CARDIOMIOPATIILE

Definitia si clasificarea cardiomiopatiilor

-cardiomiopatiile sunt un grup heterogen de boli caracterizate prin afectarea primară sau
predominantă a miocardului, de etiologie variata

-prima definiţie a cardiomiopatiilor a fost dată de Organizaţia Mondiala a Sănătăţii (OMS) în

1980: “boli ale muşchiului cardiac de cauză necunoscută”

-in 1995, OMS şi Societatea şi Federaţia Internaţionala de Cardiologie (ISFC) au formulat o noua
definiţie şi clasificar:“boli ale miocardului asociate cu disfuncţie cardiacă” şi au fost împărţite în
5 tipuri: 1.Cardiomiopatii dilatative
2.Cardiomiopatii hipertrofice
3.Cardiomiopatii restrictive
4.Cardiomiopatia aritmogenă a ventriculului drept
5.Cardiomiopatii neclasificate

-au apărut alte 2 documente ştiinţifice privind definitia şi clasificarea cardiomiopatiilor elaborate
de American Heart Association (AHA) în 2006 şi de Societatea Europeană de Cardiologie (ESC)
în 2008

-conform AHA, cardiomiopatiile sunt un grup heterogen de boli ale miocardului asociate cu
disfuncţie mecanică şi/sau electrică şi care de obicei (dar nu întotdeauna) asociază hipertrofie
ventriculară sau dilataţie, având cauze variate, dar frecvent genetice

-cardiomiopatiile:->sunt fie limitate la cord, fie sunt o manifestare a unor boli sistemice
generalizate
->duc frecvent la deces cardiovascular sau la insuficienţă cardiacă progresivă

-conform ESC, cardiomiopatia este o boala a muşchiului cardiac în care miocardul este anormal
structural şi funcţional, fiind exclusă disfuncţia ventriculară stângă dată de boala coronariană,
HTA, valvulopatii, cardiopatiile congenitale

-clasificarea cardiomiopatiilor este orientată clinic şi se bazează pe fenotipurile morfologice şi

funcţionale, precum şi pe formele familiale/genetice şi nonfamililale/nongenetice

118
 Cardiomiopatia dilatativă
-boala miocardica definita prin:->dilataţia ventriculului stâng (VS)
->disfuncţie sistolică

-se acceptă drept criterii de diagnostic:

->diametrul telediastolic al VS (DTDVS) >2.7 cm/m2 suprafată corporală
->FE a VS <45% (determinată ecocardiografic, radionuclear sau angiografic)
->fracţia de scurtare (FS) <25%

-este considerată idiopatică sau primară dacă se exclud numeroase condiţii patologice care
produc leziune miocardică şi evoluează cu dilataţie cardiacă şi disfuncţie contractilă, formele
secundare având cauze identificate
-cauze cunoscute de cardiomiopatie dilatativă sunt:
->cardiomiopatia ischemică
->cardiomiopatia din HTA
->miocardita (virală, bacteriană, dată de Rickettsii, fungi, paraziţi)
->boli infiltrative miocardice (amiloidoza, sarcoidoza, hemocromatoza)
->boli de colagen (LES, sclerodermie, PAN, dermato/ polimiozita)
->toxice (alcool, cocaina, cobalt)
->medicamente (chimioterapice, antiretrovirale)
->deficienţe nutriţionale
->boli neuromusculare (distrofia Duchenne, distrofia miotonică, ataxia Friedreich)

Etiopatogenia
-sunt luate în consideraţie 3 aspecte etiopatogenice:
• Cardiomiopatia dilatativă familială:
-este forma de boală cea mai frecventă, peste 25% din cazurile considerate
idiopatice
-este definita ca fiind familială când este diagnosticată la cel puţin 2 persoane
înrudite dintr-o familie
-este o afecţiune genetic heterogenă
-au fost identificate multiple defecte genetice care includ mutaţii ale genelor
care codifică proteinele citoscheletice:->desmina ->distrofina
->laminina A/C ->delta-sarcoglicanul
->beta-sarcoglicanul ->metavinculina

119
 -apar mutaţii ale altor gene ce codifică proteinele sarcomerice ca:
->lanţul greu al beta-miozinei
->proteina C de legare a miozinei
->actina
->alfa-tropomiozina
->troponinele cardiace T şi C

-au fost identificate şi mutaţii ale genelor ce codifică:

->alte proteine sarcomerice:
•proteinele discului Z
->sinteza fosfolambanului, tafazinei

-există mai multe forme:->autosomal-dominantă pură:

•cea mai frecventă
•apare la peste 50% din cazuri
->autosomal-dominantă:
•se asociaza cu tulburari de conducere
->forma autosomal-recesivă:
•rară
->forma autosomal-dominantă:
•asociază miopatie scheletică subclinical
->forma cu transmitere legata de cromozomul X

• Cardiomiopatia dilatativă idiopatică:

-ca urmare a unei miocardite virale incomplet vindicate
-virusuri care pot afecta miocardul sunt:
->Coxsackie
->adenovirusurile
->ECHO-virusurile
->influenza virusurile
->citomegalovirusurile
->virusul imunodeficienţei umane (HIV)

