BOLILE PLEUREI

Se datorează acumulării de: lichid, aer sau ţesut inflamator în cavitatea pleurală şi sunt reprezentate de:
pleurezii, pneumotorax şi pneumomediastin.
Terminologie
- Prezenţa de lichid în cavitatea pleurală poartă numele de revarsat pleural
- Revarsatele pleurale se clasifică în funcţie de conc. Proteinelor si nivelul LDH în: exudate şi
transudate

Tipul de Raportul concentraţie

lichid pleural Concentratia în lichid lichid  Ser Rivalta Densitatea
în pleural pelural
Proteine LDH Proteine LDH
Transudat < 3 g / dl < 200 u.i. < 0,5 < 0,6 (-) < 1015
Exudat > 3 g / dl > 200 u.i. > 0,5 > 0,6 (+) > 1019

 Transudatul (produs fără lezarea membranelor pleurale) apare când filtrarea este mai mare decât
resorbţia (ex: sindr. nefrotic, insuf cardiacă).
 Exudatul apare prin lezarea pleurei în urma unei inflamaţii sau a unui obstacol în drenajul
limfei.

PLEUREZIILE
Definiţie
Pleureziile sunt afecţiuni ale pleurei caracterizate prin dezvoltarea (în cavitatea pleurală) a unui exudat
(în cantitate variabilă), liber sau închistat, de cauze diverse: infecţie, traumatism, boli de obstrucţie
vasculară, neoplasm, boli inflamatorii generalizate.
Clasificare:
a. Pleurezii uscate (pleurite)
b. Pleurezii serofibrinoase
c. Pleurezii purulente

A. Pleurezii uscate (pleurite)

Definiţia
Pleurita reprezintă inflamaţia pleurei viscerale, cu formarea şi depunerea de fibrină pe suprafaţa ei, ca
urmare a proceselor parenchimatoase de vecinătate. Procesul este limitat la pleura viscerală !! . Se
asociază cu: pneumonii bacteriene acute, TBC, boli de colagen
Manifestări clinice
- Cele ale bolii de baza
- Durerea (principalul simptom) accentuată de tuse, strănut, respiraţie profundă.
- Poziţie antalgică (determinată de durere) în decubit lateral pe partea afectată pentru a limita
excursiile cutiei toracice.
- Asimptomatică – descoperită radiologic.
Examenul fizic: submatitate sau matitate, diminuarea murmurului vezicular, frecătură pleurală
Diagnosticul diferenţial:
- pleurodinia,
- traumatismul toracic cu fractură costală,
- tumori spinale,
- zona zoster,

1
 - trichineloză,
- TBC pulmonar.
Tratament: al afecţiunii în contextul căreia evoluează pleurita.

