NANISMUL HIPOFIZAR Hiposecretia somatotropa instalata in copilarie provoaca nanismul sau piticismul hipofizar.

Scheletul nu se dezvolta, organismul ramane mic, totusi dezvoltarea psihosomatica e armonioasa. Inteligenta e normala, iar corpul este proportional dezvoltat, spre deosebire de piticismul provocat de o hipofunctie tiroidiana. Dentitia secundara este intarziata. Gonadele sunt insufficient dezvoltate si uneori nanismul hipofizar se complica cu adipozitive sau diabet insipid. Piticismul poate fi provocat experimental prin hipofizectomie, la sobolani, la caini, tot asa cum se poate obtine o crestere exagerata a organismului tanar la animalele carora li se administreaza hormone somatotrop in perioada de dezvoltare. Piticismul hipofizar e provocat de tumori, chisturi sau leziuni degenerative ale hipofizei. Agromegalia Hiposecretia somatotropa instalata la adult provoaca agromegalie, caracterizata prin cresterea oaselor late si scurte, in urma proliferarii tesutului conjunctiv, cresterea degetelor, a nasului, a limbii(macroglosie), a mandibulei (mandibula in galos), bombarea arcului sprancenelor. Se constata de asemenea marirea viscerelor. Hipergenitalismul initial se transforma in hipogenitalism. Hormonul Tirotrop (TSH) -stimuleaza pe diferite cai sinteza si secretia hormonilor tiroidieni. Sub influenta lui in urma eliberarii consecutive a tiroxinei, metabolismul bazal poate creste cu o treime, iar greutatea tiroidei de cinci ori. Hormonal tirotrop e eliminate prin urina. Eliminarea creste dupa tiroidectomie, ceea ce demonstreaza ca secretia lui e reglata de tiroxina sau de efectele ei metabolice, printr-un mechanism de feed-back negativ. Hormonul adrenocorticotrop(ACTH) Stimuleaza reglarea hormonilor glucocorticoizisi mai putin a hormonilor mineralocorticoizi. Stimularea pe aceasta cale a corticosuprarenalelor rezulta din faptul ca administrarea lui le scade continutul de cholesterol, din care provin hormonii corticoizi. ACTH-ul este alcatuit din 39 de reziduri aminoacizi, primii 23 reprezentand lantul activ, identic la toate speciile. ACTH-ul are un ritm diurn de secretie, reglat de sistemul limbic. Secretia de ACTH e stimulata prin intermediul eminentei medianea hipotalamusului, unde e secretat CRHul. Aici converg aferente de la nucleul amigdaloid, care stimuleaza secretia de ACTH in stres emotional, teama, anxietate si impulsuri de la formatiunea reticulate ascendenta, stimulate de diverse noxe. Si adrenalina si noradrenalina stimuleaza secretia de ACTHprin intermediul hipotalamusului. Printr-un mecanism de feed-back negative, glucocorticoizii sau mai degraba metabolitii produsi de actiunea lor- inhiba atat secretia de ACTH, cat si cea de CRH. Hormonul Melanocitostimulator In lobul anterior al hipofizei de pesti, amfibii si reptile a fost descries un hormon denumit intermedina sau mai recent, melanocitostimulator(MSH), care provoaca la aceste specii expansiunea granulelor pigmentare din jurul nucleului de celule melanofore. In lipsa lui, granulatiile se concentreaza in jurul nucleului si pielea se decoloreaza. MSH-ul a fost implicat in mecanismul pigmentatiei caracteristice din boala Addison. Probabil ca in acest caz pigmentarea pieliie provocata de un exces de ACTH, care, cum sa vazut prezinta o secventa comuna de aminoacizi. Scaderea secretiei de ACTH poate conferi pielii o nuanta deschisa.

