Sunteți pe pagina 1din 22

PARTICULARITATILE SISTEMULUI URINAR LA COPII

Patologia urinara are o pondere mai mica decit afectiunile aparatului respirator, dar in
ultimii ani ponderea acestor patologii au crescut mult.
Patologia malformatiilor depistata poate fi solutionata prin fetochirurgie. In paralel,
poluarea aerului acompaniata de catastrofa de la Cernobil au creat premise pentru aparitia
cotei inalte ale malformatiilor reno-urinare. Aceste lucruri sunt mentionate de catre toti.
Pe primu loc se situeaza pielonefrita cu ponderea de 37-46%. Pielonefrita primara – 13-
39%, iar cea secundara – 60-87%.
 Infectiile reno-urinare – 17-45%
 Glomerulonefrita – 5%
 Nefropatii ereditare – 6-17%
Factorii de risc in cadrul nefropatiilor:
1. patologia reno-urinara in familie
2. afectiunile mamei in perioada de sarcina ( afectiuni virale: gripa, rubeola, rujeola)
3. nefropatia mamei in perioada de sarcina ( gestoze, hipertensiune arteriala)
4. conditiile de trai
5. alimentatia
Germenii care ar putea provoca nefropatii:
1. Proteus – 35%
2. Stafilococ – 24%
3. E. coli – 21.8%
4. Enterococ – 4%
5. B.piocianic – 5%
6. Klebsiela – 3.8%
7. Streptococ – 0.5%

Rinichiul produce urina (filtrat plasmatic) reglând astfel volumul şi compoziţia sângelui
şi a fluidelor organismului.
Restul sistemului urinar este specializat pentru transportul urinii înafara corpului sau
stocarea acesteia înainte de a fi eliminată.
Incepind cu saptamina a 9-a de gestatie incep sa se formeze procesele de eliminarea a
urinei. Organul principal de excretie ramine placenta. Dezvolatarea embrionara e
rinichiului are 3 stadii:
 Pronefron
 Mezonefron
 Metanefron

La sfirsitul saptaminii a 3 –ea apare pronefronul.


Pronefrosul (nefrotoame cervicale) este o structură tranzitorie care ia naştere din
mezoblastul intermediar corespunzător primelor 5-7 segmente cervicale.
La începutul săptămânii a 5-a regresia pronefrosului este completă.
Mezonefrosul începe să se formeze din mezodermul intermediar corespunzător
segmentelor toracic şi lombar superior, înainte ca pronefrosul să degenereze complet
(sfârşitul săptamânii a 4-a şi săptămâna a 5-a).
De la saptamina a 4 –a – mezonefronul care se caracterizeaza prin formarea
canaliculilor si a canalului de excretie care se deschide in cloaca.
Către sfărşitul săptămânii a 8-a, o mare parte din mezonefros este degenerată şi dispărută.
Funcţia excretorie fetală este preluată de metanefros

Cind fatul are 1 cm incepe a 3-ea perioada, numita perioada de formare a metanefronului.
Metanefrosul este la originea rinichiului definitiv, responsabil de producerea urinii, atât la
făt cât şi la adult. El se formează la începutul săptămânii a 5-a .
La inceput se formeaza o proeminenta a mezonefronului care se situeaza aproape de
cloaca . In acest sector se formeaza : ureterele, calicele, bazinetele, canalele colectoare.
Din capatul mezodermal al mezonefronului in urma diferentierii celulare se formeaza
capsula Bowman si aparatul canalicular al viitorului nefron.

În săptămâna a 10-a tubii contorţi distali se cuplează cu tubii colectori şi rinichiul îşi
incepe funcţia

Glomerulii la fat se dezvolta pina aceste atinge masa de 2500g.


La copiii prematuri formarea glomerulilor continua si dupa nastere. Noii nefroni se pot
forma pina la virsta de 20 de zile de viata postuterina. In perioada intrauterina rinichii sunt
situati mai sus de bifurcatia aortei si efectueaza o rotatie de 90º. In urma dereglarii acestui
proces pot aparea diferite anomalii de dezvoltare. Mobilitatea renala la copii se pastreaza
si dupa nastere.
In faza de inspiratie la copilul mic rinichiul se deplaseaza in jos cu 1 cm, iar la copilul
mai mare cu 2 cm. Mobilitatea rinichiului este egala cu inaltimea vertebrei lombare.
- la nastere rinichiul cintareste 10-12g
- la jumatate de an – masa se dubleaza
-la 1 an – masa se tripleaza
Aceasta este prima perioada intensa de crestere a masei renale. A doua perioada se
considera a fi perioada de pubertate cind rinichiul atinge o greutate de 10 ori mai mare.
La copil stratul cortical este insuficient dezvoltat. Tesutul renal este foarte fin, tesutul
conjunctiv slab dezvoltat.La nou-nascut glomerulii sunt asezati compact unul fata de altul.
In 1 cm³ de rinichi avem 50 de glomeruli la nou-nascut. La 1 an in acelasi volum avem 18-
20 glomeruli. LA adult in acelasi volum- 7-8 glomeruli.
Pina la virsta de 2 ani nefronul este nediferentiat. Foita viscerala a capsulei
glomerulare la fat si nou-nascut este constituita din epiteliul cubic, de aceea filtratia renala
este dificila. Aceata particularitate are o importanta clinica majora si se manifesta prin:

1. evolutia rapida a acidozei


2. insuficienta renala acuta in patologii severe extrarenale spre deosebire de
insuficienta renala la maturi care se intilneste mult mai rar dar mai greu se trateaza.

La copii manifestarile acute insuficientei renale se supun tratamentului adecvat pentru a nu


permite sa evolueze in insuficienta renala cronica. Din aceste motive, avem o intoxicatie
sau autointoxicatie insificienta renala acuta poate fi cauza decesului.
Dupa 5 ani structura epiteliului glomerular este identica cu cea a maturului. Cel mai
intens se dezvolta glomerulii la virsta de 2-3 , 5-6, 9-10, 16-19 ani.
Marimea mica a glomerulilor explica si marimea mica a suprafetei de filtratie
glomerulare. Suprafata generala de filtrare constituie 30 % din suprafata de filtrare a
maturului. La matur avem 1.5 m². Aceasta suprafata o avem la copil la virsta de 1 an.
Particularitatile anatomice se rasfring si asupra aparatului canalicular. La nou-nascuti
ei sunt mai scurti, iar lumenul este de 2 ori mai ingust decit la matur( ca si Ansa Henle),
iata de ce resorbtia urinei este limitata. Calicele este bine dezvoltata.
Tesutul muscular si elastic este slab dezvoltat . Sistemul limfatic este bine dezvoltat si
anatomic este strins legat de cel intestinal. Acest lucru explica aparitia infectiei renale pe
cale limfogena.
Acest lucru se intilneste in :
 infectii intestinale acute
 dismicrobism intestinal, care care poate evolua dupa o boala gastro-intestinala,
pneumonie violenta, starile septice, anomalii ale tractului gastrointestinal sau in cazul
mucoviscidozei intestinale, enzimopatii, fermantopatii, patologii legate de metabolismul
lipidelor, glucidelor, proteinelor.
Diametrul ureterului este mai larg ca la matur - 0.3-0.4 .Ureterele la copil au mai
multe curburi ca la mature. Lungimea lor este mai mare decit distanta dintre rinichi si
vezica urinara.
Tesutul muscular si elastic al vezicii urinare este insuficient dezvoltat. Mucoasa urinara
este bine dezvoltata.Vezica urinara este situata mai sus decit simfiza pubiana , deci mai sus
ca la mature. Ea poate fi foarte usor palpate si la necesitate poate fi usor facuta punctia
vezicii urinare.

