DETERMINARI PULMONARE IN COLAGENOZE

- colagenozele: -> cauzate de un agent necunsocut

-> nu se insotesc de procese proliferative

-> afecteaza tesutul conjunctiv ubicuitar

-> leziunea principala este degenerescenta fibrinoida a tesutului conjunctiv

-> pulmonar, afecteaza structurile mezenchimatoase sau vasculare sau ambele cu

predominanta unei componente

Afectarea interstitiului pulmonar in colagenoze:

Sclerodermia: - determina cel mai frecvent afectarea interstitiului pulmonar

- majoritatea pacientilor cu sclerodermie prezinta fibroza pulmonara

D-penicilamina, triptofanul, bleomicina, pentazocina, benzenul, toluenul

Poliartrita reumatoida

Fumatul

- markerii care identifica riscul de afectare interstitiala pulmonara, sunt:

-> in sclerodermie: ● fumatul

● MHC clasa II

● cresteri ale HLADr3, 52a

-> in poliartrita reumatoida: ● HLA-B8

● HLA-DQ3

-> in polimiozita/dermatomiozita: ● ribonucleic ARN sintetaza

● antihistidil tRNA sintetaza

 ● tRNA sintetaze

PATOGENIE:

- pneumonia interstitiala obisnuita (PIO): -> este cea mai frecventa afectare in colagenoze

-> localizarea preferentiala este subpleurala posterobazala

-> aspectul de „fagure de miere” apare in faze avansate

- uneori pot aparea modificari de tip pneumonie interstitiala nespecifica (PIN)

- in sclerodermie: -> apar cele 2 forme: PIO si PIN

-> apare frecvent pneumonia interstitiala limfocitara

-in poliartrita apar infiltrate interstitiale limfocitare

- in polimiozita si dermatomiozita apare aspectul de PIO

- prezenta HLA DR3/ DRW52a sau a Ac anti-SCL-70 arata un risc crescut de a dezvolta fibroza pulmonara
in sclerodermie

- in LBA, numarul de limfocite sau neutrofile poate fi crescut

- fibronectina este crescuta si reprezinta factorul chemotactic si de crestere pentru fibroblasti

MANIFESTARI CLINICE:

- caracterizate de: -> dispnee -> tuse

-> raluri crepitante -> hipocratismul digital

-> semnele de hipertensiune arteriala pulmonara

- dispneea: -> nu se coreleaza cu intotdeauna cu gradul afectarii pulmonare

-> cel mai frecvent intalnita in PR, sclerodermie, dermatomiozita/polimiozita

- tusea este frecventa in sdr Sjogren

- hipocratismul digital apare in special in plamanul reumatoid avansat

- examenul fizic evidentieaza: -> raluri crepitante difuz bilateral, predominant bazal

-> tahipnee

-> cianoza

-> semne de incarcare a cordului drept

- determinarile pleurale apar in PR si LES

ALTE MANIFESTARI PULMOANRE IN COLAGENOZE:

1. Pneumopatia interstitiala acuta: - caracterizata prin asocierea proceselor dealveolita fibrozanta

cu pneumonie in organizare

- etiologia ar putea fi infectioasa

2. Infectii respiratorii joase

3. Bronsiolita obliteranta cu pneumonie: - morfopatologic, secaracterizeaza prin prezenta de tesut
de granulatie care se formeaza in caile aeriene distale la care se asociaza infiltratie limfocitara a
peretelui bronhiolar si a tesutului interstitial inconjurator
- evolutia este favorabila

4. Nodulul reumatoid pulmonar: - se caracterizeaza prin prezenta si a altor noduli reumatoizi in

alte tesuturi
- sunt bine circumscrisi
- au necroza fibrinoida centrala, cu continut de celule epiteloide
in palisada si tesut fibros cu infiltratie limfocitara in jur
- elimianrea necrozei poate determina cavitati insotite de
hemoptizie, ce duce la confuzii cu TB pulmonara

