INVAGINAIA

Invaginaia
Cea mai frecvent cauz de ocluzie intestinal la sugar i copilul mic

Inciden maxim 4-9 luni

Predominan a sexului masculin 2/3 din cazuri

Telescoparea unui segment intestinal proximal n cel situat distal

Invaginaia Fiziopatologie
Telescoparea segmentului intestinal proximal n cel situat distal
Prin activitate peristaltic
Poate exista sau nu un punct de plecare patologic

Telescoparea mezenterului
Produce compresie i obstrucie venoas
Edem al peretelui intestinal
Ulterior compresie arterial, ischemie i necroz
Invaginaia Etiologie
Invaginaia primar (idiopatic)
Cel mai frecvent ileocolic
Majoritatea cazurilor 3 luni 3 ani
Nu exist punct de plecare patologic
Hipertrofie limfoid (a plcilor Peyer)
Infecie de tract respirator
Gastroenterit (Adenovirus, Rotavirus)

Invaginaia secundar
La copilul mare 2-16 ani
Exist un punct de plecare patologic
Diverticul Meckel, polipi intestinali, duplicaii intestinale, corpi strini intestinali, etc.
Limfom, tumori intestinale
Invaginaia Diagnostic
Simptomatologie
Dureri abdominale colicative, cu debut brusc

Perioade de agitaie alternnd cu perioade de acalmie

Semne de ocluzie intestinal (tardiv)

Distensie abdominal
Vrsturi iniial alimentare, ulterior bilioase i fecaloide

Prezena scaunelor cu snge proaspt sau digerat

Aspect caracteristic de jeleu de coacze
Invaginaia Diagnostic
Examen fizic
Iniial abdomen de aspect normal, ulterior apare distensia progresiv

Palparea tumorii de invaginaie

Cel mai frecvent subhepatic

Fosa iliac dreapt poate fi goal (semnul Dance)

Tueu rectal
Snge proaspt sau digerat, mucus
Prolaps al segmentului invaginat prin anus
Invaginaia Diagnostic
Imagistic
Ecografia abdominal
Imagine n cocard seciune transversal
Imagine de pseudorinichi seciune longitudinal
Poate identifica puncte de plecare patologice

Radiografia abdominal simpl

Nivele hidroaerice
Valoare limitat n diagnostic

CT, IRM
Invaginaia Diagnostic
Invaginaia Ecografie abdominala
Invaginaia CT abdominal
Invaginaia Diagnostic
Diagnostic diferenial

Enterocolita dizenteriform

Diverticul Meckel sngernd

Apendicit acut

Polipoz rectocolic
Invaginaia Tratament
Conservator dezinvaginare prin mijloace radiologice
Reducere hidrostatic (irigografie)
Clism cu substan de contrast hidrosolubil
Succes trecerea substanei de contrast n ultima ans ileal

Reducerea pneumatic
Insuflarea de aer prin rect la presiuni de 80 120 mmHg
Mai rapid, mai sigur, rate de succes mai mari dect reducerea hidrostatic

n caz de eec se poate repeta la 1-24 de ore

Dezinvaginare prin mijloace radiologice
Invaginaia Tratament
Chirurgical
Indicaii
Eecul tratamentului conservator
Semne de peritonit
Prezena unui punct de plecare patologic
Pneumoperitoneu

Preoperator
Reechilibrare hidroelectrolitic
Decompresie gastric cu sond nazogastric
Antibioticoterapie
Invaginaia Tratament
Chirurgical
Abord clasic sau laparoscopic

Principii
Dezinvaginare manual manevra de mulgere
Evaluarea viabilitii intestinale

Rezecie intestinal cu anastomoz

Enterostomie
Manevra de mulgere
Abord laparoscopic
Invaginaia Evoluie
Prognostic favorabil

Exist riscul de reinvaginare

Mai mare n cazurile de tratament conservator

Poate fi tratat tot conservator
Ridic suspiciunea unui punct de plecare patologic (malignitate ocult)
DIVERTICULUL MECKEL
Diverticul Meckel
Rest embriologic al ductului omfaloenteric
Cea mai ntlnit anomalie a ductului omfaloenteric 90%

