Dermatomiozita

Dermatomiozita
⚫ Definiţie:
⚫ afecţiune inflamatorie ce afectează pielea şi muşchii scheletici

⚫ Clasificare: dermatomiozită / polimiozită

⚫ polimiozita primitivă idiopatică
⚫ dermatomiozită primitivă idiopatică
⚫ dermatomiozita / polimiozita copilăriei
⚫ dermatomiozita / polimiozita paraneoplazică
⚫ dermatomiozita / polimiozita în asociere cu alte boli ale
ţesutului conjunctiv

⚫ Dermatomiozita amiopatică
Dermatomiozita (DM)
⚫ Epidemiologie:
⚫ Afecţiune rară: incidenţă < LES, PAN, SS

⚫ < 16 ani:
⚫ 1,9 cazuri/ 1 milion

⚫ Vârsta medie - 6,8 ani

⚫ F:B - 5:1

⚫ Debut: < 10 ani

⚫ Adult:
⚫ Debut: 40-60 ani

⚫ F: B - 2:1

⚫ Debutul tardiv - mai frecvent la bărbaţi

Dermatomiozita (DM)
⚫ Etiologie:
⚫ Leziuni vasculare timpurii - probabil mediate umoral
⚫ Valori crescute Ac antiendoteliu - afectare pulmonară

⚫ Genetici: rar - gemeni identici

⚫ Infecţii: ocazional postinfecţios/ postvaccinare/ imunizare/

administrare medicamente

⚫ Anomalii imunologice:
⚫ Copil - real autoimună - depozite granulare IgM, IgG, C3
- vasele sangvine musculatura scheletică
⚫ Adult - paraneoplazică - răspuns secundar răspunsului
imun antitumoral
DM - Anomalii imunologice
⚫ Autoanticorpi:
⚫ Anti PM-1
⚫ Anti Jo-1
⚫ Anti PL-12

⚫ Malignităţi: - CIC 70% din cazuri + Ac antitumorali

⚫ Mecanism necunoscut - teorii speculative
⚫ Neoplasm pulmonar/ sân/ OG femei/ gastric/ rect/ renal/
testicul

⚫ Imunitatea celulară - polimiozită - hipersensibilitate mediată

de Ly

⚫ Citokine - creşterea CD30s şi TNFRs

DM - Etiopatogenie
Predispozitie genetică

Expunere UV Pierderea toleranţei la self Infectii virale

AutoAc Pierderea reglarii imune LyT autoreactive

Boala clinică
Legare Ac Celule T citotoxice

CIC Injurie microvasculară Citokine

proinflamatorii

Toxicitate celulară
DM - Manifestări clinice
⚫ Polimiozită: atingere musculară ± cutanată

⚫ DM amiopatică:
⚫ prognostic mai bun;

⚫ ± calcinoză severă;

⚫ rash-ul cutanat: poate precede atingerea musculară în

50% din cazuri.

⚫ Dermatomiozită: atingere cutanată + musculară.

DM - Manifestări clinice
⚫ cutanat:
⚫ debut: eritem periocular (heliotrop) tentă violacee + edem +
telangiectazii fine pe pleoape
DM - Manifestări clinice
⚫ eritem malar cu scuame
DM - Manifestări clinice
⚫ benzi eritematoase / plăci eritematoase: dorsal
degete, coate, genunchi, faţa medială a gleznelor
(papule Gottron)
DM - Manifestări clinice
⚫ telangiectazii periunghiale şi distrofii ale cuticulei
 DM - Manifestări clinice
⚫ eritem cu tentă violacee, cu fotodistribuţie pe frunte, zonele
expuse ale gâtului, umeri, decolteu, faţa dorsală a braţelor,
antebraţelor, mâinilor
DM - Manifestări clinice
⚫ ulceraţii la vârful degetelor
DM - Manifestări clinice
⚫ calcificări cutanate:
⚫ muscular/ ari de paniculită;

⚫ 50% la copii/ 15% adulţi;

⚫ centuri ± trunchi/ membre;