5. Sindromul Caplan: - caracterizat prin: -> PR

-> noduli reumatoizi pulmonari
-> silicoza
- iamginea radiologica este compatibila cu procese metastatice neoplazice
 6. Pneumonia limfocitara interstitiala: - apare in special in sdr Sjogren
- se caracterizeaza prin infiltrare celulara difuza insotita sau
nu de celule gigante multinucleate
- infiltrarea limfocitara afecteaza si glandele salivare si
lacrimale
- frecvent intalnita si in PR

7. Degenerescenta fibronodulara: - apare in candrul sponilitei ankilopoietice

- caracterizat prin aparitia unor bule pe fondul unei fibroze
apicale
- bulele se colonizeaza frecvent cu Aspergillus fumigatus
- uneori apare pneumotoraxul cu fistula bronhopleurala

8. Determinari neoplazice pulmonare: -dermato si polimiozita sunt vazute ca manifestari

paraneoplazice

9. Boala arteriolara pulmonara: - histologic, apare fibroza concentrica arteriolara cu distrugerea

intimei si mediei cu aparitia clinica a HTP

10. Vasospasmul arterial pulmonar: - apare in sclerodermie si LES

- s-a dedus ca la nivelul sistemuluia rterial pulmonar apare o
vasocontrictie arteriolara dependenta de expunerea sau incetarea unor factori ( aer rece )

- in LES, vasocosntrictia este elementul principal al HTP

- o alta cauza a HTP poate fi tromboembolismul, mai ales daca

pacientul prezinta Ac antifosfolipidici

- titrul crescut de Ac anticardiolipinici este asociata cu HTP

11. Hemoragia alveolara: - apare in special in LES

12. Anevrismul arterial si tromboza venoasa: - determina durere toracica, dispnee si hemoptizie
13. Afectarea pleurala: - apare in special in LES si PR
- pleurezia din PR este asimptomatica, cu lichid:
-> de tip exudat
-> cu glucoza scazuta
-> cu limfocitoza
-> FR poate fi crescut
-> colesterolul poate fi crescut
 - lichidul pleural din LES: ->este frecvent serosangvinolent
-> exsudat
-> predomina neutrofilele, apoi devine limfocitar
-> uneori, se evidentiaza celule lupice si Ac ANA

TRATAMENT:

- asocierea ciclofosfamida/ azatioprina + prednison

- in pneumonia in organizare si pneumonia limfocitara se da monoterapie cu corticosteroizi

- in pneumopatia interstitiala acuta se dau doze mari de metiprednisolon iv + ciclofosfamida

- pleureziile raspund bine la corticosteroizi

- in sclerodermie se prefera utilizarea de corticosteroizi iv

- in stadii avansate se poate efectua transplant pulmonar

- in faza avansate tratamentul se bazeaza pe oxigenoterapie de lunga durata si profilaxia decompensarii

cardiace si a infectiilor

LUPUS DERMATO/POLIMIOZITA SDR SONGREN

Clinic - artropatie - atrofie musculara - xeroftalmie
- leziuni cutaneo- - rash cutanat ( keratoconjunctivita
mucoase: - mialgie sicca)
-> rash in fluture - astenie musculara - ochi uscati
-> eritem nodos - xerostomie
-> eruptie - hipotrofie glandulara
eritemato-papuloasa - coexista cu alte
-> ulceratii mucoase colagenoze, in special
cu PR
- pericardita
- afectare renala
- afectare psihica
Rx - infiltrate bazale - infiltrate interstitiale si - desen reticulonodular
- pleurezie alveolare
LBA CD4/ CD8 - necaracteristic - alveolita limfocitara
Laborator - Ac antinucleari - enzime musculare in
- Ac anticitoplasmatici ser
- celule lupice - autoAc specifici anti-
- factor H PL7, anti-PL12,
antiizoleucil-t-RNA-
sintetaza, anti-KJ