Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
1. Purpure vasculare congenitale sau dobindite.
2. Alterarea numarului sau calitatii trombocitelor.
3. Deficite congenitale sau dobindite ale factorilor coagularii
4. Activarea fibrinolizei
5. Activarea sistemului monocit-macrofag
6. Purpura ortostatica, mecanica
7. Purpura prin prezenta in exces a anticoagulantilor naturali/dobinditi
PURPURE VASCULARE
• Mecanisme:
- defect de endoteliu, matrice din zona subendoteliala sau
tesut conjunctiv
- formare de vase anormale
2. Purpura senila
- mecanism - colagenului, elastinei si celulelor grase din derm
- localizata pe fata de extensie a bratelor pe marginea radiala a
antebratelor, pe fata dorsala a miinilor si pe git
1. Infectii virale
- virus hepatitic B, virus Epstein - Barr
- bacteriene - purpura fulminans din meningococemii
- Rickettsii
2. Medicamente: Sulfonamide, Penicilina, Alloputinol]
3. Purpura hiperglobulinemica
(boala Waldenstrom, crioglobulinemie mixta, mielom multiplu)
4. Purpura ortostatica sau mecanica.
PURPURA TROMBOCITARA
I. Productie
1. Numar de megakariocite in MO
- infiltrarea MO ( leucemii, limfoame, MM, metastaze medulare)
- hipoplazie medulara
- anomalii congenitale (pancitopenia Fanconi, trombocitopenia ciclica)
2. Trombocitopoieza ineficienta
- anomalii ereditare - trombocitopenia autosomal dominanta
- Boala May-Hegglin; Sindromul Wiskott Aldrich
- anemia megaloblastica
- sindroame mielo-displazice
II. duratei de viata
1. distructie
- purpura trombocitopenica autoimuna
- purpura postransfuzionala
- purpura neonatala alloimuna
- purpura imunologica secundara
2. consum
- PTT /SHU/ hemangiom cavernos / infectii acute
III. Sechestrarea trombocitelor in splina ( de hipersplenism)
PURPURA TROMBOCITOPENICA AUTOIMUNA
AutoAc (IgG) antiTr duratei de viata a Tr la 1-2 zile (N = 10 zile)
FORMA ACUTA
Frecventa la copiii mici
Etiologia nu se cunoaste (v.gripal, rubeolic, Epstein-Barr, hepatitic, HIV)
Debutul acut cu:
- petesii si echimoze dispuse pe tot corpul
- epistaxis
- gingivoragii
- bule hemoragice bucale
- singerari gastro-intestinale si genitale
- hematurie
Paraclinic - Tr. < 50.000/mm3
- anemie posthemoragica acuta
- TS
- MO normala cu megakariocite numar N/
- Ig de pe suprafata Tr
Evolutia
- autolimitata pina la 6 luni,
-in 25% din cazuri se cronicizeaza
Tratament:
- igiena tegumentelor si mucoaselor
- Prednison 2 mg/kg/zi - perioade scurte, in cazuri grave
- transfuzii masa trombocitara - cazuri foarte grave
- Plasmafereza - daca exista risc de hemoragii cerebrale
- Nu se practica splenenectomia (risc infectios major)
Precedata de vaccinare antipneumococica
- imunoglobuline i.v. in doze mari - 400 mg/kg/zi, 5 zile; sunt
indicate in special la NN, copil si gravide
FORMA CRONICA
F:B = 3 : 1
Clinic:
- debut insidios
- astenie
- petesii
- echimoze
- epistaxis
- gingivoragii, bule hemoragice bucale
- singerari gastrointestinale, hematurie mai rare decit in forma acuta
- hemoragie intracerebrala foarte rara
Paraclinic:
- numarului de Tr
- scaderea Hb
- MO cu nr. de magakariocite tinere (x 4- 8 N)
- anticorpi antitrombocitari (fata de complexul IIb - IIIa, Ib)
Tratament:
- corticoterapie - mecanisme - inhiba activitatea fagocitara a Mcf - scade
sinteza de anticorpi
- creste rezistenta capilarelor
- PDN: 1 mg/kg/zi timp de 3 luni, apoi pina la remisiune
pentru nr. de Tr moderat scazut 20- 30 mg/zi, 6 luni
- splenectomie in cazurile rezistente la corticoterapie > 6 luni
- imunosupresoare
Azatriopina Vinblastin sau Vicristin cel putin 3 l/CFM
in cazurile rezistente la corticoterapie.