A. PLEUREZII SEROFIBRINOASE
Definiţia
Se caracterizează prin afectarea cavităţilor pleurale de procese inflamatorii ce duc la apariţia unui
exudat pleural în cantitate mare, bogat în albumină, fibrină şi elemente celulare.
Etiologia
- Infecţii : TBC, germeni piogeni (pneumococ, Mycopalsma penumonie, abces
supraadiafragmatic)
- Afecţiuni cardiace şi circulatorii : insuficienţă cardiacă, embolie pulmonară, edem pulmonar,
tromboză de venă cavă superioară
- Afecţiuni diverse : tumori maligne intratoracice, leucoze, b. Hodgkin, Artrita juvenila idiopatica
(AJI) forma sistemică, lupus, sarcoidoză, traumatisme
Manifestari clinice
- Febră şi alterarea stării generale
- Debut: semnele şi simptomele pleureziei uscate (adesea pleurita precede pleurezia
serofibrinoasă)
- Pe măsură ce se acumulează lichid, durerea dispare şi bolnavul devine asimptomatic (atâta timp
colecţia rămâne în cantitate mică).
- Consecutiv creşterii cantităţii de lichid apar: tuse, dispnee cu ortopnee, tahipnee, tiraj intercostal
cu cianoză.
- La examenul fizic: submatitate până la matitate, deplasarea mediastinului de partea
controlaterală, diminuarea vibraţiilor vocale, diminuarea până la abolire a m.v., suflu pleuretic
sau tubulopleuretic. Dacă lichidul nu este închistat aceste semne pot varia cu schimbarea
poziţiei
Investigatiii paraclinice
1. Ex radiologic: imagine densă şi omogenă care voalează sinusul costodiafragmatic sau
cardiofrenic sau se localizează interlobar, fie realizează o opacitate cu aspectul curbei
Damoiseau
2. Ecografia poate sesiza prezenţa de lichid în cavitatea pleurală.
3. Toracenteza : stabileşte diagnosticul de certitudine.
Pacientul va fi pus:
 în poziţie şezândă la marginea patului cu spatele încovoiat (pentru a se lărgi spaţiile
intercostale), coatele sprijinite pe coapse şi mâna bolnavului din partea unde se va efectua
puncţia sprinjinită pe cap;
 în decubit lateral pe partea sănătoasă;
 pe scaun (copilul mare) cu coatele sprijinite pe spătarul scaunului,
Cu 30 min înainte de puncţie pacientul se va seda cu fenobarbital pentru a preveni declanşarea de
reflexe inhibitorii;
Dezinfecţia extinsă a tegumentelor cu Betadiene;
Anestezie locală a planurilor supreficiale cu Xilină 1%;
Locul de puncţionare: spaţiului VI-VII intercostal, pe linia axilară posterioară, în plină matitate când
colecţia este închistată. Acul se va introduce razant cu marginea superioară a coastei inferioare
(pachetul vasculo-venos se află situat în jgheabul costal situat pe marginea inferiaoră a coastei ! ).
După puncţie obligatoriu repaus la pat 1-2 ore, timp în care se vor monitoriza funcţiile vitale.
Evolutia
 Resorbţie rapidă în câteva zile (în cazul în care pneumonia bacteriană este bine tratată)
2
  Persitenţa lichidului mai mult timp (în cazul pleureziilor TBC, din boli de colagen sau
neoplazice)
 Lichid purulent şi evoluţie spre empiem.
 Aderenţe – pleura se îngroaşă şi apare pahipleurita.
Tratamentul
Tratamentul bolii de bază (în pneumonie: antibioterapie + oxigen)
1. Toracenteza în scop diagnostic şi terapeutic.
- Dacă boala de bază este tratată adecvat nu mai este nevoie de altă puncţie evacuatorie
- Dacă lichidul se reface şi bolnavul este dispneic se repetă toracenteza
- Dacă pH-ul < 7,20 iar glucoza < 50 mg/dl se va drena pe tub Petzer sau cateter de pelurostomie

C. PLEUREZIILE PURULENTE (empiemul pleural)

Se caracterizează prin: acumulare de puroi în cavitatea pleurală.
Se datorează (cel mai adesea), asocierii cu pneumonia stafilococică şi cu H. Influenzae.
Mecanism de producere
1. Ruperea unui abces pulmonar în spaţiul pleural
2. Plăgi toracice contaminate,
3. Secundar unei mediastinite
4. Contiguitate de la un abces intraabdominal
Etiologie:
- Germeni aerobi: stafilococ aureu, H. Influenzae, streptococ pyogenes, diplococus pneumonie,
E. Coli, Klebsiella, piocianic
- Germeni anaerobi (fusobacterii, bacteroides), care pot fi însămânţaţi în urma unor: intervenţii
chirurgicale (apendicectomii, amigdalectomii), infecţii buco-dentare, corpi străini intrabronşici,
pneumonie de aspiraţie,
Manifestările clinice:
- INIŢIAL – pneumonie bacteriană ce evoluează nesatisfăcător,
- DEBUT – brutal cu : febră (39 – 40 0C), anorexie, iritabilitate ± scaune diareice şi meteorism
abdominal
- ULTERIOR:
 sindrom toxi-infecţios cu : Alterarea profundă a stării generale, facies toxic, buze prăjite,
senzoriu modificat, stare de agitaţie până la comă pseudoencefalitică (hipoxia cerebrală)
 Tulburări electrolitice şi acido-bazice.
 Uneori (empiemul din stafilococia pulmonară): cord pulmonar acut cu hepatomegalie şi
edeme, stază renală, oligurie, cilindrurie, şoc hipovlemic.
 Febră de tip septic în momentul constituirii colecţiei purulente. Febra lipseşte la
imunodeprimaţi, convalescenţi rujeolă. Chiar sub tratament corect condus febra persistă
în primele 2-3 săptămâni.
- Manifestările caracteristice bolii sunt cele care ţin de ap. respirator:
- SINDROM FUNCŢIONAL RESPIRATOR:
 În faza de insuficienţă respiratorie acută compensată: dispnee expiratorie, geamăt
expirator, bătăi ale aripioarelor nazale, tiraj moderat, tuse frecventă, uscată, spastică,
moniliformă. Cianoza tegumentelor = discretă sau lipseşte
 În faza de insuficienţă respiratorie acută decompensată: dispnee + tahipnee + reducerea
ampliaţiilor respiratorii, tiraj, hipersecreţie bronşică cu încărcare bronşică şi agravarea
insuficienţei respiratorii, cianoză generalizată, transpiraţii profuze ale extremităţii
cefalice, tulburări senzoriale.
- EXAMEN OBIECTIV:

