Sunteți pe pagina 1din 47

Compartimentarea

celulei eucariote

06.11.2014

Compartiment regiune celular cu proprieti


i funcii deosebite de celelalte;
Compartimentele celulare difer prin:

organizare;
compoziie chimic;
set de proteine specifice - !!! set de enzime;
funcii specifice.

06.11.2014

06.11.2014

06.11.2014

Organizarea general a celulei


setul de componente necesare:

Aparatul
superficial

Barier
Transport
Recepie
Contacte cel.
Aprare

Membrana
citoplasmatic
06.11.2014

Aparatul
metabolic

Sintez SO
Scindare SO
Detoxifiere
Energetic
Semnalizare

Citoplasma cu
organite

Aparatul
genetic

Material genetic
Aparat de
replicare
Aparat de
reparare
Aparat de
transcripie

Nucleul
5

Activitatea vital a celulelor este


asigurat de:

Sinteza substanelor organice

Molecule mici (aminoacizi, nucleotide, acizi grai)


Macromolecule (AN, P, L, Pz, Oz)

Procesarea moleculelor sintetizate


obinerea configuraiei funcionale
Sortarea moleculelor sintetizate
Transportarea la locul de destinaie (secreie,
transport intracelular).

06.11.2014

Activitatea vital a celulelor este


asigurat de:

Scindarea SO exogene:

Scindarea SO endogene:

Strine celulei date (virusuri, bacterii)


Material de construcie (AA, N, G)
Material energetic (G, L)
n exces
Reciclare
Molecule defecte

Neutralizare metaboliilor toxici i xenobioticilor


detoxifiere

06.11.2014

Aparatul enzimatic

Enzim protein cu funcie catalitic specific

Are domenii de recunoatere a substratului (centrii activi) i


ATP-azice
Are domenii cu funcie de:

Sintetaze
Ligaze
Izomeraze
Hidrolaze
Transferaze
Liaze
Oxidoreductaze

Enzimele sunt activate de cofactori specifici (grupe


prostetice). Ex. metale+, vitamine, Oz, microARN

06.11.2014

Clasificarea enzimelor

Sintetaze

Ligaze

Glicoliaza

Oxidoreductaze

06.11.2014

Metil-transferaza
Acetil-transferaza
Kinaze (P)

Liaze

Proteaza
Endonucleaze
Exonucleaze
Lipaze
Glicozidaze

Transferaze

Topoizomeraza I, II

Hidrolaze

ADN-ligaza

Izomeraze

ADN-polimeraza
ARN-polimeraza
Peptidil transferaza

Peroxidaza
Reductaza
9

Acizii nucleici

Sinteza

Maturizarea

Polimerazele + topoizomeraze + ligaze


n nucleu, mitocondrii
Ribozime + kinaze
n nucleu, mitocondrii

Scindarea

06.11.2014

Programat (reparaia ADN (Nu), processing ARN


(Nu), hidroliza ARN (Ct))
Neprogramat (accidental (Nu, Ct), AN exogen
(Ct, Lz))
10

Proteine

Sinteza

Maturizarea

Peptidil-transferazele
Ribozomi Ct / RE / Mt
Chaperoni, kinaze, proteaze, transferaze
RE AG / Ct / Mt

Scindarea

06.11.2014

Programat (Processing, hidroliza (Ct / RE / AG


Lz))
Neprogramat (accidental (Ct), Pr exogene (Ct,
Lz))
11

Polipeptide

RIBOZOMI

Polipeptide
Reinere

Reinere
CITOZOL

MITOCONDRII

RE granulat

Reinere

PEROXIZOMI

APARATUL GOLGI
NUCLEU

LIZOZOMI

VEZICULE
SECRETOARE

SUPRAFAA CELULAR

06.11.2014

12

Hidrai de carbon

Sinteza

Maturizarea

glicozil-transferaze (Ex. glicogenina)


Ct
glicozil-transferaze
AG

Scindarea

06.11.2014

Programat (Ct Mt / Lz)


Neprogramat (HC exogeni (Ct, Lz))

13

Lipide

Sinteza

Maturizarea

transferaze
REn
RE
AG

Scindarea

06.11.2014

Programat (Ct Mt / Lz)


Neprogramat (L exogene (Ct, Lz))

14

Neutralizarea toxinelor

Xenobiotice (medicamente, pesticide,


nicotina, alcool, colorani E, conservani
alimentari E)

Transferaze
REn

Metabolii toxici (radicali liberi, peroxizi,


cetone, fenoli)

06.11.2014

Oxidaze + Catalaza
Peroxizomi

15

Energia celular

Sinteza ATP (conversia E chimice)

