DIAGNOSTICUL PRENATAL AL

ANEVRISMULUI DE VENĂ
GALEN

Prezentare pentru zilele UMF Craiova

TANASIE DELIA ROXANA
STANCIU ALEXANDRA
ZORILA LUCIAN GEORGE
 Anomaliile vasculare ale creierului fetal sunt rare;
 Majoritatea raportărilor se referă la malformații vasculare ale
venei lui Galen.
 Malformația congenitala se produce între săptămanile 6-11 de
dezvoltare embrionară, ca o venă prozencefalică persistentă a
lui Markowski
 Vena lui Galen: localizare-sub emisferele cerebrale;
dreneaza regiunile anterioare si centrale ale creierului in
sinusurile fosei cerebrale posterioare.
VENA LUI GALEN-SITUATĂ INTRE PORTIUNEA POSTERO-
INFERIOARĂ A CORPULUI CALOS SI ORIGINEA SINUSULUI VENOS
DREPT
VENA LUI GALEN CONFLUEAZĂ CU SINUSUL SAGITAL INFERIOR
SI FORMEAZĂ SINUSUL DREPT-SINUS TRANSVERS-SINUS
SIGMOID-CELE 2 VENE JUGULARE
o Anevrism al venei lui Galen-spectru de șunturi arterio-
venoase între artere coroidale (cel mai frecvent) și vena
mediană prozencefalică a lui Markowski, precursorul venei
lui Galen;

o În funcție de numarul si originea arterelor implicate,

malformațiile venei lui Galen se împart in :
 coroidale
 murale (clasificareaLasjaunias)
 tipul coroidal:
 Frecvent si complex, cu surse arteriale multiple a.coroidale,
talamo-perforate si pericalosale sunt localizate in spațiul
subarahnoidian în fisura coroidiana.
 converg printr-un traiect fistulos cu vena mediană
prozencefalică.
 Manifestari severe devreme in perioada neonatala ;
 Acest timp coroidal produce insuficientă cardiacă
congestivă din cauza fistulelor multiple cu flux sanguin
crescut.
 Tipul mural:
 Fistulă arterio-venoasă unică, rareori multiplă;
 Localizată frecvent unilateral;
 Asociat cu stenoza sau absenta sinusului dural;
 Asociat cu stenoza la nivelul foramenului jugular;
 Rasunetul clinic se produce mai tarziu in copilarie tipic
prin hidrocefalie;
 Rareori produce insuficiență cardiacă.
 Malformația anevrismală a venei lui Galen- asociata cu :
 malformația capilarelor-malformația arterio-
venoasă(CM-AVM)
anomalie recent descoperită -mutație a genei RASA1,
localizată pe brațul lung al cromozomului 5, situsul 14.3.
 produce malformatii arterio-venoase ce includ:
-malformatii venoase intracraniene(VGAM)
-malformații arterio-venoase extracraniene (față și
extremități)
-sindromul Parkes Weber considerat, anterior, sporadic si
fară transmitere genetică.
DIAGNOSTICUL PRENATAL

