhibiţiei nucleilor talamici ventrali
- nucleii talamici ventrali, responsabili pentru activarea ariilor motorii corticale care generează
mişcarea nu vor mai acţiona eficient şi potrivit necesităţilor în acest sens
- depleţia de dopamină duce astfel la sărăcirea şi încetinirea mişcărilor (hipo şi bradikinezie)

Simu
BUCLELE (CIRCUITELE DIN GANGLIONII BAZALI)
- Bucla motorie - Controlul miscarii
- Bucla oculomotorie – Componenta a controlului miscarilor

oculare
-Bucla orbito frontala laterala – Controlul comportamentului social,

implicate in comportamentul obsesiv- compulsiv
- Bucla prefrontala dorso-laterala – Controlul functiei executive,

planificare, memoria de lucru
- Bucla cingulata anterioara –rol neclarificat inca ( poate intari

semnalele din alte bucle in special cea motorie )
Lesson-7 Thalamus and Extrapyramidal Pathology 23

Neurology course 2019-2020
Dr.M.Simu
Circuitele de control ale ganglionilor bazali.
- funcţia ganglionilor bazali nu este încă determinată cu precizie;

- In ceea ce priveste controlul motor
- se consideră că ganglionii bazali au rolul de a permite execuţia automată a actelor motorii
învăţate precum şi a ajustărilor posturale;
-când sunt generate acte motorii prin mecanisme corticale sau cerebeloase, ggl bazali acţionează
prin întărirea selectivă a actului motor dorit şi prin inhibarea mecanismelor motorii
competitive care ar interfera cu mişcarea dorită;
- prin proiecţiile de la GPi la talamus, ggl bazali exercită un efect inhibtor (tonic) continuu pe
circuitele motorii talamo-corticale acţionând ca o “frână”continuă pe programele motorii
- această inhibiţie tonică este întreruptă tranzitor (adică “frâna” este ridicată) pentru a permite
activarea selectivă a unui program motor anume;
- simultan, inhibiţia este întărită (adică “frâna” este aplicată )pentru a preveni execuţia
interferentă a altor acte motorii;
efectul tonic inhibitor de la nivelul GPi e controlat prin două acţiuni opuse:
1. Este activat tonic de către nucleul subtalamic (care acţionează continuu prin aplicarea
“frânei”)
2.Este tranzitor inhibat de striat (care acţionează prin ridicarea tranzitoria a”frânei”)
- în plus porţiunea externă a globusului palid inhibă continuu “frâna” prin aferenţele GABA-
ergice atât către porţiunea internă a globusului palid cât şi către nucleul subtalamic
Simu
Proiectia neuronilor dopaminergici de la Substantia nigra pars
compacta (SNc) la striat si sinapse cu neuroni din calea directa si
indirecta
Calea directă - are receptorii dopaminergici D1
•dopamina se leagă de acești receptori și activează calea directă
(cale "go")
Calea indirectă - are receptori dopaminergici D2
•dopamina inhibă această cale când se leagă la acești receptori
(calea "stop")
Dopamina este un MODULATOR al activității neuronale și

acțiunea opusă asupra caii directe și indirecte are un efect global de
scădere a activității GPi și de facilitare a mișcării

Simu
PATOLOGIE EXTRAPIRAMIDALĂ- SISTEMUL EXTRAPIRAMIDAL
Conexiuni :
- cortico-neostriato-corticală;
(mediată colinergic via talamus)
- nestriato-paleostriată;
(strio-nigrală - colinergică+GABA)
-neostriato - paleostriato- talamică;
-palido-nigral (conexiuni cu cerebelul,
hipotalamusul, oliva, nucleu roşu,
substanţa reticulată;
-nc. caudat + putamenul au un efect
inhibitor pe globus palidus;
-globus palidus are un efect inhibitor
pe tonusul muscular întărind acţiunea
sistemului reticulat descendent inhibitor
şi scăzând activitatea sistemului reticu-
lat descendent facilitator;

Simu
Nc. caudat + putamen = neostriatul
Globus palidus+locus niger= paleostriatul
Neurotransmiţătorii din sistemul extrapira-

midal:
-Acetil-cholina
-Dopamina receptorii D1(striato-nigrali),

receptorii D2 (striato-palidal)
-GABA (acidul gama amino butiric).

Simu
-proiecţiile cortico-striatale:
din aria motorie primară la
striat bilateral dar cu proiecţia
ipsilaterală mult mai
importantă decât proiecţia
controlaterală.

Simu
SINDROAME EXTRAPIRAMIDALE
în sindroamele extrapiramidale se întâlnesc :
-tulburări de tonus muscular -hipertonie (sindroame paleostriate)
-hipotonie (sindroame neostriate)
-mişcări involuntare (în toate sindroamele extrapramidale)
-există 3 sindroame extrapiramidale:

1.Sd. paleostriat - Boala Parkinson
- Sindroame Parkinsoniene
2.Sd. neostriat - Coreea acută
- Coreea cronică
-Sindroame coreice
3.Sd. panstriat -Degenerescenţa hepato-lenticulară ( boala Wilson şi
pseudoscleroza Strumpell Westphall)
- Distonia de torsiune
- Sindroamele atetozice
- Hemibalismul
-sindroamele sunt caracterizate după tipul de tulburare de tonus muscular şi tipul de mişcare
involuntară prezentă;

Simu
SINDROME PALEOSTRIATALE - sindroame hipertone-hipokinetice
Boala PARKINSON 77,7% -
SINDROAMELE PARKINSONIENE 12,2%
Clasificarea sindroamelor Parkinsonice majore

Parkinson primar -Boala Parkinson
• sporadic și familial
Parkinsonism secundar
•induse de alimente , hipoxie, infecții, metabolice, toxice, traume, tumori,
vasculare etc.
Sindroamele Parkinson plus
•degenerarea ganglionara cortico-bazală, sindroamele de demență, demența
fronto temporală, atrofia multi sistem,
•paralizia supranucleară progresivă
•Tulburări eredo-genetice
•neuroacanthocitoză, Hallevorden Spatz, etc.
Neurologie curs 2020-2021 Dr.M. Simu Curs 7-Talamus şi extrapiramidal 30

SINDROAME PALEOSTRIATE -sindroame hiperton-
hipokinetice
- BOALA PARKINSON- 77,7% (idiopatic)
- SINDROM PARKINSONIAN ( Simptomatic (secundar)
(8,2%)
- Parkinson-plus (12,2%) (MSA, PSP )
BOALA PARKINSON.
Definitie - boala neurodegenerativa progresiva multifocala ( nu
difuza) dopaminergica dar si nondopaminergica (Ach),
NA, 5HT) care afecteaza transmiterea transsinaptica
(afecteaza sistemele sinaptice DA dar si non DA )
- e important pentru ca la nivel SNC unitatea
morfofunctionala este circuitul si punctul major este
sinapsa
- a 2 a boala neurodegenerativa dupa Boala Alzheimer

Simu
Istoric - descrisăîn 1817 de către James Parkinson
sub numele de “Paralisia agitans”
- Charcot a descris semnele clinice şi le-a identificat ca

sindrom denumind boala după numele lui James
Parkinson;
- În 1919 Tretiakow a găsit ca substrat morfologic al
bolii- depleţia neuronală din substanţa neagră (neuronii
care produc dopamina (azi se stie ca morfopatologia
este mai complexa )

Simu
-
-ETIOLOGIE:
- cauza PD nu este cunoscută
- Cercetarea se concentrează pe trei direcții:
• Genetică
• Toxine exogene
• Toxine endogene (din reacțiile oxidative celulare)
1. Genetica.
- în mare măsură legată de parkinsonismul cu debut tânăr și de familiile moștenite
(model autosomal dominant al transmiterii)
- gene identificate
- gena PDD1 - corelată cu parkinsonismul cu debut tânăr
-mutatii pe cromozomul 4q21-q22-proteina alfa-synuclein
Neurologie curs 2020-2021 Dr.M. Simu Curs 7-Talamus şi extrapiramidal 34

ETIOLOGIE (continuare):
gena PD1 - proteina alfa-synulcleina este prezentă în sinapse și nuclee celulare, dar funcțiile sale
sunt neclar (se crede proteinele anormale se acumulează în celulele care determina moartea
neuronală)
gena PD2 - corelată cu parkinsonismul autozomal recessiv cu progresie scăzută, cu debut de peste
40 de ani
- defect de gene de pe cromozomul 6q25-q27, care codifică o proteină numită parkin (anterior
necunoscută)
-proteina „parkin” este abundenta în substantia nigra și are o structura comuna cu proteinele
implicate în creșterea celulelor, diferențierea și dezvoltarea (cum ar fi ubiquitina)
2. Toxine exogene:
- un factor toxic este incriminat (deoarece boala poate fi reprodusă experimental la animale
folosind MPTP (1 metil-4 fenil 12-36 tetrahidropiridină) și, de asemenea, persoanele care
utilizează paraquat ca pesticid au mai des boala Parkinson
-MPTP are un efect neurotoxic asupra lanțului mixtricular
3.Toxine endogene:
- există o ipoteză endogenă a toxinelor care derivă din faptul că îmbătrânirea este asociată cu
pierderea neuronilor care conțin catecolamină și cu o creștere a activității monoaminooxidazei
(tip A și B)
- în reacția de oxidare celulară (oxidarea enzimatică, autooxidarea dopaminei și a altor
monoamine) rezultă formarea peroxidului de hidrogen și a radicalilor liberi (oxradicali)
care poate deteriora neuronii monoaminici dacă nu este îndepărtat corespunzător
-SN la pacienţii cu BP au o depleţie severă de glutation redus care este substratul
principal necesar pentru eliminarea hidrogenperoxidului
-nu se ştie însă dacă această modificare cauzează stresul oxidativ (creşte oxiradicalii)
sau este consecinţa stresului oxidativ )pentru că glutationul redus este oxidat în condiţii
de stres oxidativ
-fierul în SN poate juca un rol critic pentru că poate cataliza formarea din hidrogen
peroxid de radicali hidroxil foarte reactivi
-PATOGENIE:
- există o dispariţie a neuronilor din locus niger (pars compacta) care sunt înlocuiţi de
celule gliale;
-locus niger devine pal şi depigmentat (pigmentul este fagocitat de către celulele gliale);
-în neuronii atrofici se pot vedea corpii Levy (incluziuni citoplasmatice eozinofilice
hialine con\in alfa sinuclein[ şi ubiquitină);
-fiziologic scăderea activităţii dopaminergice în striat duce la dezinhibiţia nucleului
subtalamic şi a globului palid medial , principalul eferent al ganglionilor bazali

Simu
BOALA PARKINSON -aspect microscopic
-d.p.d.v.biochimic există:
-un deficit de dopamină ( neurotransmiţător în
căile striate);
-un exces de acetil colină ( neurotransmiţător în
circuitele centrale);
- primele semne clinice apar când aproximativ
80% din populaţia neuronală din stucturile
paleostriate este pierdută;
-pierderea neuronală duce la depleţie de
dopamină în striat (dezaferentare dopami-
nergică) cu un dezechilibru în căile striate cu
hipoactivitate în căile strio-nigrale şi
hiperactivitate în căile strio-palidale);
-aceasta este mediată via nc. subtalamic cu
inhibiţia nucleilor talamici ventrali;
-aceşti nuclei sunt responsibili de activarea
ariilor corticale care generează mişcări;
-efectul final al deficitului de dopamină este
hipokinezia (sărăcirea mişcărilor)- reversibilă
experimental prin subtalamotomie;
Simu
- Incidenţă- 20/100.000
BOALA PARKINSON
- Prevalenta – 180/100.000
- Vârsta de debut- 40-60 de ani
Tablou clinic -cuprinde o triadă simptoma- tică
(clasic-în prezent 6 semne):
-tremor
-bradi şi hipokinezie
-rigiditate (hipertonie)
Simptome de debut:
-instalare insidioasă
-nu sunt recunoscute întotdeauna uşor ca atare
-hipertonia se manifestă iniţial şi e percepută ca o
durere musculară vagă, nesistematizată, ca
oboseală
-absenţa balansului membrelor superioare în
timpul mersului
-debut ca hemisindrom
-tremor cu caracter parkinsonian prezent
Simu
-azi se consideră că boala se manifestă prin orice combinaţie a următoarelor 6 semne
cardinale:
1. Tremor de repaus + (fenomen+)
2. Rigiditate (fenomen +)
3. Bradikinezie-hipokinezie -(fenomen-)
4. Postura în flexie (fenomen +)
5. Pierderea reflexelor posturale (fenomen -)
6. Fenomenul de “freezing” -”ingheţare”-blocare. (fenomen -)
- pentru dg. sunt necesare minimum două simptome dintre care obligatoriu fie
bradikinezia (UK Brain Bank)

Simu
TABLOU CLINIC:
1.TREMORUL:
- tipic
- 3-5 Hz (o mişcare oscilatorie de pronaţie-supinaţie)
- la mână se aseamănă cu număratul banilor sau rulatul lor, la picior cu mişcarea de
pedalare, poate să existe şi la nivelul feţei a bărbei şi a buzelor , limbii, rar la
nivelul capului
- debut unilateral:
- prezent în repaus, în postură, dispare în mişcările voluntare şi poate deveni
invalidant;
- semn “pozitiv” -prezent la 70% din cazuri
2.BRADI+HIPOKINEZIA: (încetinirea şi sărăcia mişcărilor) -fenomene “negative”
BRADIKINEZIA - încetinirea mersului, dificultate la îmbrăcare, igienă personală, alimentare
- iniţial este compensată prin efort voliţional
- este foarte evidentă în mişcările rapide de pronaţie-supinaţie
HIPOKINEZIA - este reprezentată de o sărăcire globală (simplificare) a mişcărilor
- akinezia -lipsa iniţiativei motorii (duce la imobilitate)
- pierderea mişcărilor asociate (ca de ex. balansul membrelor în timpul
mersului)
- hipomimia-în timpul vorbitului şi privind limbajul gestual
- trecerea sacadică de la un pas la altul

Simu
- hipokinezia este intreruptă de mişcări: kinezii paradoxale (mişcări involuntare
bruşc apărute care suspendă akinezia (pacientul fuge brusc, urcă scările vorbeşte)
- akatisia- o nelinişte motorie care nu lasă pacientul să stea în în acelaşi loc sau
poziţie pentru o perioadă mai lungă
- senzaţia neplăcută de nelinişte în special de la nivelul membrelor inferioare
dispare cu mişcarea;
- hipersalivare prin incapacitatea de a înghiţi spontan
3.RIGIDITATEA (hipertonia extrapiramidală paleostriată)
- fenomen “pozitiv”
- tonusul muscular crescut generalizat duce împreună cu bradi şi hipokinezia la un
facies inexpresiv cu o poziţie semiflectată, încovoiată în ortostatism;
- se decelează la mişcarea pasivă a membrelor, gâtului, capului
- examinarea tonusului muscular relevă semnul “roţii dinţate”, (cauzat de fapt de
tremorul cocomitent chiar dacă nu este vizibil )
- semnul lui Noica (semnul blocajului);
- mersul este lent cu paşii târâţi ( nu se ridică talpa de pe sol);
- vorbirea este lentă momotonă uneori neinteligibilă;
- uneori vorbirea se accelerează paradoxal (tahifemie paradoxală) sau apare palilalia
(o repetare nesfârşită a sfârşitului unei propoziţii sau fraze);
-scrisul devine tot mai mic (micrografie);

Simu
4.POSTURA ÎN FLEXIE.
- fenomen pozitiv
- începe la braţe şi se extinde pentru a cuprinde întregul corp
- capul este aplecat trunchiul e aplecat înainte, trunchiul este cifotic
- braţele se ţin înaintea trunchiului, coatele, şoldurile şi genunchii sunt flectate
- deformări ale mâinilor include deviere ulnară a mâinilor, flexia articulaţiilor
metacarpo-falangiene
- extensia articulaţiilor interfalangiene
inversiunea piciorului cu degetul mare dorsiflectat
5. PIERDEREA REFLEXELOR POSTURALE.
- fenomen negativ
- duce la cădere şi în final la incapacitatea de a sta neasistat în ortostatism
- testul de retropulsie evidenţiază acest aspect
- la aşezarea în scaun cade brusc
- mersul este festinat cu accelerare şi aplecare anterioară
6.FREEZING (BLOC MOTOR).
- fenomen negativ
- incapacitatea tranzitorie de a efectua mişcări active
- afectează mai ales membrele inferioare în mers
- poate afecta pleoapele )apraxia deschiderii pleoapelor (ridicătorul pleoapei superioare)
- vorbitul (palilalia)
Simu
- apare brusc “lipit de sol” apoi poate merge din nou
- apare la iniţiere mers (ezitarea de iniţiere), la întoarceri la apropierea de ţintă, la
abordarea de activităţi dependente de timp ca trecerea prin uşi rotative, uşa liftului
trecerea la stop
- apare mai rar la coborât-urcat scări ca pe teren plat
- combinarea cu reflexele posturale este severă ca dizabilitate pntru pacient ( pentru
că în oprirea bruscă va cădea, partea superioară a corpului continuînd mişcarea- nu
poate sta drept-duce la fracturi mai ales de şold
- induce dificultate în efectuarea concomitentă a două acte motorii
- ALTE SEMNE CLINICE (NONMOTORII)
- constipaţie, anosmie;parestezii, dureri
- secreţie seboreică excesivă;
- mici tulburări vegetative (hipotensiune etc.);
- depresie (fie reactivă fie endogenă datorită atât dezechilibrului de neurotransmiţă-
tori cât şi pierderii acestora);declin cognitiv
- STADIALIZARE B.P. (Hoehn şi Yahr): Stadiu Clinic
1. Unilateral
2. Bilateral
3. Bilateral plus reflexe posturale
4. Are nevoie de ajutor datorită 3
5. E la pat datorită 3
Simu
FORME CLINICE:
- forma totală- toate semnele sunt prezente în mod egal (ca intensitate)
- forme parţiale - tremorul este dominant
- akinezia şi rigiditatea sunt dominante
- akinezia are prognosticul cel mai sever şi rezervat;
- forma cu hemisindrom( semnele sunt într-un hemicorp) forma
uzuală de debut a bolii;
- forma de debut juvenil (la persoane tinere );
EVOLUŢIE:-10-20 de ani;
-lent progresivă spre akinezie (în absenţa unui deficit motor real, şi cu forţa
prezervată);
-moartea survine datorită imobilităţii şi dependenţei de pat în final prin
insuficienţă respiratorie, escare şi infecţii urinare sau respiratorii;
DIAGNOSTIC: mai ales clinic
- specificitatea diagnosticului clinic este de 80%;
- 24% dintre cei diagnosticaţi cu boală Parkinson nu au boala la necropsie, 32% au
diagnostic dubios (conform unui studiu englez)
-paraclinic (nu este de rutină)-se foloseşte în cercetare
-nivelul acidului homovanilic este scăzut în SNC ( metabolit al dopaminei)
-aspectul CT şi RMN al creierului este normal
-PET cu 18 floro-dopa ca ligand ai receptorilor D2 (numărul receptorilor D2
creşte ca o reacţie la depleţia de dopamină (acelaşi principiu şi la SPECT)
Simu
TRATAMENT:
-principii şi obiective : 1. Simptomatic şi etiologic- restabilirea nivelului de dopamină în
circuitele deficitare ;
2. Neuroprotecţie - pentru a preveni moartea neuronală;
3. Restaurator- pentru a determina creşterea neuronală
Charcot - a propus “casca vibratoare “ pe străzile cu macadam (pavate ) ale Parisului
Medicaţie:
1.Terapia de substituţie- terapia cu Dopamină
-în prezent cel mai eficient tratament al bolii deşi cu efect limitat în timp
-forma L-Dopa ( precursor de Dopamină) trece bariera hemato-encefalică unde se
transformă în Dopamine
-efectele periferice ale administrării de dopamină (greţuri, vărsături, aritmii
cardiace, hipotensiune posturală, glaucom) sunt prevenite prin asocierea unui
inhibitor de dopa decarboxilază care blochează folosirea periferică a Dopaminei
(carbidopa în Sinemet şi benserazida în Nakom- 200/50 mg , 250/50 mg, etc.)
-dozajul se creşte progresiv, cu ajustare individuală -efectul fiind obţinut în săptămâni

-patologia cardiacă concomitentă poate fii o contraindicaţie
-terapia de substituţie cunoaşte o perioadă de tip “lună de miere “cu controlul spectacular al
simptomelor şi o îmbunătăţire dramatică a calităţii vieţii, cu un control al bolii care însă scade
pe măsură ce boala progresează şi pierderea neuronal continuă;(5-7 ani);
-sub terapie apar fluctuaţii motorii cu perioade “on- off” cu diskinezii în perioadele de “on “
care se scurtează ca durată;

Simu
2.Agonişti de Dopamina ( activi pe receptorii D2 dar şi D1):pentru că nu sunt convertiţi în
dopamină reduc descărcarea neuronilor dopaminergici, şi sunt neuroprotectori prin inducerea
enzimelor care metabolizează radicalii liberi (bromocriptina, pramipexol, ropinirol,
cabergolina) acţionează postsinaptic
3.Inhibitori de MAO-B inhibă recaptarea neuronală de dopamină şi cresc eliberarea de

radicali liberi (selegilina, rasagilina)
4.Inhibitorii COMT (inhibă catecol-O-metil-transferaza plasmatică prelungind timpul de

înjumătăţire al levodopei şi crescând durata de traversare a barierei hematoencefalice de către
drog)-(entacapone)
5.Anticholinergice (Romparkin-trihexifenidină, Akineton-biperidin)

+ pe tremor dar cu reacţii adverse (scade scorul cognitiv, halucinaţii la vârstnici,
simptome cardiace de tip tahicardie, gură uscată, midriază)
6.Amantadina -acţionează prin creşterea eliberării endogene de dopamină în terminaţiile

nervoase din neostriat (2x 100 mg)(există şi efect neuroprotectiv şi anticolinergic)
( ef. sec depresie, insuf. card, edem pedal, livedo retic., confuzii, halucinaţii )

Simu
7.Terapia neuroprotectoare -dacă se consideră că stresul oxidativ contribuie la patogenia
bolii şi cuprinde vitamine E, C, ca antioxidanţi nespecifici,agonişti de dopamină pt reducerea
turn over-ului de dopamină, facilitarea metabolismului de radicali liberi, MAO-B care reduc
grenerarea de radicali liberi prin MAO
8.Chirurgie
-palidotomie pentru tremor și bradikinezie
9. Terapii asistate de dispozitive

- DBS (stimulare profundă a creierului) - neurostimulare a nucleului ventro lateral al
talamusului
- Administrare de dopamina intrajejunal continuu cu o pompa (Duo- Dopa) (pompă)
- Apomorfina (agonist subcutanat-dopamină ca medicament de salvare la pacienții cu
"prelungită“ sau in administrare continua subcutanata).
10. Implante cerebrale cu țesuturi care conțin cateholamină (țesut suprarenal sau substantia
nigra embrionară)

Simu
-Strategia terapeutică:
- individuală
-depinde de stadiul de boală la diagnosticare :
Formele de “debut” clinic:

-inhibitori MAO şi /sau agonişti de dopamină
-substituţia cu L-Dopa, in formele medii după ce s-a folosit iniţial tratamentul cu agonişti de
dopamină şi inhibitori MAO;
- de obicei se asociază la tratamentul cu preparate L-dopa inhibitori de MAO şi agonişti de
dopamină în diferite variante; inhibitori COMT
Fazele avansate de boala

-cand exista fluctuatii motorii si terapia orala devine ineficienta
-terapii asistate de dispozitiv (DBS -stimulare intracerebrala profunda, pompa intrajejunala
cu Duodopa, apomorfina)
-se asociază şi terapie adjuvantă de tip ocupaţional, sau forme de iniţiere a mişcărilor şi
mersului după următoarele principii: descompunerea mişcărilor în subcomponente distincte,
cu executarea fiecărei subcomponente la un nivel conştient, câte o mişcare succesiv,
-educaţie sanitară, asistenţă , psihoterapie,
-evaluarea calităţii vieţii

Simu
SINDROAME PARKINSONIENE SECUNDARE
-ele sunt secundare unor cauze sau etiologii cunoscute;
1. Infecţios- post encefalitic, AIDS, fungic
-există un episod infecţios, simptomele apar după ce a trecut un interval de timp de
la infecţia iniţială de până la 15 ani
-pacienţii prezintă crize oculomotorii oculogire (deviere bruscă, involuntară în sus a
gobilor oculari)
-semne vegetative (sialoree, seboree, crize de sudoraţie- hpotalamice)
-semne piramidale
-semne neostriate cu ticuri, spasm de torsiune, blefarospasm, diskinezii
2.Hipoxic (indus de episoade hipoxice prelungite -datorat sensibilităţii deosebite a ganglionilor
bazali la hipoxie).
3.Hidrocefalia.
4.Iatrogenic (indus medicamentos).
-cinnarizina, diltiazem, flunarizina, blocanţii receptorilor de dopa (metoclopramid,
neuroleptice, antiemetice) depleţia de dopa (rezerpine)
-se manifestă prin distonii focale în special în faţă şi regiunea oro-facială plus
hipertonii focale (tratament-anticolinergice şi benzodiazepine dia/clonazepam)
5.Tumori- evoluţie rapidă
6.Traumtic -rar (boxerii cu traumatisme mici şi repetate cu hemoragii în nucleii bazali)

Simu
7.Vascular:
-după infarcte mici succesive
-după 50 de ani la pacienţi hipertensivi sau cu alte grupe de risc vascular
-există semne piramidale asociate prezente (geniculate, r.palmo-mentonier,
r.orbicular al buzelor , semnul Babinski, etc.)
-tremorul nu este frecvent la aceşti bolnavi
- mai este cunoscut ca ”lower body “ parkinsonism pentru că simptomele sunt mai
accentuate în jumătatea inferioară
-nu este responsiv la terapia de substituţie cu preparate de L- Dopa
-mersul este cu o bază mai lărgită de susţinere
-evoluţia este în trepte
8.Toxic:
-CO, etanol, metanol, CS2, disulfiram, Mn
-există şi semne neostriate prezente
9.Ereditar- tablou clinic mai complex (neuroacantoctoza, b. Hallevorden Spatz etc.)
Sindroame parkinson plus MSA (atrofie multisistem ) sindromul Shy- Draeger (cu
hipotensiune ortostatică), PGP (paralizia progresivă supranucleară generalizată)
Dementa cu corpi Lewy , Degenerescenta corticobazala (CBD)

Simu
SINDROMUL NEOSRIAT -hipoton - hiperkinetic
-prin leziuni neostriate
-asociază hipotoni cu mişcări inviluntare mai complexe
COREEA ACUTĂ (SYDENHAM, DANSUL SFÂNTULUI VITUS)

-Etiologie- mecanism infecto-alergic cu afectarea neostriatului după o infecţie cu streptococ din
grupul Beta hemolitic;
-femeile sunt mai afectate decât bărbaţii;
-vârsta: 7-15 ani;
-pot să existe asociat manifestări şi ale altor determinări ale infecţiei streptococcice (cardiace,
miocardice, endocardice, artrită);
-uneori angina şi semnele cardiace sunt inaparente;
-Debut: -subacut
-modificări psihice (iritabilitate, inatenţie, până la delir şi confuzie în cazuri severe
datorită interesării corticale)
-mişcări involuntare cu grimase, mişcări coreice ,mers dansant, ţopăit, scăparea
obiectelor din mână;
-vorbire explozivă;
-hipotonie musculară;

Simu
FORME CLINICE:
-forma uşoară
-forma medie
-forma severă -encefalită coreică care poate duce la deces prin edem cerebral şi
hemoragii în striatum
-”coreea moale” (the floppy chorea) -în care predomină hipotonia marcată
- coreea gravidică (apare în primul trimestru de sarcină la primipare care au avut
coree în adolescenţă)
-în timpul terapiei contraceptive
DIAGNOSTIC:
-tabloul clinic
-semne inflamatorii: nespecifice (VSH, Fibrinogen, proteina C reactivă)
specifice (ASLO, exudat faringian)
TRATAMENT:
-sterilizarea focarului streptococic-antibiotice (Penicilină, Eritromicină, Peniciline
retard cu injecţii săptămânale sau lunare conform diferitelor scheme în vigoare )
-terapie antiinflamatoare-salicilaţi, corticoterapie
-sedare
-neuroleptice (pentru blocarea excesului de dopamină -Majeptil, Clordelazine,
Haloperidol, Tiapridex)
-amigdalectomie

Simu
SINDROAMELE NEOSTRIATE –hipoton, hiperkinetic
COREA CRONICA (COREA HUNTINGTON) (George Huntington 1872)
- Boala neurodegenarativa mostenita genetic (10% cazuri datorate unei mutatii noi)
- Transmiterea este autozomal dominanta si cu penetrabilitate completa (bratul scurt al

cromozomului 4)
- Mutatia apare in oricare dintre cele doua copii ale genei numita “huntingtina”ale unui individ
- Gena codifica o proteina “huntingtina”

Dr.M.Simu
SINDROAMELE NEOSTRIATE –hipoton, hiperkinetic
COREA CRONICA (COREA HUNTINGTON) (George Huntington 1872)
- Boala apare cand exista o expansiune a unei repetitii trinucleotidice de tip (CAG)-(citozina-
adenina- guanina) – un codon cu 3 litere - (cod genetic ) pentru GLUTAMINA (amino acid )
-lantul alungit al glutaminei poarta denumirea de TRACT POLIGLUTAMIC (Tract POLI Q )

< 27 repetitii – normal - nici un risc pentru descendenti
- 27-35 repetsitii - risc intermediar (risc <50% )
- 36-39 repetitii – - penetranta redusa - 50% risc de mostenire
- > 39 repetitii - se asociaza cu penetranta completa ( 50% risc de mostenire)
- Repetitiile trinucleotidice >28 sunt instabile in timpul replicarii
- Proteina “huntingtina” este o proteina citoplasmatica care devine modificata

(huntingtina mutanta - mHTT ) ducand la cresterea ratei de moarte a neuronilor in regiunile
cerebrale in care este mai exprimata- explica si se coreleaza cu simptomele clinice

Dr.M.Simu
SINDROMUL NEOSRIAT -hipoton - hiperkinetic
COREEA CRONICĂ (COREEA HUNTINGTON)
-autozomal dominant;
-moştenită;
-prevalenţă 6/100000 cu distribuţie egală pe sexe ;
-leziuni în striat şi cortex;
-Tablou clinic- leziunea în neostriat : duce la hipotonie şi mişcări coreice;
-leziunea în cortex: duce la demenţă şi depresie sau paranoia;
boala începe cu manifestările uneia dintre determinări pentru ca în final ambele
categorii de simptome să apară şi să progreseze;
-pentru că boala are transmisie dominantă nu sare nici o generaţie şi are tendinţa să
apară tot mai precoce (la vârstă tot mai tânără);
-este invalidantă;
-nu beneficiază în prezent decât de terapie simptomatică;
-poate fi detectată genetic (cromozomul 4)
-decesul survine în câţiva ani de la debut;
COREEA SECUNDARĂ
-are etiologie vasculară, hipoxie, intoxicaţii cu Co, tumori, degenerativă, policitemie
(Metoclopramid, Fenitoin, Amfetamine, Flunarizin, etc.)

