INGRIJIREA PACIENTULUI CU PEMFIGUS VULGAR

INGRIJIREA PACIENTULUI CU PEMFIGUS VULGAR

Pemfigusul vulgar este o boală buloasă autoimună potențial letală, care afectează atât
tegumentul, cât și mucoasele și este declanșată de acțiunea unor autoanticorpi dirijați împotriva
structurilor de adeziune interkeratinocitare. Nu se cunoaște exact cine inițiază acest lanț
patogenic, dar cităm posibili factori declanșatori:
- Arsurile: pemfigusul apare la câteva luni sau un an după arsură
- Radiațiile ionizante: pemfigusul apare la 2 săptămâni – 1 an cu debut la locul iradierii
- Expunerea intempestivă la locul iradierii: la 24 ore, imunofluorescența intercelulară este
pozitivă
- Infecțiile
- Factorul genetic

ASPECTE CLINICE:
Boala debutează în general la persoane de peste 40 de ani, pe un singur teritoriu (cutanat
sau mucos), cu o erupție buloasă dureroasă restrânsă, dar persistentă (săptămâni-luni).
Localizarea pe mucoasa orală pretează adesea la confuzie cu aftele bucale și de aceea e prudent
să avem o vigilență crescută în fața unor astfel de leziuni care persistă anormal de mult și să le
evaluăm în direcția unui pemfigus vulgar (cu atât mai mult cu cât investigația specifică acestei
boli – examenul de lichid de bulă - este neinvazivă și nedureroasă și rezultatul ne poate sta la
dispoziție în câteva ore).
Treptat, leziunile buloase se înmulțesc, simultan cu o înrăutățire progresivă a stării
generale. Pentru o persoană avizată, erupția este destul de evocatoare pentru diagnostic prin
caracterul ei simetric, centripet (afectează predominant trunchiul, mai puțin extremitățile),
monomorf (cu leziuni de același tip) având semnul Nikolski pozitiv. Semnul Nikolski se pune în
evidență prin exercitarea unei presiuni tangențiale asupra tegumentului aparent sănătos de
deasupra unui plan osos (un fel de frecare). Manevra va forța adeziunea dintre celulele
epidermului și se va solda cu dezlipirea acestuia de pe derm (ca în arsurile solare, când se
“cojește” pielea). În spațiul virtual astfel format se va dezvolta în curând bula - o colecție
lichidiană, provenind din lichidul intercelular. Erupția, inițial monomorfă, devine în curând
polimorfă prin suprapunerea de noi pusee eruptive, cu prezența pe tegument a mai multor aspecte
din evoluția leziunilor buloase.
Eritemul inițial se transformă în papule; acestea se surmontează de vezicule, care cresc în
dimensiuni și se transformă în bule. La un moment dat, bulele se sparg, lăsând în loc eroziuni
rotunde, care se acoperă de cruste, iar apoi se epitelizează și se vindecă trecând printr-o fază de
descuamare. Într-un final, pe locul vechii bule rămâne doar o hiperpigmentație postlezională, a
cărei formă, de asemenea rotundă, ne evocă forma bulei inițiale. Acest tip de polimorfism se
numește polimorfism secundar. Ne putem face oarecum o idee despre numărul puseelor
evolutive evaluând numărul de leziuni elementare diferite dintre cele enumerate mai sus ce se
găsesc la un moment dat pe piele.
 Odată cu progresia bolii, se agravează și leziunile bucale, deosebit de dureroase, până la a
împiedica alimentarea bolnavului, cu instalarea unei stări de denutriție severă (de aceea uneori
poate fi necesară alimentarea parenterală sau pe sondă nazogastrică). Dacă leziunile bucale sunt
atât de dureroase încât pacientul nu poate să mănânce, cu atât mai puțin va îndrăzni să se spele
pe dinți și să își mențină igiena bucală. Ca atare va începe o proliferare exuberantă a microflorei
orale (bacterii, aerobe și anaerobe, Candida etc.), care explică mirosul pestilențial pe care îl
emană acești bolnavi. Candidoza bucală este în plus favorizată și agravată de corticoterapia în
doze mari și tratamentul pe termen lung (obligatoriu pentru supraviețuire). De aceea trebuie avut
în vedere un tratament cât mai precoce al acestei afecțiuni, dat fiind că boala, odată instalată în
plenitudinea ei, e mult mai greu de controlat