120
 • Ipoteza autoimună:-au fost identificate numeroase anomalii ale imunităţii umorale şi
celulare
-este susţinută de existenţa anticorpilor circulanţi antimiocard
orientate împotriva unor variate antigene:->lanţuri grele de miozină
->beta 1-adrenoreceptori
->receptorii asociaţi proteinei G:
•receptorii colinergici muscarinici
•proteinele mitocondriale
•miozina
•actina
•tubulina
•proteinele de soc termic
•ATP-aza reticulului sarcoplasmic 1
•troponinele
-s-a demonstrat în probele prelevate prin biopsie miocardică
expresia inadecvată a moleculelor sistemului MHC clasa II

Morfopatologie
-macroscopic:->dilatarea celor 4 cavităţi cardiace
->valvele cardiace sunt normale
->frecvent trombi intracavitari (în special la apexul VS)
->arterele coronare sunt de obicei normale

-microscopic:->arii extinse de fibroză interstiţială şi perivasculară,interesând în special regiunea

subendocardică a VS
->ocazional,mici arii de necroza şi infiltrat cellular
->variaţii marcate de mărime a miocitelor.5

Fiziopatologie
-datorită insuficienţei contractile a fibrei miocardice:->fracţia de ejecţie şi volumul sistolic scad
->apare dilataţia
->va creşte forţa contracţiei prin
mecanismul compensator Frank – Starling

-dilataţia se realizează prin creşterea presiunii de umplere ventriculară care se transmite retrograd
-in timp apare un dezechilibru între lungimea aparatelor valvulare şi diametrul crescut al
ventriculilor, urmat de regurgitări atrioventriculare care reduc suplimentar debitul systolic

121
-pe măsură ce dilataţia progresează, complianţa ventriculară diminuă
-fibroza interstiţială micşorează şi ea complianţa ventriculară
-dilataţia şi staza intracavitară favorizează formarea de trombi murali
-in afectările ventriculului stang apare cu timpul o hipertensiune pulmonară reactivă iar în
evoluţie insuficienţa cardiacă dreaptă

-creşterea stresului parietal şi activarea neuroendocrină determină modificări maladaptative cu

remodelarea structurii miocardice şi modificări celulare şi moleculare complexe
-histologic, remodelarea se asociază cu hipertrofia miocitelor şi modificarea cantitativă şi
calitativă a matrixului interstiţial
-biochimic scade expresia genelor de tip adult şi creşte reexpresia genelor de tip fetal, în final
numarul miocitelor viabile reducandu-se prin apoptoza

Manifestari clinice
-simptomatologia apare progresiv la pacienţii cu cardiomiopatie dilatativă
-unii pacienţi sunt asimptomatici deşi au dilataţie ventriculară stangă, care poate fi evidenţiată
printr-o radiografie toracică efectuată de retina
-simptomatologia predominantă este dată de insuficienţa ventriculară stângă:
->fatigabilitate(data de iminuarea debitului cardiac)
->slăbiciune(data de diminuarea debitului cardiac)
->intoleranţă la efort
-insuficienţa cardiacă dreaptă:->semn tardiv
->are prognostic prost

-durerea toracică este prezentă la aproximativ o treime din pacienţi

-in prezenţa arterelor coronare normale, ea poate fi explicată prin scăderea rezervei vasodilatatorii
a microvascularizaţiei miocardice
-in stadiile avansate apar durerea toracică prin:->embolie pulmonară
->hepatomegalia dureroasă
-examenul fizic relevă:->grade variate de dilataţie cardiacă
->semne de insuficienţă cardiacă congestive
->TA sistolică poate fi normală sau scăzută
->presiunea pulsului este scăzută (scade volumul bătaie)
-când insuficienţa ventriculară stangă este severă apare pulsul alternant
-distensia venelor jugulare apare în insuficienţa cardiacă dreaptă
-ficatul poate fi mărit şi pulsatile

122
-edemele periferice şi ascita sunt prezente în insuficienţa cardiacă dreaptă avansată
-socul apexian este deplasat lateral datorită dilatării ventriculului stang
-zgomotul II:->este normal sau dedublat paradoxal în prezenţa blocului de ramură stângă
->componenta pulmonară poate fi accentuată în prezenţa hipertensiunii arteriale
pulmonare
-galopul presistolic:->este prezent aproape întotdeauna
->precede insuficienţa cardiacă congestivă manifestă
-galopul ventricular apare odată cu producerea decompensării
-galopul de sumaţie în prezenţa tahicardiei
-suflul sistolic se datorează insuficienţei mitrale, mai rar celei tricuspidiene

Explorari paraclinice
Explorari neinvazive
Radiografia pulmonară:-evidenţiază:->cardiomegalia (creşterea indicelui cardiotoracic)
->semne de redistribuţie a circulaţiei
pulmonare:•edemul interstiţial
•edemul alveolar
•hidrotoraxul

Electrocardiograma:-este aproape intotdeauna modificata, nespecific

-evidenţieaza frecvent tahicardie sinusală
-modificările ST-T sunt prezente invariabil
-se pot întâlni:->semne de HVS
->BRS
->unde Q patologice
->diverse aritmii

Monitorizarea ECG Holter:-permite aprecierea prezenţei şi severităţii aritmiilor

-la 50% din pacienţi se evidenţiază prezenţa aritmiilor
ventriculare severe, care se asociază cu un risc crescut de moarte subită

123
 Ecocardiografia:-permite:->evaluarea afectării funcţiei contractile
->excluderea unor boli valvulare sau pericardice

-se apreciază:->forma şi funcţia VS (tipic VS este globulos cu funcţie

contractilă global alterată)
->gradul insuficienţelor valvulare
->prezenţa trombozei intracavitare(intraatrială sau
intraventriculara)
-creşterea dimensiunilor cavităţilor stângi şi drepte este progresivă cu
creşterea clasei funcţionale NYHA
-producerea emboliilor se asociază cu dimensiunea VS şi FE