Volumul vezicii urinare la copii:


 pina la 1 an – 30-50 ml
 1-3 nai – 50-90ml
 3-5 nai - 100-150ml
 5-9 ani - 200ml
 9-12 ani – 200-300ml
 12-15 ani – 300-400ml( ca la matur)
Lungimea uretrei: la baieti – 5-6 cm
la matur – 14-18 cm
la pubertate – 10-12 cm
Morfologic ea se deosebeste prin dezvoltarea insuficienta a tesutului elastic, mucoasa
fiind bine dezvoltata. La fetite uretra este mai scurta cu 1-2 cm, lumenul fiind mai larg ca
la baieti.Aceasta particularitate are o importanta clinica si practica si ofera posibilitatea de
a catateriza mai usor vezica urinara. Mai usor se efectueaza si cistoscopia si cistografia.
Vecinatatea cu anusul creaza premise perfecte pentru infectarea sistemului renourinar
pe cale ascendenta. Pe de alta parte masurile igienice incorecte au aceleasi consecinte.
Spalarea incorecta contribuie la aparitia cistitelor si a pielonefritelor. La baieti mai
frecvent apar glomerulonefritele.
Densitatea urinei, componenta chimica si cantitatea e diferita in dependenta de filtarare
si reabsorbtie. Dupa virsta de 1 an creste eliminarea de Fosfati, Kaliu, Clorizi. Aceste
lucruri importante sunt luate in considertie in alimentatie. Fosfati sunt foarte importanti in
dezvoltarea sistemului osos si a Sistemului Nervos Central ( se contin in peste). La ziua a
3-4 –a are loc eliminarea crescuta a acidului uric si a sarurilor lui.Aceste fenomen fiind o
stare de tranzitie in acomodarea la noile conditii. La nou-nascut la termen 75%- stare
fiziologica, dar se poate manifesta clinic prin infarct uric.
1. starea generala o copilului nu este afectata
2. culoarea urinei este schimbata( galben-cafeniu- chihlimbariu)
3. aparitia pe scutec a cristalelor sarurilor acidului uric
Volumul urinar nictemeral
1. Vn= 100(n+5), n- virsta ( se foloseste pina la 10 ani)
2. V=1500ml S/1.73, S – suprafata cutanata
Artera renala pleaca imediat de la aorta, aceasta particularitate este importanta pentru
infectarea pe calea hematogena. Lumenul arterei aferenta este de 2 ori mai mare decit
lumenul arterei eferente. Circulatia renala este foarte intensa. Timp de 5-10 minute prin
rinichi circula totdebitul de singe al copilului. In 24 ore rinichiul filtreaza 1500 litri de
singe.
Analiza generala a urinei
Culoarea- la nou-nascut este incolora sau galben deschis, la 3-4 zile- chihlimbarie
Hematurie – rosie
Icter - verde
Porfirinurie - rosie
Bilirubinurie - cafeniu
Methemoglobinurie – cafeniu
Lipurie - alba
 Transparenta - Diminuarea trasnsparentei denota aparitia unei patologii.
Mirosul – specific, usor patrunzator urinoid ( diabet zaharat- acetona)
Reactia urinei – pH-ul scade in insuficienta renala, diabet zaharat, tuberculoza, leucemie.
- pH-ul creste in vome, absorbtia edemelor alimentare.
 Densitatea
1007-1008 – hipostenurie
1010-1-12 – izostenurie
La copilul nou-nascut – hipo-, izostenurie – norma.
La copil 1020-1025.
 Proteinuria –prezenta proteinelor in urina .( norma – 0.033‰)
1. usoara – pina la 1.0 g/l
2. moderata – 1-2.5 g/l
3. pronuntata – pesta 3.5 g/l
 Glucoza in norma este absenta. Prezenta glucozei in urina se numeste glucozurie. Ea se
intilneste in glomerulonefrite, boli sistemice- colagenoze etc.
 Leucociturie – prezenta leucocitelor in urina.pina la 5-6 in cimpul de vedere( costite,
pielonefrite).
 Epiteliu – 1-2 norma.Daca creste- inflamatie. Este foarte important de a cunoaste ce tip
de epiteliu.
 Hematurie – norma 1-2 in cimpul de vedere.
1. microhematurie 10-15 mii/l ( in 1 ml Niciporenko)
2. moderata – 15-45 mii/l
3. pronuntata – 45-100mii/l
4. macrohematurie – peste 100 mii/l
In norma urina trebuie sa fie sterila, sa nu contina bacterii
I. PARAMETRI FIZICO – CHIMICI (GENERALI)

1. Volumul si debitul urinar (in 24 ore)


Semnificatia acestor parametri este legata de existenta unui volum urinar minim de aprox.
800 ml in care substantele solide (in principal uree si electroliti) se pot elimina sub forma
dizolvata
Valori normale
diureza = 1000 – 1800 ml/ zi
debit urinar mediu = 40 – 50 ml/ ora
Valori modificate:
- poliuria = diureza peste 2000 ml/ zi (debit peste 80- 100 ml/ ora);
- oliguria = diureza sub 500 ml/ zi
- anurie = diureza sub 100 ml/ zi

2. Densitatea urinara (greutate specifica)


Evalueaza capacitatea de concentrare a rinichiului. In conditii normale, densitatea
variaza invers proportional cu volumul urinar.
In conditii standardizate de restrictie/ incarcare hidrica, densitatea reflecta
capacitatea functionala de concentrare/ dilutie a rinichiului. Pierderea acestor capacitati
indica o disfunctie renala.

Domeniul de valori al densitatii urinare variaza functie de:


- starea de hidratare a organismului;
-cantitatea de substante solide care trebuie eliminate. Prezenta glucidelor, proteinelor si a
altor substante modifica valorile reale ale densitatii.

Valori normale:
- 1003- 1035 (medie 1010- 1025)
- 1025- 1030 (urina concentrata)
- 1001- 1010 (urina diluata).

Sint teste care masoara abilitatea rinichiului de a concentra urina in conditii


standardizate de restrictie hidrica a pacientului. In conditii normale, urina este concentrata
si densitatea creste la valori de 1020 – 1025.

Disfunctia renala se poate exprima prin:


- izostenurie (densitatea urinara ramine in jurul valorii de 1010);
- hipostenurie (densitatea urinara sub 1008).