INVESTIGATII PARACLINICE:
INVESTIGAȚII CU VALOARE DIAGNOSTICĂ: - citodiagnosticul Tzank – se face din
raclatul de pe fundul leziunii buloase și evidențiază niște keratinocite specifice care plutesc în
lichidul de bulă, numite acantocite. Acestea sunt rotunde (fiindcă și-au pierdut forma prin lipsa
presiunii reciproce exercitate între celulele epidermice) și de volum crescut, datorită imbibiției în
lichidul interstițial - examenul histopatologic – pune în evidență atât clivajul (“crăpătura” din
interiorul epidermului), cât și acantocitele - imunofluorescența directă evidențiază autoanticorpii
în spațiile intercelulare - imunofluorescența indirectă evidențiază autoanticorpii din torentul
sangvin, care tocmai se dirijau către zona cutanată de conflict imunologic. În afară de valoarea
diagnostică a acestei analize, ea are și o valoroasă semnificație clinică pentru prognosticul bolii:
cu cât titru anticorpilor este mai crescut, cu atât riscul de recădere al bolii este mai mare.
Importanța acestui aspect pentru tratament constă în faptul că la valori crescute ale
autoanticorpilor, terapia poate fi estimată ca fiind de mai lungă durată și mai grevată de efecte
adverse, iar scăderea dozelor de steroizi trebuie făcută cu maximă prudență și fără grabă.

INVESTIGAȚII UZUALE – sunt nespecifice:

- investigații care pun în evidență inflamația – creșterea VSH, a fibrinogenului, a CRP,
leucocitoza
- investigații care pun în evidență existența unui proces imun: creșterea gamaglobulinelor
- investigații care pun în evidență impactul sistemic al bolii (dezechilibre hidroelecrolitice,
scăderea proteinelor serice etc.).

INVESTIGAȚII PENTRU MONITORIZAREA EFECTELOR ADVERSE ALE

TRATAMENTULUI: - glicemia, ionograma, culturi bacteriene și fungice.
STUDIU DE CAZ:

CULEGEREA DATELOR – INTERVIU

Informaţii generale:
Numele şi prenumele: V.E.
Vârsta: 50 ANI
Profesia: salariat
Localitatea de domiciliu: Iasi
Diagnosticul la internare: pemfigus vulvar
Data internării: 15.05.2020

Examenul clinic general:

- Greutate 70
- Înălţime 178
- Sex: M
- Tempertura 36.8, respiratii 18 rpm, puls 72 bpm, TA: 120/80 mmHg
- Consumator de: Alcool – Cafea – Tutun – Drog – nu este consumator
- Alergii cunoscute – nu
- Motivele spitalizării: pete eritematoase, plăgi scuamoase, bule lichidiene, leziuni ulcerative,
eroziuni dureroase în zona mucoazei bucale, stări de greață

Anamneza s-a efectuat pe baza următoarelor date obținute:

- Care a fost data de debut a apariției acestor bule? – Pacientul afirmă că inițial au apărut după o
expunere prelungită la soare, ulterior generalizându-se atât pe corp cât și la nivelul cavității
bucale, aproximativ 8-10 luni anterior momentului internării
- Unde au aparut prima dată? – Pacientul afirmă că la nivelul tegumentului, posterior,
interscapular
- Sunt dureroase la palpare? – Da, foarte dureroase
- Consumati alimente fierbinti? – În general da, mult peste temperatura recomandata
- Care au fost factorii favorizanți? – Expunerea prelungită la raze ultraviolet
- Se știe alergic la imunosupresoare sau corticoterapie? – Nu
- Este consummator de cafea, tutun, alcool, droguri? – Nu
- Există antecedente în familie diagnosticați cu această boală? – Nu stie
- S-a efectuat testul Nicolsky și s-a observant fragilitatea tegumentara prin producerea de noi
bule

Examen clinic specific:

- Tegument: pete hipercrome, difuze, eritem generalizat cu vezicule prezente, ulcerații
- Investigații de laborator: examen citologic al produsului de grataj, examen histologic din
mucoasa perilozională, imunofluorescența direct, imuniprecipitare si imunotransfer. Se
observă prezența unor depozite de IgG si IgG4 si frecvent de complement C3 in spațiile
intercelulare, la examenul prin imunofluorescența direct.

Tratament:
- Prednison 140mg/zi
- Azatioprina 100 mg/zi
- Regim desodat

Identificarea nevoilor fundamentale afectate la pacientul cu pemfigus vulgar- enunțarea

problemelor de dependență/diagnostice de îngrijire/oviective stabilite/interventii proprii și
delegate ale asistentului medical/ evualuarea intervențiilor