3
  Matitate lemnoasă (uneori hipersonoritate în jumătatea superioară a hemitoracelui, cu
matitate bazală deplasbilă la percuţie)
 Diminuarea murmurului vezicular (la nivelul zonei de matitate)
 Frecătură pleurală la debut, apoi suflu pleuretic.
 imobilitatea hemitoracelui respectiv
 bombarea spaţiilor intercostale
 Lichid în cantitate mare:
- deplasarea mediastinului şi a vaselor mari cu fenomene circulatorii,
- insuficienţă cardiacă dreaptă cu: dispnee, hepatomegalie, turgescenţa jugularelor,
stază circulatorie.
În forma cu pio-pneumotorax
- Debut brutal cu durere toracică, tuse seacă frecventă, dispnee, cianoză, agitaţie sau insidios.
- simptomatologia diferă în funcţie de brutalitatea instalării tabloului clinic, mărimea colecţiei,
tipul colecţiei (închistată, deschisă, cu supapă : total sau parţial).
INVESTIGATII PARACLINICE
Examenul radiologic
- în faza iniţială (cantitate minimă de lichid), radioscopic: poziţia înaltă a diafragmului şi
mobilitatea redusă a diafragmului de partea afectată.
- Cantitatea de lichid ≤ 100 ml . R-grafia antero-posterioară nu vizualizează această cantitate de
lichid. R-grafia de profil a bolnavului culcat pe partea bolnavă evidenţiază o bandă opacă.
- Cantitatea de lichid = 200 ml. Radiografia de faţă : opacifierea sinusului costo-diafragmatic de
partea afectată, în Trendelemburg, lichidul migrează spre vârf şi apare opacifierea vârfului
pulmonar (dg. diferenţial al pleureziei faţă de o imagine de pahipleurită).
- Cantitate de lichid mare: opacitate omogenă, de intensitate costală, formă de triunghi, cu o
latură pe diafragm, una pe peretele axilar şi cea de a treia spre parenchimul pulmonar.
Triunghiul descris are concavitatea în sus şi înăuntru,
- Colecţii masive: opacitatea poate afecta întregul plămân, intensitatea opacităţii descreşte spre
vârf; mediastinul este împins spre partea sănătoasă (dignostic diferenţial cu atelectazia).
- Hidropneumotorax (ex.: după o puncţie pleurală evacuatorie), examenul radiologic
evidenţiază nivel orizontal al opacităţii.
Examene de laborator
1. Investigaţii, în funcţie de etiologia pleureziei (colagenoză, TBC, boală malignă etc.).
2. Examenul lichidului pleural este obligatoriu pentru diagnosticul etiologic (transudat sau
exudat):
- Examen macroscopic
• un lichid clar poate sugera: un exudat inflamator neinfecţios, un transudat,
tuberculoză sau o infecţie virală, pleurezie bacteriană aflată la debut sau care a
fost decapitată de antibiotice.
• Aspectul purulent sugerează o pleurezie bacteriană. Mirosul fetid al lichidului
sugerează existenţa germenilor anaerobi.
• Aspect sangvinolent poate sugera: infarct pulmonar, malignitate, fistule
pancreatico-pleurale, TBC, colagenoză.
– Examen citologic şi biochimic sunt obligatorii. Stabilesc diagnosticul diferenţial
etiologic al pleureziilor.
– Diagnosticul bacteriologic (frotiuri colorate Gram şi culturi).
– Creşterea amilazei în lichidul pleural sugerează existenţa unei fistule pancreatico-
pleurale.
TRATAMENT