Explorarile radioizotopice
Ventriculografia radionucleară:
-foloseste hematii marcate cu Tc 99m
-permite aprecierea:->dimensiunilor VS
->FE
->contractilitatii la pacientii cu imagine
ecografica suboptimala

Scintigrafia de perfuzie miocardică:

-se face cu Tl 201 sau Sesta MIBI Tc 99m
-se realizeaza în repaus şi la efort
-este utilă pentru diferenţierea de cardiomiopatia ischemică

Scintigrama de captare miocardică:

-foloseste Ga 67 sau anticorpi antimiozina marcaţi cu In111
-ajută la identificarea unui proces inflamator (miocardită)

Rezonanţa magnetică (RM):

-metodă utilă pentru evaluare
-utila în special pentru diferenţierea formelor nonischemice de cele ischemice
-metoda a devenit un standard pentru aprecierea:->volumelor ventriculare
->FE
->masei miocardice
->identificarea miocardului
neviabil

124
 Explorari invazive
Coronarografia:-permite excluderea bolii coronariene ischemice
-indicată mai ales la pacienţii cu:->angina
->unde Q pe ECG
->anomalii segmentare de cinetică
parietală

Cateterismul cardiac:-permite aprecierea hipertensiunii pulmonare şi a rezistenţelor în

circulaţia pulmonară
-biopsia endomiocardică poate evidenţia elemente histologice
nespecifice
-este indicata:
->când există o suspiciune clinică de afectare miocardică
secundară
->pentru confirmarea diagnosticului
-poate contribui la modificarea tratamentului
-poate fi utilă în:
->identificarea trăsăturilor histopatologice şi imunopatologice
ale bolii la rudele asimptomatice ale pacienţilor cu CMD familială, a formelor de miocardită
limfocitară sau cu celule gigante
->aprecierea severităţii afectarii cardiace la pacienţii cu CMD
secundară tratamentului cu antracicline sau cu amiloidoză

-tehnicile de hibridizare in situ permit:

->detectarea persistentei genomului viral
->diagnosticarea formelor de miocardită cronică

Diagnosticul diferential:-se face cu:->boli congenitale

->valvulopatii dobândite
->cardiopatia hipertensivă cu dilataţie
->cardiomiopatia ischemică

Evolutie si prognostic
-istoria naturală a CMD este heterogenă

125
-prognosticul CMD s-a îmbunătăţit semnificativ în ultimele decenii ca o consecinţă a optimizării
tratamentului cu inhibitori ai ECA şi beta-blocante
-prognosticul nu diferă in general între cazurile familiale şi sporadice de CMD
-complicaţiile:->sunt relativ frecvente
->sunt puţin influenţate de tratament
->reprezentate de:•emboliile sistemice şi/sau pulmonare
•aritmii:-fibrilatia atrială(la 20% din bolnavi)
-extrasistole ventriculare complexe
-tahicardia ventriculară
-moartea subită

Tratament
-are drept obiective prevenirea şi tratamentul insuficientei cardiace, aritmiilor şi emboliilor
-CMD idiopatică:->nu are un tratament specific
->ea beneficiază de tratamentul standard al insuficientei cardiace

-măsurile nefarmacologice sunt:->restrangerea activităţii fizice

->dieta hiposodată
->suprimarea alcoolului
->controlul greutăţii corporale

-terapia vasodilatatoare reprezintă tratamentul iniţial pentru orice pacient cu CMD

idiopatică symptomatic
-IEC sau antagonişti ai receptorilor angiotensinei II (în caz de intoleranţă la IECA):
-în doze progressive
-cresc:->toleranţa la effort
->debitul cardiac
->fracţia de ejecţie

-deoarece activarea simpatică are efecte cardiace negative, beta-blocantele în doză progresivă
începând cu doze mici au îmbunătăţit:->simptomatologia
->capacitatea de effort
->funcţia VS
-se pot folosi:->metoprolol succinat
->bisoprolol
->carvedilol
-diureticele:->se pot administra cu moderaţie
->utile pentru•controlul retenţiei hidrosaline
•reducerea dispneei

126
-dacă manifestările de insuficienţă cardiacă nu sunt controlate cu IECA şi diuretice, se foloseşte
medicaţia inotrop-pozitiva,digital:->administrată mai ales la bolnavii cu fibrilaţie atriala
->modulează activarea neurohormonală excesivă
->restabileşte funcţia baroreflexă.

-terapia antiaritmică:->poate fi utilă în tratamentul aritmiilor simptomatice.