3. Osmolalitatea urinara
Este parametrul care traduce cel mai fidel capacitatea renala de concentrare, fiind mai
putin supusa modificarilor induse de continutul urinar in proteine, glucide sau alte
substante. Determinarea osmolalitatii urinare in conditii de restrictie hidrica este
semnificativa in evaluarea disfunctiei renale
Valori normale: 500- 850 mOsm/ Kg dupa o restrictie hidrica de 12 ore
4. pH- ul urinar
Este indicator al capacitatii tubilor renali de a mentine constanta concentratia protonilor
in plasma si lichidele extracelulare (vezi interventia rinichiului in echilibrul acido-bazic).
Secretia unei urine acide / alcaline este cel mai important mecanism prin care organismul
mentine constant pH-ul mediului intern. Valori normale : pH = 4.6 – 8 , cu valoarea
medie in jur de 6.

Valorile determinate se interpreteaza in context clinic si paraclinic. De remarcat


influenta dietei asupra pH-ului urinar (acidoza indusa de alimentatia dominant proteica,
alcaloza in alimentatia vegetariana) .

Utilitate clinica:
-supravegherea unor afectiuni renale (infectii urinare, calculoza renala)
-monitorizarea terapiei medicamentoasa (streptomicina, mandelamina) la pacienti cu
insuficienta renala cronica sau acuta

1. COMPUSI PROTEICI
Albumine (determinari calitative si cantitative in 24 ore):

In conditii normale, urina contine doar urme de proteine plasmatice (albumine,


globuline). In conditii patologice se elimina (filtreaza) predominent albumine, de aceea
termenul de albuminurie este echivalent celui de proteinurie.

Persistenta albuminelor in urina implica realizarea de determinari cantitative in


urina de 24 ore.

Valori normale: 10 – 140 mg / l / 24 ore

Utilitate clinica: proteinuria semnificativa indica afectare glomerulara cu pierdere


la nivelul filtrului glomerular a proteinelor plasmatice.
La persoane aparent sanatoase, o proteinurie continua indica de obicei o afectare renala
minima.
Proteinuria posturala (ortostatica) reprezinta eliminarea intermitenta de proteine la
persoane obligate la ortostatism prelungit (mars etc.), si care dispare la clinostatism. Este
prezenta la 3 -5 % din adultii tineri, aparent normali.

2. COMPUSI GLUCIDICI
In conditii normale, urina contine cantitati minime de glucoza care nu se pot evidentia
prin testele de rutina. Evidentierea glucozei in urina (glicozurie) nu este un indicator
specific / absolut de afectare renala, desi de cele mai multe ori glicozuria este anormala si
datorata diabetului zaharat.
Interpretarea corecta a rezultatelor impune corelarea informatiilor oferite de
determinarile urinare si sanguine ale glucozei. Confirmarea diabetului zaharat de face prin
testul de toleranta la glucoza.

Indicatii:
- test-screening pentru confirmarea diagnosticului de diabet zaharat
- monitorizarea eficientei terapiei antidiabetice.

Valori normale: absent in esantioane recoltate aleator;


< 0.5 g / dl (2.78 mmol /dl) / 24 ore

Corpii cetonici (acetona)


Se elimina urinar in special sub forma de acetona. La subiectii normali, eliminarea este
neglijabila; cetonuria apare de obicei prin alterarea metabolismului glucidic (ex: diabet
zaharat).

Testul poate fi utilizat pentru diagnosticul precoce al ceto- acidozei si comei


diabetice.

Indicatii
- test screening la copii, gravide, diabetici, orice internare in spital, preoperator la
pacienti chirurgicali
- afectiuni cu tulburari in eliminarea urinara a glucozei (alterarea pragului renal)
- evaluarea acidozei si a eficientei terapiei antidiabetice .

Valori normale: negativ (absent).

3. COMPUSI BILIRUBINICI
3.1. Bilirubina (B)
Determinarea B face parte din bateria de teste urinare de rutina.
In conditii normale nu se detecteaza bibirubina in urina. Excretia urinara devine
semnificativa in orice situatie in care nivelul sanguin al B conjugate creste.

Indicatii:
-afectiuni hepatocelulare (hepatita, intoxicatii, supradozaj medicamentos ).

Bilirubina poate apare in urina inaintea altor semne (clinice, paraclinice) de


afectare hepatica (icter);
- obstructii ale cailor biliare intra si extrahepatice;
- monitorizarea terapiei hepatoprotectoare.

Valori normale: < 0, 02 mg /dl


3.2. Urobilinogenul

Este unul din cele mai sensibile teste in explorarea afectiunilor hepatice, cu valoare
chiar si in probe aleatorii. Prin urina se elimina numai urme de urobilinogen care
scapa excretiei prin bila.
Nivelul crescut al urobilinogenului este un semn precoce de leziune hepatocelulara.

Indicatii:

- distructie excesiva de hematii (malarie, anemie hemolitica);

- icter obstructiv.

Valori normale:

- esantion aleatoriu: 0.1 – 1 unitati Ehrlich / ml

- esantion de 2 ore : 0.1 – 1 unit. Ehrlich / 2 ore

- esantion de 24 ore: 1 – 4 mg / 24 ore

4. CREATININA, CLEARANCE DE CREATININA

Determinarea creatininei pernite evaluarea functiei renale, in special filtrarea


glomerulara (vezi notiunea de clearance urinar).

Valori normale: la barbat <150 mg / 24 ore

la femeie <250 mg / 24 ore

Clearance de creatinina: 70 – 130 ml /min.

Utilitate clinica:

- valori scazute semnifica afectare functionala renala;

- valori normale nu exclud o afectare renala, deoarece modificarea valorilor apare


cind cel putin 50 % din nefroni au fost distrusi.
5. ACIDUL URIC

Compusul rezulta prin prin degradarea metabolica a acizilor nucleici. Testul este
util in identificarea unor afectiuni metabolice si renale si evaluarea efectului medicatiei
uricozurice.

Valori normale: 250- 750 mg / 24 ore (1,48- 4,43 mmol / zi ) in aport alimentar
normal;

- 120 mg / 24 ore (2,48 mmol / zi) in dieta lipsita de purine;

-1000 mg / 24 ore (5,90 mmol / zi) in dieta bogata in purine

6. ELECTROLITI

Se utilizeaza determinari cantitative in esantioane de 24 ore, in vederea evaluarii


echilibrului hidro- electrolitic si acido- bazic al organismului

6.1. Clorul

Indicatii:

- stari de deshidratare;

- monitorizarea terapiei de reechilibrare hidroelectrolitice;

- monitorizarea efectelor unei diete hiposodate ( in tratamentul HTA, IRA, alte


afectiuni).

Un pacient cu restrictie sodata nu elimina mai mult de 0.6 g NaCl / 100 ml


urina (minim 0,7 g% in conditii normale).

Valori normale: 110 – 250 mEq /24 ore (110 -250 mmol / l), variaza foarte mult cu
aportul sodat si transpiratia. Interpretarea se face functie de aport si eliminare.

6.2. Sodiu
Indicatii:
- afectiuni renale si suprarenale;
- dezechilibre hidroelectrolitice si acidobazice.

Valori normale: 40- 220 mEq/ L/ 24 ore sau 40- 220 mmol/ L, functie de aportul
alimentar sodat.
6.3. Potasiul

Indicatii: - afectiuni renale si suprarenale

- dezechilibre hidro- electrolitice si acido- bazice

- precizarea etiologiei unui deficit de potasiu.