4
 1. Antibioterapie, în funcţie de germenul izolat la antibiogramă . Se folosesc de obicei asocieri de
antibiotice. Durata tratamentului = 3-4 săptămâni
2. Drenajul pleural (puncţie pleurală)
a. Simplu. Scopul = evacuarea conţinutului patologic urmată de spălătura cavităţii pleurale cu
ser fiziologic.
b. Cu sifonaj, este un drenaj cu circuit închis şi se face când există o cantitate mai mare de
lichid.
3. ± tratament imunomodulator (gamaglobulină i.v.)
4. Reechilibrare HE şi AB
5. Susţinere cardiacă

CHILOTORAX
Se produce prin scurgere de limfă din canalul toracic limfatic în cavitatea pleurală.
Incidenţa a crescut odată cu creşterea numărului de intervenţii chirurgicale pe cord (pentru MCC).
Etiologie
- 50% din cazurile de chilotorax provin din ruptura canalului toracic prin: traumatisme toracice,
metastaze primare intratoracice, compresii prin tumori sau adenopatii, limfangiectazie, boală
pulmonară restrictivă, tromboza ductului sau venei subclaviculare
- Este rareori bilateral, şi de obicei este pe partea stângă.
Diagnosticul pozitiv
- Se pune prin toracenteză care evidenţiază un lichid lăptos ce conţine grăsimi, proteine, limfocite
etc;
- Un test edificator este demonstrarea conţinutului de trigliceride şi colesterol.
Evoluţie
- la sugar o bună parte din cazurile întâlnite se pot vindeca spontan
- În alte situaţii sunt necesare : puncţii repetate deoarece lichidul se reface repede, repaus la pat,
restricţie de lipide în alimentaţie, vitaminoterapie, ligatura chirurgicală a canalului toracic (<
20% )

HIDROTORAXUL

Reprezintă acumularea de lichid cu densitate scăzută (1015) în cavitatea pleurală de origine

neinflamatorie. El conţine o cantitate mică de proteine şi celule.
Se asociază cu acumulare lichid şi în alte regiuni ale corpului: cavitatea peritoneală, ţesutul subcutanat.
Etiologie: boli cardiace, renale, edeme carenţiale, obstrucţii venoase prin neoplasm, adenopatii sau
aderenţe.
Este de obicei bilateral în bolile renale şi edemele carenţiale, iar afectarea miocardului este mai
frecvent pe partea dreaptă.
Manifestările clinice: - sunt cele descrise la pleurezia serofibrinoasă
Tratament
- cel al bolii de bază
- drenajul pleural este rareori necesar.

HEMOTORAXUL

Reprezintă acumulare de sânge în cavitatea pleurală.

5
Afecţiune rară la copil
Când se asociază cu pneumotoraxul alcătuieşte hemo-pneumotoraxul
Cauze: Eroziunea unui vas de sânge asociată cu un proces inflamator (TBC), Complicaţie a unor
anomalii congenitale, malformaţii arterio-venoase pulmonare, neoplasm intratoracic, discraziile
sanguine, traumatismul toracic, intervenţii chirurgicale toracice, ruperea unui anevrism
Dg (+) prin toracocenteză
Tratament : Poate necesita intervenţie chirurgicală pentru a opri sângerarea şi transfuzii de sânge.
Evoluţie: poate apărea o boală pulmonară restrictivă, secundară, prin depunerile de fibrină.

