Comisia de Ortopedie

TUMORILE OSOASE
G h i d d e d i a g n o s t i c [ i t ra t a m e n t
P ro f . d r. D . S t \ n c u l e s c u ( B u c u re [ t i )

A. CLASIFICARE TOPOGRAFIC I PROGNOSTIC G.T.M. (ENNEKING)

La baza clasificrii Enneking stau 3 criterii (G.T.M.) G. (gradul) nu reprezint o noiune histologic (benign-malign) ci reprezint comportamentul biologic al tumorii, apreciat pe criterii histologice, radiologice i clinice: - gradul 0 (G.0.) - tumor histologic totdeauna benign, radiologic bine delimitat, cu lizereu de condensare, clinic linitit. - gradul 1 (G.1. - low grade sarcomas) - tumor cu o malignitate histologic sczut, cu limite radiologice nc nete, fr lizereu net de condensare; cretere clinic lent, delimitat de o pseudocapsul reacional, skip metastaze excepionale. - gradul 2 (G.2. - high grade sarcomas) - tumor cu malignitate histologic crescut, radiologic cu leziuni foarte destructive, cretere clinic rapid, skip metastaze prezente. T. (compartimentul) - acesta reprezint structura anatomic care conine bariere naturale n extensia tumorii (cortical, aponevroz, capsul articular, cartilaj de cretere). Capsula tumoral este dat de o producie reacional n jurul leziunii, format din esuturile din vecintatea tumorii; capsula poate fi intact, groas, cnd tumora este calm sau boselat, perforat sau distrus cnd tumora este agresiv. - T.0. - tumora are capsula intact cu sediul intracompartimental. - T.1. - presupune esut tumoral n afara capsulei prin efracia ei i prin skip metastaze, dar tumora este inclus n compartiment. - T.2. - tumora depete limitele compartimentului, cu toate consecinele legate de aceasta. M. (metastaza) - M.0. - fr metastaze decelabile. - M.1. - cu metastaze depistate. 365

Enneking individualizeaz tumorile n: 1) tumori benigne a) G.0. T.0. M.0. - tumor latent, calm, creterea tumorii este nceat, cu tendin de vindecare spontan, nu malignizeaz niciodat, se vindec rapid prin simplu chiuretaj. b) G.0. T.0.-1., M.0. - tumor activ cu creterea progresiv, zona reactiv de dimensiuni mici, excizia la distan de zona reactiv vindec tumora 2) tumori maligne a) Tumori osoase cu grad sczut de malignitate - au pseudocapsul - conin noduli tumorali n zona reactiv - metastazeaz tardiv - controlul local al tumorii se face prin excizia tumorii n ntregime mpreun cu zona reactiv, pn n esut sntos b) Tumori osoase cu grad crescut de malignitate - cretere rapid - metastazeaz precoce - conin noduli tumorali i n afara tumorii, la distan n esut normal (skip metastaz) - chirurgia de tip oncologic este necesar pentru controlul local al tumorii + terapia complex adjuvant Stadializarea tumorilor osoase n sistemul G.T.M. dup coala american (Surgical Staging System - 1980) Stadiul I A (G1, T1, M0) - grad sczut de malignitate - leziuni intracompartimentale - fr metastaze Stadiul I B (G1, T2, M0) - grad sczut de agresivitate - leziuni extracompartimentale - fr metastaze Stadiul II A (G2, T1, M0) - grad crescut de agresivitate - leziuni intracompartimentale - fr metastaze Stadiul II B (G2, T2, M0) - grad crescut de agresivitate - leziuni extracompartimentale - fr metastaze Stadiul III A (G1 sau G2, T1, M1) - grad sczut sau crescut de agresivitate 366

- leziuni intracompartimentale - cu metastaze Stadiul III B (G1 sau G2, T2, M1) - grad sczut sau crescut de agresivitate - leziuni extracompartimentale - cu metastaze Tratamentul chirurgical n funcie de tipul leziunii (Enneking) Tumorile benigne - tumor latent (G0, T0, M0) - excizie intralezional - tumor activ (G0, T0-1, M0 - exerez marginal - tumor agresiv (G0-1, T1-2, M0) - exerez lrgit sau marginal + tratament adjuvant Tumorile maligne - I A (G1, T1, M0) - exerez lrgit - I B (G1, T2, M0) - exerez lrgit, uneori amputaie - II A (G2, T1, M0) - exerez lrgit sau radical + tratament adjuvant - II B (G2, T2, M0) - exerez lrgit sau radical + tratament adjuvant - III A (G1, T1, M1) - exerez radical + toracotomie pentru metastaz + tratament adjuvant - III B (G1-2, T2, M1) - exerez radical + toracotomie pentru metastaz + tratament adjuvant

