PARALIZIILE CEREBRALE

Definiie:

grup de tulburri neurologice neprogresive, caracterizate printr-un control neadecvat al

motilitii i posturii, datorate unor leziuni ale sistemului nervos central produse n perioada
pre (70-80%), intra- sau postnatal.
Injuria cerebral apare nainte ca SNC s se matureze;

manifestri asociate: retard mental

epilepsie
deficite senzoriale: auditive, vizuale
tulburri cognitive, afective
tulburri de comportament
INCIDEN, PREVALEN

1,5-2,5 cazuri/1000 nou nscui

rata apariiei a crescut n ultimul timp:

- creterea proporiei de supravieuitori din rndul nou nscuilor cu greutate foarte mic la
natere;
- perfecionrii tehnicilor de reanimare
3-5 cazuri de PC la 1000 de copii de 7 ani (Russmann B.S., 1999)
ETIOPATOGENIE
1. Cauze care intervin prenatal: 44%
- anomalii genetice
- malformaii congenitale ale SNC
- infecii intrauterine cu rsunet cerebral
2. Cauze care intervin n timpul travaliului i expulziei: 19% (naterea dificil este
consecina unei suferine fetale anterioare)
3. Cauze perinatale: 8%
- septicemia
- infecii ale SNC
- hipoxia, patologia legat de prematuritate
4. Cauze care intervin n primii 3-5 ani: 5%
(meningite, traumatisme craniocerebrale, ocluzia arterelor sau venelor cerebrale,
intoxicaii etc.)
5. Cauze necunoscute:24%
FACTORI DE RISC CORELAI CU SUFERINA NEUROLOGIC
1. Factori prenatali
- 2 sau mai multe avorturi n antecedente
- retard mental, epilepsie, hipertiroidism la mam
- hemoragii n timpul sarcinii pentru copiii nscui la termen
- semne de preeclamsie
- dismaturitatea
- infarctizri placentare
- nateri multiple
2. Factori perinatali
- asfixie complicat cu EHIP
- hemoragie intracerebral
- deslipire de placent
- hiperbilirubinemia
- infecii ale SNC

CAUZELE PARALIZIILOR CEREBRALE

1. PRENATALE
Primul
Primul trimestru de sarcin:
sarcin Factori teratogeni
Sindroame genetice
Anomalii cromozomiale
Malformaii cerebrale
Al
Al II-lea i al III lea trimestru: Infecii intrauterine
Insuficien placentar
2. TRAVALIU/EXPULZIE:
Complicaii
TRAVALIU/EXPULZIE
3. PERINATAL: Septicemie neonatal
Infecii ale SNC
Asfixie
Prematuritate
4. COPILRIE: Meningite
Traumatisme craniocerebrale
Intoxicaii
Hipoxie acut
FUNCIA MOTORIE I DE COORDONARE NORMAL
Presupune coordonarea neuronului motor central din:
- cortex-ul motor
- cortexul premotor
- trunchiul cerebral
- mduva spinrii (neuronii care influeneaz funcia motorie)
FIZIOPATOLOGIA SPASTICITII
Spasticitatea are la origine o leziune:
- central(1)
- medular
- mixt (central i medular)
- TOTUI reorganizarea segmentar a mduvei i alterarea motoneuronilor medulari,
interneuronilor intrinseci, receptorilor , conduc la apariia spasticitii
ANATOMIA / FIZIOLOGIA FUNCIEI MOTORII I COORDONRII (1)
n substana alb (medular) exist cordoane / tracturi ascendente pentru sensibilitate
(tactile, termice, dureroase) care conduc mesajele culese din exterior/interior ctre etajele
superioare;
n substana alb exist cordoane / tracturi descendente (ale motilitii)
MOTILITATEA

VOLUNTAR: contracia muscular este declanat de comenzi primite de la

CENTRII MOTORI DIN SCOAR;

INVOLUNTAR: contracia muscular este declanat prin comenzi elaborate de

centrii motori EXTRAPIRAMIDALI sau SUBCORTICALI
n substana alb a mduvei exist:
- tractusuri ale motilitii voluntare sau PIRAMIDALE;
- tractusuri ale motilitii involuntare sau EXTRAPIRAMIDALE
Ambele fac sinaps cu neuronii motori din coarnele anterioare, ai cror axoni
trec n rdcina anterioar a nervilor spinali i, prin acetia merg la muchii
scheletici.