BRONŞIECTAZIILE
Definitia. Afectiune cronica, congenitala sau dobandita, caracterizata prin dilatarea anormala,
permanentă a uneia sau mai multor bronhii însoţită de:leziuni distructive (ireversibile) ale peretelui
bronşic şi supuraţie bronşică cronică exprimată clinic prin: tuse şi expectoraţie.
Incidenţa
Afecţiune rar intilnită în ţările dezvoltate.
Incidenţa nu este bine cunoscută deoarece:
- mulţi bolnavi sunt asimptomatici sau au simptome moderate de boală,
- cei cu risc crescut de bronşiectazie (pneumonie recurentă, tuse convulsivă sau rujeolă, astm
bronşic insuficient controlat) sunt investigaţi mai puţin minuţios;
- factori cu risc de bronşiectazie (sindromul de lob mediu, pneumoniile cu adenovirusuri,
herpesvirusuri sau mycoplasma pneumonie) sunt trecuţi cu vederea.
Etiologia
1. Infectii:
- TBC: adenopatiile hilare si peribronsice, fistula gangliobronsica cu cicatrizare stenozanta,
bronsita segmentara pot evolua cu distrugerea peretelui bronsic si bronsiectazieconsecutiva.
- Tusea convulsiva, rujeola (infectiile concomitente sau ulterioare acestora par a fi responsabile
de bronsiectazii)
2. Afecţiuni congenitale şi genetice:
- Fibroza chistica (mucoviscidoza). Obstrucţia bronsica cronica cu secretii viscoase, aderente
determina inflamatia si infectia secundara bronhopulmonara.
- Deficit de a1 antitripsina – este asociat mai frecvent cu modificari emfizematoase dar poate
evolua si cu bronsiectazii.
- Sindr. Kartagener (triada: situs inversus, sinusita, bronsiectazii),
- Sindr. Morelli (torace trapezoidal, chiste pulmonare, displazia arterei pulmonare, poliglobulie,
sindr hemoragipar)
- Sindr Marfan (hiperlaxitatea tes conjunctiv)
- Anomalii de dezvoltare pulmonara (sindr de sechestratie pulmonara intralobara, chiste
pulmonare bronhogene) produc obstructie bronsica extrinseca;
- Reflux gastroesofagian cu aspiratie repetata intrabronsica de mici cantitati de suc gastric
- Anomalii anatomice: fistula esotraheala
3. Anomalii ciliare
- Sindr cililor imotili (dischinezia ciliară primară) = anomalii ultrastructurale ale cililor
bronsici.
4. Deficite imune:
- Deficitul de Ig sistemic sau local (din secretiile aeriene), predispune la infectii sino-pulmonare
recurente care in timp conduc la bronsiectazii

6
 - Ex. Sindr Wiskot-Aldrich, caracterizat prin deficit imunitar mixt (celular si umoral) care det o
susceptibilitate crescuta la infectii, poate evolua cu bronsiectazie prin infectii respiratorii
recurente.
5. Aspiratia de corpi straini
6. Sindrom de lob mediu
- Un corp strain "tolerat“ poate determina obstructie cronica şi inflamaţie creindu-se
condiţii pentru dezvoltarea bronşiectaziei.
7. Astmul bronşic = factor predispozant dar si indicator de prognostic rezervat la bolnavii cu
bronşiectazie.
8. Cauze diverse:
- intoxicaţia cu heroina (edemul pulmonar + proces infectios viral + aspiraţia de
vărsătura)
- Inhalaţia de gaze toxice
- Aspiraţia recurentă de secreţii gastrice
- Obstrucţia bronşică localizată (tumori, metastaze, adenopatii hilare,)
- Predispoziţia rasială (copiii aborigenilor australieni şi polinezieni).
Patogenia
- Este multifactorială:
- Diferiţii factori etiopatogenici implicati au importanta variabila.
- Ipoteze:
1. Ipoteza presiunii exercitate de secretii
Secretiile bronsice vascoase initial obstrueaza apoi produc distensia mecanica a cailor aeriene
astfel incat dilatatia bronsica persista si dupa inlaturarea obstacolului
2. Ipoteza atelectaziei – presiunea negativa intrapleurala crescută determinată de colabarea
parenchimului pulmonar care inconjoara bronhia respectiva.
3. Ipoteza tractiunii
fibroza si cicatrizarea parenchimului pulmonar (după o afecţiune) exercită o tracţiune asupra
peretelui bronşic cu dilataţie concomitentă.
4. Ipoteza infectiei
Infecţia şi răspunsul inflamator consecutiv determină afectarea structurilor cu rol mecanic din
peretele bronşic şi în final bronşiectazie.
Clasificare
1. Congenitale:
• B. malformative izolate sau aparţinând unor complexe malformative;
• B. din cadrul mucoviscidozei şi deficitului de alfa-1-antitripsină;
• B. din cadrul anomaliilor ciliare congenitale,
• B. din cadrul deficitelor imune congenitale,
• B. din cadrul deficitelor congenitale ale ţesutului elastic şi muscular traheo-bronşic sau
cartilaginos,
2. Secundare (dobândite) – Obstrucţia unui trunchi bronşic produce dilataţii în aval prin distrucţie
progresivă a peretelui bronşic, staza secreţiilor bronşice şi infecţie.
3. Aparent primitive = formele secundare deficitelor congenitale ale armăturii musculo-fibro-
cartilaginoase bronşice care prin infecţii repetate duc la instalarea bronşiectaziilor.
Anatomie patologică:
- afectează bronhiile mici şi mijlocii, îndeosebi de la bazele plămânilor, mai frecvent pe partea
stângă.
- Musculatura este distrusă.