Oxido-reductaze, Hidrolaze, ATP-sintetaza


Ct Mt

Scindarea ATP: la necesitate

La sinteza SO
La transformarea SO
La transportarea S
La scindarea SO

06.11.2014

16

Transportarea substanelor

Membranar

Vezicular (mediat de reacia receptor/ligand)

T. pasiv (difuziune, osmoz, mediat de proteine)


T. activ (catalizat de ATP-aze membranare)

Endo- / Exo- / Transcitoz


Intracelular (RE AG Plasmalem / Lz / RE)

Mediat de P citozolice

Transfer controlat de molecule ntre diferite


compartimente

06.11.2014

17

Concluzie

Procesele metabolice celulare sunt:

06.11.2014

Programate genetic
Realizate de aparat enzimatic specific
n compartimente celulare specializate
Adaptate la necesitile organismului
Coordonate de lanuri complexe de semnalizare
intra- / intercelulare

18

Compartimentele principale ale celulei

Nucleul metabilismul AN
REr sinteza proteinelor
REn sinteza lipidelor, detoxifierea
xenobioticilor
AG maturizarea P, sortarea P, biogeneza
lizozomilor
Lizozomi hidroliza SO
Peroxizomi detoxifierea metaboliilor celulari
Mitocondrii metabolismul energetic
Citosol metabolismul moleculelor mici

06.11.2014

19

Reticulul endoplasmatic:

Organizare:

06.11.2014

sistem de canale i cisterne membranare (GLP);


compartimentul neted (predomin canalele);
compartimentul granulat = rugos, asociat cu
ribozomi (predomin cisternele);
Aparat enzimatic specific

20

Reticulul endoplasmatic

06.11.2014

21

Reticulul endoplasmatic:
Funcii:
RE neted
sinteza lipidelor (fosfolipide, colesterol);
integrarea asimetric a FL n membran rennoirea
membranelor formarea veziculelor;
sinteza hormonilor steroizi;
detoxifierea xenobioticilor (medicamente, pesticide,
etc.);
depozit de ioni (ex.: Ca++ n cel musculare);
transportul membranar.
06.11.2014

22

Reticulul endoplasmatic:
Funcii:
RE granular
sinteza proteinelor;
processingul proteinelor + controlul calitii;
sortarea (prin adugarea secvenelor semnal) i
transportul proteinelor:

proteine secretoare;
proteine membranare (excepie proteinele membranei
mitocondriale interne);
enzime golgiene i ale plasmalemei:
proteine RE, AG, lizozomi, matricei mitocondriene.

06.11.2014

23

Polipeptide

RIBOZOMI

Polipeptide
Reinere

Reinere
CITOZOL

MITOCONDRII

RE granulat

Reinere

PEROXIZOMI

APARATUL GOLGI
NUCLEU

LIZOZOMI

VEZICULE
SECRETOARE

SUPRAFAA CELULAR

06.11.2014

24

Ribozomii

Ribozomii liberi din citosol:


proteinele citozolice (tubulina, actina);
proteinele mitocondriale;
proteinele peroxizomilor;
proteinele nucleare.
Ribozomii fixai pe RE:
Proteinele RE;
proteinele AG;
proteinele lizozomilor;
proteinele secretate;
Proteinele suprafeei celulare.

06.11.2014

25

Biogeneza RE:

membranele RE se autorennoesc;
complexele enzimatice ale RE se sintetizeaz
pe RE i se maturizeaz n AG;
ribozomii n nucleol.

06.11.2014

26

Apratul Golgi:
Organizare:
sistem de cisterne, canale i vezicule
membranare (GLP) + aparat enzimatic specific;
compartimente:

cis, de intrare;
median = intermediar;
trans, de ieire.

06.11.2014

27

06.11.2014

28

Aparatul Golgi:
Funcii:

maturizarea proteinelor;
sortarea proteinelor;
ambalarea proteinelor, lipidelor secretate n
vezicule;
controlul secreiei vezicular a hormonilor,
mucopolizaharidelor, proteinelor matricei
extracelulare i suprafeei celulare;
formarea lizozomilor;
rennoirea membranelor.

06.11.2014

29

06.11.2014

30

Biogeneza AG:

zona cis prin intermediul veziculelor RE;


zona intermediar - prin intermediul
veziculelor cis;
zona trans - prin intermediul veziculelor zonei
intermediare.