⚫ agravare treptată -

disfuncţionalităţi severe.
DM - Manifestări clinice
⚫ formele cronice: leziuni hiper şi hipopigmentate + eritem +
atrofie + cicatrici– aspect pestriţ = poikilodermie
 DM - Manifestări clinice
⚫ Dermatomiozita copilului:
⚫ formă acută;
⚫ atingere musculară importantă;
⚫ prognostic rezervat.
DM - Manifestări clinice
⚫ muscular:
⚫ slăbiciune musculară la nivelul centurilor, muşchilor flexori
anteriori ai gâtului, muşchilor abdominali
⚫ afectarea faringelui, a 1/3 superioare a esofagului
⚫ afectarea muşchilor intercostali şi diafragmului determină
disfuncţie respiratorie, fiind necesară respiraţie asistată
⚫ afectarea musculară poate debuta înainte /simultan /după
leziunile cutanate

⚫ la unii pacienţi nu se poate evidenţia (dermatomiozită

amiopatică)

⚫ polimiozita: afectare a musculaturii scheletice, fără leziuni

cutanate
DM - Manifestări clinice
⚫ pulmonar:
⚫ pneumopatie interstiţială: tuse seacă + hipoxie + fibroză
pulmonară;
⚫ hipertensiune pulmonară + CPC.

⚫ cardiovascular:
⚫ mocardită / fibroza miocardulu / tulburări de ritm şi de
conducere - insuficienţa cardiacă.

⚫ rar:
⚫ renal
⚫ ocular
⚫ artrite erozive
⚫ neuropatii
DM - Diagnostic diferenţial

⚫ LE sistemic
⚫ boli mixte de colagen
⚫ erizipel
⚫ angioedem
⚫ dermatita de contact
DM - Investigaţii paraclinice
Sindromul biologic:
⚫ modificări hematologice (importante în formele acute):
⚫ VSH crescut
⚫ anemie
⚫ modificări imunologice:
⚫ Ac serici: Ac anti muşchi neted, dirijaţi faţă de anumite
componente musculare, Ac antinucleari
⚫ cresc Ig
⚫ CIC
⚫ modificări proteice: cresc gama globulinele
⚫ modificări biochimice:
⚫ cresc enzimele serice: CPK, TGO, TGP, aldolaza, FA, LDH –
datorate atingerii musculare (nu sunt specifice)
⚫ creatinina urinară – peste 1 g/zi – indicator de miozită
(normal: urme nedozabile, în sarcină, perioada menstruaţiei)
DM - Investigaţii paraclinice
⚫ electromiograma (EMG):
⚫ prezintă anomalii în 80% din cazuri: scade amplitudinea, durata
undelor, potenţiale polifazice, fibrilaţii spontane, unde pozitive
ascuţite
⚫ RMN: identifică grupele musculare afectate
⚫ biopsia musculară:
⚫ modificată în 90% din cazuri: necroză segmentară a fibrei
musculare, infiltrat inflamator, atrofia fibrelor musculare, arii focale
de regenerare musculară
⚫ în dermatomiozita copilăriei: pot apare leziuni ale celulelor
endoteliale asociate cu obliterări capilare
DM - Tratament
Tratament:
⚫ corticoterapia – principalul tratament
⚫ doze mari de Prednison (1 mg/kg/zi) până la ameliorarea stării clinice
şi scăderea enzimelor musculare, cu scăderea treptată a dozelor,
până la doza de întreţinere menţinută timp de 24 – 36 luni

⚫ imunosupresive: se asociază cu corticoterapia în caz de răspuns

insuficient
⚫ azatioprina, metotrexat, ciclofosfamida, ciclosporina A, macrolide
imunosupresoare, micofenolat mofetil

⚫ plasmafereza

⚫ imunoglobuline intravenos – afecţiuni refractare, Dermatomiozita copilului

⚫ corticosteroizi topici, fotoprotectoare

DM - Evoluţie. Prognostic.
⚫ Evoluţie - cronică
⚫ Prognostic:
⚫ variabil;

⚫ rezervat - forma acută;

⚫ mai bun în DM decât în PM;

⚫ grevat de asocierea malignitătţilor la adult.

