PLAMANUL IN BOLI HEMATOLOGICE

Limfomul hodgkin:

- limfoproliferare maligna cu afectare primara a ganglionilor limfatici si a splinei

TABLOU CLINIC:

- descoperirea are loc cel mai frecvent in stadiul II al bolii, cand exista o masa mediastinala si
adenopatii supraclaviculare sau cervicale, associate sau nu cu fenomene generale:

-> febra moderata persistenta

-> transpiratii nocturne

-> pierdere ponderala

-> prurit tegumentar

- in fazele avansate, apar: -> tusea chinuitoare, neproductiva

-> dispneea

-> fenomene de compresiune a VCS

- extinderea pulmonara se face aproape intotdeauna de la ganglionii limfatici mediastinali

- determinarile pleurale se caracterizeaza prin aparitia colectiilor lichidiene:

-> pleureziile sunt de obicei cu lichid clar, serocitrin, cu continut limfocitar

RADIOLOGIC:

- cel mai frecvent apare adenopatia hilara, la inceput unilaterala, apoi bilaterala,cu aspect
“tumoral”, policiclica, omogena la inceput, dar care paote sa prezinte calcificari dupa radioterapie sau
chimioterapie

- la nivelul mediastinului, interesarea este bilaterala, largind umbra mediastinului printr-o

oapcitate de dimensiuni variate
 - ruperea capsulei unui ganglion determina infiltrarea tesuturilor din jur, cu aspect diferit:

-> opacitati punctiforme si micronodulare

-> nodular, cu contur difuz, cu tendinta la confluare

-> opacitati macronodulare

-> atelectazii

-> cavitati

- constituirea unei opacitati multiple, bilateral, de tip miliar sau pseudomiliar sugereaza un
mechanism de diseminare hematogen

- infiltrarea pleurei si a pericardului produce un revarsat localizat sau difuz

- infiltrarea coastelor sau a sternului determina un aspect de osteoliza

- certitudinea se obtine prin evidentierea in probe biologice a celulelor Reed- Sternberg

- diagnsoticul diferential se face cu: -> toate adenopatiile inflamatorii locale si generale

-> boli sistemice (sarcoidoza)

-> limfoamele maligne non- Hodgkin

-> metastazele

EVOLUTIE:

- are evolutie severa si imprevizibila

- recurentele la nivel pulmonar sunt frecvente si apar la cei cu depistare in stadii avansate

- factori de prognostic mai bun: -> extinderea mai redusa a bolii

-> predominanta limfocitara

-> scleroza nodulara in biopsii

-> sexul feminin

-> varsta tanara

 COMPLICATII:

1.Pneumonia de iradiere: - apare la 4-12 saptamani de la debutul radioterapiei

- apar: -> descuamarea celulelor epiteliale

-> depunerea de depozite de fibrina

-> proliferarea intimala

-> fibroza interstitiala la 6 luni de la expunere

- clinic: -> tuse neproductiva

-> dispneea progresiva

- apare scaderea capacitatii vitale

- radiologic se observa infiltrate difuze mediastino-pulmonare

2.Neoplazii secundare iradierii: - se asociaza intotdeauna cu fumatul intens

3. Toxicitate pulmonara: - data de agentii chimioterapici

- bleomicina da fibroza pulmonara

- doxorubicina determina pneumonite de iradiere

- procarbazine determina infiltrate pulmonare difuze si eozinofilie

periferica, reversibile la oprirea tratamentului

TRATAMENT:

- chimioterapia, radioterapaia si chirurgia de exereza reprezinta sursele de tratament

- polichimioterapia: -> se face in 3-4 cicluri

-> reduce masele ganglionare

-> se paote trece la adminsitrarea de doze conventionale tumoricide de

radioterapie cu distributie in “manta” sau subtotala
Limfoame non-hodgkin:

- varietate de limfoproliferari maligne, clasificate dupa gradul de diferentiere in:

-> limfoame cu grad scazut: ● follicular

● limfocite mici

● mixt

-> limfoame cu grad intermediar: ● cu cellule mari

● difuz

● mixt

-> limfaome cu grad inalt: ● immunoblastic

● limfoblastic

● Burkitt

- varsta de incidenta maxima este intre 30 si 80 de ani

- afectarea pulmonara apare prin 2 mecanisme:

-> extensie directa de la ganglionii hilari si mediastinali prin canalele limfatice bronsice

-> origine in tesutul limfatic din mucoasa bronsica

TABLOU CLINIC:

- cei cu afectare difuza pulmoanra, prezinta:

-> tuse

-> dispnee

-> dureri toracice

 - limfoamele din vecinatatea cailor aeriene, determina:

