Maladia Dupuytren

Definitie
• Maladia Dupuytren este o afectiune benigna, cu etiologie incerta,
localizata la nivelul tesutului conjunctiv al fetei palmate a mainii si
degetelor si care determina retractia progresiva, ireversibila si invalidanta
a aponevrozei palmare, a expansiunilor sale si a tesutului conjunctiv
inconjurator.

• Se descriu si localizari ectopice:

• strabismul penisului (maladia La Peyronnie),
• corzile fibroase din planta (boala Ledderhouse),
• pernitele articulare (knuckle pads).
 Anatomie
• Aponevroza palmară apare ca o formaţiune structurală permanentă a
mâinii, care reprezintă încă de la amfibii baza de inserţie a muşchilor
intrinseci ai mâinii.

• Aponevroza are forma unui triunghi cu vârful la retinaculul flexorilor.

• Baza aponevrozei palmare se află la nivelul degetelor. Portiunea distală a ei
se lăţeşte treptat şi se îngroaşă spre faţa anterioară a degetelor, fiind
alcătuită din fibre longitudinale întreţesute cu fibre transversale.
 Anatomie
• Fibrele longitudinale se grupează în 4 bandelete pretendinoase
• (se mai numesc fibrele lui Wood-Jones şi se găsesc într-un plan mai superficial, de
unde trimit fibre scurte, anterioare, spre dermul pielii palmei, care sunt mai
puternice în dreptul pliurilor palmare)

• Fibrele transversale sunt dispuse între benzile pretendinoase şi reprezintă

stratul cel mai profund de fixare (se mai numesc fibrele lui Skoog).

• Aponevroza palmară mai prezintă un tip de fibre verticale care sunt situate
în planul anterior celui longitudinal.
• Fibrele verticale pornesc de la nivelul scripetelui fibros şi traversează către
derm spaţiile dintre fibrele transversale şi cele longitudinale. Se inseră în masa
dermului.
Fascia palmara
Include :
- benzile pretendinoase
- benzile transversale superficiale
- septuri verticale
Anatomie patologica
 Ingrosarea acestor structuri determina aparitia corzilor:
 COARDA CENTRALA
• -isi are originea in benda pretendinoasa si fascia superficiala
• -este formata din 3 straturi (unul central cu fibre longitudinale, unul superificial si pround din
fibre verticale care o ataseaza de structuri sub si supraiacente)
• -se insera pe pielea de la nivel F1 sau distal de AIFP pe teaca tendinoasa, periostul bazei F2 sau
teaca digitala laterala
• -distal se poate divide pe fiecare bord, o parte insernadu-se pe baza F2, iar cealalta parte pe
ligamentul Grayson→ ceea ce poate duce la centralizarea pediculului
• -produce contractura in AMF si AIFP
Anatomie patologica
 COARDA SPIRALA
• -isi are originea in: banda pretendinoasa, banda spirala, teaca digitala laterala, benzile verticale si
ligamentul Grayson
• -trage pediculul spre proximal, central si superficial, ceea ce creste riscul de lezare
• -pe bordul ulnar deget 5, tendonul abductor digiti minimi e implicat
• COARDA LATERALA
• -isi are originea in banda spirala, ligamentul natator si teaca digitala laterala si tendoul abductor
digiti minimi
• -cel mai adesea se insera pe dermul si nu determina contractura articulara; exceptie la nivelul
degetului 5 unde se poate insera pe F2
• -nu modifica pozitia pediculului
Anatomie patologica
 COARDA RETROVASCULARA
• -isi are originea in structurile fasciale situate dorsal de pedicul, dar nu din ligamentul Cleland
• -nu determina contractura, decat in combinatie cu coarda laterala→ hiperextensia AIFD
• COARDA COMISURALA
• -isi are originea in ligamentele natatoare ale primul spatiu comisural
• -se opereaza cand interfera cu functia policelui
• COMBINATII DE CORZI
Epidemiologie
• Mai frecventa la barbati decat la femei in proportii de 2:1 -10:1
• Mai frecventa la populatia alba cu origini in nordul Europei (vikingi), la japonezi,
rara la negri si in Asia
• Mai frecventa in decadele de varsta 6-7
• Boala cu transmitere autosomal dominanta – gena pe bratul q al cromozomului 16
– cu penetranta variabila
• Afecteaza mai frecvent degetele 3, 4 si 5
Etiologie
• Nu exista o corelatie intre munca manuala si boala dupuytren
• Boala Dupuytren are mai frecvent la pacientii diabetici, alcoolici,
fumatori, epileptici, cu SIDA sau alte boli vasculare – boala primara
determinica modificari moleculare ce duc la transformarea
fibroblastelor in miofibrolaste
Singura
certitudine
ideologica în
această afecţiune
este că totul este
nesigur.
Fiziopatologie
• Modificari moleculare care duc la sinteza crescuta de colagen III (40% fata de 5
% normal)
• Exista trei stadii ale bolii:
- nodul – colagen III dezorganizat si hipercelularitate
- coarda fara contractura – scade celularitatea si colagenul incepe sa se organizeze
- coarda matura cu contractura – hipocelularitate si colagen organizat in fascicule
Clinica