06.11.2014

31

Lizozomii

06.11.2014

32

Lizozomii
Organizare:
vezicule membranare (proteine glicozilate,
H+-ATPaza), cu pH=5;

06.11.2014

33

Lizozomii
Funcii:

digestia enzimatic a substanelor i


corpusculilor organici:

s. endocitate (strine) heterofagocitoz:


s. citolpasmatice (proprii, uzate) autofagocitoz;
secreii celulare n exces crinofagocitoz.

sanitari ai celulei

06.11.2014

34

Clasificarea lizozomilor

Primari conin enzimele hidrolitice


necesare - c-ca 50 tipuri
Secundari rezultatul fuziunii cu endosomi
sau autofagosomi
Teriari (corpusculi reziduali) conin
substane nedigerate

06.11.2014

35

Biogeneza lizosomilor

Enzimele lizozomale se sintetizeaz pe


ribozomii RE;
Enzimele lizozomale se maturizeaz n AG.

Lizozomii primari la AG
Lizozomii secundari:

06.11.2014

Autofagozomii= l. primari + molecule celulare


Heterofagozomii = l. primari + endozomii
Crinofagozomii = l. primari + vezicule secretoare

36

Tip I

06.11.2014

37

Tip 3

Tip 2
06.11.2014

38

Peroxizomi

06.11.2014

39

Peroxizomi
Organizarea:
vezicul membranar;
enzime: ureat-oxidaza, D-aminoacid oxidaza,
catalaza.
Funcii:
Oxidarea - neutralizarea D-aminoacizilor bacterieni;
Oxidarea - detoxifierea unor molecule organice (fenoli,
acid formic, formaldehid, alcooli + unele
medicamente);
Scindarea acizilor grai pentru producerea grupelor
acetil necesare n procesele de sintez celular
Descompunerea apei oxigenate
06.11.2014

40

Peroxizomi
Biogeneza:
rennoirea membranelor REn;
enzimele P ribozomii liberi din citozol.

06.11.2014

41

Mitocondrii:
Organizare:
membran dubl:

membrana extern ( 50% P. + 50% FL; proteine porine),


membrana intern ce formeaz criste (80% P + 10%
cardiolipina + 10% FL; !!! ATP-sintetaza);

matrice mitocondrial:

ADN inelar (2-10 molecule);


Ribozomi proprii;
ARNm, ARNt, ARNr;
Enzime ale ap. De replicare, transcripie, translaie.
Incluziuni.

06.11.2014

42

06.11.2014

43

Mitocondrii
Funcii:

energetic:

plastic:

oxidarea piruvatului, acizilor grai;


sinteza ATP;
transportul transmembranar;
sinteza ARNm proteine mt.
sinteza ARNt, ARNr i asamblarea ribozomilor;
Importul de proteine citozolice;
controlul calitii proteinelor mt;

reproducere (nmulire sau rennoire):

replicarea ADN mt;


diviziunea mt.

06.11.2014

44

Hialoplazma = citozol:

Partea omogen, hialin cu proprieti contractile (7085% H2O):

Sediul proceselor metabolice:


Glicoliza;
Calea pentozofosfailor;
Gluconeogeneza;
Metabolizarea aminoacizilor;
Sinteza acizilor grai i nucleotidelor.
Depozit de ioni, glicogen, lipide

Citosceletul reeaua de proteine contractile =


aparatul de sprijin i locomoie a celulei:

Microtubuli din tubulin;


Microfilamente de actin;
Filamente intermediare - heterogene.

06.11.2014

45

Boala Fabri

Dereglri
neuro
- endocrine

Mutaia genei pentru


-D-galactozidaza enzim
termolabil reinut n RE

Enfizema
ereditar

Mutaia genei pentru


-tripsin (necesar pentru
Afeciune pulmonar inhibarea activitii
elastazei) degradarea
elastinei n plmni

Boala
Tay-Sachs

Mutaia genei pentru


-hexozaminidaz
Dereglri
neuroreinerea enzimei pe RE
endocrine
acumularea substratului n
lizozomi

06.11.2014

46

Boala
Polizaeus
Merzbacher

Dereglri neurale

Mutaie n gena pentru PDL


(proteinlipid protein)
acumulare n RE
apoptoza oligodendrocitelor
Mutaii n gena SEDL
dereglarea transportului
colagenului de la RE la AG

Displazia
spondiloepifizar

Anomalii scheletice

Sindromul
Laron

Afectri multiple
endocrine, retard de
cretere, obezitate,
hipogonadism

Sindromul
congenital
cu QT-lung

Afeciune cardiac, Mutaii n gena pentru


repolarizare cardiac canalul de K+ (HERG)
ntrziat, aritmii
reinere n RE degradare
ventriculare, moarte
subit

06.11.2014

Mutaie n gena pentru


receptorul hormonului de
cretere reinerea n RE deficien

47