Simu
SINDROAME PANSTRIATE- cuprind semne atât neo cât şi
paleostriate (sindrom parkinsonian şi hipotonie, ticuri şi mişcări
coreoatetozice)
DEGENERESCENŢA HEPATO-LENTICULARĂ
(Boala Wilson)

Simu
Boala Wilson (Degenerescenta hepato-lenticulara)
• Rara
• Prevalenta 1-4/100,000 locuitori
• Autosomal recesiva (eroare metabolica care are ca si consecinta excretia biliara
deficitara a Cu ) si acumulare tisulara a acestuia (stocări excesive a Cuprului în
ficat, ganglioni bazali, cornee, rinichi etc.)
Cauza
Mutatii la nivelul genei proteinei Bolii Wilson (ATP7B) dau boala
- Purtatori (1/100 persoane) cand exista o singura copie anormala a genei
(nu au nici un simptom)
- Pot face boala persoanele care mostenesc gena modificata de la ambii parinti
Fiziopatologie
Cupru necesar in organism pentru mai multe functii
-cofactor pentru enzime ca
- ceruloplasmina
- citocrom c oxidaza
- dopamie beta hidroxilaza
-superoxid dismutaza
- tirozinaza
Simu
Circuit Cupru in organism
-aport digestiv
La nivel digestiv - proteina de transport membranar (CMT1) (copper membrane
tranporter 1) il transporta intracelular (celula enterala)
- intracelular se leaga de metalotioneina si transportata de ATOX1 la
reteaua trans Golgi
-cand nivelul Cu creste enzima ATP7A elibereaza via vena porta Cu
in ficat
La nivel hepatic
- in hepatocit Cu e transportat tot de CMT1, si metalotioneina si
ATOX1 il leaga intracelular
- in ficat Cu excesiv e legat de ATP7B la ceruloplasmina pentru a fii
eliberat in circulatie si de asemenea excretat si biliar
- in B Wilson ambele aceste functii ale ATP7B sunt afectate
-Consecinte
- cuprul se acumuleaza initial hepatic apoi in alte organe
- ceruloplasmina inca mai e secretata dar intr-o forma careia
ii lipseste Cu (aceruloplasmina) care este mai rapid
degradata in circulatie
- Cu liber duce prin afectare oxidativa (reactie Fenton ) la hepatita
cronica activa , fibroza si ciroza
- cerebral in putamen, globus palidus (nucleul lenticular)
Simu
•Simptomele apar de obicei intre 6-20 ani dar s-au descris cazuri si la persoane mai in
varsta
• Stocare initial hepatic cu hepatita si insuficienta hepatica , iar apoi depozitare
SNC predilect in ganglionii bazali precum si alte organe
•Boala are simptome de boala hepatica , simptome neurologice si psihiatrice
• La 40% din pacienti simptomele neurologice preced pe cele hepatice
-la copii debutul este “hepatic ” ( boala WILSON) cu manifestările hepatice

ciroză pe primul plan;
-la adulţi debutul este “neurologic” (boala Westphall Strumpell) cu

manifestările neurologice pe primul plan;
- la copii predomină semnele paleostriate în timp ce la adulţi predomină semnele

panstriate; (tremor în toate circumstanţele

Simu
Clinic:
Initial - deteriorare usoara cognitiva
- neindemanare
- modificari de comportament
Urmeaza
Simptome neurologice specifice
parkinsonism - rigiditate, bradikinezie, tulburarea echilibrului
- tremor mana (+/-),facies hipomim, vorbire monotona
ataxie
distonie (focal)
Cognitia (doua aspecte care pot coexista) legate strans de manifestarile psihiatrice
-sindrom de lob frontal (impulsivitate, apatie/hipomanie, disfunctie
executiva –planificare/decizie)
-dementa subcorticala (lentoare in gandire, pierdere memorie ) fara semne
de afazie, apraxie, agnozie
Simptome psihiatrice
-depresie, anxietate, psihoza
-frecvent insotesc simptomele neurologice
-frecvent nu sunt bine definite si pot fii atribuite altor cauze
-cand sunt exclusive diagnosticul este rar pus
Simu
Paraclinic
- ceruloplasmina serica scazuta
- cupruria /24 ore crescuta
- inel Kayser Fleischer prezent
- biopsie hepatica pentru cuantificare continut hepatic de cupru
(gold standard cand restul datelor paraclinice sunt neconclude si
se mentine suspiciunea de boala )
•Extrem de heterogena clinic

Motor (semne panstriate) Declin cognitiv/semne psihiatrice
- Tremor de repaus si actiune - Depresie
- Dizartrie - Manie
- Rigiditate - Tulburari de personalitate
- Bradikinezie - Psihoza
- Sacade lente
- Distonie
•Pentru ca are potential de tratare Boala Wilson trebuie exclusa la orice pacient
sub 50 de ani care are simptome consistente cu o tulburare de miscare

Simu
Prezenţa cuprului în cornee (alt loc de tezaurizare )poate fi vizualizată cu luminarea prin fantă ca un halou
brun de pigment în membrana pericorneană Descemet şi este cunoscut ca inelul Kayser Fleischer
Inel Kayser-Fleischer depunere de cupru in membrana Descemet a corneii
Acest inel poate fii brun inchis, auriu sau rosiatic –verzui, de 1-3mm si apare la
nivelul limbului cornean Cu rare exceptii sunt diagnostice pentru degenerescenta
hepatolenticulara mostenita (Boala Wilson). Imagine de la un pacient de 32-de ani cu tulburari de
vorbire si tremor.
Simu
DIAGNOSTIC:
-semne clinice
-prezenţa inelului Kayser Fleischer;
-nivel scăzut de ceruloplasmină plasmatică, nivel crescut de cupru urinar;
ceruloplasmina plasmatică este <15ng% ( n-20-40)
-nivelul cuprului în sânge normal sau crescut
-nivelul cuprului în urină normal sau crescut >300 micrograme % (n-100)
-aminacidurie
-CT -atrofie corticală cu hipodensitate la nivelul ggl.bazali, hidrocefalie;
TRATAMENT:
-toată viaţa;
-dieta cu conţinut scăzut de cupru nu este necesară (ciocolată, varzăe, mazăre verde, ciuperci,
ficat, cacao);
- administrare de chelatori de cupru (Penicilamină 1-2 gr/zi în 2-4 doze înainte de mese +
Piridoxină pentru a contracara efectul antipiridoxină a acesteia);
-Trienten (când există intoleranţă la Penicilamină);
-sulfat de plumb zilnic , sulfat de potasiu 3x 20 mg/zi;
-administrare de răşini schimbătoare de ioni;
- sfat genetic

Simu
CORTEXUL CERBRAL ŞI SINDROAMELE CORTICALE.
-creierul sau encefalul este constituit din trei subdiviziuni de

bază:
-EMISFERELE CEREBRALE
(sunt pereche şi derivă din telencefal care este cea mai
rostrală veziculă embrionară);
-TRUNCHIUL CEREBRAL
(formată din 4 părţi distincte: diencealul, mezencefalul,
metencefalul, mielencefalul);
-CEREBELUL
(derivă din metencefal);
Neurologie Curs 2019 - 2020 Curs 8-Cortex cerebral şi sindroame 1

Dr.M. Simu corticale
-EMISFERELE CEREBRALE
⎼sunt pereche şi simetrice (structuri duble “în oglindă”)
⎼Sunt alcatuite din
⎼ cortex gri cu multe circumvoluţii (pallium)
⎼ substanţa albă situate sub stratul de substanţă cenuşie (zona subcorticală)
⎼ o aglomerare de mase neuronale profunde cunoscute ca ganglionii bazali;
⎼emisferele cerebrale derivă din cea mai anterioară şi mare veziculă cerebrală
(telencefalul);
⎼emisferele cerebrale se află deasupra trunchiului cerebral şi cerebelului cu care sunt
conectate;
⎼emisferele cerebrale sunt parţial separate între ele de fisura longitudinală care
conţine falx cerebri (un sept dural în formă de coasă care se extinde de la linia
mediană de la crista galli la protuberanţa occipitală internă) şi de cerebel prin
tentorium cerebelli care reprezintă acoperişul fosei posterioare);
⎼în regiunile frontale şi occipitale separarea emisferelor este completă, dar în regiunea
centrală fisura se extinde numai până la fibrele marii comisuri interemisferice, corpul
calos prin care cele două emisfere cerebrale sunt conectate;
⎼fiecare emisferă cerebrală este împărţită în lobi prin diferite şanţuri;
⎼lobii majori ai encefalului sunt denumiţi după numele oaselor craniului
corespunzătoare;
EMISFERELE CEREBRALE au trei feţe (suprafeţe):
⎼externă (laterală)
⎼internă
⎼inferioară (bazală)
Sunt formate din:
⎼mantia de substanţă cenuşie (polio)
⎼ formează cortexul
⎼ are convoluţii atingând astfel suprafaţa totală de 2000 cm2;
⎻ GIRUS-ul reprezintă creasta unei singure convoluţii;
⎻ SULCUS-urile sau şanţurile separă diferite girusuri între ele,
ducând la un tipar cu trăsături mai mult sau mai puţin
constante;
⎼
⎼substanţa albă subiacentă formează zona subcorticală (leuco);

EMISFERELE CEREBRALE
- Graniţele diferiţilor lobi
-sunt în parte arbitrare – pe secţiuni macroscopice
-ariile corticale în fiecare lob sunt histologic distincte;
Pe baza şanţurilor şi girusurilor mai constante encefalul este împărţit în şase aşa
numiţi lobi:
(1) frontal, (2) temporal, (3) parietal, (4) occipital, (5) insular şi (6) limbic.
-cortexul insular şi cel limbic nu constituie lobi adevăraţi;
- cortexul insular se află adăpostit în profunzimea şanţului lateral;
- lobul limbic reprezintă un lob de sinteză pe partea medială a emisferelor
constituit din porţiunile marginale ( limbus) ale lobilor frontal, parietal,
occipital şi temporal care sunt în continuitate;
-astfel, cortexul care înconjoară parţial trunchiul cerebral rostral este implicat în
special cu funcţiile viscerale şi comportamentale;
Cele mai importante două şanţuri pentru orientare topografică pe faţa laterală a
emisferelor (convezitate) sunt:
-şanţul lateral (şanţul Sylvian);
-şanţul central (şanţul Rolando);
-emisferele cerebrale
-pot fi studiate după aspectul lor morfologic şi divizinile lor
lobare
-după structura lor (citoarhitectură)
- Brodmann a descris 52 de arii funcţionale şi structurale
- Vogt a descris 200 de arii;

LOBE FAŢA EXTERNĂ FAŢA INTERNĂ FAŢA INFERIOARĂ
FRONTAL F1-girus frontal superior circumvoluţia corpului girus orbitar intern

F2- girus frontal mijlociu calos girus orbitar mijlociu
F3- girus frontal inferior girusul frontal intern girus orbitar extern
Fa- girus frontal ascendant girusul frontal ascendant
PARIE- Pa- girus parietal ascendant girus parietal ascendant -

TAL P1-girusul parietal superior lobul patrulater -
conectat cu T1(supramarginal)
P2-girusul parietal inferior
conectat cu T2 (angular)
TEMPO- T1-girus temporal superior TO1 ext. lobul fusiform

RAL T2-girus temporal mijlociu
T3-girus temporal inferior TO2 int.
OCCIPI- O1 cuneus-segmentul tri-

TAL O2 unghiular dintre şan- ant.: girusul hipocampic
O3 ţul calcarin şi fisura post.: girusul lingual
perpendiculară internă
FAŢA EXTERNĂ (LATERALĂ-CONVEXITATEA) A EMISFERELOR CEREBRALE.

VEDERE SUPERIOARĂ A EMISFERELOR CEREBRALE.

VEDERE LATERALĂ A EMISFERELOR CEREBRALE.
-şanţul central
-şanţul lateral cu regiunile
operculare
-când cei doi versanţi ai şan-
ţului lateral sunt îndepărtaţi
se evidenţiază cortexul insular

VEDERE POSTERIOARĂ A EMISFERELOR CEREBRALE.

VEDERE INTERNĂ INTEREMISFERICĂ A EMISFERELOR CEREBRALE.

VEDERE INFERIOARĂ A EMISFERELOR CEREBRALE.

-CITOARHITECTURĂ: cortexul cerebral are 6 straturi:
1.Stratul molecular -este organizat în reţea cu multe conexiuni;
-are o densitate relativ scăzută a neuronilor (5000/mm3);
-constă dintr-o reţea de dendrite din diferite straturi şi axoni paraleli cu
suprafaţa creierului;
- are un rol asociativ;
2.Stratul granular extern -este format din neuroni de mărime mică şi mijlocie;
-are o densitate neuronală crescută (65.000/mm3);
-are un rol asociativ;
3.Stratul piramidal extern -este format din neuroni de talie mijlocie;
-are o densitate neuronală de 20.000/mm3;
4.Stratul granular intern -este format de neuroni de talie mică;
-are o densitate mare neuronală (80000/ mm3);
-primeşte aferenţele talamice;
-are rol receptiv pentru informaţiile senzitivo-senzoriale;
5.Stratul piramidal intern -constă din celule piramidale mijlocii, mari şi gigantice (Betz);
-are o densitate neuronală de 17000/mm3;
-are un rol motor;
6.Stratul celulelor fuziforme -are o densitate neuronală de 18000/mm3 de forme şi mărimi diferite

-80% din cortexul uman are această structură în 6 straturi şi se numeşte NEOCORTEX
(IZOCORTEX) fiind din punct de vedere filogenetic cel mai recent;
-12% din cortexul uman are numai 3 straturi (molecular extern, granular, piramidal) şi se
numeşte PALLEOCORTEX (allocortex) fiind distribuit în jurul corpului calos;
-jumătate din neuronii sistemului nervos se află în cortex -aproximativ 14 miliarde din totalul de
27 miliarde;
-spre deosebire de cortexul cerebelos care este din punct de vedere structural simplu şi uniform,
cortexul cerebral are diferenţe structurale zonale;
-IZOCORTEXUL:-este structural diferit în diferite arii corticale
-HOMOTIPIC
-HETEROTIPIC-AGRANULAR
-GRANULAR
HOMOTIPIC -toate cele şase sunt prezente chiar dacă de mărimi diferite;
-are cea mai extinsă reprezentare şi dezvoltare în cortexul uman fiind dominant ca
proporţie;
-este implicat direct în funcţiile psihice;
HETEROTIPIC-unele straturi sunt mai puţin reprezentate sau chiar absente;
-este responsabil cu funcţii mai elementare;
-varianta AGRANULARĂ-stratul granular este redus în mărime şi volum
-stratul piramidal (V) este dezvoltat excesiv (ex. Fa)
-în aria motorie primară nu există strat granular
-în stratul V se află celulele gigantice Betz cu un corp celular >100 microni
-se găsesc într-un număr de zeci de mii (restul de celule piramidale de până la peste 1
million care formează calea piramidală constă din celule piramidale de talie mijlocie
şi de asemenea contribuţii din alte arii)
-varianta GRANULARĂ (koniocortex)-straturile granulare sunt mai dezveltate
-celulele piramidale sunt reduse numeric
-constituie structura ariilor senzitivo-senzoriale
aria vizuală 17, ariile auditive 41, 42, ariile
senzitive primare 3, 1, 2;
-funcţiile corticale elementare au o localizare mai precisă;
-funcţiile corticale mai complexe au o localizare mai imprecisă şi se extind peste arii corticale
mai extinse;
- raportat la scizura lui Rolando (şanţul central);
-ariile prerolandice sunt motorii şi psihomotorii;
-ariile postrolandice sunt senzitivo-senzoriale, psiho-senzitivo-senzoriale;
-funcţiile elementare sunt localizate simetrice;
-funcţiile mai elaborate au localizare asimetrică:
-emisferul stâng este responsabil pentru abilitatea şi achiziţionarea limbaului, a
noţiunilor, a conceptelor;
-emisferul drept este responsabil pentru orientare şi localizare spaţială, recunoaştere
obiectuală etc.;
-în raport cu localizarea funcţiilor limbajului emisferele sunt denumite DOMINANT (cel stâng ,
sediul limbajului) şi NONDOMINANT (cel drept) situaţie aplicabilă şi întâlnită la 95% din
oameni (este dominant sau nondominant în raport cu limbajul);
-patologia corticală indiferent de zonă are două moduri de expresie clinică:
când aria este iritată (excitată) - există hiperfuncţie (procese de vecinătate, experimente animale,
stimulare electrică în timpul intervenţiilor neurochirurgicale)
când aria este distrusă -există piederea funcţiei (în infarcte, tumori, îndepărtare
neurochirurgicală, experimente animale)
1. Stratul molecular.
2. Stratul granular extern.
3. Stratul piramidal extern.
4. Stratul granular intern.
5. Stratul piramidal intern.
6. Stratul celular fuziform.

DIFERITE STRUCTURI CITOARHITECTONICE CORTICALE.

ARIILE CORTICALE BRODMANN.

-LOBUL FRONTAL.
-aria 4-cortexul motor primar (izocortex agranular heterotipic);
-există o distribuţie somatotopică de proiecţie a corpului şi musculaturii somatice;

-există o disproporţie între mărimea muşchilor şi proiecţia lor corticală
-astfel muşchii cu unităţi motorii mari au o proiecţie mai redusă, iar muşchii cu unităţi motorii
mici au o proiecţie corticală mai mare;
-policele şi indexul au o proiecţie mai mare;
-în leziuni de tip excitator -crize jacksoniene motorii localizate la nivelul segmentului iritat care
difuzează conform distribuţiei somatotopice a proiecţiei corticale motorii, iar dacă recrutarea
neuronală este suficient de extinsă, criza se poate generaliza în final cu pierderea cunoştiinţei;
-în leziuni distructive -pareză/plegie hipotonă controlaterală
-aria 6 -izocortex agranular heterotipic
-nu conţine celule piramidale gigante
-stratul granular este mai bine reprezentat decât în aria 4
-are rol motor (extrapiramidal) de tip integrativ
-în leziunile iritative -apar mişcări complexe diferite de tip rotaţia capului ( crize
adversive), rotaţia corpului, mişcări masticatorii, mişcări de sugere
-în leziuni distructive -reflexul de apucare forţată controlateral (grasping reflex)- care
constă dintr-o aderenţă crescută la apucarea obiectelor şi o trecere dificilă de la o
mişcare la alta şi care reprezintă un aspect apraxic);
-aria 8 -izocortex agranular heterotipic
-este aria oculogiră (a mişcărilor oculare conjugate laterale orizontale)
-în leziuni iritative -deviere conjugată oculară opusă ariei excitate
-în leziuni distructive - deviere conjugată oculară către aria distrusă

-”pacientul îşi priveşte membrele în convulsie în criza jacksoniană şi îţi îndepărtează privirea de
la membrele paralizate”
-leziuni bilaterale de arie 6 + 8, leziuni bilaterale de arie F1+F2 duc la ataxie frontală ( cale neo-
cerebeloasă) cu lateropulsie fără cădere;
-în faţa ariei 8 se află ariile 9, 10, 11, 12, 13 care constituie cortexul prefrontal;
-cortexul premotor are un rol asociativ şi este implicat în gândirea anticipativă, sintetică, în
procesele de decizie şi anticipaţie , ca parametrii ai psihismului (este un izocortex homotipic);
-aceste arii se dezvoltă mai târziu atât ontogenetic cât şi filogenetic (către 26de ani la om) şi este
segmentul unde mielinizarea de termină cel mai târziu (cel mai devreme la 40 de ani, cel mai
târziu la 45 de ani);
-sindromul prefrontal este discret dacă leziunea este unilaterală şi mai exprimat în leziunile
bilaterale;
-sindromul prefrontal constă dintr-un deficit al gândirii sintetice, anticipative, cu 2 forme clinice:
-forma apatică- lipsa iniţiativei, indiferenţă pentru toate activităţile semănând cu
demenţa (spre deosebire de care gândirea analitică şi memoria este foarte bună);
-forma euforică-o euforie nejustificată, comportament inadecvat, glume, calambururi
comportament decenzurat cu tentă şi orientare sexuală, pornolalie;
-există două teorii care încearcă să explice de ce apare una sau alta dintre cele două variante de
sindrom prefrontal la un anumit pacient:
1. Forma clinică reprezintă o exacerbare a personalităţii premorbide ( apatie sau euforie);
2. Leziunile mai extinse vor duce la apatie în timp ce leziunile mai restrânse vor duce la euforie;

- leziunile din aria 44 emisfer dominant duc la afazie motorie Broca
- leziunile din aria 46 duc la agrafie
- pe faţa orbitară a lobului frontal se află
- centrii vegetativi vitali (respiratori, cardiaci)
- iritarea acestei zone duce la oscilaţii ale tensiunii arteriale, tulburări de ritm până la
stop cardiac, tulburări de ritm respirator (tahi/bradipnee)
LOBUL PARIETAL
ariile 3 + 1 în Pa (girusul parietal ascendant)
- reprezintă aria senzitivă primară cu aceiaşi reprezentare somatotopică corporală ca şi la
nivelul ariei motorii prerolandice, “homunculus senzitiv”
- există aceiaşi proiecţie inegală corticală a zonelor tegumentare (ca la proiecţia motorie);
- Reprezentarea mult mai extinsă a zonelor cutanate corespunzătoare ariilor cu motilitate
fină
- este un izocortex granular heterotipic cu o dezvoltare semnificativă a stratului IV;
- reprezintă aria corticală unde se proiectează cel de-al treilea neuron al tuturor căilor
senzitive;
- în leziuni iritative
- crize epileptice jacksoniene senzitive cu parestezii care se extind conform somatotopiei cu
punct d eplecare din focarul de iritaţie;
- leziunile distructive
- duc la hemianestezie pentru toate modurile de sensibilitate în hemicorpul controlateral;
LOBUL PARIETAL - continuare
aria 2
-izocortex granular heterotipic
-are rol integrativ a percepţiilor complexe
-Proceseaza informaţiilor primite din ariile 3 şi 1 şi cu rol în topognozie (recunoaşterea
segmentului de corp stimulat)
-leziunile distructive ale ariei 2
- atopognozie, tulburarea discriminării tactile
- astereognozie (incapacitatea de a recunoaşte calităţile geometrice ale unui obiect)
- amorfognozia care reprezintă incapacitatea de a recunoaşte pe cale exclusiv tactilă
forma unui obiect
- hilognozia care reprezintă incapacitatea de a recunoaşte pe cale exclusiv tactilă (prin
pipăit) calitatea materialului din care obiectul este făcut ( sticlă, plastic, metal,etc.);
ariile 5 şi 7 (posterior de aria 2 în P1 – girusul parietal superior)
-sunt arii cu rol integra-tiv;
-sunt constituite dintr-un izocortex homotipic
-sunt considerate ariile gnoziei tactile (recunoaşterea unui obiect prin atingere (pipăit) precum şi
clasificarea lui într-o categorie obiectuală prin asocierea lui cu o noţiune şi cu un nume);
-în leziunile acestor arii pacientul poate descrie prin pipăit calităţile unui obiect ( ex.: rotund, din
sticlă etc.) dar nu-l poate denumi;

LOBUL PARIETAL - continuare
Procesul gnozic reprezintă pasul sau trecerea de la nivelul senzitiv de recunoaştere la nivelul
reţional de cunoaştere
aria 40 (girusul supramarginal) şi aria 39 (girusul angular)
-se află în P2 (girusul parietal inferior)
-leziunile în aria 39 din emisferul stâng dominant duc la sindromul Gerstmann
- agrafie +/- alexie
- acalculie
- confuzie stânga-dreapta
- agnozie digitală (nu recunoaşte semnificaţia degetelor proprii sau a examinatorului în
special indexul şi inelarul)
- tulburări apraxice
Leziunile ariilor 39, 40 din emisferul nondominant:
-afectează somatognozia (schema corporală)- imaginea subiectivă pe care o avem despre propriul
corp;
-schema corporală are o latură psihologică şi se dezvoltă la copii desăvârşindu-se până la 11 ani;
-schema corporală se dezvoltă progresiv şi se formează bazat pe informaţii vizuale, tactile şi ves-
tibulare;
-obiecte ca hainele, ochelarii, protezele dentare sau de altă natură sunt incluse progresiv în
schema corporală);

LOBUL PARIETAL – continuare
-somatognozia este variabilă după cum este dovedit de percepţia “membrului
fantomă” întâlnită la pacienţii cu amputaţii de membre;
-membrul absent este perceput ca fiind încă prezent prin prezervarea schemei
corporale iniţiale fiind descrisă uneori senzaţia de durere în membrul absent;
-“membrul fantomă va fi şters progresiv din schema corporală unii pacienţi chiar
descriiind cum “membrul se scurtează”;
-aceste procese de incorporare în schema corporală (proteze, ochelari) şi de excludere
din schema corporală din amputaţii) sunt procese care se desfăşoară în lungi perioade
de timp;
Distrucţia ariilor 39, 40 drepte determina:
-hemiasomatognozie dreaptă -se manifestă prin neglijarea hemicorpului stâng,(
pacientul îşi acoperă doar hemicorpul drept, îşi rade doar obrazul drept etc.)
-variante -negarea hemicorpului stâng, halucinaţii referitor la hemicorpul stâng cu
sentimente de ură sau personificări ale membrelor stângi cu iluzii de mişcare sau
sentiment de înstrăinare;
-anosognozia pentru hemiplegie - negarea existenţei deficitului motor (nu durează mai
mult de săptămâni;)
-anosodiaforia-indiferenţa faţă de deficitul motor;
-asomatognozia+ anosognozia+ anosodiaforia = Sindromul ANTON-BABINSKI
LOBUL TEMPORAL
Aria 41 - în profunzimea şanţului lateral -izocortex granular heterotopic
-este aria auditivă primară
-leziunile ariei 41 duc la surditate corticală dacă sunt bilaterale pentru că există o
proiecţie bilaterală a sunetelor
-în această arie există o reprezentare tonotopică a sunetelor
-în leziunile iritative apare tinitus iar în hidrocefalie apar tulburări de auz datorită
compresiunii regionale;
Aria 42 - izocortex granular heterotopic
-rol gnozic
-în leziunile uni sau bilaterale:
-agnozie pentru zgomote (pacientul aude zgomote familiare dar nu poate să
le recunoască semnificaţia)
-agnozie muzicală (amuzie receptivă)
-agnozie pentru foneme (nu distinge sunetele unei limbi) (aria 42 stânga)
Aria 22 -izocortex homotipic
-aria înţelegerii limbajului (emisferul stâng)-sub aria 42
-leziunile ariilor 42+22 (emisfer dominant) -surditate verbală cu incapacitatea decodării
cuvintelor, propoziţiilor, înţelesului frazelor) cunoscută ca afazia senzorială Wernicke

LOBUL TEMPORAL - continuare
-pe suprafaţa internă , în vecinătatea corpului calos există o arie cu rol olfactiv (allocortex
tristratificat)
- leziunile iritative duc la halucinoze olfactive însoţite de tulburări afective şi de conştienţă
(senzaţii de fericire intensă, bucurie, stări onirice, etc.)
-allocortexul este implicat în viaţa noastră instinctuală, lezarea sa ducând la modificări impor-
tante de comportament privind alimentarea, comportamentul sexual, comportamentul agresiv
LOBUL OCCIPITAL
-rol în funcţia vizuală
-aria 17 -aria vizuală primară
-pe suprafaţa internă în jurul fisurii calcarine
-retina este proiectată punct cu punct (regiunea maculară are o proiecţie mai întinsă)
-izocortex granular heterotipic cu o dezvoltare enormă a stratului IV (aprox.1 milion
de neuroni)
-aria 18 -în jurul ariei 17 pe ambele părţi - arie psiho-vizuală cu rol asociativ
-aria 19 -în jurul ariei 18 (se extinde extern spre graniţele lobare înspre lobii parietal şi
temporal);
-izocortex homotipic
-este sediul integrării corticale complete vizuale

LOBUL OCCIPITAL - continuare
leziunile iritative:
-aria 17 -fotopsii- fosfene-pete luminoase în câmpul vizual
-aria 18 -percepţii configurate -linii, dungi, cercuri, pătrate, toate colorate)
-aria 19 -imagini complexe , fizionomii, obiecte, peisaje, etc.
- dacă leziunea iritativă se extinde spre lobul temporal apar halucinoze cinematice (mute
sau sonore dacă se extind anterior)
leziunile distructive:
aria 17
-hemianopsie homonimă contralaterală cu păstrarea vederii maculare în leziunile mai restrânse
-dublă hemianopsie cu vedere tubulară în leziunile bilaterale;
-pierderea vederii maculare în leziuni extinse care duc la cecitate corticală (cu agnozie pentru
cecitate indusă de emisferul drept)
-pacientul nu vede de loc -vede negru
aria 18+19 fără aria 17
- agnozie vizuală-cecitate psihică
- eziuni extinse bilateral -agnozie vizuală obiectuală (cea mai severă) pentru că pacientul
vede dar nu poate integra şi recunoaşte ceea ce vede
-în emisferul dominant (stâng)
- agnozie pentru imagini (recunoaşte obiectul în spaţiu dar nu şi reprezentarea lui plană
într-un tablou sau fotografie-este fiziologic până la 2 ani şi jumătate);

-agnozia pentru culori-pacientul nu recunoaşte culorile
-agnozia literală -pacientul nu recunoaşte literele -ceea ce duce la alexie
-în emisferul nedominant (drept)
- agnozie vizuo-spaţială - o percepţie spaţială distorsionată; nu este posibilă aprecierea
corectă a distanţelor dintre obiecte , plasarea lor spaţială, raporturile dintre el şi
obiecte;
-extensia către lobul parietal duce la hemiasomatognozie;
-prosopagnozia-agnozia pentru fizionomii (feţe)( recunoaşte persoanele după voce şi
haine)
-simultanagnozia-imposibilitatea de a recunoaşte întregul deşi recunoaşte detalii sau
părţi din acesta
AFAZIA.
-se referă la toate tulburările care privesc înţelegerea cuvintelor,gândirea şi găsirea cuvintelor
(limbajul vorbit sau oral cu toate componentele sale)-( nu limbaj gestual sau mimico expresiv)
-anormalităţile legate de limbaj pot aparţine diferitelor nivele de procesare fiind necesară
identificarea lor după cum urmează:
-tulburările de auz duc la surditate;
-tulburările de înţelegere a cuvintelor duc şi aparţin afaziei;
-tulburările de gândire şi găsire a cuvintelor aparţin afaziei;
-tulburări în producerea vocii duc la disfonie;
-tulburări în articularea cuvintelor duc la dizartrie;

-limbajul se consideră a fii o formă specific umană de comunicare a noţiunilor şi gândurilor fie
prin codificarea lor în cuvinte şi propoziţii -aşa numitul nivel expresiv- fie prin decodarea
cuvintelor şi propoziţiilor în noţiuni inteligibile - aşa numitul nivel receptiv;
-limbajul are o funcţie psiho-socială de comunicare şi transmitere a informaţiei într-o formă
codificată. (noţiuni, judecăţi, raţionamente).
- NOŢIUNILE- prin codificare devin- CUVINTE- care prin decodificare devin-NOŢIUNI-
-există două feluri de limbaj -primar (oral)-vorbit şi auzit
-secundar (scris)-scris şi citit
-la 95% dintre indivizi funcţia limbajului este localizată în emisferul drept care astfel este
considerat dominant
- ariile cunoscute şi precis legate de funcţia limbajului sunt:
-în lobul frontal care are funcţie verbo-motorie:

-aria 44 în piciorul F3-aria exprimării verbale (aria lui Broca)
-aria 46 în F2 în faţa ariei 44- aria exprimării grafice
-în lobul temporal care are funcţie verbo-senzorială:

-aria 42 şi aria 22 care o înconjoară (izocortex homotipic)- aria înţelegerii verbale
-în lobul occipital:

-aria 19 -aria lexiei, a decodificării simbolurilor grafice
-există o arie corticală
conceptuală unde se înţelege
Arie conceptuala
sensul cuvintelor;
-aria Broca unde se generează
cuvintele;
-aria Wernicke unde sunetele
sunt recunoscute ca limbaj;
5
4 -aria Broca şi Wernicke sunt
legate între ele prin fascicolul
arcuat;
-nivele lezionale posibile:
Aria Wernicke Aria Broca -1.Afazie Wernicke.
-2.Afazie Broca.
1 3 2
-3.Afazie de conducţie.
Auz Voce şi articulare -4.Afazie transcorticală
senzorială.
-5.Afazie transcorticală
motorie.