- Danazol 600 - 800 mg/zi
- Gamaglobulina i.v. in doza (blocarea sistemului monocit- macrofag)
(400mg/kg/zi, 3-5 zile)
Evolutie:
- indelungata timp de ani
- este posibila evolutia ciclica sau remisiune
- vindecare in 90% din cazuri la copii si 70% din cazuri la adult.
PURPURA TROMBOCITOPENICA AUTOIMUNA
SECUNDARA
Apare in:
1. Lupus eritematos sistemic
2. Leucemia limfatica cronica
3. Limfoame maligne
4. Infectia HIV
- mecanisme: perturba maturarea megacariocitului si
determina formarea de autoanticorpi antiTr .
- se trateaza cu Zidovudine (AZT)
1. Neonatala
- prin incompatibilitate materno-fetala
- anticorpi antiTr impotriva Ag trombocitare ale fatului
- sindrom hemoragipar: petesii, echimoze, hematoame
2. Posttransfuzionala
- la o saptamina dupa o transfuzie de singe
- numarului de Tr dureaza 2 - 6 saptamini
- anticorpi anti PlA 1
(reactii de aglutinare si RFC pozitive)
- tratament: - Corticoizi
- Plasmafereza
- Exanguinotransfuzie
PURPURA TROMBOCITOPENICA POST-MEDICAMENTOASA
1. Medicamente care actioneaza la nivelul maduvei:
- Citostatice - Citosin – Arabinosida, Daunorubicina, Busulfan, MTX,
Ciclofosfamida
- Diuretice tiazidice
- Estrogeni
- Etanol
2. Medicamente ce actioneaza prin mecanism imun
- antibiotice
- Chinina si Chinidina
- hipnotice, anticonvulsivante
- arsen
- metil-dopa
- diuretice tiazidice
- saruri de aur
- Heparina
- - Aspirina
Mecanisme de actiune:
a. tip haptena: medicamentele se combina cu proteine plasmatice, se vor sistetiza
anticorpi impotriva acestui complex, complexele imune formate depunindu-se pe Tr
indepartate de sistemul reticuloendotelial
(monocit, macrofag).
b. medicamentele se leaga de Tr, se vor forma anticorpi impotriva acestui complex,
rezultatul fiind distrugerea trombocitelor
CLINIC SI PARACLINIC
- sindrom hemoragic cutaneo-mucos sever: - petesii, hematoame,
gingivoragii, bule hemoragice bucale
- numarului de Tr (10.000 - 20.000/mm3)
- in MO numarul de megakariocite intens trombocitogene
TRATAMENT
- intreruperea medicamentului
- reechilibrarea volemica
- corticoterapie
- plasmafereza
- perfuzie de masa trombocitara.
PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA
(SINDROMUL MOSCHKOWITZ)
- Cauzele necunoscute
- forme primare (idiopatice)
- forme secundare : sarcina, LES, rejetul de grefa, infectii (E
Coli secretoare de verotoxina, meningococ, mycoplasme, v.