De reţinut!
⚫ DM copilului
⚫ autoimună

⚫ severă - prognostic rezervat

⚫ DM adultului:
⚫ paraneoplazică

⚫ prognostic grevat de malignitate

⚫ leziuni caracteristice: eritem/ eritem + scuame

Lupusul eritematos
⚫ Definiţie:
⚫ afecţiune autoimună de cauză necunoscută ce
afectează pielea şi/sau alte organe

⚫ Clasificare:
⚫ din punct de vedere clinic: după Gilliam şi Sontheimer

⚫ cronic

⚫ subacut

⚫ acut
Manifestari clinice
⚫ leziunile elementare cutanate:
⚫ eritem
⚫ scuamă
⚫ atrofie cicatricială
⚫ Eritemul:
⚫ 2 tipuri:
⚫ centrifug: în fluture/liliac situat la faţă (nas + obraji) – margini obişnuit flu

⚫ în plăci (discoid, fix) – plăci mai mici, foarte bine delimitate faţă de tegumentul sănătos

⚫ Scuama:
⚫ subţire / groasă
⚫ este aderentă: prezintă prelungiri pe partea profundă ce pătrund adânc la nivelul
ostiumurilor foliculare
⚫ se detaşează cu greutate
⚫ întoarse cu partea profundă în sus se văd prelungirile asemănătoare cu cuiele de tapiţer
sau cu stalactitele; sunt comparate şi cu limba pisicii
⚫ Atrofia:
⚫ se constituie în timp
⚫ nu toate leziunile sunt cicatriciale, cu atrofie
⚫ este prezentă în special la nivelul leziunilor discoide – atrofie în timp
⚫ formele centrifuge sunt mai puţin cicatriciale
Manifestari clinice
⚫ Leziunile mucoaselor (în special mucoasa şi semimucoasa buzelor,
mucoasa bucală):
⚫ plăci eritematoase

⚫ plăci de aspect leucoplazic

⚫ Eroziuni

⚫ Atingeri ale fanerelor:

⚫ părul:
⚫ alopecia:

⚫ uneori alopecie necicatricială, difuză (în LE acut diseminat);

⚫ alopecie cicatricială în urma leziunilor discoide (LE cronic

discoid)

⚫ unghiile (mai rar):

⚫ hiperkeratoză subunghială, depresiuni, striaţii pe suprafaţa
unghiei
⚫ modificări de culoare (colorare roşu – albastră a lamei unghiei)
Forme clinice evolutive
⚫ LE Cronic cutanat: rămâne cel mai adesea pur cutanată; rar atingeri sistemice;
⚫ aspect centrifug (fluture) sau fix (discoid)

⚫ LE discoid – leziunile sub formă de disc sau monedă:

⚫ cea mai comună formă de LE cronic

⚫ leziunile iniţiale:

⚫ localizate frecvent la nivelul feţei şi gâtului

⚫ macule sau papule inflamatorii, eritematoase, edematoase şi scuamoase

(scuame aderente), cu dimensiuni de câţiva mm, ce se dezvoltă centrifug şi
formează plăci cu diametrul de 10 – 15 cm
⚫ evoluţia leziunilor: frecvent cicatrici atrofice

⚫ dacă leziunile sunt limitate la extremitatea cefalică – LE cronic localizat

⚫ dacă este depăşită extremitatea cefalică şi leziunile sunt localizate pe zone

descoperite (gât, decolteu), mai rar pe zonele acoperite (braţe): LE cronic
diseminat
⚫ forme atipice: verucoasă, paniculita lupică, lupus tumidus

⚫ diagnostic diferenţial: tinea faciei, psoriazis, morfee, erupţii polimorfe solare,

sarcoidoza
⚫ evoluţie: ocazional se dezvoltă carcinoame pe cicatrici
Forme clinice evolutive
⚫ LE Subacut: formă extensivă necicatricială, cu fotodistribuţie, cu atingeri sistemice
moderate; izolată recent pe criterii clinice şi imunologice;

⚫ leziunile cutanate sunt cu aspect deosebit:

⚫ tipul papuloscuamos: leziuni eritematoase şi scuamoase ce pot îmbrăca aspect
psoriaziform;
⚫ tipul inelar (asemănător cu eritemul polimorf): leziuni cu aspect inelar sau
policiclic, cu centrul palid, proeminent şi marginile eritematoase, cu scuame;
⚫ leziunile sunt dispuse obişnuit pe ½ superioară a corpului: faţă, frunte, gât, trunchi,
antebraţe; leziunile pot apărea la nivelul scalpului şi urechilor, pe zonele expuse la
soare;
⚫ poate fi întâlnită alopecie difuză, necicatricială (aproximativ ½ din pacienţi);
⚫ vindecarea leziunilor se face cu acromii reziduale şi nu cu cicatrici;
⚫ afectarea sistemică este moderată: afectarea stării generale, articulară, musculară,
mai rar viscerală;
⚫ poate fi determinat sau agravat de medicamente: tiazidele;

⚫ diagnosticul diferenţial: LE discoid diseminat, psoriazis, tinea corporis, eritem

figurat
Forme clinice evolutive
⚫ LE Acut:
⚫ de obicei este LE sistemic activ, cu leziuni cutanate; rar este o formă
pur cutanată
⚫ debutul este brusc, frecvent după expunere la soare

⚫ leziunile cutanate: eritemato – scuamoase – cicatriciale

⚫ leziuni cutanate specifice:

⚫ la nivelul feţei: eritem în fluture (rar leziuni discoide).