Valori normale: 25- 125 mEq/ 24 ore sau 25- 125 mmol / 24 ore, variabil cu aportul
alimentar

6.4. Calciul

Indicatii: testul este util pentru evaluarea functiei paratiroidiene.

Valori normale:

-100- 300 mg/ 24 ore sau 2,5- 7,5 mmol/ zi (aport alimentar mediu)

- 50- 150 mg/ 24 ore sau 1,25- 3,75 mmol/ zi (aport alimentar scazut).

7. Oxalati

Testul este util in :

- intoxicatii sistemice cu etilen- glicol

- litiaza renala

- hiperoxaluria primara.

8. Porfirine, porfobilinogen
Niveluri crescute de porfirine urinare se intilnesc in afectiuni ca: porfirie, afectiuni
hepatice, intoxicatii cu plumb, pelagra. Se asociaza niveluri urinare crescute de acid delta-
aminolevulinic (ALA).

II. Parametri microscopic


Se determina prin examenul microscopic al sedimentului urinar
In conditii normale, acesta contine un numar mic de celule si alte elemente provenite din
tractul genito- urinar: cilindri, spermatozoizi, cristale.
Dimensiunile cilindrilor sint semnificative pentru originea si extinderea leziunii
renale. Cilindrii largi, formati in tubii colectori, indica o afectare severa a capacitatii
functionale a nefronului si sugereaza o afectiune renala in stadiu terminal

Element Semnificatie clinica

Bacterii Infectie a tractului urinar

Cilindri

Largi Afectare renala severa

Epiteliali Degenerescenta tubulara

Grasosi Sindrom nefrotic

Granulari Afectiune renala parenchimatoasa

Hialini Urina acida

Eritrocitari Glomerulonefrita acuta

Leucocitari Pielonefrita

Modificări ale aspectului macroscopic al urinii.

Urina normală este limpede la emisie, cu o culoare care variază între galben-deschis şi
galben-roşietic, în funcţie de concentraţie.
1.Urina tulbure la emisie: semnifică:
-infecţie urinară ;
-piurie (urina opacă albicioasă) ;
-precipitarea sărurilor urinare (oxalaţi, uraţi) ;
-hematurie (roşie-brună) ;
-lipurie,chilurie (albicioasă-opacă) .
2.Modificări de culoare ale urinii:
Urina incoloră :în poliurii fiziologice sau patologice (diabet zaharat, diabet insipid, IRC)
Urina roşietică :
-tulbure : hematurie macroscopică .
-transparentă : conţine pigmenţi:
-hemoglobinuria (în hemolize intravasculare)
-mioglobinurie (în sd. de zdrobire musculară)
-porfirinurie
Urina galben-brună, ca berea : colalurie (în ictere) .
Urina neagră::
-la emisie:melanurie .
-după expunere la lumină:alcaptonurie .

MODIFICĂRI DE CULOARE INDUSE DE MEDICAMENTE:


-roşietică transparentă:după Algocalmin, Piramidon .
-brună: după acid picric .
-verde-albastră:după albastru de metilen (urodezinfectant) .

SIMPTOME GENERALE ÎN BOLI RENO-URINARE:


Frison,febră,transpiraţii: glomerulonefrite acute, pielonefrite acute .

Simptome respiratorii:
-bronşite repetate ;
-dispnee Kussmaul în uremie (acidoză metabolică)
-halenă amoniacală : în uremie
Simptome cardio-vasculare:
-hipertensiunea arterială ;
-insuficienţa cardiacă
-aritmii:prin tulburări hidro-electrolitice (hipo K pl. sau hiper K pl.) ;
-pericardită uremică:în stadiul uremic al insuficienţei renale cronice.
Hipertensiunea arterială secundară renală:
Cauze:
-reno-vasculară:stenoză unilaterală de arteră renală (ateroscleroză sau displazie fibro-
musculară)

-reno-parenchimatoasă: glomerulonefrită acută sau cronică, pielonefrită cronică, rinichi


polichistic etc.
Caractere:
-de tip sistolo-diastolic, dar cu diferenţiala “pensată” prin creşterea mai ales a
valorii diastolice.
-este o hipertensiune arterială “palidă”,datorită vasoconstricţiei generalizate.
-pulsul este bradicardic.Apariţia tahicardiei atrage atenţia asupra insuficienţei
cardiace.
-are evoluţie asemănătoare HTA esenţiale .
-complicaţii acute:
-insuficienţa cardiacă acută (astm cardiac,edem pulmonar acut)
-encefalopatie hipertensivă (edem papilar la examenul fundului de ochi)
-complicaţii cronice:la nivelul “organelor ţintă”:
-cardiopatie ischemică, insuficienţă cardiacă congestivă
-retinopatie hipertensivă
-accidente vasculare cerebrale
-nefroangioscleroză hipertensivă (benignă sau malignă) agravează suferinţa
renală iniţială

Simptome digestive :gastro-enterite


-greţuri
-vărsături
-hemoragii digestive superioare (hematemeză, melenă )
-diaree

Simptome neuro-psihice:
-astenie
-cefalee
-convulsii : prin edem cerebral
-tulburări neurologice : hipertonie extrapiramidală, cu “flapping tremor”,
confuzie, delir, până la coma uremică .

Metode de explorare ale aparatului reno-urinar

Printre probele functionale renale, cea mai simplu de executat este


clearence-ul creatininei endogene. Se intelege prin clearence
volumul sanguin sau plasmatic din care o anumita substanta (in
cazul acesta creatinina endogena) este complet indepartata, prin eliminarea in urina, intr-o
anumita unitate de timp. In mod normal clearence-u creatininei endogene la copil este de
94-l42 ml/minut la virsta de 3-l3 ani
Interpretarea rezultatelor

Cresteri Scaderi

• flux sanguin renal redus (asociat cu deshidratare severa, soc sau


obstructia arterei renale); • insuficienta cardiaca congestiva; •
• nu prezinta
necroza tubulara acuta; • glomerulonefrite acute sau cronice; •
semnificatie
pielonefrite cronice bilaterale avansate; • leziuni renale bilaterale
diagnostica
avansate (rinichi polichistic, tuberculoze renale, cancer); •
nefroscleroze1.

Valoarea clearence-ul creatininei endogene este egala cu filtratul glomerular si scade


evident in insuficienta renala cronica.
Retentia azotata (uree, acid uric, creatinina serica) poate aduce informatii referitoare
la functia excretorie a rinichiului. Creatinina serica este mai putin expusa unor factori
externi, ea depinzand de masa musculara, fiind la toate rstele sub 1 mg/100 ml.
Un numar de germeni 104-l05 la nou nascut si sugar trebuie sa trezeasca atentia, in timp ce
valoarea considerata semnificativa pentru copilul mare este
9
de 10.

