Maladia Dupuytren

Spitalul Clinic de Urgenta “Bagdasar-Arseni”,

Bucuresti
 Date generale
Maladia Dupuytren este o afectiune a carei etiologie ramane
incerta, localizata la nivelul tesutului conjunctiv al fetei palmate
a mainii si degetelor si care determina retractia progresiva,
ireversibila si invalidanta a aponevrozei palmare, a
expansiunilor sale si a tesutului conjunctiv inconjurator. Se
descriu si localizari ectopice: strabismul penisului (maladia La
Peyronnie), corzile fibroase din planta (boala Ledderhouse),
pernitele articulare (knuckle pads).

Maladia Dupuytren, descrisa prima data in urma cu 173 ani de

catre baronul Guillaume de Dupuytren, a fost cercetata si
tratata pe toate meridianele lumii de catre cercetatori si
specialisti in chirurgie mainii. S-au emis si ipoteze, teorii,
despre etiopatogenia bolii, dar inca nu exista o conceptie
unitara care sa poata explica contractura tesutului colagenic –
care caracterizeaza boala.
 Anatomie
Aponevroza palmară apare ca o formaţiune structurală
permanentă a mâinii, care reprezintă încă de la amfibii baza de
inserţie a muşchilor intrinseci ai mâinii. De la început, ea este
aponevroză, adică are structură tendinoasă, în legatură
nemijlocită cu inserţiile musculare.
În urma cercetarilor moderne, aponevroza palmară este înscrisă
în complexul anatomo-funcţional al retinaculilor mâinii.
Aponevroza are forma unui triunghi cu vârful la retinaculul
flexorilor.
Baza aponevrozei palmare se află la nivelul degetelor. Portiunea
distală a ei se lăţeşte treptat şi se îngroaşă spre faţa anterioară a
degetelor, fiind alcătuită din fibre longitudinale întreţesute cu
fibre transversale.
 Anatomie
Fibrele longitudinale se grupează în patru bandelete
pretendinoase. Se mai numesc fibrele lui Wood-Jones şi se
găsesc într-un plan mai superficial, de unde trimit fibre
scurte, anterioare, spre dermul pielii palmei, care sunt mai
puternice în dreptul pliurilor palmare.

Fibrele transversale sunt dispuse între benzile pretendinoase şi

reprezintă stratul cel mai profund de fixare (se mai
numesc fibrele lui Skoog).

Aponevroza palmară mai prezintă un tip de fibre verticale care

sunt situate în planul anterior celui longitudinal. Fibrele
verticale pornesc de la nivelul scripetelui fibros şi
traversează către derm spaţiile dintre fibrele transversale şi
cele longitudinale. Se inseră în masa dermului.
 Anatomie
Funcţiile aponevrozei palmare sunt:

* principale = retinaculare (asistă, orientează, reglează

mişcarea celor două tendoane flexoare lungi pe de-o
parte, şi relaţiile de echilibru adaptativ ale formării
fundamentului de sprijin al funcţionării musculaturii
intrinseci, pe de altă parte)

* auxiliare = etanşeizare a prizei palmare (asigura absorbţia

presiunii printr-un sistem alcătuit de reţeaua
tridimensională hipodermoaponevrotică care conţine
lobuli graşi cu functie de compresor hidraulic; limiteaza
mobilitatea pielii palmare ca să permită echilibrul între
elasticitatea pielii şi priza mâinii)
Ideologia conceptiilor etiopatogenice

Teorii ce prezinta maladia Dupuytren ca avand

origini tumorale:
Se bazează pe puterea exacerbată de multiplicare a fibroblaştilor (Anderson,
1967; Converse şi Littler, 1977) si a fost comparata cu cea din fibrosarcom,
dar studiile de anatomie patologică şi histopatologie nu au demonstrat
semne citologice de malignitate.

Maladia Dupuytren a fost considerata o tumora mezenchimala benigna

produsa de hipoderm, cu extindere perivasculara si inclusa in grupul
fibromatozelor (Hueston, 1976; McFarlane, 1978; Gabbiani si Montandon,
1985).

Teoria care s-a impus la ora actuala este aceea a proliferarii de tip citokinic,
ca si in culturile de tesuturi (Florescu, Chiotan, Matusz si colab., 1993, 1996,
1999).
Teorii ce studiaza inflamatia ca fenomen
determinant in producerea contracturii
aponevrozei palmare:
Comparatia cu cicatricile hipertrofice (James si
Tubiana, 1952). Studiile histologice nu au decelat
fenomene si infiltrate inflamatorii ca in cicatricile
hipertrofice (Hueston, 1982; Conessa, 1981).