7
 - Bronhiile dilatate apar: fie cu aspect fuziform, fie ca un sac (sacciforme), fie ca o dilataţie
cilindrică.
Tabloul clinic
Debut : insidios şi greu de precizat.
Atrag atenţia episoadele infecţioase (toamna sau la sfârşitul iernii), caracterizate prin:
- tuse constantă, de obicei matinală, la început uscată, continuă, chinuitoare, apoi însoţită de
expectoraţie muco-purulentă, care devine rapid abundentă.
- Febra creşte odată cu expectoraţia.
- Uneori, debutul este marcat prin hemoptizii.
În perioada de boală confirmată:
- expectoratie muco-purulentă, stratificată, rareori fetida, abundenta (100 - 300 ml/zi) si
frecventa. De obicei apare dimineata la trezire sau la schimbarea pozitiei. Se spune ca
„bolnavul isi face toaleta bronhiilor", eliminand dimineata secretiile adunate in timpul noptii.
- ± hipocratism digital
- între puseele infectioase, stare generala bună, afebril (febra insoteste starile infectioase).
- Semnele fizice sunt variate si mai putin caracteristice: raluri ronflante si sibilante difuze.
Investigatii
Examenul sputei : microscopic: polinucleare alterate, absenta fibrelor elastice (semn ca parenchimul
pulmonar nu este interesat) si absenta bacilului Koch.
Radiografia este necaracteristica.
Bronhografia : este indispensabilă diagnosticului, arată: sediul, întinderea şi forma.
CT stabileşte cu certitudine dg (+)
Diagnosticul pozitiv se bazeaza pe:
- tuse cronică cu expectoraţie abundentă, stratificată, hemoptizii şi raluri bronşice în lobii
inferiori.
- Bronhografia caracteristică.
Tratamentul
 Profilaxia presupune tratamentul corect al afecţiunilor cauzale.
 Tratamentul este identic cu cel al „Abcesului pulmonar".
 Lobectomia este indicată în bronşiectaziile limitate unilaterale.
Evolutia este lunga, cronica. Cu timpul, episoadele infectioase devin tot mai frecvente si mai
indelungate, starea generala tot mai alterata.
Complicatii:
- hemoptizii grave,
- complicatii infectioase locale (bronhopneumonie, abces sau gangrena pulmonara),
- complicatii infectioase la distanta (septicemii, abces cerebral, amiloidoza), cord pulmonar
cronic.
Prognosticul este rezervat, datorită
- evoluţiei cronice,
- progresivităţii leziunilor şi
- complicatiilor.

DISCHINEZIA CILIARĂ PRIMARĂ

(sindromul cililor imobili)