⚫ eritemul în fluture: pe nas şi obraji, în aripi de fluture sau liliac cu

aripile deschise, margini obişnuit flu; eritemul poate fi însoţit de
edem şi scuame fine; vindecarea se face frecvent fără cicatrice sau
atrofie
⚫ 10 – 20% din cazuri: leziuni discoide, bine delimitate, cu evoluţie
cicatricială, modificări pigmentare şi alopecie definitivă (distrugerea
foliculilor)
⚫ alte zone de elecţie: gât, coate şi genunchi, pulpa degetelor şi faţa
dorsală a degetelor de la mâini şi picioare – leziuni cu tentă roşie –
carminată
⚫ leziuni cutanate nespecifice (atipice): leziuni buloase, în cocardă
(asemănătoare eritemului polimorf), plăci urticariene, leziuni purpurice,
leziuni de tip livedo reticularis, telangiectazii, eritem periunghial, noduli
subcutanaţi, ulceraţii, paniculită, calcinosis
⚫ alopecia:
⚫ relativ frecventă

⚫ poate fi:

⚫ difuză, necicatricială

⚫ mai rar: cicatricială (leziuni discoide)

⚫ regiunea frontală: părul poate fi fragil, cresc fire scurte („păr lupic”)

⚫ atingeri unghiale:
⚫ depresiuni, striaţii, hemoragii în aşchie, onicoliză, hiperkeratoză
periunghială, cuticulele rupte, zdrenţuite
⚫ atingeri mucoase:
⚫ leziuni eritematoase şi purpurice, ulceraţii superficiale

⚫ localizări de elecţie:

⚫ bucal: palatul dur, gingii, mucoasa jugală

⚫ buze: keilită, cu eritem şi scuame

⚫ alte localizări: conjunctival, mucoasa nazală (ulceraţii, perforaţii ale septului

nazal), laringe, mucoasa genitală
Manifestari sistemice
⚫ simptome constituţionale:
⚫ oboseală, stare generală alterată – în perioada activă a bolii

⚫ 40 – 80% din cazuri: febră

⚫ atingeri sistemice:
⚫ musculo-scheletic:

⚫ artralgii, mialgii

⚫ renal – primul loc ca frecvenţă

⚫ unul din cei mai importanţi factori ce determină prognosticul bolii:

nefrita lupică
⚫ cardiac:

⚫ apar la majoritatea pacienţilor cu LE sistemic

⚫ pericardită, endocardită, miocardită, afectarea arterelor coronare

⚫ pulmonar:

⚫ pleurezie

⚫ pneumonie lupică (acută / cronică), hipertensiune pulmonară – rar

 Manifestari clinice
⚫ hepatic:
⚫ poate fi prezentă o afectare subclinică: creştere uşoară a transaminazelor

⚫ hepatită cronică activă, ciroză, insuficienţă hepatică

⚫ hepatita lupică: întâlnită la femeile tinere; sunt asociate manifestări de

hiperactivitate adrenală (hirsutism, acnee, vergeturi abdominale, amenoree)
⚫ gastrointestinal:
⚫ anorexie, greaţă, vărsături

⚫ tulburări ale motilităţii esofagiene (frecvent în 1/3 superioare)

⚫ intestinal: enteropatii, uneori ocluzii / sângerări, arterită, colită ulcerativă,

limfadenopatie mezenterică
⚫ pancreatită

⚫ neurologic, psihic:
⚫ migrenă, epilepsie (mici tromboze determinate de vasculită), neuropatii periferice
(vasculită a vasa vasorum), mielită transversală, meningită aseptică, coree
⚫ hipocondrie, depresie, isterie, afectarea memoriei

