PARALIZIILE CEREBRALE

Catrinel Iliescu
Clinica Neurologie Pediatric Sp Pr Dr Al Obregia

Despre ce vorbim ?

Unele date istorice ...

1843 William Little primul care a definit paraliziile cerebrale ca deficite motorii rezultate n urma injuriilo r cerebrale ale sugarului, secundare naterii premature sau asfixiei la natere 1889 Osler The Cerebral Palsies of children propune un sistem de clasificare bazat pe date anatomice 1893 Sigmund Freud etiologia pare legat mai mult de evenimente pre sau postnatale i nu neaprat de suferina la natere

Definiia Paraliziei Cerebrale

1956, 1964, 1992 2005 se stabilesc definiia i clasificarea actual a PC ( Rosenbaum et al)

Despre ce vorbim ?

Paralizia cerebral

rile francofone IMOC infirmitate motorie de origine cerebral

alii encefalopatie cronic infantil - termen util pentru demersul diagnostic, ns nespecific

Despre ce vorbim ?

Paraliziile cerebrale = grup de afeciuni permanente ale

a. Micrii i posturii b. Care sunt atribuite unor anomalii neprogresive ale unui creier n dezvoltare (cauze pre, peri, sau postnatale - vrsta de 3 ani fiind actual acceptat ca limit)

c. Tulburrile motorii sunt adesea asociate cu alte disfuncii ale sistemului nervos central d. Determin limitare a activitii e. Pot aprea probleme secundare ale sistemului musculo scheletic

DISFUNCII ASOCIATE ALE SNC acestea depind de mecanismul patogenic i de extensia leziunilor cerebrale

Dificulti cognitive = ntrziere mintal / dizabiliti de nvare Epilepsie Dificulti de comunicare Anomalii senzoriale i de percepie vedere, auz Tulburri de comportament

CLASIFICARE n fcie de sindr. neurologic

PC spastic PC diskinetic PC ataxic PC mixt

s. piramidal s. extrapiramidal s. cerebelos piramidal + extrapiramidal

Clasificare (2000, SCPE)

Diplegie Hemiplegie mai puin afectate afectate predominant

Tetraplegie

ETIOLOGIE CAUZELE PC

Vasculare Infecioase Anomalii genetice Malformaii cerebrale Traumatisme Altele: incompatilibilitate Rh mam - copil

EPIDEMIOLOGIE

Incidena global : 2-2.5 per 1000 NN vii

SUA: aprox 10.000 cazuri /an Romnia: aprox 400 500 cazuri / an (200.000 NN / an)

2005 Suedia:
Hemiplegia spastic Diplegia spastic Tetraplegia spastic PC diskinetic Ataxic - 38% - 35% - 6% - 15% - 6%

PC forma spastic unilateral (HEMIPAREZA SPASTIC)

Definiie: afectare motorie unilateral, de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precoce

Etiopatogenie: exemplul tipic - AVC de ACM pre sau perinatal, la nou nscut la termen

Clinic: Sindrom piramidal unilateral

PC forma spastic unilateral (HEMIPAREZA SPASTIC)

Debut: interval liber pn la 4-6 luni - lateralizare precoce la MS

Sindrom piramidal unilateral: Deficit motor unilateral Spasticitate cretere a tonusului muscular la membrele afectate Postur tipic datorit deficitului + spasticitii ROT mai vii de partea afectat R patologice - RCP n extensie

PC forma spastic unilateral (HEMIPAREZA SPASTIC)

Asociaz n funcie de topografia leziunilor:

hemihipotrofie defecte de cmp vizual hemianopsie omonim lateral epilepsie crize focale, eventual cu generalizare secundar retard mintal

HEMIPAREZ SPASTIC

Hemiparez spastic stng

postur n flexie i pronaie a membrului superior stg, flexia pumnului extensia membrului inferior stg

HEMIPAREZ SPASTIC

Postura minii unui copil cu hemiparez spastic dreapt

HEMIPAREZ SPASTIC

AVC ischemic vechi n teritoriul a. cerebrale medii stgi (aspect CT)

HEMIPAREZ SPASTIC

Malformaie complex de emisfer cerebral stg la un copil cu hemiparez dreapt congenital, retard psihic, i cheilognatopalatoschiz is

DIPLEGIA SPASTIC

Definiie: afectare motorie bilateral, n special la membrele inferioare, de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precoce Etiopatogenie: exemplul tipic leucomalacia periventricular a prematurului Clinic: Sindrom piramidal bilateral

DIPLEGIA SPASTIC - CLINIC

3 faze ale evoluiei

hipoton primele luni distonic spastic

n final: s. piramidal bilateral

mai accentuat la membrele inferioare deficit motor + spasticitate postur tipic minile- ntotdeauna afectate, uneori uor