-> tuse

-> hemoptizii

-> fenomene obstructive

-> pneumonie

- pot apare semne generale: -> febra moderata persistenta

-> transpiratii nocturne

-> scadere in greutate

- pot determina sindroame paraneoplazice:

-> eritemul nodos

-> pruritul persistent

-> fenomene autoimmune

-> coagulopatii

-> hipercalcemie

-> afectari ale sistemului nervos centrala

- infectiile sunt frecvente

DIAGNOSTIC CLINIC:

- se practica biopsii hepatice, ale maduvei osoase, ale ganglionilor intraabdominali si din alte
arii extraganglionare

- tehnicile moleculare permit evaluarea tipului histologic

- testele imunohistochimice: -> evidentiaza markerii monoclonali

-> evidentiaza idiotipuri de imunoglobuline de suprafata specific

 - testele citologice arata rearanjari caracteristice ale genelor

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:

- pseudolimfom - hiperplazie limfoida reactiva

- plasmocitom - pneumonie interstitiala limfocitara

EVOLUTIE:

- limfoamele cu grad scazut de diferentiere au prognostic mai bun

- racaderile sunt frecvente

- influentata de efectele adverse ale chimioterapicelor:

-> ciclofosfamida: ● da fibroza pulmonara

● determina tuse neproductiva si dispnee progresiva

-> citozin-arabinozidul: ● poate da edem pulmonar necardiogen

Plasmocitomul:

- cauzat de proliferarea si diferentierea limfocitelor B in clone autonome de palsmocite,

producatoare de imunoglobuline, cu scaderea concomitenta a produvctiei de Ig normale, cresterea
catabolismului imunoglobulinelor si scaderea severa a raspunsului la antigene

- celulele neoplazice:

-> apar in special la nivelul maduvei osoase, unde provoaca leziuni osteolitice intinse

-> produc linii monoclonale de IgG sau IgA

- pacientii sunt de varsta mijlocie

- pacientii prezinta anemie normocroma-normocitara

 - clinic, predomina durerea ca urmare a leziunilor osteolitice extinse

- diseminarea la distanta inclusive in plaman se face in faze avansate

- localizarea pulmoanra paote avea 3 forme:

-> leziune secundara a plamanului, pornita de la o coasta afectata de mielom

-> leziune traheala primitive

-> plasmocitom pulmonar primitive

- plasmocitomul pulmonar primitiv se evidentiaza radiologic ca un nodul pulmonar solitar, lobulat, bine
delimitat, rareori multiplu

- examenul histologic identifica o infiltrare omogena “monotona”, cu plasmocite pleomorfe, care

inlocuiesc sau distrug arhitectura parenchimului pulmonar

- caile ifnerioare sunt rar afectate de invazia directa a celulelor tumorale

- descoperiarea unui plasmocitom intrapulmonary obliga la cautarea imediata a unui mielom multiplu

- plasmocitomul care pare a avea o localizare pulmonara unica se trateaza prin radioterapie

- tratamentul consta in: -> agenti alkilanti citotoxici

-> colchicina

-> dimetil-sulfoxid

Limfomatoza intravasculara:

- forma rara de limfom malign, caracterizat prin crestere intravasculara

- localizarea si manifestarile sunt predominant neurologice

- localizarea pulmonara:-> este foarte rara

-> se exprima ca o boala interstitiala

-> determina hipertensiune pulmonara

 - diagnosticul diferential se face cu: -> limfoamele maligne

-> carcinoamele metastatice

-> infiltratiile leucemice

-> sarcoamele vasculare

Hiperplazia limfoida difuza:

- hiperplazia tesutului limfatic din vecinatatea mucoasei bronsice BALT

- are 2 forme: -> boala interstitiala difuza

-> hipertrofie a ganglionilor intrapulmonari

Boala interstitiala difuza:

- caracteriztaa de forme de bronsita/bronsiolita configurate in boli de coalgen- vasculare,

SIDA, sdr Wiskott- Aldrich si intr-un grup restrains de sindroame hipereozinofilice

- are un aspect reticulo-nodular

Hipertrofia ganglionilor intrapulmonari:

- poate sa apare un nodul de 1-2 cm sau mai mare pentru care se intervine chirugical

- ganglionii contin zone scleroase si depozite antracotic-silicotice

Pneumonia interstitiala limfocitara:

- proliferari policlonale a limfocitelor cu infiltrare dfuza a interstitiului pulmonar

- foliculii limfatici pot conflua si oblitera spatial alveolar

- determina condenare sau bronsiolita

- pacientii prezinta: -> tuse -> dispnee

-> scadere ponderala -> febra

-> dureri toracice -> astenie

- determina o disfunctie ventilatorie restrictive cu scaderea DLCO

 - radiologic, apare o combinatie de desen reticulonodular cu fibroza “honey comb”, cu micronoduli
confluent dispusi spre bazele pulmonilor