 Datorită progresului in diagnosticul prenatal, malformația

venei lui Galen se poate evidenția incă din trimestrul al 2-
lea de sarcină;
 Aspect tipic:
 zonă anecogenă alungită la nivelul cisternei venei lui
Galen;
 Turbulențe intraluminale ale fluxului sanguin;
 Arhitectură cerebrală intactă sau distorsionată din cauza
ventriculomegaliei si edemului cerebral(ecogenitate
crescuta a cortexului).
ANEVRISM AL VENEI LUI GALEN CE APARE CA O STRUCTURĂ
TUBULARĂ MEDIANĂ HIPOECOGENĂ
FLUX SANGUIN INTRALUMINAL PROEMINENT TURBULENT PE
ECOGRAFIA DOPPLER COLOR, DRENAT INTR-UN SINUS FALCIN
MARE
 în cazul afectării cardiace, constatăm:
 Supraîncarcare cardiacă cu insuficiență cardiacă globală;
 In stadii finale
-evidențierea fluxului retrograd intermitent la nivelul
istmului aortic
-doppler patologic la nivelul ductului venos și tricuspidei
-hidrops fetal.
PROGNOSTIC SI TRATAMENT
 înaintea apariției tratamentului endovascular,
mortalitatea =100% fără tratament;
=90%post-chirurgie
 Este posibilă atât embolizarea arterială cât și cea venoasă;
 Se practică: -pâna la 6 luni de viață in cazul feților cu
VAGM tip coroidal;
 -mai târziu în VGAM tip mural în vedera
maturării sinusului cavernos.
 De obicei, nu este suficientă o singură embolizare, acestea
repetându-se la interval de o lună.
 Afectarea parenchimului cerebral, regurgitarea
tricuspidană cu insuficienta cardiacă dreaptă și volumul
VGAM>20.000 mm3 oferă un prognostic slab fetilor.
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

 chist arahnoidian;
 chist porencefalic;
 chist de plexuri coroide;
 Teratom;
 Malformație arterio-venoasă pială congenitală(malformație
vasculară în parenchimul cerebral –efecte similare cu cele
ale VGAM si prognostic slab cand apar semne de
supraîncarcare cardiacă).
PREZENTARE DE CAZ
 40 ani, VG,VP;
 primă prezentare în serviciul de urgență la 28 săptămâni
vârsta de gestație (VG), pentru diminuarea perceperii
mișcărilor active fetale
 Examenul ecografic descrie :
 făt hidropic;
 cardiomegalie și hepatomegalie;
 persistență de venă cavă superioară stângă(vcss)
 dilatarea anevrismală a venei Galen (VGAM) - prin șunt
arterio-venos între artera cerebrală medie și vena lui
Galen;
 dar cu morfologie normala.
PERICARDITĂ ȘI CARDIOMEGALIE CU REGURGITARE
MITRALĂ SI TRICUSPIDIANĂ
RECONSTRUCȚIE 3D A ANEVRISMULUI ȘI A ȘUNTULUI
ARTERIO-VENOS DE LA ACM
3D DOPPLER
 La o examinare amănunțită a cordului se evidențiază:
 Insuficiență cardiacă congestivă cu diminuarea
contractilității ventriculilor;
 Cavitățile cordului stângi și drepte mărite;
 Revărsat pericardic;
 Regurgitare tricuspidiană și mitrală severă ;
 Flux end-diastolic inversat la nivelul a.ombilicale
 Absența miscărilor active fetale si respiratorii.
REGURGITARE MITRALĂ SI TRICUSPIDIANĂ
INVERSAREA FLUXULUI END-DIASTOLIC PE ARTERA
OMBILICALĂ
 Teste sanguine, complexul TORCH și TTGO în limite
normale;
 La 24 de ore de la internare survine decesul fetal;
 inducerea travaliului-expulzia unui făt mort, hidropic,
G=2000g;
 S-a practicat autopsie fetală, după injectarea în prealabil
de a unei substanțe colorate gelatinoase în aortă (cu
ligaturarea aortei descendente) si în cele doua vene cave
superioare (cazul a prezentat persistenta venei cave
superioare stângi), evidențiind harta vasculară cerebrală.
 Autopsia a confirmat:
 Anevrismul venei lui Galen
 Dilatarea sinusului drept si a sinusurilor transverse,
occipitale și sagitale.
 Nu s-a putut evidenția șuntul arterio-venos cu artera
cerebrală medie din cauza autolizei marcate a creierului.
HIDROPS FETAL
CATETERIZAREA AORTEI SI CELOR 2 VENE
CAVE SUPERIOARE. LIGATURAREA AORTEI
DESCENDENTE
BAZA CRANIULUI
ANEVRISMUL VENEI LUI GALEN
 VA MULȚUMESC!