⚫ ocular: conjunctivită, episclerită, sclerită, keratită, uveită, retinopatie, ocluzii arteriale,

nevrită optică

⚫ diagnostic diferenţial: erizipel, dermatomiozită, periarterita nodoasă, eritem polimorf, erupţii

medicamentoase, erupţii polimorfe la lumină, reumatism articular acut, poliartrita
reumatoidă, vasculite, miastenia gravis
Investigatii paraclinice
⚫ Sindromul biologic:
⚫ perturbări de ordin hematologic (frecvent în formele acute):
⚫ leucopenie
⚫ limfopenie
⚫ trombopenie
⚫ anemie
⚫ VSH peste 100 mm/h
⚫ perturbări de ordin imunologic (cele mai importante):
⚫ prezenţa anticorpilor serici
⚫ Ac antiADN dublu stratificat
⚫ Ac antinucleari
⚫ Ac anticolagen
⚫ Ac antimuşchi neted
⚫ Ac anticompuşi citoplasmatici
⚫ fenomenul lupic: evidenţierea celulelor lupice - pozitiv 100% din cazurile acute, mai
puţin în cazurile subacute şi cronice
⚫ creşterea IgG
⚫ scăderea complementului seric total (atingeri renale)
⚫ creşterea complexelor imune circulante
Investigatii paraclinice
⚫ modificări ale proteinelor serice şi mucopolizaharidelor serice şi urinare:
⚫ creşterea globulinelor serice, mai ales gama globulinele şi α2 globulinele, cu
inversarea raportului A/G
⚫ creşterea aminoacizilor serici: tirozina, fenilalanina
⚫ eliminarea urinară crescută de aminoacizi
⚫ creşterea glicoproteinelor, mucoproteinelor serice şi urinare
⚫ examenul histologic:
⚫ MO:
⚫ Degenerescenţă vacuolară a celulelor stratului bazal al epidermului,
hiperkeratoză, atrofie a epidermului
⚫ Edem la nivelul dermului papilar
⚫ Infiltrat perivascular cu mononucleare şi extravazarea globulelor roşii
⚫ IFD (imunofluorescenţă directă): Ig (M şi G) şi fracţiuni ale complementului (C3)
depuse sub formă de bandă la nivelul joncţiunii dermo-epidermice (banda lupică)
⚫ la nivelul pielii lezionale în 90% din cazuri
⚫ în LE acut, în 80% din cazuri, banda lupică apare şi la nivelul pielii sănătoase
expuse la soare
⚫ în LE cronic este prezentă numai la nivelul pielii lezionale
⚫ prezenţa benzii lupice în pielea sănătoasă, neexpusă la soare, apare în LE acut şi
arată o activitate crescută a bolii şi poate fi predictivă pentru afectarea renală
Etiopatogenie
⚫ afecţiune complexă – sunt implicaţi factori genetici, imunologici şi
factori de mediu
⚫ mecanism autoimun
⚫ factorii agravanţi:
⚫ radiaţiile solare/artificiale (leziunile apar pe zonele descoperite)

⚫ medicamente: penicilina, izoniazida, hidralazina, lovastatine,

simvastatine, anticonvulsivante, metildopa, chinidina,
penicilamina, interferon alfa, IL 2, gemfibrozil
⚫ substanţe chimice: ierbicide, pesticide, tricloretan, vopsele,
amine aromatice (prezente în vopseaua pentru păr)
⚫ factori infecţioşi: virali (VHB, VHC)