Diverticul adevrat
Toate straturile peretelui intestinal

Regula lui 2
Inciden 2%
M/F 2/1
Diagnosticat de obicei n jurul vrstei de 2 ani
Localizat la 2 picioare (60 cm) de valvula ileocecal
2 cm diametru, 2 inci (5 cm) lungime
2 tipuri de mucoas gastric i pancreatic (mai rar duodenal, colonic, esut
endometrial)
Diverticul Meckel
Rest embriologic al ductului omfaloenteric
Cea mai ntlnit anomalie a ductului omfaloenteric 90%

Diverticul adevrat
Toate straturile peretelui intestinal

Regula lui 2
Inciden 2%
M/F 2/1
Diagnosticat de obicei n jurul vrstei de 2 ani
Localizat la 2 picioare (60 cm) de valvula ileocecal
2 cm diametru, 2 inci (5 cm) lungime
2 tipuri de mucoas gastric i pancreatic (mai rar duodenal, colonic, esut
endometrial)
Diverticul Meckel
Unic

Implantat pe marginea antimezenteric a intestinului

Poate fi fixat de ombilic printr-un tract fibros

Vascularizaie pedicul din artera mezenteric superioar

Diverticul Meckel Diagnostic
Laten clinic
Simptomatologie polimorf
Dureri abdominale difuze sau periombilicale

Hemoragie 30-50% din cazuri

Episoade de hemoragie digestiv inferioar nedureroas
Asociaz frecvent anemie
Cauzat de prezena mucoasei gastrice heterotopice (ulcer peptic)
Diverticul Meckel Diagnostic
Ocluzia intestinal 15-40%
Invaginaie ileoileal sau ileocolic
Volvulus diverticular sau enterodiverticular

Diverticulit 5-15%
Prezena mucoasei gastrice sau pancreatice heterotopice
Simptomatologie asemntoare apendicitei

Herniile Meckeliene (Littre)

Diverticul Meckel n sacul unei hernii inghinale, femurale, ombilicale, Spigel

Tumori
Benigne lipoame, fibroame, angioame, neurofibroame
Maligne adenocarcinom, sarcom, tumor carcinoid
Diverticul Meckel Diagnostic
De cele mai multe ori diagnostic intraoperator

Imagistic

Scintigrafia cu Technetium-99m
Vizualizeaz mucoasa gastric

Videocapsul endoscopic
Scintigrafia cu Technetium-99m
Diverticul Meckel Tratament
Chirurgical rezecia diverticulului
Abord clasic sau laparoscopic

Diverticulectomie
Rezecia ansei ileale purttoare de diverticul Meckel i anastomoz

Descoperire incidental a unui diverticul Meckel asimptomatic intraoperator

Nu se recomand rezecia acestuia n aceeai intervenie
Diverticul Meckel Tratament
Diverticul Meckel Abord laparoscopic
MALROTAIA
Malrotaia
Anomalii de rotaie i fixare a intestinului fetal

Rotaia normal
Fixarea jonciunii duodenojejunale n hipocondrul stng
Fixarea cecului n fosa iliac dreapt

Inciden 1/6.000
Fixare normal intestinal
Malrotaia Clasificare
Malrotaia clasic cea mai frecvent
Rotaie incomplet a anselor duodenojejunale i a anselor cecocolice
Unghiul Treitz la dreapta liniei mediane
Cecul jumtatea superioar a abdomenului
Baza mezenterului este ngust risc crescut de volvulus

Nonrotaia
Lipsa rotaiei intestinului fetal
Intestin subire la nivelul hemiabdomenului drept
Colon la nivelul hemiabdomenului stng
Baza mezenterului este larg
Nonrotaia
Malrotaia Clasificare
Malrotaia prearterial (duodenojejunal)
Rotaie i fixare normale ale cecului
Unghiul Treitz nu este normal poziionat
Exist bride peritoneale n hipocondrul drept
Baza mezenterului este larg

Malrotaia postarterial (cecocolic) rotaia invers

Cea mai rar form
Lipsa fixrii colonului
Baz larg a mezenterului
Rotaie incomplet
Malrotaia Forme clinice
Volvulusul acut

Majoritatea n prima lun de via

Vrsturi bilioase
Distensie abdominal
Hemoragie digestiv inferioar
oc, instabilitate hemodinamic, acidoz metabolic
Risc de exitus ridicat
Malrotaia Forme clinice
Volvulusul cronic
Mai frecvent dup vrsta de 2 ani
Dureri abdominale cronice, recurente
Malabsorbie
Vrsturi bilioase