->nu s-a dovedit că prelungeşte viaţa sau că previne moartea subită
->amiodarona în doze mici (200 mg/zi) pe termen lung şi-a dovedit eficienţa
în reducerea aritmiilor ventriculare
->cardiodefibrilatorul implantabil indicat în:
•prevenţia secundară a pacienţilor cu CMD
•preventia mortii subite resuscitate
->cardiofibrilatorul pare să fie superior amiodaronei în preventia primara

-riscul important de embolism sistemic sau pulmonar a dus la indicaţia de anticoagulare orala:
->se face pe lungă durată
->la pacienţii cu fibrilaţie atrială şi insuficienţă cardiacă mai severă asociată cu
tahicardie sinusală, cu FEVS <30% şi trombi intracavitari, istoric de thromboembolism
->se face în doze care sa prelungească INR la 2-3

-terapia de resincronizare cardiaca:->poate fi luată în consideraţie la pacienţii cu:

•bloc de ramură stangă şi durată a complexului QRS >120
ms
•fenomene de insuficienţă cardiacă de clasa III - IV
refractară la terapia medicamentoasă optimă
•FEVS <35%

-CMD idiopatică ramâne principala indicaţie a transplantului cardiac:

-reprezintă o alternativă pentru pacienţii care ramân în clasa funcţională NYHA
III şi IV sub terapie medicamentoasă maximal

-sfatul genetic este recomandat la pacienţii cu CMD familială şi la rudele acestora de gradul I

127
 Cardiomiopatia hipertrofică
-boală miocardică primară caracterizată prin hipertrofie ventriculara marcată, stangă şi/sau dreaptă,
de obicei asimetrică, interesand septul interventri- cular (SIV), în absenţa unei cauze cardiace sau
sistemice (stenoză aortică, HTA, forme de cord al at- letului)

-hipertrofia poate fi insoţită de obstrucţie sistolică ventriculară dinamică – CMH obstructivă

-cele 4 trasaturi dominante ale bolii sunt:->hipertrofie exagerată, inexplicabilă a VS
->dezorganizarea miocitelor
->apariţia familială
->asocierea cu moartea subită cardiacă

-pentru diagnosticul CMH nu sunt necesare nici distribuţia asimetrică şi nici prezenţa obstrucţiei.
-există patternuri concentrice, apicale şi excentrice de hipertrofie

-obstrucţia tractului de ejecţie VS:->are importanţă clinică şi prognostică

->este prezentă la mai puţin de un sfert dintre pacienţi

-există studii care au demonstrat că prezenţa hipertrofiei nu este esenţială pentru diagnostic,
deoarece mutaţii ale genei troponinei T se pot asocia cu hipertrofie uşoară sau chiar cu absenţa
acesteia

Epidemiologie
-incidenţa: 2-20 de cazuri/10,000 locuitori
-se poate întâlni la orice vârstă, având maximum de frecvenţă la 30-40 de ani
-barbaţii sunt mai frecvent afectaţi

Etiologie
-este o boala genetica:->transmisă autosomal-dominant
->cu penetranţă incompletă
->dependentă de varstă
->produsă prin mutaţia genelor care codifică diferite componente ale apa-
ratului contractil, cele mai frecvente forme genetice interesând sarcomerul
->alte gene interesează:•discul Z cardiac
•proteinele implicate în circulaţia calciului

-5-10% din cazurile diagnosticate cu CMH sunt în realitate alte boli care mimează CMH (numite
« fenocopii »), cea mai frecventă fiind boala Fabry:deficitul genetic de alfa-galactozidaza A şi
alte tezaurismoze care implică depozitarea de glycogen

128
-cele mai frecvente 3 mutaţii sunt:->mutaţiile genei lanţului greu al beta-miozinei (25%)
->mutaţiile genei proteinei C reglatoare a miozinei (25%)
->mutatţile genei troponinei T (5%)

-etiologia genetică a bolii are drept consecinţă agregarea familială

-2/3 din cazuri sunt forme familiale, restul fiind forme sporadice
-diagnosticul genetic este posibil, dar dificil

Morfopatologie
-macroscopic:->masa cordului depaşeşte frecvent 500 g
->hipertrofia interesează VS sau ambii ventriculi:
•hipertrofia este simetrică la VD
•la nivelul VS poate fi simetrică sau asimetrică, interesând:
-septul interventricular (SIV)
-peretele posterior (PP)
-peretele lateral (PL)
-apexul

->la 60% din pacienţi sunt prezente anomalii ale valvei mitrale:
•elongaţia şi creşterea ariei valvei mitrale
•anomalii ale inserţiei muşchiului papilar la nivelul valvei mitrale anterioare
(VMA)
->in formele obstructive, endocardul septal este îngroşat datorită contactului cu VMA
->muşchii papilari pot fi hipertrofiaţi
->atriile, mai ales atriul stâng (AS), sunt dilatate
->coronarele epicardice sunt normale

-microscopic:->dezorganizarea fibrelor musculare (“disarray”)

->fibroza intercelulară(creşte componenta matricei extracelulare, în special
colagenul)
->afectarea microcirculaţiei (anomaliile arterelor coronare mici, intramurale, cu
îngroşarea mediei şi intimei şi îngustarea lumenului)

129
Fiziopatologie
-funcţia diastolică este alterată datorită:->creşterii rigidităţii intrinseci a fibrelor miocardice
->cresterii rigidităţii prin hipertrofie
-complianţa ventriculară este diminuată
-relaxarea izovolumică (RIV) este de regula prelungită
-umplerea ventriculară necesită presiuni mai mari şi este prelungită
-secundar, atriul stang (AS) se dilată, presiunile de umplere crescute se transmit retrograd spre
capilarul pulmonar provocand dispnee
-ischemia subendocardică contribuie la disfuncţia diastolică şi este şi o consecinta a ei
-in CMH se descrie reducerea rezervei de flux coronarian
-ischemia miocardică este aproape tot timpul prezentă, fiind plurifactorială

-cauzele sunt:->îngustarea lumenului arterelor coronare intramiocardice

->scaderea rezervei dilatatorii
->RIV incomplet
->creşterea masei miocardice neinsoţită de creşterea patului capilar
->creşterea necesarului de oxygen