CALEA PIRAMIDAL/VOLUNTAR
Celulele piramidale ale centrilor motori din scoara
(girusul precentral al lobului frontal i din alte pri ale scoarei)
Braul posterior al capsulei interne
Trunchiul cerebral
(tract corticospinal direct, anterior)
anterior)
Mezencefal
Punte
Bulb
Se ncruciaz la nivelul comisurii albe a mduvei
Cornul medular anterior- rdcina anterioar
Nv. Spinal
Muchi striat
1.

SINDROAME SPASTICE

SPASTICITATEA se caracterizeaz prin cretera tonusului muscular la mobilizarea

pasiv a unor grupe de muchi la care se asociaz ROT exagerate,
exagerate clonus i reflex plantar
n extensie
AFECTAREA NEURONULUI MOTOR CENTRAL (CALEA PIRAMIDAL)
Elementele care definesc sindromul de neuron motor central:

Paralizia ocup un teritoriu ntins, dnd natere unei hemiplegii sau

paraplegii;

Muchii paralizai sunt spastici;

ROT sunt exagerate, reflexele cutanate abdominale i cremasteriene sunt

diminuate sau abolite;

Reflexul cutanat plantar se produce n extensie (semnul Babinski);

Clonusul piciorului i al rotulei nsoesc hiperreflexivitatea osteotendinoas;

Paraliziile intereseaz numai micrile voluntare

Atrofiile musculare lipsesc sau sunt discrete

1.1.

HEMIPLEGIA CEREBRAL (1)

1. Definiie:
Definiie sindrom caracterizat printr-un deficit motor unilateral de tip spastic,
datorat lezrii unilaterale a cii piramidale, la un anumit nivel, de-a lungul
traiectului su.
2. Etiologie:
- cauze prenatale (75%)
- cauze familiale rar
- cauze perinatale (4,5% la n.n la termen, 8,1% prematuri): hemoragii hipoxie
- cauze postnatale (10,7%): afeciuni cerebrale para-/postinfecioase
- cauze necunoscute
3. Anatomie patologic:
- dilataii chistice n teritoriul arterei cerebrale medii produs pre- sau perinatal;
- accidente vasculare cerebrale cu infarctizri de ntindere variabil;
- leucomalacie periventricular;
- tulburri de migrare neuronal (schizencefalie, polimicrogire, hemimegalencefalia)
- malformaii cerebrale (17%): atrofie cortico-subcortical

4. Tabloul clinic: (cazuri severe i cazuri uoare)

DEBUT
- brusc cu ictus ( hemiplegie flasc, care la scurt timp devine
spastic) sau dup o criz de convulsii (HH, HHE)
- progresiv cu un interval liber de aprox. 8 luni
PERIOADA DE STARE: sindrom piramidal unilateral:
- capul nclinat de partea bolnav, faa i brbia privind spre partea
snstoas;
- faa nu este afectat, dar poate exista un deficit minor al nv. facial;
- membrul sup. mai afectat, lipit de trunchi, flexia antebraului pe bra,
pronaia antebraului, flexia pumnului, mna nclinat cubital,
realiznd aspect de mna n ghear
- membrul inferior este n hiperextensie, cu piciorul n poziia varus equin
- mersul este cosit,
cosit in formele severe digitigrad, dup 18 luni
- ROT exagerate,
exagerate reflex plantar n extensie,
- reflexele arhaice persist peste 1 an
- micri asociate: sincinezii
- anomalii senzoriale:
senzoriale
Vizuale (strabism, anomalii de cmp vizual, nistagmus, atrofie optic)
Auditive (surditate)
- convulsii focale sau cu generalizare secundar, rar epilepsie refractar
- retard mental (18-50%)
- tulburri de comportament
- tulburri de vorbire
- tulburri trofice (cutanate, musculare, osoase)
5. Diagnostic diferenial:
- la sugari: paralizia obstetrical de plex brahial
- la copilul mare: hemidistonia
hemiatetoza
hemipareza uoar

