Distrofii

Procese patologice datorate unor tulburari ale metabolismului Pot fi : - cantitative(volumetrice) - calitative - Intarcelulare - Extracelulare

Distrofia granulo-vacuolara renala

Hidroprotidica Boli toxico-infectioase, intoxicatii recente septicemii,

Distrofia granulo-vacuolara renala

Macroscopic, rinichiul este crescut de volum, se decapsuleaz uor, culoare albicioasa, aspect de carne oparita.

Distrofia granulo-vacuolara renala

Microscopic, celulele epiteliale ale tubilor renali se tumefiaz (intumescen tulbure). Citoplasma celulelor din tubii renali contori i colectori prezint granule si / sau vacuole. Leziuni la nivelul nucleilor
Picnoza (gr. Pyknos=dens) Kariolizaliza cromatinei sub actiunea endonucleazelor Kariorrhexis fragmentarea mat nuclear

Distrofia granulo-vacuolara renala

Distrofia granulo-vacuolara renala

Distrofie granulo-vacuolara
Rinichi, HE, 10x

Rinichi, HE, 40x

Distrofia hialina
Substanta omogena, sticloasa,translucida, anhista. Macroscopic: aspect sticlos, albicios, dur, bine delimitat Microscopic, ovarul conine formaiuni ondulante, cerebriforme, cu contur policiclic, omogen, eozinofile, alungite, coninnd rare fibrocite. Mai pot apare vase cu perete ngroat prin depuneri de hialin.

Distrofie hialina

Ovar, HE, 10x

Corpi Malory - hepatocit

Distrofia amiloida
Degenerescenta protidica Rokitausky-prima data lez macro; Virchow a identif histologic si histochimic depoz de amiloid prin colorare cu iod: brun-acaju, asemanatoare amidonului. Col metacromatica (rou violaceu) cu violet de metil i ortocromatic cu rou de Congo.

Distrofia amiloida
Macro: rinichi palizi-cenusii, consistenta crescuta asem cauciucului vulcanizat, duri, suprafaa usor ondulat (rinichiul mare slaninos) sau poate fi retractat datorit stenozelor vasculare prin depunerea amiloidului n pereii vasculari.

Amiloidoza renala
Micro: corpusculii Malpighi prezint ngrori ale membranelor bazale glomerulare care apar colorate omogen, ca i membranele bazale ale tubilor renali. Pereii vaselor pot fi ngroti, iar unii tubi contorti conin cilindri hialini

Amiloid renal solutie Lugol

Distrofie amiloida

Distrofie amiloida

Distrofie amiloida

Rinichi, Rosu de Congo, 10x

Amiloid, rosu Congo, lumina polarizata, 40x

Distrofie amiloida

Distrofie amiloida

Staza biliar (colestaza) n ficat

Staza biliar n ficat este o distrofie pigmentar cu
acumularea intrahepatic de pigment biliar, consecutiv obstruciei cilor biliare (prin litiaz biliar, hepatic, parazii, inflamaii) sau prin compresie extern (ciroz biliar, cancer de cap de pancreas).

Colestaza n cile biliare determin destinderea acestora, ruperea jonciunilor intercelulare i acumularea de pigment n hepatocite. Macroscopic, ficatul este mrit de volum, capsula este destinsa i este colorat brun-verzui (datorit depunerilor biliare). Microscopic, arhitectura lobular este pstrat, n spaiul port canaliculele biliare conin bil de culoare brun-verzui, denumit impropriu trombi biliari, iar hepatocitele conin granule brunverzui n citoplasm.

Staza biliar

Staza biliar

Staza biliara, HE, 10x

Steatoza hepatic
Steatoza hepatic reprezint acumularea de lipide (trigliceride) n hepatocite. Malnutritie, diabet, obezitate, stari toxicoseptice, sarcina Depunerea se face difereniat pe regiuni : steatoza centrolobular, datorat alcoolului steatoza periportal, n carene proteice steatoza intermediar, n staza cronic

Steatoza hepatica
Macroscopic: ficatul este mrit de volum,
consisten sczut i un aspect glbui pe suprafaa de seciune (ficatul de gsc).

Microscopic, lipidele pot fi evideniate pe preparate la gheata, secionate la criotom, cu coloratii histochimice: Sudan III (portocaliu) sau Scharlach (rou). Preparatele la parafin prezint hepatocite vacuolizate (picatur lipidica), cu nucleu periferic (inel cu pecete) Prezena vacuolei lipidice cu pstrarea nucleului indic caracterul ei reversibil, n timp ce dispariia nucleului este semn de ireversibilitate.

Steatoza hepatica

Steatoza hepatica

Steatoza hepatica

Steatoza hepatica

Boala Niemann-Pick
Albert Niemann a publicat prima descriere a ceea ce este acum cunoscut sub numele de boala Niemann-Pick,n 1914. Ludwig Pick - descris patologia a bolii ntro serie de lucrri n anii 1930.

Boala Niemann-Pick
Tezaurismoza Boala autozomal recesiva Deficienta de clivare a sfingomielinei, prin absenta sfingomielinazei si acumulare de sfingomielina si colesterol in cel reticuloendoteliale in maj tes si org

Boala Niemann-Pick
Tip A 75-80% din cazuri
Infantila, severa Atingere neurologica si acumulare viscerala marcata de sfingomielina Deces in primii 3 ani

Tip B organomegalie fara atingere SNC Tip C asemanator tip A, apare dupa 10 ani

Boala Niemann-Pick
Hepatosplenomegalie Organe palide , crescute in dimensiuni Creier scazut in greutate, devine mai ferm Retard mintal

Boala Niemann-Pick
Microscopic se constat prezena unor macrofage mari, cu diametru de ~ 50 m, cu un nucleu situat central, cu citoplasm spumoas, numite celule Niemann-Pick Col pt lipide pozitive

Boala Niemann-Pick

Maladia Gaucher
Boala autozomal recesiva Deficit de glucocerebrozibaza cu acumulare de glucocerebrozide in sist macrofagic si in SNC

Maladia Gaucher
Tip I 80% din cazuri, forma noncerebrala, depozite hepatice, splenice si scheletice la adult, longevit scurta Tip II infantila, cerebrala Tip III tip intermediar, la tineri, asem tip I, deces in decada III de viata

Boala Gaucher, splina, HE, 40x

Morfologic apar: splenomegalie gigant (~ 10kg), hepatomegalie, adenopatii datorit acumulrii de celule Gaucher (histiocite de ~ 50-100 m, cu citoplasm fibrilar, cu aspect de hrtie creponat, datorit suprancrcrii lizozomale cu cerebrozide).

Maladia Gaucher

Maladia Gaucher
Macroscopic, splina de aproximativ 10 kg este palid, cu o suprafa pestri pe seama celulelor Gaucher. Mduva osoas prezint mase tumorale cenuii, mari, moi, cu eroziuni osoase, deformri ale scheletului, fracturi. Adenopatia este generalizat, de dimensiuni moderate. Microscopic, celula Gaucher are 100 m, cu citoplasm coninnd vacuole de tip fibrilar n form de hrtie creponat sau mtase plisat, PAS pozitive cu unu sau mai muli nuclei, ntunecai, excentrici. Microscopia electronic evideniaz lizozomii destini. La nivelul SNC, celulele Ghaucher apar n spaiul Vischow-Robin i arteriolele sunt nconjurate de celule adventiceale tumefiate.