B. TUMORI OSOASE BENIGNE

Osteomul
Este o tumor osoas benign rar (2-5% din tumorile benigne). Apare pe oasele de origine membranoas (craniu-sinusuri, tblia extern-intern, rarisim pe coloana vertebral, omoplat). Apare la tineri (18-25 de ani) cu precdere la brbai. Are potenial de cretere important. Nu malignizeaz niciodat. Criterii de diagnostic clinic i paraclinic Osteomul este mult vreme asimptomatic, devine manifest cnd se complic cu o compresiune n sinusuri sau orbit. Cnd se localizeaz n alte segmente ale scheletului se confund cu osteosarcomul juxtacortical sau cu osificrile periostale juxtacorticale. La examenul radiologic se constat o mas tumoral lobulat cu baz larg de implantare pe cortical, aspect de os matur, cu densitate osoas uniform pe baza de implantare. La examenul anatomopatologic distingem dup structur: - osteomul spongios - endosteomul - osteomul compact - de filde 367

Microscopic se observ travee osoase ngroate, neregulate, tapetate cu osteoblati i osteclati, cu semne de remaniere osoas. Tratament Nu exist tratament prespital. Criterii de internare - se interneaz n secii de ortopedie, chirurgie maxilofacial sau neurochirurgie, n funcie de localizarea i amploarea compresiunii. Tratamentul n spital const n rezecia tumorii cu baza ei de implantare (cel mai dificil de extirpat este osteomul etmo-sfenoidal.

Osteomul osteoid (O.O.) i osteoblastomul (O.B.)

Sunt tumori osoase benigne care se descriu mpreun datorit similitudinii histologice. Produc esut osos dens, n interiorul cruia se gsete o entitate particular - nidusul. Frecvena este de: - O.O. - 2,5% din tumorile osoase primitive ale osului; - 10% din tumorile osoase benigne ale osului; - O.B. - 0,7% din tumorile osoase primitive ale osului; - 3% din tumorile osoase benigne ale osului. Apar la adolescent i adultul tnr (80% sub 30 de ani). Predomin la brbai n raport cu femeile (3-4/1). - O.O. este localizat n 75% din cazuri pe oasele lungi ale membrului inferior (2/3 diafizar - femur, tibie), n 15% meta-epifizar, pe extremiti (mn, picior), iar n 10% pe coloana vertebral (arcul posterior). - O.B. este localizat n 40% din cazuri pe coloana vertebral (arc posterior, pedicul), n 20% pe oasele lungi, metafizar, i n 40% cu localizri diferite (coaste, mn, picior). Criterii de diagnostic clinic i paraclinic Clinic: - durere, osteoporoz; - tumefacie: - mai rar, se percepe cnd este localizat pe oase superficiale; - dup localizare poate fi periarticular, simulnd o osteo-artrit sau pe coloana vertebral (atitudine scoliotic). Radiografic: O.O. are localizare diafizar, cu reacie cortical condensant (form rotund, ovalar de 2-6 mm) sau este localizat intraspongios - n special col femural, oasele minii sau picioare, cu reacie condensant mult mai mic. O.B. are localizare predilect spongioas, cu nidus mai voluminos (10 mm 30-40 mm), cu o zon de osteoscleroz mai mic. C.T. se poate utiliza n special cnd nidusul este mai puin vizibil. Scintigrafia i arteriografia sunt utile, dar nu indispensabile. 368

La examenul histopatologic: - macroscopic - se constat hipotrofie osoas, nidusul rou-brun n leziunile evolutive i galben-brun n leziunile involutive - histologic - n nidus se gsete esut conjunctiv tnr, foarte vascularizat, cu osteoblati i celule gigante. Se mai constat osteoclaste i substan osteoid. Criterii de internare - se interneaz n secii de ortopedie care pot face tratamentul chirurgical al tumorii. Tratamentul n spital - se face rezecia n bloc a tumorii cu nidusul inclus, cu sau fr osteoplastie. Sunt contraindicate chiuretajul sau rezecia incomplet (risc de recidiv). Durata medie a spitalizrii este de 10-12 zile de la operaie (dac nu intervin complicaii). Criteriile de externare sunt: vindecarea plgii operatorii cu ncrcarea sau nu a membrelor, n funcie de amploarea rezeciei i robusteea reconstruciei. Urmrirea pe termen lung: dac este corect tratat, vindecarea este complet.

Exostoza osteocartilaginoas (E.O.C.)

E.C.O. reprezint 45% din tumorile benigne osoase i 12% din tumorile osului n general; n 50% din cazuri se transmit autosomal dominant. E.O.C. poate fi: solitar (E.O.C.S.) sau multipl (E.O.C.M.). Localizarea este predominant n extremitatea inferioar a femurului, superioar a tibiei i superioar a humerusului. Criterii de diagnostic clinic i paraclinic Clinic: - E.O.C.S. este de obicei asimptomatic, uneori produce jen periarticular prin dezvoltarea metafizar. Se descoper dup vrsta de 20 de ani. - E.O.C.M. se descoper n prima decad de via. Se asociaz cu: statura mic - cu sau fr inegalitate de membre, cu ncurbri ale oaselor, coxa valga, genu valgum, esenial pe tibie, sinostoz tibio peronier. Paraclinic: Radiologic: E.O.C.S. se prezint ca o mas tumoral cu densitate osoas, cu contur neregulat; fixarea pe os se face sesil (metafiz humeral proximal) sau pediculat. Volumul tumoral este variabil, are la periferie mas cartilaginoas radiotransparent. E.O.C.M. are aceleai caractere. Se constat lrgirea metafizelor. La examenul anatomopatologic: macroscopic tumora este acoperit de esut cartilaginos (abundent la tineri, la adult mbtrnete cu reducerea cantitii de esut cartilaginos). Diagnosticul microscopic, necesit seciuni din cele 3 straturi (cartilaginos, osul spongios i baza de implantare). Evoluie: fie regreseaz spontan fie, mai rar, se transform sarcomatos: n 1% din cazuri cele solitare, i n 10-20% cele multiple. 369