DIPLEGIA SPASTIC - CLINIC

Asociaz:
hipotrofia membrelor inferioare n raport cu cele superioare i trunchiul strabism convergent bilateral - prin afectarea radiaiilor optice dizabiliti de nvare mai rar - retard mintal i epilepsie leziunile sunt profunde, de substan alb

DIPLEGIE SPASTIC

Hipertonia membrelor inferioare, cu flexia i adducia coapselor, gambelor i postur n var equin a picioarelor

Hipertonia membrelor superioare, cu uoar flexie, pumnii strni

DIPLEGIE SPASTIC

Hipotonia axial, cu flexia anterioar a trunchiului

DIPLEGIE SPASTIC

Leucomalacie periventricular
discret cretere a dimensiunilor VL contur neregulat al VL, predominant posterior

TETRAPAREZA SPASTIC

Definiie: afectare motorie bilateral, att a membrelor superioare ct i a celor inferioare, de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precoce Etiopatogenie: malformaii cerebrale, infecii intrauterine Clinic: Sindrom piramidal bilateral

Retard marcat neuromotor i psihic din primele luni Sindrom piramidal bilateral Asociaz:
Afectare nervi cranieni, sialoree Tulburri senzoriale: de vedere, de auz Microcefalie Epilepsie ntrziere sever

TETRAPAREZA SPASTIC CLINIC

Afectare motorie i psihic sever

TETRAPAREZ SPASTIC
Calcificri periventriculare sugestive pentru infecie intrauterin cu toxoplasm sau CMV Adolescent cu tetraparez spastic, microcefalie, retard psihic sever

Definiie: Form clinic dominat de micrile +posturile anormale Se datoreaz defectului de coordonare a micrilor i de reglare a tonusului Etiopatogenie: exemplele tipice: hiperbilirubinemia neonatal sever datorat incompatibilitii de Rh + asfixia sever la natere a NN la termen Clinic: Sindrom extrapiramidal bilateral

PARALIZIA CEREBRAL DISKINETIC

Iniial:

PARALIZIA CEREBRAL DISKINETIC - CLINIC

domin sindromul hipoton tendin la postur n opistotonus, deschidere exagerat a gurii persistena unor r. arhaice Moro, r. tonic asimetric al gtului

Sindrom extrapiramidal:
apare dup 1-2 ani micri involuntare: coree, atetoz posturi anormale, grimaserii tonus muscular fluctuant

PARALIZIA CEREBRAL DISKINETIC - CLINIC

Asociaz:
Sialoree Tulburri de vorbire Mai rar: retard mintal i epilepsie (leziunile domin n nucleii bazali)

PARALIZIA CEREBRAL DISKINETIC

Posturi distonice

Grimaserii faciale

Definiie: Form clinic dominat de tulburri de coordonare i mers datorate unui sindrom cerebelos Etiopatogenie: Factorii genetici foarte importani, afeciuni AR Clinic: Sindrom cerebelos

PARALIZIA CEREBRAL ATAXIC

Iniial:

PARALIZIA CEREBRAL ATAXIC - CLINIC

domin sindromul hipoton

Sindromul cerebelos:
apare dup 2-3 ani ataxie a mersului ataxie a membrelor, cu dismetrie, hipermetrie i tremor intenional disartrie

Asociaz:
n funcie de sindromul genetic ntrziere mintal sau nu

PARALIZIA CEREBRAL ATAXIC

Hipoplazie / agenezie de vermis cerebelos Atrofie a emisferelor cerebeloase Copil cu PC ataxic i retard psihic

PARALIZIA CEREBRAL ATAXIC

Acelai copil

DIAGNOSTIC

Clinic Sindrom localizare topografic ncadrare etiologic Paraclinic Imagistic (CT, IRM, ETF) pentru precizarea leziunilor i etiologiei Altele, n funcie de situaie

DIAGNOSTIC DIFERENIAL

ntotdeauna vom face diferenierea ntre o leziune neprogresiv i o leziune progresiv, care trebuie exclus Forme clinice speciale: PC diskinetic tabloul clinic caracteristic poate apare i n unele boli metabolice PC ataxic cauzele genetice - AR Copil hipoton - de exclus cauzele periferice

TRATAMENT

Obiectiv: tratamentul afectrii motorii (deficit + spasticitate) i anomaliilor asociate Afectarea motorie
Kinetoterapie, terapie ocupaional Orteze, tratament ortopedic, chirugical Substane: miorelaxante, toxin botulinic

Celelalte anomalii: Epilepsia tratament cu anticonvulsivante

TRATAMENT

Foarte important: consilierea familiei Foarte important: sfatul genetic n cazul formelor ataxice