Sindromul Simmonds este o entitate rara, care afecteaza mai ales
femeile de varsta medie si care asociaza insuficienta hipofizara cu casexia (scadere in greutate, atrofie musculara, apetit abolit, slabiciune si oboseala generalizata). Casexia are numeroase forme, cea nervoasa care apare cu mare frecventa la fete tinere si poate fi pur functionala sau datorita unei encefalite in antecedente.
Studiile de laborator arata insuficienta hipofizara partiala sau
panhipopituitarism cu valori scazute ale tiroxinei libere, estradiolului si cortizolului, cit si valori scazute sau normale ale hormonului tiroidian stimulant (TSH), hormonului fohculostimulant (FSH), hormonului luteinizant (LH) si ACTH. Stimularea ACTH nu poate fi folosita cel putin trei luni, deoarece cortexul adrenal necesita timp sa se atrofieze si sa-si piarda responsivitatea la dozele mici de ACTH. ln perioada de trei luni post-partum, hipoglicemia indusa de insulina sau alte teste de stimulare, cum este glucagonul, vor fi nec esare pentru a definitiva diagnosticul de deficit de ACTH.
La bolnavii care sufera de casexie se observa lipsa de apetit,
tegumente palide, fine, uscate, pilozitatea axilo-pubiana redusa pana la disparitie, unghii friabile, parul capului este rar, subtire, cade, bradicardie, hipotensiune, anemie. Din punct de vedere neuropsihic, bolnavii de casexie sunt astenici, cu incetinire in vorbire, anxiosi, depresivi, melancolici.
Functiile endocrine ale acestora sunt insuficiente, apare lipsa
menstruatiei la femei, impotenta la barbati, hipotiroidism, insuficienta suprarenala.
Afectarea regiunii hipotalamo-hipofizare poate fi cauzata de infectii,
traume, hemoragii sau procese tumorale. Pielea este uscata, atrofiata, ridata, pala, cu nuanta pamantie si turgor scazut. De asemenea, se remarca fragilitatea si caderea parului de pe cap, din regiunile axilare, zona pubiana, sprancenele, mustatile, barba, etc. In organele interne, de asemenea, au loc schimbari accentuate. Zgomotele cardiace sunt surde, pulsul este rapid, tensiunea arteriala este scazuta, sunt posibile stari de colaps. La examenul ecocardiografic se observa reducerea volumului cardiac, ingrosarea peretilor inimii si slabirea functiei contractile a miocardului.
Fenomenele dispeptice (anorexie, greata, varsaturi, etc.) sunt cauzate
de inhibarea secretiei gastrice, si de atonia intestinala. La aparitia afectiunii pot contribuii urmatoarele infectii: meningoencefalita, sinuzita, gripa si alte infectii virale. Sindromul Simmonds se poate dezvolta, de asemenea, dupa tratarea tumorilor de la nivelul hipofizei prin radioterapie.
Astfel pacienii prezint anorexie total cu scdere ponderal marcat
(1-5 kg/lun) care n perioada terminal devine extrem(20- 30 kg) dnd pacientului un aspect scheletic. Pielea este uscat, de paloare ceroas, prul cade de pretutindeni, unghiile se rup, dinii cad. Pulsul este bradicardic ( scderea frecvenei cardiace sub limita normal 60 contacii/ minut), pacientul are hipotensiune arterial i acuz senzaie de frig.
Manifestarile casexiei hipofizare sunt reprezentate de:
- scaderea apetitului, cu scaderea progresiva in greutate;
- oboseala generalizata, apatie, adinamie;
- somnolenta accentuata;
- la examenul clinic se observa emacierea, atrofia musculara si imbatranirea
precoce (progeria);
- tegumentele sunt ridate, atrofiate, fara elasticitate, palid-teroase;
- parul capilar, facial, axilar si al regiunii genitale se rarefiaza, pana la
disparitie;
- inhibarea secretiei gastrice si incetinirea tonusului intestinal determina
greturi, varsaturi si anorexie;
- pulsul este accentuat si tensiune arteriala este scazuta, in stadiul avansat
al bolii, pana la colaps; - insuficienta glandei tiroide se manifesta prin intoleranta la frig, piele uscata, bradicardie, constipatie, tulburari de concentrare;
- insuficienta corticosuprarenaliana se manifesta prin astenie, adinamie,
hipotensiune arteriala, tendinta la hipoglicemie si tulburari depresive;
- hipofunctia glandelor sexuale se manifesta prin amenoree, atrofia uterului,
a vaginului si a glandelor mamare (la femei) si atrofia testiculelor, a penisului si a prostatei (la barbati);
- in cazul existentei unei formatiunii tumorale la nivelul regiunii hipotalamo-
hipofizare, se poate asocia cefaleea, tulburarile de vedere si varsaturile neprecedate de greata (de cauza centrala).
Tratamentul sindromului Simmonds consta in:
- interventie chirurgicala in cazul existentei unei formatiuni tumorale
intracraniene;
- tratament cu antiinflamatoare sau antibiotice in cazul existentei unui
proces inflamator sau infectios;
- tratament substitutiv hormonal in toate cazurile.