Malrotaia la pacieni minim simptomatici

Manifestri clinice extrem de estompate
Diagnostic incidental
Malrotaia Forme clinice
Obstrucie duodenal acut prin bride congenitale
Vrsturi bilioase
Distensie abdominal n etajul abdominal superior
Prezena bridelor Ladd compresie extrinsec duodenal

Obstrucie duodenal cronic prin bride congenitale

Vrsturi bilioase
Lipsa creterii n greutate
Dureri abdominale colicative
Malrotaia Forme clinice
Rotaia invers cu obstrucie colonic
Vrsturi bilioase
Dureri abdominale difuze
Segment duodenojejunal situat anterior de vasele mezenterice superioare
Compresie la nivelul colonului transvers (situat posterior)

Hernie intern mezocolic

Ocluzie intestinal recurent i intermitent
Hernie mezenteric dreapt sau stng
Malrotaia Diagnostic
Radiografia abdominal simpl
Util n cazul unui volvulus

Tranzitul esogastroduodenojejunal
Unghiul duodenojejunal la dreapta liniei mediane

Irigografia
Poziie nalt a cecului

Ecografia abdominal
Util n cazul unui volvulus
Schimbarea poziiei normale a vaselor mezenterice superioare (arter i ven)
Radiografia abdominal simpl - Volvulus
Tranzitul esogastroduodenojejunal
Malrotaia Tratament
Chirurgical
Abord clasic sau laparoscopic

Volvulus urgen chirurgical

Tehnica Ladd
Exteriorizarea intestinului volvulat i inspecia bazei mezenterului
Devolvularea intestinului n sensul invers al acelor de ceasornic
Secionarea bridelor peritoneale Ladd
Lrgirea mezenterului intestinului subire
Apendicectomie
Plasarea intestinului subire i a duodenului n hemiabdomenul drept, iar colonul n
hemiabdomenul stng
Malrotaia Tratament
Malrotaia Tratament
Malrotaia Tratament
Malformaiile anorectale
Malformaiile anorectale
Malformaii congenitale
Cuprind o mare varietate de patologii ce implic
Anusul
Rectul
Tractul genitourinar

Incidena - 1 la 5000 nou-nscui,

Sexul masculin - 55-70% din cazuri
Malformaiile anorectale Clasificarea Pea
Biei
Fistul perineal (cutanat)
Fistul recto-uretral
Bulbar
Prostatic
Fistul recto-vezical
Anus imperforat fr fistul
Atrezie rectal
Fete
Fistul perineal (cutanat)
Fistul vestibular
Persistena cloac
Anus imperforat fr fistul
Atrezie rectal
Malformaiile anorectale Clasificarea
Krickenbeck
Introdus n 2005

Standard
Clasificarea
Tratamentul
Urmrirea post-operatorie

Forme clinice frecvente

Variante regionale
Malformaiile anorectale
50-60% cazuri asociaz alte malformaii congenitale
Cardiovasculare
Defect septal atrial
Persistena de canal arterial
Tetralogia Fallot
Defect septal ventricular

Gastrointestinale
Atrezie de esofag
Malrotaie intestinal
Hernie diafragmatic
Aganglionoz
Malformaiile anorectale
Vertebrale Tract genitourinar
Agenezie de sacrum Reflux vezico-ureteral
Parial Agenezie renal
Total Hipospadias
Scolioz Malformaii uterine

Spinale
Siringomielie
Meningomielocele
Spina bifida
Malformaiile anorectale Diagnostic
prenatal
Ecografie prenatal
1-16% cazuri
Trimestrul III de sarcin

Anusul
Margine circular
Hipoecogen situat la nivelul perineului

Atrezia anorectal
Distensia rectului i sigmoidului

Oligoamnios
Malformaiile anorectale Diagnostic clinic
Se face imediat dup natere

Examenului fizic urmrete

Prezena sau absena orificiului anal
Prezena orificiului vaginal i uretral
Existena i localizarea exact a fistulei
Aspectul amprentei anale i al anului interfesier
Existena unei formaiuni tumorale la nivelul spaiului presacrat
Malformaiile anorectale Diagnostic clinic
Sexul masculin - Fistula perineal