Apar totusi episodic infiltrate cu celule rotunde

(Comtet, 1985) care ridica intrebarea (ramane fara
raspuns) daca nu a existat un fenomen inflamator
initial care a trecut neobservat.
Teorii cicatriciale (strans legate cu cele
inflamatorii)
Contractura este precedata de o ruptura longitudinala a fibrelor
transversale a aponevrozei palmare; desirarea fibrelor se produce
treptat, vindecarea se prelungeste in timp si determina inflamatie
cronica cu cicatrizare hipertrofica. Au fost identificati fibroblasti de tip
autoimun (Majno, 1971), tesut granular de inflamatie cronica (Gabbiani,
1972), miofibroblasti si depunere de colagen embrionar de tip III (Bailey,
1977; Brickley-Parsons, 1981), histiocite-macrofage (Florescu, Chiotan,
Matusz si colab., 1996, 1999).
Determinarile moderne imunohistochimice au observat o accentuare a
activitatii si un titru marit al factorilor de crestere PDGF (plateled
derived growth factor), EGF (epithelial growth factor), FTGF, TGF-ß
(transforming growth factor- ß ) (Bagalamente, 1993; Kolen, 1995; Josa,
1997). Atat in culturile de tesuturi, cat si in tesutul de contractura
Dupuytren, se secreta colagen embrionar de tip III intr-un proces care
se autoperpetueaza (nu exista limitare prin lipsa reglarii oncogenice si a
citokinelor de reactie la cicatrizarea normala). Astfel se produce o
proliferare pe fibrele colagenice care inghesuie formatiunile continute
in aponevroza palmara si in vecinatate, dar se si extinde la aponevroza
extensoare, nervi, vase sangvine, care sunt comprimate, sclerozate.
Studiile moderne de biologie si fiziologie
tisulara au introdus conceptul de translatie
epiteliu-mezenchim = transmutatie
metaplazica (Newgreen, Fergusson, Hay,
1995).
Desi sunt 2 tipuri celulare diferite, ele sunt
interconvertibile prin 3 mecanisme:
 efect molecular de adeziune celula-celula (Prieto,
1995)
 integrine care leaga celula mezenchimala cu matricea
intercelulara (Humphries, 1995)
 moleculele ligand care actioneaza asupra substantei
fundamentale si a structurii organitelor si organizarii
lor intracelulare
Raportul celula-matrice fundamentala este
controlat de vasul sangvin, secretor al
kininelor, prostaglandinelor, citokinelor,
eicosanoidelor, deci apare o noua teorie in
patogenia maladiei Dupuytren = teoria
neurovasculara (Florescu, Chiotan, Matusz si
colab., 1996, 1999).

Transmiterea ereditara a maladiei si concentrarea

ei familiala a fost demonstrata prin studierea
elementelor clinice, fenotipice, anamnestice
coroborate cu stabilirea regiunii de provenienta a
bolnavilor, a gradului de rudenie intre ei,
culoarea parului si a ochilor.
 Singura
certitudine
ideologica în
această
afecţiune este
că totul este
nesigur.
 Clinica

piele aspră, uscată, cu denivelări şi posibile

ulceraţii
nodul dur palmar, situat de obicei în dreptul
razei digitale 4, în apropierea articulaţiei
metacarpofalangiene (mai rar se situează pe
raza digitală 3, 2 sau police)
coardă fibroasă care flectează falangele şi le
fixează sub diferite unghiuri
parţială sau totala impotenţă funcţională a
mâinii
 Stadializare (Iselin)

Stadiul 1: nodul
Stadiul 2: coardă
Stadiul 3: retracţii falangiene sub 45˚
Stadiul 4: retracţii falangiene peste 45˚
Stadiul 5: subluxatii falangiene cu
pierderea domiciliului capetelor
articulare
 Stadializare (Ionescu)

Stadiul 0: nodul
Stadiul 1: coardă
Stadiul 2: retracţia pielii
Stadiul 3: flexia artiulaţiilor cu unghi sub 45˚
Stadiul 4: flexia articulaţiilor cu unghi între 45-90˚
Stadiul 5: flexia articulaţiilor cu unghi între 90-
135˚
Stadiul 6: încrustarea vârfului degetului în palmă
 Diagnostic
Diagnosticul actual al bolii Dupuytren, desi
pare simplu, este complex, presupunand mai
multe elemente:
 diagnosticul de boală
 diagnosticul de formă patologico-clinică:
contractură simplă, diateză Dupuytren (caractere
familiale, de teren reactiv, de vârstă, de evoluţie)
 diagnosticul de formă anatomo-clinică:
contractură palmară, sau digitală, sau mixtă, sau
localizările ectopice; se asociază examenele la
parafină precum şi microscopia electronică
 diagnosticul stadiului bolii
 diagnosticul gradului de handicap al razei digitale
afectate, preoperator şi postoperator
 Tratament