Simptomatologie in general, la copiii cu nanism au o greutate normala la nastere. Dupa varsta de un an, cresterea incetineste, copilul ramanand mereu in urma celor de aceasi varsta. Inaltimea definitiva nu depaseste 1,20 sau 1,50m. Diferitele segmente ale corpului se dezvolta armonios, proportional. Ceea ce atrage, in mod deosebit, atentia este gracilitatea acestora. Capul este mic; la fel si extremitatile. Expresia fetei este juvenila. Nanicii par todeauna mai tineri decat sunt in realitate. Tegumentele sunt fine, palide. Nu rareori apar fenomene de imbatranire precoce a tegumentelor. Inteligenta este cel mai des normala, dar comportamentul ramane pueril. Deseori, ajunsi la varsta pubertatii, nanicii nu se maturizeaza sexual. Aspectul este cunoscut sub denumirea de infantilism sexual. Diagnostic- nanismul hipofizar se bazeaza pe talia redusa a bolnavului sip e modificarile radiologice ale seii turcesti, care indica existenta unor leziuni sau a unei tumori hipofizare. Nu trebuie uitat insa ca numeroase alte afectiuni pot perturba, la copil, procesul de crestere. Nanismul poate insoti, de pilda, boli endocrine ca: mixedemul, boala Cushing, sindromul adreno-genital, pubertatea precoce sau disgenezia gonadica. Acondroplazia este o alta afectiune care afecteaza cresterea, dar se deosebeste de la inceput de nanismul hipofizar prin aspectul disproportionat al corpului si prin deformarile membrelor. Oprirea cresterii mai poate fi provocata de carente alimentare( diabet, tuberculoza, tulburari digestive), boli de rinichi, afectiuni cardiace si infectii cu character cronic. Tratament : intre mijloacele terapeutice, locul principal il detine hormonul de crestere, dar cum acesta se procura greu si este scump, in practica medicala se aplica tratamentul cu hormone periferici (insulina, extracte tiroidiene Tiroxina sau Tiroton- si hormoni steroizi anabolici). Daca nanismul este insotit de infantilism sexual, se adauga tratament cu hormoni sexuali estrogeni si Progesteron la fete si la baieti Testosteron. Testosteronul si derivatii sai au avantajul ca stimuleaza anabolismul proteic, dezvoltata musculature si statura. Trebuie totusi administrati cu prudenta la copii, deoarece au efect virilizant. NANISMUL TIROIDIAN -este cel mai frecvent din nanismele endocrine in tarile cu endemie de gusa, cum este si tara noastra. Se datoreste insuficientei tiroidiene. Aspectul copilului cu nanism tiroidian este disarmonic, cu membrele scurte in raport cu trunchiul si capul relativ mare, facies cu nas in sa, buze groase, pleoape infiltrate si ochi indepartati (hipertelorism). Abdomenul este destines, de batracian. Dezvoltarea psihomotorie este intarziata, copilul invata greu sa vorbeasca si sa umble, inca de la nastere este somnolent, apoi ca sugar nu ridica capul, nu sta in sezut. Coeficientul intelectual este redus, datorita lipsei de maturatie a sistemului nervos, in absenta hormonilor tiroidieni. De aceea terapia hormonala trebuie inceputa cat mai devreme, pentru a impiedica aparitia leziunilor cerebrale ireversibile si trebuie mentinuta in mod continuu toata viata. Acesti copii, daca sunt diagnosticati si sunt tratati la timp, se vor integra normal in societate. Parinti trebuie sa cunoasca faptul ca orice intrerupere a tratamentului duce la reaparitia semnelor de mixedem; in schimb un tratament precoce si continuu cu circa 100 micrograme levotiroxina pe zi, asigura o dezvoltare armonioasa si previne in mod spectaculos, tinand seama ca se administreaza atat de usor o singura tablet ape zi, cretiniscmul si nanismul disarmonic ireversibil. Nanismul sexual excesul de hormone sexuali masculini sau feminini in timpul copilariei poate sa determine o accelerare tranzitorie a cresterii prin osteogeneza, copilul fiind mult mai inalt decat cel de aceasi varsta. Tiroidectomia are efecte contrare celor provocate de administrarea hormonului tiroidian. Metabolismul scade pana la 40%. Efectul tiroidectomiei se manifesta si asupra sistemului nervos, a carui activitate,