-funcţia sistolică este cel mai frecvent supranormală, exagerată

-fracţia de ejeţie (FEVS) este crescută
-obstrucţia tractului de ejectie VS este prezentă la aproximativ 25% din pacienţii cu CMH
-obstrucţia poate apare şi la nivel medio-cavitar sau distal în forma de obliterare apicală
-obstrucţia subaortică, cu mişcare sistolica anterioară a valvei mitrale (SAM) reprezintă forma
cea mai frecventă

Manifestari clinice
-majoritatea pacienţilor cu CMH sunt asimptomatici sau moderat simptomatici
-frecvent boala este descoperită la adultul de 30-40 de ani
-severitatea simptomelor este corelată cu importanţa hipertrofiei, această relaţie nefiind absolută
-variabilitatea simptomatologiei de la pacient la pacient se explică prin interacţiunea între
->HVS
->gradientul subaortic
->disfuncţia diastolică
->ischemia miocardică

-simptomul cel mai frecvent este dispneea:->apare la 90% din pacienţii simptomatici
->este consecinţa disfuncţiei diastolice cu creşterea
presiunii telediastolice din VS

130
-angina pectorală este prezenta la 75% dintre pacienţi
-presincopa sau sincopa sunt frecvent întalnite
-la producerea anginei pectorale cu coronare permeabile pot contribui:
->reducerea rezervei coronariene
->artere coronare intramiocardice modificate (boala vaselor mici)
->compresiunea perforantelor septale
->spasmul coronarian
->creşterea necesarului de O2 miocardic (creşterea stresului parietal)

-CMH poate coexista cu ateroscleroza coronariană

-sincopa este rezultatul unui debit cardiac neadaptat la efort sau al unor tulburari de ritm cardiac
-uneori, prima manifestare clinica este moartea subită
-la adulţi, prezenţa tahicardiei ventriculare nesusţinute la examenul Holter ECG are valoare
predictivă pentru moartea subită

Examenul fizic
-semnele fizice depind de prezenta gradientilor intraventriculari.
-in absenţa gradienţilor se întalnesc:
->impulsul atrial stâng palpabil sau vizibil precordial prin dilatarea AS
->puls venos jugular amplu, cu unda a proeminentă
->şoc apexian puternic, deplasat lateral
->prezenţa galopului atrial şi/sau ventricular
->puls periferic abrupt, amplu, de durată scurtă
->suflu sistolic apical sau mezocardial

-in prezenţa gradienţilor:->suflul sistolic:•are caracter de ejecţie, crescendo-descrescendo

•suflu mezotelesistolic pe marginea stângă a sternului
şi endoapexian datorat stenozei funcţionale subaortice şi insuficienţei mitrale

131
Investigatii paraclinice
Electrocardiograma:-normală la 5% din pacienţii simptomatici şi la 25% dintre cei
asimptomatici, mai ales tineri
-in momentul diagnosticului:
->10% dintre pacienţi prezintă fibrilaţie atrială
->20% deviaţie axială stângă
->5% BRD
-aproximativ 20% dintre pacienti prezintă unde Q patologice în
derivaţiile infero-laterale
-alte modificări posibile sunt:->HVS
->unde T ample, negative, în
derivaţiile anterioare, caracteristice pentru forma apicală
->uneori,interval PR scurt, asociat cu
prezenta undei Δ caracteristice sindromului WPW
-la adulţi apar frecvent aritmii în timpul monitorizarii ECG Holter:
TV nesusţinute la 25- 30% din pacienţi
-prezenţa acestora creşte riscul morţii subite
-fibrilaţia atrială persistentă sau permanentă este întâlnită la 10-15%
dintre pacienţi
-fibrilaţia atrială paroxistică sau tahicardia supraventriculară se
întâlnesc la 30-35% din pacienţi
-aritmiile supraventriculare susţinute nu sunt bine tolerate
-modificările ECG: undele T negative şi undele Q pot preced
apariţia hipertrofiei diagnosticate ecocardiografic

Monitorizarea Holter ECG:-este recomandabil a se face annual

-poate decela:->fibrilaţia atrială paroxistică
•necesită tratament antiaritmic pentru
supresie şi/sau anticoagulare
->tahicardia ventriculara nesusţinută:
•un factor de risc pentru moartea subită

Monitorizarea cu ILR (implantable loop recorder):

-necesară la pacienţi cu simptome sugestive de aritmie

132
 Testarea de efort:-trebuie făcută anual la pacienţii cu CMH confirmată
-un raspuns anormal al presiunii arteriale este un factor de risc pentru
moartea subită

Ecocardiografia
-confirmă diagnosticul de CMH
-cuantifică:->elementele morfologice(distribuţia hipertrofiei)
->elementele funcţionale(hipercontractilitatea VS) ş
->elementele hemodinamice(gradientul intraventricular)
->caracterele ecocardiografice sunt:
1.Hipertrofie asimetrică, interesand mai frecvent septul
interventricular (90 % din cazuri)
2.Raport grosime SIV/grosime PPVS >1,5
3.Mişcare anterioară sistolică a VMA în forma obstructivă
(SAM)
4.Inchidere protosistolică a valvei aortice (în forma obstructivă)
la aproximativ 40-50 % din cazuri
5.Semne asociate:-cavitate mică a VS
-hipokinezie a SIV
-diminuarea pantei EF a valvei mitrale (la
examinarea în modul M)

Examenul Doppler:-evidenţiază prezenţa:->gradientului

->insuficienţei mitrale
->tulburarilor funcţiei diastolice
-ecocardiografia de efort este indicată la pacienţii cu durere toracică
dispnee sau presincopă, pentru a determina obstrucţia dinamică.