Criterii de internare i secia unde se interneaz: secii de ortopedie care trateaz tumorile osoase. Tratament n spital E.O.C.S. se opereaz, n special cele ru tolerate, de obicei la sfritul creterii. Operaia const n rezecia tumorii cu baza sa de implantare. E.O.C.M. - la antebra se practic ablaia tumorii cu osteotomii de axare. n cele localizate la genunchi se practic osteotomii de axare, n cele localizate la glezn se indic artrodeza, iar pentru inegaliti se practic alungiri de membre. Durata medie de spitalizare este de 10-12 zile, cnd nu sunt complicaii. Indicaia la externare este difereniat dup tipul de intervenie efectuat. Cnd se malignizeaz se trateaz ca o tumor malign - n spe condrosarcomul.

Condromul (C)
Este o tumor benign cartilaginoas cu punct de plecare cartilagiul de conjugare. Are potenial de malignizare (10-15%). Reprezint 10% din tumorile osoase benigne. Dup topografie C. poate fi: central (encondrom) 85%, periferic (eccondrom) 15%; 50% sunt localizate pe oasele mari (femur, tibie, humerus, radius, etc.). Criterii de diagnostic clinic i paraclinic Clinic, simptomatologia este srac, uneori apar dureri i tumefacii localizate. La examenul radiologic: - C. solitar central: apare ca o geod, clar, omogen, cu margini neregulate, limite nete, trabeculaie discret i mici opaciti; - C. solitar periferic: apare ca o excrescen osoas, opac, neomogen, implantat pe o baz larg pe cortical. La examenul anatomopatologic: macroscopic, se constat noduli cartilaginoi de mrime variabil, albstrui, elastici, uneori apar pseudochiste sau calcificri, iar microscopic se constat celule cartilaginoase rare, de dimensiuni mici, cu caracter de benignitate. Toate condroamele se interneaz n serviciul de ortopedie care trateaz tumori. Tratament n spital n condromul solitar central se indic chiuretaj i plombaj cu autogref spongioas, iar n condromul periferic - exerez cu baza de implantare. Condroamele malignizante se trateaz ca i condrosarcoamele. Durata medie de spitalizare este de aproximativ 10-12 zile postoperator dac nu apar complicaii. Se indic recontrol la 6 luni i 1 an.

Fibromul condro-mixoid
Este o tumor benign din seria cartilaginoas, care are zone fibroase, plaje mixoide i lobuli condroizi. Este o tumor rar - 1% din tumorile osului, 2% din tumorile benigne ale osului. Apare la tineri n decada a II-a i a III-a de via;

370

repartiia pe sexe este egal. 60-70% se localizeaz pe extremitile oaselor lungi la membrele inferioare, n zona metafizar. Criterii de diagnostic clinic i paraclinic Clinic se constat: durere, chioptare, tumefacie. La examenul radiologic apare ca o lacun metafizar excentric de 1-8 cm cu osteoscleroz periferic, corticala suflat, subiat, periost intact, fr reacie periostal. Biopsia confirm benignitatea i tipul tumorii. Examenul anatomopatologic macroscopic arat un esut moale, elastic sau ferm de culoare alb-glbui, iar microscopic se constat polimorfism celular, cu zone mixoide abundente i zone condroide. Se interneaz n seciile de ortopedie, care pot face i examen anatomopatologic. Tratamentul n spital const n trepanoevidare cu chiuretaj i plombaj cu autogref spongioas. Pentru localizrile periferice se pot face rezecii (peroneu, coaste, arip iliac, etc.). Durata medie de spitalizare este de aproximativ 10-12 zile de la operaie. Urmrirea pe termen lung se face prin recontrol la 6-12 luni. Este o tumor benign din seria cartilaginoas, cu celule tipice condroblaste, ce secret substan condroid. Tumora este rar: sub 1% din tumorile osoase primitive, 2,5% din tumorile osoase benigne. Vrsta de apariie este de 20-30 de ani, cu predominan masculin. Este localizat predilect pe oase lungi - 80% epifizo metafizar, n apropierea cartilajului de cretere. Criterii de diagnostic clinic i paraclinic Examenul clinic nu are particulariti (durere, tumefacie, redori articulare, chioptare). La examenul radiologic apare ca o liz osoas de 2-4 cm, bine delimitat, cu lizereu de condensare periferic, cu coninut omogen; uneori are calcificri intratumorale. La examenul bioptic se confirm diagnosticul: - examenul anatomopatologic arat macroscopic consisten ferm, granuloas, cu insule cartilaginoase i insule de ramolire hemoragice i pseudochiste. La examenul microscopic se constat celule condroblastice, rotunde sau ovoide situate ntr-o substan interstiial. Se interneaz n serviciul de ortopedie, care trateaz tumorile osoase i unde se poate efectua examenul anatomopatologic. Tratamentul n spital const n chiuretaj intralezional cu plombaj cu autogref. n localizri care se preteaz, se fac rezecii (coaste, peroneu, arc vertebral posterior). 371

Condroblastomul benign

Durata medie de spitalizare este de 10-12 zile de la operaie. Urmrirea pe termen lung se face la 6-12 luni. Posibile recidive locale - 5-10%; transformare sarcomatoas.