inclusiv psihica, o deprima. Fuctiile sexuale pot fi diminuate. Se pot intalni modificari biochimice, depilda scaderea eliminarii de creatinina, cresterea lipidelor sanguine, a colesterolului etc. Se manifesta Prin deficiente de crestere, deformari de oase si profunde tulburari ale activitatii nervoase, metabolice si trofice. Hiperfunctia tiroidiana reproduce semnele administrarii de extracte tiroidiene, iar hipofuctia, pe acelea ale ablatiei. Aceste doua forme de afectiuni ale tiroidelor pot fi intalnite clinic sub diferite aspecte. Hipotiroidismul sunt sindroame clinice determinate de productia insuficienta sau de absenta hormonilor tiroidieni. Cele doua entitati clinice difera intre ele doar ca intesitate, mixedemul reprezentand forma cea mai severa de insuficienta tiroidiana. Mixedemul adultului apare la indivizi de ambele sexe, intre 40 si 60 de ani. Simptomele se instaleaza lent, in decurs de ani, asfel incat afectiunea este sesizata tarziu. Boala debuteaza brusc numai dupa interventia chirurgical ape tiroida, cu extirparea complecta a glandei. Bolnavul cu mixedem are o infatisare caracteristica. Datorita infiltratiei tegumentelor cu lichid muco-proteic, fata este impastata, cu pungi la ochi. Parul este uscat si cade. Tegumentele sunt aspre, uscate, de culoare palidagalbuie si reci. Un semn constantintalnit este rarirea sprancenelor la extremitati. La femei, vocea se ingroasa. Temperature corpului este de obicei scazuta si bolnavi sunt foarte sensibili la frig. Cordul este marit, iar bataile inimii sunt rare, o alta particularitate a hipotiroidismului o constituie lentoarea psihica, manifestata prin somnolenta, torpoare, incetinirea a proceselor mintale si greutate in vorbire. Tabloul clinic este completat de durei de cap, constipatie, durei musculare, acesta din urma fiind in mod gresitatribuite reumatismului. Tulburarile in sfera genitalaconstau in menoragiisi sterilitate, la femei si pierderea potentei si scaderea fertilitatii, la barbate. Etiopatogenia - mixedemul apare cu predilectiein regiunile cu gusa endemica, carenta in iod si substantele gusogene fiind factori favorizatipentru aparitia sa. Indepartarea chirurgicalatotala a glandeiduce la instalarea rapida amixedemului. Insuficienta tiroidiana mai poate fi produsa de leziuni inflamatorii ale tiroidei acute si cele cornice. In aceste cazuri se pare ca procesul autoimunprezenta de anticorpi antitiroidieni care distrug tesutul glandular) are o deosebita importanta in prodecerea de dozare radioimunologica a hormonului de crestere in plasma. Afectiunea tiroidei- poate genera boli produse de o hiper sau hipofunctie. Boala lui Basedow este o forma de hipertiroidism. Metabolismul poate creste pana la +100. pH-ul urinar e crescut, ca si frecventa pulsului, a respiratiei, motilitatea digestive etc. Pupilele sunt midriatice. Bolnavii prezinta hiperexcitabilitate nervoasa, fuga de idei si asociatie crescuta. Un simptom characteristic este exofatalmia, care consta din protruzia globilor oculari, determinate de dezvoltarea retro- orbitara a unei mari cantitati de mucopolizaharide. In cele din urma se produc si tulburari de vedere, prin intinderea nervului optic si uscaciunea suprafetei oculare, datorita inchiderii insuficiente a pleoapelor. Boala lui Basedow nu este produsa de un exces de TSH ci de existenta in sange a unui anticorp generat de un component de tesut tiroidian, denumit LATS, o gamaglobulina care are propietatea de a stimula direct sinteza de hormone tiroidieni. Hipofuctia tiroidiana poate prezenta diferite grade, lund diverse forme. Simptomatologia se suprapune intr-o masura mai mare sau mai mica peste cea a ablatiei experimentale a tiroidei. Atiroidia se intalneste rar si consta din aplazia congenitala a glandei. Apare in regiunile gusogene. Cretinismul e provocat de o insuficienta tiroidiana aparuta la o varsta frageda. Cresterea este deficitara, si adultii prezinta importante deformari osoase. Este afectata si dezvoltarea dintilor. Inteligenta este redusa.