-AFAZIA MOTORIE BROCA (sinonime-afazia expresivă, afazia motorie)
- leziuni ale ariei 44:
-pacientul înţelege perfect dar nu se poate exprima verbal
-poate prezenta mutism afazic sau afemie cu imposibilitatea articulării oricărui cuvânt
-tulburări de articulare ale cuvintelor
-agramatism -pacientul uită să folosească gramatica şi foloseşte doar cuvinte conceptuale ,
substantive , verbe, adjective, fără prepoziţii conjuncţii etc.ceea ce duce la o exprimare
“telegrafică” sau aşa numita vorbire nonfluentă.
-pacientul nu poate denumi obiectele uzuale (tulburare de evocare a cuvintelor cu sens,
conceptuale, când cuvintele sunt înlocuite cu parafraze cu cuvinte elementare )
-vorbirea repetată nu este posibilă (este proastă)
-aceste modificări apar în funcţie de extensia leziunii (poate predomina dizartria (tulburările de
articulare , poate predomina agramatismul, poate predomina componenta semantică ( de evocare
a cuvintelor)
-rezumat:înţelegere păstrată, vorbire nonfluentă, fără repetiţie;
-arie 44+46 afazie cu agrafie
-arei 46-agrafie pură (foarte rară) nu se exprimă în scris;
-AFAZIA TRANSCORTICALĂ MOTORIE.
-aceleaşi trăsături ca afazia motorie Broca dar cu repetiţia păstrată (repetiţia bună)

AFAZIE WERNICKE (sinonime- afazie receptivă, afazie senzorială)
-leziune arie 42-agnozie pentru foneme (fonemele limbii materne nu sunt identificate, apar ca
zgomote)
-leziune o parte din aria 42 şi o parte din aria 22 -duce la distingerea fonemelor dar
imposibilitatea decodificării cuvintelor (echivalent cu neînţelegerea unei limbi străine)
lezare arie 42+22-duce la surditatea verbală
-bolnavul nu înţelege ce i se spune sau înţelege foarte puţin
-bolnavul poate vorbi (automatismul vorbirii este prezervat el crescând cu vârsta)
-există o exprimare incoerentă proporţional cu gravitatea leziunii sintaxa fiind mai bine păstrată
decât decât semantica
-vorbirea este fluentă pentru că vocalizează uşor dar fără semnificaţie, cu multe cuvinte de
legătură dar cu cuvintele predicative (cuvintele care conţin esenţa mesajului) omise sau
distorsionate;-salata de cuvinte
-există parafazii fonetice (înlocuirea unui cuvânt cu altul apropiat fonetic copac-capac) sau
parafazii semantice (înlocuirea unui cuvânt cu altul din acelaşi câmp semantic mâine -ieri)
-jargonafazia-înlocuirea foarte multor sunete până la un limbaj neinteligibil;
-repetarea este deficitară (nu este conservată).
Rezumat:înţelegere proastă, vorbire fluentă dar adesea fără înţeles, fără repetiţie;
AFAZIE TRANSCORTICALĂ SENZORIALĂ.
-aceleaşi caractere dar cu repetarea conservată

AFAZIA DE CONDUCŢIE.
-singura funcţie deficitară este repetarea care este foarte deficitară în condiţiile în care atât
înţelegerea cât şi exprimarea sunt relativ conservate.
-implică întreruperea conexiunii dintre aria Broca şi Wernicke (fascicolul arcuat) şi uneori
reprezintă o formă intermediară de afazie în regresia unei afazii globale;
AFAZIA MIXTĂ (GLOBALĂ).
-leziuni extinse care cuprind atât aria Broca cât şi Wernicke;
-în forma completă nu înţelege şi nu poate exprima nimic;
-în formele parţiale care sunt majoritare ca frecvenţă există înţelegere şi exprimare incompletă în
diferite grade cu repetarea deficitară;
AFAZIA MIXTĂ TRANSCORTICALĂ.
-aceleaşi trăsături ca afazia mixtă dar cu conservarea repetării;
-FORME PARTICULARE DE AFAZIE:
-alexia cu agrafie (dispar toate formele de limbaj secundar) aria 39 stângă;
-afazia primară progresiv (boala Pick);
-Diagnosticul afaziei:
-se examinează limbajul-vorbirea spontană -executare de ordine simple
-denumire obiecte -executare de ordine complexe
-vorbire automată -executare de ordine cu discriminare stg.-dr.
-vorbire repetată -scris/citit spontan, după dictare, după copiere

Se caută semne de suferinţă de emisfer stâng însoţitoare care arată extensia leziunii sau palsarea
ei cortical anterior sau mai posterior (hemipareze dr., pareza facială dr. de tip central, crizele
jacksoniene, parestezii, hemihipoestezie dr., hemianopsia homonimă lat. dr.
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL AL AFAZIEI:
- afazia motorie -mutismul akinetic -leziuni ale subst. reticulate ( urmăreşte cu privirea anturajul
dar nu reacţionează la nici un stimul verbal şi nici chiar dureros)
-mutismul isteric (patologie psihiatrică isterie, schzofrenie, etc.)
-afazia senzorială-demenţe (gramatical limbajul este corect) spre deosebire de parafaziile afaziei
ETIOLOGIA AFAZIEI:
-patologia vasculo-cerebrală-75% din cazuri-infarcte în teritoriul sylvian sau hemoragii cerebrale
-traumatisme craniocerebrale -în contuzii cerebrale grave (afazii posttraumatice predominant
senzoriale prin vulnerabilitatea crescută a lobului parietal şi temporal)
-tumori cerebrale-au caracter progresiv
-frecvent debutează ca afazii pure ( niciodată afazie pură Broca) mai frecvent
mixte sau senzoriale
-meningoencefalită
-abcese cerebrale
FORMELE CLINICE :sunt foarte diverse în funcţie de extensia şi localizarea leziunilor
EVOLUŢIE:
-regresivă -beneficiază de recuperare prin logopedie
-staţionară
-sechelaritate variabilă
-tulburările de limbaj au trei categorii de cauze:
1.Tulburări psihice de ansamblu (demenţă, oligofrenie, psihoze, etc.)-tulb. lexicale şi gramaticale
2.Deficienţe instrumentale.-tulb de tip fonetic
-de expresie: afectarea organelor fonatorii-morfologice
-musculare (tonus)
-nervoase (periferic, central, piramidal,
extrapiramidal, cerebelos)
-de recepţie hipoacuzie, surditate periferică.
3. Deficienţe de limbaj primar.
Tulburările de tip fonetic sunt:
-disalia-incapacitatea de a emite unul sau câteva foneme (malformaţii organe
periferice, tumori nazo-laringo-faringiene, edentaţia, paralizia organelor
fonatorii);
-dizartria- tulburări fonetice care constau în afectarea ansamblului articulării
fonemelor;
Dizartria-tulburare de articulare
-poate coexista cu afazia;
1.Dizartria cerebeloasă.
-vorbire cu debit inegal, pauze inadecvate între între cuvinte, cu încălecarea silabelor
-se datoreşte ataxiei organelor fonatorii, articulare (laringe, faringe, văl palatin, limba,
buzele);

2.Dizartria neostriată (coreiformă).
-exprimare dezordonată ca intensitate şi ritm;
-se datorează mişcărilor involuntare ale faringelui, vălului palatin, care parazitează
fluenţa mişcărilor voluntare ale organelor fonatorii;
3.Dizartria parkinsoniană.
-vorbire monotonă, fără pauze între cuvinte;
4.Dizartria pseudobulbară.
-vorbire nazonată, uneori neinteligibilă
-slăbirea forţei de articulare a cuvintelor prin dubla leziune de fascicol geniculat.
APRAXIA.
-Praxia-defineşte funcţia gestuală sau executarea unei succesiuni de mişcări cu un anumit scop;
-gesturile se clasifică în -tranzitive când implică utilizarea unui obiect (ex. legarea şireturilor)
-intranzitive când nu implică utilizarea unui obiect
-elementare (deschiderea gurii)
-mimice (încruntarea)
-descriptive (gestul de a bate cu ciocanul)
-convenţionale (salutul)
-gesturile se examinează -spontan -gesturile examinate pot fii cu sens sau fără sens
-la cerere
-prin imitare

-APRAXIA- (mai corect dispraxie întrucât tulburarea este rareori completă) reprezintă o tulbu-
rare a funcţiei gestuale ( mişcări învăţate) fără ca bolnavul să fie dement, oligofren
cu un deficit motor central sau periferic, ataxic sau diskinetic;
-apraxia reprezintă astfel o perturbare primară a funcţiei gestuale;
-ariile corticale implicate sunt mai ales aria 40 şi 39 din emisferul dominant uneori şi porţiunea
posterioară a ariei 22 din emisferul dominant, aria de răspântie parieto-occipitală din ambele
emisfere, Fa inf. şi piciorul F3
CLASIFICARE :
după teritoriu:-globală (întreaga musculatură)
-segmentară (un hemicorp)
-pentru toate gesturile
-pentru anumite gesturi
1.Apraxie ideatorie.
2.Apraxie ideo-motorie.
3.Apraxia constructivă.
4.Apraxia de îmbrăcare.
5.Apraxia facio-buco-linguală.

1. APRAXIA IDEATORIE.
-este globală
-afectate gesturile tranzitive (agnozie de utilizare a obiectelor) şi majoritatea gesturilor
intranzitive (conservate doar gesturile intranzitive automatizate simple)
-planul de ansamblu al gestualităţii este perturbat
-nu face nici un gest de parcă ar fi uitat utilitatea lor
-coexistă cu demenţa semnificativ statistic
-e dată de leziuni extinse în emisferul dominant arie 40 + 39 şi porţiunea posterioară a
lui T1
2.APRAXIA IDEO-MOTORIE.
-rară
-poate fi globală sau localizată (hemicorpul dr. sau stg .)
-concepţia de ansamblu a gestului este păstrată astfel că planul motor nu este afectat
doar secvenţele elementare, de detaliu sunt afectate
-gesturile uzuale se execută corect spontan cu cât sunt mai automatizate cu atât mai
bine
-gesturile spontane mai complexe sunt afectate
-cele mai afectate tipuri de gesturi sunt:gesturile intranzitive, cele la comandă, cele
imitate fără sens, cele complexe
-mai puţin afectate sunt gesturile tranzitive, cele spontane, cele cu sens, cele simple
-leziunea este în aria 40 eventual 39 din emisferul nedominant

3.APRAXIA CONSTRUCTIVĂ.
-poate apare în leziunile fie de emisfer dominant cât şi nedominant
-este afectată funcţia constructivă evidenţiasbilă prin evaluarea abilităţii de a desena,
de a construi din cuburi în spaţiu sau cu beţe în plan
-în emisferul stâng (dominant):
-desenul este correct dar sărac iar modelul facilitează execuţia
-în emisferul drept (nedominant):
-apar detaliile dar cu o reprezentare distorsionată
-modelul nu facilitează execuţia
-e secundară tulburărilor de schemă corporală
-se datorează tulburărilor de percepţie senzorialăcu lipsa de apreciere corectă a -
relaţiilor dintre elemente
4. APRAXIA DE ÎMBRĂCARE.
-este secundară tulburărilor de schemă corporală şi agnoziei vizuo-spaţiale
-cuprinde fie omisiunea îmbrăcării hemicorpului stâng, fie există o inabilitate completă
de îmbrăcare
-bolnavul nu percepe corect relaţia între segmentul de haine şi segmentul de corp
corespunzător
-apare în leziunile de zonă parieto-occipitală de emisfer nedominant

5. APRAXIA FACIO-BUCO-LINGUALĂ.
-reprezintă o apraxie localizată (cea mai tipică)
-pacientul nu poate face mişcări în teritoriul facio-buco-lingual la cerere (doar în mod
automat)-ex. închis-deschis gura, arătat dinţii, mişcarea limbii etc.
- nu sunt diskinezii pentru că acestea sunt permanente, nu numai la execuţii de mişcări
la cerere
-poate coexista cu afazia Broca
-leziunea este în piciorul F3 din emisferul dominant

EPILEPSIA
- boală particulară sub aspectul impactului şi a percepţiei sale sociale
- stigmat -epilepticii sunt “posedaţi de diavol”
- personalităţi suferinde de epilepsie:
- Cezar, Petru cel Mare, Napoleon
- Sf. Pavel, Jeanne d’Arc, Martin Luther
- Alfred Nobel, Dostoievski, Van Gogh, Nietzsche
- boala cu consecinte importante sociale , economice, personale
- Definiţie:
- un atac epileptic sau criză epileptică
- reprezintă un simptom şi nu o boală;
- constă în descărcări neuronale anormale paroxsistice la nivelul
creierului ducând la anormalitate funcţională;
- epilepsia boala
- atacuri recurente de crize epileptice fara cauza aparenta
imprevizibile
Neurologie curs 2020 - 2021 Dr. M Simu Curs 9 Epilepsia 1

EPILEPSIA
-Epilepsia-suferinţă cronică cerebrală manifestată prin crize epileptice

recurente , spontane
-Criza epileptică-episod brusc stereotip de manifestare motorie, senzitivă,
senzorială, comportamentală şi/ sau modificare a stării de conştienţă ce se
datorează activării bruşte , necontrolate, a unei populaţii neuronale
-Crize epileptice repetate -apar la intervale scurte de timp (minute, ore)
separate de intervale de normalitate clinică (interval liber )
-Stare de rău epileptic(status epileptic)-crize repetate neîntrupte de
revenirea la normalitate (fără interval liber)
-Crize epileptice morfeice (hipnice)-crize care apar în timpul somnului
-Sindromul epileptic -manifestare epileptică definită de elemente clinice
(tipul semiologic de criză epileptică),electroencefalografice, status
neurologic, etiologie, prognostic şi uneori răspuns terapeutic)

-multe comportamente sunt denumite “convulsive “ totusi
definiția a unei convulsii ar trebui restransa;
-Tulburarea “convulsive” este produsa de

o sincronizare anormală a neuronilor corticali
care are ca rezultat
- o schimbare a percepției
- sau a comportamentului
-un procent variabil din populație poate avea un “episod epileptic” la

un moment dat în viața lor - (2% -5% -10% conform diferitelor
statistici );
Curs 9 Epilepsia 3
Neurologie curs 2020 - 2021 Dr. M Simu
Ce este epilepsia?
Definitie:
-epilepsia este definita de convulsii recurente cauzate de o leziune

cerebrala preexistenta
-anomaliile care stau la baza pot rezulta dintr-o serie de etiologii si

includ :
- factori ereditari
- tulburări de dezvoltare
- leziuni perinatale
- infecții
- traume
- infarct
- neoplasm
- până la 1% din populația generala are epilepsie;

Curs 9 Epilepsia 4
Prevalenţă
- 1% (7,7 de milioane) în populaţia generală (populatie de 7,7 miliarde )
- prevalenţa pe durata vieţii: 2-5%
-aproximativ 3% din populaţia generală poate avea o convulsie non-

febrilă la un moment dat în viaţă (estimare statistica)
- prevalenţa epilepsiei active (cu crize recurente) este de 5/1000 în Marea

Britanie (în total aproximativ 300000 de cazuri)
- prevalenţa epilepsiei severe invalidante este de 0,1/1000 (6000 în total)

Incidenta:
- există două vârfuri de debut în primul deceniu și după 75 de ani
- incidenţa convulsiilor recurente non-febrile este de aproximativ

50/100000/an
- orice individ aflat în contextul unor circumstanţe declanşante (de ex.

terapia electroconvulsivă) poate face convulsii, de aceea termenul de
epilepsie este folosit doar ca să descrie cazurile care prezintă mai mult decât
o criză non-febrilă

CONVULSIILE
- episoade tranzitorii de alterare bruscă şi temporară a funcţiei

cerebrale cu origine supratentorială
- pot fi constituite din:

- mişcări patologice (ca mişcările clonice sau tonice)
- tulburări senzitivo-senzoriale patologice (ca paresteziile sau
halucinaţiile vizuale )
- tulburări de comportament sau conştienţă
- Convulsiile sunt consecinta unor descărcări spontane, excesive a unor

neuroni corticali care pot apărea ca o consecinţă a creşterii
excitabilităţii neuronale, unei aferenţe sinaptice excesive excitatorii asupra unor celule
nervoase sau o diminuare a mecanismelor inhibitorii normale;
conştienţei;

CONVULSIILE - episoade tranzitorii de alterare bruscă şi temporară a funcţiei
cerebrale cu origine supratentorială;
- pot fi constituite din:- mişcări patologice (ca mişcările clonice sau
tonice)
- tulburări senzitivo-senzoriale patologice (ca
paresteziile sau halucinaţiile vizuale)
- tulburări de comportament sau conştienţă
-Consecinta unor descărcări spontane, excesive a unor neuroni corticali
care pot apărea ca o consecinţă a creşterii excitabilităţii neuronale, unei aferenţe
sinaptice excesive excitatorii asupra unor celule nervoase sau o diminuare a
mecanismelor inhibitorii normale;
- sunt fie focale, fie generalizate;
- CRIZE FOCALE (sau CRIZE PARŢIALE) când implică doar o arie localizată,
restrânsă a cortexului cerebral;
-sunt subîmpărţite în crize parţiale simple când nu există pierderea
conştienţei şi crize parţiale complexe în care există un grad de alterare a
conştienţei;
-CRIZE GENERALIZATE când implică simultan arii extinse şi bilateral din
ambele emisfere; pentru că au o oarecare extindere spre talamus şi sistemul
reticulat activator ascendent sunt asociate cu pierderea conştienţei;

-majoritatea pacienţilor au un intelect normal dar cu un prag convulsivant mai
mic dacât media;
-EPILEPSIA este o afecţiune cronică sau un grup de afecţiuni cronice în care

trăsătura definitorie şi indispensabilă o constituie recidiva crizelor convulvive
care apar în general neprovocate şi de obicei sunt imprevizibile;
-ETIOLOGIE:
-(pentru toate vârstele şi toate cazurile nou diagnosticate de epilepsie (un studiu
prospectiv epidemiologic în Minnesota, Rochester între 1935-1984):
-din 100 de cazuri de epilepsie nou diagnosticată:
-65,5% idiopatice sau criptogenetice
-10,9% cauză vasculară
-8,0% cauză congenitală
-5,5% post traumatice
-4,1% neoplazice
-3,5% cauză degenerativă
-2,5% cauză infecţioasă
-nu este ereditară
-poate exista o predispoziţie (există famili cu un prag epileptogen scăzut)

Cauze epilepsie:
-EREDITARE
-anomalii cromozomiale (ex. trisomii, deleţii parţiale cromozomiale, etc.)
-anomalii ale ADN mitocondrial (MELAS)
-anomalii metabolice (leucodistrofii , mucopolizaharidoze, galactozemie, deficit de
piridoxină, etc,)
-boli neurocutanate (scleroza tuberoasă, neurofibromatoză, sindrom (Sturge-Weber)
- DOBÂNDITE
PRENATALE
-displaziile corticale sau tulburările de migrare neuronală (schizencefalia, lisencefalia,
heterotopii neuronale, malformaţii cerebrale complexe )
-infecţii intrauterine ale sistemului nervos central (rubeola toxolasmoza, infecţii cu
citomegalvirus)
- intoxicaţii medicamentoase materno-fetale)
PERINATAL
-encefalopatii hipoxice, sau ischemice după naşteri distocice (distocii pelvine, anomalii de
cordon ombilical, naşteri cu forceps, prezentări pelvine, naşteri prelungite)
-hemoragii cerebrale spontane (prematuri)sau în contextul unor contuzii traumatice
obstetricale)

- PERINATAL infecţii meningoencefalitice bacteriene (hemofilus listeria ) sau virale
(herpes)
-dereglări metabolice (hipoglicemia, hipocalcemie, etc.)
-encefalopatii toxice datorate consumului de medicamente de către
mamă
-POSTNATALE
a. INFECŢII CEREBRALE
- parenchimatoase -encefalite virale
-abcese cerebrale (bacteriene, tuberculoase)- 70% risc
-parazitare (cisticercoza)
-boli prionice (Jakob-Kreutzfeld)
- meningeale -bacteriene (risc de epi 10%)
asociate SIDA prin :infecţii oportunste, limfom cerebral,
infarct cerebral, encefalopatie, droguri, sevraj la alcool,
tulburări ectrolitice, risc crescut de recurenţă
b.TRAUMATISME
- crize postraumatice tardive (1 săpt- 5 ani de la TCC) risc 9-40%

b.TRAUMATISME
-risc crescut de epilepsie pentru
-traumatisme severe contuzie cerebrală, hematom subdural
-în mai mică măsură: pierderea de conştienţă, amnezia după 24 de ore , vârsta de peste
65 ani, apariţia precoce a crizelor
-tratamentul precoce anticonvulsivant pentru TCC nu influenţează apariţia crizelor
posttraumatice tardive
c.TUMORI CEREBRALE
-reprezintă 40% din crizele nepileptice cu debut focal, tardiv
-mai frecvent la tumorile cu evoluţie lentă (dizembrioplazice meningioame,
oligodendroglioame (tip histologic)
-localizare (mai ales supratentorial, din vecinătate cortex, frontal şi temporal)
d. INTOXICAŢII
-ALCOOL 5-15 % dintre alcoolici
-în intoxicaţia acută,
-în sevraj la marii băutori (48 de ore de la încetare aport)
-crize recurente legate de intoxicaţia alcoolică cronică

- MEDICAMENTE
-aport crescut sau eliminare redusă pentru : neuroleptice, antidepresive,
fenotiazine, aminofilină, antidiabetice orale sau insulină, penicilină,
antihistaminice
-ocazional ciclosporină, anestezice locale, substanţe de contrast radiologic
-sevraj la anticonvulsivante (benzodiazepine, barbitutrice) amfetamine,
opiacee , baclofen.
-DROGURI
-cocaină, amfetamine, canabis, acid dietilamidlisergic
-ALTE TOXICE
-insecticide (organo-fosforice sau clorurate) oxid de carbon, solvenţi organici,
antigel, metale, venin de insecte
e. BOLI VASCULARE CEREBRALE
-principala cauză de epilepsie simptomatică la vârstnic
-în primii 2 ani după insulta cerebro vasculară
-după infarcte cerebrale (5-10% ) mai ales în terit arterei cerebrale medii
-după hemoragii cerebrale (2-25%)
-clinic crize parţiale cu posibilă generalizare

f. BOLI ALE SISTEMULUI IMUNITAR
-lupus eritematos diseminat, miastenie gravis, deficit primar de IgA, scleroza
multiplă, alte vasculite cerebrale (eclampsia)
g. BOLI DEGENERATIVE
-Boala Alzheimer (15% din pacienţi ceea ce echivalează cu 14% din totalul
crizelor cu debut tardiv )

Cauze frecvente de crize epileptice in functie de varsta:
- nou-nascuti- pana la 3 ani - insulta prenatala

- insulta perinatala
- defecte metabolice
- malformatii congenitale
- malformatii SNC
- TCC (Traumatism Cranio Cerebral)
- 3 la 20 de ani - predispozitie genetice
- infectii
- TCC
- malformatii congenitale
- defecte metabolice
- 20 la 60 de ani - tumori cerebrale
- TCC
- boala vasculara
- infectii
- peste 60 ani - boala vasculara
- tumori cerebrale in special tumori metastatice
- TCC
- tulburari metabolice sistemice
- infectii

CAUZE METABOLICE FRECVENTE ALE CRIZELOR EPILEPTICE:
1. Hipocalcemia
2. Hiponatremia
3. Hipoglicemia
4. Insuficienta hepatica
5. Insuficienta renala
6. Anoxia
7. Starile hiperglicemice noncetozice
8. Boli metabolice mostenite -a. Aminoaciduriile
-b. Tulburarile ciclului ureei
DROGURILE CARE INDUC FRECVENT CRIZE EPILEPTICE:
-Crizele sunt produse de :
-abuzul de cocaina si amfetamine
-nivele toxice (penicilina, lidocaina, aminofilina, isoniazida)
-prag convulsivant scazut care poate favoriza crize epileptice la pacienti
susceptibili (fenotiazine si antidepresive tirciclice )
-sevrajul (alcohol, barbiturice, benzodiazepine)
-studiile toxicologice sunt obligatorii la orice pacient cu o criza epileptica inaugurala
sau cand anamneza este sugestiva

Modificari patologice cerebrale – depind de etiologia convulsiilor:
- Infarcte cerebrale, tumori cerebrale, malformații congenitale
- anomaliile patologice sunt documentabile
- crizele sunt generalizate parțial sau secundar
- crizele sunt generalizate primar
- Hamartoamele și heterotopiile
- vor genera convulsii focale (parțiale)
- Scleroza cornului lui Amon sau scleroza hipocampica
-convulsii temporale de etiologie incertă
-în urma convulsiilor febrile prelungite (documentare IRM)
- Glioza subpiala si zone de microdisgenezie (arhitectură corticală
anormală sau zone mici de materie cenușie ectopică)
-epilepsie primar generalizată (în special tonic-clonic generalizată)
- crize partiale uneori
Curs 9 Epilepsia 18
FIZIOPATOLOGIA EPILEPSIEI:
- Ounsted (1971) a sugerat că este inutil să se gândească la epilepsie în

termeni de patologie și că este mai util să o vezi ca o parte dintr-un spectru de
comportament paroxistic la care omul este predispus
-un strănut, de exemplu, are un prodrom, o fază de activitate musculară involuntară și

o fază de recuperare
-de asemenea sughitul, căscatul, tusea, anumite forme de râs și chiar orgasmul

Patofiziologie
Epileptogeneza:
- procesul gradual prin care un creier normal dezvoltă epilepsie
- este o afecțiune cronică
- există modificări ale creierului care determină neuronii să se descarce într-un mod
hipersincron
- fenomenul „declansare” “kindling” (experimental, dacă exciți suficient de mult în mod

repetat o zonă corticală, va descarca în mod spontan)

Patofiziologie:
Modificări în timpul epileptogenezei care determină ca neuronii să devină hiper-excitabili
- moartea celulara
- excitarea axonală
- reorganizarea rețelelor neuronale (echilibrul dintre neuronii excitatori
- glutamatergici și interneuronii inhibitori GABAergici)
- modificări ale eliberării neurotransmițătorilor
- neurogeneza
În traumatismul cerebral TBI- (leziuni cerebrale traumatice)
- există o perioadă de “silentioasa" sau "perioadă latentă" până la apariția

crizelor (de la luni la ani)
- aceasta este perioada în care apare epileptogeneza (retele hiperexcitabile)

Modificari fiziologice SISTEMICE in timpul unei crize :
modificări autonome : - modificări ale ratei pulsului
- transpiraţii, salivaţie
- dilatarea pupilară
- incontinenţă
-modificările depind de tipul crizelor:
-in timpul crizelor tonico-clonice generalizate sau convulsii prelungite tonic, mioclonic sau clonic,
apar cele mai dramatice modificări sistemice:
-creșterea tensiunii arteriale
-creșterea frecvenței pulsului
-creșterea stimulării sistemului nervos autonom
-acidoză metabolică
-scaderea PO2
-creștere a PCO2 în timpul fazei apneice
-hiperkaliemie (rar)
-rabdomioliza (rar)
-anomaliile se întorc la valoarea inițială într-o oră după o criza generalizata tonico clonica
(singulara)
-anomaliile sistemice se intensifică cu consecințe grave la convulsiile tonico-clonice generalizate
prelungite