Examenul radiologic:-puţin sensibil

-poate arăta o bombare a VS
-AS este dilatat la bolnavii cu insuficienţă mitrală

Examenul radioizotopic:-scintigrafia de perfuzie oferă date privind hipertrofia şi

defectele de captare datorate cicatricilor
-ventriculografia radioizotopică apreciază cinetica
ventriculară şi valvulară şi obstrucţia

Rezonanţa magnetică (RM):-utilă în cazurile în care imaginile ecocardiografice sunt

suboptimale pentru diagnosticul HVS

133
 Cateterismul cardiac:-presiunea de umplere a VS şi cea medie din AS sunt de regulă
crescute
-in 50% din cazuri exista în repaus un gradient de presiune în
interiorul camerei de expulzie a VS
-postextrasistolic gradientul creşte
-angiocardiografia este indispensabilă dacă se are in vedere o
intervenţie chirurgicală
-coronarografia este importantă la bolnavii cu CMH şi angină în
varsta de peste 40 de ani
-biopsia endomiocardica (BEM) se foloseste de exceptie

Diagnosticul pozitiv:

-necesită demonstrarea hipertrofiei cardiace, cel mai simplu ecocardiografic.

Diagnosticul diferential:
-al suflului sistolic cu suflul din:->stenozele aortice
->defectul septal interventricular
->insuficienţa mitrală valvulară
->prolapsul de valvă mitrală
->insuficienţa tricuspidiana
->stenoza pulmonară
-suflul variază în intensitate in funcţie de numeroşi factori
-când bolnavul cu CMH are insuficienţă cardiacă şi dilataţie trebuie excluse:
->CMD
->cardiomiopatia ischemică, un rol important având anamneza familială

Evolutie. Complicatii
-evoluţia este variată
-mulţi pacienţi sunt asimptomatici sau prezintă simptomatologie de intensitate moderată
-mortalitatea anuală este de 2-3% la adulţi
-riscul de moarte subită (M.S.) este mai mare la copii: 6%/an
-deteriorarea clinică în CMH este lentă
-procentul pacienţilor simptomatici creste cu vârsta
-progresia CMH catre dilataţia VS cu disfuncţie sistolică apare la 15% dintre pacienţi
-modificările ECG pot preced modificările ecocardiografice.

134
-in majoritatea cazurilor moartea este subită (50-60%) şi se datorează probabil tahiaritmiilor
ventriculare
-sincopa poate apare datorită aritmiilor sau creşterii bruşte a obstrucţiei în TEVS
-efortul intens sau competiţiile sportive trebuie evitate datorită riscului de M.S.
-apariţia fibrilaţiei atriale duce la agravarea simptomatologiei
-fibrilaţia atrială trebuie convertită la ritm sinusal electric sau farmacologic datorită consecinţelor
hemodinamice ale pierderii contracţiei atriale asupra debitului cardiac
-endocardita bacteriană pe valva mitrală, aortică sau endocardul septal apare la 5% dintre pacienţi
datorită leziunilor de jet care se constituie, dar ghidurile recente nu mai recomanda profilaxia
antibiotica

Tratament
-scopul tratamentul este ameliorarea simptomatologiei şi prevenirea complicaţiilor, mai ales a
morţii subite
-2 grupe de medicamente sunt utilizate pentru tratamentul simptomatic al CMH:
->beta-blocantele:•propranolol - neselectiv: 80 mg de 2-3 ori/zi
•metoprolol: 100-200 mg/zi
•bisoprolol: 5-10 mg/zi
->antagonistii canalelor de calciu: •verapamil: 120 mg de 2-3 ori/zi

-aceste medicamente:->au efect inotrop negative

->reduc hipercontractilitatea VS
->reduc gradientul subaortic

-pacienţii simptomatici trebuie trataţi mai întâi cu verapamil, care:

->ameliorează umplerea diastolică (efect lusitrop pozitiv)
->reduce obstrucţia sistolică (efect inotrop negativ)

-diltiazemul(180 mg de 1-2 ori/zi) este o alternativă la verapamil

-dacă aceste medicamente nu îmbunataţesc simptomele, beta- blocantele pot fi utilizate singure
sau în asociere cu un blocant de calciu
-diureticele:->pot fi folosite la pacienţii sever simptomatici
->reduc presiunea de umplere
->reducsimptomele de congestie pulmonară
->se pot asocia cu un beta- sau calciu-blocant

135
 -disopiramida:->antiaritmic care influentează transportul calciului
->are efect inotrop negativ
->determină vasoconstricţie periferică
->poate fi luată în consideraţie în doza de 100 mg de 3 ori/zi sau 200 mg de 2
ori/zi în special la pacienţii cu fibrilatie atriala paroxistică

-beta-blocantele, antagoniştii canalelor de calciu şi disopiramida:

->nu suprimă aritmiile ventriculare maligne
->nu reduc frecvenţa aritmiilor supraventriculare

-amiodarona:->pare eficientă în tratamentul tahiaritmiilor supraventriculare şi ventriculare din

CMH
->amelioreaza simptomelor şi a capacităţii de effort
->influenţa ei asupra funcţiei diastolice este discutabilă.