1.2. TETRAPLEGIA SPASTIC (1)

1. Definiie:cel
mai sever tip de PC caracterizat prin spasticitate la toate cele patru
Definiie
membrele.
2. Etiologie:
- cauze prenatale 30%: malformaii cerebrale
- cauze perinatale 16%
- cauze postnatale 18%
- cauze neprecizate
3.Anatomie patologic
- malformaii cerebrale
- leziuni cerebrale extinse parasagital bilateral care evolueaz ctre
encefalomalacii multichistice
- leziuni corticale, subcorticale, ale pedunculilor cerebrali, a nucleilor bazali, a
talamusului unde se dezvolt calcificri
4. Tabloul clinic
- retard mental sever
- epilepsie
- atrofie optic (50%)
- crize de opistotonus
- manifestri pseudobulbare

- tulburri de deglutiie - aspiraie, caexie =f severe se soldeaz cu deces n

perioada de sugar

1.3. DIPLEGIA SPASTIC FORM PARAPLEGIC

1.Definiie:
1.Definiie sindrom caracterizat printr-un deficit motor de tip spastic,
datorat lezrii cilor piramidale, la un anumit nivel, de-a
traiectului su.

lungul

2. Etiologie: cauze prenatale (malformaii

cerebrale)
)
(
cauze perinatale - ( suferina perinatal, hemoragii bilaterale)
cauze postnatale
3. Anatomie patologic
- leucomalacia periventricular
unghiul extern al ventricului lateral afectnd fibrele motorii care
merg ctre membrele inferioare
poriunea posterioar a ventriculilor laterali sunt afectate radiaiile
optice (strabism, tulburri de vedere)
- encefalomalacie chistic
- hemoragia intraventricular
- atrofie corticaal
4. Forme clinice: pur
comun (sindr. piramidal, epilepsie, retard)
5. Tabloul clinic:
- contractura piramidal predomin la membrele inferioare
coapse lipite una de alta (spasm al adductorilor)
genunchii ncruciai n foarfec
gambe semiflectate i n rotaie intern
picioare n varus
- membrele sup. sunt mai puin afectate:
afectate stngcie n executarea micrilor fine
- torace nclinat nainte, frecvent asociaz cifoz
- hipotonie axial
- mersul este dobndit tardiv (4-5 ani) digitigrad, n cazurile severe mersul nu este
posibil
- ROT vii, clonus, reflex plantar n extensie
- reflexele arhaice persistpn la 3-4 ani
- tulburri senzoriale (strabism, nistagmus, atrofie optic)
- tulburri de vorbire
- intelect normal
- tulburri trofice mai rar.
6. Diagnostic diferenial
- mielita transvers
- sindromul de compresiune medular
- paraplegia familial spastic Sprumpel
- boli metabolice: hiperargininemie
- forme atipice de distonie

1.4. DIPLEGIA ATON

TABLOUL CLINIC
- Hipotonie muscular generalizat care persist pn la 2-3 ani;
- ROT normale sau exagerate
- Semnul Foerster (cnd copilul susinut n poziie vertical, reacioneaz prin
flexia coapselor)
- Retard mental
- Tulburri hipotalamice: adipozitate

febr de tip central

n evoluie PC tip spastic, dischinetic sau ataxic

SINDROAME DISCHINETICE (1) 10%

2.
Definiie: sindrom caracterizat prin micri involuntare, mai accentuate n momentul n
care se iniiaz o activitate motorie.
Reglare inadecvat a tonusului i coordonrii musculaturii.
( sediul leziunilor la nivelul ganglionilor bazali)
starea marmorata a striatului
Forme clinice:
- TIPUL HIPERCHINETIC sau COREOATETOZIC
- TIPUL DISTONIC
CILE MOTILITII INVOLUNTARE EXTRAPIRAMIDALE (1)

