Grupele de

sange

Proiect de Ionut
Vladeanu
 Cuprins
 1Istoric
 2Sistemul AB0
o 2.1Aglutinogenele sistemului AB0
o 2.2Aglutininele sistemului AB0
o 2.3Genetica sistemului AB0
 2.3.1Fenotipul Bombay
 2.3.2Frecvența alelelor și
fenotipurilor AB0
o 2.4Subgrupe AB0
 3Sistemul Rh
o 3.1Genetica sistemului Rh
 3.1.1Frecvența fenotipurilor Rh
 4Frecvența integrată a grupelor
AB0/Rh
 5Compatibilitate
 6Alte sisteme
 7Galerie de imagini
 8Bibliografie
Istoric
Austriacul Karl Landsteiner[1] este considerat descoperitorul sistemului AB0, el primind
în 1930 Premiul Nobel pentru aceasta. Totuși, cehul Jan Janský a descris și el același sistem
în 1907, se pare, printr-o activitate independentă de cea a lui Landsteiner. Grupa AB (IV) a fost
descrisă tot în 1907 de către Decastrello și Sturli.
Landsteiner și Alexander S. Wiener au descoperit și celălat sistem important de antigene, Rhesus
(Rh), în 1937 (rezultate publicate în 1940).[2]

Sistemul AB0
Sistemul AB0 se bazează pe existența a două aglutinogene, notate A și B, și a două aglutinine
specifice: α (anti A) și respectiv β (anti B). Landsteiner a observat o regulă a excluziunii reciproce,
concretizată în faptul că indivizii care prezintă pe eritrocite un aglutinogen nu au niciodată în plasmă
aglutinina omoloagă. Un individ poate dispune de unul, ambele sau de nici unul din aglutinogene.
Întotdeauna există aglutinine corespunzătoare aglutinogenului care lipsește, iar când sunt prezente
atât A cât și B, nu vor exista aglutinine. Astfel, există 4 grupe principale în sistemul AB0:

Grupa Aglutinoge
Grupa Aglutinine
(Landsteiner n
(Janský) (anticorpi)
) (antigen)
O I nu are α și β
A II A β
B III B α
AB IV A și B nu are

Aglutinogenele sistemului
AB0
1. Un substrat mucopolizaharidic de bază este modificat, sub acțiunea unei gene H, prin adăugarea
unei molecule de L-Fucoză, rezultând substanța H, sau antigenul H, comun pentru A și B. Este
important de menționat faptul că substratul mucopolizaharidic are structură comună cu cea a unui
antigen specific pneumococului. De fapt gena H codifică o glicoziltransferază, neapărat necesară
pentru a sinteza atât A cât și B.
2. Dacă în genotip există gena A, atunci aceasta determină și ea sinteza unei glicoziltransferaze,
care va determina atașarea la substanța H a unui rest de N-acetil-galactozamină, rezultând astfel
antigenul A.
3. Dacă în genotip există gena B, ea determină sinteza unei glicoziltransferaze care atașează la
substanța H un rest de D-Galactoză, rezultând antigenul B.
4. Dacă genotipul cuprinde atât gena A cât și gena B, relația dintre ele este de codominanță,
fenotipul rezultant prezentând ambele aglutinogene, în cantități aproximativ egale, adică grupa
sanguină AB.
Aglutininele sistemului
AB0
Sunt anticorpi (gamaglobuline, imunoglobuline) cu structură și origine obișnuite, din clasele IgM și
IgG. Cea mai mare parte sunt IgM, netraversând bariera placentară. Mai sunt numite
și hemaglutinine sau izohemaglutinine.
Titrul lor este aproape nul la naștere, devenind detectabili la vârsta de aproximativ 6 luni. Cresc apoi
în ritm constant până la 8-10 ani, când ajung la titrul ce se va menține pe tot parcursul vieții adulte.
Scad la bătrânețe, dar nu dispar.
Este încă incertă calea prin care un organism care nu a luat niciodată contact cu antigenele de grup
AB0 ajunge să sintetizeze acești anticorpi.

