• Sindactilia reprezinta malformatia congenitala cea mai frecventa a
membrelor, cu o incidenta de 1 la 2.000 de nasteri.
Sindactilia poate fi clasificata drept simpla cind implica doar tesuturile
moi si complexa cind implica osul sau unghia degetelor adiacente. • Sindactilia este o trasatura comuna a peste 28 de sindroame incluzind sindroamele Poland, Apert si Holt-Oram. Sindactilia reprezinta o lipsa de diferentiere in care degetele nu se separa in apendici individuali. Aceasta separare apare de obicei in timpul saptaminii 6-8 de gestatie. Termenul deriva din cuvintul grecesc syn care semnifica „impreuna” si dactyly reprezentind „degetele”. • Sindactilia este o conditie cosmetica si nu afecteaza mersul, alergatul sau manipularea obiectelor. Apare izolat sau asociata cu citeva sindroame congenitale. Este considerata cea mai comuna anomalie a miinii si este mai frecventa la baieti si la caucazieni fata de asiatici sau africani. La mina, spatiul dintre degetul mijlociu si cel inelar este cel mai afectat, iar la picior spatiul doi interdigital este cel mai implicat. • Sindactilia poate fi tratata chirurgical prin separarea degetelor unite. In general pielea este despicata egal intre cele doua degete prin incizii in zig-zag iar grefele de piele vor fi folosite pentru a acoperi lipsa de tegument. Grefele sunt prelevate de pe abdomenul inferior. Procedura de separare este efectuata intre 6 luni si 2 ani. Se separa doar o margine a degetului pentru a nu determina complicatii ischemice. Daca sunt implicate mai multe degete vor fi necesare mai multe interventii.
Dupa interventie, mina este pusa in ghips pina la cot pentru a proteja
grefele si a imobiliza membrul. Dupa inlaturarea ghipsului se va purta un departator interdigital pentru 6 saptamini. Copilul va urma un program de gimnastica terapeutica, pentru a ameliora functia miinii. Patogenie si cauze
• Cauza sindactiliei este lipsa separarii pielii sau a tesutului
osos dintre degete in timpul dezvoltarii. La nivel molecular este suspectata implicarea unei proteine denumita sentrina care este produsa cind mor celulele. In timpul dezvoltarii embrionare sentrina absenta nu mai determina apoptoza controlata a celulelor epiteliale dintre degete. Conditia urmeaza un model autosomal dominant de ereditate. Copiii unui parinte cu sindactilie prezinta 50% risc de a mosteni anomalia. Semne și simptome • Sindactilia este o anomalie congenitala in care doua sau mai multe degete ale miinii sau picioarelor sunt fuzionate. Fenomenul apare in diferite grade de severitate care pot include sindactilia incompleta, completa si complexa. La unele cazuri procesul patologic cuprinde oasele si unghiile. Clasificarea sindactiliei este bazata pe severitatea prezentarii clinice • forma cea mai usoara este sindactilia simpla care se refera la degetele unite doar printesut moale • sindactilia simpla incompleta apare cind uniunea tesuturilor moi este doar partiala si nu se extinde la virfurile degetelor • cind uniunea tesutului moale se extinde la virfurile degetelor conditia se denumeste sindactilie completa simpla • sindactilia complexa se refera la degetele unite prin os sau cartilaj • forma cea mai severa este clasificata drept sindactilia complicata care se refera la degetele unite prin fuziune si include anomalii osoase cum sunt falangele extranumerare, lipsa sau duplicate si oasele de forma anormala, cum sunt falagele delta; anomaliile structurilor musculotendinoase si neurovasculare pot fi prezente. • In sindactilia simpla spatiul interdigital trei dintre degetul mare si inelar este zona cea mai afectata, urmata de spatiile patru, doi si rar intii. Afectarea bilaterala este descoperita la 50% dintre pacienti. Sindactilia poate reprezenta un incident izolat sau poate fi in asociere cu alte anomalii cum sunt polidactilia, despicaturile miinii, constrictiile inelare sau sindroamele craniofaciale. Tratament • In majoritatea cazurilor, este posibila corectarea chirurgicala a sindactiliei. Este recomandat ca interventia sa aiba loc la copiii cu varste cuprinse intre 6 si 18 luni. • Medicul poate solicita, de obicei, o radiografie sau o ecografie a zonei afectate pentru a observa exact ce structuri sunt implicate si care este cea mai buna abordare chirurgicala. • Medicul poate cere, de asemenea, teste de sange si teste cromozomiale pentru a putea verifica daca alipirea degetelor reprezinta simptomul unei alte afectiuni sau daca a aparut independent. • Procedura chirurgicala exacta pentru corectarea degetelor depinde de gravitatea sindactiliei si de structurile implicate. Astfel, in cele mai multe cazuri, odata ce copilul este anesteziat, chirurgul va taia zona de fuziune in zig-zag de-a lungul punctului median. • Sectiunea in acest fel va ajuta la prevenirea formarii cicatricilor si evita intersectarea cu cresterea si dezvoltarea sanatoasa. In cazul in care alte structuri sunt implicate, precum muschii, nervii sau oasele, interventia este mai dificila. • In unele cazuri poate fi nevoie de grefe sau transplant de piele . Acest lucru va reduce aparitia cicatricilor prin reducerea tensiunii, pe masura ce ranile se vindeca. • Chirurgul va preleva, in mod normal, grefe de piele din zona inghinala a copilului sau din partea posterioara a bratului. • Dupa interventia chirurgicala, degetele vor fi infasurate in bandaje, iar zona afectata trebuie fixata intr- un aparat gipsat. Degetele sunt imobilizate pentru a fi protejate de leziuni in timpul vindecarii. De obicei, cele mai multe interventii chirurgicale pentru corectarea sindactiliei dureaza intre 2 si 5 ore. Complicatiile interventiei chirurgicale • Cea mai obisnuita complicatie consta in deplasarea pielii spre varful degetului si aparitia unor cicatrici. Acest lucru este cauzat de tensiunea crescuta la locul de sutura. Pot fi necesare interventii chirurgicale suplimentare pentru a corecta acest lucru. • O alta complicatie este reprezentata de inchiderea la culoare a grefelor de piele. Din acest motiv, ele devin mult mai vizibile si deranjeaza persoana prin aspectul lor inestetic. • De asemenea, daca grefele de piele sunt recoltate din zona inghinala, pe piele poate creste par. • Degetele pot devia dupa interventia chirurgicala, mai ales daca initial a existat o fuziune osoasa. Concluzie • In majoritatea cazurilor, este posibila tratarea cu succes a sindactiliei prin interventii chirurgicale. • In mod obisnuit, dureaza aproximativ o luna inainte ca degetele operate sa poata fi miscate. Vindecarea completa poate dura intre 3 si 6 luni de la interventia chirurgicala, in functie de amploarea procedurii de corectare. • Sindactilia este o afectiune ce trebuie tratata. In cazuri moderate si grave netratate, sindactilia poate duce la dizabilitati, interferand cu activitatile de zi cu zi. • Aceasta malformatie poate duce, de asemenea, si la probleme legate de stima de sine, cauzand un aspect anormal al membrului afectat. Prezentare „Sindactilia”
Diaconu Adina-Iuliana Palaghia Ioana Bîrsan Andreea Clasa a-IX-a C