⚫ traumatismele

⚫ perturbări hormonale
Tratament
⚫ LE cronic:
⚫ tratament topic:
⚫ corticosteroizi puternici şi foarte puternici (metilprednisolon aceponat, hidrocortizon butirat, betametasone
dipropionat, clobetasol dipropionat) – nu pot fi utilizaţi timp îndelungat datorită efectelor secundare (atrofii
cutanate, telangiectazii, hipertricoză)
⚫ aplicaţii de zăpadă carbonică (tratament vechi) – produce inflamaţie, urmată de cicatrizarea leziunii
⚫ creme fotoprotectoare:
⚫ fizice – oxid de zinc, dioxid de titan - împrăştie şi reflectă radiaţiile UV, sunt inerte şi nu determină
toleranţă, dermatită de contact, fotodermatoze; au un singur defect: lasă aspectul unui fond de ten cu
tentă albă
⚫ chimice: absorb UV printr-o reacţie fotochimică, pot varia ca grad de protecţie (factorul de protecţie
solară SPF – trebuie să fie 15 sau mai mult); se găsesc sub formă de creme, loţiuni, geluri; se
degradează după expunerea la soare şi sunt necesare aplicaţii la 2 ore (unele pot oferi protecţie pentru
întreaga zi); prezintă risc redus pentru dermatită de contact şi fotodermatoze
⚫ tratament sistemic:
⚫ antimalaricele de sinteză:
⚫ alterează absorbţia UV, imunosupresie, antiinflamatorii
⚫ efecte secundare numeroase: oculare (keratopatii, retinopatii), digestive, cardiace, hematologice,
hepatice (toxicitate hepatică)
⚫ 75% din pacienţi răspund la tratament, dar recăderile sunt frecvente şi este necesar tratamentul pe
termen lung; este necesar controlul oftalmologic la 4 – 6 luni în timpul tratamentului
⚫ corticosteroizi:
⚫ în cazul leziunilor diseminate, desfigurante
⚫ după eşecul tratamentului cu antimalarice (3 luni)
⚫ contraindicaţii pentru antimalarice
⚫ eficiente, dar durata tratamentului trebuie să fie limitată datorită efectelor secundare
⚫ retinoizi, sulfone, thalidomida, clofazimina, azatioprina
⚫ LE subacut:
⚫ general: antipaludice de sinteză, corticosteroizi în doze mici (în cazurile severe – pulse-terapie cu
metilprednisolone), retinoizi (în cazul ineficienţei antimalaricelor), dapsonă
⚫ topic: corticosteroizi puternici, fotoprotectoare, ecrane solare
⚫

⚫ LE acut:
⚫ Tratamentul sistemic:
⚫ corticosteroizi pe cale generală:
⚫ Prednison: 0,5 – 1 mg/kgc/zi până la obţinerea controlului bolii; apoi se trece la scăderea
treptată a dozei, până la o doză de întreţinere de 15 mg/zi sau la 2 zile; control: C3 seric
şi Ac antiADN nativ
⚫ Pulse terapie cu Metilprednisolon: 1000 mg/zi timp de 3 zile, apoi se trece pe Prednison
0,5 – 1 mg/kgc/zi – nefrita lupică
⚫ imunosupresive (citostatice): azatioprină, metotrexat, ciclofosfamidă, ciclosporina A,
micofenolat mofetil – în cazurile severe, asociate cu corticosteroizi
⚫ antimalarice: asociate cu corticosteroizi sau singure (în cazurile uşoare sau moderate)
⚫ alte metode: thalidomida, plasmafereza (metodă agresivă)
⚫ Tratament topic:
⚫ Corticosteroizi topic: adjuvant pentru terapia sistemică
⚫ Fotoprotectoare
Sclerodermia
⚫ Definiţie:
⚫ afecţiune a ţesutului conjunctiv, de etiologie
necunoscută, caracterizată prin fibroză importantă a
tegumentului
⚫

⚫ Clasificare:
⚫ clinic:
⚫ localizată (circumscrisă):
⚫ manifestări localizate numai la nivelul tegumentului