Canal anal deschis anterior fa de sfincterul extern

Sfincter extern poziie normal
an interfesier proeminent
Amprent anal profund

Defecte cutanate - malformaiile de tip bucket-handle

Malformaiile anorectale fistula perineala
Malformaiile anorectale fistula perineala
Malformaiile anorectale Diagnostic clinic
Sexul masculin - Fistula recto-uretral

Eliminare meconiu prin meatul ureteral

Fistula tip bulbar

Perineu de aspect normal
amprent anal, ant interfesier proeminente

Fistula de tip prostatic

regiunea perineal cu aspect plat
Malformaiile anorectale - recto-uretral
Malformaiile anorectale - recto-uretral
Malformaiile anorectale Diagnostic clinic
Sexul masculin - Fistula recto-vezical

Eliminare meconiu prin meatul ureteral

Regiunea perineal cu aspect plat

Sexul masculin Agenezie anal fr fistul

Absena eliminrii de meconium

Absena orificiului anal
Amprenta anal slab reperezentat
Regiunea perineal cu aspect plat
Malformaiile anorectale Fistula recto-
vezical
Malformaiile anorectale Agenezie anal
fr fistul
Malformaiile anorectale Diagnostic clinic
Sexul feminin - Fistula perineal
Defect similar celui descris la sexul masculin
Fistula localizat ntre vestibul i sfincterul anal

Sexul feminin - Fistula vestibular

Rectul se deschide la nivelul vestibulului
Malformaiile anorectale Fistula perineal
Fistula rectovestibular
Malformaiile anorectale
Malformaiile anorectale Diagnostic clinic
Sexul feminin - Fistula vaginal

Rectul se deschide la nivelul peretelui posterior vaginal

Absena orificiului anal
Prezena unui orificiu uretral normal
Orificiu vaginal la nivelul cruia se identific meconiu
se elimin din interiorul vaginului, prin himen
Malformaiile anorectale Diagnostic clinic
Sexul feminin - Agenezie anal fr fistul

Absena eliminrii de meconium

Absena orificiului anal
Amprenta anal slab reperezentat
Regiunea perineal cu aspect plat
Malformaiile anorectale Diagnostic clinic
Sexul feminin - Persistena de cloac

Rectul, vaginul i tractul urinar se unesc la nivelul unui canal comun

Deschidere printr-un orificiu unic la nivel perineal
Organe genitale externe de dimensiuni mici
Perineul de aspect normal
Persistena de cloac
Malformaiile anorectale Diagnostic paraclinic
Radiografia lateral de pelvis

24-36 de ore dup natere

Aerul intestinal ajunge la nivelul rectului
Pacient n decubit ventral cu pelvisul elevat
Marker radioopac la nivelul perineului

Distana dintre perineu i aerul intrarectal

Stabilete tipul de tratament
< 1 cm - indicaie pentru anoplastie
Radiografia lateral de pelvis
Radiografia lateral de pelvis
Malformaiile anorectale Diagnostic paraclinic
Ecografia abdominal, ecocardiografie
Alte malformaii asociate (gastrointestinale, genitourinare, cardiace)

Ecografie perineal
msoar distana dintre funtul de sac rectal i tegumentul perineal

CT abdominal
anomalii vertebrale complexe
prezena unui teratom presacrat
evidenierea comunicrii recto-urogenitale

IRM abdomino-pelvin
nivelul fundului de sac rectal
caracteristicile musculaturii sfincteriene
Ecografie perineal
IRM abdomino-pelvin
Malformaiile anorectale Diagnostic diferenial
Alte cauze ce determin absena eliminrii meconiului

Atrezia intestinal
Boala Hirschsprung
Sindromul dopului meconial
Malrotaie, volvulus
Malformaiile anorectale Tratament
Indicaie chirurgical
Urgen amnat
n primele 24-36 de ore

Depinde de distana dintre perineu i aerul intrarectal

> 1 cm - indicaie pentru colostomie
< 1 cm - indicaie pentru anoplastie
Malformaiile anorectale Tratament
Anorectoplastie sagital posterioar - procedeul Pea
Fistula perineal
Fistula rectovestibular
Malformaii anorectale fr fistul
Fistula rectouretral tip bulbar