Dincolo de aceste date, se depaseste "pragul" investigatiei de rutina a aparatului reno-


urinar. Se poate recurge la o paleta larga de investigatii destinate cazurilor cu afectare
renala sigura. Vor fi supusi acestor investigatii (neinzive, invazive sau agresive) cazurile la
care se banuiesc malformatii renale obstructive, infectia urinara la sugar (in special la
baieti), infectia urinara recurenta la fete (sau rezistenta la tratament), tulburarile de alta
etiologie decat glomerulonefrita acuta poststreptococica

Urografia beneficiaza de progrese remarcabile in ultima vreme. Urografia excretorie


(pielografie i.v.) are ca principiu excretia de catre rinichi a unei substante radioopace
injectata i.v. si aduce informatii privind anatomia reno-urinara, dar si date functionale
(timpul scurs intre injectarea substantei si urograma excretorie), deoarece excretia
substantei depinde de nivelul seric, de capacitatea de concentrare a rinichiului (nu este un
examen lid la nou-nascut, care are capacitatea redusa de concentrare a urinei), si de
filtratul glomerular. In mod normal excretia substantei de contrast incepe imediat, este
maxima la 10-20 minute si mult mai lenta in insuficienta renala. Initial creste
radioopacitatea renala, pentru ca substanta de contrast se concentreaza in tubii renali. Cea
mai buna nefrograma se obtine in primul minut si permite evaluarea dimensiunilor, formei
si sediului rinichiului. Nefrograma este foarte densa in obstructii ureterale.
Functia renala este apreciata pe urografia excretorie dupa promptitudinea cu care substanta
de contrast apare in calice .
Ca si la adulti, se pot inregistra reactii adverse dupa injectarea i.v. a substantei de contrast,
de la cele mai simple (cutanate), la marele accident anafilactic cu soc, bronhospasm.
Adevarul este ca nu exista nici o metoda sigura de a preveni aceste reactii si recomandarea
premedicatiei cu corticoizi si medicamente antihistaminice nu vor scadea acest risc. Este
prudent ca familia sa fie informata de eventualele riscuri ale urografiei si unele unitati
sanitare obtin consimtamantul scris al familiei inaintea examenului.

Cistografia mictionala sau cistouretrografia mictionala se practica pentru evaluarea


functionalitatii tractului urinar inferior. Se cateterizeaza uretra (atentie la baieti), si cu
cateterul plasat in ca urinara se injecteaza substanta de contrast diluata cu ser fiziologic.
Volumul introdus variaza cu virsta (30 ml la nou-nascut, 100-200 ml la copil). Se obtine o
cistograma statica, o alta in timpul mictiunii (pentru aprecierea refluxului co-ureteral) si o
ultima imagine dupa mictiune, pentru eluarea reziduului urinar cal sau a refluxului la
sfarsitul mictiunii.

Indicatiile pielografiei retrograde s-au redus mult prin concurenta unor metode de
diagnostic mai putin agresive.
Pentru obiectirea selor renale se poate recurge la cavografie inferioara (recomandata in caz
de tromboza renala sau tumori indante scular), aortografie abdominala pentru investigarea
hipertensiunii renosculare sau a tumorilor retro-peritonale. Daca devine necesar, se poate
practica arteriografie renala selectiva, utilizand calea arteriala femurala, cateterizata
retrograd.

Ultrasonografia este din ce in ce mai larg utilizata pentru a se obtine date statistice privind
situatia, dimensiunile si morfologia rinichilor, sau ca ghid pentru punctia biopsie renala. In
imaginile ultrasonografice rinichii au forma eliptica, calicele si pelvisul nefiind
identificate, de asemenea nici ureterale normale. Suprarenalele se identifica greu
echografic, in schimb se disting cu claritate calculii pielocaliceali si chistele renale (zone
clare cu amplificare posterioara). Hidronefroza mare poate fi reperata, dar pentru detalii se
recomanda urografie excretorie.

Tomografia computerizata (CT) reprezinta o aderata sectiune anatomica. Rinichii se


desting fata de organele vecine, iar prin folosirea substantei de contrast se opacifiaza
cortexul. Investigarea este esentiala pentru aprecierea dimensiunilor tumorilor renale, a
reactiilor acestora cu organele vecine, a
situatiei spatiului retro-peritoneal, a venei cave, a hematoamelor sau abceselor renale sau
peritoneale. Extrem de valoroasa se dovedeste metoda pentru identificarea hematomului
de psoas.
In evaluarea maselor abdominale, suspectate a fi de origine renala, toate metodele
prezentate vor fi utilizate pentru precizarea diagnosticului. Se poate obtine un diagnostic
exact, dar secventa in care ele sunt utilizate variaza dupa experienta fiecarui colectiv
medical.
Unii utilizeaza urografia ca prima metoda de informare, urmand ca echografia si CT sa fie
utilizate pentru informatii complementare. in alte echipe medicale, echografia este metoda
de diagnostic "de rutina", dupa care se recurge la celelalte doua. Oricum, daca se prevede
un act chirurgical, CT trebuie sa preceada actul operator.

Medicina nucleara utilizeaza izotopii radioactivi in scop diagnostic. Pentru diagnosticul


bolilor renale se utilizeaza doua metode, si anume nefrograma izotopica si scintigrama
renala.

Nefrograma izotopica permite studierea separata a functionalitatii rinichilor utilizand un


sistem de inregistrari a radioactivitatii emise de hippuran marcat cu 13II injectat i.v. Se
inregistreaza doua curbe paralele, corespunzator functionalitatii celor doi rinichi. Fiecare"
curba astfel obtinuta are trei segmente:
a. radioactivitatea vasculara renala
b. captarea hippuran-ului
c. eliminarea urinara (panta descendenta)

Daca se foloseste concomitent o gamma-camera, studiul functional poate fi dublat de


informatii morfologice. Interesul metodei consta din capacitatea de aprecierea
functionalitatii renale la diferite intervale si in special aprecierea nefropatiilor unilaterale.
Se poate confirma o hipertensiune renovasculara, se poate diferentia o tromboza renala de
necroza corticala.
Sunt situatii in care nefrograma izotopica este superioara urografiei excretorii. inca nu au
fost descrise efectele adverse ale administrarii i.v. de izotopi radioactivi. Poate fi utilizata
si in insuficienta renala, chiar la lori ale ureei de peste 100 mg/100 ml; presupune o doza
de iradiere mai mica decat fluorescenta curenta si este foarte sensibila la detectarea
rejetului de grefa.
Metoda este superioara urografiei in cazurile de capacitate redusa de concentrare a urinei
si deci are indicatie la nou-nascut, unde urografia nu poate fi efectuata.
Dupa injectare i.v. este captat de parenchimul renal si permite obtinerea de date
morfologice, folosind gamma-camere. Se recomanda in special in cazurile in care este
contraindicata administrarea substantei de contrast din cauza alergiei.
Punctia biopsie renala (PBR) se practica sub ghidajul unei metode imagistice (echografie
sau CT). Principalele indicatii sunt urmatoarele:
1. Sindrom nefrotic corticorezistent, dupa 40 de saptamani de tratament;
2. Glomerulonefrita rapid progresiva;
3. Glomerulonefrite in cadrul bolilor de sistem;
4.Glomerulopatii neclare (nefrita ereditara; sindrom hemolitic , nefropatie diabetica);
5. Insuficienta renala sau hematurie persistenta;
6. Proteiriurie sau hematurie persistenta;
7. Rejet de grefa renala.

