Particularitatile morfofunctionale ale sistemului hematopioetic la copii si
semiologia afectiunilor .
Procesul de formare a celulelor singelui- hematopoieza. In viata embrionara se deosebesc 3
etape ale hematopoiezei desfasurate in 3 regiuni diferite: 1. hematopoieza extraembrionara 2. hematopoieza hepato-splenica 3. hematopoieza medulara In ultimele decenii confera teorii unitare a savantilor Maximov , Voroibiov- a constatat ca celulele suse dau nastere a celulelor a hematopoiezei.
1.Hematopoieza incepe devreme , la sfirsitul saptaminei 3 de gestatie in insulele Volf a sacului
vitelin. Primele apara celule singelui primitive –mieloblasti. Din celulele endoteliului apar primele celule figurate- eritroblasti primitive. Aceasta este prima perioada- extraembrionara. 2.Perioada hepato-splenica- o data cu cresterea si dezvoltarea embrionului creste si cantitatea singelui. Din saptamina a cincea incepe hematopoieza intrahepatica cu o evoluare maxima ce atinge in luna a 5 –a de dezvoltare intrauterine a fatului. Tot in aceasta peruioada se incepe fabricarea primelor neutrofile si megacariocite. Din luna 3 de dezvoltare intrauterine hematopoieza-eritropoieza se petrece in splina. In urmatoarea luna are loc si leucopoieza . Din luna a 3 –limfopoieza are loc in timus, splina, ganglioni, amigdale. 3.Perioada medulara se incepe la sfirsitul lunii 3 intrauterina- activitatea hematopoieze e preluata partial de maduva rosie a oaselor. Acest process se va desfasura pe tot restul vietei- anti- si postnatal. In ultimele luni ale vietei intrauterine maduva rosie cu rol hematoformator cuprinde canalele medulare a tuturor oaselor membrului, capului, trunchiului. Cu trecerea anilor aceasta vasta retea de maduva rosie este inlocuita cu maduva galbena , grasoasa. Dupa pubertate si in toata perioada de adult , maduva rosie are ca sediu intr-un numar limitat de oase plate: stern, oasele craniului, bazinului, coastele , vertebrele. La virsta de 2, 5 luni intrauterine cantitatea de maduva rosie este de 16 ml. La nastere cantitatea maduvei rosii va fi 40-43 ml.
Particularitatile generale ale singelui
Cresterea intensive de cantitatea de eritrocite, hemoglobinei si leucocitelor. In prima jumatate de dezvoltare intrauterine in single copilului predomina celule tinere: eritroblaste, mielocite, promielocite. In a doua jumatate in singe periferic se afla elemente figurate mature. Se asigura functia vitale de baza ale organismului. Fiecare dibn aceste elemente figurate poseda functii speciale si au o structura adaptata. Eritrocitele asigura organismul cu oxygen prin transportarea oxigenului de al alveole pulmonare la toate celulele si tesuturi, asigura metabolismul acestuia si evacueaza CO2. Leucocitele sunt elementele de baza implicate in mecanismul de aparare ale organului impotriva agresiunilor biologice, microbiologice, virusologice, fungiologice. Aceasta functie la copii este sporita in comparative cu adultul. Trombocitele participa impreuna cu factorii coagularii la hemostaza. Multiplicarea si maturizarea celulelor sangvine: Maduva rosie si organelle limgatice sunt izvoare permanete de celule, Conform unor date s-a caclulat ca aproximativ in prima zi diurna se formeaza 3-4 mln de eritrocite, 120 mii de leucocite, peste 30 -300 mii trombocite. Aceasta proliferare permite unui process intens de multimplicare active si de maturizarea care este supus unui sitem complex de dirijare. Celulele STEM si reticulare orientate se inmulteste foarte incet in schimb celulele differentiate se multimplica foarte intens. Acest proces de proliferare se compara cu o piramida. In virf-celule Stem si la baza –celule adulte. Este evident ca cea mai mai intens multiplicare se face la nivelul celule differentiate tinere. Cele adulte nu au posibilitatea de a multiplica. Ansamblul celulelor tinere si adulte formeaza o unitate morfofunctionala- eritron, care se afla in continua tranformare indivizibila.Eritronul se mentine in limite normelor prin stabilirae unui echilibru intre procesele de productie si distrugere. Acest echilibru este reglat hormonal , e actiunea la rindul sau de starea maduvei osoase, de prezenta unor factori indespensabili pentru sinteza Hb si maturizarea normala a eritrocitelor. Acesti factori sunt proteine, Fe si unele vitamine. Hematopoieza infantila e diferita de cea a adultului prin particularitatile virstei, a reactivitatii patologice specifice copilariei. Ca o particularitate a virstei este capacitatea de revenire de hematopoieza de tip embrionar. In patologia hematological a copilui intilneste unele tipuri de anemii specifice pentru copii. In raport la greutatea copilului volumul singelui este mai mare ca la adult . La nou-nascut aceasta reprezinta 9-11 % din greutatea acestuia, la adulti aproximativ 7 %( 150-100 ml / kg corp), la adulti 50-70 ml/ kg corp.