Desi s-au incercat nenumarate metode de tratament,

chirurgicale si nechirurgicale, s-a ajuns la concluzia ca
doar cel chirurgical poate sa se apropie de scopurile
propuse. Tratamentul urmareste 2 scopuri:
recuperarea funcţiilor mâinii
prevenirea recurenţelor

Tipurile de operaţii pe care le-am abordat au fost

următoarele:
aponevrotomia
aponevrectomia parţială
aponevrectomia totală (extensivă)
amputaţia degetului
Aponevrotomia (Astley-Cooper) = secţionarea
bridelor aponevrotice, pe cale subcutanată, cu
incizii longitudinale sau transversale, urmată
de hipercorectarea în extensie a contracturii cu
imobilizarea în regim de tracţiune continuă
sau hiperextensie forţată pe atelă ghipsată.
Operaţia se aplică in general la persoanele in
varsta, numai la coarda palmară şi corectează
contractura metacarpofalangiană, fiind
suficienta anestezia loco-regionala.

Aponevrectomia partiala = excizia aponevrozei

palmare bolnave, cuprinzând nodulul,
coardele pretendinoase contractate, părţi din
ligamentul natatorium. Tehnica evită decolările
întinse, acţionând direct asupra leziunilor.
Aponevrectomia extensiva = excizia a cât mai multă aponevroză
palmară; în palmă se îndepărtează aponevroza cu septurile ei
profunde care tapeteaza si ingroasa scripetele digitopalmar şi
ligamentele transverse, iar la degete se excizează coardele
patologice şi nodulii care deformeaza fata volara a
falangelor proximale si produc aderente si compresiuni pe
pachetele vasculo-nervoase colaterale digitale.

Amputatia degetului: pare ciudat să afirmi că amputaţia este o

metodă chirurgicală corectoare a unor leziuni retractile
digitopalmare, dar totuşi ea se asociază
aponevrectomiilor şi se aplică în situaţiile în care retracţiile
vechi au determinat modificări ireversibile osteoarticulare,
aponevrotice, cutanate şi scurtări ale pachetelor vasculo-
nervoase. Bolnavii care au necesitat o astfel de interventie
chirurgicala erau in stadii avansate de boala si au solicitat
amputatia pentru a se putea asigura o mai buna
functionalitate a celorlalte degete si a mainii.
Modalitati de inchidere a tegumentului:

sutura directă primară

plastie cu lambouri tegumentare triunghiulare
încrucişate, asociată cu sutură directă
grefe de piele liberă după dermofasciectomie (când
există ulceraţii şi necroze tegumentare)
plastie cu lambou tegumentar dorsal deplasat de pe
bordul ulnar al mâinii
utilizarea tegumentului de la degetul amputat
tegumentele nu se suturează (= open palm)
Pacient G.I., barbat, 64
ani, leziuni bilaterale
Z.V. - 48 ani, barbat,
leziune unilaterala
Pacient I.M. – 65 ani, barbat, leziune bilaterala
 Leziuni ectopice ale maladiei
Dupuytren
Desi se credea că aceste leziuni sunt secundar
leziunii primare clasice de la mână, s-a
demonstrat (Hueston) că şi leziunile ectopice
pot fi primare. Importanţa diagnosticărilor
derivă din faptul că este necesară diferenţierea
de tumorile maligne cu aceleaşi localizări.
Leziuni ectopice:
strabismul penisului (boala La Peyronnie)
perniţe interfalangiene dorsale (knuckle pads)
bride retractile plantare (boala Ledderhouse)
Maladia Ledderhouse,
pacient O.M., barbat,
52 ani
Boala La Peyronnie
Boala Volkmann
Definiţie

Reprezintă o retracţie progresivă

postischemică a musculaturii lojei anterioare a
antebraţului, descrisă de Volkmann.