⚫ atingerile sistemice sunt absente

⚫ sistemică
⚫ Sclerodermia circumscrisă (Morfeea)
⚫ Sclerodermia în picătură (morfeea în picătură, gutată):
⚫ debut: macule edematoase, violacei, numeroase
⚫ evoluţia: leziunile devin plane sau uşor înfundate central, albe, uşor indurate, eritemul rămâne la
periferie sub forma unui inel violaceu; există o fază de induraţie şi apoi se instalează atrofie
⚫ localizare: piept, gât, umeri, spate (superior)
⚫ formă întâlnită frecvent la copil
⚫ Sclerodermia în plăci (Morfeea în plăci):
⚫ debut: placă de culoare roşie, violacee, uşor edemaţiată
⚫ în timp (săptămâni – luni) apare o induraţie centrală, culoarea devine alb – porţelanică sau galben
– ceroasă; eritemul rămâne la periferie sub forma unui inel violaceu; leziunile sunt aderente de
ţesuturile subiacente
⚫ leziunile por fi rotunde, ovalare sau neregulate, de dimensiuni variabile; obişnuit sunt mai multe
leziuni
⚫ localizare: faţă, trunchi, membre, genital
⚫ placa devine atrofică, albă/pigmentată
⚫ evoluţia: vindecare spontană (obişnuit în 3 – 5 ani), cu pigmentare reziduală
⚫ Sclerodermia în bandă (Morfeea în bandă):
⚫ benzi indurate, unilaterale, discret inel violaceu în jur; pot afecta muşchii şi osul subiacente
⚫ apar în lungul unui membru sau în jurul trunchiului
⚫ este afectat de obicei un singur membru, homolateral
⚫ Morfeea fronto-parietală (în lovitură de sabie):
⚫ bandă situată vertical pe frunte: iniţial poate fi cu tentă violacee, uşor
edemaţiată, apoi se instalează induraţie, culoarea devine albă / gălbuie,
eritemul din jur poate lipsi
⚫ ulterior se instalează atrofia tegumentelor
⚫ se poate extinde la scalp (alopecie) sau la obraz, nas, buza superioară şi
gură
⚫ poate apare atrofie la nivelul hemifaciesului
⚫ uneori există afectare oculară
⚫ Morfeea subcutanată: leziuni profunde, nodulare
⚫ Morfeea generalizată:
⚫ debut: plăci alb-gălbui, indurate, cu un inel violaceu în jur, asemănător cu
morfeea în plăci
⚫ de obicei primele leziuni apar la nivelul trunchiului şi apoi se răspândesc pe
mâini, picioare, faţă, gât, scalp
⚫ pot asocia atrofii musculare
⚫ rar: vindecare spontană
⚫ Sclerodermia sistemică:
⚫ Acroscleroza (sclerodermie sistemică limitată):
⚫ debutul – la extremităţile membrelor, prin manifestări de tipul fenomenelor Raynaud
(după expunerea la frig apare iniţial o albire a extremităţilor, urmată de cianoză şi
apoi de eritem) şi telangiectazii – cu ani înaintea modificărilor de la nivelul
tegumentului degetelor
⚫ modificările cutanate: tegument dur, aderent la planurile profunde, nu se mai poate
plia – frecvent la nivelul mâinilor şi feţei
⚫ degetele şi mâna:
⚫ eritem + tumefiere

