Comparaia dintre nanismul hipofizar i nanismul tiroidian
Nanism hipofizar Nanism tiroidian
Glanda hipofiz este o glanda de marimea unei boabe de
mazare, situata la baza creierului ntr-o loj osteofibroas (aua
turceasc) i este submprit, din punct de vedere topografic, n joac un rol important n creterea, dezvoltarea i maturarea fizic
adenohipofiz (lob glandular) i neurohipofiz.
La nivelul adenohipofizei, mai exact la nivelul lobului
anterior, este localizat sediul sintezei hormonilor acestei glande.
Printre hormonii secretai la acest nivel se numr i GH-ul
(hormonul de cretere).
Nanismul hipofizar mai este cunoscut si sub denumirea de
piticism. Nanismul afecteaza cresterea si dezvoltarea individului
Generaliti
printr-o secretie insuficienta de hormon somatotrop hipofizar,
numit si hormon de crestere sau growth hormone (STH / GH).
Acest deficit hormonal se face simtit inca din copilarie, devenind
evident in perioada pubertatii. Cresterea indivizilor afectati de
aceasta problema este foarte lenta si determina intarzieri in
dezvoltare.
Functia glandei hipofizare sau pituitare scade in perioada
copilariei, inainte de incheierea osificarii cartilajelor de crestere.
Functionalitatea hipofizei este afectata de afectiuni diverse la
acest nivel.
Perturbri ale sintezei GH, n sensul insuficieei secretorii,
stau la baza nanismului hipofizar. Aceast insuficien secretorie a
GH poate fi de cauz tumoral tumor distructiv la nivel
hipofizar) sau netumoral (atrofie hipofizar, infecii, leziuni
Cauze
hipotalamice cu afectarea secretiei GRH). O alt posibil cauz a
nanismului hipofizar poate fi i deficitul de somatomedine (factori
care mediaz aciunea GH la nivelul receptorilor) sintetizate la
nivel hepatic (nanismul de tip Laron).
Tiroida este cea mai mare gland endocrin a corpului
uman i este situat n regiunea antero-lateral a gtului. Aceasta
i intelectual a copiilor i n reglarea proceselor metabolice.
Aceste funcii sunt mijlocite de produii glandei, hormonii
tiroidieni tiroxina (T4) i triiodotironina (T3). Pentru sintetizarea
lor este necesar iodul, provenit din alimentaie; acesta influeneaz
semnificativ funcia glandei, cnd este n exces sau n cantiti
insuficiente.
n afar de aportul de iod, activitatea tiroidei este reglat
strict, n funcie de nivelurile circulante ale tiroxinei i
triiodotironinei, de ctre glanda hipofiz, prin hormonul su
tireotrop sau tireostimulant - TSH.
Hipotiroidismul afecteaz aproximativ 2% dintre femeile
adulte, n timp ce printre brbai, boala este de 10 ori mai rar.
Cazurile de hipotiroidism uor, cu modificri ale analizelor de
laborator la un individ asimptomatic se numete hipotiroidism
subclinic i este mai rspndit dect forma clinic a bolii - pn la
10% din populaie. Hipotiroidismul congenital apare la 1 din
3.500 nou-nscui.
Este o consecin a tulburrii funcionrii normale a glandei
tiroide, cauzat, n special, de insuficiena de iod n alimente.
Deficitul de hormoni tiroidieni caracterizeaz
hipotiroidismul, iar forma infantila a hipotiroidismului este
nanismul tiroidian, cunoscut si sub numele de cretinism.
Semne i simptome Din punct de vedere clinic, boala debuteaz n prima
copilrie, moment n care se poate observa c, creterea devine
foarte lent, talia copilului rmnnd mult n urma taliei normale
pentru vrsta respectiv. Ca i semne clinice caracteristice acestei
afeciuni pot fi amintite urmtoarele:
pitic armonic, proporionat;
faa rotund;
fruntea bombat;
rdcina nasului deprimat;
obezitate facial i mai ales troncular;
faa se rideaz timpuriu (la sfritul adolescenei);
extremitile sunt mici;
mandibula este nedezvoltat (profil de pasre);
dinii sunt mici i nghesuii;
pubertatea nu se instaleaz;
pilozitate pubo- axilar absent;
testiculii, scrotul, penisul sunt nedezvoltate;
O caracteristic important din punct de vedere clinic a
acestei afeciuni este dezvoltarea psihic normal a copilului.
Insuficiena tiroidian afecteaz, practic, toate organele i
sistemele organismului, iar simptomele sunt asemntoare,
indiferent de afeciunea care a produs hipotiroidismul. Bolnavii se
pot plnge de - astenie,
- toleran sczut la frig,
- constipaie,
- lipsa apetitului,
- somnolen,
- scderea memoriei,
- reducerea randamentului intelectual
- dureri de cap.
Pielea este palid, uneori cu nuan glbuie, uscat. Ca
urmare a reducerii intensitii arderilor i scderii produciei de
cldur, pielea e rece, iar bolnavii sunt friguroi.
Prul este uscat, fr luciu, crete ncet i se rrete, att pe
cap, ct i pe corp.
