Maladia Dupuytren

Clinica de Chirurgie Plastica microchirurgie

Reconstructiva
Spitalul Clinic de Urgenta Bagdasar-Arseni,
Bucuresti

Date generale
Maladia Dupuytren este o afectiune fibroproliferativa cu
etiologie si fiziopatologie inca incerte, localizata la nivelul
tesutului conjunctiv al fetei palmate a mainii si degetelor.
Se caracterizeaza prin retractia progresiva, ireversibila si
invalidanta a aponevrozei palmare, a expansiunilor sale si
a tesutului conjunctiv inconjurator.
Se descriu si localizari ectopice:

strabismul penisului (maladia La Peyronnie),

corzile fibroase din planta (boala Ledderhose),
pernitele articulare (knuckle pads).

Maladia Dupuytren, descrisa prima data in 1831 de catre baronul

Guillaume de Dupuytren
S-au emis si ipoteze, teorii, despre etiopatogenia bolii, dar inca
nu exista o conceptie unitara care sa poata explica
contractura tesutului colagenic care caracterizeaza boala.
Maladia Dupuytren este frecvent asociata cu:

- alte fibromatoze (de corpi cavernosi, plantara, pernute digitale)

- DZ (microangiopatia- fact etiologic comun)
- epilepsia (tratam cu barbiturice)
- alcoolismul
-traumatisme

Anatomie
Aponevroza palmar apare ca o formaiune structural
permanent a
minii, care reprezint baza de inserie a
muchilor intrinseci ai minii
Aponevroza are forma unui triunghi cu vrful la retinaculul
flexorilor.
Baza aponevrozei palmare se afl la nivelul degetelor. Portiunea
distal
a ei se lete treptat i se ngroa spre faa
anterioar a degetelor, fiind alctuit din fibre longitudinale
ntreesute cu fibre transversale si altele sagitale.

Anatomie
Fibrele longitudinale se grupeaz spre baza degetelor n patru
bandelete pretendinoase. Se gsesc ntr-un plan mai superficial, de
unde trimit fibre scurte, anterioare, spre dermul pielii palmei,
care
sunt mai puternice n dreptul pliurilor palmare.
Fibrele transversale sunt dispuse ntre benzile pretendinoase i
reprezint stratul cel mai profund de fixare. Sunt concentrate in 1/3
distala a palmei, unde formeaza lig. transversal superfic.
La nivelul colului MC, bandeletele pretendinoase se impart in alte 2
bandelete ce capata directie sagitala, ajungand profund pe fetele
laterale ale AMF. Mai distal, imediat la baza F1, un alt contingent
de fibre transversale formeaza ligamentul natator, ce trece de la o
F1a unui deget la cea a degetului vecin, unind astfel baza
degetelor.

Importante sunt si fibrele sagitale de pe fata pf a AP pana pe fata

ant a aponevr pf ce uneste MC si acopera mm interososi. Separa
unele de altele lojole tendinoase si vasc-nv ale palmei (8 septuri
Legue-Juvara ce impart in 7 loje, 4 pt tendoane, 3 pt pedic vasc-nv)
Aponevroza digitala reprez un invelis circular unic ce imbraca
scheletul si tendoanele, si care se dedubleaza la niv ft ant-lat ale dg
pt a ingloba pediculii vasc-nv
- de la niv liniei midlaterale digitale se proiecteaza fibre in plan
frontal pana la marginea lat a osului, trecand dorsal de pachetul
vasc-nv, alcatuind o formatiune fibroasa denumita bandeleta
retrovasculara. Aceasta impreuna cu aderentele sale cutanate si cu
insertiile profunde formeaza un sept dorsal de pediculul vasc-nv
cunoscut drept ligamentul Cleland.

- anterior de pvn, ancorandu-se de teaca flexorilor, trece ligamentul

Grayson.
FORMATIUNILE ANATOMICE AFECTATE IN BOALA DUPUYTREN
SUNT;
-APONEVROZA PALMARA:
- noduli

- bandelete pretendinoase

- coarda natatorie (ingrosarea ligam natator cu ingustarea sp comisural si

contractura in flexie a AIFP)
APONEVROZA DIGITALA :
- coarda centrala
-coarda laterala
-coarda spirala
LIGAMENTUL CLELAND NU ESTE IMPLICAT NICIODATA IN PROCESUL
PATOLOGIC, IN SCHIMB LIGAMENTUL GRAYSON ESTE FRECVENT
AFECTAT

Anatomie
Funciile aponevrozei palmare sunt:
* principale = retinaculare (orienteaz si regleaz micarea celor
dou tendoane flexoare lungi pe de-o
parte, i relaiile de
echilibru adaptativ ale musculaturii intrinseci, pe de alt parte)
* auxiliare = etaneizare a prizei palmare limiteaza mobilitatea pielii
palmare ca s permit echilibrul ntre elasticitatea pielii i
priza minii)