Definitia
8
Boală cu transmitere AR, caracterizată prin infecţii cronice ale tractului respirator (inferior şi/ sau
superior), care în 50% din cazuri se însoţeşte de situs inversus.
Evoluţia cronică a bolii poate conduce la bronşiectazie şi/sau anomalii pulmonare de tip obstructiv.
Asociaţia: situs inversus, bronşiectazie şi sinuzită a = sindromul (triada) Kartagener.
Incidenţa = 1:15.000 (1:20.000). Locul al 3-lea în cadrul bolilor genetice cu expresie pulmonară, după
fibroza chistică şi imunodeficienţe (în ţara noastră nu există date privind incidenţa bolii.)
Fiziopatologie.
Anomaliile ciliare (absenţa mobilităţii, mişcări ciliare dezordonate şi dezorientate) pot fi localizate la
diverse organe.
La nivelul epiteliului bronşic, această disfuncţionalitate ciliară afectează clearance-ul mucociliar.
Retenţia de mucus şi scăderea clearance-ului explică recurenţa infecţiilor respiratorii, cu modificarea
treptată a structurilor arborelui bronşic, rezultând în final bronşiectazie, dar şi otită şi/sau sinuzită (în
funcţie de vârstă).
Anomaliile ciliare produc situs inversus (50%), deoarece rotaţia normală a viscerelor depinde de
mişcarea celulelor intestinale ciliate (proces embrionar precoce).
Absenţa motilităţii ciliare conduce la o rotaţie aleatorie.
În funcţie de mutaţiile genetice, expresia clinică poate fi mai mult sau mai puţin evidentă.
Tabloul clinic
- La nou-născut sunt sugestive următoarele simptome: tahipnee inexplicabilă sau pneumonie,
rinită, dextrocardie şi/sau situs inversus, cardiopatii congenitale complexe (mai frecvent shun-
turi), atrezie esofagiană şi tulburări funcţionale, atrezie biliară, hidrocefalie, toate într-un
context familial pozitiv:
- La sugar şi copil, DCP poate fi suspectată: dacă bolnavul are un astm atipic, care nu răspunde
la tratament, sau o tuse umedă cronică. Tusea cu expectoraţie (atunci când este posibilă) este
unul dintre cele mai importante simptome. Se mai pot observa: reflux gastroesofagian,
bronşiectazie, rinosinuzită (rareori cu polipoză), otită medie cronică.
Investigatii paraclinice
Situaţii specifice care sugerează diagnosticul de DCP:
1. Nou-născut cu detresă respiratorie în absenţa oricărui context epidemiologie sau alţi factori de risc.
2. Copil cu bronşiectazie de etiologic neprecizată,
- Etapa I : se vor face următoarele investigaţii: testul sudorii, imunogramă (inclusiv IgE şi
subclase IgG), titruri de anticorpi pentru adenovirusuri şi mycoplasme, factor reumatoid,
anticorpi antinucleari, alfa 1-antitripsmă.
- Dacă aceste determinări sunt negative se trece la etapa a II-a, care presupune: bronhoscopia
fibrooptică, monitorizarea pH-ului esofagian, testul la zaharină (la copilul mare şi adult),
raclajul de mucoasă nazală pentru studii ciliare, teste pentru fagocitoză (NBT: Nitro Blau
Tetrazolium) şi pentru limfocitele T.
3. Copil cu astm atipic, care nu răspunde la doze mari de corticosteroizi.
4. Copil cu boli de căi aeriene superioare: polipoza nazală cu/fără sinuzită, la care testul sudorii a fost
negativ, otita medie seroasă persistentă.

Criterii de diagnostic de laborator

Testul la zaharină = test screening pentru măsurarea clearance-ului mucociliar). Se practică la copilul
mare, care poate sta liniştit 1 oră (fără să tuşească, să bea sau să mănânce). Se aplică 1 mm de particule
de zaharină în meatul inferior nazal. Test = pozitiv dacă după 1 oră nu apare gustul de zaharină.
Prelevarea de ţesut ciliar (raclaj de mucoasă nazală) se practică : dacă clearance-ul mucociliar nazal
este > 60 min, în situaţiile în care pacientul nu are gust la zaharină şi la copilul care nu cooperează.
Epiteliul va fi examinat după 2 ore (se poate şi la 24 ore) pentru a se aprecia frecvenţa bătăilor ciliare
(FBC) prin metode fotometrice. Rata normală este de 11-16 Hz.
9
Microscopia electronică este indicată dacă: FBC <11 Hz, FBC este normală, dar bătăile sunt
dischinetice şi în situaţiile în care tabloul clinic este foarte sugestiv.
Tratament.
- Monitorizarea respiratorie include efectuarea repetată a pulsoximetriei şi a spirometriei.
- Antibiotice oral în doze mari : la primele semne de boală respiratorie sau de modificări
funcţionale pulmonare. Infecţiile bacteriene sunt în principal produse de: Haemofilus
influenzae, stafilococ auriu, Streptococcus peumoniae, Pseudomonas. Antibioticele vor fi
administrate i.v. în situaţii de agravare,
- Fizioterapie zilnic - pentru a împiedica progresia către o boală pulmonară cronică obstructivă.
Se practică de 2 ori/zi câte 20 minute (cu durata mai mare în exacerbări) şi constă în tapotaj,
controlul respiraţiei, tehnici de expiraţie forţată. Fizioterapia va fi precedată de exerciţii, care s-
au dovedit a fi mai puternic bronhodilatatoare decât administrarea de beta2-adrenergice.
- Monitorizare ORL: tratamentul otitei medii seroase: gentamicină (picături) + hidro-cortizon.
Audiometrie urmată de tratamentul hipoacuziei (la nevoie).
- Tratamentul sinuzitei: spălaturi nazale alcaline, corticoizi topici şi antibiotice pe cale
sistemică.
- imunizarea activă în epidemii: vaccinare antigripală, antirujeolică, vaccinuri pneumococice.
Prognostic, în general bun, cu speranţa de viaţă apreciabilă.
Morbiditatea este evident mai mare. Complicaţiile iatrogene mai frecvente.

10