Clasificarea crizelor epileptice:
-generalizate - majore (criza grand mal)

- minore (absenţa epileptică)
-focale -crize parţiale (motorii , senzitive jacksoniene şi crizele temporale)
-Clasificarea extinsă:
-crize primar generalizate: - absenţele epileptice (tipice sau atipice)
- crizele tonico-clonice (grand mal )
- crizele clonice
- crizele tonice
- crizele atonice (sau akinetice)
- crizele mioclonice
-crize parţiale (sau focale): - parţiale simple (motorii, senzitive, etc.)
-parţiale complexe (cu un grad de afectare a
conştienţei)
- crize parţiale care evoluează spre crize generalizate secundar

Pragul epileptogen şi epilepsia (reflectare în EEG)
-prag înalt -prag scăzut

CRIZA EPILEPTICĂ MAJORĂ PRIMAR GENERALIZATĂ (CRIZA
GRAND MAL).
-reprezintă cea mai frecventă formă de epilepsie
-în mod tipic cuprinde 4 faze dintre care -primele două pot fi absente
-a treia fază este obligatorie
1. FAZA PRODROMALĂ.
-este prezentă la 20-30% dintre epileptici
-durează ore -maximum 2 zile
-constă din -simptome vegetative (palpitaţii, polakiurie, constipaţie)
-simptome motorii (mioclonii difuze)
-simptome senzitive-senzoriale (cefalee, parestezii, hipoacuzie)
-simptome psihice (depresie, iritabilitate, euforie)
-aceste simptome sunt uneori remarcate de persoanele din anturajul pacientului
(familie etc.) şi nu de acesta;
2. AURA.
-mai frecventă
-este prezentă la 50% dintre epileptici

-durează secunde (5-15)
-preced şi anunţă pierderea cunoştiinţei
-constă din :
-simptome vegetative - palpitaţii etc.
-simptome senzitive -parestezii
-simptome senzoriale -fotopsii, acufene, halucinoze olfactive, gustative
-simptome motorii (descărcări mioclonice sau crize jacksoniene)
-foarte frecvente sunt simptomele senzitivo-autonome (vegetative)
când pacientul resimte un gol în regiunea epigastrică cu o senzaţie de
presiune sau arsură progresiv ascendentă retrosternal către gât (unde
este resimţită ca un nod) moment în care urmează pierderea conştien-
ţei
-unii pacienţi sunt avertizaţi de aceste simptome ale aurei având timp să
se întindă înainte de a-şi pierde cunoştiinţa evitând astfel traumatismul
prin cădere
3. FAZA TONICO-CLONICĂ:
-este faza obligatorie care defineşte acest tip de crize
-este faza convulsivă

-are două sub-faze:-faza tonică durează 15-20 secunde
-faza clonică durează 30-40 secunde
- sub-faza tonică:
-pacientul scoate un strigăt (datorită expirului forţat prin glota în curs
de închidere) în contextul unei contracturi musculare generalizate
concomitent cu pierderea conştienţei urmată de cădere asemănată cu
căderea unui copac retezat;
-apare apneea şi cianoza (datorită unui consum intens de oxigen indus
de contractura musculară şi scurta oprire a respiraţiei) precum şi
contractura generalizată;
-există o postură în flexie pentru membre cu extensia muşchilor spinali şi
răsucirea gâtului şi a capului
-apare midriază bilaterală datorită hipoxiei cerebrale (care nu poate fi
simulată)
- sub-faza clonică:
-pe fondul contracturii musculare generalizate apar contracţii sacadate
sincrone, rapide ale întregului corp
-aceste contracţii sunt iniţial reduse în amplitudine şi viteză şi devin din
ce în ce mai ample pe măsură ce hipertonia generalizată diminuează

-către mijlocul acestei faze cianoza se remite progresiv pe măsură ce respiraţia
normală este reluată
-în timpul acestei faze poate apare muşcătura limbii cu leziuni fără gravitate
majoră (au valoarea de a fi un marker de criză majoră)
-există de asemenea posibilitatea pierderii de urină şi chiar de fecale prin relaxare
sfincteriană
4. FAZA STERTOROASĂ (stertor= respiraţie zgomotoasă)
-este o perioadă de comă
-durează 1-5 minute sau 20-25 minute
-este obligatorie
-există un tip de respiraţie foarte zgomotoasă aproape sforăitoare datorită
hipotoniei extreme care urmează accesului epileptic (în acest caz muşchii
faringieni şi ai palatului)
-pot apare şi semne piramidale (mai ales ROT vii, semnul Babinski, clonus) care
însă dispar sub 24 de ore
5. FAZA POST-ICTALĂ
-este variabilă
-există o amnezie completă a accesului epilepitc
-pacientul poate prezenta obnubilare, dezorientare temporală şi spaţială,
automatisme motorii,nelinişte motorie, agresivitate
Forme clinice:
-la copii :
faza tonică este prelungită-şi poate duce la consecinţe severe funcţionale
cerebrale datorită anoxiei cerebrale şi insuficienţei respiratorii
există şi varianta crizei akinetice cu pierderea cunoştiinţei şi hipotonie
-la nou-născuţi
criza majoră evoluează fără contractură musculară sincronizată ci cu
contracţii haotice segmentare diverse datorită imaturităţii cerebrale
-la persoane vârstnice cu epilepsie vasculară

pot să existe crize numai cu faza clonică care nu sunt aşa periculoase
întrucât faza tonică lipseşte

CRIZA MINORĂ (absenţa epileptică sau criza petit mal)
-este caracteristică la copii în jurul vârstei de 2 ani dar poate apărea până la vârsta de
13-14 ani apoi sunt înlocuite de crize generalizate tonico-clonice
-ele nu apar de novo la adulţi
-în criza de absenţă copilul sau adolescentul
- întrerupe brusc ceea ce face ca şi cum ar “îngheţa”;

- privirea devine fixă şi pleoapele superioare clipesc uşor ocazional;
- după câteva secunde se reia comportamentul normal;
- pot exista uneori sute de astfel de crize într-o zi (picnolepsia)
- cel mai frecvent dimineaţa ceea ce duce la tulburări de învăţare la şcoală
datorită fragmentării atenţiei (în clinică sunt produse prin hiperventilaţie)
- dacă copilul merge, se opreşte din mers sau uneori scapă ceea ce ţine în
mână;

-traseul EEG
- este caracteristic cu prezenţa complexelor vârf-undă care se repetă cu
o frecvenţă de 3 cicli/ secundă;

- Forme clinice:
- absenţa mioclonică
- copilul prezintă pe lângă semnele de absenţă
contracţia unor grupe musculare (decărcări mioclonice)
- absenţa akinetică
- în timpul crizei există o relaxare a tonusului
muscular (capul cade în piept, sau în ortostatism există
o aplecare în faţă a corpului )
- varianta minoră
- când durează 10-15 secunde (căderea capului)
- varianta majoră
- când durează peste 1 minut şi apare o hipotonie
completă
- absenţa epileptică este uneori neremarcată şi nici recunoscută

CRIZELE FOCALE
-sunt expresia unor leziuni corticale
-aspectul lor are valoare localizatorie
-sunt produse de leziuni active
- in general sunt cauzate de :
- displazii corticale ( modificari de citoarhitectura a
cortexului )
- tumori dizembrioplazice sau cu dezvoltare lenta
- scleroza meziala hipocampica (post febrila ) de lob temporal
CRIZELE FOCALE IN FUNCTIE DE ORIGINE:
-leziunile la nivelul girusului frontal ascendent duc la crize jacksoniene motorii

(convulsii focale) limitate la un segment de corp sau întregul hemicorp când se
generalizează secundar
-se extind “în pată de ulei”
-pot reprezenta aura unei crize majore -leziunile ariei 6 şi 8 Brodmann duc la
crize adversative (oculo- cefalo- gire)
-leziunile operculare duc la crize masticatorii
-leziunile la nivelul girusului parietal ascendent duc la crize jacksoniene senzitive
-leziunile la nivelul ariei 44 Brodmann duc la simptome paroxistice afazice

Localizarea focarelor de crize partiale
20%
10%
70%

LOB FRONTAL
- leziunile ariei 6 şi 8 Brodmann duc la crize adversive (oculo- cefalogire)
- leziunile operculare duc la crize masticatorii
- leziunile la nivelul ariei 44 Brodmann duc la simptome paroxistice afazice
- Crize scurte , adesea frecvente ("cluster")
- Confuzie postictala absenta sau minima
- Generalizare secundară rapid
- Manifestări importante motorii (clonice, tonice, posturale)
- Automatisme complexe bizare hiperkinetice
- Hiperkinezii complexe
- Automatisme sexuale
- Caderi frecvente
- Dominanta nocturna
- Status epileptic

CRIZELE PARŢIALE DE LOB TEMPORAL
-au originea în general în porţiunile meziale ale regiunii hipocampului după stări
febrile în copilărie)
-crizele parţiale temporale sunt - psiho-senzoriale

- psiho-motorii
-criza psiho-senzorială:
-constă din halucinoze olfactive şi gustative
-trăirea unor senzaţii de fericire intensă, frică, oroare, anxietate
-senzaţii de “déjà vu”, “deja vecu” “jamais vu” “jamais vecu”
-criza psiho-motorie:
-există o modificare a stării de conştienţă în grade diferite

- crizele de automatism ambulator (tipice)
- mica criză de automatism
- pacientul devine brusc obnubilat, aleargă sau se dezbracă
într-un loc public (există un comportament motor inadecvat)
- este importantă prezenţa scăderii pragului de conştienţă
(denivelarea conştienţei)
- marea criză de automatism ambulator
- există o discretă denivelare a conştienţei şi comportamentul
motor este mai complex
-în astfel de crize pacientul poate călătorii folosind mijloace
diverse de transport (tren, autobuz, maşină) poate ajunge în
alte localităţi şi uneori pot comite acte violente despre a căror
existenţă au o amnezie totală când criza se termină
- criza de pseudo-absenţă temporală
- constă într-o obnubilare profundă însoţită de privire fixă ,
mişcări involuntare de masticaţie sau linguale, uneori stereotipii
verbale
- criza vegetativă
- are origine pe faţa orbitară a lobului frontal
- legată de lobul temporal constând în sialoree, hipersudoraţie,
simptome abdominale de tip colici, vărsături, diaree

CRIZE FOCALE DUPA REGIUNEA DE DEBUT
LOB TEMPORAL (cont)
CLINICA REZUMAT
MEZIAL TEMPORAL
-Aura (adesea epigastric, psihic, afectiv, olfactiv)
-Denivelare constienta
-Privire fixa, ochi larg deschisi
-Automatisme oroalimentare precoce
-Automatisme membre (ipsilateral de focarul ictal)
-Postura distonica sau clonus (contralateral de focarul epileptogen)
-Confuzie si amnezie postictala
LATERAL TEMPORAL
-Aura (adesea halucinatii auditive, halucinatii complexe perceptuale sau
experentiale, tulburari de limbaj)
-Automatisme oroalimentare tardive
-Manifestarile tardive greu de distins de de regiunea meziala temporala

Criza Partial Complexa de Lob Temporal
Activitate ritmica teta de 5-7 Hz din portiunea meziala a lobului

temporal
In a 26-year-old female with medically refractory complex partial seizures, coronal oblique
spoiled gradient (A) and fluid attenuated inversion recovery images (B) show the atrophy and
increased signal within the left hippocampal formation (shown by arrows) that is characteristic of
hippocampal sclerosis. (Contributed by Dr. Diana Gomez-Hassan.)
This 5-year-old presented with status epilepticus to an outside hospital. Serial MRI scans were read by several experienced
pediatric neuroradiologists as normal despite focal EEG abnormalities over the left central-temporal region. After failure of
intravenous pentobarbital with coma and EEG burst suppression, the child was transferred for further management.
Metabolic workup, including conjunctiva biopsy, was negative. FDG-PET and MRI co-registration identified an abnormal
area of hypometabolism over a deep gyrus at the posterior end of the left sylvian fissure (white arrow, both panels)
consistent with the scalp EEG focus. In the operating room, this area was mapped and resected, and the pathology was
identified as cortical dysplasia. The status epilepticus stopped; there was no language deficit; and she has remained
seizure-free for over 2 years. This case is an example of a child who was initially classified as having cryptogenic epilepsy
(non-operative) but, instead, had a difficult-to-identify symptomatic lesion that was causing status epilepticus. (Contributed
Neurologie
by Dr. Garycurs 2020 - 2021 Dr. M Simu
Mathern.) Curs 9 Epilepsia 45
LOB PARIETAL
-sub 10% din crize (frecvent partiale simple, dar pot deveni si partial
complexe si generalizate secundar)
Clinica
-Aura somatosenszitiva ( furnicaturi, parestezii, durere descarcari
electrice iluzii de miscare)
-Halucinatii gustative (opercul parietal)
-Tulburari receptive de limbaj (emisfer dominant)
-Neglijenta (emisfer nedominant)
-Exista si zone silentioase pana nu se extind
Extensie variabila spre :
- Lobul occipital (halucinatii vizuale )
- Regiuni temporala meziala
- Regiunile precentrale (motor)
EEG interictal normal sau nespecific
EEG ictal localizeaza cu dificultate
LOB OCCIPITAL
-sub 10%
-Halucinatii vizuale elementare (forme simple, culori) contralateral

cu extindere in tot cimpul vizual
-Cecitate postcritica
-Senzatie de miscare a ochilor
-Deviere oculara contralaterala sau ipsilaterala, miscari
nistagmoide
-Clipit fortat
-Extensie variabila spre :
- Lobul parietal(simptome senzitive)
- Regiuni temporo- occipitale (halucinatii vizuale complexe)
- Regiunea temporala meziala
EEG -varfuri occipitale , dar si normal
- poate fi normal Continuum Epilepsy 2007
Coronal spoiled gradient inversion recovery image (A) and coronal oblique FLAIR image (B)
shows a focal area of gray matter thickening with blurring of the gray-white matter junction and
corresponding high signal in the left parasagittal frontal lobe. These imaging findings are
consistent with focal cortical dysplasia in a patient with medically refractory seizures.
(Contributed by Dr. Diana Gomez-Hassan.)

Ganglioglioma. In this T2-weighted MRI, the tumor is characterized by its cortical-subcortical
location, heterogenous intensity, distinct margins, and lack of surrounding edema. (Contributed by Dr.
Sherman Stein.)
Low grade astrocytoma (A) Autopsy specimen. The tumor is difficult to distinguish from the
surrounding white matter. (B) MRI scan in a similar case. Sometimes, special sequences are needed to
visualize these tumors. (Contributed by Dr. Sherman Stein.)

-Modificări EEG în diferite procese patologice

-Frecvenţele EEG de bază
Aspect EEG normal

-Aspectul EEG de epilepsie idiopatică

-trei tipuri de descărcări epileptiforme, patologice EEG
-unde ascuţite -vârf -complexe vârf -undă

-Aspectul EEG normal

-Descărcări epileptice EEG la stimulare fotică

-Descărcări EEG focale într-o leziune de lob frontal

-Traseu EEG într-un caz de encefalită

- Diagnosticul epilepsiei:
- este mai ales clinic şi constă în validarea ca atare a unui acces epileptic
- confirmarea accesului este simplă când este asistată de doctor şi mai dificil
când se bazează pe anamneză
- alte cauze de pierdere a cunoştiinţei trebuie excluse
-o mare responsabilitate implică fie excluderea simulării (de ex, pentru evitarea
serviciului militar) fie diagnosticarea greşită cu privarea pacientului de
anumite drepturi de muncă, conducerea maşinii, etc.
- o criză unică inaugurală nu se poate eticheta încă ca epilepsie

-

- Diagnosticul epilepsiei:
- criterii clinice -asistarea la criză a unui cadru medical avizat
-descrierea crizei (traumatism, pierdere de urină, limba muşcată)
-examinarea neurologică poate fi normală intercritic
- criterii paraclinice - EEG-ul cu grafoelemente patologice tipice

- EEG simplu intercritic
- EEG cu stimulare pentru a provoca activitatea patologică
(hiperventilaţie , stimulare fotică, stimulare acustică,
stimulare chimică)
- video EEG
- CT , RMN,
- evaluare psihologică
Regula: o criza cu RMN normal si EEG intercritic normal se asteapta a doua

criza ca sa poti incepe tratament si sa incadrezi ca epilepsie
o criza cu modificari RMN relevante si/sau modificari EEG intercritic
se incepe tratament
Diagnostic diferenţial - isteria, lipotimia, narcolepsia, cataplexia

STATUS EPILEPTIC
Definiţie
-două sau mai multe crize epileptice (convulsive sau non-convulsive
succesive şi între care pacientul nu-şi recapătă conştienţa, sau orice
criză convulsivă care durează mai mult de 30 minute;
-o criză urmează celei anterioare ca o repetare a fazei trei (clonico-

tonice) imediat după faza stertoroasă;
-rata de deces în statusul epileptic este de 10%
-reprezintă o urgenţă medicală (necesită spitalizare pentru tratament corect)
-apare mai ales în epilepsia majoră (generalizată) şi excepţional în cea focală

(parţială)
-nu sunt periculoase absenţele repetate (crizele minore)
-sunt periculoase crizele generalizate repetate

STATUS EPILEPTIC
- Cauze:
- la un epileptic cunoscut: - care îşi schimbă sau întrerupe medicaţia

- care face o infecţie intercurentă
- care consumă alcool
- toate cele enunţate mai sus împreună
- poate fi simptomul de debut a unei stări patologice :

- tumori
- hemoragie intracerebrală /hematoame
- hemoragie subarahnoidiana

- la statusul epileptic unui epileptic cunoscut decesul survine după zeci de
crize
- în timp ce în statusul epileptic inaugural (debut cu status epilepticus)

decesul poate surveni după numai 3-4 crize;
- crizele repetate induc :

- anoxie cerebrală,
- hiperpirexie,
- aspiraţie pulmonară,
- obstrucţie respiratorie,
- traumatisme,
- edem cerebral,
- lezare directă a creierului
-statusul epileptic se complică cu insuficienţă cardio-respiratorie datorată efortului

muscular intens indus de criză;

TRATAMENTUL EPILEPSIEI
Principii
-tratament zilnic permanent (continuu)
-dozajul prescris trebuie respectat
-tratamentul durează 2-3 ani după ultima criză
-terapia depinde de tipul de criză /frecvenţa crizelor
-fără alcool/ regim hiposodat
-repaus şi regim de viaţă echilibrat şi organizat
- 70% raspund la terapia corecta

-30% necesita evaluare pentru gasirea focarului /eventual chirurgie

Medicamentele anticonvulsivante uzuale (AED)

-monoterapia este ideală
-Fenobarbital-
-în criza majoră 100-200 mg/zi (100 mg/tabletă)
-în status i.m. (niciodată i.v. preparatul disponibil in RO)
-maximum 4 fiole/24 ore
-Fenitoin (hidantoina)-100 mg/tabletă 2x100 mg/zi
-în crizele focale/majore
-nu este de elecţie pentru femei -hipertrofie gingivală, pilozitate
facială, toxicitate cerebeloasă
-Primidone- tb. de 250 mg = 100mg Fenobarbital
-Diazepam- are acţiune antiepileptică doar în administrare injectabilă
(sau administrare intrarectală)
-în status epilepticus 8-10 fiole /24 h
-în prima oră până la 3 fiole (30 mg) (lent i.v. în 30-40 sec)
Clonazepam (Rivotril) 2 mg tb or fiole -în mioclonii

Carbamazepin (tb 100, 200, 300, 600 mg inclusiv forme retard SR)
-3x 200mg până la 3x400 mg/zi în crizele temporale sau crizele parţiale
(nu in absente)-monitorizare tablou sanguin/ interfereaza cu cognitia
Oxcarbazepin ( 300mg=200mg Carbamazepin) 2x300/2x600mg/zi
poate da hiponatremie/ nu necesita monitorizare hematologica
Ac. Valproic sau Valproatul -3x 600 mg în absenţe , în crizele majore, în crizele
parţiale (teratogen/ da crestere in greutate , interfereaza cu cognitia
-Gabapentinul (Gabagama/ Gabaran )-3x 300 mg până la 3x600 mg/zi

medicatie add on in crizele partial complexe
modulator de durere (durerea neuropata)
-Lamotrigine 300 mg /zi

- necesita titrare 25 mg/saptamana (100 mg intr-o luna)
- ! Asocierea cu valproatul (potenteaza reactii cutanate)
- in crizele partial complexe dar si primar generalizate
- nu interfereaza cucognitia
- femei/varstnici

-Topiramat 200-400 mg/zi (necesita titrare 25 mg/saptamana pana la 100
mg/zi
- 100mg/zi in monoterapie 200-400 mg/zi in asociere
- in toate tipurile de criza
-poate da slabire in greutate /interfereaza cu cognitia
se administreaza si in profilaxia migrenei
-Levetiracetam 2x 500 mg pana la 3x1000 mg/zi
nu necesita titrare/ efect rapid
-vitamine B1 +B6
Tratament chirurgical
-în epilepsia intractabilă îndepărtarea chirurgicală a focarului
epileptogen (regiunea displazica sau tumora sau cicatricea in
scleroza hipocampica)
-pacienţii epileptici sunt dispensarizaţi neurologic
-există reglementări legale specifice în fiecare ţară privind drepturile şi
restricţiile pacienţilor epileptici (referitor la activitatea profesională,
condusul autovehiculelor medicaţie gratuită etc.)

Principiile tratamentului din statusul epileptic

Tratament în statusul epileptic
Stadiul I -Status premonitor (0-10 minute)
-tratamentul precoce în iminenţa de status va preveni evoluţia spre un status
adevărat;
1.OXIGEN se administrează în toate circumstanţele întrucât hipoxia este adesea
severă.
2.EVALUAREA CARDIO-PULMONARĂ-funcţia cardio-respiratorie şi
asigurarea permeabilităţii căilor respiratorii superioare;
3. DIAZEPAM i.v. 10-20 mg cu un ritm de 2-5-mg /minut
-asigurare linie venoasă
-dacă abordul venos nu e posibil se adm. Diazepam intrarectal sau Midazolam
i.m. sau rectal;
Stadiul II Status iniţial (0-60 minute)
1. Monitorizare :TA, P, respiraţie, temperatură, EKG;
-continuarea administrării oxigenului pe mască;
2. Analize de urgenţă: hemoleucogramă, ionogramă, uree, gazele sanguine
arterial, INR, T.S., T.C., glicemie, calcemie, funcţia hepatică, magneziu ,
nivelul seric al medicamentelor antiepileptice

3. 1-2 linii i.v. cu ser fiziologic pentru acces
4. Dacă de suspicionează alcoolul ca şi cauză se dă vitamina B1 (Tiamina) 250 mg
i.v. lent; dacă se suspectează hipoglicemie se dau 50 ml de glucoză 50% (33%)
după ce s-a administrat vitamina B1.
5. Tratamentul acidozei dacă este severă.
6. Se continuă cu Diazepam 10 mg i.v. În bol la 15 minute interval la un
maximum de 40 mg. , sau Lorazepam 4 mg. i.v. în bol, repetat după 10 minute la
nevoie;
7. Stabilirea etiologiei: anamneza ( pentru stabilirea contextului) CT, RMN, PL,
8.Sondă nazo-gastrică pentru administrare medicaţiei antiepileptice anterioare
per os.
3.Stadiul III Status adevărat (30-60 de minute)
1.Terapie presoare dacă este necesar;
2.Identificarea şi tratarea complicaţiilor medicale: hipo sau hipertensiune, HIC,
edem pulmonar, aritmii cardiace, acidoza lactică, hiperpirexia, coagularea intra-
vasculară diseminată, tulburări electrolitice, insuficienţă renală, rabdomioliză;
3. Perfuzie i.v. cu Fenitoin 18 mg/kg cu o rată de 50 mg/minut la un maximum
de 1000- 1500 mg (de ex. 1000 mg în 20 de minute) mai lent la vârstnici; apoi 5-6
mg/kg în bol la fiecare 6 ore. sau Fenobarbitone iv bol 10 mg/kg cu rata de 100
mg/minut
4.Continuarea medicaţiei antiepileptice pe sondă nazogastrică.
4. Stadiul IV Status epileptic refractar (60 de minute sau mai mult)
1. Intubare şi asistare ventilatorie. Se monitorizează presiunea venoasă centrală,
TA şi se instalează o linie arterială;
2.Anestezie generală cu Thiopentan, Propofol, cu tratament 24 de ore după ce
crizele s-au oprit;
3.EEG şi monitorizarea presiunii intracraniene, la nevoie.
4. Continuarea tuturor tratamentelor pe sondă nază-gastrică;
Medicamente de linia doi în status epilepticus:
-clonazepam iv lent sau 3 mg în 250 ml ser fiziologic în 6 ore;
-clormethiazol
-isofluran
-etomidat

PATOLOGIE VASCULARĂ CEREBRALĂ
Vascularizaţia cerebrală este asigurată de:
- arterele carotide comune care se divid fiecare în 2 ramuri externă (ACE) şi

internă(ACI)
•ACI are ramuri: - o ramura colaterală: - a. oftalmică (prima emergenţă)
- 4 ramuri terminale - a. cerebrală anterioară (ACA)

- a. cerebrală mijlocie (sylviană) (ACM)
- a. coroidiană anterioară
- a. comunicantă posterioară (ACoP)
•trunchiul vertebro-bazilar
- a. vertebrale: - a. cerebeloase postero- inferioare
- trunchiul bazilar - a. antero-inferioare

- a. antero-superioare
- a. cerebrale posterioare (ACP)
Neurologie curs 2020 - 2021 Dr.M.Simu Curs-10-Patologie vasculară 1

PATOLOGIE VASCULARĂ CEREBRALĂ
-poligonul lui Willis
- reprezintă sistemul de conectare între
segmentul anterior (carotidian) si
cel posterior (vertebro-bazilar)
-permite compensarea insuficienţelor de flux în unul sau altul dintre segmente, cu

condiţia de a fii perfect morfologic (doar 25% dintre oameni au poligonul perfect
clasic descris de Willis)
- cele două ACA sunt conectate între ele prin

- a.comunicantă anterioară (ACoA) şi împreună cu o porţiune din arterele
carotide, ACoP şi ACP formează la baza craniului poligonul lui Willis
-a. vertebrale sunt în general inegale ceea ce duce la tulburări de flux la punctul lor de unire
pentru a forma a. bazilară

Reprezentări ale vasularizaţiei arteriale cerebrale (originea axelor majore, şi vedere dinspre baza
de craniu)

Teritoriile vasculare: poligonul lui Willis si distributial ACA si ACM

Vascularizatia creierului si zonele de anastomoza ale circulatiei cerebrale
.

Vascu;arizatai trunchiului cerebral

Aspectul lateral al emisferei cerebrale cu distributia circulatiei cerebrale

Aspectul medial al circulatiei cerebrale si distributia vascularizatiei acestuia.