Iniial colostomie
4-8 sptmni anoplastie

Abord laparoscopic
Malformaiile anorectale cu fistul rectovezical
Persistena de cloac
Malformaiile anorectale Tratament
Malformaiile anorectale Tratament
Malformaiile anorectale Tratament
Malformaiile anorectale Tratament
Malformaiile anorectale Tratament
Malformaiile anorectale Abord laparoscopic
Malformaiile anorectale Abord laparoscopic
Malformaiile anorectale Evoluie postoperatorie
Favorabil
Dilataiile anale

Complicaii
Prolapsul rectal
Constipaia
Incontinena fecal
Boala Hirschsprung
Boala Hirschsprung
Afeciune congenital a sistemului nervos enteric

S12
absena migrrii cranio-caudale prolifrii i diferenierii precursorilor celulelor
crestelor neurale enterice la nivelul tractului gastrointestinal

Mai frecvent la biei

Inciden - 1/5000 de nou-nscui

Boala Hirschsprung
Sindroamele asociate frecvent cu boala Hirschsprung
Neurocristopatiile
Neoplazia endocrin multipl tipul 2A
Neuroblastomul,
Sindromul de hipoventilaie congenital central (sindrom Ondine)
rspuns ventilator anormal la hipoxie i hipercapnie
secundar afectrii att a sistemului nervos autonom central, ct i periferic
Asocierea acestui sindrom cu boala Hirschsprung - sindrom Haddad
Sindromul Shah Waardenburg
anomalii pigmentare
surditate senzorial
Boala Hirschsprung
Sindroamele asociate bolii Hirschsprung

Sindromul Mowat-Wilson (microcefalie, epilepsie, retard mental sever, anomalii

faciale)
Sindromul Goldberg-Shprintzen (retard mental moderat, micro-cefalie,
polimicrogirie, dismorfii faciale caracteristice: hiper-telorism, nas proeminent, pr
rar)
Sindrom Bardet-Biedl (retinopatie pigmentar progre-siv, obezitate, hipogonadism,
involuie renal, retard mental, polidactilie)
Sindrom Smith-Lemli-Opitz (retard de cretere perinatal, microcefalie, retard mental
sever, dismorfism facial, hipospadias, sindactilie ntre degetele 2 i 3 ale membrelor
inferioare)
Sindromul hipoplazic cartilaj-pr (displazie metafizar, membre scurte, pr fin, rar i
blond)
Boala Hirschsprung - Clasificare
forma ultrascurt (forma anal) 13% cazuri
poriunea distal a rectului i canalul anal

forma scurt 75 80% cazuri

segmentul aganglionar nu depete sigmoidul

forma lung 15 20% cazuri

zona de aganglionoz depete ca lungime sigmoidul
cel mai frecvent pn nivelul unghiului splenic

forma total 2 15% cazuri

afectarea ntregului cadru colic
Poate interesa i intestinul subire
Boala Hirschsprung Diagnostic clinic
80-90% din pacieni diagnosticai din perioada neonatal
ntrzierea n eliminarea meconiului n primele 24-48 de ore dup natere

A doua cauz de obstrucie intestinal la nou-nscui

Distensie abdominal Febr

Abdomen dureros la palpare Diaree
Contur de ans oc septic - secundar enterocolitei
Circulatia venoas evident

Semne de obstrucie intestinal

Absena tranzitului
Vrsturi bilioase
Inapeten
Boala Hirschsprung
Boala Hirschsprung Diagnostic clinic
La sugar
Constipaia
Apare la cteva luni, o dat cu diversificarea
Scaun la 3-4 zile
Abdomen destins
Hipotrofie staturoponderal

Poate s apar tablou clinic

ocluzie intestinal
enterocolit
Boala Hirschsprung Diagnostic clinic
La copilul mare

Constipaia cronic
Episoade de constipaie ce alterneaz cu episoade de diaree
Abdomen destins
Meteorism generalizat
Circulaie venoas colateral
Retard staturoponderal

Tueul rectal
Canal anal ngustat
Spastic
Ampul rectal goal
Boala Hirschsprung Diagnostic paraclinic
Investigaii imagistice
Manometriei anorectale
Biopsiei rectale cu examinare imunohistochimic
Boala Hirschsprung Diagnostic paraclinic
Radiografia abdominal simpl
Distensia cadrului colic