Este cel mai frecvent întâlnită la copii între 2 –

15 ani. Foarte rar poate fi localizată la gambă,
unde atitudinea vicioasă a piciorului în equin
sau varus equin arată interesarea tricepsului
sural.
 Etiologie
fractura supracondiliană neredusă de humerus
fracturi ale oaselor antebraţului
luxaţii de cot
traumatisme prin strivire
traumatisme arteriale prin împuşcare(braţ,
antebraţ)
compresie prelungită prin bandă hemostatică
aparat gipsat prea strâns
imobilizarea cotului în flexie în unghi ascuţit
 Patogenie

Elementul comun îl reprezintă ischemia gravă şi

prelungită a antebraţului. Aceasta coexistă
cu edemul care blochează circulaţia în spaţiul
limitat de fascia antebrahială inextensibilă,
rezistentă.
Ischemia afectează practic toate elementele
anatomice, dar predominant loja flexorilor.
 Patogenie
Edemul este cel care deosebeşte boala Volkmann de alte
ischemii brutale care se manifestă prin gangrenă. Astfel:
- ocluzia arterială bruscă determină gangrena începând de la
vârful degetelor; în această situaţie tegumentul suferă
mai mult ca musculatura;
- dimpotrivă, ligatura tuturor venelor antebraţului cu
conservarea curentului arterial determină edem,
compresie şi contractură de tip Volkmann, precedată de
peteşii cu necroze insulare ale musculaturii.
Gipsurile circulare agravează şi accelerează evoluţia
ischemică.
 Anatomie patologică
se poate descrie din punct de vedere anatomo-
patologic o triplă atingere, la trei nivele diferite
şi anume :
1. musculară: s-a constatat că în general sunt
afectaţi predominant muşchii flexori ai degetelor.

Modificările care apar la nivel microscopic sunt următoarele:

iniţial apare hematomul interstiţial; muşchii devin tumefiaţi, de
culoare violacee, părând infarctizaţi. Rapid apare scleroza,
iniţial în zone izolate, dar care apoi interesează întreaga
musculatură flexoare, care se transformă într-o masă de ţesut
fibros, rigid şi retractat.
2. vasculară: este afectat de asemenea sistemul
capilar, prin mecanismul de compresie care determină
creşterea presiunii in loja antebrahială, dar uneori la
aceasta se adaugă şi mecanismul de compresie şi/sau
elongare direct al arterei humerale , urmată de apariţia
unui spasm. Deci consecinţa unui edem prelungit este
apariţia stazei, care determină formarea trombozei care
se organizează şi se extinde în toate colateralele.

3. nervoasă: apare datorită suprimării aportului nutritiv,

consecinţă a leziunilor vasculare. Cel mai frecvent este
afectat nervul median, dar şi ceilalţi nervi in proporţie
mai mică; la început cordoanele nervoase sunt
edemaţiate, palide, ulterior prin persistenţa indelungată
a suferinţei, căpătând o culoare cenuşiu-cianotică,
semn al compromiterii ţesutului nervos.
 Simptomatologie:
poate surveni brutal sau din contră, lent. Sunt descrise
următoarele faze ale bolii:
1. Semnele de alarmă:
a) Durerea, frecvent violentă la nivelul antebraţului şi
iradiind spre braţ şi axilă; uneori apare doar ca simple
furnicături, amorţeli sau chiar poate lipsi.
b) Edemul – la nivelul degetelor, variază intre enorm
sau discret.
c) Cianoza – variabilă, mai vizibilă la nivelul degetelor.

Această triadă de alarmă este caracteristică şi trebuie căutată

sistematic în timpul supravegherii antebraţului în cazul
aplicării unui ghips circular. Frecvent, scoaterea aparatului
gipsat conduce la retrocedarea acestor semne.
2. Perioada de stare asociază 3 sindroame :
Sindromul muscular
– caracterizat prin atitudinea de grifă a mâinii cu: flexia
pumnului şi degetelor, extensia primei falange şi antebraţul
frecvent în pronaţie.
- incercările de reducere sunt în general dureroase şi soldate
eşecului. Hiperflexia pumnului permite o relativă
extensie a falangelor, în timp ce extensia sa agravează
flexia degetelor.
- relieful musculaturii lojei anterioare a antebraţului apare
atrofiat, şters, iar la palpare muşchii sunt induraţi, iar
tendoanele întinse retractate.
Sindromul nervos - caracterizat prin apariţia de arsuri,
crampe, tulburări de sensibilitate, tulburări trofice cutanate.
Acestea apar mai frecvent in teritoriul nervului median
şi cubital.
Sindromul circulator - constă în edem, cianoză, însoţite de
diminuarea pulsaţiilor arterei radiale şi a indicelui
oscilometric.
Odată constituit, prognosticul funcţional al
sindromului Volkmann este sumbru.