Genetica sistemului AB0

Trei alele sunt implicate în determinismul genetic al sistemului AB0: IA (sau A), IB (sau B) și i.
Relațiile funcționale dintre ele sunt următoarele:

 IA și IB sunt codominante, adică atunci când există amândouă caracterul rezultat este
intermediar, deoarece ambele gene funcționează în paralel.
 IA și IB sunt dominante față de i, adică atunci când i există în genotip alături de IA sau IB va
apărea caracterul corespunzător lui IA sau respectiv lui IB
Alela i mai este notată și I0 sau 0. Ea este nefuncțională, adică nu codifică sinteza niciunei
glicoziltransferaze. Genotipul ii corespunde grupei 0 și se caracterizează prin prezența pe hematii a
antigenului H, nemodificat. Locusul alelelor menționate este situat pe cromozomul 9, brațul lung,
banda 3, subbanda 4 (9q34).
Genotipurile posibile pentru fiecare fenotip sunt dupa cum urmeaza :
 Grupa (fenotipul) Genotipuri posibile
0 (zero) ii
A IAIA sau IAi
B IBIB sau IBi
AB IAIB

Fenotipul Bombay
Gena H, care condiționează sinteza antigenului H, precursorul comun al antigenelor A și B, are o
alelă recesivă foarte rară, h, nefuncțională. În cazuri extrem de rare, în care apare genotipul hh,
antigenul H nu mai este sintetizat, și implicit este imposibilă sinteza antigenelor A sau B, chiar dacă
genele respective există. Individul în cauză are sânge de grup 0 fals(fenotip Bombay),
notat 0h sau 0hh. Numele vine de la primul caz documentat, al unei femei din Bombay.
Persoanele cu fenotip Bombay sintetizează anticorpi anti H și, deși la testările uzuale apar ca având
grupă 0, nu pot primi sânge decât de la alte persoane cu fenotip Bombay, deoarece grupa 0
adevărată are antigen H.

Frecvența alelelor și
fenotipurilor AB0
Alela cea mai frecventă la nivelul întregii populații umane este IA, urmată de i și de IB. Se consideră
că IA este cea mai veche, i provenind din aceasta printr-o deleție. Deoarece IB este a treia ca
frecvență, se poate spune că a apărut ultima, probabil tot din IA.
La români, frecvența fenotipurilor este:[3]

Grupa 0   33%
Grupa A 43%
Grupa B 16%
Grupa AB   8%

În populația globală, frecvențele sunt:[4]

Grupa 0   46%
Grupa A 40%
Grupa B 10%
Grupa AB   4%

Subgrupe AB0
S-a constatat o lipsă de omogenitate mai ales la grupa A în pivința afinității pentru aglutininele
specifice α. S-au descris astfel mai multe subgrupe A: A1, A2, A3, A5,... Am, Aq, Ad, Ax. Subgrupa
A1 este grupa A clasică.
Existența acestor subgrupe se datorează unor alele diferite IA. Cu cât indicele subgrupei este mai
mare, cu atât capacitatea de sinteză a antigenului A este mai mică, rămânând și o cantitate de
antigen H neconvertit în A. Rezultă deci fenotipuri intermediare între A și 0, cu hematii de grupă A ce
prezintă și antigen H, specific grupei 0. Subgrupele cele mai frecvente sunt A 2 și A3.
Existența alelelor modificate IA poate fi pusă și ea pe seama vârstei acesteia.

Sistemul Rh
Sistemul Rh clasifică sângele uman după prezența sau absența unor proteine specifice pe
suprafața hematiilor. Determinarea statutului Rh ține cont de cea mai frecventă dintre acestea:
factorul D, sau antigenul D.
Indivizii ale căror hematii prezintă antigen D pe membrană sunt considerați Rh+ (pozitiv),
ceilalți Rh- (negativ). Spre deosebire de sistemul AB0, în sistemul Rh absența antigenului nu
presupune existența anticorpilor specifici; indivizii Rh- nu au în mod normal în ser anticorpi anti D.
Statutul Rh se asociază obligatoriu grupei din sistemul AB0, astfel că "grupa sanguină" este
exprimată prin adăugarea semnului + sau - la grupa AB0; de exemplu: A+, B+, 0+, 0- etc. Aceste
informații reprezintă minimul necesar în practica medicală pentru realizarea unei transfuzii.