Conduc comenzi pentru:

- micrile autonome
- micrile involuntare
- micrile semivoluntare ale mm. striai

Centrii motilitii involuntare/extrapiramidali

- nucleul rou
- tuberculii cvadrigemeni
- olivele bulbare
- substana reticular din trunchi
Centrii extrapiramidali
Tractul rubospinal (funicul lateral medular)
Tractul vestibulospinal (funiculul anterior)
Tractul tectospinal
Tractul olivospinal (tract vestibulospinal)
Tractul reticulospinal
Etiologie:
- Factori prenatali (21%)
- Factori perinatali (67%): hiperbilirubinemia hipoxia
- Factori neidentificai
Tabloul clinic
1. Forma hiperchinetic apare progresiv la 5-6 luni, fiind complet la 2 ani
- micri atetozice: EXAGERATE DE EFORTUL FIZIC I STRESS-UL EMOIONAL,
DIMINU N DECUBIT I DISPAR N SOMN.
lente
caracter tonic
amplitudine mic
necoordonat, fr scop, vermiculare, ondulante
tendin de repetitivitate
afecteaz segmentele distale: micri de flexie ce alterneaz cu micri de
extensie
- la fa: grimase
gura se deschide i se nchide ritmic cu protruzia limbii
ochii plafoneaz i coboar ritmic
- micrile atetozice afecteaz gtul i toracele- disfagie i disartrie
disartrie
- tonus muscular diminuat sau normal
- ROT normale

- ntrziere psihic (86%)

- Epilepsie (25%)
2. Forme distonice se caracterizeaz prin schimbri anormale ale tonusului
muscular general induse de micare
Postura distonic se caracterizeaz prin contracii tonice, brute, lente, care
afecteaz un membru n totalitate sau musculatura axial, induse de micrile
voluntare sau de efortul de a menine o poziie.
Accese de rigiditate urmate de relaxare muscular, care asociaz uneori
tremor sau alte micri anormale
-

Poziii distorsionate stereotipe

reflexe arhaice persistente
intelect normal sau liminar
mersul nu este posibil

3.Forme mixte (76%): hiperchinetice-distonice

Ataxia reprezint o tulburare a coordonrii motorii voluntare datorate

dissinergiei musculare.
ATAXIA CEREBELOAS NEPROGRESIVNEPROGRESIV form clinic rar 7-10%
Etiologie:
- cauze prenatale 25%: (factori genetici, asfixia i hemoragiile
intracraniene)
- cauze postnatale: comoii cerebrale severe dup accidente
Anatomie patologic:
patologic
- leziuni displazice sau atrofice ale cerebelului
- aplazia de vermis
- atrofia, hipoplazia sau absena emisferelor cerebeloase
3.

SINDROAME ATAXICE

Tabloul clinic evident la 1-3 ani:

- disinergie cerebeloas (incapacitatea de coordonare a micrilor)
- lips de control asupra tonusului postural (ataxie
static):
): mers ebrios
(
- dismetrie (dimensionare
greit a micrilor)
(
- adiadocokinezie
- tremurtur intenional
- microcefalie, retard mental, convulsii
- vorbire lent, sacadat, exploziv
- ROT pendulante
Diagnostic diferenial
- incoordonarea fiziologic a sugarilor i copiilor cu retard global
al achiziiilor motorii;
- ataxiile progresive
- alte cauze de ataxie cronic: tumori
: boli de metabolism (sfingolipidoze,
ceroidlipofuscinoze, anom. ale refacerii
AND etc.)
: boli heredodegenerative (leucodistrofii)
: boli sistemice
: boli degenerative spinocerebeloase
: ataxia cerebeloas dobndit neprogresiv
(dup nec, stop cardiac, hipoglicemie, oc
caloric)