Complicatiile PBR sunt: hematurie macroscopica (5-l0%), hematom perirenal, fistula


arteriovenoasa. Decesul sau nefrectomia imperioasa survin sub 0,05-0,2% din cazuri.

PBR este contraindicata in tulburari de coagulare, chiste renale sau tumori, si in mod
relativ in insuficienta renala acuta, edeme generalizate, anemie grava, hipertensiune
arteriala. Nu are nici o indicatie in infectiile urinare intraparenchimatoase sau perirenale,
hidronefroza sau nefro-calcinoza recunoscuta radiologie.

Pentru microscopie electronica fragmentul prelevat trebuie fixat imediat dupa recoltare,
pentru ca tesuturile si organele trebuie sa ramana active, sa fie ferite de autoliza. Se fixeaza
succesiv in glutaraldehida apoi in osmium tetraoxid (fixeaza lipidele). Aceste medii sunt
izotonice, evita edemul sau ratatinarea organelor.

1. Scintigrafia renala

Tehnica se bazeaza pe capacitatea rinichiului de a incorpora o serie de substante


radioactive: Tc99 sau compusi organici ai mercurului (Hg203, Hg197). Fixarea
radiotrasorului in corticala renala si inregistrarea radiatiei emise permit evaluarea unor
detalii morfofunctionale: forma, contururile, repartizarea pe cei doi rinichi a substantei
radioactive, etc

Indicatii
- anomalii congenitale (rinichi polichistic, ectopii renale, rinichi unic etc)
- tumori renale;
- tuberculoza renala;
- hidronefroza, pionefroza etc.

Diminuarea bilaterala a fixarii izotopului semnifica scaderea masei de tesut renal


activ (insuficienta renala cronica).

2. Nefrograma izotopica
Tehnica presupune masurarea prin sonde de scintilatie a variatiei in timp a
radioactivitatii renale dupa administrarea unui radiotrasor cu eliminare predominent renala
(I131, I125- Hippuran). Impulsurile culese sint prelucrate corespunzator si inscrise grafic
sub denumirea de nefrograma.
Curba prezinta trei segmente
- segment ascendent abrupt, de durata scurta = timp vascular;
- panta ascendenta lenta = timp parenchimatos (captare, secretie);
- panta descendenta progesiva = eliminare renala.

Tehnica are dezavantajul unor rezultate calitative si cu specificitate redusa, dar este
utilizata cu succes in unele nefropatii si tulburari urodinamice

3. Urografia intravenoasa ( UIV )

Este o metoda de examen radiologic al aparatului urinar, in care opacifierea cailor


de excretie se obtine prin injectarea i.v. a unei substante de contrast iodate, care are cale de
eliminare predominant renal
Pentru evaluarea dinamica a rezultatelor se realizeaza clisee seriate, care evidentia
acumularea si eliminarea progresiva a substantei de contrast la nivelul cailor urinare intra-
si extrarenale.
Intirzierea si diminuarea eliminarii substantei pot merge de la stadii incipiente pina la
asa- numitul "rinichi mut". Urografia permite nu numai o sinteza a datelor
morfofunctionale ale aparatului urinar, dar si evaluarea separata si comparativa a celor doi
rinichi.

4. Ecografia renala
Tehnica neinvaziva de examinare cu ultrasunete a rinichiului, necesitind o pregatire
prealabila corespunzatoare ( evitarea prinzurilor copioase care au ca rezultat producerea de
gaze ce ar ingreuna examinarea corecta sau administrarea de enzime pancreatice –
TRIFERMENT in scopul reducerii masei gazoase de la nivelul anselor inteestinale ),ce
furnizeaza importante detalii morfo-functionale renale . Examinarea corecta a bolnavului
se face in pozitie dorsala , transducerul fiind aplicat ventral sau lateral (pentru rinichiul
drept se utilizeaza ficatul ca si fereastra sonora , iar pentru cel sting utilizam splina si
peretele abdominal) sau in pozitie ventrala (sectiuni longitudinale dispuse paravertebral).
Rinichiul are ecografic (in sectiune transversala) o forma de potcoava , cu
ecodensitate mai redusa decit ficatul si splina, dar cu o zona centrala hiperecogena (mai
alba , pe monitor , decit zona cu care este comparata)definita caecocomplex central in
relatie cu zona sinusului renal, inconjurata de parenchimul renal hipoecogen (se pot
vizualiza multiple zone hipoecogene (imagine mai neagra pe monitor decit zona cu care
este comparata) rotunde sau triunghiulare corespunzatoare piramidelor renale).

Indicatii : Anomalii renale congenitale (absenta congenitala a rinichiului , rinichiul


pelvin , rinichi ectopic incrucisat, rinichiul in potcoava , rinichiul dublu unilateral sau
bilateral , rinichi hipoplazic) sau cistigate (absenta cistigata a unui rinichi postoperator)
Inflamatii renale acute (glomerulonefrita acuta, pielonefrita acuta, abcesul perirenal ) sau
cronice (glomerulonefrita cronica , pielonefrita cronica);

*Obstructia renala (hidronefroza renala, litiaza renala)


*Insuficienta renala acuta si cronica ;
*Traumatisme renale ( hematoamele ) ;
*Tumorile renale benigne sau maligne ;
*Modificari ecografice ale vaselor renale ( tromboza venei cave , anevrismul arterei
renale ) ;
*Supravegherea evolutiei unui transplant renal

PATOLOGIA GLOMERULARĂ

Glomerulonefritele (GN) se definesc ca afectări inflamatorii şi/sau proliferative ale


glomerulilor renali, exprimate prin hematurie, oligurie, hipervolemie şi hipertensiune.
Există forme acute (unele dintre ele maligne sau rapid progresive) şi forme cronice, în care
leziunile devin permanente.

Clasificare.
Există mai multe tipuri de clasificări, noi o vom prezenta pe cea care ţine cont de nivelul
complementului:
a. glomerulonefrite cu nivel scăzut al complementului seric:
- cu boală glomerulară primară (GN ac post-streptococică; GN membrano-proliferativă tip
1, 2 şi 3);
- cu boală sistemică: vasculite autoimune (ex. LES), endocardita bacteriană subacută,
nefrita de şunt, crioglobulinemia;

b. glomerulonefritele cu nivel normal al complementului seric:


- cu boală glomerulară primară: nefropatia cu Ig A; GN idiopatică rapid progresivă; boala
complexelor imune, glomerulonefrita pauciimună;
- cu boală sistemică: poliarterita nodoasă, vasculita Wegener; purpura Henoch-Schönlein;
vasculite de hipersensibilizare, abcesul visceral.

Patogenic, ţinând cont de clasificarea prezentată, mecanismele imune implicate în


procesele glomerulare pot fi sistematizate astfel:
1. complexe imune – prin depozitarea complexelor antigen-anticorp solubile circulante în
glomeruli, vase şi tubi. Antigenii pot fi de origine endogenă sau exogenă (bacterii,
virusuri, etc.);
2. anticorpi anti-membrană bazală: acţionează la nivelul membranei bazale glomerulare
sau tubulare;
3. mecanisme celulare: participarea polimorfonuclearelor sau a monocitelor.