Atrofia musculară se agravează, se întinde la

toate structurile antebraţului fiind în final urmată
de oprirea creşterii, scurtarea şi decalcifierea
scheletului, astfel încît impotenţa funcţională a
membrului superior poate deveni totală.
 Diagnosticul pozitiv
Se stabileşte pe baza :
-anamnezei,
-simptomatologiei
- modificărilor anatomopatologice.

Ca examene complementare se pot utiliza:

Electromiografia - care evidenţiază
- o primă fază cu ischemie reversibilă;
- o a doua fază cu ischemie ireversibilă, cu tulburări de
conductibilitate electrică foarte grave;
 Oscilometria
 Arteriografia - care uneori evidenţiază obliterarea totală sau
parţială a porţiunii inferioare a arterei humerale sau a
arterelor colaterale.
 Diagnostic diferenţial:
mâna spastică
sindromul Little
placarde cicatriciale postcombustionale întinse la nivelul bazei anterioare a
antebraţului
boli neurologice (paralizii) , boli musculare
ankiloze ale mâinii
poliartrita reumatoidă
sindromul Raynaud
boala Dupuytren
sindromul de arteră humerală Leveuf - care apare în urma traumatizării
arterei humerale de către fragmentul diafizar în fractura supracondiliană de
humerus. Clinic apar tulburări circulatorii grave exprimate prin edem,
paloare, absenţa pulsului, paralizii ale nervilor, atitudine de grifă a
degetelor.
Atitudinea terapeutică constă în explorarea arterei humerale, simpatectomie periarterială
sau refacerea continuităţii arteriale în cazul rupturii acesteia. Când intervenţia este
precoce, imediat după apariţia semnelor clinice, evoluţia va fi favorabilă.
 Tratament

Tratamentul bolii este în primul rând profilactic, dar

şi curativ.

Tratamentul profilactic constă în imobilizarea

corectă a fracturilor şi observarea
membrului imobilizat, pentru ca în cazul
apariţiei simptomatologiei de suferinţă
arterială să se poată interveni prompt pentru a
decomprima antebraţul.
 Tratamentul curativ

Pentru ca rezultatele să fie cât mai bune, se impune instituirea unui

tratament cât mai precoce, fie prin luarea de măsuri urgente în
cazul primelor semne de alarmă, fie prin reducerea
corectă a fracturilor ce pot genera acest sindrom.
Dintre fracturile cele mai frecvente care pot determina acest sindrom
enumerăm fracturile supracondiliene, urmate de cele de
antebraţ.
Fracturile de cot sau de antebraţ, odată reduse, se imobilizează într-o
atelă protectoare trecută peste cot în unghi de 90 grade şi nu în
unghi ascuţit pentru a nu se exercita o compresiune asupra
pachetului vasculonervos.
La copii nu se utilizează niciodată aparat gipsat circular ca la adulţi,
acesta putând comprima loja anterioară a antebraţului.
În primele 24 de ore, membrul superior trebuie urmărit permanent pentru a
depista imediat eventualele semne de alarmă ce pot apare la nivelul
degetelor(edem, cianoză, parestezii, durere).

Când aceste semne apar, se procedează la slăbirea sau chiar

îndepărtarea atelei gipsate, secţionarea faşei moi care nu trebuie
trecută niciodată peste plica cotului şi în caz că modificările de la
nivelul degetelor nu dispar şi există şi un hematom al lojei anterioare
a antebraţului, este absolut necesară practicarea unei fasciotomii
anterioare în zigzag sau în scară (Jorge).

Se recomandă ca după fasciotomie plaga să fie lăsată larg deschisă,

urmând a fi suturată per secundam după dispariţia completă a
modificărilor anatomomorfologice (sau eventual completată cu grefe de
piele liberă despicată, dacă edemul muscular restant nu mai permite
închiderea directă a tegumentului).

Escarele de decubit se excizează primar.