-Vascularizaţia cerebrală arterială: pe faţa inferioară a lobilor cerebrali

-Teritoriile vasculare:
-Artera cerebrală anterioară:
-teritoriu superficial -faţa internă a lobilor frontal şi parietal

-marginea superioară a feţei externe a lobilor frontal şi parietal
-faţa inferioară a lobului frontal (porţiunea internă)
-polul lobului frontal
-teritoriu profund -capul nucleului caudat
-7/8 anterioare din corpul calos cu excepţia spleniusului
-

--Artera cerebrală mijlocie:
-teritoriu superficial -cea mai mare parte a feţei externe sau laterale a emisferelor cu
excepţia marginii superioarea lobilor frontal şi parietal şi a
polilor lobilor frontal şi occipital
-jumătatea externă a feţei inferioare a lobului frontal
-sfertul interior al feţei inferioare a lobului temporal
-teritoriu profund -ganglionii bazali (striat şi putamen)
-capsula internă (calea piramidală)
-ramuri profunde penetrante

-Artera cerebrală posterioară:

- teritoriu superficial -polul lobului occipital
-porţiunea internă a lobului temporal (cuneus)
-faţa inferioară a lobului occipital
-3/4 posterioare ale feţei inferioare ale lobului temporal
- teritoriu profund -spleniusul corpului calos

-talamusul
-mezencefalul
-eficienţa comunicării între teritorii se dovedeşte importantă mai ales în condiţiile de ocluzie de-
asupra arterelor comunicante
-a. oftalmică conectează a.carotidă externă cu cea internă (în obstrucţii inversare de flux)
-a. cerebeloase (ant-sup şi post-inf) în ocluziile a. bazilare (când au comunicări largi între ele)
-a. piale

SINDROAME TOPOGRAFICE:
-SINDROAME CAROTIDIENE:
-ocluzia a. carotide interne -semne cerebrale: (semne focale în teritoriul terminal

al ACM pentru că ACA are o compensare mai bună)
-semne oculare:cecitate monoculară, atrofie optică
homolaterală
-semne carotidiene: sufluri la auscultarea carotidei
-ocluzia a. carotide extracranial-semne cerebrale (uşoare pentru ca a. oftalmică comp-

ensează)-sindroame parţiale în teritoriul ACM)
-semne carotidiene: sufluri la auscultarea carotidei
-ocluzia a. carotide intracranial -sindromul optico-piramidal (cecitate monoculară

homolateral şi hemipareză/plegie controlateral)
-ocluzia porţiunii terminale -infarct grav care
cuprinde tot teritoriul ACM

SINDROMUL DE ARTERĂ CEREBRALĂ ANTERIOARĂ (ACA):
- Superficial: - hemipareză controlaterală motorie sau senzitivo-motorie care afecteaza mai ales
membrul inferior şi porţiunea proximal a membrului superior
- comportament prefrontal
- afazie motorie transcorticală în emisferul dominant
- Profund - ( artera recurenta a lui Heubner) ( nc caudat, si variabil cap putamen, si brat
anterioer capsula interna )
- combinatii variate de
- dizartrie
- abulie
- agitatie
- neglijare controlaterala
- tulburari de limbaj

SINDROMUL DE ARTERĂ CEREBRALĂ MIJLOCIE (ACM):
-Total: - hemiplegie masivă egal distribuită între membrul superior şi inferior

- deviere oculo-cefalogiră opusă hemiplegiei
- hemianopsie homonimă contralaterală
- afazie mixtă în leziunile de emisfer dominant
- tulburări de percepţie a schemei corporale şi anozognozia înleziunile de emisfer
nedominant
- comă superficială în unele cazuri
-Sindromul profund
- hemiplegie masivă controlaterală fără tulburări sensitive
- afazie mixtă predominant motorie în leziunile de emisfer dominant
-Sindromul superficial
- anterior: - hemiplegie motorie sau senzitivo-motorie cu predominenţă facio-brahială

- afazie Broca în leziunile de emisfer dominant
- posterior: - hemianopsie homonimă controlaterală
- afazie senzorială Wernicke, acalculie, agnozie digitala confuzie stânga-dreapta în
leziunile de emisfer dominant
- tulburări de schemă corporală, anozognozie, agnozie vizuo-spaţială, apraxie de
îmbrăcare în leziunile de emisfer nedominant

-SINDROMUL DE ARTERĂ VERTEBRALĂ -variabil
-la nivelul arterelor mici -sindrom Wallenberg
-în artera dominantă-infarcte extinse la nivelul măduvei cervicale,
bulbului, cerebelului şi cu extensie spre trunchiul bazilar
-OCLUZIA ARTEREI BAZILARE -pareze de nervi cranieni (nervii pontini şi mezencefalici),

tulburări pupilare , disocierea mişcărilor oculare, ataxie cerebeloasă, hemi
sau tetrapareză, hemihipoestezie, hemianopsie homonimă, semne talamice,
-prognostic sever
-OCLUZIA ARTEREI CEREBRALE POSTERIOARE -

-ocluzia ramurilor profunde -sindrom talamic
-sindrom superficial -hemianopsie homonimă controlaterală cu păstrarea
vederii maculare
-agnozii vizuale (pentru imagini, pentru culori, alexie
pură în leziunile dominante şi prosopagnozie şi
agnozie spaţială în leziunile de emisfer nedominant

-Teritoriile vasculare: poligonul Willis şi distribuţia ACA şi ACM

CT study of brain shows infarct involving right
para sagittal frontal lobe. Area of involvement
corresponds to right ACA territory.
CT study of brain shows infarct involving left
para sagittal frontal lobe. Area of involvement
corresponds to left ACA territory.
http://www.neuroradiologycases.com/2012/09/isch
emic-stroke-and-vascular.html
A diffusion-weighted MRI image showing
an acute left anterior cerebral artery
(ACA) infarction.
Topographical patterns of middle cerebral art
https://radiologykey.com/clinical-anatomical-
syndromes-of-ischemic-infarction/
Watershed territories, on
sequence Fluid Attenuated
Inversion Recovery (FLAIR;
at the top) and
corresponding illustrative
cases Diffusion-Weighted
Imaging (DWI; below); in
blue: cortical watershed, in
red: internal watershed; (a)
frontal WSI: between the
anterior and the middle
cerebral arterial territories,
(a, b) occipital WSI: at the
boundaries of the middle
and the posterior arterial
territories; (c) internal WSI:
between territories of
superficial and deep
perforators of the middle
cerebral artery; (d)
paramedian WSI: between
the anterior and the middle
cerebral arterial territories.
WSI = watershed infarct.
https://doi.org/10.1371/journal
.pone.0108712.g001
Dense basilar artery, in keeping with the hyperdense artery sign.
Acute infarcts in all anatomical areas supplied by the branches of the
basilar artery: brainstem, pons, midbrain, cerebellar hemispheres
and both occiptal lobes.
Case courtesy of Dr Ian Bickle, Radiopaedia.org,
Brain CT: examples of cerebellar infarcts from each of the
territories.
Case courtesy of
Assoc Prof Frank
Gaillard,
Radiopaedia.org,
rID: 10814
A non-contrasted head CT showing a
recent left posterior cerebral artery (PCA)
infarction.
http://frontalcortex.com/?page=oll&topic=2314&qid=2398
Axial FLAIR Axi Axial DWI
al
T2
MRI demonstrates a region of gyral enhancement confined to the posterior

cerebral artery territory with matching DWI high signal. Features are consistent
with a subacute PCA infarct.
Case courtesy of Assoc Prof Frank Gaillard, Radiopaedia.org,

This elderly patient became comatose
while undergoing PTCA for myocardial
infarction. Initial CT and CT
angiography were reported as
unremarkable.
Follow up CT 3 days later showed
sharply delineated, nearly symmetrical
hypodensities of both thalamic nuclei,
consistent with acute embolic
infarctions. Since there was no
evidence of thrombus at the top of the
basilar artery, the cause for these
bilateral thalamic infarctions was
assumed to be embolism of the artery
of Percheron.
Bilateral, nearly symmetrical, sharply

delineated hypodensity in the thalamic
nuclei.
Case courtesy of Dr Andrei Dumitrescu,

Radiopaedia.org, rID: 75241
Case Discussion
This patient had an
anterior communicating
artery aneurysm clipped.
The infarct may have
arisen from sacrifice of
the recurrent artery of
Heubner during clipping or
from vasospasm.
The recurrent artery of
Huebner is a prominent
medial lenticulostriate
branch arising from the A1
or very proximal A2
segment of anterior
cerebral artery. It supplies
the head of caudate,
anterior portion of the Recurrent artery of heubner. Image
lentiform nucleus and courtesy O. Chaigasame
Infarct in territory of anterior limb of the
Recurrent artery of Heubner internal capsule.
involving caudate nucleus, Credit: Dr Donna
anterior limb of the internal D'Souza.
capsule and the anterior third Case courtesy of Assoc Prof Frank Gaillard,
of the putamen Radiopaedia.org, rID: 36033
- PATOLOGIA VASCULARĂ ACUTĂ:
Cuprinde:
1. ENCEFALOPATIA HIPERTENSIVA (E.H.).
2. ATACUL ISCHEMIC TRANZITOR (A.I.T.).
3. INFARCTUL CEREBRAL (I.C.).
4. HEMORAGIA CEREBRALĂ (H.C.).
5. HEMATOM INTRACEREBRAL PRIMAR (H.I.C.P.).
6. HEMORAGIA SUBARAHNOIDIANĂ (HSA).
3+4+5+6= AVC (STROKE)

1. ENCEFALOPATIA HIPERTENSIVĂ (E.H.).
-reprezintă consecinţa unei tulburări de circulaţie induse de hipertensiunea arterială sau
venoasă
urmata de edem cerebral
- datorita unei transudaţii crescute (in hipertensiunea arteriala)
- datorata unei rezorbţii reduse (in hipertensiunea venoasă)
-este consecinţa unei acumulări de lichide pericelular şi perivascular
Fiziologic
FSC (fluxul sanguin cerebral) este constant (există autoreglare dacă TA sistolică se menţine
între 60-160 mm Hg)
-FSC -este 50 ml/100g creier/minut
-dacă TA sistolică >160 mmHg fluxul sanguin cerebral creşte ducând la hiperemie, ruperea
barierei hematoencefalice, edem cerebral şi hipertensiune intracraniană
- adevărata E.H. este rară
- nu se aplică la pacienţii hipertensivi cronici care au pragul de autoreglare mai ridicat, şi
apare mai ales la pacienţi normotensivi la care survine o creştere bruscă a TA şi care au un
prag normal de autoreglare a fluxului cerebral
- este cel mai frecvent întâlnită în eclampsie şi în nefrita acută

-Tablou clinic:- debut brusc cu o cefalee atroce
-vărsături
-obnubilare, stare confuzională până la comă (întotdeauna superficială)
-edem papilar bilateral cu tulburări de vedere până la cecitate (prin mecanism
dublu -nevrită optică acută cu instalare rapidă a edemului papilar pe de-o
parte şi o interesare edematoasă electivă a lobilor occipitali şi temporali)
-crize convulsive parţiale sau generalizate (50% din cazuri)
-AVC (stroke) sau episoade tip AIT de ischemie focală şi rar hemoragie cere-
brală)
-este rară (valoarea diastolică a TA trebuie să depăşească 120 mm Hg)
-evoluţie:-remisie spontană şi evoluţie relativ benignă

-3-4% mortalitate fără tratament şi 0,5% mortalitate cu tratament
-tratament-combaterea edemului cerebral (manitol, furosemid, medicaţie hipotensoare)

-supraveghere şi prevenirea complicaţiilor

2.ATACUL ISCHEMIC TRANZITOR (A.I.T.).
DEFINIŢIE :
pierdere acută focală de funcţie neurologică sau functie monoculară cu simptome
care durează sub 2 ore (anterior 24 ore) şi care după evaluare paraclinică adecvată
poate fi atribuită unui mecanism embolic arterial (în cadrul unei boli vasculare
trombo-embolice).
-definiţia include:
-sursa şi cauza embolică-trombi albi mici (formaţi din fibrină şi trombocite) de la
nivelul unei plăci arteriale ateromatoase ulcerate
-pierderea tranzitorie a funcţiei nervoase focale cu revenire integrală datorită

rapidei dezintegrări a trombusului
-50% dintre toate AIT-urile sunt adevărate (restul sunt microinfarcte)
-durata scutră a deficitului focal -minute, ore 2 ore (limită convenţional aceptată
actual)

2.ATACUL ISCHEMIC TRANZITOR (A.I.T.).
TABLOU CLINIC:
- un AIT are debut brusc
- toate semnele neurologice constitutive au o instalare concomitentă în decurs de

secunde
- cefaleea este un simptom rar
- după remisiune pot persista semne unele semne neurologice funcţionale

neimportante (ROT, inegale , semnul Babinski prezent , microinfarcte vizibile
prin RMN)
- atacul este unic sau se poate repeta în aceeiaşi zi
- AIT -ul este stereotip
- nu pot fi identificaţi factori precipitanţi

- semnifică prezenţa unei stenoze arteriale datorată aterosclerozei şi a unei plăci
- edem cerebral care este dat în hipertensiunea arterială de o transudaţie crescută
active ulcerate

AIT
Epidemiologie :
risc de infarct cerebral dupa AIT
-4%-8% in prima luna
- 12% in primul an
- 24%-29% in primii 5 ani
AIT precede:
- 25-30% din infarctele aterotrombotice
- 10%-30% din infarctele cardioembolice
- 105-155 din infarctele lacunare
Clinic:
-debut brusc
- durata 5-20 minute (sub 24 -2 ore prin definitie)
- AIT care dureaza > 1 ora este adesea asociat cu arii
mici de infarct

Evaluarea riscului de AVC la pacientii cu AIT utilizand scorul ABCD2

-TABLOU CLINIC:
-indică în majoritatea cazurilor teritoriul vascular implicat
-SIMPTOMATOLOGIA ÎN TERITORIUL CAROTIDIAN:
-cecitate monoculară tranzitorie (patognomonică)
-tulburare de limbaj (afazie, alexie, agrafie)
-hemipareză, hemihipoestezie,cu distribuţie facio-brahială
- SIMPTOMATOLOGIA ÎN TERITORIUL VERTEBRO-BAZILAR:
-vertij
-diplopie
-disfagie
-cecitate corticală
-hemianopsie homonimă
-hemipareză alternă
-crize de drop-attack (căderi neaşteptate datorită hipotoniei subite în membrele
inferioare, crize de derobare a genunchilor) -patognomonic
-tulburare de echilibru
-DIAGNOSTIC -tablou clinic
-examinare Doppler vasculară, arteriografie (pentru a documenta plăcile
aterosclerotice arteriale şi stenoza)
-examinare CT sau RMN pentru a documenta infarctele cerebrale
-PROGNOSTIC -imediat este bun (există conform definiţiei reversibilitate totală neurologică)
-tardiv rezervat (semnifică boală arterială şi risc de infarct cerebral)
3. INFARCT CEREBRAL (I.C.)
-STROKE (AVC) (accidentul vascular cerebral) reprezintă un episod focal şi uneori global(se
aplică pacienşilor în comă profundă sau după hemoragie meningee) de pierdere de funcţie
neurologică care se instalează rapid cu simptome care durează mai mult de 24 ore, sau care duc
la deces, fără nici o cauză aparentăalta decât cea de origine vasculară.
-poate fi datorat unui:
-infarct cerebral (aproximativ 80% din cazuri)
-hemoragie intracerebrală primară (aproximativ 15% din cazuri)
-hemoragia subarahnoidiană (aproximativ 5% dintre cazuri)

-DATE EPIDEMIOLOGICE:
-în ţările dezvoltate AVC-ul (stroke) este a treia cauză de deces după bolile
cardiace (cardiopatia ischemică) şi cancer şi este cea mai frecventă cauză de
dizabilitate fizică serioasă (handicap fizic serios)
-în România prima cauză de mortalitate şi handicap)
--în Marea Britanie:
-incidenţa a primului stroke este de aprox. 2/1000 /populaţie per an
-incidenţa AIT urilor este de aprox. 0,4 /1000/ populaţie per an
-prevalenţa supravieţuitorilor după un stroke este de aprox. 8 / 1000/
populaţie
-după primul stroke aproximativ 20% dintre pacienţi sunt decedaţi după 1
lună şi 35% dintre supravieţuitori sunt dependenţi la 6 luni
-cifrele exacte depind de structura pe vârste a populaţiei pentru că boala

cerebrovasculară este puternic corelată cu înaintarea în vârstă; numai 25%
dintre AVC apar sub vârsta de 65 de ani.

Accident Vascular cerebral (AVC)
Epidemiologie
- > 600.000 /an in SUA ( in Romania 300/100000 locuitori , locul 3
in lume dupa Federatia Rusa si Bulgaria )
- a 3-a cauza de mortalitate in SUA (prima in Romania)
- prima cauza de invaliditate in lume
- 25% dintre AVC apar la persoane < 65 ani
Factori de risc modificabili (risc relativ de AVC –RR)

- HTA - RR 1,9 la Barbati si 1,7 la Femei pentru o crestere de
10 mmHg a TAs
- DZ - RR 1,5-3,0 in functie de severitatea DZ
- Dislipidemia – RR direct legate de nivel colesterol si LDL
- FA RR de 5x crescut de AVC
- Boala coronariana –risc de AVC crescut de 2x
- Insuficienta cardiaca congestiva – risc de AVC crescut de 4x
- Fumatul – RR de 1,7 dar scade cu oprirea fumatului

Accident Vascular cerebral (AVC)
Factori de risc nemodificabili (risc relativ de AVC –RR)

-Varsta – crestere liniara a riscului cu cresterea varstei
- Sex - risc crescut la barbati
- Rasa - risc crescut la negri
-Infarctul este consecinţa unei ocluzii arteriale care duce la o reducere a

fluxului sanguin în teritoriul său de distribuţie
-la nivelul creierului
- afectare de funcţie neurologică care cauzează un deficit clinic
manifest care poate fi oricum de la mic şi localizat (neîndemânare
la una din mâini) la sever şi întins) (hemiplegie cu afazie)
-semnele clinice
- pot fi absente când teritoriul afectat este mic şi localizat în
teritorii funcţionale mai puţin importante
- pot fi severe şi persistente sau chiar cauzatoare de deces
-orice teritoriu vascular poate fi implicat

-ETIOLOGIE:
1.ATEROMATOZA.
-formarea de ateroame şi complicaţiile induse sunt cele mai frecvente cauze de AIT şi infarct
cerebral
-cel mai important factor de risc (este o boală degenerativă multi-arterială cu manifestări cli-
nice ale atero-tromboembolismului afectând câte un organ la un moment dat (ex. creierul) şi o
coafectare concomitentă clinic silenţioasă sau nu şi la nivelul altor organe (m. inf., inimă etc.)
-există zone de elecţie pentru formarea ateroamelor
- la nivelul arterelor extracraniene la gât
- arterele de calibru mediu la baza craniului.
- Unde?
-ateroamele tind să apară
- la locul de ramificare arterială (ex. bifurcarea carotidiană),
- tortuozităţi (ex. sifonul carotidian)
- la confluenţe (ex. artera bazilară)
-ocluzia unei artere la nivelul gâtului poate să nu cauzeze infarct cerebral în teritoriul său de
distribuţie dacă supleerea colaterală distală este adecvată
-embolizarea la originea sau a ramurilor arterelor intracraniene este mult mai susceptibilă de a
cauza infarct cerebral întrucât cu cât este mai distal cu atât e mai mic potenţialul de supleere
din colaterale

--o placă aterosclerotică văzută în secţiune, şi zonele de elecţie arteriale pentru formarea
ateromului

-arterele colateralele de supleere includ:
-poligonul lui Willis ( care nu e perfect la 75% din subiecţi cu porţiuni adesea
absente sau hipoplazice, şi adesea afectate de asemenea de ateroame );
-anastomozele dintre ramurile arterei carotide interne şi artera carotidă externă
ipsilaterală în jurul şi din orbită;
-anastomozele leptomeningene dintre remurile corticale ale arterelor cerebrale
mijlocii, posterioare şi anterioare;
- anastomoze la nivelul gâtului între ramurile occipitale şi ramurile ascendente
faringiene ale arterei carotide externe, ramuri musculare ale arterei vertebrale,
precum şi ramuri ale arterelor cervicale profunde şi ascendente;
-markeri de boală arterială:-cardiopatie ischemică (angină, infarct miocardic antecedent)
-arteriopatie periferică
-AIT
-sufluri arteriale cervicale
2. HIPERTENSIUNEA ARTERIALĂ.
-o creştere în TA de aprox. 7,5 mmHg dublează riscul de stroke consecutiv
-HTA induce lipohialinoză (efect disociat de ateromatoză)
-arterele mici care penetrează în profunzimea creierului (ex.a. lenticulo-striate are
provin din artera cerebrală mijlocie porţiunea proximală) pot deveni tortuase cu
pereţi îngroşaţi hialinizaţi şi bogaţi în lipide (aşa numita lipohialinoză)

-ocluzia acestor artere mici, penetrante care vascularizează în principal teritoriul
profund al ACM va duce la sindroame lacunare (clinic identificabile ) sau pot să
se rupă ca o consecinţă a dilatării microanevrismale cauzând hemoragie intra-
cerebrale (anevrismele Charcot-Bouchard)
3. DISLIPIDEMIA.
4.DIABETUL ZAHARAT.
5.COLAGENOZE -VASCULITE.
6.EMBOLIA.
-arterio-arterială
-cardio-arterială (tineri -valvulopatii, vârstnici- fibrilaţie atrială)
- embolii gazoase, embolii grăsoase
- embolii cerebrali constau din orice combinaţie dintre:
- fibrină (din trombi atriali sau ventriculari stângi, trombi dintr-o placă
ateromatoasă)
- agregate plachetare (dintr-o valvă aortică îngroşată, trombi dintr-o placă atero-
matoasă)
- colesterol (dintr-o placă ateromatoasă ruptă)
- calciu (dintr-o valvă cardiacă calcificată)
- tumori (ex. mixom)
- vegetaţii bacteriene (endocardită infecţioasă)
- grăsime
- aer (ex. chirurgie cardiacă etc.)

7.HEMOPATII -policitemia vera
-trombocitemiile
-leucemiile
-sindroame de hipervâscozitate -mielom multiplu, macroglobulinemia
Waldenstrom
-sindroame de hipercoagulabilitate
-Factori de risc pentru boală arterială degenerativă:
-vârsta
-fumatul
-hipercolesterolemia
-hiperfibrinogenemia
-alcoolismul (induce hipertensiune şi ateroscleroză)
-bărbaţii mai mult decât femeile
-Factori de risc nemodificabili :
-rasa, sexul, vârsta (>55 M,>65 B), arterioscleroza +/-
-Factori de risc modificabili:
-HTA, DZ, dislipidemie, sindrom metabolic
-stenoza carotidiană extracranială
-fibrilaţia atrială, boala valvularăcardiacă, insuf. card, cardiomiopatie
-fumat, obezitate, sedentarism, consum de alcool

-PATOGENIE:
-trei mecanisme patogenice sunt în prezent acceptate:
1. MECANISMUL TROMBO-EMBOLIC.
-este produs de formarea de trombi la nivelul plăcilor de aterom ulcerate care fie
vor ocluziona complet artera in situ, fie fragmente vor emboliza în aval
-trombii se formează în zone de elecţie (embolia este fie arterio-arterială fie cardio-
arterială)
-Patogenia tromboembolismului cerebral.

2. MECANISMUL HEMODINAMIC.
-acest mecanism constă fie în reducerea fluxului sanguin la pacienţii cu stenoze arteriale severe
la nivelul gâtului sau la baza craniului fie este consecinţa hipotensiunii prelungite şi importante
(ca în stopul cardiac resuscitat).
-în aceste situaţii infarctul cerebral se constituie între teritoriile de vascularizaţie ale arterelor
cerebrale şi nu în interiorul acestora, de ex. în aria fronto-parietal între teritoriile arterelor
cerebrale anterioare şi mijlocii, şi în aria parieto-occipitală între teritoriile arterelor cerebrale
anterioare, mijlocii şi posterioare.
3. MECANISMUL VASOSPASTIC.
-acesta este mecanismul de inducere a infarctului cerebral ca o combinaţie a hemoragiei
subarahnoidiene în zilele ce urmează, prin efectul vasospastic al produşilor de degradare a
hemoglobinei din LCR prin metabolizare şi care acţionează pe arterele cerebrale în traiectul
lor subarahnoidian.

FIZIOPATOLOGIE:
-valorile normale ale metabolismului cerebral şi ale fluxului sanguin cerebral (FSC) sunt:
-FSC este de 50 ml/100 g creier/minut
-extracţia de oxigen -40-50%
-consumul de oxigen 3 cm3/100 g creier/minut
-există un prag ischemic la o rată a FSC de 20 ml /100g creier/minut
-la un flux între 16-20 ml/100g creier/minut există o pierdere de funcţie neuronală în zona
deservită acest debit putând menţine integritatea celulară şi membranară, dar nefurnizând
suficientă energie pentru a exista funcţie specifică;
-la un flux între 10-6 ml/100g creier/minut polaritatea membranei neuronale se pierde
-la un FSC sub 6 ml/100g creier/minut apare moartea celulară indusă de modificări biochimice
ireversibile
-astfel:
-până la 45% din FSC prezent există funcţie cerebrală acceptabilă;
-între 15-40% din FSC există pierdere specifică de funcţie cerebrală cu menţinerea integrităţii
celulare, creşterea extracţiei de O2, şi reducerea consumului de glucoză;
-sub 15% din FSC există moarte celulară fără flux, fără consum de O2 şi fără metabolism al
glucozei;

La nivel biochimic :
- intrarea intracelulară a calciului, unde nu poate fi stocat în mitocondrii sau în
reticulul endoplasmatic, dar de unde nu poate fi nici returnat extracelular întrucât
nu există suficientă energie disponibilă pentru etapele metabolice necesare
-ionii de Ca intracelular activează fosfolipazele care distrug membrana celulară

eliberând acizi graşi liberi, decuplând mitocondriile cu alterarea funcţiilor legate de
proteinele membranare
-consecinţa acestor evenimente este formarea de edem
-în primele 12 ore edemul este de tip CITOTOXIC (implică astrocitele care sunt
celulele interpuse între neuroni şi vasul capilar şi care prin tumefiere cresc
suplimentar distanţa de difuziune a O2 până la neuroni (acest edem de tip citotoxic
implică mai ales substanţa cenuşie)
-după 24 de ore edemul cerebral devine VASOGENIC (prezent mai ales în
substanţa albă) prin ruperea barierei hemato-encefalice şi hiperpermeabilităţii
capilare pentru fluid.
-în zonele ischemice nu mai este operant mecanismul de autoreglare a fluxului
sanguin
-studiile imagistice funcţionale ca PET şi SPECT identifică ariile de moarte celulară
(Umbra) precum şi ariile de linişte funcţională celulară (Penumbra) arii care printr-
o terapie precoce corectă ar putea fi recuperate funcţional.
-factori care reglează fluxul sanguin cerebral:

-fluxul sanguin cerebral şi câţiva factori de reglare ai acestuia:

-metabolismul glucozei (singura sursă de energie pentru ţesutul nervos în condiţii aerobe şi
anaerobe (există o diferenţă cantitativă semnificativă între cele două opţiuni în favoarea
versiunii aerobe)

-paşii biochimici succesivi induşi de hipoxie

-distribuţia spaţială a “straturilor” funcţionale într-o zonă de infarct cerebral

-Clasificarea accidentelor vasculare cerebrale (Stroke):

-ANATOMO-PATOLOGIC:
-pe secţiunile macroscopice se disting două tipuri de infarcte:
-infarctul “alb” pur ischemic
- infarctul “roşu” hemoragic datorat repermeabilizării zonei infarctate şi a

diapedezei de eritrocite în substanţa albă
-zona de infarct este bine delimitată de zona de tesut nervos nirmal înconjurătoare
fiind mai moale la presiune şi albă sau roz-gălbuie
-o zonă de reacţie glială va demarca zona de infarct şi în zilele următoare

macrofagele vor curăţa ţesutul necrotic
-în săptămâni în zona de infarct se constituie şi rămâne o cavitate umplută cu un lichid

clar (transudat)
-în varianta hemoragică se poate vedea hemoragia

-SEMNE CLINICE:
-există semne neurologice focale conform teritoriului vascular infarctat
-INFARCTUL SYLVIAN MASIV (infarct ACM total):

-este frecvent şi sever
-are aproape aceleaşi trăsături clinice cu hemoragia cerebrală
-debutul este brusc prin instalarea unui deficit motor plegic (hemiplegie)
-deficitul motor este egal distribuit şi devine spastic în câteva săptămâni

-pacientul prezintă deviere oculocefalogiră către leziune
-pacientul prezintă hemianopsie homonimă opusă leziunii
-există alterări ale stării de conştienţă de la obnubilare , somnolenţă până la comă
-nu există reacţie la stimularea nociceptivă
-ROT sunt abolite (iniţial sunt absente apoi devin vii în următoarele zile)
-există semnul lui Babinski unilateral (prin lezarea căii piramidale) dar poate fi şi
bilateral (fie ca o sechelă a unui infarct anterior de partea opusă fie ca un semn al
edemului intracerebral cu presiune pe trunchiul cerebral
-afazie în emisferul dominant şi tulburări de schemă corporală în infarctul de
emisfer nedominant
DIAGNOSTIC: include documentarea a:
-prezenţei factorilor de risc vascular
-a unui tablou clinic de semne de deficit neurologic focal care durează peste 24 ore
-puncţie lombară cu lichid clar
-imaginile CT arată imagini hipodense într-un teritoriu vascular specific, imagini
RMN caracteristice
3. INFARCTUL CEREBELOS
- este particular în sensul că urmează legea “totul sau nimic” (leziunile sub 2 cm3 au
puţine semne clinice şi au un prognostic bun în timp ce leziunile peste acest volum induc
comă (prin compresiunea trunchiului cerebral în fosa posterioară cu pg. prost)
4.EVOLUŢIE -mortalitatea prin infarct cerebral este de 25%

-în prima săptămână decesul se datorează complicaţiilor neurologice (edemul, intin-
derea infarctului)
-în prima lună decesul se datorează complicaţiilor infecţioase (infecţii pulmonare
sau urinare, escare infectate sau agravarea comorbidităţii (insuficienţa cardiacă,
diabet, fibrilaţia atrială
5 .DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL -hemoragia cerebrală, tumori, scleroză multiplă

-Aspect macroscopic al unui infarct acut în teritoriul ACM

-Aspect macroscopic al unui infarct vechi (20 de ani) la nivelul ACM

-4.HEMORAGIA CEREBRALĂ.
-se manifestă printr-un deficit neurologic focal care durează peste 24 ore şi se datorează unei
hemoragii în masa cerebrală.
-nu este întotdeauna posibil să diferenţiezi pe criterii clinice o hemoragie de un infarct
-deşi numai 15% dintre toate AVC (stroke) sunt hemoragice există o rată de mortalitate de
peste 50%.
-ETIOLOGIE :
- aceleaşi cauze ca la infarct numai că pe primul loc se plasează hipertensiunea cu efectul de
lipohialinoză la nibelul arterelor mici penetrante
-ateromatoza constituie a doua cauză prin creştera forţei de fricţiune dintre fluxul sanguin şi
peretele arterial
-toate celelalte cauze sunt cele care cauzează infarctul cerebral
PATOGENIE:
-există două mecanisme:
1. Ruptura arterelor de mărime mică şi mijlocie (mai ales în teritoriul de distribuţie profund
al arterei cerebrale mijlocii (zona Charcot-Buchard la nivelul ganglionilor bazali)
2. Diapedeză -prin permeabilizare sau ruptura în serie a micilor artere cu confluenţa
subsecventă a sângelui
-sângele cumulat disecă substanţa albă şi comprimă masa cerebrală
-când sângele distruge ţesutul cerebral spre suprafaţa convexităţii sau înspre sistemul
ventricular se consideră hemoragie intracerebrală cu inundare ventriculară

LOCALIZARE:
-spre deosebire de infarctul cerebral care poate fi localizat în orice teritoriu vascular
hemoragia cerebrală se produce în localizări de elecţie:
-în teritoriul profund al ACM (include ganglionii bazali şi capsula internă)
-regiunea talamică
-punte şi mezencefal (fie primitivă sau secundară în leziunile supratentoriale prin
presiunea pe trunchiul cerebral şi ruptura vaselor arteriale)
-Cerebel
-localizări mai rare (teritorii le superficiale cortico-subcorticale şi bulbul)
TABLOU CLINIC:
-acelaşi ca în infarctul din teritoriul ACM cu următoarele particularităţi:
-vârsta de debut mai coborâtă (50-60 ani)
-debut ictal
-pacientul poate fi comatos de la debut (gradul II/III de la debut)
-simptomele vegetative sunt prevalente (facies congestiv, crize de sudoraţie,
tahipneea care are prognostic rezervat dacă este peste 40 resp. /minut, hipertermie
neresponsivă la medicaţie, escare cu apariţie şi evoluţie rapidă, tulburări de ritm
cardiac
-în inundaţia ventriculară: crizele de rigiditate prin decerebrare spontan sau la
stimulare nociceptiva
- decesul apare datorită stopului respirator urmată de stop cardiac şi tulburări
vegetative.
DIAGNOSTIC:
- tabloul clinic
- documentarea factorilor de risc
- puncţia lombară cu lichid hemoragic
- pe imaginile CT leziunile sunt hiperdense, imagini RMN
HEMORAGIA CEREBELOASĂ:
- debut brusc
- semne de ataxie urmate de rapida pierdere a conştienţei şi semne de trunchi cerebral
datorate compresiunii în cadrul hipertensiunii intracerebrale
- diagnosticul este exclusiv paraclinic prin CT
-EVOLUŢIE:
- decesul apare în 50-55% dintre cazuri datorate inundării intraventriculare şi
tulburărilor vegetative
- în hemoragiile mai mici prognosticul fie vital fie funcţional este mai bun decât pentru
un infarct de aceiaşi talie
5. HEMATOMUL INTRACEREBRAL PRIMAR.
- o formă particulară de hemoragie intracerebrală
- sângele este localizat în substanţa albă supratentorial şi nu inundă ventricolii şi se
comportă ca o tumoră
-Imagini CT de secţiuni
cerebrale în infarctul
cerebral şi în hemoragia
cerebrală.