GLOMERULONEFRITA ACUTĂ POST STREPTOCOCICĂ

Este cea mai comună formă la copil şi va fi descrisă în continuare. Apare mai ales la băieţii
între 3 şi 15 ani, incidenţa ei fiind în continuă scădere datorită tratamentelor antibiotice în
infecţiile streptococice. Poarta de intrare este cel mai adesea respiratorie, dar poate fi şi
cutanată (piodermite).

Clinic după infecţia streptococică premonitorie, urmează o perioadă de latenţă de 1-2


săptămâni (21 de zile după infecţiile cutanate şi 15-20 de zile după scarlatină). Această
perioadă este asimptomatică sau cu acuze nespecifice (subfebrilitate, astenie, inapetenţă,
epistaxis, artralgii, etc.).
Debutul tipic al bolii constă în manifestări urinare, însoţite de edeme, dar există şi forme
atipice în care copilul se prezintă în urgenţă cu semne de insuficienţă cardiacă, sau cu
encefalopatie hipertensivă, sau forme cu debut pseudocolicativ, cu letargie,
pseudoinfecţios, etc.
Perioada de stare este dominată de cele 4 sindroame cardinale:
- sindromul urinar: hematurie nedureroasă (cu aspect de “pepsi cola” sau “spălătură de
carne”) fără cheaguri de sânge, asociată cu oligurie (sub 300 ml/m2 s.c./zi); sindromul
urinar este obligatoriu pentru diagnostic;
- sindromul edematos (hidropigen): de intensitate variabilă, cu caracterele edemelor renale
(albe, moi, pufoase), rareori ajunge la anasarcă, existând cazuri în care are un aspect ocult
(trebuie căutat iniţial la pleoape şi este mai accentuat matinal);
- sindromul hipertensiv cu valori crescute sistolo-diastolice, de obicei moderate. Frecvent
HTA este invers proporţională cu gradul edemelor, se asociază cu bradicardie şi are o
evoluţie oscilantă, care impune monitorizare atentă. Supraîncărcarea cardiovasculară se
manifestă şi prin: tahicardie, cardiomegalie, ritm de galop, stază venoasă periferică
(hepatomegalie, reflux hepato-jugular, jugulare turgescente până la edem pulmonar acut).
Forma extremă este encefalopatia hipertensivă cu cefalee, vărsături, somnolenţă, diplopie,
amauroză tranzitorie, confuzie, convulsii, comă (chiar exitus);
- sindromul de retenţie azotată care are expresie paraclinică.

Paraclinic
- sindromul urinar: hematurie (30-40% din cazuri este macroscopică, cu hematii
modificate, asociată cu cilindrurie şi proteinurie ceea ce atestă originea înaltă,
glomerulară). Proteinurie 0,5-2 g/24 ore, necorelată cu severitatea bolii, iniţial neselectivă
(de tip glomerular). Persistenţa ei este considerată “vindecare cu defect”. Cilindrurie cu
cilindrii hematici, granuloşi şi hialini. Leucociturie frecventă. Densitatea urinară este
normală iar capacitatea de concentrare renală nu este afectată;
- sindromul hipertensiv se asociază relativ rar cu modificări ale fundului de ochi (cel mai
des în formele cronice de glomerulonefrită);
- sindromul de retenţie azotată creşteri ale ureei, creatininei şi acidului uric asociate cu
acidoză metabolică în formele asociate cu IRA. Reducerea filtrării glomerulare se
evidenţiază prin scăderea clearance-ului creatininei endogene;
- determinarea etiologiei streptococice: culturi faringiene sau cutanate, titrul ASLO
(crescut la peste 80% din cazuri, dar fără rol prognostic, titrul anti-dezoxiribonuclează B
(cel mai fidel);
- alte investigaţii: o hemograma: cu anemie, leucocitoză cu neutrofilie, trombocite
normale; VSH şi reactanţi de fază acută modificate; ionograma serică cu hiponatremie de
diluţie (la IRA cresc potasiul, fosforul şi magneziul seric, eventual cu hipocalcemie; EKG
aspect de hiperpotasiemie; complementul seric depinde de etiologia bolii (vezi
clasificarea), eventual prezenţa crioglobulinelor (mai ales la debut), a CIC, FR; o biopsia
renală, numai în cazuri atipice, cu evoluţie prelungită (vindecarea cu defect), sau la
reîmbolnăviri.

Diagnosticul pozitiv se bazează pe asocierea între sindromul urinar (indispensabil) cu cel


puţin 1-2 din celelalte sindroame cardinale, plus dovezile unei infecţii streptococice
recente.
Evoluţie şi prognostic. Perioada de stare durează 1-2 săptămâni şi se încheie cu
normalizarea diurezei. Edemele, hipertensiunea şi restul modificărilor paraclinice dispar,
de regulă la o lună de la debut. Vindecarea este certificată la un an de la debut (5-10% din
cazuri au “defect” cu o hematurie microscopică şi/sau discretă proteinurie). Prognostic
nefavorabil au cazurile congenitale, cele cu hematurie persistentă, proteinurie neselectivă,
complement scăzut, corticorezistenţă, aspect bioptic de leziuni focale.

Tratamentul impune spitalizarea obligatorie şi repausul în faza acută a bolii cu dietă cu


restricţie de sodiu, potasiu şi apă. Menţinerea restricţiei sodate durează în toată perioada
tratamentului antihipertensiv. În prezent, restricţia proteică este mai puţin severă (unii
autori o recomandă numai la valori ale ureei sanguine peste 75 mg/dl.). Insuficienţa renală
acută şi encefalopatia necesită măsuri specifice.
Tratamentul antiinfecţios se face cu penicilină timp de 10 zile de obicei, dar nu
influenţează evoluţia naturală şi prognosticul bolii. Profilaxia cu penicilină şi
amigdalectomia nu aduc beneficii notabile.
Tratamentul hipertensiunii severe impune administrarea în urgenţă a vasodilatatoarelor
musculotrope (diazoxid, hidralazină) sau a blocantelor canalelor de calciu (nifedipină sau
derivaţi). Ca asociere la acestea se preferă diureticele de ansă (furosemid şi acid etacrinic).
În tratamentul de întreţinere un rol important îl au inhibitorii de enzimă de conversie
(captopril, etc.), care au în plus şi un efect de limitare a albuminuriei. Hiperpotasiemia
severă se tratează cu Ca i.v. şi agenţi de legare a potasiului. Glomerulonefritele cu
componentă imună accentuată necesită tratament imunosupresiv cu cortizon sau
azatioprină, ciclofosfamidă. Cazurile severe necesită plasmafereză, dializă peritoneală sau
hemodializă.
Dispensarizarea este obligatorie cel puţin un an de la debut. Copilul va fi evaluat clinic şi
prin examen de urină lunar, cu asanarea focarelor de infecţie cronică amigdaliană (la cel
puţin 3-6 luni de la externare). La 12 luni se face un bilanţ clinico-biologic complet pentru
a se putea certifica vindecarea.