. FORME MIXTE

4
Desemneaz cazurile de PC care asociaz:
- semne piramidale atetoz
- semne piramidale ataxie
- hemiplegie micri distonice/atetozice
- tetraplegie spastic sindrom diskinetic
DIPLEGIA ATAXIC (Diplegie spastic ataxic)
Inciden rar (5-7% din toate PC)
Etiologie:
Etiologie congenital
dobndit
Clinic:
Clinic spasticitatea predomin la membrele inferioare, ataxia domin la
membrele superioare
MANIFESTRI ASOCIATE

Retard mental (50%): 1/3 retard uor

1/3 retard mediu i sever
1/3 intelect normal

Epilepsie (40-50%):
(40-50%): 1/2 din copii

Afectarea creterii

Deficite senzoriale: vizuale 50% (strabism, nistagmus, anomalii de cmp)

auditive (25%)

Anomalii de vorbire (disartrie, anomalii de limbaj expresiv, etc.): 65%

Anomalii de alimentaie (tulburri

de supt, de deglutiie, tulburri de
(
coordonare, hipersialoree,

Disfuncii vezicale, constipaie

Tulburri de comportament, afective.

DIAGNOSTIC POZITIV

Datele anamnestice

Examenul clinic: deficitul motor

Investigaiile paraclinice:
- EEG
- examenul FO
- ecografia transfontanelar cnd este posibil
- TC, RMN
- examenul psihologic i psihiatric
- evaluarea audiologic, oftalmologic

TRATAMENT (1)

Terapie fizic:
fizic amelioreaz funcia motorie prin fortificarea
musculaturii funcionale;
: previne contraciile spastice fixe;
: redresarea tonusului i posturii anormale

Terapie ocupaional cu scopul dezvoltrii unor abiliti motorii necesare

autoservirii (mbrcat, mncat, etc.)

Terapia de ameliorare a comunicrii

Tratamentul ortopedic: previne apariia deformrilor, ameliorarea funciei

motorii
PROTEZE

Tratament medicamentos
1. Medicaie decontracturant

Pentru PC spastic: Baclofen, Diazepam (inhib elib. de neurotransmitatori),

Dantrolen (inhib contractilitatea muscular);

Injectarea de alcool sau fenol cu scop de denervare parial;

Toxina botuluinic: determin paralizie flasc SELECTIC, i nu reduce direct
spasticitatea

Transmiterea inhibitorie i excitatorie medular afecteaz spasticitatea

Neurotransmitori:
- INHIBITORI: GABA, GLICINA
- EXCITATORI: GLUTAMAT, ASPARTAT
Cei mai importani transmitori cerebrospinali: Norepinefrina i Serotonina
AGENI ANTISPASTICI ADMINISTRAI ORAL (Krach, 2002)

GABA-B agoniti:
Baclofen

2 agoniti
Tizanidin (Zanaflex)
Clonidin (Catapres)

Relaxani musculari
Dantrolen sodic, carisoprodol, metaxolone,
Orphenadrine citrat (Norflex)

Benzodiazepine (cresc afinitatea pentru GABA prin receptorii GABA tip A)

Diazepam
Clonazepam

Alte medicaii
Gabapentin
Medicaia antispastic eficace trebuie s moduleze spasticitatea fra s induc efecte
secundare (sistemice, locale)
BACLOFEN: agonist GABA, deci scade hipertonia i spasticitatea prin promovarea inhibrii
(efect inhibitor spinal), reduce spasticitatea printr-un efect direct
: se gsete sub 2 forme de prezentare (oral, intratecal)
2.Terapie anticonvulsivant

Tratament chirurgical:
chirurgical corectarea deformrilor
- alungirea tendonului lui Achile
- relaxarea adductorilor coapsei i a flexorilor coapsei
- rizotomia dorsal selectiv (secionarea unor rdcini nervoase
posterioare senzitive
din regiunea lombar i sacrat): reduce spasticitatea printr-un efect direct
Instruirea: nsuirea deprinderilor de autoservire
Tratamentul patologiei asociate: anomalii vizuale, auditive
Tratamentul complicaiilor
- combaterea i prevenirea malnutriiei
- combaterea hipersalivaiei (medicaie
anticolinergic)
- terapia de suport psihosocial