-Secţiune coronară a unui creier cu hemoragie cerebrală cu inundare ventriculară

- există semne neurologice focale
- există semne de hipertensiune intracraniană (HIC)
- uneori cauza acestui tip de hemoragie este o malf. anevrismală intracerebrală)
- pe lângă deficitul focal există cefalee intensă şi denivelarea cunoştiinţei
6. HEMORAGIA SUBARAHNOIDIANĂ. (HAS)
- reprezintă sângerarea intracerebrală dintr-un vas arterial în traiectul lui
subarahnoidian
- 5-8% dintre pacienţii cu AVC (stroke)
ETIOLOGIE:
1. Malformaţia congenitală a peretelui arterial de tip anevrism sau malformaţia
arterio-venoasă (MAV) în 80% din cazuri
- anevrismele-reprezintă malformaţii congenitale
- constau în alterarea peretelui arterial cu absenţa stratului mijlociu care duce în
timp la o dilataţie localizată susceptibilă de a se rupe în momente de presiune
crescută
- sângerarea este precipitată de activităţi care cresc TA: effort fizic intens,
defecaţia, ridicarea de greutăţi, act sexual (altfel debutul este spontan dar rar în
timpul somnului)
- anevrismele sunt unice sau multiple (25%din cazuri)
- forma este diferită cu un pedicul mai îngust sau larg
- mărimea este variabilă de la câţiva mm la anevrisme gigante -2-4 cm

- sunt localizate mai ales la zonele de ramificare arterială la nivelul poligonului lui Willis
precum şi în porţiunile proximale ale arterelor principale intracraniene la baza craniului
- 35% dintre anevrisme se află la nivelul ACoA, ACA, 30% la nivelul ACoP sau artera
carotidă internă porţiunea distală, 30% la nivelul ACM, şi 5% la nivelul circulaţiei
posterioare
- MAV-congenitale, uneori familiale, ocazional datorate unui traumatism cranian
- constau dintr-un ghem vascular anormal fistulos care este conectat cu una sau mai
multe artere hrănitoare hipertrofiate precum şi din vene de drenaj dilatate
- fistulele pot varia de la câţiva mm la câţiva cm în diametru şi foarte probabil cresc în
decursul vieţii; puţine fistule se micşorează şi dispar probabil ca o
consecinţă a hemoragiei;
- ele apar în interiorul sau la suprafaţa creierului (sau măduva spinării) precum şi la
nivelul durei
2. Ateromatoză.
3. Tulburări de coagulare.
4. Nici o cauză a hemoragiei nu poate fi dovedită după evaluare extensivă.
TABLOU CLINIC:
- debut brusc la un individ aparent sănătos
- cefalee atroce (descrisă ca o lovitură de cuţit, mai ales ocipital dar poate fi şi generalizata
- rahialgii (se descrie sub forma unei senzaţii de curgere de lichid de-a lungul
şirei spinării
-Aspect morfologic a unui perete arterial normal şi a unui perete anevrismal

- fotofobie
- greţuri
- vărsături
- denivelări ale stării de conştienţă până la comă profundă
- sindrom meningeal -redoarea cefei (semnele Brudzinski, Kernig)
- semne focale discrete (semnul Babinski uni-bilateral, pareză de nerv III, pareză de g n. facial)
- crize epileptice
-SEMNE PARACLINICE :
- examenul fundului de ochi -edem papilar şi hemoragii peripapilare şi retiniene “în flacără” în
special în localizările la nivelul arterei carotide şi ACoA (subhialoide)
- puncţia lombară- LCR hemoragic care devine xantocrom înurmătoarele 3-4 zile
- imagnile CT poate arăta uneori sursa posibilă a sângerării
- angiografia confirmă existenţa anevrismului (cu localizare unică sau multiplă şi localizarea lor) -
este în general efectuată prin procedeul Seldinger (abordarea prin artera femurală) cu
obligativitatea de a explora toate axele vasculare cerebrale
-DIAGNOSTIC:
- tablou clinic (debut brusc cu cefalee, semne meningeale, semne focale discrete)
- explorare CT
- puncţie lombară (PL)
- angiografie
- angio RMM

-Imagini angiografice de malformaţii vasculare:

-Aspect macroscopic al unui anevrism rupt în teritoriul arterei carotide interne

-Aspect macroscopic al unei MAV în lobul parietal stâng a cărei sângerare este în general clinic
manifestă prin crize epileptice

-DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL -meningita
-AVC cerebelos
-migrena
EVOLUŢIE: -există următoarele variante posibil
- evoluţia naturală la un pacient în repaus constă în diminuarea progrsivă a intensităţii
cefaleei până la dispariţie în următoarele 2 săptămâni cu îmbunătăţirea evidentă a stării
generale a pacientul
- apare resângerarea anevrismului cu înrăutăţirea stăriii generale şi a tabloului clinic
(20%din cazuri) în primele două săptămâni
- survine decesul (25% în primele 24 de ore, 50% în prima lună de obicei în prima
săptămână ca o consecinţă a unei hemoragii supratentoriale suficient de mari pentru a crea
herniere transtentorială, sau hemoragie la nivelul fosei posterioare)
COMPLICAŢII:
- hidrocefalie (acută) prin tulburări în rezorbţia şi comunicarea normală a LCR
hemoragic (agravere clinică prin sindrom HIC)
- resângerarea
- crize convulsive generalizate
- infarcte cerebrale focale prin mecanism vasospastic (zilele 4-7)
TRATAMNET:
-medical- repaus absolut aproximativ 3 săptămâni
-analgezice pentru cefalee
-sedare la nevoie

-depleţie pentru controlul edemului cerebral
-tratamentul vasospasmului (Nimodipina)
-îngrijire generală (aport hidric cu echilibrare hidro-electrolitică, aport caloric)
-prevenirea infecţiilor
-TRATAMENT CHIRURGICAL: -cliparea anevrismului
-neuroradiologie intervenţională
PRINCIPIILE DE TERAPIE ÎN AVC:
-în faza acută
-principiul “time is brain” (terapia fibrinolitică are fereastră de timp de 3 ore pentru a
se putea efectua
-identificare semne neurologice ca potenţial AVC
-notare timp debut şi acces rapid în centrul de specialitate
-asigurare funcţii vitale
-nu scădere TA (dacă sub 180 sistolica si 120 diastolica -creşte zona de penumbră şi
apoi de umbră)-dacă trebuie -hipotensoare cu acţiune scurtă
-nu adm de glucoză
-scădere febră
-nu sedare dacă se poate
-CT, RMN pt diferenţiere între ischemie şi hemoragie

PRINCIPIILE DE TERAPIE ÎN AVC:
-MĂSURI GENERALE:
-repaus la pat
-hidratare
-aport adecvat hidric, electrolitic, caloric
-monitorizarea funcţiilor vitale (frecvenţa cardiacă, respiraţie, funcţia renală)
-profilaxia escarelor
-antibioterapie pentru infecţiile pulmonare sau urinare
-mobilizare pasivă
-TRATAMENTUL BOLILOR ASOCIATE:(HTA, DZ, insuficienţa cardiacă, fibrilaţia atrială,
etc.)
-TRATAMENT PATOGENIC:
-edemul cerebral -depleţie cu Manitol, Glicerol, Furosemid
-durata 2-7 zile
-nu se scade agresiv TA
-tratament anticoagulant
-în AIT, valvulopatii complicat cu infarct embolic, fibrilaţie atrială, sindroamenle
bulbare, infarctele cortico-subcorticale
-nu este indicată în infarctele masive care interesează teritoriile profunde
-Heparina, heparinoizi cu greutate moleculară mică, anticoagulare orală cu substanţe
dicumarinice

-terapie antiagregantă
-aspirină 100-500 mg (contraindicaţie ulcerul gastric şi duodenal)
-ticlopidina 2 x 250 mg/zi
-clopidogrel 75 mg/zi (încărcare cu 280 mg-efect în 30 minute)
-terapie vasoactivă - nu are valoare de ghid
- pentoxifilin
- nicergolina
- nafthydrofuril
- derivaţi de vinca (vincamina, vimpocetina)
- alcaloizii de ergot (ergocristina, ergocornina, ergocriptina)
- extracte ginko biloba
-neurotrofice -piracetam
-piritinol
-trofice vasculare
-extracte flavonoide
-reabilitare (recuperare )
-motorie, logopedie
-reinserţie socială sau îngrijire permanentă
-influenţarea factorilor de risc modificabili

-INSUFICIENŢA CIRCULATORIE CEREBRALĂ CRONICĂ.
-reprezintă efectul impactului cronic al bolii arteriale cerebrale asupra funcţiei cerebrale
-reprezintă consecinţa îngustării cronice continue a tuturor arterelor cerebrale
-există o reducere globală a FSC
-este cauzată de ateromatoză şi de lipohialinoza hipertensivă
-pacientul poate fi depistat şi examinat într-una din cele trei faze de evoluţie ale acestei entităţi
convenţional stabilite:
-pseudoneurastenia aterosclerotică
-stadiul lacunar
-stadiul pseudobulbar
1. PSEUDONEURASTENIA ATEROSCLEROTICĂ.
-există simptome de tip nevrotic
-simptome :oboseală psihică
comportament impulsiv
nervozitate
iritabilitate
insomnie
cefalee
“gândire dureroasă”-cefalee indusă de activitatea intelectuală intensă
simptomele reflectă personalitatea pacientului (simptome obsesive,
fobice)

-claustrofobie, agorafobie, simptome depresive şi anxioase
-semne neurologice -nu sunt focale
-semne geniculate (r. palmo-mentonier)
-semne piramidale
-reflexe vii
-semne vestibulare (ameţeală, vertij)
-examenul FO -ateromatoză în diverse stadii de evoluţie
-ateromatoza cardiacă (precede cu 10 ani cea cerebrală)
2.STADIUL LACUNAR .(entitate anatomo-clinică)
-în creier există infarcte mici cerebrale denumite lacune (diametrul între 2-25 mm)
-localizarea lor este în zonele cortico-subcorticale, capsula internă, ganglionii bazali,
punte
-tabloul clinic include:
-semne piramidale bilaterale (terapareză, hemipareză inegală, ROT vii, semnul
Babinski prezent)
-semne extrapiramidale (în special paleostriate - parkinsonismul aterosclerotic)
3. STADIUL PSEUDOBULBAR.
-semne clinice legate de teritoriul nervilor cranieni bulbari (datorită leziunilor căilor
geniculate)
-tulburări de fonaţie şi deglutiţie (voce nazonată până la afonie, şi disfagie)
-sialoree, hipotonia palatului, absenţa reflexelor faringiene
-parkinsonismul aterosclerotic -sever
-sindrom piramidal (hemi/tetrapareză)
-demenţa (tulburări severe ale gândirii logice şi afectivităţii)- datorate leziunilor din substanţa
albă subcorticală
-toate simptomele pot fi prezente sau unele trăsături pot fi prevalente
-EVOLUŢIE:
-există o progresiune a bolii -lentă (zeci de ani)
-rapidă (1-1,5 ani)
-indiferent de ritm evoluţia este inexorabilă
-decesul de datorează -unui AVC major (fie infarct fie hemoragie)
-unui infarct miocardic
-insuficienţei cardiace
-infecţiilor intercurente
-escarelor
-TERAPIE :
-antiagregantă
-vasoactivă
-neurotrofică
-bolilor de bază determinante şi/sau cele concomitente

Infarcte mici lacunare
vechi în ganglionii bazali
la un pacient cu HTA

TROMBOFLEBITELE CEREBRALE
Definiţie
-tromboza unui sinus venos sau vene cerebrale datorită inflamaţiei parietale a
acestora
Drenajul venos cerebral se realizează prin:

-vene cerebrale profunde şi superficiale care se drenează în sinusurile
durale care la rândul lor se drenează în venele jugulare
-sinusurile durale reprezintă spaţii între straturile meningeale şi periostale ale durei
mater (nu au valve, nu colabează şi sunt foarte rezistente)
-constau din: sinusul longitudinal superior, sinusul longitudinal inferior (deasupra şi
dedesubtul coasei creierului) care se unesc la nivelul sinusului confluens ( cel inferior via
sinusului drept la nivelul protuberanţei occipitale interne)
-sinusul confluens continuă cu cele două sinusuri transverse (drept şi stâng) care se drenează
în venele jugulare
-în sinusurile transverse se mai drenează următoartele sinusuri: sinusurile cavernoase stâng şi
drept, sinusurile sfenopalatine, sinusurile pietroase superioare şi inferioare (există multe
venele emisare care perforează scalpul) şi cu venele faciale

Raporturile dintre sinusurile venoase cerebrale şi localizarea lor.

Etiologie: - sunt reuniţi în mod variabil trei factori:
1. Factorul circulator.
- o circulaţie venoasă încetinită duce la stază şi formare de trombi
- tulburările cardio-circulatorii
- imobilizarea prelungită în decubit (fracturi, boli cronice)
- varice venoase locale
2. Factorul hematologic.
- situaţiile care cresc vâscozitatea sângelui prin hemoconcentraţie (deshidratare,
vărsături, diaree)
- patologia hematologică (leucemia, tromboctemia, unele anemii (siclemia), policitemia)
3. Factorul infecţios.
- surse de infecţie locale (de vecinătate)
- infecţii la nivelul urechii (otite), amigdalite, sinusite, mastoidite
- erizipelul facial sau acneea
- traumatisme ale craniului infectate (plăgi ale scalpului, fracturi )
- surse de infecţie la distanţă
- procese în micul bazin (post partum, chirurgie în micul bazin şi pelvin, metastaze
septice)
- ruta spre creier este posibilă printr-un drenaj deviat din venele hemoroidale nu înspre
vena cavă inferioară ci ascendent prin plexurile venoase vertebrale
Anatomo-patologic:
- venele corticale afectate sunt îngroşate şi dure
- venele nu pot fi golite prin presiune digitală
- pe secţiune sinus sinusul dural este obstruat de un cheag aderent la perete şi care are la
ambele capete o extensie de cheag roşu neaderent

- sunt descrise de obicei trei tipuri de tromboză venoasă:
1. Tromboza venelor corticale.
2. Tromboza sinsurilor durale.
3.Tromboza sinusului cavernos.
Tablou clinic:
- simptome generale
- simptome locale (regionale) ale sinusului afectat
- semne de iritare meningeală (cefalee, fotofobie, greţuri, vărsături)
- semne neurologice focale (monopareză, hemipareză/plegie, paralizii alterne,crize
convulsive, afazie)
- simptome infecţioase (stare generală alterată, febră, VSH crescut, leucocităză,
pleiocitoză în LCR (zeci până la sute de neutrofile)
- simptome psihice (nelinişte, agitaţie pshomotorie)
Tromboza venelor corticale:
- este rară per se
- acompaniază tromboza sinusurilor durale
- există un sindrom meningeal
- crize epileptice localizate sau generalizate
- modificarea stării de conştienţă
- sindrom de hipertensiune intracraniană (HIC)
- hemiplegie
-TROMBOFLEBITA DE SINUS LONGITUDINAL.
-Cauze:-infecţii pelvine (după naştere (postpartum), chirurgie în pelvis (micul bazin)

-traumatisme craniene cu infecţii ale scalpului şi oaselor cutiei craniene
-Tablou clinic:
- sindrom meningean
- sindrom infecţios
- sindrom neurologic (datorat extensiei tromboflebitei înspre venele corticale
- parapareză (datorită proiecţiei corticale învecinate a membrelor inferioare, deficit
motor care fluctuează în intensitate şi dominanţă)
- tri/tetrapareză
- sindrom prefrontal la interesarea venelor aferente din sectorul anterior
- crize jacksoniene în leziunile iritative
TROMBOFLEBITA DE SINUS CAVERNOS.
-Cauze: - nu pot fi documentate în 50% din cazuri

- infecţii în regiunea urechii medii (otite) sinusite, faţăe, piele, orbite, acneea din
regiunea nazală, infecţii dentare

-Tablou clinic:
- debut acut sau subacut
- severitatea variază de la forme benigne, uşoare până la forme severe
- sindromul infecţios este prezent cu o intensitate variabilă (de la dramatic până la
absent)
- semne neurologice: edem palpebral cu dureri oculare şi orbitare
- oftalmoplegie totală (n.III+IV în faza parietală urmat de asocierea cu interesarea n.
VI + V1 în tromboza completă de sinus
- edem papilar la ofatalmoscopie
- gravitatea simptomelor este dată de:
- extensia trombozei spre vena oftalmică cu cecitate rapidă ireversibilă (în 1-2 ore)
datorită unor infarcte venoase retiniene
- bilateralizarea tromboflebitei prin comunicante
- extensia către sinusul transvers (duce la deces prin intreruperea drenajului venos a
unui întreg emisfer)
- septicemie prin generalizarea infecţiei
Diagnostic: tablou clinic, rezultate paraclinice, puncţie lombară, examen CT, examen RMN
Tratament:
- antiinflamatoare nesteroidiene sau corticoterapie
- 2-3 antibiotice asociate (criteriul penetrabilităţii prin bariera hematoencefalică şi spectru larg)
- terapie anticoagulantă (obligatorie în tromboza de sinus cavernos, opţional în tromboza de
sinus longitudinal superior pentru evitarea infarctelor hemoragice venoase corticale)

-Tromboza de sinus transvers.
-Etiologie - în general este datorată unei otomastoidite acute sau cronice
-Tablou clinic:
-septicemie severă în cadrul sindromului infecţios
-edem în regiunea mastoidiană
-sindrom moderat de hipertensiune intracraniană
-semne neurologice ( interesarea nervilor IX, X, XI când există extensie spre vena
jugulară, şi interesarea nervilor V şi VI ( sindrom Gradenigo) când există extensie
spre sinusurile pietroase
-TROMBOZA DE SINUS DREPT.

-debutul este acut sau supra acut
-Tablou clinic:
-crize convulsive generalizate
-crize de decerebrare
-sindrom bipiramidal
-edem papilar
-comă progresivă
-deces
-Diagnostic:tablou clinic + examinare CT, examinare RMN, puncţie lombară

NEUROINFECŢII.
- infecţii ale SNC (sistemul nervos central) care pot implica:
-leptomeningele (piamater şi arahnoida) şi care se numesc MENINGITE
-creierul în sine-când se numesc ENCEFALITE mai ales ca şi o consecinţă a unei infecţii
virale acute ale creierului (aproape întotdeauna coexistă şi inflamaţie sau infecţie
meningeală ( meningita)
-infecţia bacteriană difuză a creierului este denumită CEREBRITĂ şi poate complica o
meningită bacteriană şi un abces cerebral.
-dacă există o extensie către măduva spinării se numesc ENCEFALO-MIELITE.
MENINGITELE:
-inflamaţie acută a foilor meningene
-Etiologie:-bacteriană
-virală
Patogenie: -pe cale hematogenă
-pe cale limfatică
-însămânţare directă prin puncţie lombară, traumatisme deschise, etc.
-meningitele sunt rare şi întâlnite mai ales la copii, persoane în vârstă, pacienţii cu deficienţe
imunitare

-Variante clinice ale interesării meningeale
-meningism: sindrom meningeal cu LCR normal (lichid cefalorahidian)
-reacţie meningeală: sindrom meningeal cu modificări discrete ale LCR
-meningita acută:sindrom meningeal cu LCR modificat
-Clasificarea meningitelor după aspectul LCR: -clar
-tulbure (piogenic)
-hemoragic
Meningitele cu lichid clar -TB
-brucelozică
-leptospirozică
-virală
MENINGITA TUBERCULOASĂ.
-este cauzată prin diseminarea hematogenă fie a unei infecţii primare sau în faza terminală
(ftizia) la copii, adolescenţi, pacienţi vârstnici
-există un debut insidios: -cefalee, somnolenţă, obnubilare, inapetenţă urmată de un sindrom
meningeal, crize convulsive posibile, pareze de nervi oculomotori, ROT vii, hiperestezie cuta-
nată
-Diagnosicul trebuie să documenteze:
-contactul cu o persoană infectată cu bK
-tabloul clinic (sindrom meningeal, sindrom HIC, interesarea nervilor cranieni)

-analiza LCR:-lichid clar-care face un văl fin în 24 de ore
-documentarea prezenţei BK prin coloraţii şi culturi
-celularitate -limfocite
-zeci până la sute / mm3
-hiperalbuminorahia (n 0,20-0,30gr/litru)
-nivel scăzut al glicorahiei (sub 30 mg% când n=>60 mg/%)
-nivel scăzut al clorurilor (< 3 gr./liter când n= 7,5 gr/litru)
-Meningita virală (coxackie, ECHO, urlian, adenovirusuri, entervirusuri, mixovirusuri)

-evoluţie benignă (debut brusc, evoluţie benignă, LCR clar)
-Meningita bacteriană -LCR tulbure, cu mii de limfocite

-meningita bacteriană -meningoccoc, pneumococ, hemophilus influenzae
-este severă şi este urmată de sechele importante
-Meningita hemoragică -în infecţile cu bacilul antraxului, leucemii

-diagnostic diferenţial cu hemoragia subarahnoidă, accidente de
puncţie

Aspectul macroscopic şi biochimic al LCR în meningitele de diferite etiologii.

Algoritmul de evaluare a
unei meningite

Algoritmul de abordare
al unei meningite acute

ENCEFALITELE.
Reprezintă inflamaţii acute nonsupurative ale encefalului de etiologie virală prin acţiune
directă sau acţiune mediată imuno-alergic asupra neuronilor şi a celulelor gliale
- straturile meningeale sunt implicate dar subclinic
Clasificare:
-etiologică:- primitive virale -există o agresiune (insultă) directă virală asupra structurilor
nervoase
-secundare -post vacinuri, post virale)
-microbiene sau parazitare (denumite cerebrite)
-toxice (infecţia cu b.pertussis )
-alergice
-patologică -polioencefalite (leziunile sunt prezente mai ales în substanţa cenuşie)
-leucoencefalite (leziunile sunt prezente în substanţa albă)
-panencefalite (leziunile sunt perzente atât în substanţa cenuşie cât şi albă)
-debut şi evoluţie:
-forme acute
-forme subacute
-forme cronice ( virusurile au uneori calitatea de a induce infecţii cronice, persisten-
te); replicarea virală continuă o perioadă mai lungă de timp şi infecţia este parţial
controlată de sistemul imunitar al gazdei , astfel că în fiecare moment o mică can-
titate de celule este distrusă (de ex. rubeola, virusul cytomegalic)

-forme latente (virusul persistă în sistemul nervos într-o formă nedetectabilă şi
inactivă astfel încât sistemul imunitar al gazdei este de asemenea inactiv şi pacien-
tul în consecinţă asimptomatic; în condiţiile iniţierii de exemplu a corticoterapiei la
aceşti bolnavi, sau apariţiei unei boli maligne, sau alte alterări în sistemul imun al
gazdei există o reactivare a infecţiei virale;
-infecţii lente sau persistente -există o infecţie acută virală iniţială urmată de o
perioadă de latenţă sau de o progresiune lentă spre o boală a cărei caracteristici nu
se aseamănă cu sindromul iniţial; o altă alternativă este cea a tabloului clinic al
unei infecţii cronice care nu e precedată de simptome iniţiale evidente;
-cauze: - virusuri convenţionale (virusul rubeolic, virusul herpetic, HIV)

- virusuri neconvenţionale “filtrabile” care nu induc reacţii inflamatorii şi sunt
relativ rezistente la sterilizare (boala Creutzfeldt- Jakob)
Tablou clinic: sunt prezente trei sindroame

1. Sindromul infecţios general: astenie, fatigabilitate, cefalee, febră
2. Sindromul neurologic: crize convulsive, deviere oculogiră, nistagmus, semne piramidale şi
extrapiramidale, mioclonii, tonus muscular crescut, semne cerebe-
loase, simptome vegetative
3. Sindromul psihic cu alterări ale conştienţei:obnubilare, delir, halucinaţii, comă

POLIOENCEFALITE:
Encefalita letargică a lui von Economo.
-este o encefalită datorată unui virus neidentificat cu acţiune primară (efect direct
pe neuroni) descrisă în 1917 de către von Economo în perioada pandemiei indusă
de acesta
-virusul a produs leziuni în regiunea mezo-diencefalică a creirului (substanţa
neagră, locus ceruleus)
-tabloul clinic general constă în:
-un sindrom infecţios
-hipersomnie (alterări ale ciclului veghe-somn)
-tulburări de oculomotricitate (oftalmoplegie parţială sau totală, tulburări de convergenţă
(semnul Argyll-Robertson inversat), sindrom extrapiramidal şi vegetativ -simptome
hipotalamice (hipersialoree, tulburări de sudoraţie şi vasomotorii)
-au fost descrise 3 forme clinice:
1. Febră, somnolenţă, oftalmoplegie, şi semne focale ca hemipareza şi afazia
2.Tulburări de somn (hipersomnie), mioclonii, coree, atetoză, hiperkinezii
3. Sindrom parkinsonian acut cu stupor şi posturi de tip catatonic
-în pandemia din 1917 40% dintre pacienţi s-au vindecat, 30% au făcut forme cronice şi 30%
au decedat
-la supravieţuitori a apărut un sindrom parkinsonian tardiv postencefalitic după 2-30 de ani
care a constat întru-un sindrom extrapiramidal, în crize oculogire (plafonare bruscă a
privirii) crize vegetative (seboree excesivă, sialoree) şi tulburări endocrine ca obezitatea

Algoritmul de diagnostic
a unei encefalite acute .