⚫ degete lucioase, indurate, imobile; unghii curbate peste falange atrofice

⚫ dispariţia falangei distale şi a unghiei

⚫ degetele în semiflexie, cu impotenţă funcţională, efilate, ascuţite; pe pulpa

degetelor apar ulceraţii „muşcătură de şobolan”; modificări mai puţin severe se
observă la nivelul picioarelor
⚫ faţa: pielea este dură, aderentă, fără pliuri (doar peribucal apar pliuri radiare),
nasul mic şi efilat, orificiul bucal micşorat, telangiectazii la nivelul pomeţilor: facies
de icoană bizantină, mască, statuie
⚫ atingerile sistemice se instalează destul de târziu, au evoluţie lentă.
⚫ Sclerodermia difuză:
⚫ debutul leziunilor cutanate este brusc, cu tumefiere la nivelul
mâinilor asociată cu fenomene Raynaud, modificări fibroase
simetrice proximal de coate şi genunchi
⚫ afectează faţa, gâtul, trunchiul
⚫ asociată cu atingeri sistemice precoce
⚫ Sindromul CREST:
⚫ calcificări cutanate
⚫ fenomene Raynaud
⚫ afectare esofagiană
⚫ sclerodactilie
⚫ telangiectazii
⚫ dezvoltare de hiperpigmentări mai ales pe zonele expuse la soare
⚫ formă benignă, atingerile sistemice puţin importante, pronostic bun
⚫ Atingerile sistemice:
⚫ Digestiv: - cel mai des esofagul
⚫ bucal: microstomie, subţierea buzelor, atrofie la nivelul mucoasei bucale, telangiectazii, parodontoză
⚫ esofagul:
⚫ modificări ale motilităţii esofagiene şi complicaţiile legate de aceasta:
⚫ afectarea a 2/3 distale cu disfagie şi RGE
⚫ esofagograma: diminuarea sau absenţa undelor peristaltice
⚫ dilatare esofagiană şi incompetenţa sfincterului inferior
⚫ complicaţii: esofagita şi stricturi esofagiene distale
⚫ metaplazie la nivelul mucoasei esofagiene: esofag Barrett (rar) – se pot dezvolta adenocarcinoame
⚫ intestinul subţire: meteorism, crampe, diaree cronică sau intermitentă, rar: pseudoocluzie prin atonie, volvulus,
perforaţii – asociate cu dureri abdominale severe
⚫ colonul: rar afectat – constipaţie
⚫ tranzitul baritat/colonoscopie: diverticuli situaţi pe marginea antimezenterică, la nivelul colonului transvers şi
descendent, prin atrofia muscularei
⚫ Pulmonar – pe locul II ca frecvenţă, după afectarea esofagului; apare la majoritatea pacienţilor
⚫ fibroză interstiţială – cel mai frecvent
⚫ dispnee de repaus asociată cu tuse; se accentuează progresiv
⚫ spirometrie – sindrom restrictiv
⚫ hipertensiune pulmonară – pe locul II în cadrul atingerilor pulmonare
⚫ Cardiac:
⚫ pericardită, aritmii, tulburări de conducere
⚫ Atingeri cu frecvenţă scăzută: renal, hepatic, articular, neurologic
⚫ Diagnostic diferenţial:
⚫ Sclerodermia circumscrisă:
⚫ lichen scleros şi atrofic
⚫ LE
⚫ paniculită
⚫ scleredem
⚫ vitiligo
⚫ Sclerodermia sistemică:
⚫ scleredem
⚫ scleromixedem
⚫ porfirie cutanată tardivă
⚫ fenilcetonurie
⚫ sindrom carcinoid
⚫ progeria
⚫ modificări scleroase: factori ocupaţionali (clorura de polivinil, răşini
sintetice, siliciu, stimuli vibratori)
⚫ Sindromul biologic:
⚫ modificări hematologice – formele sistemice
⚫ anemie
⚫ trombopenie
⚫ VSH crescut
⚫ modificări imunologice:
⚫ anticorpi serici: Ac anticentromer, Ac anticentriol, Ac antiScl70, Ac antiADN simplu
stratificat
⚫ modificări ale Ig, complementului, CIC
⚫ modificări proteice, MPZ (formele sistemice)
⚫ cresc gama-globulinele, mucoproteinele şi glicoproteinele serice
⚫ cresc fenilalanina şi tirozina
⚫ modificări ale unor amine derivate din triptofan:
⚫ histologie:
⚫ procesul de fibroză al dermului
⚫ atrofia epidermului instalată în timp
⚫ Etiopatogenie:
⚫ etiologie necunoscută
⚫ mecanism autoimun
⚫ se discută numeroase teorii: afectarea vasculară primară
/ mecanism autoimun / modificări determinate de reacţia
grefă contra gazdă între făt şi organele materne
⚫ în unele cazuri de morfee: s-a discutat infecţia cu
Borrelia burgdorferi (muşcătura de căpuşă)
⚫ Tratament:
⚫ în toate formele tratamentul este nesatisfăcător
⚫ în formele circumscrise există şi posibilitatea vindecării spontane în 3 – 5 ani
⚫ Tratament general:
⚫ medicaţie antifibroasă / antiscleroasă:
⚫ vitamina E
⚫ colchicina
⚫ paraaminobenzoat de potasiu (POTABA)
⚫ D-penicilamina
⚫ pentoxifilinul
⚫ extracte de avocado şi ulei de soia (Piascledine)
⚫ corticoterapie
⚫ antiinflamatorii: corticosteroizi în fazele de debut, în formele localizate
⚫ vasodilatatoare: indicate în formele cu fenomene Raynaud: nifedipin, prazosin, dibenzilin, pentoxifilin,
iloprost, nitraţi topic
⚫ antiagregante – scad riscul trombozelor in situ
⚫ blocante ale receptorilor de serotonină: ketanserin
⚫ imunosupresive – previn fibroza pulmonară şi HTP: azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina A,
macrolidele imunosupresoare, micofenolatul de mofetil
⚫ plasmafereza – în formele sistemice
⚫ alte tratamente: interferon gama, isotretonoin, calcitriol (morfeea extensivă), fotofereză, imunoglobuline
intravenos, antibiotice pentru infecţia cu Borrelia (penicilină, tetraciclină, doxicilină)
⚫ Tratament local:
⚫ corticosteroizi topic
⚫ preparate enzimatice topice (hialuronidază)
⚫ injecţii intralezionale cu corticosteroizi
⚫ fizioterapie: UVB, PUVA, ionizări, ultrasunete, masaj
⚫ chirurgical – pentru depozitele de calciu

⚫ Prognosticul este rezervat în formele sistemice.