Se mai poate interveni şi efectua simpatectomie simplă sau neuroliză de

median şi cubital.
 Tratamentul bolii instituite
Odată sindromul Volkmann constituit,
posibilităţile terapeutice sunt limitate, iar
rezultatul funcţional este dezastruos.
În primele 48 de ore degetele nu mai revin la
extensie, întinderea lor pasivă produce dureri
vii şi dacă nu se operează în 2 săptămâni,
se instalează contractura continuă şi
progresivă a muşchilor care se fixează
cicatriceal în jumătatea lunii a doua.
 În această etapă se pot realiza :

1. intervenţii pe părţile dure (oase) –

- care vizează efectuarea unor osteotomii de scurtare a
ambelor oase ale antebraţului cu 2 până la 4 cm, cu
specificaţia că nu trebuie efectuate la acelaşi nivel pentru a
nu se forma o sinostoză radio-ulnară care să limiteze
mişcările de pronosupinaţie.
-după scurtare, se face o osteosinteză cu broşă Kischener.
Mărimea fragmentului osos ce se înlătură trebuie să fie suficient
de mare pentru a permite extensia degetelor. La vârste când
creşterea scheletului este încheiată, rezultatele sunt mai
bune, pe cînd la copii mici ( 4 – 10 ani), recidiva grifei este
frecventă.

O altă variantă de intervenţie chirurgicală este rezecţia

cuneiformă de carp pentru redresarea poziţiei degetelor.
II. intervenţii de părţi moi – sunt mai frecvent folosite, existînd mai
multe variante de tehnici chirurgicale:

alungirea prin dedublare în „Z” a tendoanelor muşchilor flexori,

(astăzi indicaţii rare, doar când este limitat la un singur tendon).
excizia zonelor musculare necrozate recomandare de Seddon - se
foloseşte doar când este afectat unul sau două tendoane.
când paralizia muşchilor interosoşi este completă şi când
musculatura tenariană păstrează o funcţie satisfăcătoare, dar
degetele II,III,IV,V sunt retractate în flexie, se poate efectua
operaţia EPSTEIN. Aceasta constă în secţionarea distală a TFS
şi secţionarea proximală a TFP, urmată de sutura capetelor
acestora între ele după redresarea degetelor (se suturează
capetele proximale ale TFP la capetele distale ale TFS) ;
rezultă lichidarea contracturii şi poziţia în uşoară flexie a degetelor II-
V. La nevoie, se poate completa şi cu alungirea tendoanelor
flexoare ale carpului .
 când toate degetele sunt retractate, dar mişcările lor sunt
satisfăcătoare, fără leziuni grave nervoase, se indică
operaţia Scaglietti (1932) sau varianta ei Gosset (1955) şi
Seddon (1960) care constă în dezinserarea întregii
mase musculare flexoare de pe epicondilul medial al
humerusului, de pe membrana interosoasă şi de pe
fascie, izolarea nervilor şi vaselor cu precauţie, coborârea
muşchilor eliberaţi prin extensia degetelor şi fixarea lor
într-o poziţie coborâtă.

dacă tulburările neurologice sunt grave, paralizia afectînd

total sau parţial flexorii, se fac operaţii paleative de
animare musculară prin transferul de muşchi din teritoriul
inervat de nervul radial (extensorii carpului, extensorii proprii
2 şi 5, lung abductor police) pe musculatura paralizată.
 singura intervenţie cu adevărat reconstructivă este operaţia
Seddon, dar acest tip de intervenţie necesită mijloace
microchirurgicale şi se indică când anestezia este
totală şi leziunile motorii sunt variabile. Practic se excizează
la deschiderea antebraţului, cu minuţiozitate, tot ce
este necrozat şi se reconstituie muşchii prin procedee de
alungire, unificare şi transfer, iar nervii prin suturi şi
grefe nervoase.

In cazul în care paralizia şi anestezia sunt totale şi globale,

se apreciază că bolnavul nu mai poate fi recuperat.
 
 Clasificare

În funcţie de stadiul evolutiv, se apreciază următoarele tipuri de

grade de boală, după gravitate:
1. Tipul uşor (localizat) - în care degenerarea musculară
este limitată la musculatura profundă a 2-3 degete, fără
tulburări senzitive. La nivelul antebraţului la palpare
flexorul afectat se palpează ca o coardă.

Terapeutic se recomandă una din următoarele variante:

kineziterapie
simpla excizie când este limitată la unul sau două flexoare
neuroliză
la 3-4 degete - the flexor muscle-sliding operation (coborâre a
musculaturii flexoare.
 Clasificare
2. Tipul moderat (clasic) - în care degenerarea musculară cuprinde
musculatura flexoare profundă şi flexorul lung de police, dar parţial
mai poate include şi flexorii superficiali ai degetelor şi alţi flexori. Se
asociază şi cu tulburări sensitive pe teritoriul nervilor median şi
ulnar.
Cauza cea mai frecventă pentru aceste cazuri sunt fracturile
supracondiliene ale humerusului la copii între 5-10 ani.