-refractaritatea la tratamentul medical indică progresia bolii

-in acest moment sunt indicate terapii mai agresive ca:->ablaţia cu alcool a septului
->miectomia septală chirurgicală

-pacingul bicameral:->util pentru:•ameliorarea simptomatologiei

•reducerea obstructiei în tractul de ieşire
->este considerat în prezent o terapie de rezervă
->ghidul european ia în discuţie această alternativă terapeutică la
persoanele în varsta (peste 65 de ani) cu CMH obstructivă refractară la tratamentul
medicamentos care pot beneficia în urma reducerii gradientului şi a ameliorarii capacităţii de
efort si la care se doresc strategii alternative intervenţiei chirurgicale

-implantarea unui cardiodefibrilator este recomandată ferm la pacienţii cu:

->risc mare cu HVS severă
->istoric de tahiaritmii nesusţinute sau susţinute sau sincope

-tratamentul chirurgical este rezervat pacienţilor cu:->CMHO

->simptomatologie severă, refractară la
tratamentul medical
->gradient subaortic de minim 50 mm Hg.
-intervenţia chirurgicală de elecţie este miotomia-miectomia septală – operaţia Morrow, care
poate fi asociată cu:->protezare valvulară mitrală în caz de insuficienţă mitrală semnificativă
->plicaturarea cu sutură a valvei mitrale

136
 -ablaţia cu alcool a septului:->reduce obstrucţia în tractul de ejecţie VS
->alcoolizarea (cu alcool 96% - 1-3 ml în 5 minute) primei sau celei
de-a doua ramuri septale din artera descendentă anterioaraă– procedeul Sigwart – este indicată
la:•bolnavii simptomatici
•bolnavii refractari la tratamentul medical
•bolnavii cu gradient de 30-50 mm Hg în repaus
•bolnavii cu gradient 75-100 mm Hg la manevrele de provocare

->se creează un infarct miocardic localizat, terapeutic, care induce

hipokinezie septală, astfel reducandu-se gradientul subaortic
->rocedura nu trebuie efectuată fara implantarea unui pacemaker
temporar, datorită riscului apariţiei BAV de grad 3 temporar sau permanent

-la pacienţii asimptomatici, utilizarea beta-blocantelor reduce riscul morţii subite.

-transplantul cardiac este rezervat pacienţilor în stadiile finale, care au dezvoltat dilatare
cardiacă şi insuficientţă cardiacă refractară

Cardiomiopatia restrictivă
-este cea mai rara
-trasatura dominantă a cardiomiopatiilor restrictive (CMR) este funcţia diastolică anormală, cu
volum diastolic normal sau scazut al unuia sau ambilor ventriculi
-pereţii ventriculari sunt excesiv de rigizi sau îngroşati, împiedicând umplerea ventriculară
-deseori, funcţia contractilă nu este afectată, chiar în situaţii de infiltrare extensivă a miocardului

-CMR se aseamănă funcţional cu pericardita constrictivă caracterizată deasemenea prin funcţie

sistolică normală sau aproape normală şi umplere ventriculară anormală, dar care este curabilă
chirurgical (prin pericardiectomie)
-spre deosebire de pericardita constrictivă, presiunile diastolice de umplere stângi şi drepte sunt
discordante în CMR (discordanţa se referă la fenomenul hemodinamic al disocierii între
presiunile de umplere diastolice din VS şi VD în timpul respiraţiei)

137
 Clasificare
Forme primare Forme secundare
Endocardita Löffler Boli infiltrative

Fibroza endomiocardica Boli de depozitare

Boala post-iradiere

Clasificarea etiologică a CMR:

Miocardice Endomiocardice

Noninfiltrative: Infiltrative Tezaurismoze Obliterative Non-obliterative

•Idiopatică •amiloidoza, •Hemocromatoza •fibroza •carcinoidul cardiac
•sarcoidoza •boala Fabry endomiocardică
•Familială
•boala Gaucher •boala Niemann- •metastaze miocardice
•Sclerodermie •boala Hurler Pick •sindromul
•Pseudoxanthoma elasticum •boala Hunter hipereozinofilic •iradierea mediastinală
•Cardiomiopatia diabetică.
•toxicitatea dată de
antracicline

•medicamente care
determină endocardita
fibroasă: serotonina,
metisergid,
ergotamina, agenţi
mercuriali, busulfan.10

-trăsaturile clinice şi hemodinamice ale CMR simulează pe cele ale pericarditei constrictive
cornice
-biopsia endomiocardica (BEM), tomografia computerizata (CT), imagistica prin rezonanta
magnetica (IRM) si angiografia cu radionuclizi (ARN) pot fi utile pentru diferentierea celor 2
boli, demonstrand:->cicatrici miocardice sau infiltrare (BEM)
->îngrosarea pericardului (CT şi IRM)

-rareori este necesară toracotomia exploratorie

-trăsatura hemodinamică caracteristică (evidenţiată prin cateterism cardiac) este o scădere
precoce, abruptă şi rapidă a presiunii ventriculare la debutul diastolei, cu o creştere rapidă până
la un platou în protodiastolă – aspect numit „dip-platou” sau semnul „rădăcinii pătrate” şi se
manifestă (în presiunea atriala) ca un y descendent proeminent urmat de o creştere rapidaă şi
platou

138
 -atat presiunile sistemice cât şi cele pulmonare sunt crescute, pacienţii cu CMR având tipic
presiunea de umplere VS mai mare cu cel puțin 5 mm Hg faţă de presiunea de umplere VD
-pacienţii cu pericardită constrictivă au presiuni diastolice similare în cei 2 ventriculi, de obicei
cu diferenţa sub 5 mm Hg
-presiunea sistolica în artera pulmonară este adesea >50 mm Hg la pacienţii cu CMR şi mai mică
la cei cu pericardită constrictive