Genetica sistemului Rh
Factorul D este codificat de o genă (1p36.2-p34) D.[5] Aceasta determină direct sinteza antigenului D,
și are o alelă recesivă d. Deci indivizii cu fenotip Rh+ pot avea genotip DD sau Dd, pe când cei Rh-
doar dd. În aceeași zonă a cromozomului mai există și un locus pentru altfel de alele: C, c, E, e
(locusul CE). Ordinea pe cromozom este C-E-D, și din acest motiv se tinde către înlocuirea
prescurtării CDE cu CED. Alelele C, c, E, e, D, d se transmit înlănțuit. Astfel, pot exista 8 haplotipuri
(haplotipul reprezintă configurația genelor pe un singur cromozom dintr-o pereche): Dce, DCe, DcE,
DCE, dce, dCe, dcE, dCE. C, c, E și e nu se exprimă decât când în genotip nu există D.

Frecvența fenotipurilor Rh
La nivelul populației globale, frecvența fenotipurilor Rh este:[4]

Rh+ 84%

Rh- 16%

La poporul român, frecvențele sunt apropiate de media globală, cu 85% Rh+, iar ca medie pentru
populația europeană se consideră 85% Rh+.[6] Există abateri remarcabile de la medie în cazul unor
populații. Spre exemplu, la africani, asiatici și eschimoși, frecvența fenotipului Rh+ este peste 95%.
Frecvența integrată a
grupelor AB0/Rh
La nivelul populației României, frecvențele medii ale grupelor AB0 coroborate cu Rh sunt:

A+ 36,5%
A- 6,5%
B+ 13,6%
B- 2,4%
AB
6,8%
+
AB- 1,2%
0+ 28%
0- 5%

La nivelul populației globale, frecvențele medii ale grupelor AB0 coroborate cu Rh sunt: [4]

A- 6%
A+   34%
B- 2%
B+ 9%
AB- 1%
AB
3%
+
0- 7%
0+ 38%

Compatibilitate
Problema compatibilității se pune atunci când se dorește realizarea unei transfuzii sanguine. Clasic,
în sistemul AB0, există noțiunile de donator universal (cu referire la grupa 0, care nu are
aglutinogene) și de primitor universal (cu referire la grupa AB, care nu are aglutinine). Ele nu sunt
însă utile decât pentru transfuzii cu volum redus de sânge, mai mic de 500 ml. În cazul transfuziei a
peste 500 ml, se folosește exclusiv sânge izogrup, adică de aceeași grupă cu a primitorului. Aceasta
pentru că, deși de exemplu grupa 0 nu are aglutinogene, are totuși aglutinine. Acestea devin de
ajuns de diluate în sângele primitorului pentru a nu da reacții sesizabile, dar la volume mari contactul
lor cu aglutinogenele unui primitor de grupă A, B sau AB poate determina aglutinarea intravasculară
a eritrocitelor.
În afară de sistemul AB0, în cazul unei transfuzii este obligatoriu să se țină seama și de grupa Rh.
Sângele Rh- poate primi doar de la indivizi Rh- deoarece dezvolta anticorpi antigenul D, pe când cel
Rh+ pot primi de la Rh+ si Rh-. Rh- se poate administra la Rh- și Rh+ fără nici o problemă, deoarece
în sistemul Rh nu există anticorpi în absența factorului antigenic.
În cazul transfuziei de sânge integral compatibilitățile sunt rezumate în următorul tabel:
Compatibilitate AB0/Rh pentru sânge integral
* = mai puțin de 500 ml
Grupa Poate dona la Poate primi de la
0- 0-, 0+, AB+*, AB-*, A+*, A-*, B+*, B-* 0-
0+ 0+, A+*, B+*, AB+* 0+, 0-
A- A-, A+, AB-*, AB+* A-, 0-*
A+ A+, AB+* A-, A+, 0+*, 0-*
B- B-, B+, AB-*, AB+* B-, 0-*
B+ B+, AB+* B-, B+, 0+*, 0-*
AB- AB-, AB+ A-*, B-*, 0-*, AB-
AB+ AB+ A-*, A+*, B-*, B+*, 0-*, 0+*, AB-, AB+

Pentru tranfuzia de plasmă (care nu poate conține nici un fel de antigene, indiferent de grupa
donatorului, dar poate conține anticorpi) compatibilitatea nu mai ține cont de Rh, ci doar de AB0.
Aceasta doar dacă s-a exclus posibilitatea ca un donator Rh- să fi venit la un moment dat în contact
cu sânge Rh+. În practică, fiecare țară are reglementări oficiale cu privire la această problemă. În
România, se evită pe cât este posibil transfuzia de plasmă la o grupă Rh diferită.
Compatibilitate AB0 pentru plasmă
Grupa Poate dona la Poate primi de la
0 0 A, B, 0, AB
A A, 0 A, AB
B B, 0 B, AB
AB A, B, 0, AB AB