- diagnosticul diferential: -> limfom cu grad scauzt de diferentiere

-> pneumonitele de hipersensibilitate

-> sarcoidoza

-> pneumonitele cronice nespecifice

-> pseudolimfoamele multiple micronodulare

Pseudolimfomul pulmonar:

- leziune limfoida benigna

- se prezinta ca un nodul parenchiamtos solitar cu dimensiuni de 2-10 cm

- considerate o leziuni inflamatorie postinfectioasa sau alergica

- prognosticul este excellent

Leucemile:

- plamanul este afectat specific relative rar

- infiltratele sunt apanajul leucemiilor monocitare in cea mai mare parte

- leziunile pulmonare mai ales cele focale s-au dovedit a fi expresia unei infectii, a unei hemoragii sau
a infarctelor pulmonare

Amiloidoza tractului respirator:

- afectiune rara de etiologie neclara ce implica imunoglobuline patologice

- se paote intalni izolat sau in asociere cu o afectiune sistemica

- amiloidul este un material eozinofilic extracellular, omogen, acellular

- pentru pneumology, singurul amilioid cu importanta clinica este cel derivate din lanturile usoare
lambda si kappa ale Ig
 Forma idiopatica: - apare in absenta altei boli ca expresie a unei dicrazii immune localizate

Forma sistemica: - este privita ca o manifestare reactiva fata de unele procese patologice cronice

CLASIFICARE:

- exista 2 forme: -> primara sau idiopatica

-> secundara, causata de inflamatia cronica sau mielomul multiplu

- ca exstindere se descriu o forma sistemica si o forma localizata

- anatomoclinic, exista: -> amiloidoza traheobronsica: ● cea mai frecventa

● paote evolua spre traheobronhopaite

osteoclastica

-> amiloidoza pulmonara cu subvariantele nodulara, circumscrisa

pseudotumorala si difuza alveolo-septala

-> amiloidoza vasculara: ● depuneri de amyloid in peretii arterelor

pulmonare

-> adenopatii amiloidotice mediastino-hilare: ● infiltratie izolata sau

asociata cu determinari pulmonare

ASPECTE CLINICO-RADIOLOGICE:

Amiloidoza sistemica idiopatica sau asociata mielomului multiplu:

- determina: -> afectarea difuza a asepturilor alveolare cu producerea de infiltrate

parenchimatoase difuze progressive

-> sindrom restrictiv

-> alterarea schimburilor de gaze

- infiltrarea masiva a limbii produce sindrom de apnee in somn

- infiltrarea diafragmului determina insuficienta respiratorie

-afectarea miocardica determina: -> cardiomiopatie

-> tulburari de conducere

 -> insuficienta cardiaca congestiva cu revarsta pleural de
tip transudate

Amiloidoza pulmonara:

Amiloidoza parenchimatoasa difuza:

- leziunile se localizeaza la nivelul mucaosei cailor respiratoria mari in mod difuz

Amiloidoza submucoasa traheobronsica:

- determina: -> wheezing cronic

-> dispnee

-> tuse

-> hemoptizii

-> atelectazie

-> infectii cronice

- fibronbronhoscopia identifica multiple zone de stenose bronsice cu mucoasa palida

- ariile afectate sufera un process de calcificare si chiar osificare, cu aparitia

traheobronhopatiei osteoclastice

- biopsia endoibronsica poate pune diagnosticul

Amiloidoza parenchiamtoasa nodulara:

- asimptomatica si usor vizibila pe radiografia toracica standard

- nodulii sunt unici sau multiplii,unis au bilaterali

- diagnosticul se pune prin biopsie percutana cu ac

 DIAGNOSTIC:

- diagnosticul pzoitiv se pune prin:

-> CT cu rezolutie inalta cu detectarea de mici calcificari intraparenchimatoase

-> scintigrafie cu Tc99

-> practicarea de diverse biopsii

- in prezenta amiloidozei vasculare si a septurilor alveolare, biopsia traheobronsica este

supusa riscului de hemoragie

EVOLUTIE SI COMPLCIATII:

- pot sa apara: -> fistule arterio-venoase in interiorul unui nodul amyloid de mari dimensiuni

-> obstructie bronsica severa, fatala

-> revarsate pleurale

-> insuficienta cardiaca, congestiva, severa

TRATAMENT:

- este paliativ si deseori inoperant

- utilizeaza:-> agenti alchilanti

-> imunosupresoare

-> antipaludice de sinteza

- tratamentul endoscopic al placilor poate detrmina hemoragie severa, de aceea se prefera

tratamentul chirugical

- nodulii solitary se excizeaza pentru excluderea neoplaziilor