• piele aspră, uscată, cu denivelări şi posibile

ulceraţii
• nodul dur palmar, situat de obicei în dreptul
razei digitale 4, în apropierea articulaţiei
metacarpofalangiene (mai rar se situează pe raza
digitală 3, 2 sau police)
• coardă fibroasă care flectează falangele şi le
fixează sub diferite unghiuri
• parţială sau totala impotenţă funcţională a mâinii
 Stadializare (Iselin)

• Stadiul 1: nodul
• Stadiul 2: coardă
• Stadiul 3: retracţii falangiene sub 45˚
• Stadiul 4: retracţii falangiene peste 45˚
• Stadiul 5: subluxatii falangiene cu pierderea domiciliului
capetelor articulare
 Stadializare (Ionescu)

• Stadiul 0: nodul
• Stadiul 1: coardă
• Stadiul 2: retracţia pielii
• Stadiul 3: flexia artiulaţiilor cu unghi sub 45˚
• Stadiul 4: flexia articulaţiilor cu unghi între 45-90˚
• Stadiul 5: flexia articulaţiilor cu unghi între 90-135˚
• Stadiul 6: încrustarea vârfului degetului în palmă
Clasificarea Toubiana
Diagnostic
• Diagnosticul actual al bolii Dupuytren, desi pare
simplu, este complex, presupunand mai multe
elemente:
diagnosticul de boală
diagnosticul de formă patologico-clinică: contractură
simplă, diateză Dupuytren (caractere familiale, de teren
reactiv, de vârstă, de evoluţie)
diagnosticul de formă anatomo-clinică: contractură
palmară, sau digitală, sau mixtă, sau localizările ectopice;
se asociază examenele la parafină precum şi microscopia
electronică
diagnosticul stadiului bolii
diagnosticul gradului de handicap al razei digitale
afectate, preoperator şi postoperator
Tratament

Desi s-au incercat nenumarate metode de tratament,

chirurgicale si nechirurgicale, s-a ajuns la concluzia ca doar cel
chirurgical poate sa se apropie de scopurile propuse.
Tratamentul urmareste 2 scopuri:
recuperarea funcţiilor mâinii
prevenirea recurenţelor
Tratamentul nechirurgical
• Injectii cu steroizi – noduli durerosi, izolati
• Injectii cu colagenaza
• -2 enzime extrase din Clostridium hystoliticum
• -se injecteaza coarda, iar a doua zi se extinde degetul manual pana se rupe coarda
• -se injecteaza doar o singura coarda intr-o sedinta, o coarda se poate tratata in maxim 3 sedinte, iar
sedintele se fac la interval de o luna
• -urmate de imobilizare nocturna 3 luni
• -complicatii: edem, echimoze, leziuni tegumentare si mai rar rupturi tendinoase
• -rezultate: 45-65% din cazuri se obtine extensie complet; mai bune la nivel AMF decat AIFP
Tratamentul nechirurgical
• Fasciotomia cu ac
• -se insera un ac la mai multe nivele de-a lungul corzii si se sectioneaza coarda
• -degetul este extins si indreptat pe masura ce se taie coarda
• -se pot tratata mai multe corzi simultan
Tratamentul chirurgical
• Principii generale
• -nici o incizie nu trebuie sa traverseze pliurile in unghi drept la momentul suturii
• -trebuie evitata disectia unor lambouri subtiri, avasculare
• -disectia se face dinspre proximal spre distal pentru a facilita identificarea
structurilor vasculo-nervoase
• -se foloseste magnificatia cu lupe
Timpii operatori
1)incizia de abord
2)corectarea deformarilor aponevrotive
3)hemostaza
4)sutura
5)pansament
6)imobilizare
Tratamentul chirurgical
• Metode:
• -fasciectomie deschisa limitata
• -fasciectomie deschisa radicala
• -dermofasciectomie
• -fasciectomie deschisa fara inchidere cutanata completa – tehnica McCash
• -fasciotomie deschisa sau inchisa
• -amputatie
Tratamentul chirugical
• Fasciotomia deschisa
• -se folosesc mai multe incizii mici prin care se sectioneaza coarda, fara a o exciza
• -rata de recurenta mai mare decat fasciectomia
• Fasciectomia radicala
• -se excizeaza in totalitate fascia palmara si digitala, atat cea normala cat si cea
patologica
• Dermofasciectomia
• -se excizeaza fascia patologica si tegumentul supraiacent
• -defectul se acopera cu o grefa de piele sau se lasa la vindecare per secundam
• -se utilizeaza in cazurile recurente sau cand pielea este suferinda
• Fasciectomia deschisa limitata varianta McCash
• -utilieaza incizii transversale la nivelul pliului distal palmar, baza degetelor si pliul
de flexie AIFP prin care se excizeaza fascia patologica
• -inciziile sunt lasate sa se vindece singure in 2-3 saptamani
• -tehnica previne formarea hematoamelor
Tratamentul chirurgical
• Fasciectomia deschisa limitata
• -se realizeaza excizia fasciei patologice
• -se utilieazeaza incizii longitudinale, transversale sau de tip Bruner
Tratamentul chirurgical
• -disectia se incepe din palma unde, dupa sectionarea ligamentelor
intermetacarpiene superficiale, se identifica structurile vasculo-nervoase
• -disectia se continua apoi spre distal
• -daca procedura se realizeaza sub tourniquet, inainte de inchidere se verifica
hemostaza
• -daca dupa excizia fasciei patolgice ramane o contractura mai mare de 30 grade la
nivel AIFP se realizeaza capsulotomie volara
• Modalitati de inchidere a tegumentului:

• sutura directă primară

• plastie cu lambouri tegumentare triunghiulare
încrucişate, asociată cu sutură directă
• grefe de piele liberă după dermofasciectomie (când
există ulceraţii şi necroze tegumentare)
• plastie cu lambou tegumentar dorsal deplasat de pe
bordul ulnar al mâinii
• utilizarea tegumentului de la degetul amputat
• tegumentele nu se suturează (= open palm)
Sutura tegumentara
1)SUTURA DIRECTA–atunci cand e posibil ,urmata de utilizarea unei atele
dorsale care sa mentina AMF in extensie. Pentru a evita formarea de
hematoame sau necroza tegumentara tegumentul regiunii palmare poate fi
nesuturat permitand vindecarea per secundam si cicatrizarea spontana
2)GREFE CUTANATE–CONTRAINDICATE
3)LAMBOURI DE VECINATATE – plastiile in “Z” permit utilizarea unor
lambouri triunghiulare incrucisate ce au drept scop efectul de alungire al
tegumentelor pe directia centrala .La nivel digital si palmar si pot utiliza
tegumentele de pe fata dorsala sau bordul ulnar .Pediculul poate fi cu baza
superior sau inferior ,iar regiunea donoare este acoperita de grefa.Desenul
trebuie efectuat cu prudenta avand in vederea vascularizatia precara
4)LAMBOURI LA DISTANTA – indicate in situatii exceptionale ( membrul
opus, abdomen)
Tratamentul chirurgical
• Postoperator
• -pansamentele se schimba la 2-4 zile
• -daca s-a folosit tub de dren, se scoate in prima zi postoperator
• -imobilizare in extensie 2 saptamani, urmate de inca alte 3 luni de
imobilizare nocturna, atele seriate in functie de severitatea contracturii
Imobilizarea
• efectuata cu atela antebrahiodigitala cu degetele afectate in extensie
• imobilizarea nocturna poate fi efectuata o perioada de 3 luni in functie de
severitatea contracturii
• utilizarea de atele cu grade variabile de extensie ,progresiv, in cazurile in care nu
se poate efectua extensia completa intraoperator cu riscul compromiterii
vascularizatiei locale
• imobilizarea pe atela dinamica
Complicatii
• hematoame
• -infectii
• -leziuni vasculare si nervoase mergand pana la amputatie
• -necroza lambourilor
• -lezarea tecii sau a tendoanelor flexoare
• -algoneurodistrofia
• -recurenta bolii
Pacient G.I., barbat, 64
ani, leziuni bilaterale
Z.V. - 48 ani, barbat,
leziune unilaterala
Pacient I.M. – 65 ani, barbat, leziune bilaterala
Leziuni ectopice ale maladiei Dupuytren

Desi se credea că aceste leziuni sunt secundar leziunii primare clasice

de la mână, s-a demonstrat (Hueston) că şi leziunile ectopice pot fi
primare. Importanţa diagnosticărilor derivă din faptul că este
necesară diferenţierea de tumorile maligne cu aceleaşi localizări.
Leziuni ectopice:
•strabismul penisului (boala La Peyronnie)
•perniţe interfalangiene dorsale (knuckle pads)
•bride retractile plantare (boala Ledderhouse)
Maladia Ledderhouse,
pacient O.M., barbat,
52 ani
Boala La Peyronnie