În cazul folosirii masei eritrocitare (hematii spălate în soluție izotonă), se ține evident cont de Rh,
precum și de faptul că acestea nu trebuie să vină în contact cu plasma primitorului care are
aglutinine specifice:
Compatibilitate AB0/Rh pentru masă eritrocitară
Grupa Poate dona la Poate primi de la
0- 0-, 0+, AB+, AB-, A+, A-, B+, B- 0-
0+ 0+, A+, B+, AB+ 0-, 0+
A- A-, A+, AB-, AB+ A-, 0-
A+ A+, AB+ A-, A+, 0-, 0+
B- B-, B+, AB-, AB+ B-, 0-
B+ B+, AB+ B-, B+, 0-, 0+
AB- AB-, AB+ A-, B-, 0-, AB-
AB+ AB+ A-, A+, B-, B+, 0-, 0+, AB-, AB+
Alte sisteme
Există numeroase alte sisteme antigenice pe elementele figurate ale sângelui. Singurele lipsite de
antigene membranare specifice sunt plachetele. Numărul fenotipurilor posibile, luând în calcul toate
aceste sisteme, este de ordinul miliardelor. De altfel, celulele care ajung în organism cu ocazia unei
transfuzii, sunt până la urmă distruse de sistemul imunitar în cel mult 7-10 zile, fiind practic
imposibilă obținerea unei identități complete între fenotipuile donatorului și ale primitorului.
Sistemele mai bine cunoscute sunt prezentate în tabelul următor:

Sisteme antigenice sanguine

Nr Notație Natura epitopului (determinantul Localizare

Nume clasic
. (abreviere) antigenic) cromozomială

01 ABO ABO N-acetilgalactozamină, galactoză 9

02 MNS MNS GPA / GPB (glicoforine A și B) 4

03 P P1 glicolipid 22

04 Rhesus Rh proteic 1

05 Lutheran Lu IgSF (proteic, imunogloguline) 19

06 Kell Kel glicoproteină 7

07 Lewis LE, Le fucoză 19

proteic (ECR, receptor pentru chimiokină și

08 Duffy Fy 1
pentru Plasmodium vivax și knowlesi)

09 Kidd JK proteic (transportor al ureei) 1

10 Diégo DI glicoproteic ("proteina benzii 3", AE 1, 17

 transportor ionic)

11 Cartwright YT proteic (AChE, acetilcolinesterază) 7

12 Xg XG glicoproteic X

13 Scianna SC glicoproteic 1

glicoproteic (fixat la membrană prin

14 Dombrock DO 12
fosfatidilinozitol glicozilat - GPI)

15 Colton CO aquaporina 1 7

Landsteiner-
16 LW IgSF (proteic, imunoglobuline) 19
Wiener

17 Chido/Rodgers Ch/Rg C4a C4b (fracțiuni ale complementului) 6

18 Hh H fucoză 19

19 Kx XK glicoproteic X

20 Gerbich Ge GPC / GPD (glicoforinele C și D) 2

glicoproteic (DAF sau CD55, reglatoare a

21 Cromer Cro fracținilor C3 et C5 ale complementului, legată 1
de membrană prin fosfatidilinozitol glicozilat)

glicoproteic (CR1 ou CD35, fixator al

22 Knops Kn 1
complexelor Ag-Ac)

23 Indian In glicoproteic (CD44, posibil proteină de 11

 adezivitate)

24 OK OK glicoproteic (CD147) 19

25 RAPH MER2 glicoproteină transmembranară 11

John Milton proteic (fixat la membrană prin

26 JMH 6
Hagen fosfatidilinozitol glicozilat)

27 Ii I poliozidă ramificată (I) sau neramificată (i) 6

28 globozid P glicolipidic 3

29 GIL GIL aquaporina 3 9

Galerie de imagini
Bibliografie
 en  W. F. Ganong, "Review of Medical Physiology" (ed. 18, 1997)
 en  "The Merck Manual of Diagnosis and Therapy" (ed. 16, 1992)
 en  J. H. Stein, "Internal Medicine" (ed. 4, 1994)
 ro  V. Dinu, E. Truția, E. P. Cristea, A. Popescu, "Biochimie medicală - mic tratat"
 ro  Petru P. Groza, "Fiziologie", Ed. Medicală, București, 1991