Chistul osos esenial

Constituie a treia leziune benign osoas. Este o tumor benign cu coninut lichidian, ce reprezint 3% din tumorile benigne ale osului. Are localizare preferenial n metafiza proximal a humerusului i femurului. Este mai frecvent la brbai i apare n prima i a doua decad de via. Criterii de diagnostic clinic i paraclinic Examenul clinic este de obicei srac. Tumora se descoper n 95% din cazuri dup o fractur pe os patologic. Durerea este consecin a fracturii sau apare n faza expansiv a chistului. La examenul radiologic se observ o cavitate mic ovalar n zona metafizar, ce crete progresiv central spre diafiz; nu are reacie periostal. Creterea sa nu influeneaz creterea n lungime a osului; spre diafiz imaginea este asemntoare cu o coaj de ou. Scintigrafia rareori necesar, arat hipocaptare. CT i RMN arat structur lichidian, absena reaciei periostale i membrana ce tapeteaz chistul. La examenul anatomopatologic macroscopic se constat perei subiri cu coninut lichidian serohematic sanguinolent. Conine o membran ce tapeteaz chistul. Fosfataza alcalin n coninutul chistului este de zece ori mai mare ca cea sanguin. Microscopic se observ membrana pseudoepitelial, cu fibroblati, celule gigante de tip osteoclastic. Se interneaz n servicii de ortopedie - copii sau aduli. n spital se face precizarea fracturii pe os patologic (cnd s-a produs, se trateaz fractura cu efecte benefice asupra chistului). Tratamentul const n trepanoevidare i plombaj n perioada de evoluie a chistului (recidive peste 30%), infiltraii cu corticoizi n chist dup evacuarea acestuia (2-3 la interval de 4-6 sptmni) i n injectarea n chist de mduv osoas dup prelevarea extemporanee. n chistele membrului inferior se va face osteosintez, dup caz. Durata medie de spitalizare este de 1-2 zile pentru imobilizarea fracturii sau puncii cu evacuare i injectarea de mduv osoas i corticoizi sau mai mult dac se face osteosintez. Chistul se vindec la adult.

Displazia fibroas
Este o tumor osoas benign ce intereseaz esutul fibros al osului i deopotriv att oasele lungi, ct i cele late. Poate fi o formaiune: monostic sau poliostic zone de pigmentare cutanat (Sindrom Albright), pubertate i maturare scheletic osoas precoce. Vrsta 372

de apariie este de 5-20 de ani. Reprezint 3-5% din tumorile osoase benigne. Are frecven mai mare la sexul feminin. Localizare: exist forme monostice (maxilar, femur, tibie, humerus, coaste, radius, os iliac), forme poliostice, forme oligostice, forme monomielice (membrul inferior i bazin). Criterii de diagnostic La examenul clinic se constat: - semne osoase: tumefacie, cnd tumora este pe os superficial, durere intermitent, ncurbri ale oaselor cu inegaliti de lungime, fractura pe os patologic; - semne cutanate: pigmentare anormal cafe au lait - pete ce au un corespondent fidel cu localizare osoas; - semne endocrine: maturarea rapid a cartilagiilor de conjugare cu tulburri de cretere i pubertate precoce, n special la fete. La examenul radiologic se observ: - osteoliza pur, cu transparen crescut, cnd sunt i caviti chistice care evolueaz i sufl corticala. Nu exist reacie periostal. Examenul anatomopatologic (biopsie) arat macroscopic - esut fibros, ferm, albicios, uneori zone chistice, rar hemoragice, iar microscopic celule histiofibroblastice, fr mitoze i fibre de colagen de aspect spiralat. Este indicat internarea n clinici sau servicii ce se ocup cu tratamentul tumorilor osoase. Tratamentul n spital este difereniat n funcie de localizare, de mrimea leziunilor i dac exist transformare sarcomatoas (0,5-3%). Se practic: trepanoevidare + grefe osoase, cu sau fr osteosintez. Sunt posibile recidive nainte de pubertate. Pentru formele poliostice rezolvarea este mai dificil, n funcie de ritmul fracturilor, angulrilor sau inegalitilor. Nu se iradiaz tumora, existnd risc de transformare sarcomatoas. Leziunile transformate sarcomatos se trateaz ca orice tumor malign. Durata medie de spitalizare este n medie 3-4 sptmni cu prelungire, dac se practic alungiri, etc. Urmrirea pe termen lung presupune controlul anual.