Encefalita rabică.
-este o encefalită aproape inevitabil fatală transmisă prin saliva mamiferelor infectate în urma
muşcăturilor, zgârieturilor sau lingerii pe răni deschise sau mucoase
-animalele care transmit cel mai frecvent virusul la om sunt câinii, lupii, pisicile, liliecii şi
vulpile
-incubaţia durează-30-40 de zile dar poate fi şi de luni
-virusul se multiplică la nivelul plăgii şi migrează de-a lungul axonului (retrograd) pentru a
ajunge în sistemul nervos central unde virusul se localizează mai ales la nivelul cornului lui
Amon,unde se găsesc incluziile citoplasmatice cunoscute ca incluziile Babeş-Negri);
-mărimea distanţei între locul de inoculare şi sistemul nervos central determină durata
perioadei de incubaţie (mai lungă pentru muşcăturile la membrele inferioare, mai scurtă
pentru localizarea la braţe sau faţă);
-Tablou clinic:
-debut insidios, nespecific,
-parestezii la locul de inoculare mult timp după ce plaga s-a vindecat
-stare generală alterată: febră, tulburări psihice (anxietate, depresie, iritabilitate, psihoze)
-excitabilitatea şi spasmele muşchilor faringieni şi laringieni induse de curenţi de aer sau
vederea apei (hidrofobia) -simptome tipice.
-paralizie ascendentă hipotonă
-tulburări cardio-respiratorii, aritmii cardiace
-convulsii, spasme
-evoluţie fatală

- Tratament:
-administrarea imunoglobulină rabică umană
-vaccinare antirabică
-vaccinare profilactică pre-expunere şi imunoglobuline cât mai curând după contactul cu
saliva unui animal potenţial turbat.
PAN ENCEFALITE.
-sunt cauzate mai ales de arbovirusuri (ARthropode BOrne viruses) transmise prin
muşcătura de ţânţar sau căpuşe care acţionează ca şi gazde (vectori) intermediari
-afectează mai ales muncitorii forestieri
-există de aceea focare endemice şi forme circumscrise geografic (encefalita siberiană,
africană, de taiga, japoneză, nord-americană, centro-europeană)
-tablou clinic: -sindromul infecţios
-sindromul neurologic
-sindromul psihic
-modificări ale stării de conştienţă

Encefalita Herpetica
-cea mai frecventa forma de encefalita sporadica severa fatala in lumea occidentala
-Este cea mai importanta dintre encefalitele virale:
- letala daca este netrata
- este singura encefalita virala pentru care terapia administrate precoce s-a
dovedit eficienta in studiile clinice
Incidența - estimată la 1 / 250.000-500.000 locuitori / an
Etiologia:
- HSV (virusul herpes simplex)
- este omniprezent
- exista doua subtipuri de HSV
- Herpes Simplex Virus - 1 (HSV-1) "infecții in jumatatea superioara a
corpului”
- frecvent dobândite în prima copilarie
- asociată cu infecție orală-facială
- encefalita (50% cauzată de o altă tulpină decât cea responsabilă de
afecțiunile reci)
- Virus Herpes Simplex -2 (HSV-2) "infecții in jumatatea inferioara a
corpului"
- infecții mai frecvent transmise sexual
- majoritatea cazurilor la nou nascuti
Neurologie curs 2019 - 2020 Curs-11-Patologie vasculară 21
21
Dr.M.Simu
Patogenia
-infectia primara cu HSV la pacientii susceptibili (seronegativi)
-apare dupa expunerea la virus a unei zone de leziune la nivelul pielii sau
mucoasei
-virusul se răspândește prin transport retrograd de-a lungul axonilor in

ganglionul trigeminal sau in ganglionul dorsal unde ramina in stare
inactiva (genomul viral) pe tot parcursul vietii gazdei
-atat HSV1 cat si HSV2 persista in ganglionii senzitivi
-HSV1 poate fi prezent in CNS (exista dovezi dar limitate)
-HSV1 este responsabil pentru 90% din cazurile de encefalita la adulti (2/3
prezinta infectie reactivata)
Curs-11-Patologie vasculară 22
Neurologie curs 2019 - 2020 Dr.M.Simu 22
- Majoritatea populatiei este infectate cu HVS1 pina la 40 de ani
- Encefalita se produce:
- Prin raspandirea virala de- a lungul caii olfactive (fibrele olfactive prin
placa cribiforma la nivelul bulb olfactiv) si apoi de- a lungul bazei craniului
- Raspandirea virusului din ganglionul trigeminal de a lungul ramurilor
acestuia – care inerveaza meningele din fosa anterioara si mijlocie (de a
lungul n tentoriali); (se explica astfel localizarea preferentiala in lobul
temporal, orbitofrontal sau cingulat)
- Patologie:
- Virusul este capabil sa infecteze neuroni celulele gliale si ependimale
- Astfel:
- Meningoencefalita necrotizanta (determina apoptoza celulelor gliale
si neuronilor)
- Congestie vasculara
- Edem
- Hempragii petesiale
- Distrugere globala a creierului
Neurologie curs 2019 - 2020 Dr.M.Simu 23
Tabloul clinic:
-F/M afectare egala a sexelor

-Poate apare la orice varsta
-Nu există o incidență sezonieră a infecției
-Depresia imunitatii gazdei este factor de risc
-La peroanele imunodeprimate infectia se instaleaza lent progresiv (gradual)
-Debut:
-Acut/subacut
-Febra
- durere de cap
- deficite neurologice focale (în principal, lobul temporal - afazie)
- convulsii
- confuzie, delir, modificari comportamentale (debut encefalopatic)
- coma

Dr.M.Simu 24
Date paraclinice:
-EEG
- descărcări epileptiformice laterale periodice (PLEDS) (ziua 2-15)
- Varfuri si varfuri lente – localizate in lobul temporal
-CT
- Initial normal (sensibilitate scazuta)
- Lobul temporal si hipodensitate insulara cu hemoragii focale
-RMN
- Obligatoriu si foarte sensibil
- Arii hiperintense in imaginile ponderate T2 la nivelul lobului
temporal inferior si/sau medial
- Ariile afectate evidentiaza restrictii de difuzie
25
Dr.M.Simu
Dr.M.Simu 26
Neurologie curs 2019 - 2020 27
Dr.M.Simu
Date paraclinice (continuare):
Lichid cefalorahidian
- 5 – 500 limfocite (posibil si cellule rosii)
-continut crescut in proteine
-glicorahia normala sau usor scazuta
-anticorpi anti HSV prezenti incepind cu ziua 8 – 12 de la debutul clinic si se
inregistreaza o creștere a titrului lor în următoarele 2-4 saptamini
-PCR sensibilitate 95% si specificitate> 100%
- poate fi fals negativ
- datorita prezentei celulelor rosii care inhiba PCR
- daca CSF este recoltat in primele 24 – 48 ore de la debut sau dupa
10 zile
- culturile nu sunt utile
-Biopsia cerebrala
- in cazul in care nu exista raspuns la terapie
- cand sunt posibile alte diagnostice

Dr.M.Simu
Tratament:
- Aciclovir iv (oral nu este eficient!) 10 mg/kgc/8h – 14 – 21 zile
- reduce semnificativ mortalitatea si morbiditatea cu cat este initiat
mai precoce
- infectia cu HSV la pacientii imunodeprimati poate fi reziztenta la
acyclovir
- corticoterapia – la semne de crestere a presiunii intracraniene
- medicatie antiepileptica – pentru crize epileptice
- monitorizare renala/cardiaca
- monitorizarea ATI – cand este necesar
Prognostic
- fara tratament mortalitate - 70%
- cu tratament mortalitate- 20 – 30%
- factori de prognostic pozitiv:
- initierea tratamentului in primele 4 zile de la debute
- GCS>6 (Glasgow Coma Scale)

Dr.M.Simu 29
LEUCOENCEFALITE
-forma acută
-forma cronică de asemenea denumită leucoencefalita cronică diseminată sau scleroza
multiplă
SCLEROZA MULTIPLA (SM).
Definitie : Boala cronica inflamatorie si degenerativa a SNC care duce la

demielinizare si pierdere axonala de cauza necunoscuta, datorata unui proces imun
mediat.
Caracterizare :
- distructia invelisului mielinic axonal
- glioza
- grade diferite de pierdere axonala
- disfunctie neuronala progresiva (cumul de deficite neurologice si declin cognitiv )
SM reprezinta cea mai frecventa cauza de dizabilitate neurologica
cronica a adultului tanar

Nota :
- mielina din SNC este formata de oligodendrocite cu remielinizare
ineficienta (incompleta) dupa insulta inflamatorie ceea ce da remisiunea
“incompleta” ( si reprezinta marca “ stadiului inflamator al bolii” )
- mielina din SNP este produsa de celulele Schwann si are o mult mai
buna capacitate de regenerare si reparare (are si alta antigenitate)
- axonii demielinizati “nu conduc” unda de depolarizare – “silentiosi
functional”
- pierderea axonala este marca “ stadiului degenerativ “ al bolii cu
progresie clinica si dizabilitate neurologica
Nota: acest profil temporal de evolutie explica si sta la baza

conceptului de “ferestre “ de oportunitate terapeutica precum si
eficienta terapiilor curente

Evolutia temporala a leziunilor din SM

Epidemiologie :
Incidenta si prevalenta
-variatii geografice importante ( cunoscute ca si gradientul longitudinal) (locatia de
rezidenta in primii 15 ani de boala determina riscul)
-boala are incidenta crescuta la latitudinile extreme nordice si sudice si este rara la tropice
- prevalenta crescuta ((100-150/ 100000 locuitori )

- America de Nord
- Europa nordica
- Africa de Sud
- Australia
- prevalenta scazuta ( 20-50/100000 locuitori )
- Africa centrala
- Asia
- Europa sudica
Varsta - 20-40 ani -70% din cazuri
- > 50 ani -10% din cazuri
- < 20 ani - 5-10% din cazuri
- <10 ani -0,3% din cazuri
Raport sexe - F/M -1,8
Rasa – cel mai frecvent la rasa alba
Rudele de grad 1 au un risc de 10-20 ori mai mare de a face boala

Etiologie:
- cauza exacta a bolii este necunoscuta
- contributie prin asociere de factori de mediu , genetici si imunologici
1. Factori de mediu
-nu este cunoscuta natura lor dar exista diferente regionale ale ratei de incidenta
2. Factori genetici
- acceptati dar inca neclarificati
-exista susceptibilitate genetica cu prevalenta variind in functie de grupuri etnice
( crescuta la caucazienii nord europeni, scazuta la asiaticii de est si polinezieni chiar
cand locuiesc in zone cu prevalenta crescuta)
- asocierea cu Atg HLA-DR2 la nord europeni
3. Factori imunologici (exista modificari in sange , LCR si leziuni cerebrale )
- Argumente in favoarea unei patologii autoimune
- infiltrate perivasculare limfocitare asociate cu leziuni demielinizante
- demielinizarea este mediata prin activarea periferica a celulelor B si T si posibil
anticorpi impotriva diferitelor antigene mielin-like din SNC.
- in SM, BHE ( bariera hemato encefalica ) devine permeabila permitand pasajul
celulelor activate, in special limfocite in creier
- la nivel SNC celulele activate vor initiea un atac inflamator asupra mielinei mai ales
prin macrofage si microglie cu bloc de conducere, pierdere a mielinei, pierdere
axonala, proliferare astrocitara , cicatrice gliala

Patologie:
-marca patologica a SM este prezenta unor focare multiple (sau placi) de
demielinizare la nivelul substantei albe a SNC cu pierdere axonala mai ales in
leziunile cronice.
“Placile “ de demielinizare :
- dimensiuni care variaza de la cativa mm la 1-2 cm
- locatia este virtual in orice zona cerebrala dar exista zone de electie:
- aria periventriculara,
- nervii optici,
- trunchi cerebral
- maduva spinarii
-placile au caracteristici diferite in functie de profilul temporal (patologie si
imagistica)
Placile acute:
- prezinta mansoane limfocitare perivasculare si infiltrate extinse de
macrofage care devin incacate cu lipide pe masura ce fagociteaza mielina
Placile subacute :
- au elemente de remielinizare
Placile cronice :
- tipic sunt acelulare cu demielinizare completa si glioza fibrilara

Leziuni de demielinizare în trunchiul cerebral aspect macroscopic gobal şi în secţiune:

In urma investigarii imunohistologice pe fragmente de creier de la pacienti cu
SM biopsiate sau autopsiate au identificat 4 subtipuri de circumstante posibile
de patogenie care determina leziunile in functie de :
- gradul de inflamatie
- distructia mielinica
- pastrarea oligodendrocitelor
Se descriu urmatoarele subtipuri patologice:

I - demielinizare mediata de celulele T si macrofage (18%)
II - demielinizare mediata de celulele T si macrofage plus indusa de
anticorpi si complement mediata (56%)
III - Distrofia si apoptoza oligodendrocitelor cu dereglarea
proteinelor mielinice( 24%)
IV - Degenerare primara a oligodendrocitelor cu caracteristici
similare cu afectarea oligodendrocitelor indusa viral,
ischemic sau toxic (2%)

Fiziopatologie :
-demielinizarea cauzeaza bloc de conducere si este responsabila de deficitele
acute din primii ani ai bolii (recaderile)
-inflamatia per se de asemenea contribuie la blocul acut de conducere
-recuperarea din pusee (recaderi ) denumita si remisiune are probabil mai
multe mecanisme:
- rezolutia edemului si a inflamatiei
- remielinizare,
- restabilirea conducerii nervoase la nivelul fibrelor cu demielinizare
persistenta prin insertia de canale de sodiu la nivelul membranei
internodale precum si readaptare corticala
- deficitele ireversible pot fi datorate incapacitatii fibrelor demielinizate de
a restabili conducerea nervoasa sau pierderii axonale
- pierderea axonala este responsabila de cumulul progresiv de dizabilitate
ceea ce caracterizeazafazele avansate de boala

Forme clinice de SM:
-CIS (Clinically Isolated Syndrome ) prima manifestare clinica neurologica a bolii
-Forma recurent remisiva SM RR (80% ) cazuri
- Forma secundar progresiva SMSP
- Forma primar progresiva (15%) SMPP
- RIS (sindromul izolat radiologic) - leziuni demielinizante prezente în absența
oricărui simptom clinic (constatare incidentală)
-90% dintre debuturi este cu simptome de tip recurenta -remisiune –simptome care se
dezvoltă tipic în decurs de câteva zile, persistă pentru mai multe săptămâni, apoi se remit
spontan în decurs de câteva săptămâni sau luni
- cele mai frecvente simptome de debut sunt legate de leziuni în măduva spinării (50%), nervii
optici (25%), sau trunchiul cerebral/cerebel (20%)
-Măduva spinării -(50%)
-senzitiv-furnicături, amorţeli, furnicături, senzaţia de constricţie în bandă,
alterări ale percepţiei termice, semnul L’hermitte (senzaţia de descărcare
electrică de-a lungul coloanei vertebrale la flexia gâtului)
-motor-deficit motor, senzaţie de greutate, neindemânare, parapareză,monopareză,
tetrapareză
-sfincteriene -polakiurie, incontinenţă, ezitare, constipaţie, incontinenţă anală
pentru fecale, impotenţă
-Nevrita optică (25%)-unilaterală în>90% din cazuri
-vedere neclară, pierderi de vedere “parcelare” (scotoame),percepţie
cromatică redusă, dureri la mişcările oculare, fosfene, atrofie optică
-Trunchiul cerebral/cerebel (20%) - diplopie, dizartrie, vertij, nistgamus,
anestezie/paralizie facială, surditate ,
simptome paroxistice,ex. nevralgia tri- geminală, spasme tonice
-semne cerebeloase arhi şi paleocerebeloase
-Altele (5%)-hemipareză, hemianopsie, disfazie, crize convulsive, deficit cognitiv
Semne paraclinice:
-LCR- IgG crescute în benzi oligoclonale specifice (90% din cazuri)
-Potenţiale evocate (vizuale, auditive, senzitive) cu valori crescute (întârzierea răspunsului)
-RMN -mai ales pe imaginile ponderate în T2 se evidenţiază demielinizările în substanţa albă
periventriculară, în punte, cerebel şi măduva cervicală (zonele de elecţie)
Diagnosticul constă din: evoluţia clinică în atacuri (pusee) separate împreună cu elemente clinice
de documentare:
-SM certă -2 pusee, cu localizări diferite în SNC care durează peste 24 de ore şi care
sunt despărţite de cel puţin o lună + confirmare paraclinică
-SM probabilă -2 pusee, o leziune evidentă clinic, sau 1 puseu, 2 leziuni RMN+ LCR
-SM posibilă- 1 leziune, rezultete paraclinice +/-, primul puseu
Diagnostic diferenţial:
-simptomele medulare -sclerozele combinate, compresiunile medulare
-simptomele cerebrale -tumori de trunchi, insuficienţa vertebro-bazilară, malformaţiile
cerebrale
-vasculite, HIV, B12, Borrelia , Sifilis , Atc antifosfolipidici,

Imagini RMN ponderate în densitate protonică

RMN în SM care arată localizarea periventriculară a demielinizărilor.

Potenţiale evocate vizuale şi auditive
(de trunchi) în scleroza multiplă (cu
întârzieri pe partea stângă) care
documentează demielinizarea.

Diagnosticul consta in:
- Evidentierea evolutiei in atacuri (pusee ) clinic si documentarea paraclinica a leziunilor
(Criteriile McDonald )
- SM cert pozitiva:
- Doua atacuri cu corespondent in arii diferite ale SNC care dureaza mai mult de 24
ore si sunt separate intre ele de cel putin o luna
- SM probabil:
- Doua atacuri, o leziune clinic evidenta
- 1 atac si 2 leziuni MRI+, CSF+
- SM posibila
- O leziune, modificari paraclinice +/- primul atac
- Diagnostic diferential:
- Simptome spinale (scleroza combinate, compresie spinala)
- Simptome cerebral (tumori trunchi cerebral, infarct vertebra-basilar, malformatii
cerebrale)
- Leziuni demielinizante MRI: vasculita, infectie HIV, Borellia, sifilis, Sdr ac
antifosfolipidici)

Evolutie –lenta
- primul atac clinic CIS (Clinically Isolated Syndrome)
-forma primar progresiva (PPMS) 10%
-forma recurent remisiva (RRMS)-85%
-forma secundar progresiva (SPMS) 50% a formei RRMS in urmatorii 10 ani
- secundar progresiva cu recaderi (RSMS) (5%)
-acumulare de handicapuri si deficite
-scala de evaluare a deficitului si a severitatii lui EDSS scale ( 0-10) MCFS etc
Prognostic -variabil
Factori de prognostic
Factori asociati cu un prognstic relativ bun
-sex feminin -debut cu nevrita optica
-semne predominant senzitive - ex neurologicfara elemente obiective
-rata scazuta de recaderi in primii ani - fara tulb de coordonare si mers
-fara evidenta de progresie - numar redus de leziuni in T2 la RMN
Factori asociati cu un prognostic relativ prost

-sex masculin - debut cu simptome piramidale majore (mers, echilibru, coordonare)
-recurente frecvente initial (in jur d e 5/an) - boala progresiva
-nivel crescut de leziuni in T2 la RMN

Tratament
-în pusee –corticoterapie
-Metil-prednisolon în “puls terapie” 1 gr. 3-5 zile iv
- Prednisolon 80 mg-3 săptămâni
-plasmafereză
-între pusee tratament modificator de boala (DMT)
- cat mai precoce
- principiul escalarii
- imunomodulare cu Interferon beta (1a, 1b) Glatiramer acetat
- anticorpi monoclonali impotriva unor antigene de suprafata a limfocitelor
si monocitelor (Alemtuzumab) sau impotriva moleculelor de adeziune
necesare limfocitelor pentru a penetra BHE ( Natalizumab)
- oral (fingolimod, fumarat, laquinimod)

- imunosupresie (Mitoxantrona , Cladribina anlog purinic cu efect
limfocitotoxic)
-transplant medular
-simptomatic: relaxante musculare, neurotrofice, vitamine, antalgice,
anticolinergice
-recuperare fizică, terapie de grup, îngrijire generală, psihoterapie, reinserţie socială

Tratamentul simptomatic
-relaxante musculare,
-neurotrofic,
-vitamine,
-antalgics,
-împotriva oboselii
-anticolinergic (tulburări urinare)
Evoluţie
- variabila
- de la lent la rapid agresiv
-primar progresiva
-recurent remisiva
-secundar progresiva
-există o acumulare de deficite și dizabilitate fizica și cognitiva
- exista o scară pentru a evalua severitatea bolii prin evaluarea simptomelor neurologice este
în prezent utilizată (scala EDSS)
Prognostic-variabil
Evolutie:
-20-30 ani
-o speranță de viață mai mică decât cea normala
-o scadere a calitatii vieții
-consiliere psihologică, terapie de grup și suport
-îngrijire generală

-Evoluţie
-variabilă
-lentă
-primar progresivă
-recidive-remisiuni
-secundar progresivă
-există o acumulare de handicapuri şi deficite
-există scale de deficit pentru aprecierea severităţii bolii (scala EDSS)
-Prognostic-variabil
-Evoluţie -20-30 de ani

ENCEFALOPATIA INFANTILĂ.(E.I.)
-grup de afecţiuni predominent ale motilităţii şi posturii cu instalare precoce produse de
interacţiunea dintre o insultă statică şi creierul în dezvoltare
-GRUP DE AFECŢIUNI- heterogene ca manifestare clinică
-datorate lezării creierului imatur
-etiologie variată
-TRĂSĂTURI COMUNE ale encefalopatiilor infantile:
-lezarea creierului are loc în ultimele luni de sarcină, în timpul naşterii, în primii doi
ani de viaţă
-suferinţa este dobândită (nu se transmite ereditar, nu are caracter familial)
-leziunea nu este evolutivă, dar tabloul clinic poate fi până la un punct
-simptomatologia clinică reuneşte semne de focar (motorii piramidale,
extrapiramidale cu diskinezii, ataxie cerebeloasă) epilepsie şi retard mintal
-pune probleme socio-economice, de instrucţie şi inserţie socială
-frecvenţa encefalopatiei infantile in tările avansate este de 1,5 până la 2,5 /1000 de naşteri vii
ETIOLOGIA:
-FACTORI PRENATALI:
-ACŢIONEAZĂ: în perioada fetală
-CUPRIND: disgravidii de ultim timestru, prematuritatea, disfuncţia placentară,
sindroamele carenţiale şi discrinice materne, traumatismele abdominale (cădere, lovire)
iradierea (ionizantă, X, gamma) intoxicaţii medicamentoase, CO, incompatibilitatea Rh.
Neurologie curs 2019 - 2020 Dr.M.Simu Curs-12-Comele 1

-MECANISM: retard al dezvoltării intrauterine, malformaţii cerebrale, tulburări de
circulaţie fetală, factori genetici (rar cu excepţia formei ataxice)
-FACTORI NATALI ŞI PERINATALI:
-ACŢIONEAZĂ: în timpul naşterii
-CUPRIND: distociile de naştere, traumatismele obstetricale care produc hemoragii
intracraniene (epidural, subdural, intraparenchimatos) aplicările de
forceps;
-MECANISM: hipoxic, lezional,
-indice prognostic pentru risc de encefalopatie infantilă -scor Apgar <3 peste 20 de
minute
-FACTORI POSTNATALI:
-ACŢIONEAZĂ: între 0-2 ani, perioada de mielinizare a sistemului nervos central
echivalent cu oprirea în dezvoltare a creierului imatur
-CUPRIND: infecţii cu impact pe sistemul nervos (meningo-encefalite virale, rujeola,
rubeola, gripa, scrlatina, tusea convulsivă, traumatisme cranio-cerebrale,
toxice, factori vasculari (hemoragii în neuroinfecţii ca de ex. gripa)
-TABLOUL CLINIC:
-deficit motor
-tulburări de tonus
-mişcări involuntare
-crize epileptice
-tulburări de limbaj
-retard mental (tulburări de învăţare)
-formele clinice decurg din asocierea variabilă a acestor disfuncţii precum şi din simptomele
prevalente:

-FORME CLINICE:
-Forma spastică (lezarea electivă a fasciculelor piramidale)
-Forma atetozică (lezarea sistemului extrapiramidal)
-Forma ataxică (leziuni cerebeloase)
-Forma rigidă (leziuni extrapiramidalo-piramidale)
-Forma atonă (leziuni cerebeloase, extrapiramidale şi piramidale)
-Forma tremblantă (leziuni cerebeloase)
-FORMA SPASTICĂ:
-sindrom piramidal deficitar variabil ca intensitate
-topografic-parapareză (diplegia spastică, boala Little)
-hemiplegie/pareză
-dublă hemiplegie
-sindromul pseudobulbar infantil
-forma Little
-apare mai ales la copii prematuri
-parapareza este spastică
-mersul este dificil şi întârziat (4-5 ani)
-mers “forfecat” întrucât prin hipertonia adductorilor coapselor genunchii
se ating şi mersul este pe vârfuri (digitigrad, galinaceu)
-sindromul piramidal este evident la examinare
- necesită uneori intervenţii corectoare de orteză

-Forma hemiparetică/plegică:
-cea mai frecventă variantă la copii născuţi la termen fiind dobândită prenatal la 75%
dintre cazuri prin cauze ce duc la hipoperfuzie în ultimul trimestru de sarcină
-leziunile nu sunt întotdeauna evidenţiabile
-de obicei diagnosticul se pune nu la naştere ci în jurul vârstei de 6 luni când devine
evidentă folosirea preferenţială a unei mâini (cea validă)
-membrul superior mai afectat, mersul posibil în jurul vârstei de 18 luni
-membrul superior are poziţia caracteristică din hemipareze (adducţie braţ la torace,
flexie antebraţ, mână cu pronaţie) cu tendinţa de abducţie, rotare externă şi răsfirare
degete în mers (“semnul drapelului”)
-există o asimetrie de dezvoltare a corpului cu hemicorpul paralizat mai hipotrofic,
fapt vizibil şi la nivelul structurii osoase (radiografic)
-dubla hemiplegie- gravă
-sindromul pseudobulbar - grav tulburări severe de fonaţie şi deglutiţie
-Forma atetozică:
-consecutivă suferinţei cerebrale anoxice sau prin icter nuclear
-nucleii bazali sunt lezaţi
-coreoatetoză şi tulburări de tonus muscular (hipotonie alternând cu hipertonie)
-Forma ataxică:
-sindromul cerebelos este prevalent

-Forma rigidă:
-leziuni piramidalo-extrapiramidale cu predominenţa hipertoniei extrapiramidale
-Forma atonă:
-”floppy infant”
-consecutivă anoxiei prenatale
-hipotonie musculară marcată
-Forma tremblantă:
-asociere de hipertonie extrapiramidală cu tremor al extremităţilor
-rară

MALFORMAŢIILE CONGENITALE ALE SISTEMULUI NERVOS.
-grup variat şi complex de afecţiuni legat de etapele de dezvoltare ale sistemului
nervos
-gravitate şi complexitate variabilă până la incompatibilitatea cu viaţa
-pot fi izolate, asimptomatice clinic sau complexe când asociază lezări multiple ale
nevraxului cu lezări ale învelişului osos cranio vertebral şi a sistemului visceral
-mecanisme de producere: lipsa sau oprirea în dezvoltare, dezvoltarea anormală,
distrucţie formaţiuni nervoase prin insulte diverse (toxice, infecţioase, traumatice,
alergice)
-etiologia poate asocia factori ereditari (progenetici) cu factori de mediu extern
(metagenetici)
DEZVOLTAREA NORMALĂ SNC -ETAPE
ETAPĂ TIMP (GESTAŢIE)
-neurulaţia primară -3-4 săptămâni
-neurulaţia secundară -4-7 săptămâni
-dezvoltare prozencefalică -1-2 luni

-proliferare -2-4 luni
-migrare -3-5 luni
-organizare -5 luni-postnatal
-mielinizare -mai ales postnatal

-în varianta normală:
-NERULAŢIA PRIMARĂ:
-se referă la apariţia plăcii neurale şi dezvoltarea consecutivă a tubului neural exclu-
zând segmentele sacrale
-receptori specifici de suprafaţă asigură adeziunea şi închiderea tubului neural
-interacţiunea tubului neural cu mezodermul duce la formarea durei şi a scheletului
axial
-NERULAŢIA SECUNDARĂ:
-canalizarea gradată şi regresia structurilor caudale
-canalul vertebral creşte mai repede decât măduva care astfel migrează cranial în
viaţa fetală (la naştere conul medular se află la nivel L3/L4 - la adult la L1
-DEZVOLTAREA PROZENCEFALICĂ:
-cuprinde trei faze:
-formarea prozencefalului din capătul rostral al tubului neural original
-clivarea (telencefalul din diencefal, formarea expansiunilor optice,
formarea emisferelor cerebrale perechi,a ventriculilor laterali şi ganglioni-
lor bazali)
-dezvoltarea liniei mijlocii (apar structurile comisurale inclusiv corpul
calos, chiasma optică şi hipotalamusul)
-PROLIFERAREA CELULARĂ:
-are loc între săptămâna 10-18 fiind completă în săptămâna 20; creierul creşte în
volum în următoarele 20 săptămâni ceea ce determină apariţia sulcusurilor

-MIGRAREA
-continuă toată viaţa fetală, laminarea fiind completă la termen
-neuronii migrează din stratul subependimar al pereţilor ventricolilor laterali până la
destinaţia lor finală a straturilor cortexului cerebral
-migrarea este radială de-a lungul extensiilor microgliale ale de la ependimul
ventricular la la suprafaţa pială a tubului neural cu aranjare a straturilor dinspre
interior spre exterior
-ORGANIZAREA anizarea
-urmează desăvârşirii migrării când se formează lamine distincte şi se stabilesc
conexiunile sinaptice
TIPURI DE MALFORMAŢII ALE SISTEMULUI NERVOS:
-Anencefalie.
-Hemianencefalie.
-Agenezia corpului calos.
-Agenezia septului pelucid.
- Agiria.
- Microgiria.
- Porencefalia.
- Agenezie cerebel totală, parţială, hipoplazii cerebel, trunchic cerebral
- Cranio-schizis parţial
- Meningoencefalocel

Agirie cu lisencefalie. Heteropii subependimale.

-HIDROCEFALIA:
-dilatarea ventriculilor cerebrali cauzată de blocarea căilor de circulaţie a LCR.
-se caracterizează prin acumularea de LCR în ventriculi sau spaţiul subarahnoidian
STRUCTURA SISTEMULUI VENTRCULAR:
ventriculi-tapetaţi cu ependim, conţin LCR, produs prin filtrare la nivelul plexurilor
coroide cu o rată de 500 ml/ zi (în total 150 ml)
-2 ventricoli laterali (corp, corn anterior-frontal, corn posterior-occipital, corn
inferior-temporal, trigon) numai cornul frontal nu are plexuri coroide
-orificiul Monro (foramen interventricular)
-ventricolul III -cavitate pe linia mediană, efilată- are plex coroid
-apeductul lui Sylvius - nu are plex coroid
-ventricolul IV -are plex coroid
-2 orificii Luschka laterale şi un orificiu Magendie comunicare cu spaţiul
subarahnoidian, in cisterne
-absorbţia în sistemul venos prin vilii arahnoidieni -granulaţiile lui Pacchioni
HIDROCEFALIA :
-noncomunicantă (obstrucţie la nivel ventriculi) de ex. stenoză apeductală congenitală
-comunicantă (blocaj de absorbţie (aderenţe după hemoragia meningee, meningite)
(externă -comunicantă, internă- noncomunicantă)
-acută/cronică
-congenitală/dobândită

Sistemul ventricular -vedere laterală

Sistemul ventricular vedere superioară

Hidrocefalie aspect computertomografic.

-Hidrocefalie cu presiune normală- parapareză cu ataxie, incontinenţă urinară, demenţiere
pierdere memorie recentă
-Hidrocefalie ex vacuo-prin pierdere de celule în nucleul caudat (de ex. boala Huntington)
-Pseudotumor cerebri (hipertensiune intracraniană benignă)
-creşterea rezistenţei la fluxul LCR la nivelul vililor arahnoidieni
-stază papilară fără proces înlocuitor de spaţiu, tulburări de vedere, ventriculi efilaţi
apare des la femei tinere obeze
-Hidrocefalia congenitală internă a sugarului-
-mărire dimensiuni cutie craniană, fontanele mari, suturi dehiscente, viscerocraniu
mic în raport cu neurocraniul, pielea capului subţiată, globi oculari deviaţi în jos
acoperiţi de pleoapa inferioară “privirea în apus de soare”
-sonoritate crescută la percuţia cutiei craniene
-copilul este agitat cu vărsături,şi retard motor în atingerea scorurilor de etapă
-necesită drenaj prin şuntare
- la adulţi în hidrocefalia dobândită apare sindrom de HIC
-Disrafismul spinal:
-ocult (10% din populaţie ) fără semnificaţie
-clinic manifest când poate coexista enurezis, tulburări de mers, pes cavus, scolioză,
dorsalgii, meningită recidivantă

Secţiuni transversale la nivelul
coloanei lombare:
-a. normal
-b. spina bifida oculta
-c. meningocel
-d. mielomeningocel

-Malformaţia Arnold-Chiari -malformaţie de joncţiune cervico-occipitală (coborârea a diverse
structuri cerebrale prin gaura mare occipitală)
Craniostenoze -închiderea precoce a fontanelelor şi a suturilor craniene cu aspect dizarmonic al
craniului şi incapacitatea de dezvoltare a creierului cu sindrom HIC cecitate
-Scafocefalie -suturile sagitale se închid precoce cu aspect de carenă de vapor răsturnat (diame-
trul transversal mic, cel antero-posterior şi vertical mare)
-Oxicefalie-toate suturile sinostozate precoce cu diametrul transversal şi antero-posterior redus,
facies mic, exoftalmie, sindrom HIC
-Acrobrahicefalia-se sudează precoce sutura coronară cu frunte lată şi largă, cu diametrul
vertical şi transversal mărite iar cel anteroposterior micşorat
-Hipertelorism-osul sfenoid dizarmonic cu aripile mari hipoplazice şi cele mici hiperplazice cu
distanţă interoculară mărită
-beneficiază la depistarea precoce de tratament chirurgical pentru a se recrea suturi de creştere

Malformaţie Arnold Chiari.