Nevoia Diagnosticul de Obiective Intervenții Evaluare

perturbată/ îngrijire proprii și
problema de delegate
dependeță
Intervenții
proprii:
Controlează
zilnic TA,
temperature,
pulsul și numarul
respiratiilor/min
Asigura
temperatură In urma
Nevoia de a Alterarea optima în tratamentului si a
proteza integrității cameră, 22-23°C interventiilor
tegumentele și tegumentelor și Să prezinte Cunoaște aplicate pacientul
mucoasele mucoasei bucale tegumente procedura de prezintă o
datorită bolii, integre și recoltare a diminuare a
manifestata prin reducecea probelor pentru leziunilor
denudarea apariției unor noi laborator și cutaneo-
oartiala a flictene pregăteste mucoase.
tegumentului materialele
necesare. Se evaluează
Pregăteste perioada de
materialele epitelizare a
necesare pentru tegumentului
administrarea
tratamentului
 Intervenții
delegate:
Recolteaza
produse
biologice pentru
laborator
Administrarea
tratamentul
prescris de medic
Prednison
140mg/zi
Azatioprina 100
mg/zi

Intervenții
proprii:
Asigura
temperatură
optima în
cameră, 22-23°C
Nevoia de a bea Dificultate în a Pacientul să se Hidrateaza În urma
si a mânca se alimenta poată alimenta bolnavul cu cel tratamentului
datorita durerilor fără durere putin 2l de apa aplicat pacientul
din timpul pentru pentru prezinta o buna
masticației, restabilirea stare de
manifestată prin echilibrului hidratare și
refuzul hidro-electrolitic nutriție
alimentelor de la nivelul
tegumentului. Nu au apărut
Explorează reactii adverse în
preferințele urma
alimentare ale administrării
pacientului și îi tratamentului
recomandă regim
desodat, alimente
necondimentate,
moi, la
temperature
corpului pentru a
nu traumatize
mucoasa bucală.
Intervenții
delegate:
Administrarea
tratamentul
prescris de medic
 Prednison
140mg/zi
Azatioprina 100
mg/zi
Intervenții
proprii:
Asigura
temperatură
Incapacitatea de optima în
Nevoia de a fi a efectua igiena Pacientul să-și cameră, 22-23°C
curat și ingrijit corporală și poată face singur Ajuta pacientul Pacientul incepe
bucală datorită igiena corporală în efectuarea să-și facă singur
erupției cutanate, igienei zilnice igiena corporal și
manifestată prin orale și corporale bucală
miros Îl sustine și
dezagreabil îndrumă să-și
efectueze singur
igiena
Intervenții
delegate:
Administrarea
tratamentul
prescris de medic
Prednison
140mg/zi
Azatioprina 100
mg/zi
Intervenții
proprii:
Antrenează un
dialog cu
pacientul despre
boală și îl
încurajează să
comunice cu
celelalte
Nevoia de a Alterarea Pacientul să persoane. Pacientul începe
comunica comunicării comunice cu Îl ajuta să să comunice mai
datorită personalul găseasca noi ușor cu semenii
autoizolarii medical și moduri de si personalul
bolnavului, semenii exprimare medical
manifestată prin Controlează
lipsa dialogului zilnic TA,
cu celelalte temperature,
persoane pulsul și numarul
respiratiilor/min
 Asigura
temperatură
optima în
cameră, 22-23°C
Pregătește
materialele
necesare pentru
administrarea
tratamentului
Intervenții
delegate:
Administrarea
tratamentul
prescris de medic
Prednison
140mg/zi
Azatioprina 100
mg/zi
Intervenții
proprii:
Antrenează un
dialog cu
pacientul despre
boală și îl
încurajează să
comunice cu
celelalte
persoane.
Educă pacientul
pentru a evita Pacientul a
Nevoia de a Deficit de Pacientul să factorii ințeles
învăța cum să-ți cunoaștere dobândească agravanți, cum ar importanța
păstrezi sănătatea datorită lipsei informațiile fi: infecțiile, deținerii
sursei de necesare pentru a soarele, informațiilor
informare se proteja de traumatismele, necesare despre
privind boala suprainfectare medicamentele, boală și urmează
manifestat prin radiațiile pașii necesari
risc crescut de ionizante. pentru evitarea
suprainfecție Urmărește dacă suprainfectării
sunt reacții
secundare după
aplicarea
tratamentului.
Pregătește
materialele
necesare pentru
 administrarea
tratamentului
Intervenții
delegate:
Administrarea
tratamentul
prescris de medic
Prednison
140mg/zi
Azatioprina 100
mg/zi
Intervenții
proprii:
Îndrumă
Nevoia de a fi pacientul să-și
preocupat in Sentiment de Pacientul să-si schimbe serviciul Pacientul își
vederea realizării inutilitate recapete utilitatea sau să caute recapătă stima de
datorită stării și stima de sine activități în care sine si utilitatea
generale alterate, solicitarea fizică
manifestată prin să fie mică
depresie și Informează
culpabilizare pacientul cu
privire in
importanța
evitării factorilor
favorizanți în
evoluția bolii
Informează
pacientul privind
urmarea
tratamentului
prescris de
medic, inclusiv
după spitalizare
Intervenții
delegate:
Administrarea
tratamentul
prescris de medic