Tumora cu celule gigante

Denumirea comun a tumorii cu celule gigante este i de tumora cu mieloplaxe sau osteoclastom. Tumora poate avea multiple forme, de la cele benigne la forme maligne. Reprezint 5-10% din tumorile primitive ale osului. Vrsta de apariie este de 20-40 de ani, 50-60% din tumori ntlnindu-se la femei. Localizarea este epifizar pe oasele lungi (80-90%) n special la nivelul genunchiului, epifiza distal a radiusului i a tibiei, pe oasele scurte i trunchi, rotul, calcaneu, corpii vertebrali. 373

Criterii de diagnostic clinic i paraclinic La examenul clinic se constat durere care crete progresiv n intensitate; - tumefacia - apare tardiv, dup spargerea corticalei; - fractur pe os patologic n 10% din cazuri. Examenele biologice sunt normale. La examenul radiologic apare caracteristic localizarea epifizar sau epimetafizar, cu aspect osteolitic, bine delimitat, cu evoluie excentric; rupe corticala fr apoziii periostale. Amploarea leziunilor este n funcie de agresivitate. C.T. este util cnd corticala este spart. Examenul bioptic este indispensabil. La examenul anatomopatologic macroscopic se constat esut tumoral brunrocat, moale, friabil; uneori apar zone hemoragice sau necrotice; microscopic celule stromale fibroblastice sau monocitoide (care n funcie de aspect dau caracterul inactiv sau agresiv al tumorii), celule gigante multinucleare, component reticular i fibrilar, component vascular a tumorii. Jaffe i Lichtenstein propun o clasificare a tumorii dup criterii histologice: - tumor de gradul I - inactiv; - tumor de gradul II - activ; - tumor de gradul III - agresiv cu aspect sarcomatos (n 10-15% din cazuri) (apare pe o tumor netratat, rar dup o recidiv sau sarcom cu celule gigante de la nceput). Este o tumor cu evoluie imprevizibil. Poate evolua spre vindecare, ctre recidiv local agresiv sau ctre transformare malign. Cnd exist o suspiciune se interneaz n clinici sau secii judeene care trateaz tumori. Tratamentul n spital ine cont de: localizare, tratamente anterioare n caz de recidiv, grad de agresivitate histologic, cu sau fr metastaza pulmonar. Tratamentul chirurgical const n: chiuretaj + plombaj cu os spongios sau ciment acrilic sau mixt n formele inactive sau, n caz de recidiv, dac la examenul histologic aspectul histologic este inactiv se reia chiuretajul; dac este activ sau agresiv se va practica rezecia. n caz de tumor agresiv se practic rezecie de tip oncologic, cu sau fr reconstrucie, n funcie de sediul tumorii (reconstrucii cu os sau proteze modulare). Amputaiile sau dezarticulaiile sunt indicate n cazurile depite. Radioterapia este unica soluie n sarcoamele inabordabile chirurgical (sacru) sau adjuvant chirurgiei. Chimioterapia se indic rar, numai n tumorile agresive. Durata medie de spitalizare este n general de 2-3 sptmni de la operaie, pn la vindecarea plgii chirurgicale. Urmrirea trebuie fcut 1-2 ani de la operaie pentru: depistarea recidivelor, reintegrarea grefelor osoase, adaptarea funcional a protezelor modulare.

374

C. TUMORI OSOASE MALIGNE

Osteosarcomul (O.S.)
O.S. este cea mai frecvent tumor malign primitiv a osului i reprezint 30% din totalul tumorilor osoase maligne. Afecteaz n primul rnd sexul masculin n primele dou decade de via. Prognosticul vital al bolii este foarte rezervat, rata de supravieuire la 5 ani este pn la 40-50%. Diagnosticul precoce i tratamentul adecvat, mpreun cu rspunsul favorabil la chimioterapeutice, cresc rata de supravieuire pn la 80%. Criterii de diagnostic clinic i paraclinic Apare durere osoas periarticular nocturn cu caracter osteocop. Articulaia de vecintate are aspect clinic normal. Examenul obligatoriu - radiografia standard de fa i profil a regiunii. Criteriile radiologice sunt: osteoliz sau osteocondensare metafizar, reacie periostal lamelar, efracia corticalei, osificri n prile moi - aspectul de "foc n iarb". Tratamentul prespitalicesc nu exist. Necesit internare de urgen ntr-un serviciu ortopedic specializat n tumori osoase. Criterii de internare Orice suspiciune de O.S. ridicat pe baza examenului clinic i paraclinic expus anterior. Internarea se face obligatoriu n serviciul de ortopedie. Tratamentul n spital cuprinde dou stadii: a) Diagnosticul de certitudine: se face pe baza examenelor complementare obligatorii; are drept scop diagnosticarea varietii i tipului histologic de tumor, precum i stadializarea acesteia. Examenele paraclinice obligatorii sunt: radiografia pulmonar, scintigrafia ntregului schelet, tomografia computerizat cu sau fr RMN, biopsie. b) Etape de tratament: Tratamentul cuprinde 3 faze: - tratament chimioterapic: se efectueaz strict n mediul spitalicesc n secii de ortopedie sau oncologic; se poate ntinde pn la 12 sptmni; - tratament chirurgical: se efectueaz numai n clinici de ortopedie specializate n tratamentul tumorilor osoase. Tratamentul chirurgical este conservator (rezecii de diferite grade cu sau fr reconstrucii) sau radical prin amputaie. Tipul de tratament este stabilit numai de medicul specialist ortoped cu experien n tratarea tumorilor osoase. Durata medie a spitalizrii i criteriile de externare Spitalizarea se va face n etape repetate mergnd pn la 3 luni, pentru cure de citostatice. 375

Pentru tratamentul chirurgical spitalizarea medie este de 3-4 sptmni. Externarea se face n funcie de evoluia plgii operatorii i de prezena eventualelor complicaii precoce. Urmrirea pe termen lung Supravegherea bolnavului se va face trimestrial pe o perioad de 2 ani, pe baza examenului clinic i radiologic pulmonar. Pn la 5 ani urmrirea va fi spaiat la 6 luni i 1 an prin examen radiologic pulmonar i scintigrafic.