Particularitatile singelui ale nou-nascutului
Se evidentiaza unele particularitati esentiale : - Numarul mediu de eritrocite la nou-nascut 5-7 mln ( 7,5 -5,3 mln). Au o culoare roza , contin Hb . In prima zi numarul eritrocitelor se consata sporit, a doaua zi incepe sa scada treptat. Acest poliglobulina este reactionara datorita hipozxiei intrauterine sau intranatala. Sau pe de alta parte datorita transformarii marite ale sindgelui de la mama la fat sau transfuzia plasmei in spartiul intercellular si extracelular, aceasta inseamna ca sunt poliglobuline. - Hb- nivelul maximal al continutului hb in primele zile este 210 g/l (in mediu 180-240 g/l). In urmatoarea zi urmeaza o scadere fiziologica si este mai accentuate la prematuri sau subponderali. Hb- este o proteina complexa cu un continut bogat de Fe. In prezenta se evidentiaza a. Hb-embrionala b. Hb-fetala c. Hb- adultului Fiecare are o formula deosebita: Hb-fetala are o formula aproximativa ca a cristalului de oxigen. Conform autorului Mazurin la nou-nascuti Hb-fetala reprezinta 60%, cea a adultului 40%. Savantii romani constata ca Hb-fetala 80% si Hb-adult -20% La nastere copilului in single periferic se evidentiaza o anizocitoaza care este marcata cu o macrocitoza. Diametrul eritrocitelor la nou-nascuti este 7,95 mkn, la a 6-a zi -10 mkn. Se evidentiaza poichilocitoza, policromazia , reticulocitoza-hemoragica sau o hemoliza. Leucocitele –numarul lor este de 18-20 mii/ l. Daca unii autori considera ca numarul lor constituie 30-40 mii/l , in urmatoarele zile numarul leucocitelor scade. In primele 4-5 zile in single periferic predomina neutrofilele 60-70%, numarul limfocitelor e4ste scazut. La 4-5 zi se constata prima incrucisare- numarul neutrofilelor este egal cu numarul limfocitelor. In urmatoarele zile predomina numarul limfocitelor.
Particularitati:
1. scade numarul de Hb si eritrocitelor.
2. schimbarea esentiala a formulei leucocitare Numarul eritrocitelor pina la 6 litri in comparative cu nou-nascut scade pina la 4,2-4,6 ×10¹²/l; la un an eritrocite 4,2×10¹²/l pina la 8 ani. Numarul limfocitelor dupa 3 ani scade treptat la 4-5 ani . A doua incrucisare- numarul neutrocitelor este egal cu numarul limfocitelor. Apoi predomina numarul neutrofilelor. Hb pe parcursul primei luni de viata continua sa scada pina la 2-3 l. Hb- 116-130 g/l ( 108-110 g/l-limita minima). La sugari in luna a 3 iar la prematuri un 1,5 l se determina o incetinire a eritropoiezei. La nivelul maduvei osoasedeterminata de scaderea nivelului de eritropoietina- anemie fiziologica- refacerea volumului eritrocitelor si Hbe necesar un aport inalt de Fe, vit B12, B6, proteine, acid folic , administrarea unor medicamente. Este necesar de a cunoaste durata vietei eritrocicetor nou-nascutului care constituie 12 zle, iar la adulti este 80-120 de zile si indicele de culoare este diferit in dependenta de concentratia Hb si virsta 0,75-0,95. Densitatea singelui la nou-nascut este de 1060-1080. La adulti 1050. Hematocritul la nou-nascut este 0.75 , la un litru este 0.45, la 12 litri este 0, 35, la 2 ani –o,36, la 14 ani- la baieti este de 0.47 dar la fete 0.42.
Semiologia singelui la copii. Metode de examinare:
- colectarea anamnezei - inspectia - plapatia - investigatii paraclinice Pentru prezentarea diagnosticului in caz de afectiue ale singelui este strict necesar investigatiile de laborator. Sindroamele frecvent evidentiate: 1. anemic – se evidentiata mai des in primul an de viata. Anemia se clasibica in 3 grade in dependenta de Hb. Anemia apare in urma circumstantelor: a. mica productie de eritrocite b. carenta de Fe, proteine si vitamine c. insuficienta morfo-functionala a maduvei osoase d. lipsa stimulatorilor eritropoiezei- eritropoietina; lipsa hormonilor tiroidieni si suprarenali 2. hemoragic-apar anemiile posthemoragice ca rezultat a pierderii massive de singe de scurta durata. 3. adenopatic- in primii 2 ani la copii se palpeaza in jurul gitului, ganglionii fiind mici , iar cind sunt majorati- adenopatie acuta sau cronica. Se intilneste in boli infectioase ca rubeola, mononucleoza, varicela, rugeola, gripa, HIV. Limfoadenite crionice pot fi provocate de tuberculoza, tumori, toxoplasmoza, anemii, leucemie, limfogranulomatoza. 4. CID-sindromul- coagulopatoie de consum. Sindromul de defibrinare –mecanismul intrmediar in uram activitatii anormale a procesului de coagulare in cele ami variate patologii. Importanta CID-sindromului, este foarte frecvent la sugar si copil mic. In ultimul timp a aparut sindromul: 5. hiperezenofilic- se intilneste cind este o reactie diversa in caz de invazii helmintice, astm bronsic, bronsita, administrarea medicamentelor.