Sclerodermie 1

SCLERODERMIA
EPIDEMIOLOGIE: femei tinere

ETIOLOGIE:
Factori toxici: clorură de vinil
Factori psihici: stres
Factori imunologici: autoanticorpi
Factori genetici
PATOGENIE: Mecanism vascular toxic şi imun
ANATOMIE PATOLOGICĂ:
Tegument: leziuni inflamatoare apoi fibroză (“piele dură”!)
Tub digestiv: atrofie mucoasă şi musculară, ulceraţii
modificarea peristaltismului
Cel mai afectat organ este esofagul în cele două treimi inferioare!
Plămân: fibroză
Rinichi: îngroşarea membranei bazale glomerulare
Cord: fibroza ţesutului de conducere
Os: liza ultimei falange a degetelor
CLINIC:
Piele: senzaţie de strângere: “carapace”
Facies de “icoană bizantină”
Sindrom Raynaud:
Trei faze: ischemie, apoi cianoză apoi hiperemie reactivă
Tardiv: necroză, cicatrici
Teleangiectazii
Visceral: sindrom esofagian (ex: disfagie)
Fibroză pulmonară
Proteinurie
Articulaţii: artralgii la articulaţiile mari
FORME CLINICE:
Sindrom CREST:
Calcinoză subcutanată la degete şi la faţă
Sindrom Raynaud
Leziuni esofagiene
Sclerodactilie
Teleangiectazie
Forme localizate: Morphea: plăci pe trunchi
PARACLINIC:
Radiologic: nu apar osteoliză sau osteoporoză
Sindrom inflamator biologic nespecific
Sindrom imunologic:
Gama globuline
Anticorpi antinucleari (AAN)
Anticorpi anticolagen I şi II
Anemie: prin inflamaţie, hemoragii, insuficienţă renală
Capilaroscopie
Biopsie
DIAGNOSTIC POZITIV:
Capilaroscopie
Sclerodermie 2

Biopsie
Sindrom Raynaud
Serologie (sindromul imunologic)
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL:
Alte cauze de sindrom Raynaud: lupus
Fasceita cu eozinofile
TRATAMENT:
Sindrom Raynaud: evitarea fumatului, frigului
Blocante de calciu: Nifedipină
Prazosin, rezerpină, unguent cu nitroglicerină
Simpatectomie chirurgicală sau alcoolizarea simpaticului
Aspirină: antiagregant
Corticoizi: la afectare viscerală
Imunosupresoare: azatioprină (imuran)
Colchicină: este antifibrotică