Bolnavii prezinta debilitate mintala sau idiotie. Metabolismul energetic este scazut si insotit uneori de mixedem. Aparuta la adulti, insuficienta tiroidiana se manifesta in primul rand prin mixedem. Metabolismul bazal e scazut, ca si debitul circulator, respiratia periferica, functiile digestive etc. Bolnavii sunt hipotonici. Reactivitatea nervoasa si capacitatea intelectuala sunt diminuate. Prezinta si tulburari trofice (caderea parului, inasprirea a pielii). Characteristic acestei boli e edemul periferic, in special in regiunea fetei, provocat de acumularea unor proteine care retina pa. comprimarea pielii infiltrate cu apa nu lasa urme(godeuri), ca in edemul circulator. Gusa endemica consta intr-o insuficienta tiroidiana cu hiperplazia glandei, provocata de lipsa iodului si de agenti care blocheaza sau impiedica sinteza hormonilor tiroidieni. Formarea hormonului hipofizar tireotrop (TSH) este in cosecinta stimulate producand o hiperplazie hipofunctionala a glandei, datorata secretiei crescute de colloid. Dezvoltarea psiho-somatica a organismului e deficitara. Gusa endemica se caracterizeaza prin faptul ca apare in proportii mari la populatia anumitor regiuni, unde se observa uneori si la animale. La noi ni tara e cunoscuta in vaile Carpatilor si in Muntii Apuseni, unde a fost studiata de Parhon, Nitescu, Danielopolu si milcu, care au cercetat si natura factorului etio-patogenic. In urma masurilor profilactice, frecventa ei a scazut simtitor. E provocata in primul rand de lipsa de iodului din apa de baut si din alimente. Ca masura preventive se preconizeaza distributia in comert a sari iodate, carenta iodului ar favoriza actiunea factorilor gusogeni din apa, alimente sau dejectii animale. Natura acestor factori si felul exact in care intervin in patogenia gusii sunt deocamdata incomplect cunoscute. In aceasta categorie pot fi inglobati o serie de agenti care inhiba fuctia tiroidiana, ca substituenti ai tioureei, nitrati, tiocianati, unele sulfamide, cu care se poate provoca gusa experimentala. Actiunea lor se explica prin faptul ca impiedica transformarea iodului ionic atomic. Uneori gusa poate aparea chiar prin aportul unor cantitati normale de iod, fiind produsa probabil de ingerarea crescuta de substante gusogene ca goitrina. Substante gusogene sunt continute in unele alimente, ca varza, conopida, soia, napi, ca si in alte plante din familia Brassicaceae. Actiunea gusogena au si excesul de fluor, brom, de vitamina A sau iod. Iodul e folosit atat in hipertiroidism, cat si in hipotiroidism, avand o actiune reglatoare.

BIBLIOGRAFIE:

P. GROZA FIZIOLOGIE UMANA EDITIA A III A. EDITURA MEDICALA BUCURESTI -1980

COLEGIUL ROMANO-CATOLIC SF. IOSIF POSTLICEALA SANITARA

REFERAT LA ENDOCRINOLOGIE DIFERENTIERE DINTRE NANISMUL HIPOFIZAR SI CEL TIROIDIAN

ELEV STROE (CRACIUN) VICTORIA ANUL II B.