Terapeutic – se alege una dintre următoarele soluţii terapeutice:

dezinserţia masei musculare flexoare de pe epicondilul medial şi
coborârea ei, precum şi a flexorului lung de police. Pătratul
pronator este dezinserat de pe radius;
transferul de tendoane: constă în deschiderea în zigzag a
tegumentului şi după dezinserţia brahioradialului distal, acesta se
va sutura la TFLP, iar TERC(L) la flexorul profund al
degetelor.
 Clasificare
3. Tipul sever – include situaţiile cu degerare musculară pe flexori şi
parţial pe extensori, deficite severe neurologice şi contractură.
Apar în general ca şi complicaţii ale malunirii sau dezunirii
fracturilor oaselor antebraţului; sau constituie cazuri medii,
dar care s-au dovedit a fi eşecuri operatorii.
În aceste situaţii, prima indicaţie de tratament o constituie practicarea de
excizii ale musculaturii afectate, neurolize pe median şi ulnar, urmate
de transfer de tendoane ( flexoare profunde pe flexoare superficiale –
operaţia Epstein )

O altă variantă o reprezintă transferul liber muscular, efectuat iniţiat

pentru prima dată în1976 în Shanghai, China (m. pectoral mare). Apoi
s-a incercat transferul liber de gracilis şi muşchi semitendinos.
Muşchiul transferat este suturat proximal la epicondilul medial al
humerusului şi distal la TFLP şi la bontul celor 4 flexori profunzi ai
degetelor. Urmează anastomoza la arterele acestora şi conectarea
nervoasă la nervul interosos anterior cu microscop şi fir 10/0.
Rezultatele funcţionale sunt bune, după o perioadă de recuperare
intensă şi asistată, mâna recăpătându-şi în mare parte funcţia de
prehensiune.
 MALFORMATII
CONGENITALE ALE
MEMBRULUI SUPERIOR
CLASIFICARE
(Swanson modificata de Green)
Dereglari in formarea partilor( blocarea dezvoltarii):
- deficite transversale: amputatii de brat, antebrat, pumn, mana, degete.
- deficite longitudinale: focomelia, deficite radiale, deficite centrale, deficite cubitale, degete
hipoplazice.
Dereglari de diferentiere( separare) a partilor:
- sinostoze de cot, antebrat, pumn, metacarpiene, falange
- dislocarea de cap radial
- simfalangism
- sindactilia
- contracturi
Duplicari:
- polidactilia preaxiala( la police)
- trifalangism/ hiperfalangism
- polidactilia( la degete)
- mana in oglinda
Supradezvoltare – totala sau segmentara
- macrodactilia
Subdezvoltare
Sindromul de banda constrictiva congenitala
Anomalii scheletice generalizate – maladia Madelung
 AMPUTATII CONGENITALE /
DEFICITE LOGITUDINALE
Mecanismele principale sunt:
- absenta formarii
- blocarea dezvoltarii la un
anumit nivel
Sindroame:
- amelia = absenta membrului
superior
- hemimelia = absenta
antebratului si mainii
- acheiria = absenta mainii
- adactilia = absenta degetelor
- afalangia = absenta falagelor
Tratamentul chirurgical este dificil
si de cele mai multe ori cu
rezultate slabe
Focomelia – membru de foca,
asemanarea fiind doar
superficiala; se mai numeste si
aplazie intercalata, prezenta
structurilor digitale o diferentiaza
de amputatiile congenitale
Tratamentul este chirurgical si
variaza intre amputatie si
procedee osteoplastice de
alungire ( de exemplu prin
metaoda de tractiune-distractie
continua cu fixator extern Ilizarov)
 DEFICITE RADIALE /
CENTRALE
Absenta totala sau partiala
a bordului radial sau
preaxial al membrului
superior
Cea mai cunoscuta
malformatie din aceasta
clasa este crosa radiala, cel
mai frecvent: absenta
partiala a radiusului,
absenta oaselor carpiene
radiale impreuna cu policele
Tratamentul chirurgical
modern are ca scop
centralizarea mainii pe ulna
Mana despicata apare prin deficienta de
formare a portiunii centrale a mainii
Poate fi tipica si atipica:
- in forma tipica lipseste degetul 4 iar in
forma cea mai grava si metacarpul 4
mana fiind despicata pana la nivelul
carpului, de fiecare parte a despicaturii
aflandu-se cate 2 degete
- in formele atipice pot lipsi pana la 3
degete centrale cele ramase fiind
hipoplazice
Tratamentul chirurgical consta in
inchiderea despicaturii prin rezectia
rudimentelor osoase si sutura pielii; cand
despicatura e foarte adanca se acopera
spatiul comisural cu un lambou bazat pe
unul din degete si plastii cu lambouri
incrucisate pentru evitarea contracturilor.
MANA SI DEGETE HIPOPLAZICE /
SINOSTOZE