Condrosarcomul
Condrosarcomul (C.S.) reprezint 25% din totalul tumorilor osoase maligne primitive. Apare cu preponderen la sexul masculin fiind apanajul vrstei adulte. Prognosticul vital al bolii este favorabil, n cazul n care este depistat precoce i tratat adecvat. n varietile histologice neagresive supravieuirea la 10 ani poate ajunge pn la 70% din cazuri. Criterii de diagnostic clinic i paraclinic Diagnosticul precoce este rar. Semnele clinice preponderente sunt tumefacia i durerea. Examenul radiologic se va efectua n incidenele standard de fa i de profil. Apare ca o tumor cu contur policiclic neregulat. Pot apare calcificri n prile moi care fac s se deduc conturul tumorii. Criterii de internare Orice suspiciune radiologic de condrosarcom trebuie internat de urgen n serviciul de ortopedie. Tratamentul n spital Tratamentul este eminamente chirurgical. Diagnosticul se va stabili pe baza examenelor complementare minim necesare: scintigrafie, tomografie computerizat, RMN, biopsie. Intervenia chirurgical optim este rezecia n bloc a tumorii. Datorit prognosticului favorabil sunt acceptate n unele situaii i rezeciile pariale cu scop de citoreducie. Durata medie de spitalizare Spitalizarea medie este de 12-18 zile. Externarea se va face dup cicatrizarea plgii i dispariia eventualelor complicaii postoperatorii imediate. Urmrirea pe termen lung se va face bianual, n primii 2 ani, prin control clinic i radiologic; pn la 5 ani supravegherea se face anual.

Fibrosarcomul
Fibrosarcomul (F.S.) este o tumor malign primitiv ntlnit cu o frecven de 3-8%, n special la adultul de 35-45 de ani. Sediul preferenial este genunchiul 376

(50%). Atinge cu aceeai frecven ambele sexe. Prognosticul tumorii este sever, durata medie de supravieuire la 5 ani este de 30-40%. Criterii de diagnostic clinic i paraclinic Principalul semn este durerea cu caracter mecanic, exacerbat de micri sau nocturn. Tumefacia de diferite grade este un semn tardiv. Examenul radiologic este necaracteristic, dar prezint caractere de malignitate: osteoliz masiv, mono- sau poligeodic, cu margini difuze "mncate de molii"; corticala este erodat sau rupt. Orice suspiciune clinic sau radiologic de FS se va interna de urgen n clinici specializate de ortopedie. Tratamentul n spital Cuprinde etapa diagnostic i etapa de tratament. Completarea diagnosticului se va face pe baza examenului scintigrafic, tomografiei computerizate, R.M.N.-ului, biopsiei. Tratamentul este de elecie chirurgical. Rezecia lrgit este singura intervenie capabil s ofere un rezultat satisfctor. Radioterapia nu s-a dovedit eficace. Chimioterapia se folosete ca tratament adjuvant. Este utilizat n stabilirea evoluiei metastazelor pulmonare. Spitalizarea medie este de 18 zile. Externarea se va face dup cicatrizarea plgii i rezolvarea eventualelor complicaii postoperatorii imediate. Urmrirea pe termen lung Recidivele apar n proporie de 15% pn la 60%. Metastazele pulmonare sunt frecvente (30-40% din cazuri). Supravegherea se va face trimestrial prin examen radiologic pulmonar i scintigrafic bianual.

Sarcomul Ewing
Dup osteosarcom este cea mai frecvent tumor la copil i la tnr. Cu o uoar predominan masculin, majoritatea cazurilor apar pn la 30 de ani. Se localizeaz att pe oasele lungi ct i pe cele plate. Metastazeaz frecvent n plmn. Supravieuirea la 5 ani este de aproximativ 50-65% n formele metastatice. Criterii de diagnostic clinic i paraclinic Durerea este principalul simptom, putnd fi de dat recent sau cu caracter cronic. Tabloul inflamator sau febril de nsoire poate sugera prezena metastazelor pulmonare. Examenul radiologic prezint caractere de malignitate specifice, cu reacie periostal plurilamelar avnd aspectul caracteristic de "bulb de ceap" sau de "os ncarnat" strangulat pe alocuri. Orice suspiciune clinic sau radiologic de sarcom Ewing se va interna de urgen ntr-un serviciu de ortopedie specializat. 377