-platoul presiunii diastolice VD este de obicei:

->la cel putin 1/3 din presiunea sistolică VD la pacienţii cu pericardită constrictivă
->sub 1/3 din presiunea sistolică în CMR

Manifestari clinice
-sunt frecvent întâlnite:->fatigabilitatea
->dispneea de efort
-aceste simptome apar datorită incapacităţii pacienţilor de a-şi creste debitul cardiac prin
tahicardie, fără a compromite umplerea ventriculară
-durerea toracică de efort poate reprezenta simptomul dominant la unii pacienţi, dar de obicei este
absent
-în cazuri avansate, presiunea venoasă centrală (PVC) este crescută, pacienţii prezentând:
->edeme periferice
->hepatomegalie
->ascită
->anasarcă

Examenul fizic
-poate evidenţia:->distensie venoasă jugulară
->zgomot III sau zgomot IV
->prezenţa ambelor zgomote
-se întalnesc adeseori sufluri de regurgitare tricuspidiană sau mitrală
-poate exista o creştere inspiratorie în presiunea venoasă (semnul Kussmaul)
-sspre deosebire de pericardita constrictivă (PC), şocul apexian este de obicei palpabil în CMR

139
Explorări paraclinice
-pot fi utile:->variate teste de laborator
->biopsia endomiocardica (BEM)
->examenul computer- tomografic (CT)
->imagistica prin rezonanță magnetică (IRM)
-acestea se utilizeaza pentru distincţia PC – CMR
-deşi calcificarea pericardică nu este absolut sensibilă şi nici specifică pentru PC, prezenţa sa
indică totuşi PC

Examenul radiologic toracic:-arata o siluetă cardiacă normal

-dilataţia atrială şi asocierea revarsatului pericardic pot
produce cardiomegalie
-disfuncţia diastolică a VS determină semne de stază
interstiţială pulmonară
-in cazul insuficienţei cardiace drepte apar revarsate
pleurale

Electrocardiograma:-demonstrează:->reducerea amplitudinii complexului QRS

->prezenţa de aritmii atriale şi ventriculare
-tulburarile de conducere atrio-ventriculare sau blocurile de ramură
sunt întâlnite mai ales în CMR din bolile infiltrative
-amiloidoza produce hipovoltaj al complexului QRS
Ecocardiografia:-poate demonstra:->îngroşarea pereţilor VS
->o creştere a masei VS la pacienţii cu boala
infiltrativă care determină CMR
-evidenţiaza:->dimensiuni normale ale ventriculilor
->funcţie sistolică păstrată

-in funcţie de etiologie, miocardul poate avea aspect ecografic normal

sau hiperecogen difuz în formele specifice de CMR infiltrative
-patternul de umplere VS diferă, fapt demonstrat prin ecocardiografie
doppler transtoracică şi transesofagiană şi angiografie cu radionuclizi (ARN)
-la pacienţii cu PC sunt marcate variaţiile respiratorii ale:
->timpului de relaxare izovolumica (TRIV) al VS
->velocităţii de vârf la valva mitrală în protodiastolă (undei E),
acestea fiind absente la pacientii cu CMR

140
 Rezonanţa magnetică (RM):-permite diagnosticul diferenţial între diferitele forme
etiologice de CMR
-permite diferenţierea de pericardita constrictive

Cateterismul cardiac drept şi stâng:-este o explorare necesară în cazul suspiciunii

diagnostice de CMR

Biopsia endomiocardică:
-explorarea invazivă cea mai utilizată pentru stabilirea formei etiologice de CMR
-este criteriul princeps de diferentiere de pericardita constrictive

Prognosticul
-foarte variabil, în functie de etiologie
-progresia simptomatologiei este continuă
-mortalitatea prin aceasta boala este mare
-mortalitatea cea mai mare o au CMR din hemocromatoză şi cea din amiloidoză, care au evolutie
rapid progresivă

Tratament:
-nu exista terapie specifică, doar simptomatică
-tratamentul se adresează simptomelor de insuficienţă cardiac
-exceptie face CMR secundară hemocromatozei, în care terapia cu chelatoare de fier poate fi
benefică
-diureticele:->utile pentru:•scaderea presiunilor de umplere ventriculară
•reducerea presarcinii
->poate ameliora staza venoasă sistemică şi pulmonară
->exista riscul scăderii debitului cardiac
-terapia vasodilatatoare cu inhibitori ai ECA:
->trebuie folosită cu precauţie datorită riscului scăderii excesive a tensiunii arteriale
sistemice

-calciu-blocantele:->nu s-au dovedit eficiente pentru ameliorarea complianţei în CMR

-instalarea fibrilaţiei atriale agravează disfuncţia diastolică, asfel încât menţinerea ritmului
sinusal cât mai mult timp este esenţiala
-digitalicele trebuiesc folosite cu prudenţă datorită riscului crescut de toxicitate, mai ales în
amiloidoză

141
-anticoagularea orala cu acenocumarol:->este necesară la toţi pacienţii cu:•fibrilaţie atrială
•tromboză apicală
•debit cardiac redus
->are ca scop scăderea riscului cardioembolic

-transplantul cardiac:->reprezintă ultima opţiune terapeutică

->este indicat mai ales la tinerii care dezvoltă insuficienţă cardiacă
refractară

142