Sindrom nefrotic
 edeme foarte pronuntate – anasarca
 proteinurie – peste 3.5
 hipo/disproteinemie
 hiperlipidemie manifestata prin hipercolesterolemie, hiperlipoproteinemie

SINDROMUL NEFROTIC

Reprezintă un grup de afecţiuni heterogene caracterizate prin:


- sindrom urinar: proteinurie masivă (peste 2g/m2 sc/zi sau peste 0,1 g/kgc/zi), oligurie şi
lipidurie;
- sindrom edematos: edeme generalizate, de regulă masive;
- sindrom lipido-protidic: hipoproteinemie cu disproteinemie şi hiperlipemie.

Etiologie:
*sindroame nefrotice (SN) primitive (idiopatice) - reprezintă peste 90% din SN la copil;
* SN secundare:
 în nefropatii primare (glomerulonefrite, nefropatia de şunt, sindromul hemolitic uremic,
etc.);
 în boli sistemice: infecţii (bacteriene, virale, parazitare), colagenoze, boli metabolice
(diabet zaharat), siclemie, amiloidoză;
 afecţiuni cardio-vasculare: tromboza venei renale sau a cavei inferioare, pericardita
constrictivă, insuficienţa cardiacă congestivă;
 boli autoimune: tiroidită;
 boli familiale: sindromul Alport, boala Fabry;
 toxic-alergice: medicamentoase (ex. D-penicilamina, săruri de aur, antiinflamatoare
nesteroidiene); înţepături de insecte, vaccinuri, boala serului, alergeni diverşi (inclusiv
alimentari);
 neoplazii: carcinom, limfom, leucemii, tumoră Wilms;
 alte maladii: rejet-ul grefei renale, preeclampsie, hipertensiune arterială malignă.

Pe lângă această clasificare se foloseşte şi una bazată pe criterii clinico-evolutive, care


împarte sindroamele nefrotice în:
- SN pure: cu proteinurie selectivă; hematurie, HTA şi retenţie azotată minime,
complement seric normal, răspuns bun la corticoterapie şi prognostic favorabil; histologic
este SN cu leziuni minime, cel mai des de tip primar;
- SN impure: cu proteinurie neselectivă, hematurie, retenţie azotată şi HTA persistentă,
corticorezistenţă; de obicei de tip secundar.

Fiziopatologie. Creşterea permeabilităţii filtrului glomerular pentru proteine (mai ales


albumină, dar în evoluţie şi pentru molecule mai mari) este mecanismul declanşator al
modificărilor patologice. Consecinţele acesteia sunt hipoalbuminemia, hiperlipemia cu
hipercolesterolemie, dar şi alte modificări metabolice cauzate de pierderile de proteine cu
rol metabolic. Modificările concentraţiei componentelor plasmatice duc la alterări ale
presiunii coloidosmotice care explică apariţia edemelor.

Clinic, debutul este cel mai frecvent în jurul vârstei de 1-3 ani, preponderent la băieţi şi
are un caracter nespecific, survenind adesea după o infecţie respiratorie: alterarea stării
generale, cefalee, paloare, inapetenţă, greţuri, vărsături, etc. Perioada de stare este marcată
de apariţia edemelor, care devin rapid masive. Acestea au caracterele edemelor de tip renal
cu debut la pleoape, faţă, membrele inferioare apoi se generalizează; sunt moi, albe,
depresibile, lasă godeu la digitopresiune şi au tendinţa de a se deplasa în zonele declive.
Gradul şi durata lor sunt foarte variabile. Se pot asocia cu ascită, hidrocel, edem scrotal
sau al labiilor mari, revărsat pleural, hernii ombilicale.

Tabloul clinic este completat de:


- oligurie, invers proporţională cu gradul edemelor;
- semne digestive (inapetenţă, diaree, dureri abdominale);
- tulburări respiratorii (în caz de edeme marcate): dispnee, cianoză;
- alte semne: malnutriţie (poate fi mascată de edeme!), HTA, obezitate, hirsutism,
hipotiroidie, scăderea masei musculare, etc.

Paraclinic vom urmări principalele sindroame:


1. sindromul urinar: urina are un aspect dens, opalescent, spumează uşor şi are în cele mai
multe cazuri densitate normală.
- proteinuria este obligatorie pentru diagnostic şi depăşeşte 2 g/m2 sc/zi sau 0,1 g/kgc/zi,
dar există cazuri în care atinge 10-20 g/zi. Este selectivă (albuminurie) în cazul SN pure şi
neselectivă la cele impure (se pot pierde chiar molecule mari - Ig);
- lipiduria este inconstantă şi nespecifică cu prezenţa corpilor birefringenţi (cristale de
colesterină);
- sedimentul urinar este modificat în formele impure cu hematurie (de obicei pasageră),
corpi hialini sau granuloşi;
2. sindromul lipido-proteic:
- hipoproteinemie cu inversarea raportului albumine/globuline, creşterea marcată a alfa2-
globulinelor, a macroglobulinei şi a beta-lipoproteinelor şi scăderea gamaglobulinelor;
prin filtrul renal alterat se mai pierd: inhibitori de coagulare, transferină, transcortină,
proteinele ce leagă tiroxina, viamina D, etc.;
- hiperlipemie (lipidele totale au valori peste 900 mg/dl) cu hipertrigliceridemie şi
hipercolesterolemie. Creşterea concentraţiei chilomicronilor duce la un aspect opalescent
al serului. Creşte concentraţia VLDL şi LDL.

Alte investigaţii: ureea şi creatinina pot fi uşor modificate în faza oligurică, dar probele
funcţionale renale sunt în general normale; calcemia este scăzută; VSH-ul este crescut în
faza activă şi este un indicator al evoluţiei, titrul ASLO este de cele mai multe ori normal.
Puncţia biopsie renală este indicată la SN impure sau la SN pure cu debut tardiv, ea
stabilind tipul anatomopatologic.

Complicaţii: - infecţii cu localizări diverse şi cu germeni variaţi, datorate depresiei


imune; - tulburări de coagulare (cel mai des hipercoagulabilitate – indusă şi de tratamentul
corticoid); - iatrogen pot apare tulburări hidro-electrolitice (prin tratament diuretic),
hipercorticism; - urgenţe: peritonita, infecţii virale (varicela şi rujeola) şi hipovolemia.

Evoluţie şi prognostic.
Evoluţia SN a fost profund influenţată de introducerea antibioticelor şi corticoterapiei: rata
deceselor şi durata puseelor evolutive s-au diminuat considerabil.
Prognosticul este de obicei favorabil în SN pure, dar se poate vorbi de vindecare completă
numai după 2 ani (după unii autori chiar după 5 ani). Factorii de prognostic nefavorabil
sunt: debut sub 1 an sau după 10 ani; sex feminin, pusee mai lungi de o lună, proteinuria
neselectivă, complement seric scăzut, afectare focală glomerulară, lipsa de răspuns la
corticoterapie, complicaţiile.

Sindrom nefritic
 hematurie
 proteinurie
 scade filtratia
 edeme
 hipervolemie
 hipertensiune

S-ar putea să vă placă și