Tratamentul n spital Cuprinde dou etape: a) Diagnosticul se stabilete pe baza examenelor complementare: scintigrafie, TC, RMN, biopsie. b) Tratamentul este de preferin chimio- i radioterapic. Chimioterapia reduce volumul tumoral i tinde s sterilizeze focarele metastatice. Se face de regul preoperator. Interveniile chirurgicale propuse sunt rezecii lrgite, cu sau fr reconstrucie, n funcie de localizare. Radioterapia continu tratamentul chirurgical: se face n clinici specializate n radioterapie. Recidivele locale sunt urmate de amputaii, n msura n care acestea mai sunt tehnic posibile. Perioada chirurgical nu depete 18 zile dac nu apar complicaii postoperatorii imediate. Tratamentul pre- i postoperator efectuat n alte servicii dect cel de ortopedie poate avea durate variabile, n funcie de forma histologic i rspunsul la terapia aplicat. Urmrirea pe termen lung se poate face prin supraveghere clinic i radiologic lunar, cel puin n primul an de evoluie. n acest mod, n cazul unui rspuns nefavorabil la citostatice, tratamentul chirurgical lrgit poate mbunti prognosticul bolnavului.

Mielomul multiplu
Este o hemopatie malign cu localizare osoas. Apare cu precdere ntre 40 i 70 de ani atingnd cele dou sexe n proporie egal. Reprezint aproximativ 3% din tumorile maligne ale osului. Prognosticul este determinat de tipul histologic i rspunsul la chimioterapie, iar sperana de supravieuire variaz ntre 3 luni i 3-4 ani. Criterii de diagnostic clinic i paraclinic Mielomul multiplu se manifest prin dureri osoase localizate sau difuze cu caracter radicular n localizrile vertebrale. Durerile sunt rebele la medicaia curent antialgic. Localizrile osoase, depistate radiologic, se manifest prin osteoliz la nivelul cutiei craniene, coastelor, bazinului. Se constat alterarea strii generale cu febrilitate i o serie de complicaii: infecioase, neurologice, renale. VSH este accelerat cu creterea imunoglobulinelor alfa 2 i beta, cu o cretere de IgG i IgA; n urin, prezena proteinelor cu lanuri uoare lambda sau kappa. Orice suspiciune de mielom multiplu se va interna de urgen ntr-o clinic specializat de hematologie, medicin intern sau ortopedie. Tratamentul n spital ncepe prin stabilirea diagnosticului care se face pe baza probelor biologice, la care se poate asocia puncia medular sau biopsia osoas din creasta iliac 378

- n cazul mielomului nesecretant - sau biopsia din leziunea osoas n cazul plasmocitomului solitar. Tratamentul de baz l constituie chimioterapia pn la 12 cure de 4 zile repetate la 3-4 sptmni. Se efectueaz de regul n clinicile de hematologie sau medicin intern. n cazurile rezistente se asociaz o radioterapie adjuvant. Tratamentul chirurgical se adreseaz complicaiilor, n funcie de localizarea leziunilor osoase, rezecii n cazul leziunilor osoase (traciuni, laminectomii decompresive, corsete n leziunile medulare), rezecii n cazul oaselor lungi. Tratamentul chirurgical de prim intenie se adreseaz plasmocitomului solitar i este urmat de radio- i chimioterapie. Pentru rezolvarea chirurgical durata medie de spitalizare este de 12-18 zile. Urmrirea pe termen lung Se face pe toat perioada de evoluie a bolii avnd n vedere caracterul ciclic al bolii sistemice. Supravegherea clinic se face pe baza examenelor radiologice i a dozrilor repetate ale imunoglobulinelor serice.

Limfosarcomul Parker Jackson

Reprezint 4-7% din totalul tumorilor osoase maligne primitive. Este un limfom extraganglionar cu celule mari ce atinge ambele sexe, cu o uoar predominan masculin i la vrste cuprinse ntre 15-70 de ani. Prognosticul este rezervat, cu supravieuiri la 5 ani n proporie de 40-50%. Criterii de diagnostic Clinic, apar dureri cu caracter cronic i tumefacia n localizrile osoase superficiale. Tumora este localizat cu predilecie pe oasele lungi. Aspectul radiologic este caracteristic prin aglomerare de microlacune i remanieri osoase, fr distrucie important ("os mncat de molii"). Biologic se poate decela uneori un sindrom inflamator. Orice suspiciune clinic sau radiografic de limfosarcom se va interna de urgen ntr-o clinic de ortopedie sau hematologie specializat. Tratamentul n spital Cuprinde etapa diagnostic la care se mai adaug, pe lng investigaiile uzuale biologice i biopsia osoas. n vederea interveniei chirurgicale sunt utile scintigrama osoas i tomografia computerizat. Tratamentul este n principal chimio- i radioterapic. Chimioterapia se practic preoperator pentru a uura intervenia chirurgical i pentru a evita diseminarea. Chirurgical sunt posibile multiple intervenii de la simpla tratare a complicaiilor (laminectomii decompresive sau rahisinteze n leziunile medulare sau osteosintez preventiv n localizrile diafizare) pn la rezecii lrgite i reconstrucii, de obicei cu proteze n formele localizate la nivelul oaselor lungi.

379

Radioterapia se practic intit pe localizarea tumoral i pe ariile ganglionare nvecinate. Pentru tratamentul chirurgical durata medie a spitalizrii variaz ntre 12 i 18 zile, externarea fcndu-se dac nu apar complicaii postoperatorii. Urmrirea pe termen lung Se face prin examen clinic i radiologic bianual.