Malformaţie Arnold Chiari.

Malformaţie Arnold Chiari
Vedere sagitală RMN a joncţiunii
craniocervicale cu ectopie cerebeloasă

COMELE.
-starea de conştienţă este la fel ca tensiunea arterială o stare fluctuentă a normalităţii care are ca
antipod areactivitatea la orice stimul;
-PRECIZARE DE TERMENI:
-CONŞTIENŢA-reprezintă starea de activitate cerebrală normală când pacientul se recunoaşte
pe sine şi este corect orientat şi inserat temporal şi spaţial;
-COMA -reprezintă starea de areactivitate din care pacientul nu poate fi trezit (interesează în
grade variabile toate funcţiile senzitive motorii şi vegetative)
-SOMNUL-reprezintă o stare de inactivitate fizică şi mentală din care pacientul poate fi scos ;
-STUPORUL-reprezintă starea de somnolenţă anormală din care pacientul poate fi scos numai
prin stimuli puternici şi repetitivi;
-STAREA CONFUZIONALĂ-reprezintă o stare de conştienţă distorsionată în care pacientul
percepe realitatea într-un mod eronat;
-DELIRUL- reprezintă o stare de conştienţă excitată în care coexistă confuzie şi halucinaţii
(delirium tremens), dezorientare, agitaţie;
-SINCOPA-reprezintă o inhibiţie bruscă şi de scurtă durată a conştienţei cu revenire în
clinostatism (patogenie legată de tulburări vegetativo-circulatorii);
-COLAPSUL CIRCULATOR-reprezintă o diminuare a funcţiilor vitale urmată de o diminuare a
stării de conştienţă;
-NARCOLEPSIA-reprezintă atacuri bruşte paroxistice de somn care survin în situaţii nepotrivite;
-STAREA CATATONĂ -reprezintă starea în care un pacient este treaz dar nereactiv fiind imobil
pentru perioade lungi de timp în poziţii bizare, incomode;
-CATALEPSIA-reprezintă starea de conştientă cu areactivitate la stimuli externi (negativism, hy.)
SCALA GLASGOW DE EVALUARE A UNEI COME.
- Scală de evaluare cu max 15 pct.- min.3 pct

1.Evaluare nivel de conştienţă deschiderea
ochilor
- spontan 4 pct.
- la comandă 3 pct.
- la durere 2 pct.
- de loc 1 pct.
2. Cel mai bun răspuns motor
- execută 6 pct.
- localizează 5 pct.
- flexie uşoară 4 pct.
- flexie anormală 3 pct.
- extensie 2 pct.
- nici un răspuns 1 pct.
3. Cel mai bun răspuns verbal
- corect 5 pct.
- confuz 4 pct.
- nepotrivit 3 pct.
- neinteligibil 2 pct.
- nici un răspuns 1 pct.

-o stare de conştienţă normală este determinată de îndeplinirea a două
condiţii morfo-fiziologice:
- un cortex normal
-un sistem reticulat acctivator ascendent normal şi integru
-există 2 aspecte distincte - trezirea (un sistem reticulat activator ascendent
normal)
-starea vigilă (un cortex normal funcţional)
-starea de comă survine în 3 circumstanţe:
1. O disfuncţie corticală difuză (leziuni extinse sau toxice sau dismetabolice
care deprimă funcţia corticală);
2. Un efect direct asupra trunchiului cerebral (leziuni directe în trunchiul
cerebral asupra substanţei reticulate);
3. Un efect indirect asupra trunchiului cerebral (în procesele supratentoriale
care comprimă trunchiul cerebral şi substanţa reticulată;
-nivelul de comă este evaluat printre altele de GCS (Glasgow Coma Scale) (3-
15 puncte )

CLASIFICAREA COMELOR:
PRIMARE:
-reprezintă consecinţa unei leziuni directe asupra ţesutului cerebral (comele
neurologice)
-include- AVC (infarcte, hemoragii, tromboflebite, encefalopatia hipertensivă)
-traumatisme craniene (comoţia, contuzia, dilacerarea, hematoamele)
-procese expansive intracraniene
-procese infecţioase (abcese, meningo-encefalite)
-epilepsie (grand mal, statusul epileptic)
SECUNDARE
-consecinţa unor tulburări dismetabolice
-endogene- diabet, insuficienţa hepatică, renală, corticosuprarenală,
hipotiroidie
-exogene -intoxicaţii-barbiturice, alcool, opioide, neuroleptice, compuşi organo -
fosforici etc.;
-hipoxia, hipoglicemia, hipo/hipertermia, tulburări electrolitice (K,
Na) deficienţe ale coenzimelor (B1, PP);

Distribuţia cauzelor de comă într-o evaluare a pacienţilor admişi într-un serviciu de urgenţă:

STADIALIZAREA COMELOR:
- în funcţie de profunzimea comei se descriu următoarele
stadii:
Stadiul I- coma vigilă (există inhibiţia parţială a cortexului cerebral);
Stadiul II -stadiul diencefalic (există inhibiţia completă a cortexului şi
inhibiţia parţială a ganglionilor bazali);
Stadiul III -coma mezencefalică sau letargică-(există o inhibiţie
completă a emisferelor cerebrale şi o inhibiţie parţială a
mezencefalului);
Stadiul IV-coma pontină sau coma carus -(există o inhibiţie completă
a mezencefalului şi o inhibiţie parţială a punţii);
Stadiul V -stadiul bulbar - (există o inhibiţie completă a punţii şi o
inhibiţie parţială a bulbului);
Stadiul VI -moartea cerebrală -inhibiţia completă a bulbului

- Stadiul I:
-comă superficială, corticală
-pacientul aparent doarme
-pacientul poate fi trezit pentru perioade scurte de timp prin stimuli nociceptivi apoi
recade în comă
-pacientul dă răspunsuri scurte incoerente la întrebări
-reacţionează coordonat şi eficient la stimuli nociceptivi
-sunt prezente semne discrete piramidale (ROT vii, semnul Babinski prezent bilateral)
-nu există tulburări vegetative, există control sfincterian, sunt prezente şi reflexul
fotomotor, cel cornean şi cel de deglutiţie
-când pacientul îşi revine poartă o amintire vagă a episodului comatos
- Stadiul II:
-coma diencefalică
-pacientul nu poate fi trezit prin stimulare nociceptivă
-răspunsul motor la stimularea nociceptivă este cu flexia braţelor (postura decorticată)
-sunt prezente mişcări involuntare (tremor, coree, atetoză, diskinezii oro-faciale)
-nu există răspuns verbal doar gemete
-sunt prezente semne piramidale evidente
-există simptome vegetative (variaţii ale TA, bradicardie, febră, hiperemie cutanată sau
paloare)
-respiraţia poate fii de tip Cheyne-Stokes
-la revenirea din comă pacientul are amnezia completă a episodului
-ANOMALII PUPILARE ÎN COMĂ.
(a) mioză punctiformă în comele cu

nivel pontin (intoxicaţii cu opiacee,
leziuni pontine, infarct pontin)
(b)anizocorie cu paralizie de nerv III în
stânga în hernierea uncusului temporal
în procesele supratentoriale
(c)Sindrom Claude -Bernard Horner cu
ptoză palpebrală şi mioză în leziuni de
trunchi cerebral
(d) pupile punctiforme cu deviere în jos
şi în adducţie “privirea înspre vârful
nasului” din hemoragia talamică
(e) pupile midriatice, pe linia mediană,
fixe, (areactive la lumină), cu ochii
închişi în coma bulbară

- Stadiul III:
-coma letargică mezencefalică
-pacientul nu poate fi vigilizat
-la stimularea nociceptivă normală nu există răspuns iar la stimularea puternică
pacientul răspunde prin extensia membrelor cu pronaţie la membrul superior şi
adducţie la membrul inferior (crizele de rigiditate prin decerebrare)
-nu clipeşte la ameninţare
-reflexul fotomotor este absent (definitoriu pentru acest nivel de comă)
-diametrul pupilar este fix într-o poziţie intermediară areactiv la lumină
-există mişcări oculare spontane diskinetice polimorfe (mişcări “hoinare”, axele îşi
pierd paralelismul)
-hiperpnee (hiperpneea neurogenică) >30respiraţii / minut cu prognostic rezervat
-semne piramidale prezente şi hipertonie piramidală
Stadiul IV :
-coma pontină
-pacientul nu poate fi vigilizat
-nu reacţionază la stimulare nociceptivă
-reflexul cornean este absent (definitoriu pentru acest nivel de comă)
-mioză bilaterală
-hipotonie musculară
-tulburări vegetative (tahipnee, respiraţie neregulată (ataxică) care necesită asistare
ventilatorie, tulburări de ritm, tendinţă la hipotensiune

- Stadiul V:
-stadiul bulbar
-areactivitate la stimulare nociceptivă
-nu se mai evidenţiază semne piramidale (mascate de hipotonia indusă de calea
reticulată descendentă inhibitorie)
-midriază bilaterală
-absenţa reflexului de deglutiţie
-absenţa reflexului de tuse
-ataxie respiratorie până la stop respirator
-bradi/tahicardie
-hipotensiune arterială
- Stadiul VI:
-stadiul de moarte cerebrală sau “comă depăşită”
-nu mai există activitate electrică pe traseul EEG (traseu izoelectric)
-nu mai există consum de glucoză şi oxigen cerebral
-sângele venos cerebral are parametrii sângelui arterial

- Criteriile morţii cerebrale:
-1. Pupilele sunt dilatate , fixe şi areactive (la lumină, stimulare nociceptivă);
-2. Reflexul cornean este absent;
-3. Reflexele oculo-cefalic (“capul de păpuşă”) şi oculovestibular (calorice la rece) sunt

absente.
-4. Absenţa reflexelor faringiene sau nici o reacţie la aspiraţia traheală.
-5. Nu există nici o mişcare voluntară şi nu se produce nici o reacţie motorie la

stimulare nociceptivă )grimase la faţă, mişcări ale trunchiului sau membrelor).
-6. Centrul respirator bulbar al pacientului nu mai răspunde la o creştere a CO2

arterial (paCO2) mai mare de 6,65 kPa (50 mmHg) dacă pacientiul este deconectat
de la ventilator, deci la un stimul adecvat pentru acest centru.
Aceste teste se repetă la anumite intervale de timp pentru a se confirma că rămân absente.

Cauze de comă neurologică (primară):
Leziuni focale structurale:
Leziuni supratentoriale Leziuni subtentoriale
Hemoragia intracerebrală Hemoragia cerebeloasă

Infarctul cerebral Hemoragia pontină
Hematomul subdural Infarctul trunchiului cerebral superior
Hematomul extradural Tumori trunchi sau cerebel
Tumori emisferice Abces de trunchi sau cerebel
Abces cerebral Traumatisme de trunchi
Encefalita de trunchi

-COME PRIMARE:
1. În AVC (stroke):
-în hemoragia cerebrală -comă medie sau profundă (stadiul II sau peste)
- adâncirea comei este un factor de prognostic
-în infarctul cerebral -numai dacă acesta este extins (carotidian sau silvian)dacă este
supratentorial sau în tromboza de arteră bazilară sau cerebelos (>2 cm)
coma este variabilă ca intensitate
-în hemoragia subarahnoidiană-coma poate fi de la superficială la profundă în funcţie
de localizarea şi amploarea sângerării
-în AIT- nu există comă
-în encefalopatia hipertensivă- comă superficială (de gradul I/II)
-în general la pacienţii cu AVC există semne neurologice focale , vârstă înaintată plus markeri de
coafectare vasculară antecedentă (patologie vasculară antecedentă şi/sau concomitentă);
2. În tromboflebitele cerebrale:
-la nivelul sinusului cavernos -numai dacă există extensie şi spre celălalt sau în jos
spre sinusul transvers
-la nivelul sinusului longitudinal superior- coma este superficială
-la nivelul sinusului sigmoid -comă cu instalare rapidă
3. În tumorile cerebrale:
-coma este fie o manifestare terminală prin mecanismele de deplasare şi herniere fie
datorită unei ischemiii acute în creier în momentul când presiunea intravasculară
devine inferioară presiunii intracraniene

-Secţiune coronară a creierului cu figurarea posibilelor hernieri:1.sub fallx, 2.transtentorial, 3.
uncală, 4. în foramen magnum (amigdalele cerebeloase)

4. În epilepsie:
-după criza majoră - reprezintă faza stertoroasă (cu hipotonie)
-durează 2-20 de minute
-semne neurologice focale sunt tranzitorii
-în statusul epileptic -nu există pauze între crize
-indicii de comă post accesuală (îmbrăcăminte murdărită, traumatism cranian,
fracturi sau plăgi, muşcarea limbii, semne de relaxare sfincteriană)
5. În infecţiile SNC:
-în meningite şi meningoencefalite
-există asociat semne infecţioase, neurologice şi pshice
6. În traumatismele craniene:
-hematomul extradural (evoluţie în doi timpi cu interval liber)
-hematomul subdural (există o modificare mai importantă a conştienţei în raport cu
amploarea deficitului motor -deficit mic, fluctuaţii ale stării de conştienţă)
-în contuzia cerebrală şi dilacerarea cerebrală coma este corespunzătoare cu extensia
şi localizarea leziunilor
COMELE SECUNDARE:
1.Coma hipoxică:
-în bolile cardio-pulmonare
-uneori modificarea stării de conştienţă e pe primul plan simptomele respiratorii
fiind discrete

-este prezentă cianoza
-retina apare la examenul oftalmoscopic vişinie în loc de culoarea carmin normală
-starea de comă este precedată de cefalee intensă
2. Coma diabetică.
-include - coma hiperglicemică, cetoacidozică
- coma hiperosmolară
-coma lactacidemică
-coma hipoglicemică
-Coma hiperglicemică
-este indusă la un diaberic cunoscut de nerespectarea regimului, effort fizic, o
infecţie intercurentă, o intervenţie chirurgicală, oprirea voluntară a medicaţiei,
subdozaj, iatrogenic (corticoterapie) dar poate fi şi inaugurală
-coma este superficială, liniştită areactivă la durere începând cu stadiul II
-pacientul este deshidratat cu tegumente uscate, reci şi cianotice
-globii oculari sunt hipotoni la palpare
-respiraţia este de tip Kussmaul (acidotică) cu un inspir lung /pauză/ expir scurt /
pauză lungă sau inspir/ expir fără pauze
-din punct de vedere neurologic-hipotonie, ROT abolite
-semnele piramidale sunt mascate de neuropatia
periferică
-retinopatia diabetică este prezentă şi documentată de ex. FO
-biochimic glicemia>3000mg%, rezerva alcalină este scăzută

-Coma hiperosmolară
-apare la un pacient diabetic care se deshidratează (febră, diaree, vărsături, arsuri,
hemoragii, supradozare cu diuretice)
-coma este agitată cu hipertonie musculară
-redoare de ceafă este prezentă
-sunt prezente mioclonii, crize convulsive
-nu există cetonurie
-hperglicemia >8-10 gr./ litru
-hiperosmolaritate > 400 mosm/l( n=310 mosm/l)
-în urină nu există Na şi K, în schimb nivelul lor sanguin este crescut
-Coma lactacidemică
-apare la persoane diabetice cu boli concomitente importante (cardiace pulmonare
etc.)
-prognosticul este foarte rezervat
-Coma hipoglicemică
-după administrarea de insulină
-în denutriţie
-în sarcină
-la alcolici
-în epuizarea fizică (prin effort fizic mare)
-este precedată de foame intensă şi transpiraţii, trmor, mioclonii

-semnele piramidale sunt prezente chiar dacă există polineuropatie periferică
-coma este agitată
-coma este rapid reversibilă la administrare de glucoză (de aceea trebuie administrat
glucoză prompt în orice comă cu cea mai mică suspiciune de hipoglicemie)
-profunzimea comei se corelează cu nivelul glicemiei
-comas hipoglicemică este cel mai bun model de stadializare a comelor
-la o glicemie între 0,6g%-0,5g% -comă în stadiul I
- la o glicemie între 0,5g%-0,4g%- comă în stadiul II
- la o glicemie între 0,4g%-0,3g%- comă în stadiul III
- la o glicemie între 0,3g%-0,2g%- comă în stadiul IV
- la o glicemie între <0,2 g%- comă în stadiul V
-Coma uremică
-este o comă de durată scurtă (decesul survine datorită hiperpotasemiei)
-semnele neurologice includ: mioclonii, iritaţie meningeală (datorită uremiei),
sughiţ
-mioză
-respiraţie cu fetor amoniacal, de tip Kussmaul sau Cheyne Stokes
-Coma hepatică
-apare în encefalopatia porto-cavă sau în insuficienţa hepato-celulară
-în insuficienţa porto-cavă există adesea regresia spontană a simptomelor şi există
întotdeauna agitaţie înaintea instalării comei

-în insuficienţa hepato-celulară prognosticul este rezervat coma fiind de tip terminal
în ciroze hepatice de etiologii diverse
-semne neurologice:-coma durează relativ mult (zile)
-este o comă agitată (pacientul geme, prezintă mişcări involunta-
re inclusiv flapping tremor)
-pacientul prezintă fasciculaţii, ataxie, dizartrie, semne pirami-
dale şi extrapiramidale (hipertonie, coreo-atetoză)
-hiperamoniemie
-Coma alcolică
-este o comă exogenă
-se instalează la o alcolemie de 2-3 gr./litru (femeile sunt mai sensibile decât bărbaţii
intrând în comă la nivele mai scăzute ale alcolemiei iar alcolicii cronici sunt mai
rezistenţi şi mai adaptaţi la nivele crescute ale alcolemiei)
-o comă alcoolică la nivelul menţionat mai sus durează aproximativ 12 ore după care
pacientul se vigilizează spontan
-decesul survine la o alcolemie de peste 4 gr./ litru
-coma este precedată de un comportament agitat, decenzurat cu logoree, dizartrie,
ataxie cerebeloasă, urmată de halucinaţii, delir, trecerea spre comă e bruscă sau lentă
-la instalare coma alcolică este agitată, dar pe măsura aprofundării devine hipotonă
menţinându-se apoi astfel
-sunt frecvente convulsiile şi respiraţia de tip Cheyne Stokes
-este importantă depistarea şi evaluarea cauzelor adiţionale de comă mascate de
etiologia alcolică

cauze comcomitente de comă posibile asociate şi sau mascate de coma alcolică
-AVC (ischemic/hemoragic)
-traumatism craniocerebral (hematomul subdural)
-coma hipoglicemică
-infecţii intercurente (pneumonie, etc.)
-comă hepatică
-comă uremică (hipotensiunea prelungită din coma alcolică duce la
insuficienţă renală)
-tratament- glucoză 33% i.v. cu vitamine B1 şi B6, cafeină,
-Coma metanolică
-este o comă care survine mai ales după ingestie accidentală de alcol metilic
-alcolul metilic se metabolizează în acid formic şi formaldehidă care consumă
oxigenul tisular producând anoxie şi acidoză (pe lângă faptul că are o rată de
eliminare de 3-4 ori mai lentă decât alcolul etilic)
-coma se instalează rapid după ingestie ingestion (brusc, după zeci de minute)
-o ingestie de 30-40 gr. duce la amauroză ireversibilă (datorită unei neuropatii
optochiasmatice, cu interesarea nervului optic, a chiasmei, şi a tracturilor optice
-atrofia optică poate fi văzută prin oftalmoscopie
-semne clinice: facies congestiv, redoarea cefei, areflexie pupilară, convulsii,
disfuncţie respiratorie

-Coma barbiturică
-reprezintă consecinţa unui mod clasic de tentativă de sinucidere (ingestia de tablete
de fenobarbital, (tb. de 100 mg)
-o ingestie de 15 tablete (reprezintă de 20 de ori doza hipnotică) produce o comă cu
şanse bune de recuperare , la o ingestie de 40-50 tablete este necesară terapie
intensivă iar afectarea cerebrală este importantă
-simptomele iniţiale sunt constituite din confuzie, dizartrie şi ataxie
-coma este hipotonă cu mioză, bradicardie, hipotensiune, hipotermie urmată de
hipertermie, areflexie (ROT absente )
-Coma prin compuşi organo-fosforici

-compuşii organofosforici sunt inhibitori ai colinesterazei (prezintă o structură
fosforică şi tiofosforică)
-sunt folosiţi în general ca pesticide sau insecticide
-intoxicaţia este de obicei profesională (manevrarea incorectă a pesticidelor sau există
contaminarea accidentală)
-excesul de Ach (acetilcolină) dă simptome la nivelul atât a sistemului nervos central
cât şi periferic
-există efecte MUSCARINICE (diaree, colici abdominale, hipotensiune, hipersudoraţie,
hipersialoree, hipersecreţie bronşică, rinoree, micţiuni imperioase)

- există efecte NICOTINICE (fasciculaţii, tahicardie, hipertensiune, pareza muşchilor
respiratori, (prin stimularea tranzitorie a sinapselor ganglionare urmată de bloc de
conducere prin fenomene de depolarizare prelungită)
-simptomele datorate afectării sistemului nervos central includ agitaţie, anxietate,
tremor, convulsii
-există un potenţial letal evolutiv în 10-20 de ore mai ales prin paralizia muşchilor
respiratori
Evoluţia şi prognosticul în come:

- evoluţie cu agravare progresivă către deces
-evoluţie regresivăm cu ameliorare constantă şi redobândirea conştienţei,
-evoluţie ondulatorie fără ameliorare semnificativă (include şi starea vegetativă)
Principii de tratament:
-coma este o urgenţă
-este necesară îngrijirea generală (susţinere funcţiilor vitale cu monitorizarea lor, îngriji-
re generală vizând aportul hidric, electrolitic, caloric, igiena generală, profilaxia es-
carelor, a infecţiilor intercurente şi a trombo-embolismului pulmonar)
-tratament patogenic
-tratament etiologic când este posibil

-DIFERENŢIEREA DINTRE LEZIUNILE CEREBRALE DIFUZE ŞI FOCALE CARE DUC
LA COMĂ.
-LEZIUNI DIFUZE:
-absenţa semnelor motorii sau senzitive focale sau de lateralizare
-există modificări bilaterale de tonus, ROT, Babinski bilateral
-funcţiile trunchiului cerebral sunt adesea iniţial păstrate mai ales mişcările oculare şi reflexele
pupilare
-CT cerebral adesea e negativ (intoxicaţii, cauze metabolice, infecţii, sângerări sau epilepsie)
-LEZIUNI FOCALE:
-sunt prezente semne focale sau de lateralizare sugestive pentru lezare emisferică sau de trunchi
cerebral
-este prezentă paralizie flască şi areactivitate la stimulare nociceptivă într-un hemicorp
-există asimetrie ROT inclusiv a reflexului cutanat plantar
-există deviere oculogiră înspre o parte
-există modificări ale oculomotircităţii şi ale reflexelor pupilare
-CT cerebral este de obicei pozitiv (proces supratentorial ca abces, tumoare, hematom sau
subtentorial ca hematom, infarct, tumoare)

DIFERENŢIEREA DINTRE LEZIUNILE FOCALE SUPRA ŞI SUBTENTORIALE LA PACIENŢII
ÎN COMĂ:
SUPRATENTORIALE:
-pentru a cauza comă o leziune focală trebuie să se extindă în aşa fel încât să comprime celălalt emisfer
şi apoi trunchiul cerebral
-semnele focale unilaterale sunt evidente
-reflexele de trunchi cerebral sunt iniţial păstrate: reflexele pupilare, oculomotircitatea, reflexul
cornean, faringian etc.
-deviere oculogiră opusă hemiplegiei
-crize epileptice focale (de ex. jacksoniene)
-uneori crize de rigiditate prin decerebrare
-tardiv:pareză de nerv III unilaterală cu herniere uncus temporal
SUBTENTORIALE:
-leziuni mici care interesează substanţa reticulată pot induce comă precoce adesea împreună cu semne
de mezencefal sau chiar de angajare în gaura mare
-reflexe de trunchi cerebral patologice:modificări pupilare ( de ex. pupile miotice punctiforme)
- oculomotricitate modificată, absenţa reflexului cornean, faringian etc.
-reflexele “capului de păpuşă” şi calorice la rece sunt modificate
-în leziunile pontine deviere oculogiră spre hemiplegie
-modificări de ritm respirator: hiperpnee, aritmie respiratorie, apnee
-rigiditate prin decerebrare

ETAPELE EXAMINĂRII UNUI PACIENT INCONŞTIENT
-A Airway -evaluare permeabilităţii căii respiratorii
-B Breathing-frecvenţa respiratorie şi ritm respirator
-C Circulation- frecvenţa şi ritmul pulsului, TA, debitul cardiac
-Temperatura
-Meningismul-semne de iritaţie meningeală-redoare ceafă (atenţie la traumatizaţii cervical)
-Nivelul de conştienţă- scala de comă Glasgow -cel mai bun răspuns verbal
-cel mai bun răspuns motor
-deschiderea ochilor
-Aspect general- tegumentar (icter, rash, echimoze, paloare, urme de injectare iv pentru
dependenţii de droguri), fetor (cetozic,amoniacal, etanolic), rinoragie, otoragie, plagă muşcată
la nivelul limbii, urme de relaxare sfincteriană
-Pupile- mărime, simetrie, reacţie (reflex fotomotor)
-Ex. FO (oftalmoscopie)
- Mişcări globi oculari- spontane, conjugate/disconjugate , anormale - “capul de păpuşă”
-teste calorice la rece
-reflex cornean -motilitate facială (grimase)
-reflexe faringiene şi de tuse -mişcări spontane ale membrelor
-mişcări anormale- mioclonii -răspuns motor la durere -rigiditate decorticată/ decerebrată
-reflexe, ROT, cutanat plantare
-examinare generală

-Differentiation between the diffuse and
focal brain lesions leading to coma;

-Differentiation between the
supratentorial focal and
infratentorial lesion in patients
with a depressed consciousness
level;

Steps in examining the unconscious patient

Cursuri Neuro

Încărcat de

Informații document

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Cursuri Neuro

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Curs de Neurologie

Prof.Dr. Mihaela Simu

Neurologie curs 2019 - 2020 Curs 1 - Bolile Musculare 1

- studii biofizice si moleculare ale celulelor individuale

- imagistica functionala (functiile perceptuale , motorii

Neurologie curs 2019 - 2020 Curs 1 - Bolile Musculare 3

Abordarea se poate face prin 2 metode :

-Neuroembriologie (localizarea finala a unei structuri date in

-Neuroanatomie (localizarea simptomelor si corelarea lor cu o

-Neurohistologie (organizarea celulara a structurilor neurale)

-Neurofiziologie (normala si patologica)-( intelegerea

Neurologie curs 2019 - 2020 Curs 1 - Bolile Musculare 5

-cunoasterea testelor paraclinice (cele corespunzatoare )

-cunoasterea diagnosticului (rezultanta datelor de mai sus)

- cunoasterea terapiei disponibile

3. Care este problema ? (Ce cauzeaza disfunctia neuropsihologica?)

Neurologie curs 2019 - 2020 Curs 1 - Bolile Musculare 6

Simptomele frecvente de manifestare ale bolilor sistemului nervos :

1.La ce NIVEL este implicat sistemul nervos?-

-mai mult de un nivel

Neurologie curs 2019 - 2020 Curs 1 - Bolile Musculare 8

2.Care este cea mai probabila leziune patologica responsabila

-FOCALA in partea STANGA a sistemului nervos ;

-FOCALA dar implica LINIA MEDIANA si STRUCTURILE

-NONFOCALA si localizata DIFUZ.

Morfologia leziunii (aspectul macroscopic si histologic):

-MASA= o leziune care nu altereaza functia celulara in aria leziunii dar de

Neurologie curs 2019 - 2020 Curs 1 - Bolile Musculare 10

4.Care este cea mai probabila cauza a leziunii gasite ?

1.Sisteme longitudinale (grupe de structuri organizate longitudinal –denumite

Neurologie curs 2019 - Curs 1 - Bolile Musculare 13

-MUŞCHII STRIAŢI = sunt compuşi din fibre musculare

-UNITATEA MOTORIE =toate fibrele musculare inervate de un AXON

-MĂRIMEA UNITĂŢII MOTORII este variabilă:

- UNITĂŢI MOTORII MARI (300-500-1000 fibre)

- sunt prezente în muşchii plasaţi proximal cu rol în contracţiile tonice şi de

Neurologie curs 2019 - Curs 1 - Bolile Musculare 14

- UNITĂŢI MOTORII MICI (5-20 fibre)

- sunt prezente în special în muşchii plasaţi distal cu rol în mişcările

- MEDIATOR SINAPSĂ Acetil-cholina (scindată de Colinesterază).

Neurologie curs 2019 - Curs 1 - Bolile Musculare 15

MIOZITĂ=implică mecanism inflamator (miopatii inflamatorii ca

DISTROFII MUSCULARE =sunt miopatii ereditare, progresive în care apar

MIASTENIA= deficit muscular care apare la efort, (ex. fatigabilitate

MIOTONIA=o contracţie persistentă a unui muşchi sau a unui grup de fibre

Neurologie curs 2019 - 2020 Curs 1 - Bolile Musculare 18

Neurologie curs 2019 - Curs 1 - Bolile Musculare 19

• Boli ale muşchiului şi ale transmisiei

Neurologie curs 2019 - Curs 1 - Bolile Musculare 21

Neurologie curs 2019 - 2020 Curs 1 - Bolile Musculare 22

Neurologie curs 2019 - 2020 Curs 1 - Bolile Musculare 23

-cea mai frecventă şi cea mai severă dintre distrofii (forma

-legată de cromozomul X şi asociată cu mutaţii ale genei dystrophinei

-Incidenţă: 1:3500 naşteri masculine vii.

Neurologie curs 2019 - 2020 Curs 1 - Bolile Musculare 28

Neurologie curs 2019 - 2020 Curs 1 - Bolile Musculare 31

Neurologie curs 2019 - 2020 Curs 1 - Bolile Musculare 32

Neurologie curs 2019 - 2020 Curs 1 - Bolile Musculare 33

-seamănă cu forma Duchenne dar :

Neurologie curs 2019 - 2020 Curs 1 - Bolile Musculare 34

Neurologie curs 2019 - 2020 Curs 1 - Bolile Musculare 35

-transmisie autozomal dominantă cu penetranţă completă.

-poate fi confundată cu miastenia.

-CK normal sau moderat crescut.