Nivele hidroaerice
n caz de ocluzie

Prezent unei semiluni gazoase subdiafragmatic -> pneumoperitoneu

n caz de perforaie

Semne nespecifice
Boala Hirschsprung Diagnostic paraclinic
Boala Hirschsprung Diagnostic paraclinic
Investigaiile radiologice cu substan de contrast
n stabilirea diagnosticului
Zona de tranziie
Segmentul colonic distal nedilatat
Segmentul proximal mult dilatat
Caracteristic pentru boala Hirschsprung
raportul diametrul rectului/diametrul sigmoidului < 1
zon de tranziie ngust
contracii neregulate
absena haustraiilor
persistena unei mici cantiti de bariu la nivel colonului -> pe radiografie ulterioar
Boala Hirschsprung Diagnostic paraclinic
Investigaiile radiologice cu substan de contrast

Formele totale
colon de calibru redus (aspect de microcolon)
question mark colon
zona de tranziie la nivelul ileonului
Boala Hirschsprung Diagnostic paraclinic
Boala Hirschsprung Diagnostic paraclinic
Question mark colon
Boala Hirschsprung Diagnostic paraclinic
Manometrie anorectal

presiunea de la nivelul rectului i canalului anal

reflexul inhibitor anorectal absent
sfincterul intern nu se relaxeaz
Boala Hirschsprung Manometrie anala
Boala Hirschsprung Diagnostic paraclinic
Biopsia rectal
Diagnostic de certitudine
Absena celulelor ganglionare
Prezena fibrelor nervoase amielinice hipertrofiate

Transmucos Lynn
Retrorectal extramucos duhamel
Biopsia pe ac fin

Markeriul imunohistochimici frecvent - Calretinina

Boala Hirschsprung Diagnostic diferenial
La nou-nscut
Alte cauze de ntrzierea a eliminrii meconiului
ileus meconial
atrezie de ileon sau colon
Malrotaie
enterocolit ulceronecrotic
malformaii anorectale
tulburri ale motilitii intestinale
cauze medicale (sepsis, tulburri hidroelectrolitice, hipotiroidism etc.)
Boala Hirschsprung Diagnostic diferenial
La sugar
Constipaia cronic de alt etiologie
Greeli de alimentaie ingestie de lichide n cantitate mic
Boal celiac

La copilul mare
Constipaie funcional
Tumori abdominale
Hepatosplenomegalie
Asci de diverse cauze
Boala Hirschsprung Tratament
Tratament conservator

decomprimarea tubului digestiv

reechilibrare hidroelectrolitic
iniierea unei terapii antibiotice cu spectru larg.
Boala Hirschsprung Tratament
n perioada neonatal
Distensie abdominal importan
Perforaie intestinal Colostomie
Episoade repetate de enterocolit decompresie intestinal
Forme de megacolon toxic
Malnutriie sever

La vrsta de 6 luni 1 an -> intervenie chirurgical definitiv

Tratamentul chirurgical
Rezecia segmentului afectat
Restabilirea continuitii tubului digestiv
Boala Hirschsprung Tratament
Tehnica Swenson
rezecia zonei de aganglionoz
anastomoz coloanal terminoterminal
Tehnica Duhamel
rezecia zonei de aganglionoz
coborrea colonului retrorectal, dar intrasfincterian
Tehnica Soave
rezecia rectului extramucos circular
disecia mucoasei rectale pn la nivelul anusului
rezecia zonei de aganglionoz
coborrea endorectal a colonului cu anastomoz
Boala Hirschsprung Tehnica Swenson
Boala Hirschsprung Tehnica Duhamel
Boala Hirschsprung Tehnica Soave
Boala Hirschsprung Tratament
Tehnica De la Torre
coborrea endorectal pe cale transanal
Pentru formele rectosigmoidiene

Tehnica Georgeson
coborre primar endorectal asistat laparoscopic
Tehnica De la Torre
Abord laparoscopic
Boala Hirschsprung Complicaii postoperatorii
Enterocolitei - 32-42%

Constipaia - 28%
rezecia insuficient a segmentului aganglionar
V mulumesc!