Coksackie), neoplazii, contraceptive, Ab, interventii
chirurgicale, vaccinuri, raspuns imun aN)
• Evolutie
- mortalitate 80% (fara plasmafereza)
- supravietuire 80% (cu plasmafereza)
TROMBOPATII
Constitutionale
1. Trombastenia Glanzmann - transmitere autosomal recesiva
- absenta unui complex gp membranar care este R pentru fibrinogen cu deficit de
agregare Tr 2. Distrofia trombocitara hemoragica Bernard-Soulier
- transmitere autosomal recesiva
- deficit de gp membranara = receptorul pentru f. Von Wilebrand
- sindrom hemoragic precoce si sever
3. Anomalii ale metabolismului acidului arahidonic
- determina tulburari ale agregarii trombocitare
4. Trombopatia pseudo-Wilebrand
- prin aglutinarea trombocitelor (cu factorului 8 si a f. Von Wilebrand)
5. Sindromul Wiskott - Aldrich
- deficit imunitar + infectii + eczema + scaderea numarului de trombocite
Dobindite
1. Medicamentoase: salicilati, AINS, Dipiridamol, Ticlopidina
2. in evolutia SMP, SMD sau IRC
BOALA VON WILLEBRAND
- Cel mai frecvent sindrom hemoragipar ereditar
-Transmitere autosomal dominanta, gena pe cromosomul 12
- Factorul Von Willebrand este secretat de celulele endoteliale si de Mgk
- Functii: - favorizare a aderarii Tr la subendoteliul vascular
- transportor /stabilizator al factorului VIII
- Concentratia plasmatica = 10 mg/l
TABLOU CLINIC
- Singerari la nivelul mucoaselor digestive si genitale (rar tegumentare),
- hematoame si hemartroze rar, in forme severe
- spontane / dupa traumatisme minore, postoperator sau la nastere
PARACLINIC
- TS alungit
- concentratiei plasmatice a factorului Von Willebrand
- absenta agregarii Tr in prezenta ristocetinei
- activitatii coagulante a factorului VIII
TIPURI DE BOALA VON WILLEBRAND
Forme dobindite
- la bolnavi politransfuzati (prin Ac anti-factor Von Wilebrand)
- la bolnavi cu : - tumori limfoide sau tumora Wilms , TE
- boli autoimune,
- valvulopatii
- Mec: formare de Ac, legare de celulele tumorale, scaderea sintezei, proteoliza
HEMOFILII
Anomalii congenitale ale factorilor coagularii.
HEMOFILIA TIP A
-Apare la sexul masculin
- Exceptional femei homozigote sau heterozigote cu sinteza de factor VIII -
Gena legata de cromosomul X
- Boala se transmite ereditar sau se produce prin mutatie spontana a genei
responsabile de producerea factorului VIII
- Factorul VIII - se sintetizeaza in celula hepatica,
- durata de viata de 8 - 12 ore
- Concentratia plasmatica este de 10 microg/l
- Factorul VIII +de factorul Von Wilebrand= complexul are activitate coag
Severitatea bolii este dependenta de % de activitate al factorului VIII:
- forme severe - <1% (0,01 ui/ml) activitate factor VIII
- forme medii - 1-5% activitate factor VIII
- forme usoare - >5% activitate factor VIII
TABLOU CLINIC
Sindrom hemoragipar spontan/dupa traumatisme
- hemartroze - articulatii mari
- in evolutie se produce inflamatia sinovialei, erodarea
cartilagiului articular (osteoartrita), fibroza articulara (anchiloza) si atrofie
musculara secundara = artropatia hemofilica
- hematoame ce pot deteremina fenomene de compresie
- singerari mucoase si intraparenchimatoase
- epistaxis, gingivoragii, hemoragii gastro-intestinale, hematurii,
hemoragii in SNC
PARACLINIC
- TS - normal
- APTT prelungit
- timp Quick normal
- TC alungit
- numar de Tr normal
- activitatea coagulanta a factorului VIII -
DEFINITIE
Sindrom in care se produce activarea sistemului de coagulare
prin formarea anormala de trombina cu tromboze secundare,
apoi activarea fazei de fibrinoliza cu hemoragii.
3. Fibrinoliza primara
- numarul de Tr normal,
- fibrinogen scazut
• TRATAMENT
2. Tratament substitutiv
- transfuzii cu plasma proaspata sau singe proaspat, MT, fibrinogen
purificat, crioprecipitat, AT III ;