Pulsul este rar, iar tensiunea arterial crete, ndeosebi
valoarea tensiunii arteriale minime. Constipaia este frecvent i e
nsoit de meteorism abdominal. Intensitatea redus a proceselor
metabolice nu determin cretere semnificativ n greutate, pentru
c apetitul este i el redus i aportul alimentar - subnormal.
Creterea ponderal de cteva kilograme, care apare n
hipotiroidismele severe, este urmarea acumulrii de glicoproteine
i ap (depunerea lor n esutul subcutanat duce la aspectul
infiltrat, buhit, mai evident la fa, gt, mini i picioare).
Muchii se relaxeaz ntrziat i pot fi dureroi.
Uneori, apar tulburri psihice de tipul depresiei sau chiar
tulburri delirante, care sunt reversibile cu tratamentul
hipotiroidismului. Vocea este rguit i vorbirea lent, iar auzul,
ca i vederea nocturn sunt diminuate.
La copii, hipotiroidismul conduce la ntrzieri n cretere.
Hipotiroidismul aprut n copilrie (juvenil) duce la
2

Investigaiile, analizele necesare pentru diagnosticul
nanismului hipofizar vizeaz att examenele de laborator ct i
investigaii imagistice i examen oftalmologic.
Examenele de laborator necesare diagnosticului sunt
urmtoarele:
dozri hormonale GH plasmatic este foarte sczut;
FSH i LH n perioada pubertar i adolescen sunt semnificativ calitatea vieii. n plus, tratamentul este simplu i
sczute;
probele de stimulare hipofizare cu insulin, arginin sau
glucagon se caracterizeaz prin lipsa de rspuns;
glicemie - sczut;
Diagnostic fosforemia - sczut;
fosfataza alcalin - sczut;
hemoleucograma anemie, limfocitoz (creterea
numrului de limfocite) i eozinofilie;
Examenul radiologic vizeaz att aua turceasc, nivel la care
se pot evidenia formaiuni tumorale, calcificri intraselare sau
extraselare sau atrofie de a, ct i scheletul. La nivel scheletal,
examenul radiologic poate evidenia persistena mai ndelungat a
cartilajelor de cretere ct i o vrst osoas ntrziat. diagnosticul se face, ideal, prin screeningul (cea mai corect
Examenul oftalmologic se efectueaz in vederea
diagnosticului unor tumori hipofizare i a complicaiilor locale
(compresiune pe chiasma optic) date de acestea.
Tratament Tratamentul acestei afeciuni este unul substitutiv, se
ntrzierea creterii, n special la nivelul membrelor, cu nanism
disarmonic (se pstreaz proporiile corporale caracteristice unei
vrste mai mici dect cea cronologic), erupie ntrziat a
dinilor, dezvoltare pubertar ntrziat i deficitar.
Hipotiroidismul congenital sever, dac nu este diagnosticat i
tratat rapid dup natere, conduce la leziuni neurologice
ireversibile i retard mental, afeciune care poart numele de
cretinism.
Boala e uor de recunoscut n forma sever (denumit
mixedem), dar, n cele mai multe cazuri, simptomele sunt
nespecifice i este necesar efectuarea unor analize de laborator
pentru confirmarea diagnosticului. Netratat, hipotiroidismul
adultului scurteaz viaa cu civa ani, mai puini dect n cazul
diabetului zaharat i al bolilor cardiovasculare, dar altereaz
uor de condus, iar simptomele se remit complet n cteva luni de
terapie.
Este important ca boala s fie diagnosticat corect, prin
analize de laborator: - dozare TSH,
- a fraciunii libere a tiroxinei,
- a triiodotironinei
la toi pacienii la care exist o suspiciune pe baza
simptomatologiei.
Spre deosebire de boala adultului, hipotiroidismul congenital
sever, netratat prompt, las sechele neuropsihice toat viaa, iar
semnele de boal tiroidian devin evidente abia la cteva luni
dup natere, cnd deja s-au produs leziuni ireversibile. De aceea,
metod de diagnostic) tuturor nou-nscuilor, prin analiza
sngelui.
Tratamentul se face cu hormoni tiroidieni de sintez.
3
 administreaz GH parenteral, seara (GH prezint ritm legat de
somn). Dac la baza acestei afeciuni st o tumor hipofizar se
impune iradierea sau extirparea chirurgical pentru a se evita
complicaiile oftalmologice i intracerebrale.
Se mai poate asocia i tratament cu hormoni sexuali care se
instituie la vrsta normal a pubertii.
Imagini
Tratamentul hipotiroidismului este un tratament de
substituie tiroidian i se face cu hormoni tiroidieni obinui prin
sintez, dar identici cu cei umani (iniial, se folosea extractul de
tiroid de la animal), administrai oral, sub form de tablete.
Terapia dureaz toat viaa, iar doza se verific periodic (de obicei
anual), prin analize de laborator, deoarece necesarul de hormoni
tiroidieni se poate modifica n diverse stri fiziologice sau
patologice.
Copiii cu hipotiroidism recupereaz ntrzierea de cretere i
dezvoltare dup instituirea tratamentul de substituie tiroidian.
Femeile cu hipotiroidism pot nate copii sntoi, dac
tratamentul este corect condus. Dozele necesare n timpul sarcinii
sunt mai mari dect cele obinuite i tratamentul trebuie reevaluat
frecvent.