Cele mai severe hipoplazii sunt cele in care degetele se

prezinta sub forma unor muguri incipienti cu putin tesut
subcutan si uneori o unghie rudimentara; cel mai frecvent
sunt afectate falangele mijlocii, nu s-a observat afectarea mai
frecventa a unui deget anume; se poate asocia cu alte
anomalii: focomelie, crose ulnare sau radiale, mana
despicata; tratamentul chirurgical in formele medii consta in
alungiri osoase prin grefon osos sau distractoare asociate cu
Z plastii.

Sinostozele inseamna contact intre oase atat in sens

longitudinal cat si transversal; cel mai frecvent se intilnesc la
nivelul degetelor; tratamentul chirurgical consta in practicarea
unei osteotomii rotationale si fixare in noua pozitie cu diverse
mijloace de osteosinteza.
SIMFALANGISM / SINDACTILII
A fost descris de Cushing in
1916 si consta in rigiditatea
articulatiilor degetelor iar
falang mijlocie e de obicei
scurtata; tratamentul consta in
artodeza articulatiei
anchilozate cu repozitionare in
pozitie fiziologica si fixare cu
brosa sau artroplastie cu
proteze Swanson
Inseamna degete lipite insa nu
reflecta exact toate variantele
acestei malformatii
Incidenta acestei anomalii este
foarte crescuta; pot fi simple
sau complexe, complete sau
incomplete
Tratamentul chirurgical consta
cel mai frecvent in folosirea
unui lambou dorsal larg ce
coboara in comisura pe care o
formeaza si se intilneste cu
incizia transversa din palma;
se mai pot folosi plastii in Z
opuse, combinatii de lambouri
dorsale si palmare
 POLICE HIPOPLAZIC /
CAMTODACTILIA
Policele cunoaste o dezvoltare
intirziata de la o scurtare minima
pana la absenta completa
Se disting 5 grupe in functie de
structurile afectate: police scurt,
addus, abdus, flotant, absent.
Tratamentul este in functie de tipul
malformatiei, pentru policele
addus sau abdus se incearca
refacerea spatiului comisural prin
Z plastii si fixare cu brosa in
pozitie functionala; pentru policele
flotant se practica fixarea
articulatiei trapezometacarpiene in
pozitie acceptabila iar pentru
absenta policelui se practica
transfer liber de deget de la picior.
Consta in deformarea in flexie din
AIFP a degetului mic, este
progresiva pana la varsta de 18-
20 de ani dupa care se opreste din
evolutie
Tratamentul este chirurgical si
consta in relaxarea tegumentului
palmar prin Z plastii, tenoliza TF si
imobilizare, tenoplasti in Z,
transferuri tendinoase pentru
intarirea extensiei AIFP,
osteotomie angulara
POLIDACTILIA PREAXIALA
Policele duplicat poate avea diverse forme de la
dimensiuni si directie egale cu cele originale pana
la rudimente si orientari de pana la 90 grade fata
de policele original
Tratamentul are ca scop redarea functionalitatii
mainii si a aspectului estetic si consta in: excizia
chirurgicala a degetului accesor, metoda simpla
dar are rezultate de durata mai proaste; mai
elegante sunt combinatiile, gandite pentru
duplicarile simetrice cand se excizeaza cate o
jumatate din fiecare deget apoi se sutureaza intre
ele.
 POLIDACTILII
Pot fi : centrale – index, medius si inelar sau postaxiale –
degetul mic.
Polidactilia centrala
- de cele mai multe ori degetele sunt sindactilizate de aceea
se mai numeste polisindactilie, cel mai frecvent e bilaterala
- tratamentul chirurgical trebuie inceput cat mai precoce si
consta in amputatia degetului supranumerar; daca sunt
afectati pediculii vasculonervosi ai degetului normal atunci se
practica amputatia de raza si crearea unei maini tridigitale.
Polidactilia postaxiala
- tatamentul este indicat doar cand exista disfunctionalitati,
deviatii sau aspect estetic dezagreabil si consta in amputatia
degetului anormal si in cazul deviatiilor osteotomii de corectie.