Clinica

piele aspr, uscat, cu denivelri i posibile ulceraii

nodul dur palmar, situat de obicei n dreptul razei digitale
4, n apropierea AMF (mai rar se situeaz pe
raza
digital 3, 2 sau police)
coard fibroas care flecteaz falangele i le fixeaz sub
diferite unghiuri
parial sau totala impoten funcional a minii
Evaluarea clinica = aprecierea deformarilor de la nivel AMF,
AIFP, AIFD. Se insumeaza deficitul de extensie de la
niv fiecarei articulatii clasificari/stadializari:

Stadializare (Iselin)
Stadiul 1: nodul
Stadiul 2: coard
Stadiul 3: retracii falangiene sub 45
Stadiul 4: retracii falangiene peste 45
Stadiul 5: subluxatii falangiene cu pierderea domiciliului
capetelor articulare

Stadializare (Ionescu)
Stadiul 0: nodul
Stadiul 1: coard
Stadiul 2: retracia pielii
Stadiul 3: flexia articulaiilor cu unghi sub 45
Stadiul 4: flexia articulaiilor cu unghi ntre 45-90
Stadiul 5: flexia articulaiilor cu unghi ntre 90-135
Stadiul 6: ncrustarea vrfului degetului n palm

Diagnostic
Diagnosticul actual al bolii Dupuytren, desi pare simplu, este
complex, presupunand mai multe elemente:

diagnosticul de boal
diagnosticul de form patologico-clinic: contractur
simpl, diatez Dupuytren (caractere familiale, de teren
reactiv, de vrst, de evoluie)
diagnosticul de form anatomo-clinic: contractur
palmar, sau digital, sau mixt, sau localizrile ectopice;
se asociaz examenele la parafin precum i microscopia
electronic
diagnosticul stadiului bolii
diagnosticul gradului de handicap al razei digitale afectate,
preoperator i postoperator

Tratament
Desi s-au incercat nenumarate metode de tratament, chirurgicale
si nechirurgicale, s-a ajuns la concluzia ca doar cel chirurgical
poate sa se apropie de scopurile propuse. Tratamentul urmareste
2 scopuri:
recuperarea funciilor minii
prevenirea recurenelor
Tipurile de operaii pe care le-am abordat au fost urmtoarele:
aponevrotomia
aponevrectomia parial
aponevrectomia total (extensiv)
amputaia degetului

Aponevrotomia (Astley-Cooper) = secionarea

bridelor
aponevrotice, pe cale subcutanat, cu incizii longitudinale
sau transversale, urmat de hipercorectarea n extensie
a contracturii cu imobilizarea n regim de traciune
continu sau hiperextensie forat pe atel ghipsat.
Operaia se aplic in general la persoanele in varsta,
numai la coarda palmar i corecteaz
contractura
MF,
fiind suficienta anestezia loco-regionala.

Aponevrectomia partiala = excizia aponevrozei palmare

bolnave,cuprinznd nodulul, coardele
pretendinoase
contractate, pri din ligamentul
natator. Tehnica evit
decolrile ntinse, acionnd
direct asupra leziunilor.

Aponevrectomia extensiva = excizia a ct mai mult

aponevroz palmar; n palm se ndeprteaz
aponevroza cu
septurile ei profunde care tapeteaza si
ingroasa scripetele
digitopalmar i ligamentele
transverse, iar la degete se
excizeaz coardele patologice i nodulii care deformeaza fata
volara a
falangelor proximale si produc aderente si
compresiuni
pe pachetele vasculo-nervoase colaterale
digitale.
Amputatia degetului: se asociaz aponevrectomiilor i se
aplic n situaiile n care retraciile vechi au determinat
modificri ireversibile osteoarticulare, aponevrotice,
cutanate i scurtri ale pachetelor vasculo-nervoase.
Bolnavii care au necesitat o astfel de interventie chirurgicala
erau in stadii avansate de boala si au solicitat amputatia pentru
a se putea asigura o mai buna functionalitate a
celorlalte
degete si a mainii.

Modalitati de inchidere a tegumentului:

sutura direct primar
plastie cu lambouri tegumentare triunghiulare
ncruciate,
asociat cu sutur direct
grefe de piele liber dup dermofasciectomie (cnd exist
ulceraii i necroze tegumentare)
plastie cu lambou tegumentar dorsal deplasat de pe
bordul ulnar al minii
utilizarea tegumentului de la degetul amputat
tegumentele nu se sutureaz (= open palm)

Pacient G.I., barbat, 64 ani,

leziuni bilaterale

Z.V. - 48 ani, barbat, leziune

unilaterala

Pacient I.M. 65 ani, barbat, leziune bilaterala

Leziuni ectopice ale maladiei

Dupuytren
Desi se credea c aceste leziuni apar secundar leziunii
primare clasice de la mn, s-a demonstrat (Hueston)
c i leziunile ectopice pot fi primare. Importana
diagnosticrilor deriv din faptul c este necesar
diferenierea de tumorile maligne cu aceleai
localizri.
Leziuni ectopice:
strabismul penisului (boala La Peyronnie)
pernie interfalangiene dorsale (knuckle pads)
bride retractile plantare (boala Ledderhose)