Histiocitofibromul malign (H.C.F.M.)

H.C.F.M. este o tumor primitiv malign ce apare ntre 40 i 70 de ani cu o predominan masculin. Este primitiv, dar se poate dezvolta i pe leziuni preexistente: infarct osos, boala Paget, sechele postradioterapie. Boala se caracterizeaz prin precocitatea metastazelor multiple i numrul crescut de recidive. Supravieuirea la 5 ani este de 30-50%. Criterii de diagnostic Durerea i tumefacia local sunt principalele semne care atrag atenia asupra bolii. Fracturile pe os patologic ajung la 30%. Radiologic se evideniaz o zon de osteoliz pur, neregulat, care distruge corticala. Nu exist reacie periostal. Orice suspiciune de H.C.F.M. se interneaz de urgen ntr-o clinic de ortopedie specializat n tratamentul tumorilor osoase. Tratamentul n spital se stabilete dup certificarea diagnosticului prin examene complementare: scintigrafie, tomografie computerizat, biopsie, RMN. Tratamentul cuprinde perioade de chimioterapie pre- i postoperator. Actul cel mai important rmne chirurgia care trebuie efectuat n limite oncologice prin rezecii lrgite. Dup actul operator durata medie de spitalizare este de 12-18 zile. Bolnavul se externeaz la nchiderea plgii i n absena complicaiilor postoperatorii imediate. Urmrirea pe termen lung Metastazarea i recidivele fiind precoce, supravegherea se face trimestrial prin examen clinic, radiologic i tomodensitometria hepatosplenic.

D. METASTAZELE OSOASE
Metastazele osoase provin din tumori maligne viscerale primitive (sn, prostat, tiroid, rinichi, etc.) sau din tumori maligne viscerale nediagnosticate n 15-20% din cazuri. Osteoliza metastatic se realizeaz prin secreia local de ctre celulele tumorale de factori care activeaz osteoclastele [IL1 - interleukina 1, produs de macrofagele din stroma de reacie; factorul "PTH like" care activeaz parathormonul; PGE2 ce stimuleaz osteoclastele i TFG (transforming growth factor) ce stimuleaz creterea celular]. 380

Osteocondensarea metastatic depinde de factorii de cretere osoas: TGFs izolat n periost stimuleaz activitatea osteoblastic; somatomedina C, IL1, PGE2 au rol n apariia osteocondensrii metastatice. Repartiia pe sexe este n funcie de repartiia tumorilor viscerale primitive. Proporia metastazelor osoase dup tumori viscerale primitive este astfel: - sn ............................................- 35% - prostat .....................................- 25% - plmn ......................................- 15% - rinichi ........................................- 14% - tub digestiv................................- 9% - tiroid ........................................- 3% - metastaz osoas cu punct de plecare necunoscut ....- 18-27% Criterii de diagnostic clinic i paraclinic Clinic: - Durerea este simptom dominant: este precoce, localizat sau difuz, precede cu mult fractura metastatic. Fractura spontan apare n 4-35% din cazuri. Tulburri neurologice apar n metastazele vertebrale. Tumefacia peritumoral este rar. Examenele biologice arat o cretere a fosfatazelor alcaline n formele osteolitice, a fosfatazelor acide n formele condensante. Hipercalcemia este peste 130 mg/dl n formele litice. HLG i VSH nu sunt semnificative pentru diagnostic. La examenul radiologic se constat: a) n formele osteolitice, arii osteolitice transparente, omogene, care rup corticala, invadeaz structurile moi periosoase trziu; reacia periostal este absent; b) n forma condensant, scleroz osoas reacional, cu aspect de os de marmur (dup cancer de prostat i unele cancere de sn); c) forma mixt. Scintigrafia osoas a ntregului schelet arat sediul i numrul metastazelor. La examenul anatomopatologic se constat: - macroscopic - carcinoza medular osoas cu noduli albicioi, ce distrug structura lamelar a spongiei sau a corticalei; pot aprea focare de necroz i sechestre osoase. n formele condensante osul este dur, eburnat, de filde. - microscopic - structura histologic a metastazei este n general identic cu tumora primitiv. Este necesar tratament chimio- sau radioterapic al tumorii viscerale primitive. Internarea se face n clinici sau servicii de ortopedie care pot face osteosinteze pentru fracturile pe os patologic. Tratamentul n spital respect principiile chirurgiei paliative pentru tumorile metastatice: s suprime complet durerea, s restabileasc continuitatea osoas prin osteosintez sau protez medular, sprijinul s se fac imediat fr s se 381

atepte consolidarea, implantele s fie robuste i rezistena lor s depeasc sperana de via a pacientului. Tipurile de chirurgie paliativ sunt: - osteosinteza paliativ masiv, care este o combinaie ntre osteosinteza masiv i ciment acrilic cu methotrexat; - proteze articulare pentru metastaze epifizare. Externarea se face la 2-3 sptmni de la operaie dup scoaterea firelor i mobilizarea bolnavului. Urmrirea pe termen lung se face n funcie de numrul i sediul metastazelor i ct de bine este inut sub control tumora visceral primitiv.

BIBLIOGRAFIE SELECTIV

382